Caso clínico

Encefalopatía de Wernicke-
Korsakoff

Fernando Sánchez Reche

Residente del Servicio de Medicina Interna
Hospital Universitario Mútua de Terrassa
 Índice
Caso clínico
Fisiopatología
Clínica
Anatomía patológica
Diagnóstico
Medidas preventivas
Bibliografía
 Fisiopatología
• La tiamina es un cofactor de varias enzimas del
metabolismo energético. piruvato deshidrogenasa,
Transcetolasa, alfa-cetoglutarato deshidrogensa.
• Prueba con la piritiamina, antagonista de la tiamina.
• El déficit de tiamina inicia la lesión neuronal al inhibir el m.e. en regiones
del cerebro con altos requerimientos. La rotura de la barrera HE, le
toxicidad mediada por el receptor NMDA y el aumento de radicales libres
de oxígeno.
• Hay evidencia de susceptibilidad genética: Enzima transcetolasa
dependiente de tiamina con afinidad alterada o variantes del gen
transportador de tiamina de alta afinidad.
 Vía pentosa-fosfato
Metabolismo de los HC (Glucólisis)
• Ingesta inadecuada, absorción gastrointestinal reducida,
almacenamiento hepático reducio y utilización alterada.

Causas:
• Anorexia nerviosa.
• Hiperemesis gravídica.
• Cirugía bariátrica.
• Síndrome de realimentación. Hipofosfatemia, hipopotasemia e
hipomagnesemia + alteración metabolismo de hidratos de carbono y déficits
vitamínicos.
• Hemodiálisis. Al ser micronutrientes pueden atravesar
• Neoplasias malignas.
• VIH.
 Clínica
• Encefalopatía: Desorientació, déficit de atención, indiferencia.
Disminución de la memoria y del aprendizaje.

• Disfunción oculomotora: Nistagmo, parálisis del recto

lateral, parálisis de la mirada conjugada.

• Atáxia de la marcha: Polineruopatía, afectación del

cerebelo y disfunción vestibular.

• Presentaciones atípicas: estupor, hipotensión, hipotermia.

 Características del nistagmo
Central Periférico
• Variable (vertical/cambiante) • Unidireccional (horizontal)
• No fatigable • Fatigable
• No varía con la fijación de la • Disminuye con la fijación de
mirada la mirada
• Disharmónico • Harmónico
 Anatomía patológica
• Lesiones agudas: Congestión vascular, proliferación de la microglia y
hemorragias petequiales. Lesiones crónicas: Desmialinización, gliosis
y pérdida del neuropilo.
• Es caractercterística la distribución simétrica.
• Localizaciones frecuentes:
• Tálamo dorsomedial.
• Cuerpos mamilares.
• Locus coeruleus.
• Núcleos motores y núcleos vestibulares.
• Cerebelo. Pérdida selectiva de células de Purkinje localizadas en el vermis
anterosuperior.
Gliosis

Sistema límbico

Neuropilo
 Diagnóstico
• Clínico
Mediante los Criterios de Caine, 2 o más de los
siguientes:
Déficit dietético, anomalías oculomotoras, disfunción cerebelosa,
estado mental alterado.
• Pruebas de laboratorio
Actividad de la transcetolasa de tiamina en los eritrocitos.
Estimulación con pirofosfato de tiamina.
Nivel de tiamina sérica. Cromatografía líquida.
No son excluyentes.
• Pruebas de imagen
-TC craneal con contraste. Puede detectar disminución
de la densidad en diencéfalo, mesencéfalo y regiones
periventriculares.
-RMN. Es más sensible. Tálamo medial, bulbo raquídeo
dorsal, cuerpos mamilares y placa tectal.
Mujer, 20 años, con
hiperemésis gravídica severa y
clínica compatible con
encefalopatía de Wernicke

A) Hiperintensidad en región
periacueductal.
B) Cuerpos mamilares.
C) Tálamo.
D) Córtex fronto-parietal.
Sistema ventricular
 Diagnóstico diferencial
• Accidente cerebrovascular. Con afectación de
la parte superior de la arteria basilar.
• Encefalopatía hipóxico-isquémica post PCR.
• Encefalitis por herpes simple.
• Tumor del 3er ventriculo.
 Medidas preventiva

• Tiamina ANTES de administrar glucosa. Entorno 100-

250mg/24h.

• Harina enriquecida con tiamina.

La prevención del déficit de tiamina podría reducir la alta prevalencia de déficits
cognitivos en alcohólicos sin episodios conocidos de Sdr. Wernike.
 Bibliografía
• Kattah JC, Tehrani AS, du Lac S, et al. Conversion of upbeat to downbeat nystagmus in Wernicke
encephalopathy. Neurology 2018; 91:790.
• Chamorro AJ, Rosón-Hernández B, Medina-García JA, et al. Differences Between Alcoholic and
Nonalcoholic Patients With Wernicke Encephalopathy: A Multicenter Observational Study. Mayo Clin Proc
2017; 92:899.
• Hattingen E, Beyle A, Müller A, et al. Wernicke encephalopathy: SWI detects petechial hemorrhages in
mammillary bodies in vivo. Neurology 2016; 87:1956.
• Schabelman E, Kuo D. Glucose before thiamine for Wernicke encephalopathy: a literature review. J Emerg
Med 2012; 42:488.
• Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke
encephalopathy. Eur J Neurol 2010; 17:1408.
• Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke's encephalopathy: review of the literature
. AJR Am J Roentgenol 2009; 192:501.
• Choi KD, Oh SY, Kim HJ, Kim JS. The vestibulo-ocular reflexes during head impulse in Wernicke's
encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78:1161.
• Guerrini I, Thomson AD, Cook CC, et al. Direct genomic PCR sequencing of the high affinity thiamine
transporter (SLC19A2) gene identifies three genetic variants in Wernicke Korsakoff syndrome (WKS). Am J
Med Genet B Neuropsychiatr Genet 2005; 137B:17.