POLINEUROPATÍA

DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA AGUDA O
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ.

DR. SUAREZ ANAYA MIGUEL ALEJANDRO.

• En1916, Guillain y Barre dieron su nombre a una polineuropatía
predominantemente motora y rápidamente progresiva, que se
asociaba a una alta cantidad de proteínas en el LCR, pero con
contenido normal de células.
• Representa entre el 25% y el 40% de las polineuropatías de la edad
adulta, el 75% de los pacientes con SGB, refieren una historia previa
de infección gastrointestinal o respiratoria.
• También se presenta en casos de inoculaciones (vacunación) o
procedimientos quirúrgicos, picadura de insecto o en relación con un
embarazo, lupus eritematoso sistémico o enfermedad de Hodgkin.
EPIDEMIOLOGIA

• Ocurre en todos los grupos etarios.

• Con incidencias variables: 1.3 a 1.9 por 100,000 desde el nacimiento
hasta los 30 años de edad, con picos de incidencia al final de la
adolescencia y en los adultos jóvenes, así como en la madurez;
• Teniendo mayor incidencia entre la quinta y la octava décadas de la
vida.
• En niños se da con mayor frecuencia en el rango de edad de los 5 a 10
años.
• El caso de menor edad reportado es de cuatro meses y el de mayor
edad de 95 años.
• Afecta predominantemente a hombres.
• Sobre todo a sujetos de raza blanca.
• Se ha confirmando con estudios serológicos un proceso infeccioso
agudo previo (1 a 3 semanas), por diversos agentes como:

• E. coli. • Citomegalovirus (10 - 22%),

• Mycoplasma pneumoniae. particularmente frecuente en
niñas.
• Chlamydia pneumoniae.
• Virus de Epstein-Barr (10%).
• Campylobacter jejuni 30%.
• Enterovirus.
• Chlamydia psittaci.
• Hepatitis A y B.
• Borrelia burgdorferi.
• Parainfluenza 1.
• Haemophilus influenzae (2-13%).
• Influenza A.
• HIV. • Virus del Nilo.
• Herpes virus. • Virus varicela-zoster.
• Rotavirus. • Virus Zica.

• Uso de drogas.
• Anestesia espinal.
• La vacuna contra la influenza porcina (riesgo >1/1`000,000).
• La vacuna contra la influenza estacional (riesgo <1/1`000,000).
• La etiología es desconocida, pero se sugiere que una infección previa, dispara
un ataque mediado por el sistema inmunitario sobre la mielina del nervio
periférico.
• La hipotesis etiológica mas plausible hasta ahora postula que los agentes
infecciosos tienen epítopos (oligosacáridos de la cápsula bacteriana)
similares a los componentes de la mielina (glucoesfingolípidos de la
superficie de los tejidos neurales).
• Los nervios periféricos muestran infiltrados
linfociticos perivasculares y la microscopia
electrónica revela macrófagos que separan las
laminas de mielina.
• La mayoría de los pacientes requiere
hospitalización, y un 30% necesita asistencia
ventilatoria en algún momento de la
enfermedad.
INMUNOPATOGENIA PROPUESTA PARA EL
GBS
SIGNOS Y SÍNTOMAS:

• La clínica típica consiste en la tríada:

• Debilidad ascendente,
• Parestesias ligeras en pies y manos,
• Arreflexia.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS:
• El principal es la debilidad:
• Intensidad variable,
• Comienza de forma distal pero asciende de
forma progresiva, siendo mas marcada en
regiones proximales,
• Distribución simétrica, generalmente comienza
en las piernas, se extiende de forma variable,
tras unos días afecta los brazos, esta progresión
se da durante 1 a 3 semanas.
• Cursa con parálisis facial en hasta el 50% de
los pacientes (Bilateral).
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
• La musculatura respiratoria está
afectada en el 30% de los casos,
también pueden afectarse los
músculos de la deglución.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS:

• Los síntomas sensoriales suelen ser

menos notorios que los motores, pero es
frecuente que haya:
• Parestesias, pero en la exploración sólo se
detectan trastornos moderados de la
sensibilidad vibratoria artrocinética.
• Es frecuente la paresia de los pares
craneales bajos (vago o glosofaríngeo).
• Disestesias distales.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
• Los reflejos musculares desaparecen en el curso de la enfermedad.

• El 30% aqueja dolores musculares de predominio en extremidades

y el 10% tiene ligeros signos de irritación radiculomeníngea.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
• Muchas veces hay también trastornos autónomos (hipersecreción
adrenérgica), que pueden ser intensos y poner en peligro la vida:

• Arritmias cardiacas intensas, entre

un 2 a 10% de individuos sufren
colapso cardiovascular letal.
• Taquicardia (en reposo > 100
lat./min).
• Hipotensión (ortostática) o
hipertensión.
• Rubor facial.
• Anomalías en la transpiración.
• Disfunción pulmonar.
• Alteración en el control de los
esfínteres.
ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD
CLINICA
0. Sano, normal.
1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún
con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades
para su cuidado personal.
3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. Está confinado en cama.
5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. Muerte.
PRONÓSTICO
• Tras un período de estabilidad que dura de 2 a 4 semanas, se inicia la
recuperación.
• Al final, la mayoría de los pacientes tiene una buena recuperación, pero esto
puede tardar mas de seis meses, y entre un 10 - 15 a 20% de ellos presenta
discapacidad persistente.
• La mortalidad en los casos más graves llega al 5%.
• Cerca de 3% de los pacientes con polineuropatía idiopática aguda tiene una o
mas recaídas con cuadro clínico similar, a veces varios años después de la
enfermedad inicial.
TIPOS
TRATAMIENTO
LA INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

• La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) se ha empleado con éxito en el bloqueo

de la función de las células reticuloendoteliales y en la depuración de
complejos inmunitarios.
• Se obtiene de plasma de muchos adultos, por un método de fraccionamiento
con alcohol. Incluye en gran medida IgG (95%), y su uso está indicado en
trastornos por deficiencia de anticuerpos, exposición a infecciones como
hepatitis A y sarampión, y enfermedades inmunitarias específicas como
púrpura trombocitopénica inmunitaria y síndrome de Guillain-Barré.
PLASMAFERESIS

• EI intercambio de plasma ha demostrado, mediante ensayos controlados, que

mejora la debilidad y acorta el tiempo de recuperación.
• El análisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran
y aceleran la recuperación respecto al tratamiento conservador en
niños y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad.

• Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas, la elección de

una u otra se hará por la experiencia o facilidad de disposición de
plasmaféresis.
Se pueden considerar tres tipos de evolución precoz de la
enfermedad:
1. Empeoramiento en la situación funcional (ver la escala).- Si
está en estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmaféresis) lo
antes posible tras diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré.
2. Curso estable, tras el empeoramiento inicial.- Ante la previsible
evolución benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la
actitud será de vigilancia. Sólo se tratará en caso de retroceso
funcional.
3. Mejora progresiva espontánea.- No tratar con IgG o
plasmaféresis.
• Tras comenzar el tratamiento (con IgG IV ó plasmaféresis)
todavía 1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deterioro durante
unos días.
• No es apropiado, por tanto, cambiar de uno a otro tratamiento.
• Mientras no haya otra información, conviene completar el
tratamiento que se haya iniciado, sin cambiar a otro.
ALGORITMO DIAGNOSTICO: