Todo Neuro 2.0

ENFERMEDADES
METABÓLICAS Y
NUTRICIONALES DEL
SISTEMA NERVIOSO.
DR. LUIS ENRIQUE GÓMEZ TONE
ENCEFALOPATIAS
METABÓLICAS
• Muchas causas sistémicas producen encefalopatías, con
disfunción encefálica difusa que se manifiesta de 2 formas:
disminución del nivel de conciencia y sindromes confusionales,
ambas situaciones pueden acompañarse de déficits focales,
movimientos involuntarios, convulsiones.
• El oxigeno y la glucosa son el soporte principal de la actividad
encefálica, por lo que ante la sospecha de encefalopatía lo
primero es evaluar la función cardiorrespiratoria y la glicemia.
• Despues un examen del nivel y contenido de la conciencia,
buscar signos focales cerebrales o de tronco, movimientos
involuntarios como mioclonias o asterixis.
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
• Elcerebro es el principal órgano diana de la hiponatremia, lleva a
edema cerebral. Las manifestaciones de la encefalopatía son muy
variables dependiendo del grado, la velocidad de instauración y
factores individuales. Son frecuentes las convulsiones y mioclonias.
• Muchas enfermedades del sistema nervioso se asocian a
hiponatremia, como hemorragia subaracnoidea, TEC, infecciones y
tumores. La causa neurológica de hiponatremia es el síndrome de
secresión inapropiada de hormona antidiurética y el síndrome de
pérdida de sal cerebral. Se los debe distinguir porque solo en el
segundo hay disminución del volumen del liquido extracelular.
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
• Una corrección demasiado rápida o sobrecorrección puede
producir deshidratación cerebral, síndromes de desmielinización
osmótica, o mielinolisis pontina.
• Se deben tener muy en cuenta los siguientes conceptos:
• La hiponatremia origina edema cerebral que causa los sintomas y
la gravedad del cuadro.
• Enfermedades del SNC y cirugías craneales causan
frecuentemente hiponatremia.
• Los cuadros más frecuentes de hiponatremia de origen
neurológico son el SIADH y el síndrome perdedor de sal cerebral.
ENCEFALOPATIA
HIPONATREMICA
• El diagnóstico diferencial entre ambos es difícil. La principal diferencia radica en el
volumen de liquido extracelular, que esta disminuido en el síndrome perdedor de sal y no
en el SIADH.
• SINTOMAS NEUROLÓGICOS DE LA HIPONATREMIA.
• La manifestación más común es la alteración del estado mental, o encefalopatía
hiponatrémica, que oscila entre confusión leve y coma profundo. El desarrollo de
sintomas es progresivo, inicialmente cefalea, apatía, calambres musculares, nauseas y
vómitos. Después confusión, desorientación, agitación, somnolencia y finalmente coma.
• En ocasiones puede haber inicio agudo con convulsiones sin sintomas previos.
ENCEFALOPATIA
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
HIPONATREMICA
• Tres factores influyen en la presentación clínica, la rapidez, los
niveles de sodio y factores personales como el estado
neurológico. Los sintomas son mayores en la instauración
aguda.
• Las convulsiones son una complicación frecuente. Las
mioclonias multifocales también. Asi mismo se pueden presentar
signos neurológicos focales como hemiparesia o afasia.
• La hiponatremia crónica leve puede producir alteraciones sutiles
como caídas, déficits de atención, alteración cognitiva y del
equilibrio.
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
ENCEFALOPATIA HIPONATREMICA
• TRATAMIENTO
• Depende de la causa del síndrome hipoosmolar. Cuando hay depleción
de volumen extracelular secundario a pérdidas digestivas, diuréticos, o
administración de liquidos hipotónicos (hiponatremia dilucional) el
tratamiento es reposición de volumen con suero salino isotónico 9/oo.
• En el sindrome perdedor de sal cerebral SPSC suero salino isotónico.
• En el SIADH restricción de la ingesta liquida.
• Si se da suero salino en el SIADH disminuye el sodio, y la restricción
liquida en el SPSC agrava la depleción de volumen.
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
DESMIELINIZACIÓN OSMÓTICA
• Mielinolisis pontina: deshidratación de astrocitos que altera la barrera
hematoencefálica por cambio de uniones entre los podocitos, pasa
complemento activado y daña los oligodendrocitos.
• Su espectro clínico es amplio, clásicamente una encefalopatía por
hiponatremia que recupera con la instauración de sodio, para presentar
después una segunda fase con disartria, disfagia (síndrome
pseudobulbar por afectación del haz corticobulbar), y cuadriparesia
ENCEFALOPATIA
HIPONATRÉMICA
• fláccida
que evoluciona a espástica. Es frecuente la presencia de un
síndrome del cautiverio. Algunos pacientes tienen coma agudo.
• No todos los casos de mielinólisis se relacionan con la corrección de la
hiponatremia, también se puede dar en alcohólicos y por fármacos.
• La elevación del sodio no debe ser a más de 12 meq/dia. Cuando cesan
los sintomas se debe detener el tratamiento.
• En TAC hay hipodensidad, en RNM hipointensidad en T1 e
hiperintensidad en T2, a veces imagen característica en “alas de
murciélago”
ENCEFALOPATIA POR
SEPSIS
• Se reporta hasta en el 70% de los pacientes sépticos.
• Es la forma más común de encefalopatía en las unidades de cuidados
intensivos.
• Su diagnóstico se hace difícil por las patologías concomitantes
hidroelectrolíticas, endocrinas, procesos febriles, etc.
• Este fenómeno es en ausencia de infección del encéfalo.
• La alteración de la barrera hematoencefálica y la acción
de citoquinas y
falsos neurotransmisores son los mecanismos patogénicos.
• La tomografía y resonancia no dan datos relevantes.
• Su tratamiento es el de la enfermedad de base.
ENCEFALOPATIA
HIPERTENSIVA
• Es una emergencia neurológica.
• Se presenta dentro de una crisis hipertensiva, que es elevación
de PAS>180 mmHg, PAM>120 mmHg. Es urgencia hipertensiva
cuando no hay daño de órgano blanco, emergencia cuando
hay compromiso de órgano blanco.
• 15% de los pacientes con crisis hipertensivas presentan
encefalopatía hipertensiva.
• Se produce por edema cerebral secundario a hiperperfusión
por elevación de la presión.
ENCEFALOPATIA
HIPERTENSIVA
ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
• Laencefalopatía posterior reversible (PRES), tiene la misma clínica, pero
características radiológicas propias, y puede ser producido por un número
más amplio de causas.
• El cuadro clínico es:
• Cefalea, nauseas y vómitos.
• Alteración progresiva del estado mental (de somnolencia a coma).
• Alteración visual: de campo, visión borrosa, alucinaciones.
• Convulsiones generalizadas.
• Hiperreflexia
• Signos de hipertensión endocraneal.
ENCEFALOPATIA
HIPERTENSIVA
• Al examen suele haber PAD mayor a 125 mmHg, hay
hiperreflexia, a veces déficit de vías sensitivas o motoras. En el
fondo de ojo hemorragias retinianas, edema de papila, exudados.
• Puede haber trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, proteinuria, aumento de creatinina y enzimas
hepáticas.
• TAC: hipodensidades focales o difusas en sustancia blanca y
corteza, con signos de edema.
• En RNM T2 lesiones hiperintensas en sustancia blanca, con
afectación preferente occipital.
ENCEFALOPATIA
HIPERTENSIVA
• Imagenologia de encefalopatía posterior reversible (PRES).
• Regiones focales con edema hemisférico más o menos
simétrico, principalmente en lóbulos parietales y occipitales.
Mucho menos frecuente en lobulos frontales o cerebelo. También
puede haber áreas focales de edema en ganglios basales, tronco
o sustancia blanca profunda.
• Representan edema vasogénico, son iso o hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2.
• El tratamiento es controlar la presión arterial.
OTRAS ENCEFALOPATIAS
METABÓLICAS
• ENCEFALOPATIA ANOXICA ISQUEMICA. Paro
cardiorrespiratorio, shock, asfixia.
• ENCEFALOPATIA HEPATICA. Falla hepática aguda,
cirrosis.
• ENCEFALOPATIA UREMICA. Insuficiencia renal.
• ENCEFALOPATIAS ENDOCRINAS. Hipotiroidismo,
hiperparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal,
cetoacidosis diabética.
ENCEFALOPATIAS
NUTRICIONALES :WERNICKE.
• La Encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome neuropsiquiátrico

agudo producido por el déficit de tiamina. Históricamente asociado al
consumo crónico de alcohol, pero se han encontrado otras situaciones
que pueden producirla. Clínicamente se manifiesta como alteraciones en
el estado mental, en la oculomotilidad y en la marcha, pero esta tríada
ocurre sólo en un tercio de los pacientes. El diagnóstico es
fundamentalmente clínico y apoyado por la respuesta a la
suplementación de tiamina. De los exámenes adicionales, se prefieren
las neuroimágenes, principalmente la resonancia magnética
ENCEFALOPATIA DE WERNICKE.:
FACTORES DE RIESGO
• Abuso de alcohol asociado a una dieta pobre en tiamina
• Factores genéticos, cirugías gastrointestinales, vómitos
recurrentes, diarrea crónica, cáncer, quimioterapia y
enfermedades sistémicas, que afectan los niveles de tiamina
• Diálisisperitoneal y hemodiálisis, SIDA, infecciones
prolongadas y enfermedad de Graves, déficit de magnesio
• Nutrición desbalanceada, ayuno prolongado, inanición y
pancreatitis recurrente.
CUADRO CLINICO
Requiere de 2 de los siguientes cuatro signos
• Dieta deficiente en tiamina
• Signos oculares: oftalmoplejía (II, VI) , nistagmus
• Disfunción cerebelar (vermis): ataxia
• Alteración del estado mental: estado confusional con
profunda desorientación , indiferencia y desatención.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
La resonancia magnética (RM) ha sido considerada el método
más valioso en la confirmación de la EW. La tomografía
computada no es recomendable en el diagnóstico.
La deficiencia de tiamina puede ser evaluada por la medición de
la actividad del transketolasa de los eritrocitos, antes y después
de la suplementación de tiamina. Un aumento de la actividad de
esta enzima sería marcador del déficit de tiamina, niveles
normales no necesariamente excluyen el diagnóstico.Dadas las
dificultades técnicas de este exámen no se considera como parte
fundamental del diagnóstico
IMAGENOLOGIA
• RNM:
• Aumento de la señal en T2 , de forma bilateral y simétrica en:
• Región periventricular del tálamo
• Cuerpos mamilares
• Piso del cuarto ventrículo
• Area periacueductal
ENCEFALOPATIA DE WERNICKE.
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
• Tiamina,en forma aguda se debe manejar en forma
intravenosa 50 a 200mg 3 veces al dia.
• Despues 50 a 100mg por dia en un periodo de 7 a 14 días.
• Es obligatorio que la tiamina sea dada antes a la
administración de suero glucosado cuando esta patología
sea sospechada, dado que la glucosa puede agravar aún
más el déficit de tiamina.
• Después de revertir los síntomas, continuar
administración de tiamina 30mg dos veces al día.
PSICOSIS (SINDROME) DE
KORSAKOFF
• Es un síndrome neuropsiquiátrico caracterizado por confusión mental, deterioro
de la memoria reciente y confabulación.
• Tambien se produce por déficit de vitamina B1.
• Casi todos los pacientes han abusado del alcohol.
• Se cree que la encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff son dos
etapas de la misma afección, suele desarrollarse a medida que desaparecen los
sintomas de Wernicke. Pero hay casos que se presentan asi desde el inicio, sin
estar precedidos.
• Es una de las causas más frecuentes de amnesia.
• Se diferencia de otros transtornos cognitivos porque el detrimento no es
generalizado, sino que la memoria reciente se afecta desproporcionadamente.
SINDROME DE KORSAKOFF
• Amnesia anterógrada, en las primeras fases las lagunas pueden ser

rellenadas y pasar inadvertidas, a medida que la enfermedad avanza
también se produce amnesia retrógrada, que puede abarcar en casos
graves extensos episodios de la vida. Los pacientes suelen confabular,
es decir, imaginar circunstancias de la vida por las que nunca pasaron y
las viven como ciertas.
• Eventualmente pueden llegar al delirium tremens.
• El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
• El tratamiento también es el mismo que para la EW.
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12:
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA
• La deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) puede generar mielopatia,

neuropatía periférica, encefalopatía y atrofia óptica.
• La vitamina B12 de la dieta se une al factor intrínseco producido por las
células parietales gástricas para absorverse en el ileon distal, se almacena
en el hígado.
• La cirugía gástrica intestinal, enteritis tuberculosa o enfermedad de Crohn,
anticuerpos anticelulas parietales, son claves para aclarar la causa.
• La encefalopatía por déficit de vitamina B12 es de inicio insidioso, con

déficit de atención, depresión, y más raramente delirio, alucinaciones y
síndrome confusional.
• La mielopatia afecta los cordones posteriores o posterolaterales de la
médula espinal, principalmente cérvico dorsal. Como se afecta la via
piramidal hay debilidad espástica y Babinski positivo. Al afectarse los
cordones posteriores hay afectación posicional y vibratoria, con afectación
tardia del tacto fino.Se preservan la termoalgesia.
• La neuropatia pueden originar parestesias en extremidades distales.
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• Las alteraciones visuales pueden ser escotoma centrocecal y atrofia óptica.

