Universidad de Guayaquil

Facultad de Ciencias Médicas

Semiología II
Policitemia vera
(Presentación de caso clínico )
• Integrantes:
• Jesus Terán
• María José Ruales
• Melanie Pulla
• Wilson Santos
 Introducción

La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa (MPN) perteneciente al

grupo clásico filadelfia negativo, caracterizado por un incremento no reactivo  del
número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas (panmielosis), que se
asocia típicamente con una supresión endógena de la producción de eritropoyetina.
La gran mayoría de los pacientes que padecen PV albergan una mutación en la
tirosin cinasa JAK2 (Janus kinase 2), aproximadamente el 96% y el 3% presentan
mutaciones activadoras somáticas en el exón 14 y 12 del mismo gen,
respectivamente.
 PRESENTACION DEL CASO Antecedentes
CLINICO patológicos quirúrgicos

•No refiere
Paciente femenina de 75 años de edad, hipertensa, hipotiroidea, que desde hace
1 mes y medio sin causa aparente presenta cefalea de localización frontal y
occipital sin irradiación tipo opresiva, de moderada intensidad, que se exacerba
con el esfuerzo y se atenúa con el reposo y toma de paracetamol 500mg. Se Antecedentes patológicos
acompaña de mareo y vértigo subjetivo, visión borrosa, fotopsia e inestabilidad
familiares
postural. Además refiere oleadas de calor nocturnas, de localización craneal.
Paciente refiere pérdida de peso en el último mes (4kg) aproximadamente. El
cuadro clínico persiste, motivo por el cual acude a consulta. •No refiere

Antecedentes patológicos personales

Hábitos
•Hipertensión arterial, 40 años de evolución,
aproximadamente, en tratamiento actual con telmisartan
80mg/ almodipino 10mg. Fisiológicos: micción 3-4 veces/día, deposición 1-2
veces/día.
•Hipotiroidismo, tratamiento con levotiroxina 25mcg vo Patológicos: fuma no, alcohol no, drogas no.
qd.
 EXAMEN FÍSICO
• Paciente vigíl, orientada en tiempo, espacio y persona. Escala de coma de Glasgow 15/15. Signos
vitales: tensión arterial (TA) 220/110, frecuencia cardiaca (FC) 108 latidos por minuto (lpm),
frecuencia respiratoria (FR) 21 respiraciones por minuto (rpm), temperatura (T) 36.7ºC, saturación
de oxigeno (SO2) 94%.

• Cabeza: Normocefálica, Ojos con pupilas isocóricas, foto reactivas bilaterales. Nariz normal,
permeable. Pabellón auditivo normal, conducto auditivo permeable. Boca mucosa oral húmeda.
Cuello móvil simétrico no se palpan adenopatías cervicales.
• Tórax: móvil, expansibilidad conservada. Corazón taquicárdico, rítmico, normo fonéticos, no soplos.
Pulmones ventilados sin ruidos añadidos.
• Abdomen: no distendido, blando depresible, no dolorosos a la palpación, rha normales
• Extremidades: móviles, simétricas, fuerza y tono muscular disminuidos. ¾
• Piel: rubicundez facial, elasticidad y turgencia disminuidas, resequedad cutánea.
 Exámenes
EXAMEN DE LABORATORIO

•  05-marzo-2020:
• Biometría hemática: RBC-eritrocitos 8.07 x 10/ul, WBC-leucocitos 15.2g x 10/ul, HB 19.5 g/dl,
hematocrito (Hto) 61.6%, MCV 76.3 Fl, MCHC 31.7 g/dl, plaquetas 552 x 10/ul.
• Frotis periférico: cayado 6.0%, neutrófilos 77.4%, linfocitos 11.5%, monocitos 2.1%, eosinófilos
3.0%.
• 10-marzo-2020:
• Biometría hemática: RBC-eritrocitos 7.79 x 10/ul, WBC-leucocitos 13.2g x 10/ul, HB 18.6 g/dl, Hto
59.6%, MCV 76.5 Fl, MCHC 3.0 g/dl, plaquetas 31.2 x 10/ul.
• Frotis periférico: neutrófilos 78.9%, linfocitos 14.6%, monocitos 6.5%.
• MEDULOGRAMA -1-: punción en cresta iliaca posterior, medula hiperplásica, relación M:E 1:1
 Exámenes
EXAMEN DE LABORATORIO

