METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

ESTRUCTURA DE LA HEMOGLOBINA (Hb)

 La Hb es una proteína globular conjugada.

 Compuesta por cuatro grupos hemo y dos pares
heterogéneos de cadenas polipeptídicas.
 Principal componente citoplasmático de los GR
(peso molecular 64.000 Daltons)
 Hb libre (no eritrocítica), generada por la hemólisis,
tiene semivida corta ,rescatada con rapidez y se
cataboliza o excreta por vía renal.
TETRÁMERO DE CUATRO MOLÉCULAS HEMO, UNIDA CADA UNA
A UNA CADENA POLIPEPTÍDICA DE GLOBINA.
 ESTRUCTURA DE LA HEMOGLOBINA
1) Estructura del hemo
 Consta: un anillo de átomos carbono,
hidrógeno y nitrógeno (protoporfirina
IX) con un átomo divalente Fe ++
adherido (ferroprotoporfirina).
 Cada molécula de hemo se combina
de manera reversible con una
molécula de oxígeno.
 Debido a sus enlaces dobles , el hemo
determina que la sangre sea roja.
2) Estructura de la globina
• Las cuatro cadenas de globina que
comprenden c/ molécula de Hb
constan de dos pares idénticos de
cadenas polipetídicas diferentes, con
141 a 146 aminoácidos c/u.
3) Molécula Completa de Hb
o La estructura cuaternaria de la Hb (molécula
tetramérica).
o Es esférica, con 4 grupos hemo unidos a 4
cadenas de polipéptidos, puede transp. 4
moléculas de 02.
o C/cadena globina con un grupo hemo unido.
C / molécula hemo es capaz de transportar
una molécula de O2.
 BIOSÍNTESIS DE LA HEMOGLOBINA

 Biosíntesis del hemo

• Produce en las mitocondrias y en el citoplasma de los precursores
eritrocíticos de la MO ( pronormoblasto hasta el reticulocito circulante).

• Al perder las mitocondrias y el ciclo del ác. cítrico/tricarboxílico, los

eritrocitos maduros ya no pueden formar más Hb.

• Paso final, el Fe ferroso + protoportifina IX ,en presencia de

ferroquelatasa/hemosintetasa, para formar el hemo.

• Transferrina , proteína plasmática, transporta el Fe férrico para los

eritrocitos en desarrollo, el hierro atarviesa la memb. del eritrocito hacia
las mitocondrias + protoporfirina IX = hemo . Abandona las mitocondrias +
las cadenas de globina en el citoplasma.
 BIOSÍNTESIS DE LA HEMOGLOBINA
Biosíntesis de la globina:
• La producción de cadenas de globina
tiene lugar en los precursores
eritrocíticos, desde el
pronormoblasto al reticulocito
circulante, pero no en el GR maduro.
• Cuando se sintetizan, las cadenas se
liberan desde los ribosomas en el
citoplasma.
Ensamblado de la Hemoglobina:
• Después de su liberación de los
ribosomas, c/cadena de globina se
une a una molécula de hemo y se
aparean.
• Una cadena alfa y una cadena no-
alfa se combinan para formar
heterodímeros.
• Dos heterodímeros se combinan en
forma espontánea= tetrámeros.
• La combinación de dos cadenas alfa
y dos beta, junto con 4 moléculas de
hemo, forma la Hb A ( predominante
en la vida posnatal).
 FUNCIÓN DE LA HEMOGLOBINA

• Consisten en unirse con facilidad con moléculas de O2 en los pulmones

( alta afinidad por el O2).

• Transportar el oxígeno y liberarlo de modo eficaz en los tejidos

• (baja afinidad por el O2)

• Durante la oxigenación c/u de los iones de hierro del hemo en la

molécula de Hb puede unir, en forma reversible, una molécula de O2
La afinidad de la Hb por el O2 depende de la presión parcial de oxígeno
( PO2), a menudo se define en términos de la cantidad de O2 necesaria
para saturar el 50% de la Hb, conocido como valor P50.
 VARIANTES DE LA HEMOGLOBINA

SON HEMOGLOBINAS CUYA ESTRUCTURA SE HA MODIFICADO POR FÁRMACOS O

SUSTANCIAS QUÍMICAS MEDIOAMBIENTALES.

1) Metahemoglobina : forma de Hb que contiene hierro en estado

oxidado
o férrico.

2) Sulfohemoglobina: se forma por la oxidación irreversible de la Hb

por sulfonamidas , fenacetina , fenazopiridinas.
Es ineficaz para el transporte de O2 ( pacientes presentan cianosis con
concentraciones elevadas)
 VARIANTES DE LA HEMOGLOBINA

3) Carboxihemoglobina : resulta de la combinación de monóxido de carbono (MC) con el

hierro del hemo.

o El MC se ha denominado “ asesino silencioso ”porque es un gas inodoro

e incoloro y las víctimas rápidamente se tornan hipóxicas.

o Monóxido de carbono exógeno proviene de los gases de escape de los automóviles y

de los contaminantes industriales, como el carbón, el gas, la quema de carbón y el
humo del tabaco (* fumadores los niveles pueden
variar entre el 4 y el 20 %).

o Aún cuando los sistemas de calefacción , de los hogares, se mantengan en forma

adecuada, puede producirse el envenenamiento accidental con MC.