• En la RNM T2 pueden observarse hiperintensidades en la sustancia blanca,
en médula espinal en la parte posterior y lateral de l nivel cérvicodorsal.
Despues de varios meses de tratamiento estas lesiones pueden
desaparecer.
• El tratamiento es 1000 microgramos de vitamina B12, 2 veces por semana
las primeras 2 semanas, después 1 por semana por 3 meses, y finalmente
una inyección mensual de por vida.
ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
ISQUEMICA
IMPORTANCIA Y DEFINICIÓN
• Definición: se produce cuando por oclusión total o parcial cesa el flujo

cerebral por una arteria y deja de irrigar parte del encéfalo, en forma
transitoria o definitiva.
• La enfermedad cerebrovascular se divide en isquémica y hemorrágica, la
isquémica constituye el 80%.
• La enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica tiene como
sinónimos ictus, apoplejía, stroke, accidente cerebrovascular agudo.
• Es una causa importante de morbilidad y mortalidad, asi como de
discapacidad en todo el mundo.
• La supervivencia a los 30 días es aproximadamente 80%, sin embargo, más
de la mitad de supervivientes permanece con algún déficit neurológico.
FACTORES DE RIESGO
• Hipertensión arterial mal controlada.
• Tabaquismo, la nicotina afecta el sistema cardiovascular.
• Diabetes
• Colesterol elevado
• Dieta poco saludable
• Sedentarismo
• Sobrepeso y obesidad
• Fibrilación auricular aumenta 5 veces el riesgo.
• Cardiopatias, sobretodo enfermedad coronaria e insuficiencia cardiaca.
CLASIFICACIÓN
• ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO
• Déficit neurológico con duración menor a 24 horas, aunque
generalmente es de duración menor a una hora. Si evidencias de
neuroimagen.
• ICTUS O STROKE.
• Déficit neurológico que dura más de 24 horas, con evidencias de
infarto en neuroimagen
EPIDEMIOLOGIA
• Es la segunda causa de muerte en todo el mundo y la primera causa
de discapacidad.
• Ocurre por lo general en personas de más de 65 años.
• 60% hombres.
• De todos los factores de riesgo la hipertensión arterial
es el más
importante, está presente en la mayoría de personas con ECV
isquémico.
TIPOS DE ECV ISQUEMICA
• Aparte de una disminución difusa del flujo encefálico causada por un proceso sistémico, como
por ejemplo paro cardiorrespiratorio, del cual no hablaremos en esta clase, las causas son.
• INFARTO ATEROTROMBOTICO.
• Se forman ateromas en arterias, los cuales causan disminución de flujo cuando parte de la placa
ateromatosa se desprende y ocluye al mismo nivel, o si una pequeña parte de la placa se
desprende y viaja como un émbolo arterioarterial y ocluye una parte más distal.
• INFARTO CARDIOEMBÓLICO.
• Se forman coágulos en el corazón y viajan al encéfalo. La causa más frecuente es fibrilación
auricular. Otras. Trombos murales por discinesia de pared después de un infarto, miocardiopatía
sobretodo dilatada. Enfermedad valvular, sobretodo estenosis mitral Endocarditis.
-
1 _,
' ( ..,
• A blood clot that travels freely lnslde blood vessels
is call'ed an ernbolus,
·-
._
-
Em�oll
• A blood clot that ge,s lodged within a lblood vessel

causing a blockage of blood supply is called an
emboüsm.
TIPOS DE ECV ISQUÉMICA
• INFARTO LACUNAR.
• Se produce por arteriopatia de arterias perforantes o penetrantes, las que sufren un
proceso de degeneración con arterioesclerosis y lipohialinosis. En un momento una de
ellas se ocluye y produce un infarto, que se localiza en la parte profunda del cerebro.
• INFARTO DE CAUSAS NO HABITUALES.
• Covid 19, arteriopatias no arterioesclerósicas: enfermedad de moya moya, displasia
fibromuscular.
• Sindrome de hipercoagulabilidad: tumores.
• Anticuerpos antifosfolipidos o anticardiolipina.
• Arteriopatia no arterioesclerósica: enf de moya moya, disección arterial.
Groupof
lent,cUosttiate
ar1enet
Cent,al
(Rolandic) a,tery --
P1ecen1rel
(pre·Rolendlo} atlety
We,n,
A Arit•tlCIII'
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Optic e,ttry
..... ,
CIIOllcl
ch111m
Brazo anterior de la cápsula interna
(a taxía-hemíparesla. disartria-mano torpe)
Brazo posterior de la cápsula interna

(iclus motor puro)
Núcleo ventral posterolateral

del tálamo
(ictus sensitivo puro)
Base de la protuberancia
(etaxia-herniparesia.
disartria- mano torpe,
ictus motor puro)
.. � ,, .4
• ,.-5¡,.i..,,
::,...4r
L .
ft..t" e m-
FISIOPATOLOGIA
• Despues de la oclusión de un vaso cerebral, un volumen de tejido
estructuralmente intacto pero con alteraciones funcionales rodea al núcleo
isquémico, que es tejido muerto. Este tejido se conoce como área de
penumbra isquémica y es el blanco de intervenciones terapéuticas porque
puede ser rescatado para mejorar el deterioro neurológico y la recuperación
del paciente.
• En esta área hay eventos de falta de energía que llevan a alteración iónica
con liberación de glutamato con exotoxicidad, disfunción de canales de
calcio, liberaci´pon de radicales libres, pérdida de la integridad de la
membrana celular, activación de la muerte celular por necrosis y apoptosis.
SINDROMES
VASCULARES
• ARTERIA OFTALMICA
• Placas ateromatosas de la carótida interna pueden desprender
un pequeño émbolo ateromatoso que viaja a la arteria
oftálmica, causando un cuadro de ACV isquémico transitorio
con amaurosis fugaz, con pérdida unilateral de la visión
indolora que se instaura en 10-15 seg. Y dura escazos
minutos.
• En el fondo de ojo a veces se observan émbolos de colesterol
en vasos retinianos.
-
ARTERIA CEREBRAL
ANTERIOR
• La causa más frecuente es un embolo de origen cardiaco.
• Cuando se produce un émbolo cardiaco la arteria que más se
afecta es la cerebral anterior.
• Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral a predominio crural,
por afectación del área motora y sensitiva medial,
• Disminución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo
por afectación prefrontal medial.
Area motora Arterla coroldea
secundarla posteromedial Arteria rolándica
Arteria medial
peñcallosa Arteria parietal
Arteria
posterior
prerrolándica medial
Arteria del esplenlo
Arteria callosomarginal_.....\---:::: del cuerpo calloso
Arteria coroidea
posterolateral
Arteria lrootopolar
Arteria talámlca
posterior
Arteria
orbitolrootal
medial
Arteria cerebral anterior :'...""::,,J��:'.?Area es1riada

a lo largo
de la cisura
Arteria comunicante posterior "----..--f.-�\_.._.,--1\_.,.- ca\carina
Arterias penetrantes Merla Arteria calcarlna

té.la,no.subtalAmicas temporal posterior
paramedianas Arteria parle1ooc:clpltal
Arterias del hipocampo
Tronco cerebral
posterior
ARTERIA CEREBRAL MEDIA
• DIVISIÓN SUPERIOR.
• Hemiparesia contralateral a predominio faciobraquial.
• Oculocefalogiria al lado de la lesión, por daño del área frontal de los ojos.
• Si ocurre en el lado dominante afasia de broca.
• DIVISIÓN INFERIOR.
• Hemianopsia homónima contralateral
• Puede haber asomatognosia, desorientación espacial.
• Si ocurre en el lado dominante afasia de Wernike.
• COMPLETA.
Arteria palietal anterior Arteria parietal posterior
Arteria rolándica
Arteria prerrolándica
División supe------l--=::!,.,.
rior de la arteria
cerebral media
Arteria angular
Arteria
orbl!ofrontal lateral
Arteria temporal posterior
Arteria temporopolar División inferior Arteria temporal anterior
de la arteria cerebral meclla
11 Area de Broca
D Corteza sensítlva J-1
- _J
Radiación visual
•D Centro ocular
contraversívo
Corteza motora
D
El
Área de afasia de
Wernicke
Area auditiva
�
Corteza visual
ARTERIA COROIDEA
ANTERIOR
• Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria
carótida interna.
• Hemianopsia contralateral homónima, irriga la cintilla
óptica.
• Hemiparesia e hemihipoestesia contralaterales.
• Su afectación se parece al de la cerebral media.
THALAMUS
POSTEAIO
CEREBRAL
ARTERY
ANTEAIOR
CHOROIDAL
,..,-.,,y
POSTERIOR
COMMUNK:ATING INTERNAL BA IU.R
ARTERY CAROTIO ARTERY
ARTERIA CEREBRAL
POSTERIOR.
• Hemianopsia contralateral con preservación macular.
• Alexia.
• Si se ocluyen ramas proximales (de P1) puede haber síndrome
talámico con hemianestesia para todas las sensibilidades con
hiperpatia o dolor.
• La lesión del subtálamo puede dar hemibalismo contralateral.
• Lesión mesencefálica puede dar lesión del III par acompañado de
lesión piramidal o de ataxia.
Arteria cerebral anterior
Arteria comunicante
Arterta carótida ccetencr
interna
Artoria cerebral
Arteria coroides posterior
anterior
Arteria coroides
Artorias postaromediat
peduncularee
Arterias
meseocetances -�
paramedlanas
Arteria temJX)ral
anterior
Arterias del
hipocampo
Arteria calcarina
I
Corteza visual
Arteria
Arteria talámlca posterior
coroldea posterolateraJ
Área motora Arterta coroidea
secundarla posteromedial Arteria rolándica
Arteria medial
pericallosa Arteria parietal
Arteria Corteza
posterior
prerrolándica medial
Arterta del esplenio
Arteria calJosomarginaQl�\---:::::liiii del cuerpo calloso
Arteria coroidea
posterolateral
Arteria frontop::>lar
Arteria talámlca
posterior
Arteria
orbitofrontal
medial
Arteña cerebral anterior Area estriada

a lo largo
de la cisura
Arteria comunicante posterior/'--.-..._¡__1....-/-\--_. calcarina
Arterias penetrantes Arteria Arterta calcartna

tálamo-subtalámicas temporal posterior
paramedianas Arterta parletoooclpltal
Artertas del hipocampo
Tronco cerebral
posterior
Arteria temporal anterior
SISTEMA VERTEBROBASILAR
• Son menos frecuentes que los de la circulación anterior.

• Sindromes alternos o cruzados: alteración de las largas
contralaterales con hemiparesia y hemianestesia y signos de pares
craneales o cerebelosos ipsilaterales.
• El par craneal determina el lado de la lesión.
• Puede haber perdida de conciencia brusca con o sin recuperación,
precedida de signos de disfunción de tronco como diplopía, ataxia,
vértigo.
SINDROMES
LACUNARES
(síndromes Lacunares)
................................................................................................................................................................. ..:' . .
Motor Puro
ir .. � Brazo posterior ctpsula ¡.

Sensitivo Puro
Tálamo
Hemiparesia Atáxica
Pedúnculo
.
Mixto
Tálamocapaular:
Disartria •
Mano Torpe
1
' . in tema § •• Tálamo posterolateral y
L ...
1 :
ll ,-��, j/ ,11•H0 0
e m ai ne-s 1es-·�, ,�.�c�.·,·.·.,..,�·.·.,
0 0 0
, Paresia unilateral acompai'lad.a de

brazo postenor capsula Rodilla de la
cápsula interna J
:, .• " motor, con afección de todas las
interna (simulténeos)
..
.
Hemipareaia FBC annónica ataxia desproporcionada.
,
'··-:.... con signos piramidales
:------'=--'-----'
: modalidades sensoriales
1, ....• Parálisis facial
. Asocia signos
Déficit sensitivo-motor,
. y disartria
.
hemiparnia y
........ .... . cerebelos y/o
/
hemianeateaia FBC
..
• piramidales annónica
.... ··....·.. \
.'•, .
Signos
cerebelosos
............ . . . . . . .
•,,.
'•,, .... ...
.................... ::::········· ..
. ...::·�..,-.----------------�.......
.···· .......
*
. . . . ........
. . . . . . . .. .. .. .
Ausencia de Signos corticales ...........
(B) Anterior limb
Anterior thalarmc radiation
Gen u
Posterior limb
Corticobulbar
Corticopontine and other
tract
cornoofugal hbcrs
Superior thalamic radiation

(includes somatosensory
radlation)
Corticospinal tract
Thalamus
--Auditory radiation
(inferior thalamic
pcdunde)
Medial
geniculate ----Optic radlation
nucteus Lateral
(posterior thalamic
gcniculatc
nuclcus pedunde)
DIAGNÓSTICO
• En cualquier infarto cerebral la prueba diagnóstica es la
tomografía.
• Diferencia acv isquémico de hemorrágico.
• Extensión de la lesión.
• En 24-72 hs pueden no observarse lesiones isquémicas, pero
pueden haber signos indirectos como borramiento de surcos.
• No es muy útil en infartos vertebrobasilares por los artefactos de
la fosa posterior, aquí es más útil la resonancia.
• En infartos lacunares, si son menores a 5 mm, solo se detectan
por resonancia.
TRATAMIENTO
• FIBRINOLISIS CON rt-PA.
• En ictus isquémico de menos de 4.5 horas de inicio, con
independencia del mecanismo etiológico.
• En mayores de 80 años no exceder de 3 horas de iniciado cuadro.
• Puntuación escala de NIHSS menor a 25.
• Ausencia de criterios de exclusión.
• TROMBECTOMIA MECÁNICA
• Aplicable hasta 6 horas de inicio de sintomas
• Cateterismo por arteria femoral para recanalizar la arteria obstruida.
TRATAMIENTO
• ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS.
• En pacientes que no cumplen con criterios de fibrinólisis.
• Acido acetil salicílico 325 mg, en las primeras 48 horas, reduce el
riesgo de recurrencia y tasa de mortalidad.
• ESTATINAS
• 80 mg de atorvastatina por dia, reduce la mortalidad y mejora el
pronóstico funcional.
Derivación
Eliminación
de la placa
Incisión en
la arteria
ENFERMEDADES DE LA
NEURONA MOTORA
DR. LUIS ENRIQUE GÓMEZ TONE.
SISTEMA MOTOR.
• PRIMERA NEURONA MOTORA. VIA PIRAMIDAL.

• 2 componentes.
• Corticospinal: va de la corteza a la médula espinal, para hacer sinapsis con una segunda neurona
motora que, según el nivel, puede mover extremidades superiores o inferiores, por ejemplo.
• Corticonuclear o corticobulbar. Va de la corteza al tronco encefálico, hace sinapsis con los nucleos
motores de los nervios craneales. Núcleo motor del nervio trigémino para los músculos
masticatorios. Núcleo del nervio facial para movimientos de la cara. Núcleos del glosofaríngeo y
vago para la deglución. Núcleo del espinal o accesorio para movimientos de levantar hombros o
lateralizar cuello. Núcelo del hipogloso para la lengua. De cada uno de estos nucleos parte una
segunda neurona motora que constituye los nervios en si.
• La segunda neurona motora es el nervio espinal o raquídeo.
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Trapezlus.
Head region --+ lntrinsic
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Genu of /'-<�='"'==",?
intemal capsule Hypoglossal
(cortlcobulbar tract) nucleus
Genioglossus
Inferior--+ : Genlohyoid muscle
cerebellar muscle
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Pyramid Hypoglossal nerve

(rool fibers)
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Mensajes
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la micción
Centro pontino
de la micción
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DIFERENCIAS ENTRE LESIÓN DE PRIMERA
Y SEGUNDA NEURONA MOTORA.
• En la lesión de primera neurona los reflejos osteotendimosos están aumentados, en los de segunda
están disminuidos.
• En la lesión de primera neurona hay hipertonía y en los de segunda hipotonía.
• El clonus tiene la misma via que el de los reflejos, por tanto en lesión de primera neurona hay clonus
y en los de segunda no.
• El reflejo plantar invertido (signo de Babinski) es característico de lesión de via piramidal, asi como
el reflejo de Hoffman.
• En lesión de primera neurona hay poca atrofia muscular, en la de segunda mucha atrofia.
• Las fasciculaciones musculares, que son contracciones espontáneas de grupos de fibras
musculares que pueden ser visibles, son características de lesión de segunda neurona.
ARCO REFLEJO
_,,....----........_ MÉDULA ESPINAL
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Gray Dorsal root
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Sensory Stretch
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Spinal cord Monosynaptic neuron
synapse
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Impulses Gamma motor l Sensory
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Alpha motor neuron

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Fanning
of toes
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Extensor plantar response

Normal plantar response (Babin ki sign)
ENFERMEDADES DE LA
MOTONEURONA.
• Son un grupo heterogéneo de enfermedades, algunas de ellas hereditarias, con afectación
exclusiva de las neuronas motoras de la corteza cerebral y/o de los núcleos motores del
troncoencéfalo y/o de las astas anteriores de la médula espinal.
• No hay transtornos sensitivos.
• No hay transtornos oculomotores.
• No hay transtornos esfinterianos.
• Se puede producir en adultos y en niños. Son más comunes en hombres que en mujeres.
• En adultos, los síntomas suelen ser después de los 40 años.
• En los niños, particularmente en las formas familiares o heredadas, los síntomas pueden estar
presentes al nacimiento o aparecer antes de que el niño aprenda a caminar.
ETIOLOGIA
• Las causas de las enfermedades de la neurona motora esporádicas o

no heredadas son desconocidas, pero pueden estar implicados
factores ambientales, tóxicos, virales, o genéticos. Los casos
esporádicos pueden estar desencadenados por la exposición a
radioterapia, rayos X, lesión eléctrica, cáncer, o exposición
prolongada a drogas o toxinas ambientales.
• Se está investigando si puede haber reacción autoinmune a virus
tales como el de la inmunodeficiencia humana.
CLASIFICACION
• El sitio principal de degeneración de la neurona motora clasifica a los trastornos.

• Las más común es la esclerosis lateral amiotrófica, que afecta tanto a las neuronas
motoras superiores como inferiores.
• La parálisis bulbar progresiva afecta a las neuronas motoras inferiores del tallo
cerebral, causando disartria y disfagia.
• La esclerosis lateral primaria es una enfermedad de las neuronas motoras
superiores, mientras que la atrofia muscular progresiva afecta solamente a las
neuronas motoras inferiores en la médula espinal.
• L as hereditarias pueden ser autosómicas dominantes o recesivas.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
ELA
• Enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de la neurona motora clásica, es un trastorno progresivo, finalmente fatal.
• Entre los 40-60 años. Puede en otros extremos de la vida. Más en hombres 2/1.
• Compromiso de motoneurona superior e inferior.
• La mayoría son esporádicos, por tanto familiares no en riesgo.
• Sintomas iniciales: de afectación de motoneurona inferior con debilidad y atrofia de desarrollo insidioso en un miembro ,
por ejemplo extremidad superior distal: pequeños músclos de la mano. Son frecuentes también disfagia y disartria.
• Cuando el cuadro esta establecido, por afectación de motoneurona inferior atrofia asimétrica extensa con
fasciculaciones. Por afectación de neurona superior hiherreflexia, hipertonía, Babinski positivo. Sindrome bulbar con
fasciculaciones linguales, disartria y disfagia. Sindrome pseudobulbar con disartria, disfagia y labilidad emocional con
risa y llanto involuntarios, por afectación de fibras córtico bulbares.
• Cuando se comprometen el diafragma y la pared torácica insuficiencia respiratoria.
• La mayoría de fallece por insuficiencia respiratoria, generalmente dentro de los 3 a 5 años del inicio de los síntomas.
Sin embargo, alrededor del 10 por ciento de los pacientes sobrevive durante 10 o más años.
PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA
• Afectación de segunda neurona a nivel del tronco encefálico.

• Los síntomas incluyen debilidad muscular faríngea, músculos mandibulares y faciales débiles,
pérdida progresiva del habla, y atrofia muscular lingual.
• Las personas afectadas tienen ataques de risa o de llanto (llamados labilidad emocional).
• Finalmente los individuos se vuelven incapaces de comer o hablar y se encuentran en riesgo
aumentado de aspiración.
• En cerca del 25 por ciento de los pacientes con ELA los síntomas precoces comienzan con
participación bulbar.
• 75 por ciento de los pacientes con ELA tienen participación bulbar.
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
• Afecta solamente a las neuronas motoras superiores y es cerca de dos

veces más común en los hombres que en las mujeres.
• Generalmente el inicio se produce después de los 50 años de edad.
• Evoluciona gradualmente en años o décadas, llevando a la rigidez y torpeza
de los músculos afectados.
• Generalmente el trastorno afecta primero miembros inferiores seguidos por
el tronco, miembros superiores y finalmente, los músculos bulbares.
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
• Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las

neuronas motoras inferiores.
• Afecta mayormente a los hombres, con inicio más precoz que otras
enfermedades de las neuronas motoras. La debilidad se ve típicamente en
miembros superiores y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo,
donde puede ser grave.
• Pueden afectarse los músculos respiratorios.
• La exposición al frío puede empeorar los síntomas. La enfermedad
evoluciona hacia a ELA en muchos pacientes.
DIAGNÓSTICO.
• No hay pruebas específicas.

• Los síntomas pueden variar de un individuo a otro, y en las etapas tempranas de la enfermedad, pueden ser
similares a los de otras enfermedades, haciendo difícil el diagnóstico.
• Los pacientes primero deben someterse a un examen físico seguido de un examen neurológico.
• Las pruebas para descartar otras enfermedades o para medir la participación muscular son las siguientes:
• Electromiografía (EMG) . Actividad espontánea con ondas positivas y fibrilaciones.
• Electroneurografia (ENG). Conducción nerviosa conservada y patrón polirradicular de denervación/reinervación.
TRATAMIENTO
• Solo de soporte ventilatorio y nutricional por gastrostomía prolonga la

supervivencia.
• El único fármaco es el riluzol que solo aumenta discretamente la
supervivencia.
• Se están realizando ensayos con anticuerpos monoclonales.
PARÁLISIS PSEUDOBULBAR.
• Se debe a lesión de motoneurona superior corticobulbar .

• Se caracteriza obviamente por disartria, disfagia, debilidad facial, de lengua
y labilidad emocional..
• Cualquier patología que dañe estas vías puede causar este síndrome.
• Las causas pueden ser traumatismo encefalocraneano, tumores, accidente
cerebrovascular, ELA, Parkinson, esclerosis múltiple, etc.
• El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Muchas veces es obvia la
enfermedad subyacente, o hay que buscarla.
ENFERMEDADES
DE LA PLACA
MOTORA
MIASTENIA GRAVIS
• Es un transtorno autoinmunitario que cursa con debilidad y
fatiga de la musculatura esquelética. Hay autoanticuerpos
contra los receptores musculares nicotinicos de acetilcolina en
el músculo estriado.
• 10% se relaciona con otras enfermedades autoinmunes.
• Es la enfermedad autoinmune más estudiada y entendida.
• Más en mujeres (66%), 20-30 años. En hombres entre 30-50
años.
• En 90% de los casos es generalizada, las formas oculares son
MIASTENIA GRAVIS
• El timo es un órgano linfoide en el que las células madre de la médula ósea se

diferencian en linfocitos T maduros.
• 70% de pacientes con MG tienen hiperplasia folicular, 15% timomas.
• Sin embargo, en 20% de pacientes no hay anticuerpos anti Ac, pero hay
anticuerpos anti MuSK (proteína quinasa transmembrana postsináptica especifica
del músculo) o anti LRP4 (proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteína de
baja densidad).
• Para que haya agregación de receptores de Ac una proteína agrin de sebe unir a
LRP4, que activa la quinasa MuSK. La función es mantener la integridad de la placa
motora agrupando los receptores de Ac.
Receptors
Acetylchollne blocked
by antibodies
i.,...::.... Neuron
••
•• • •• •••••• • • • • •• • •
•• • •
ACh • • • • • • • ••
receptor
• •
Normal ne uro muscular junctio n Neuromuscular junction in myasthenia gravis

CUADRO CLINICO
Cursa con debilidad y fatiga muscular de distribución típica, sin
alteración de otras funciones neurológicas y con tres características
clave:
• Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el
ejercicio
y mejoría con el reposo o el sueño.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la
extraocular,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejía internuclear. En
la
CUADRO CLINICO
• Músculos extraoculares 85%. Ptosis palpebral (bilateral y
asimétrica) y diplopia.
• Músculos faciales 70%, fascies miasténica con mueca de gruñido
al sonreir, cara lánguida, triste, pérdida de la expresión facial.
• Músculos bulbares, disfagia (que además se refuerza por debilidad
de labios, lengua, maseteros, faríngeos)(puede ser con
regurgitación nasal), fatiga para masticar, hablar, voz nasal,
hipofonia.
• Músculos cervicales, caída de cabeza y dolor.
CUADRO CLINICO
• Crisis miasténica. Más frecuente en los dos primeros años tras el

diagnóstico, la debilidad muscular respiratoria del musculo diafragma e
intercostales produce insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación
mecánica o la debilidad bulbar impide la deglución, con necesidad de
instaurar una sonda de alimentación por el riesgo de aspiración.
• Puede desencadenarse por infecciones intercurrentes.
• La miastenia gravis mejora con el frio, reposo. Empeora al avanzar el dia,
ejercicio, infecciones, embarazo, emociones, menstuación, cirugía, calor.
DIAGNOSTICO.
• Test de edrofonio (Tensilon). Es un fármaco que inhibe la
acetilcolistearasa, produce mejora inmediata y transitoria.
• Test del hielo.80% de sensibilidad, la disminución de la temperatura
mejora la transmisión neuromuscular. Se usa en las formas oculares,
hielo en el párpado superior 2 minutos mejora la motilidad y la ptosis.
• Anticuerpos antireceptor de acetilcolina.Se detectan en 90% en la
forma generalizada y 50% de la ocular. Su presencia es diagnóstica
pero su ausencia no lo excluye. No es patognomónica. Su titulación
no correlaciona con la gravedad, pero monitoriza la respuesta al
tratamiento. Anti Musk, Anti LRP4.
DIAGNOSTICO.
DIAGNÓSTICO.
• Estudiosneurofisiológicos. EMG. Velocidad de conducción

nerviosa normal, amplitud del potencial de acción normal, la
estimulación nerviosa repetitiva produce una respuesta
decremental. De fibra única.
• TAC, RNM de tórax para detectar alteraciones en el timo,
hiperplasia o timoma.
tJeurona
CoA presínépuca
� Acetilcolina
� (i'\ Vesícula
e- sínápuca
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(\
Botón sináptico
Hendidura stnáptica
Receptor
deACh Músculo
TRATAMIENTO.
ANTICOLINESTERASICOS:
PIRIDOSTIGM INA
• Comienzo accion rapida 15-30 min
• Maximo efecto a las 2horas
• Mecanismo de accion: La piridostigmina inhibe
la enzima acetilcolinesterasa en el espacio
intersináptico por inhibición competitiva. Ello
trae como resultado un retraso en
la hidrólisis delneurotransmisor acetilcolina.
TRATAMIENTO.
TRATAMIENTO
• Forma ocular: piridostigmina. Inmunosupresión (prednisona,

azatioprina, ciclosporina).
• Forma generalizada: piridostigmina. Timectomia (si hay timoma).
Plasmaféresis o inmunoglobulinas. Inmunosupresión.
• Crisis miasténica: Tratamiento de soporte: ventilación.
Plasmaféresis, inmunoglobulinas. Inmunosupresión.
SINDROME DE EATON
LAMBERT
• Es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia
gravis, se presenta debilidad muscular relacionada con el bloqueo
de la comunicación mioneural.
• Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio
presinápticos. Es poco frecuente.
• Suele ser un síndrome paraneoplásico, especialmente en el
carcinoma de células pequeñas de pulmón. Menos en cáncer de
mama, próstata, estómago, recto, linfomas. En casi un tercio de los
casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos
infantiles.
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BOTULISMO
• El botulismo es un cuadro neurológico causado por la toxina del
Clostridium botulinum. Este germen es un bacilo grampositivo
anaerobio esporulado que se encuentra en el suelo y en el agua
de todo el mundo. Tiene siete neurotoxinas, pero las responsables
del cuadro clínico en la mayoría de los casos son la A, B y E. El
mecanismo por el que se produce la enfermedad es un bloqueo
irreversible de los canales del calcio del terminal sináptico en
todas las sinapsis colinérgicas, impidiendo la liberación de
acetilcolina en la placa motora de la unión neuromuscular, las
fibras parasimpáticas posganglionares y los ganglios del sistema
nervioso autónomo.
TOl<lNA
S.OTUL.iNICA �J--!_LI L.JLJ ULJ L.JU L.JLJILJ
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Fibras musculares
músculo espástico acción de la toxina
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CLASIFICACIÓN.
• Botulismo alimentario: al ingerir alimentos que han sido contaminados
por las esporas del Clostridium botulinum, formándose en ellos la
toxina. Esta toxina es inodora e insípida y se desnaturaliza a
temperaturas superiores a 80º. Ocurre sobre todo tras el consumo de
conservas caseras (vegetales, frutas, condimentos y con menos
frecuencia carne y pescado). El período medio de incubación es de
dos días. Cuanto más largo es este periodo, los síntomas son más
leves.
• Botulismo de las heridas: al contaminarse una herida por Clostridium
y producir la toxina. La clínica es similar (faltan los síntomas
digestivos), pero el periodo de incubación es más largo, entre 5-15
CUADRO CLINICO
• De inicio brusco. Signos bilaterales y simétricos.
• Parálisis flácida inicia en pares craneales: disfagia, diplopia, ptosis
palpebral, oftalmoplejia (VI suele ser primero, III), disartria, disfonía,
debilidad o parálisis facial. Luego desciende. Debilidad de miembros
superiores e inferiores. Puede afectar la musculatura respiratoria con
insuficiencia ventilatoria. Hipo o arreflexia osteotendinosa.
• Alteraciones autonómicas en relación con el bloqueo parasimpático:
visión borrosa, midriasis arreactiva, estreñimiento, íleo paralítico,
sequedad de ojos y boca, retención urinaria, hipotensión arterial,
mareo.
• Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal, solo
DIAGNÓSTICO
• Hallazgo de la toxina o bacteria en muestras biológicas.

• EMG. La estimulación repetida a alta frecuencia (por encima de 50 Hz)
produce un aumento en la amplitud del potencial de acción del 30-100%.
• El cuadro clínico obviamente da la sospecha de inicio.
• Una fuente alimentaria probable proporciona un indicio importante.
• La aparición simultánea de dos o más casos después de comer el mismo
alimento simplifica el diagnóstico.
TRATAMIENTO
• Suero antitoxina equina trivalente A, B, E: indicada en el botulismo
alimentario y de heridas, no en el botulismo infantil. La antitoxina no
revierte la parálisis existente porque no neutraliza la toxina fijada en las
terminaciones nerviosas. Bloquea la toxina libre en la circulación para
evitar la progresión de la clínica.
• Botulismo de las heridas: se administra antitoxina y se recomienda
desbridar la herida, aunque tenga buen aspecto. Además tratamiento
antibiótico: penicilina G sódica iv 2-4 millones de U/4h o metronidazol
500 mg / 8h iv. El antibiótico se debe administrar después de la
antitoxina, ya que la lisis del germen con el antibiótico provoca liberación
de más toxina.
PREVENCIÓN.
• La medida más importante es la prevención. Las esporas
de Clostridium botulinum no resisten temperaturas de 120º
durante 5 minutos, por lo que la preparación de conservas
caseras en una olla a presión eliminará las esporas. La
toxina se inactiva al calentar los alimentos por encima de
80º.
Presynap 1c nerve ermma
Neuromuscular
Junction Disorders
Lambert·Eaton
./ syndrome (antibody)
ca2+
f
Synaptic Aminoglycoside
channel vesic!e o / antibiotics
ca2+ ...,.,_ o0 o o o Active O o oºO
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Botuhsm
(toxin)
Synaplic -- Myasthenia
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PRONÓSTICO
• La recuperación generalmente es prolongada pero suele ser

completa.
• Los sintomas disautonómicos pueden tardar más en recuperarse que
los sintomas motores.
• Mortalidad del 9%.
MIOPATIAS
MIOPATIAS.
• DISTROFIAS MUSCULARES.
• Distrofinopatias
-Distrofia muscular de Duchenne
-Distrofia muscular de Becker
• Distrofica miotónica de Steinert.
DISTROFINOPATIAS.
• Son enfermedades recesivas ligadas al cromosoma X, que se
producen por alteración de la distrofina (proteína codificada en
Xp2 1, necesaria para la contracción muscular). Afectan casi
exclusivamente a varones, siendo las mujeres portadoras.
• DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE. DMD.
• Comienza a los 4 años, con transtornos de la marcha y
debilidad progresiva de musculatura proximal, miembros
inferiores más afectados que los superiores.Es característica la
pseudohipertrofia de las pantorrillas, por desplazamiento del
músculo por grasa.
DISTROFINOPATIAS.
DISTROFINOPATIAS
• DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
• Si el paciente intenta levantarse desde el suelo, presenta el signo de Gowers, trepa
sobre sí mismo para levantarse.
• Frecuentemente se asocia escoliosis progresiva. 30% déficit intelectual.
• A los 12 años la mayoría de los pacientes utiliza silla de ruedas.
• Suelen fallecer en la segunda década de la vida por infecciones pulmonares
• Hay aumento importante de la CPK sérica (3000 UI/L), y su valoración es
fundamental en la detección de portadoras, 50% la tienen alta.
• Electromiografia(EMG) hallazgos miopáticos con actividad espontánea y potenciales
polifásicos breves de escasa amplitud.
DISTROFINOPATIAS.
DISTROFINOPATIAS.
• DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER.
• Es una variante atlélica de la DMD, de comienzo más tardío, evolución
más benigna y frecuencia menor.
• La distribución de la afectación muscular es la misma que en la DMD,
siendo también un hallazgo precoz y prominente la pseudohipertrofia
muscular, particularmente gemelar.
• La edad de debut es a los 5-15 años, deambulación más
allá de los 16 años. Expectativa de vida hasta cuarta y quinta década,
poca discapacidad intelectual.
• La CPK y el EMG son análogos a los de la DMD. En la biopsia se
DISTROFIA MIOTÓNICA DE
STEINERT.
• Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, transmitida a través
de un gen anómalo localizado en el brazo largo del cromosoma 19, que
codifica la miotonina proteincinasa.
• Eldefecto genético es la repetición de un trinucleótido expandido (CTG ) en
dicho cromosoma.
• CUADRO CLINICO.
• Puede ser de inicio congénito, infantil o adulto.
• Debilidad en la musculatura facial, maseteros, temporal y flexora del cuello. La
afectación de lengua, faringe y paladar conduce a voz nasal y disfagia;
STEINERT.
• Dificultad
para la relajación muscular que típicamente
mejora con el ejercicio repetido y empeora con el frío.
• Deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal,
cataratas subcapsulares, atrofia gonadal, insuficiencia
respiratoria por debilidad de la musculatura respiratoria,
resistencia a la insulina, alteraciones gastrointestinales y
cardiopatía con alteración del sistema de conducción
(bloqueo AV).
'------ Calvicie frontal
íl
'
Cataratas
subcapsulares
La clínica empeora Atrofia
con el frío muscular facial
Bloqueo AV
Fenómeno Resistencia
miotónico a la insulina
Alteraciones
gastrointestinales Debillidad muscular
distal de los miembros
DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT.
STEINERT.
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
• La CPK puede ser normal o discretamente elevada.
• La electromiografía muestra descargas miotónicas.
• En la biopsia hay atrofia muscular, pero a diferencia de otras
distrofias musculares no están necrosadas.
• TRATAMIENTO.
• Mexiletina.
• Los transtornos de conducción pueden requerir marcapasos.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
• Inflamación muscular crónica, acompañada con debilidad muscular. Miositis.

• Son probablemente autoinmunes.
• Polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de inclusión.
• En todas ellas hay debilidad muscular progresiva con más afectación de musculos flexores del
cuello y faringe en PM DM más cuádriceps en la MCI.
• Los musculos oculares están respetados.
• Sensibilidad normal.
• 50% dolor a la palpación muscular.
• Reflejos miotáticos conservados
MENINGITIS
Skull -�:::_:.....,..-';�
Dura
Arachnoid-1:::: :�:;:iiia;;��;;;::::1
mater -
Pia mater -
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MENINGITIS BACTERIANA
• Lameningitis bacteriana aguda adquirida en la comunidad, es una

enfermedad prevalente en todo el mundo, es una emergencia
médica asociada a elevada morbimortalidad.
• Los principales agentes causales son: S neumoniae, N meningitidis,
H influenzae y L monocitogenes.
• Las manifestaciones clínicas clásicas no siempre están presentes
en adultos mayores.
• El diagnóstico requiere del estudio de LCR, las pruebas moleculares
lo han mejorado.
AGENTES CAUSALES
• STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
• Es el germen que con mayor frecuencia causa meningitis en adultos,
su mortalidad alcanza hasta 37% y las secuelas neurológicas 52%,
afecta desde los 2 meses de edad hasta la adultez.
• NEISSERIA MENINGITIDIS
• Puede originar un cuadro fulminante. Tambien afecta desde los 2
meses.
• Además de las manifestaciones de meningitis, puede originar erupción
cutánea petequial en tronco y extremidades inferiores. La púrpura
fulminante es una forma grave con sepsis y CID. El síndrome de
Watherhouse Friederichsen cursa con hemorragia e insuficiencia
AGENTES CAUSALES
• HAEMOPHILUS INFLUENZAE.
• Se presenta más en niños menores de 5 años, en adultos se presenta
si hay sinusitis, otitis media o neumonía.
• LISTERIA MONOCYTOGENES.
• Esta bacteria tiene un comportamiento bimodal, en niños desde recién
nacidos hasta los 3 meses, y en mayores de 65 años. Otra población
blanco son personas con inmunodeficiencia, gestantes y alcoholicos.
Tambien puede producir encefalitis y abscesos cerebrales. Se transmite
a través de productos lácteos no pasteurizados, en el parto, o por via
transplacentaria. Como es más frecuente en los extremos de la vida el
cuadro clínico puede ser inespecífico con cefalea y signos meníngeos
FISIOPATOLOGIA.
• Los gérmenes suelen colonizar el epitelio nasofaríngeo e ingresan al
sistema nervioso por via hematógena. Neisseria meningitidis es
considerada un comensal del epitelio nasofaríngeo humano, no se sabe
que determina la aparición de meningitis.
• Una vez en sangre la capsula polisacárida es un factor de virulencia
para evadir la fagocitosis y la lisis mediada por complemento. La
penetración de la barrera hematoencefálica es mediante la molécula de
receptor laminina para unirse al endotelio vascular mediante adhesinas
de superficie. Despues sufren endocitosis.
• Unavez invadido el LCR ocurre una respuesta inflamatoria con
aumento de permeabilidad, edema y daño neuronal.
CUADRO CLINICO.
• La triada clásica es: cefalea, fiebre y signos de irritación meníngea.
• Se pueden agregar confusión o alteración del nivel de conciencia.
• La cefalea es holocránea.
• La ausencia de uno de estos signos no descarta meningitis.
• Ocurren con menor frecuencia nauseas, vómitos, convulsiones, déficit
neurológico ( por isquemia)
• Finalmente hipertensión endocraneana y coma.
• El rash cutáneo y shock rápido orientan a meningococo. Ataxia,
compromiso de pares craneales, nistagmus a L. monocytogenes.
COMPLICACIONES.
• Sordera neurosensorial, disfunción vestibular.
• Edema cerebral, hidrocefalia.
• Trombosis del seno venoso, infartos cerebrales.
• Déficits motores, visuales, afasias.
• Son menos frecuentes empiema subdural, higromas,
absceso cerebral, ventriculitis.
• SECUELAS. Deterioro intelectual.
• MORTALIDAD GLOBAL: 17%.
DIAGNÓSTICO
• LCR, obtenido por punción lumbar.
• Pleocitosis 1000-5000/ul a predominio polimorfonuclear.
• Hipoglucorraquia LCR/sangre menor a 0.3
• Proteinorraquia 100-500 mg/dL
• El gram puede ser útil en un 75% de casos, más positivo a más
concentración bacteriana.
• Neumococo: diplococos gram positivos.
• Meningococo: diplococos gram negativos.
• Listeria: bacilos gram positivos.
DIAGNÓSTICO
• El cultivo es positivo en un 80%.
• Es menos positivo si el paciente recibió antibióticos previamente.
• La prueba molecular PCR, amplifica los acidos nucleicos para la detección
de la bacteria, aumenta la detección de neumococo en un 52%,
meningococo en un 85%, haemophilus en un 20%.
• TAC. Se recomienda antes de la punción lumbar si hay riesgo de
herniación cerebral en: convulsiones, edema de papila, compromiso de
conciencia, déficit neurológico focal.
• ANÁLISIS GENERALES: para cuantificar la inflamación y detectar
TRATAMIENTO
• Hospitalización.
• Iniciar el tratamiento
antibiótico junto con los análisis generales,
de lo contrario empeora el pronóstico.
• Los antibióticos son de acuerdo al diagnostico etiológico
presuntivo , sin tener el resultado del cultivo. Si hay sospecha o
gram compatibles con neumococo, meningococo o haemophilus
ceftriaxona 2g cada 12 hs ve. Si hay sospecha de listeria agregar
ampicilina 2g cada 4hs ve.
• Una vez determinado el agente etiológico y su susceptibilidad se
puede modificar.
PREVENCIÓN
• En meningococo se recomienda profilaxis antibiótica a
contactos cercanos, es decir convivencia más de 8 hs,
expuesto a secresiones del caso 1 semana antes de
inicio de sintomas, ciprofloxacino 500 mg dosis única,
ceftriaxona 250 mg im dosis única, rifampicina 600 mg c
12vo por 2 días.
• La herramienta más útil en general han sido las vacunas.
MENINGOENCEFALITIS
VIRAL
• Los virus son la causa más frecuente de infecciones del sistema
nervioso central. Puede manifestarse como meningitis, encefalitis o
meningoencefalitis.
• La meningitis se manifiesta como: fiebre, cefalea, rigidez de nuca.
La encefalitis es inflamación aguda del parénquima, se presenta con
disminución del nivel de conciencia, alteraciones del
comportamiento, convulsiones, focalización. La meningoencefalitis
es inflamación meníngea y del parenquima, se suman las
manifestaciones clínicas.
EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA
• Es más frecuente en menores de un año y entre los 5-10 años, en los

meses de verano y otoño.
• El ligeramente más frecuente en niños (55%) que en niñas.
• Los enterovirus son la principal causa de meningitis y encefalitis en la
infancia (90%), seguidos de los herpesvirus.
• Los enterovirus incluyen: echovirus, coxsackievirus y enterovirus. La
mayoría de veces las infecciones que producen son asintomáticas. El
virus del herpes simple es el que puede producir infecciones más
graves, siendo la causa más común de encefalitis necrotizante (85%),
y cuando se adquiere en el canal del parto causa meningoencefalitis
FISIOPATOLOGIA
• La transmisión puede producirse por contacto directo, fecal oral, en
casos raros por picadura de insecto.
• La mayoría inicialmente colonizan vías respiratorias o tracto
gastrointestinal y se replican en los ganglios linfáticos. Despues se
produce viremia, donde se diseminan entre otros al sistema
reticuloendotelial, allí se replican de nuevo y producen una
segunda viremia, generalmente mayor que la primera, con signos y
sintomas de infección. El virus ingresa al SNC en la primera o
segunda viremia.
CUADRO CLINICO
• En la encefalitis existe disfunción neurológica como disminución del
nivel de conciencia, alteraciones del comportamiento, convulsiones,
signos de focalización.
• Si la inflamación se extiende al tronco se puede producir
alteraciones de pares craneales, ataxia, alteraciones respiratorias.
• Hay también un cuadro sistémico inflamatorio con anorexia,
mialgias, exantema.
• En neonatos se puede presentar sintomatología inespecífica con
fiebre variable, convulsiones, rechazo al alimento, vómitos, diarrea,
erupción cutánea, letargia, abombamiento de fontanela. Este grupo
EVALUACION Y ANALISIS
• Examen general y neurológico.

• El análisis de LCR es muy importante. En el caso de encefalitis
estudios de imagen.
• Hemograma, gases y electrolitos, glucosa, creatinina, hepatograma,
hemocultivo. Generalmente estos estudios son inespecíficos. Los
valores de mediadores inflamatorios como proteína C reactiva o
procalcitonina y el recuento leucocitario puede ayudar a distinguir el
origen vírico del bacteriano.
EVALUACION Y ANALISIS
• LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO.
• Las características del LCR en meningitis, encefalitis o
meningoencefalitis son similares, pudiendo además solaparse con los
de meningitis bacteriana.
• NEUROIMAGEN
• Cuando se sospecha de encefalitis y se tiene que hacer punción
lumbar en pacientes con signos y sintomas de hipertensión
endocraneana.
• TAC con y sin contraste, resonancia, en lactantes valorar ecografía
transfontanelar. La encefalitis puede producir edema o afectación de
DIAGNÓSTICO
• Sobre la base de la clínica, epidemiologia, LCR, evidencia de
inflamación del SNC.
• El diagnóstico diferencial entre meningitis y encefalitis se hace en
función de signos y sintomas de disfunción neurológica e
inflamación del parenquima cerebral.
• El diagnóstico de confirmación es con cultivos bacterianos
negativos e identificación del virus mediante PCR del LCR.
• En un número importante de casos de encefalitis no se encuentra
el agente etiológico.
TRATAMIENTO
• Estabilización cardiorrespiratoria.
• Tratamiento empírico: se recomienda el tratamiento endovenoso:
cefalosporina y vancomicina. Aciclovir en encefalitis o en
meningitis con LCR típicas de infección viral. Se puede variar de
acuerdo a resultados.
• Los corticoides no produce efectos adversos.
• Tratamiento especifico: en virus herpes y varicela zoster Aciclovir.
• PRONÓSTICO Las meningitis virales tienen buen pronóstico,
pero la encefalitis tiene morbimortalidad variable.
MENINGITIS
TUBERCULOSA
• Cerca del 30% de pacientes mueren a pesar del tratamiento.
• Es importante el diagnóstico y tratamiento temprano.
• No existe una prueba para un diagnóstico confiable y
oportuno. El cultivo demora 4-6 semanas. Han salido pruebas
rápidas.
• Muchas veces se aproxima el diagnóstico con criterios
epidemiológicos, análisis, LCR e imagenologia.
PATOGENESIS
• MT es un bacilo gram positivo que tiñe poco, resistente a la
decoloración por alcohol ácido, no móvil, de reproducción lenta,
que en la mayoría de casos compromete inicialmente el pulmón.
• Porvia hematógena llega al SNC , en el espacio subaracnoideo
focos de Rich, su ruptura desencadena reacción inflamatoria,
exudado en la base cerebral. Bloquea la circulación de LCR
provocando hidrocefalia . Recubre e inflama nervios craneales.
Puede inflamar arterias de pequeño y mediano calibre causando
endarteritis obliterante que origina signos de focalización.
CUADRO CLINICO
• Cefalea persistente, con o sin fiebre, con o sin rigidez de
nuca, hipertensión endocraneana, alteraciones del sensorio,
compromiso de nervios craneales, focalización.
• Grado I. Paciente conciente con cefalea persistente,
progresivas en semanas, meses, puede o no haber fiebre,
pueden o no haber signos meníngeos, sin focalización.
• Grado II. Paciente confuso, con signos de hipertensión
endocraneana, con focalización, Glasgow 14-10.
• Grado III. Paciente en coma, hipert4ensión endocraneana,
focalización.
•Glasgow = 15 con déficit neurológico focal
•Glasgow de 14-1 O con o sin déficit neurológico focal
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico puede ser sencillo, pero muchas veces es difícil.