• 16-marzo-2020:
• Eritropoyetina sérica: 1.1mUI/ml (referencial 1.7 a 31.5 mUI/ml)
• GEN JAK 2: POSITIVO
• Examen de control 03-abril-2020:
• Biometría hemática: RBC-eritrocitos 7.15 x 10/ul, WBC-leucocitos 12.1 g x 10/ul, HB 17.6 g/dl, Hto 53.8%,
plaquetas 341.
• MEDULOGRAMA -2-: coloración férrica. Captación normal del colorante por los sideroblastos.
 Exámenes
EXAMEN DE LABORATORIO

• SERIE ERITROIDE: hiperplásica, abundantes eritroblastos macrocitósicos, con células basófilas.

• SERIE MEGACARIOCÍTICA: hiperplásica. Megacariocitos hipolobulados, grandes. Plaquetas
incrementadas.
• SERIE LINFOIDE: normoplásica. Linfocitos de morfología normal.
• SERIE MIELOIDE: Hiperplásica. Macrocitosis celular y metamielocitos grandes.
• FORMULA LEUCOCITARIA: mielocitos 6%, metamielocitos 11%, cayados 12%, basófilos 2%,
eosinófilos 5%, neutrófilos 47%, monocitos 2%, linfocitos 15%.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
• Criterios mayores: son tres, 1º. Hemoglobina >16,5 g/dl en hombres o >16 g/ dl
en mujeres, o hematocrito >49% en hombres y >48% en mujeres, o aumento de
la masa de glóbulos rojos (25% mayor del valor esperado), 2º. biopsia de médula
ósea que muestre hipercelularidad y  crecimiento trilineal (panmielosis) para la
edad del paciente, incluyendo además una proliferación a nivel de eritrocitos,
granulocitos y megacariocitos, siendo estos últimos de carácter maduro y
pleomórfico, 3º. presencia de mutación del gen JAK2 (V617F) o de su exón 12.
• Criterio menor: niveles séricos disminuidos de eritropoyetina.
 DIAGNÓSTICO

• Diagnóstico sindrómico: Policitemia Vera

• Diagnóstico Diferencial: Policitemia secundaria

 TRATAMIENTO
• Ya que las cifras de presión arterial están elevadas, (HTA descompensada). Se decide aumentar al
tratamiento de base el siguiente esquema: Telmisartán 80mg/ amlodipino 10mg (Micardis Amlo) 1
comprimido VO QD. Espironolactona 50mg VO QD, Carvedilol 6.25mg VO QD.
• Se mantiene el tratamiento para el hipotiroidismo con Levotiroxina 25 mcg VO QD.
• Tratamiento POLICITEMIA VERA: se realiza en primera instancia flebotomía (extracción de
sangre) tres sesiones de extracción de 450ml, obteniendo buen resultado, logrando reducir
hemoglobina de 20mg/dl hasta 19.5 y luego a 18.6 como se corrobora en 2 biometrías hemáticas de
control.
• Posteriormente se indica el siguiente esquema: 1. Hidroxiurea 500mg VO BID y 2.
Clopidogrel 75mg VO QD.
1era instancia flebotomía 1. Hidroxiurea 500mg VO
(extracción de sangre) tres BID y 2. Clopidogrel 75mg
sesiones de extracción de VO QD.
450ml
Paciente Femenina 75 años Eritromegalia
Manifestaciones cutáneas en Telmisartán 80mg
Extremidades inferiores
Amlodipino 10mg Espironolactona 50mg
Levotiroxina 25 mcg Carvedilol 6.25mg
 CONCLUSIONES

• En un control realizado con biometría hemática el día 03-abril-2020, se evidencia que los niveles
en la formula blanca y roja han disminuido levemente, lo que nos indica que el tratamiento tiene
el efecto deseado en la paciente.

• Clínicamente la paciente refiere regresión de la sintomatología, persiste cefalea leve y nausea, con
una disminución en la cifras de presión arterial.
 BIBLIOGRAFÍA
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