• Tuberculosis a nivel cerebral puede ser meningitis, granuloma
tuberculoso, y mucho menos frecuentemente absceso tuberculoso.
• No olvidar que a nivel raquídeo puede dar espondilitis tuberculosa
(mal de Pott).
• Hay coinfección con VIH en un 15-20%
ESTUDIOS
• LABORATORIO
• LCR. Aspecto xantocrómico por aumento de proteínas, 100-200
mg/dL.
• Pleocitosis 500 células por milímetro cúbico, a predominio de
linfocitos.
• Proteinas mayor 45 mg%.
• Hipoglucorraquia menor al 60% de la glicemia.
• Ziehl-Nieelsen: (BK). Ausencia de gram, hongos, células malignas,
tinta china negativo.
ESTUDIOS
• DETECCIÓN DE ACIDOS NUCLEICOS DE MT.
• PRC. Muy útil si ya se inició el tratamiento.
• Sensibilidad 56%, especificidad 98%.
• METODOS INDIRECTOS
• Adenosin deaminasa. Enzima producida por linfocitos DC4 y monocitos,
su actividad aumenta con la infección. ADA. Sensibilidad 70%,
especificidad 80%. Mayor de 6U/L, pero puede ser menor.
• Cloruros. <710 (720-750 mg%, o debajo 100 mEq/L) en LCR.
ESTUDIOS
• TUBERCULINA
• <15 mm adultos, <10 mm niños.
• Su sensibilidad disminuye si hay anergia.
• No es diagnóstica, indica probabilidad de enfermedad.
• IMÁGENES
• La presencia de MT en otro lugar del cuerpo aumenta la sospecha,
pero solo ocurre en el 10% de casos.
• Rx tórax compatible con tb en 50% de casos.
• TAC: Realce meníngeo en cisternas basales. Hidrocefalia. Infartos por
TRATAMIENTO
• CORTICOTERAPIA.
• Es el complemento del tto especifico, ayuda a reducir mortalidad y secuelas. Si no se
administra empeoran.
• Dexametasona 0.3-0.4 mg/Kg/dia ev 2-3 semanas, retiro progresivo en 2-3 sem.. (VO).
• La mejoría clínica no justifica el retiro temprano.
• AMPLIACIÓN DEL TRATAMIENTO.
• No dar por curado cuando terminó el tto.
• Se puede ampliar el tratamiento hasta 18, 24 meses, etc.
NEUROPATIAS
PERIFERICAS
DR LUIS ENRIQUE GÓMEZ TONE
SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO.
• Estaformado por los 12 pares de nervios craneales y los 31

pares de nervios espinales o raquídeos.
• Nervio espinal o raquídeo, que se forma de una raíz anterior o
ventral y una posterior o dorsal, la primera eferente motora, la
segunda aferente sensitiva.
• Losnervios espinales o raquídeos a C5 a T1 forman el plexo
braquial, de L1 a S4 el plexo lumbosacro.
• De los plexos nacen nervios propiamente tales.
NERVIOS CRANEALES 1 - XII
Olfatorio (1) Óptico (11)
Oculomotor (111) Troclear (IV)
Intermedio (VII)
Vestibulo-
coclear (VIII)
Gloso-
faríngeo (IX) Vago (X)
Hipogloso (XII) Accesorio (XI)

""----Atlas (1ª vértebra cervical)
NerviQs cervicales (8
,----paresJ
a vértebra torácica
Plexo braquial (CS-Tl)
viostorácicos (12
s)
Nervios intercostales (torá
Alargamiento lumbar
---1• vértebra lumbar
....__ Cono medular
- Nervios lumbares (5 pares)
Cola de caballo
Ilion
Nervios sacros (5 pares)
Nervios coccígeos {1 par)
Nervio ciático -------'
Filum terminal
Cada nervio espinal. antes de entrar en la médula se divide en
dos ramas o raíces, una raíz ventral o motora y otra raíz dorsal
Neurona Piel
sensitiva
I Informa ión
Ganglio • •
,, espinal e�111"a
Nervio
espinal Información
motora
Neurona Neurona
motora intercalar Músculo
Ganglio sensitivo del nerv,o esp¡nal
(oang1io ele la raíz posterior)
Ramo posterior ---= Ralz posterior} del .

oo=
' --- Ralz anterior espinal
3 troncos del plexo braquial; superior, medio e lnlerior, ---------
3 divisiones anteriores del plexo braqulal: superior, media e inleñor --C5
�--es 5 ramos
anteriOfes
�--C7 (raíces del plexo
braquial)
---C8
�--TI
Disco articular de
o;;:,=- la articulación
estemociavicular
,___ Clavlcula
-- UgalT18fllO
oostoclavicular
...,L 1." eesuae
3 fascículos
del plexo
bfaqulal
No<Vio Nervio Ne,vlo Nervio Nervio axilar
1mdlal mediano cubital musculoculáneo
Vista anterior
5 ramos terminales prlnclpales (nelVl0$ penlérlcos)
del plexo braquial
___
... _
le nasa,., _ ---
p .......
NERVIO PERIFERICO
• Una fibra nerviosa es un axón más la mielina (incluido el
neurilema o vaina de Shwann), rodeado de endoneuro.
• Fasciculo: conjunto de fibras nerviosas, rodeadas de perineuro.
• Nervio periférico: conjunto de fascículos, rodeado de epineuro.
• La fibras nerviosas son diferentes, las más gruesas son más
mielinizadas y de conducción más rápida. Las más delgadas son
menos o no mielinizadas y de conducción lenta.
>--Peripheral nerv
:=- Blood vessels
supplylng nerve
(vasa nervorum
1--Fascicle
erineurium,---'
eripheral (myelinated) nerve fiber

Endoneurium
-
Neurolemmal (myelin) sheat
on formed by neurolemma
(Schwann) cells
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fNDONEUMO
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SINDROME DE
GUILLAIN-
BARRÉ
DR LUIS ENRIQUE GÓMEZ TONE
INTRODUCCIÓN
• El síndrome de Guillain Barré es una
polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda de
rápida evolución y potencialmente fatal, es una
enfermedad autoinmune, autolimitada,
desencadenada principalmente por un proceso
infeccioso.
• Es una patología relativamente rara (ocurren
anualmente 1 a 2 casos por cada 100 000
personas), cursa con trastornos somáticos
, Cranial Nerws
CNS
Ctnblll nervous ��5C--Vagus Herve
System
Musculocutaneous Herve
lntercostal NervH
SubCGstal Nerw
Iliohypogastric Nen-e
lhoinguinal Nen1e
Lah!ral C\ltaneous of Thigh
Oenitofemoral Herve ,_ lll'i'II
Lumbar Plexw;
Femor:il Herve
Obtu1ator Herve
Muscular Branche1
Pudenda! Herve of Femoral Herve
Saphenou1 Herve
Sciatic Nerve
Tibia! Nervt ----11

Common Perooeal N,rvt ---- ,I\J' 1
Deep Peroneal Herve
SUperfldll.l Peroneal Nerve
SuralNerve
NOfmal nerve
Exposed libef
Nerve anecteo
by Gtnllam-Barre
Mainly demyelination
�
Complement Nerve
Antibody injury
activation Macrophage
binding
scavenging
Mainly axonal loss
Miller Fisher variant

INTRODUCCIÓN
• Los pacientes desarrollan una parálisis

motora, clásicamente ascendente, que
comienza en los miembros inferiores,
progresa en horas o días a los músculos del
tronco, de los miembros superiores,
cervicales y de inervación craneal (por
ejemplo músculos faciales, de la deglución y
de la fonación).
INTRODUCCIÓN
• Puede provocar discapacidad prolongada

que puede tratarse con rehabilitación; en
30% de los pacientes, el curso de la
enfermedad puede ser fulminante, con
evolución rápida que requiere asistencia
ventilatoria a los pocos días.
CUADRO CLINICO
• En el examen físico los hallazgos más característicos
son debilidad simétrica de músculos proximales y
distales, con reflejos disminuidos o ausentes. A pesar
de las parestesias y el dolor el examen sensitivo suele
ser normal durante la primera semana. Sin embargo
durante la progresión de la enfermedad se pueden
detectar trastornos de la sensibilidad profunda hasta en
2/3 de los pacientes con reducción de la sensibilidad
termoalgésica en hasta 1/3 de ellos.
CUADRO CLINICO
• En los casos más severos el compromiso de los músculos

respiratorios obliga a la asistencia respiratoria mecánica
(30%). Un signo útil es que la debilidad de los músculos
elevadores de los hombros y de los flexores del cuello es
un indicador de debilidad diafragmática.
• La disfunción autonómica es otra manifestación frecuente
y suele ser más severa en pacientes con mayor debilidad.
Las manifestaciones más frecuentes son taquicardia
sinusal, hipertensión intermitente o paroxística,
CUADRO CLINICO
• La
parálisis del detrusor con retención urinaria, signo
más típico de compromiso medular, es infrecuente.
• Es común el compromiso se pares craneanos; la
paresia facial bilateral se presenta en más del 50% de
los casos, la oftalmoparesia en un tercio de los
pacientes, llega a oftalmoplejía con ausencia de
respuestas pupilares en 5%. Los trastornos deglutorios
comprometen hasta el 50% de los casos, por lo general
coinciden con la presencia de paresia facial y debilidad
de los músculos flexores del cuello.
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
CORNBLATH,1990
ANTECEDENTES Y
ENFERMEDADES ASOCIADAS
• Alrededor del 70% de los pacientes tiene antecedente
de infeccion en los 15 días previos al comienzo de la
enfermedad. La enteritis por Campylobacter jejuni es
el antecedente infeccioso más frecuente.
• Otras causas frecuentes son infecciones respiratorias
bacterianas y virales (citomegalovirus, virus Zika,
virus del herpes, de la hepatitis y del Epstein Bar)
ANTECEDENTES Y
ANTECEDENTES Y ENFERMEDADES
ENFERMEDADES ASOCIADAS
ASOCIADAS
• La infección por HIV debe investigarse también, ya
que puede ser la primera manifestación de
infección por este virus.
• Las vacunas provocan reacciones alérgicas
caracterizadas por desmielinización aguda en
menos de 1 por cada 100 000 vacunados. Cirugia
general, anestesia peridural y embarazos son otros
antecedentes reconocidos, aunque la relación
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico es eminentemente clínico, apoyado con el examen
del liquido cefalorraquídeo y en el estudio neurofisiológico.
• En el LCR se detecta la típica disociación albuminocitológica,
que es el aumento de proteínas con celularidad normal, a partir
de la primera semana.
• Es raro encontrar más de 20 células/mm3.
• Los estudios neurofisiológicos tienen un
papel relevante en
establecer el diagnóstico y pronóstico, con signos de
polirradiculopatia desmielinizante.
CORNBLATH,1990
CORNBLATH, 1990
VARIANTES CLINICAS
(SUBTIPOS).
• Elfenómeno que provoca la autoinmunidad es el mimetismo
molecular antigénico, es decir que los agentes infecciosos,
tienen antígenos parecidos, en este caso, a gangliosidos.
• Los gangliosidos son parte de las membranas celulares de la
glia formadora de mielina, y se convierten en blancos de
anticuerpos antigangliósidos.
• Como se forman anticuerpos contra diferentes gangliosidos
(hay 188 tipos), se pueden dar variantes de esta enfermedad.
Célula T
• •
--
•
� Cilul• P<•,.ntado,. ee ,nt11<no Célula B

Virus ZíU
- _J
VARIANTES CLINICAS
(SUBTIPOS).
• DEBILIDAD FARINGOCERVICOBRAQUIAL. De
orofaringe, cuello y miembros superiores.
• GUILLAIN-BARRE PARAPARETICO. De miembros
inferiores.
• SINDROME DE MILLER FISHER. Oftalmoplejia,
ataxia, y arreflexia. Ausencia de debilidad de las
extremidades.
TRATAMIENTO
• Gammaglobulina intravenosa 0.4 g/Kg/dia por cinco días.
• Plasmaféresis, cinco sesiones en dos semanas.
• Los corticoides no son útiles.
• EVOLUCION Y COMPLICACIONES.
• Progresa 1-3 semanas, en su máximo 2/3 de pacientes no
pueden caminar.
• La insuficiencia respiratoria ocurre en 25% de pacientes. De
ellos 60% tienen complicaciones como neumonía, sepsis,
embolia pulmonar.
NEUROPATIA
DIABETICA
• La neuropatía diabética (ND) es la complicación sintomática más
frecuente en pacientes con DM. Está presente en más del 10% de
los pacientes al diagnóstico y en hasta el 50% tras 10 años de
evolución de la enfermedad. Es el principal factor de riesgo para
el desarrollo de úlceras y, por tanto, de amputaciones, ya que más
del 75% de las amputaciones de miembros inferiores están
precedidas por la aparición de lesiones.
• Esta patología es una de las principales causas de dolor
neuropático en la población, lo que produce un gran impacto en
la calidad de vida de estos pacientes.
DEFINICION Y PATOGENIA
• La ND se define como el conjunto de síntomas o signos de disfunción
del sistema nervioso periférico una vez excluidas otras causas.
• Más del 75% de los cuadros son debidos a polineuropatía distal
simétrica o sensitivomotora crónica (PDS).
• En la PDS se afectan 2 tipos de fibras. Por un lado, las fibras
gruesas,afectación más frecuente, aunque de forma subclínica, que
son las encargadas de trasmitir la sensibilidad vibratoria,
propioceptiva, así como los reflejos osteotendinosos. Y por otro lado,
las fibras finas, sin mielina, que son las que transmiten el dolor
superficial, temperatura y la autonómica. Así pues, en esta patología
se afectan fibras sensitivas, motoras y autonómicas del sistema
MICROANGIOPATIA: VASA NERVORUM
Neuropatia diabetica
VIS4 F1br1 nervosa am1,1:n1u
S.nsulneo d1nnea,iat1
Neuropatla: mlcroanglopatla
perlferlca nel dlabete ed alterato
troflsmo del nervl motor! e
sensltlvl
A
• La afectación de fibras sensitivas produce alteración de la sensibilidad
térmica, algésica, vibratoria y propioceptiva, que suele pasar
desapercibida por la pérdida del reflejo doloroso, siendo en muchas
ocasiones la úlcera el primer síntoma de la enfermedad.
• Las fibras motoras mantienen la posición correcta de articulaciones y la
distribución de las presiones. Su alteración produce atrofia muscular,
deformidades óseas y alteraciones de la marcha con riesgo añadido de
caídas. Estos cambios se traducen en aumento de presión en las
cabezas de los metatarsianos y en la región plantar, que aumenta el
riesgo de desarrollar úlceras.
• Finalmente, la lesión de las fibras autonómicas altera la regulación del
flujo sanguíneo y disminuye la sudoración, lo que provoca sequedad en
• La hiperglucemia juega un papel fundamental, produce aumento
de productos finales de glucosilación que afectan al colágeno
tisular, favorecen la aparición de lesiones microvasculares y se
comportan como proinflamatorios incrementado la
permeabilidad vascular.
• La metabolización del exceso de glucosa la convierte
parcialmente en sorbitol, que aumenta el estrés oxidativo,
especialmente en nervios periféricos y en retina, donde produce
un aumento de la osmolaridad celular y peroxidación de los
lípidos de membrana celular de los nervios periféricos que
conduce a isquemia e hipoxia de los mismos.
CUADRO CLINICO
• Característicamente, la PDS afecta inicialmente a las
extremidades inferiores en la parte más distal, es decir, los pies,
y progresa proximalmente. En más del 80% de los casos esta
patología es asintomática.
• Los síntomas sensitivos se clasifican tradicionalmente en
«positivos» y «negativos». Los síntomas «positivos»
(parestesias, disestesias, hiperalgesia, alodinia y dolor urente)
son aquellos que no se asocian a mayor riesgo de desarrollar
lesiones, y los «negativos» (hipoestesia, hipoalgesia y
anestesia) son los que sí aumentan el riesgo de presentar
CUADRO CLINICO
• Habitualmente el inicio es bilateral y simétrico, con déficit
sensitivo «en calcetín» y alteración de la sensación vibratoria,
temperatura y tacto fino. Es muy característico el
empeoramiento nocturno del dolor. Los reflejos aquíleos
suelen estar abolidos al diagnóstico.
• Cuando el cuadro avanza desaparecen los reflejos rotulianos,
se altera la propiocepción e incluso se pueden afectar
antebrazos y manos con una distribución «en guante».
• Una vez que el paciente presenta ND esta es irreversible.
• El control estricto de la glicemia es el único tratamiento
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico de esta patología es fundamentalmente
clínico. No es preciso realizar estudios electrofisiológicos
cuando la historia clínica y los hallazgos físicos son
consistentes con el diagnóstico. No hay que olvidar que es
un diagnóstico de exclusión, por lo que es imprescindible
descartar otras causas de neuropatía en estos pacientes.
• En cuando al dolor se debe evaluar el grado y tipo.
TRATAMIENTO
Primera línea.
• Antidepresivos tricíclicos como amitrptilina.
• Gabapentina, pregabalina.
• Parches de lidocaína, capsaicina.
Segunda línea.
• Tramadol.
• Oxicodona.
Tercera línea .
• Carbamazepina, topiramato, acido valproico, memantina.
PATOLOGIA DE LOS
NERVIOS CRANEALES
NERVIO OLFATORIO
• Exploración.
• No se explora rutinariamente. Si la historia clínica sugiere alguna anomalía, la olfacción se
explora colocando debajo de cada ventana nasal sustancias olorosas (perfume, alcohol,
etc.) y se solicita al paciente que los reconozca.
• Patología.
• Falta de olfato: anosmia, habitualmente por procesos que afectan a la mucosa nasal
(resfriado común, procesos alérgicos, etc.).
• La anosmia de origen neurológico es rara. Ej. procesos expansivos que comprimen o
nacen en el bulbo olfatorio (meningioma del surco olfatorio). También puede aparecer en
los casos de traumatismos craneoencefálicos ) que rompen, por un efecto de cizalla, los
nervios olfatorios que atraviesan la lámina cribiforme del etmoides.
NERVIO ÓPTICO
• Anatomía El nervio óptico se origina en las células
ganglionares de la retina y después pasa a través de la
papila óptica hasta la órbita. Quiasma óptico. Los
axones de la cintilla óptica se proyectan hasta el l
núcleo geniculado lateral del tálamo. Desde aquí se
proyectan, ipsilateralmente, mediante la radiación
óptica hacia la corteza calcarina en el lóbulo occipital.
• Exploración.
Retina
Cornea--+
Pupil---___.1
Lens,---J�
Iris,-...----,
NERVIO ÓPTICO
• Patología.
• Edema de papila o papiledema. Disco óptico con bordes
borrosos y elevados con ingurgitación de las venas papilares y
desaparición del pulso venoso, que puede ser el primer signo
de edema de papila. Cuando es bilateral, por lo general, es un
signo de hipertensión intracraneal por una masa (por ejemplo,
un tumor cerebral), puesto que la presión intracerebral se
trasmite al disco óptico a través de la extensión del espacio
subaracnoideo alrededor del nervio óptico. Cuando es unilateral
puede indicar lesión del nervio óptico o de la retina. En el edema
lht I
1 · lntt
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-
A � � Amaurosis
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8 Hemionopslo
bitemporol
e Hemionopslo
homónima izq.
Cuodrontopslc
D homónima sup.
izquierdo
Cuodrontopsio
E homónimo mi.
izquierda
Hemionopsio
F homónimo izq. con
respeto macular
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PATOLOGIA DE CAMPOS
VISUALES
• Nervio optico: amaurosis monocular.
• Quiasma: hemianopsia bitemporal heterónima. En el tumor hipofisiario predomina
en cuadrantes superiores, en el craneofaringeoma en inferiores.
• Cintilla óptica: la lesión de la derecha produce pérdida de visión del campo visual
izquierdo de los dos ojos, es decir, hemianopsia contralateral homónima.
• Radiación óptica: hemianopsia contralateral homónima. Si la lesión es parietal es
a predominio de cuadrantes inferiores, en el lóbulo temporal a predominio de
superiores..
• Corteza calcarina: hemianopsia homónima respetando visión macular.
MOTOR OCULAR COMUN.
• Inerva el músculo esfínter de la pupila, elevador del párpado superior y

musculos extrínsecos extraoculates: recto superior, inferior e interno.
• Lesión: ojo en abducción más ptosis y midriasis.
• Cusas: hernia uncal por hipertensión endocraneana. Pero aquí se
añaden disminución del nivel de conciencia, hemiparesia contralateral.
• Aneurisma de la comunicante posterior.
• Diabetes. aquí se conserva el reflejo fotomotor.
PATETICO O TROCLEAR.
• Inerva el musculo oblicuo superior del ojo.
• Lesión: diplopía que aumenta al mirar abajo y adentro
(que es la posición que uno adopta para bajar
escaleras)
• Desviación de la cabeza compensadora inclinada al
hombro del lado sano y el mentón al lado parético.
• Causas. La causa más frecuente es el traumatismo.
MOTOR UCULAR
EXTERNO.
• Inerva el músculo motor ocular externo.
• Lesión. Desviación nasal del ojo con paresia de la abducción.
• Causas. La causa más frecuente es la idiopática, que suele ser
reversible y sin secuelas.
• Otra causa es la hipertensión endocraneana.
• Causas menos comunes: traumatismos, tumores, meningitis,
diabetes.
TRIGÉMINO.
• Es sobre todo un nervio sensitivo.
• Inerva la sensibilidad de la hemicara y mucosas del lado
correspondiente.
• Tiene además fibras motoras en su rama maxilar inferior que
inerva los músculos masticatorios: temporal, masetero y
pterigoideos. También el músculo del martillo.
• Exploración.
• Sensibilidad de la cara y reflejo corneal. Fuerza en la apertura
bucal y lateralización. Reflejo corneal.
a 't
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. 'J .
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b , . .,
. Í ' ' I
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•
'
NEURALGIA DEL
TRIGÉMINO.
• Ataque de dolor paroxístico con una duración de segundos a
dos minutos que afecta una o más divisiones del nervio
trigémino.
• Dolor con alguna de las siguientes características: 1. Intenso,
superficial o terebrante. 2. Precipitado por puntos «trigger».
• Ataques que son estereotipados individualmente por cada
paciente.
• No hay evidencia clínica de déficit neurológico.
• No es atribuido a otra causa.
A. cerebral
posterior
- •
A. cerebelosa
superior
N. oculomotor
Aa. pontinas
N. trigémino
A. basilar
A. laberíntica
A. cerebelosa anteroinferior
N. abducens
A. cerebelosa '---- A. espinal anterior

posteroinferior
- ,,
--
f.J
'
-
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•
I
tncmo.·, Cor�ICl,o
NERVIO FACIAL
• Contiene .
• Fibras motoras para los musculos de la cara y del estribo.
• Secretoras para glándula lacrimal y salivales submaxilar y sublingual.
• Gustativas dos tercios anteriores de la lengua.
• Pared posterosuperior del conducto auditivo externo.
• Exploración.
• Para explorar la parte motora se pide al paciente que realice movimientos faciales (arrugar la frente,
cerrar los ojos, fruncir los labios, sonreír o soplar).
• El gusto puede explorarse utilizando sustancias con sabor dulce, amargo, ácido y salado aplicados en
cada mitad de los dos tercios anteriores de la lengua.
Buccinator _J
Mandibutar marginal bmnch

Amorgo -¿,..
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Agrio ¡)
Dulce
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CAE
Pabelkina.,wa,
D D
Facial X par craneal
PARÁLISIS FACIAL
• Parálisis facial central versus periférica.
• Las fibras corticonucleares son cruzadas, excepto para los
musculos orbicular de los ojos y frontal, que son directas y
cruzadas. Por tanto, en la lesión de primera neurona llamada
paralisis facial central, la persona puede cerrar los ojos y elevar la
frente, pero de allí para abajo la hemicara esta paralizada. Con
frecuencia se acompaña de hemiparesia del mismo lado de la
parálisis facial. La lesión esta en la primera neurona motora o
corticobulbar, lo que puede suceder a nivel cortical, subcortical, en
capsula interna o raramente en tronco.
• Lalesión de segunda neurona o parálisis facial periférica afecta
toda la hemicara. Su causa más común es la parálisis de Bell o
Corticonuclear --0 UMN lesions
fibres (supranuclear)
¡
Paralysis oflower face
on the opposite side
Facial nerve
nucleus
---i1;�*�j\ Nuclear }
LMN
lesions
lnfranuclear
¡
Paralysis of upper
as well as lower
face on the same
side
UMN lesion LMN lesion

¡ ¡
--
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�1-a;
1
(�A /-!.-
'
"511 �
Ganglio de la
raíz dorsal
l vvz
latente
Infección
primaria
Piel •
(v•aJi�
r e.
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l _.....
) _. ' ��
Médula espinal
Hervio
sensorial
___,� .....
•
Vesícula ..-A·· Reactivación
(herpes zoster)
Ramsay-Hunt Syndrome
I t11l11 IJ
nt� INII r
NERVIO
ESTATOACUSTICO.
• Las neuronas del nervio auditivo se localizan en el ganglio de
Corti en el peñasco del temporal. Las neuronas del nervio
vestibular se situan en el ganglio de Scarpa del peñasco.
Forman juntas el VIII par craneal.
• Saliendo del tronco pasa por el ángulo pontocerebeloso.
• La lesión del nervio auditivo produce sordera o hipoacusia de
percepción (neurosensorial).
• La lesión del nervio vestibular produce vértigos con nistagmus
con componente rápido al lado contrario al lesionado,
inestabilidad con pulsión hacia el lado de la lesión (signo de
scala Vestibular
Membrana VesUbular
Nervio Cuerda
Ganglios Cocleares Escala Media del Tímpano
Nervio vestibular Escala Timpánica MarUllo
Yunque
Nervio Facial
'�.JI I Ganglio
Conducto VesUbular Sáculo
Audmvo
Utriculo
Interno
NERVIO
NERVIO ESTATOACÚSTICO
ESTATOACUSTICO.
• Patologia.
• Las causas de lesión son múltiples: traumatismos (fracturas de la base
del cráneo), infecciones, fármacos ( aminoglucósidos).
• Schwannoma del acústico.
• El neurinoma del acústico es una neoplasia benigna de la rama
vestibular del VIII nervio craneal; constituye aproximadamente 8% de
las neoplasias intracraneales y 90% de los tumores del ángulo
pontocerebeloso
NERVIO GLOSOFARINGEO.
• Contiene.
• Fibras motoras para el músculo estilofaringeo.
• Fibras sensitivas para oído medio, trompa de Eustaquio, tercio
posterior de la lengua, parte superior de faringe.
• Gusto de tercio posterior de la lengua.
• Inerva glandula parótida y seno y corpúsculo carotideo.
• Parálisis del glosofaríngeo.
• Pérdida del reflejo nauseoso, ligera disfagia. Signo de la cortina
SOlita,y
Dorsal motot nucleus Spinal nucleus
nucleus (CN V)
�.--Spinal tract
(CN V)
lnlcnor
gangllon
S�rior
ganglion
·<\,---Ne,ve to
back olear �
/\
SOll wid '-f,-
hard palate
Pyra.mid
CarOlid boáf
and sinus -.f--+"
m-
Pharynx
Common carottdl--/--1---'I
Cncothyroid
"'""'
To mil in trun� ol --,f----1>
Y�US and abdominal Inferior
and lhoracic viseara conslrldor
m,,de
Recurren! --�
laryngeal nerve
NEURALGIA DEL
GLOSOFARINGEO.
• Consiste en paroxismos lancinantes breves y recurrentes

de dolor en la región faríngea, amigdalar y base de la
lengua en ocasiones acompañada de irradiación hacia el
oído.
• Los desencadenantes del dolor suelen ser tragar, hablar,
masticar y bostezar. En algunos casos también aparecen
tos irreprimible, disfonia, estridor laríngeo, sialorrea o hipo.
NERVIO VAGO.
• Controla junto con el glosofaríngeo la deglución, pero en mayor parte.
• Controla solo la laringe,
• Inerva pulmones, corazón y muchas vísceras abdominales.
• Los principales sintomas por lesión del vago son disfonía, disfagia,
aspiración.
• Si es unilateral hay disfonía, caída del velo del paladar de un lado,
signo de la cortina de Vernet.
1
L .- - ,,.. .. , e 1wr,
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M�llol 41
ervio laríngeo superior
Rama interna
Rama externa
Músculo constrictor
inferior
Asa de Galeno
Nervio laríngeo recurrente

NERVIO ESPINAL O
ACCESORIO
• Inerva los musculos esternocleidomastoideo y trapecio.
• En realidad no es un par craneal sino un nervio espinal con
su núcleo en la medula espinal, asciende por el agujero
occipital buscando al vago y salen juntos por el foramen
yugular.
• Su compromiso hace que no se pueda voltear la cabeza al
lado contrario o elevar el hombro.
Nucleus ambiguus and accessory
nucleus are derived from the same
embryonic cell column)
Vagos neNe
Jugular
fo,amen
V._gus nerve foramen

magnum
To muscles Accessory nucleus in

of larynx -r--,-V('fltra[ hom of spenal
and pha,ynx cmi sesmeots C1 -C5
I
To 1rapez1us •nd btemal runus
stemocletdomiistotd of accessorv
ewscles neM
Spinal and cranial roots oí the accessory nerve.

NERVIO HIPOGLOSO.
• Inerva los musculos homolaterales de la lengua.
• Abandona el cráneo por el agujero condileo anterior.
• Su lesión ocasiona:
• Hemiatrofia homolateral de la lengua.
• Al sacar la lengua se desvia hacia el lado sano (por
acción del musculo geniogloso sano).
Basilar pons
' t----'s---Fourth ventricle

'
Hypoglossal nerve 10,'
''...---r•'L ¡--------Hypoglossal nucleus
Hypoglossal canal+-c.;
Muscles innervated: 11---Medulla

ntrinsic tangue muscles
Genioglossus
Hypoglossus
Styloglossus
PARALISIS COMBINADA DE
PARES CRANEALES
• SINDROME DE TOLOSA-HUNT.
• El Síndrome de Tolosa-Hunt es poco frecuente, por inflamación
granulomatosa idiopática de la fisura orbitaria superior o seno
cavernoso, con oftalmoplejía unilateral dolorosa, asociada a
anormalidades en la resonancia magnética como aumento en el
volumen e hipercaptación de contraste del seno cavernoso.
• Se afectan los pares craneales II, IV y VI, con oftalmoplejia total
conservando la visión.
r------------""'lb>s rront•:lr'-------,
Ala menor del esfenoides Conducto óptico
Fisura orb,tana superior Agujeros etmolcates
Ala rnevce del Hueso etmoides
esfenoides Hueso lagnmal
Hueso c1gomá:1,co Conducto

nasologr,mal
Fisura orbuana inferior
PARALISIS COMBINADA DE
PARES CRANEALES
• SINDROME DE GRADENIGO.
• Consiste en la tríada de otitis media aguda, parálisis
unilateral del VI par y dolor en las áreas de V1 y V2. Se
atribuye a una petrositis apical aguda, complicación
evolutiva de una infección del oído medio.
• Entonces se afecta el V y VI, en el vértice del peñasco.
1
VI
2
PARÁLISIS COMBINADA DE
PARES CRANEALES
• SINDROME DE VERNET.
• Se afecta el agujero rasgado posterior o yugular.
• Se comprometen los nervios IX, X y XI.
• SINDROME DE COLLET SICARD.

• Se afecta el agujero rasgado posterior y el canal del hipogloso.
• Se afectan los mismos pares anteriores más el XII.
• Los procesos invasivos metastásicos, las fracturas de la base
del cráneo y la disección carotídea constituyen la principal
SS XI X. IX IPS
XII
"éo let·
Slcard
ll)'p()CJIO\ 11 ...____
canal ac.k�on
'.Al-•
�ymp,tklki
(on urotld) -�i
Villaret\..--rr
PARÁLISIS COMBINADA DE
PARES CRANEALES.
• SINDROME DE VILLARET.
• Se afecta el espacio retroparotideo o retroestileo.
• Esto se puede dar por tumores que ocupan este
espacio: de parótida, paraganglioma, adenocarcinoma
de pulmón.
• Se afectan los pares craneales IX, X, XI y XII más
síndrome de Horner.

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ENFERMEDADES

• La Encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome neuropsiquiátrico

• Amnesia anterógrada, en las primeras fases las lagunas pueden ser

• La deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) puede generar mielopatia,

• La encefalopatía por déficit de vitamina B12 es de inicio insidioso, con

• Las alteraciones visuales pueden ser escotoma centrocecal y atrofia óptica.

• Definición: se produce cuando por oclusión total o parcial cesa el flujo

• A blood clot that ge,s lodged within a lblood vessel

Brazo posterior de la cápsula interna

Núcleo ventral posterolateral

Arteria cerebral anterior :'...""::,,J��:'.?Area es1riada

Arterias penetrantes Merla Arteria calcarlna

Arteña cerebral anterior Area estriada

Arterias penetrantes Arteria Arterta calcartna

• Son menos frecuentes que los de la circulación anterior.

ir .. � Brazo posterior ctpsula ¡.

, Paresia unilateral acompai'lad.a de

Superior thalamic radiation

• PRIMERA NEURONA MOTORA. VIA PIRAMIDAL.

Da<sal ,oo, ganglron

Cortico nuclear -'""---\J

Foram,n Cranlal ..__--...,_,----�,....,...--- �cc.ssory

Inferior olivary --.--'�

Pyramid Hypoglossal nerve

Alpha motor neuron

Extensor plantar response

• Las causas de las enfermedades de la neurona motora esporádicas o

• El sitio principal de degeneración de la neurona motora clasifica a los trastornos.

• Cuando se comprometen el diafragma y la pared torácica insuficiencia respiratoria.

• Afectación de segunda neurona a nivel del tronco encefálico.

• Afecta solamente a las neuronas motoras superiores y es cerca de dos

• Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las

• No hay pruebas específicas.

• Solo de soporte ventilatorio y nutricional por gastrostomía prolonga la

• Se debe a lesión de motoneurona superior corticobulbar .

• El timo es un órgano linfoide en el que las células madre de la médula ósea se

Normal ne uro muscular junctio n Neuromuscular junction in myasthenia gravis

• Crisis miasténica. Más frecuente en los dos primeros años tras el

• Estudiosneurofisiológicos. EMG. Velocidad de conducción

• Forma ocular: piridostigmina. Inmunosupresión (prednisona,

.: :· r:. ; • .J;.. .(J'1

• Hallazgo de la toxina o bacteria en muestras biológicas.

• La recuperación generalmente es prolongada pero suele ser

• Inflamación muscular crónica, acompañada con debilidad muscular. Miositis.

• Lameningitis bacteriana aguda adquirida en la comunidad, es una

• Es más frecuente en menores de un año y entre los 5-10 años, en los

• Examen general y neurológico.

• El diagnóstico puede ser sencillo, pero muchas veces es difícil.

• Estaformado por los 12 pares de nervios craneales y los 31

Olfatorio (1) Óptico (11)

Oculomotor (111) Troclear (IV)

Hipogloso (XII) Accesorio (XI)

Ramo posterior ---= Ralz posterior} del .

3 divisiones anteriores del plexo braqulal: superior, media e inleñor --C5

eripheral (myelinated) nerve fiber

Tibia! Nervt ----11

Deep Peroneal Herve

SUperfldll.l Peroneal Nerve

Mainly axonal loss

Miller Fisher variant

• Los pacientes desarrollan una parálisis

• Puede provocar discapacidad prolongada

• En los casos más severos el compromiso de los músculos