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EPID

MR2 CLAUDIA RUIZ BURNEO


Introducción

■ Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID): grupo de afecciones de naturaleza


inflamatoria con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares
■ La principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales
■ más de 150 causas diferentes, aunque solo en el 35% de los casos es posible identificar el
agente causal
■ Más frecuentes: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la sarcoidosis, la neumonitis por
hipersensibilidad y las EPID asociadas a enfermedades del colágeno.
■ El motivo de ingreso habitual en la UCI de un enfermo con EPID es la insuficiencia
respiratoria aguda

Casals y Jesús A. Aibar, EBECF (sf). Tromboembolismo pulmonar, hemoptisis y neumopatías intersticiales. En Enfermo crítico y emergencias (págs. 365–378). Elsevier españa
FISIOPATOLOGIA
Daño recurrente sobre el epitelio respiratorio que conlleva a intentos inadecuados de reparación del tejido pulmonar

Ambientales

Factores Senescencia
genéticos celular

Reparación
aberrante

proliferación
miofibroblastos sobreproducción de matriz Desestructuración del
exagerada de
extracelular (MEC) parénquima pulmonar
fibroblastos

López y Raquel Pérez Rojo, Juan Margallo Iribarnegaray, María Churruca Arróspide, Cristina Matesanz. “Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa”. Archivos respiratorios abiertos , 2023.
FISIOPATOLOGIA

Mei Q, Liu Z, Zuo H, Yang Z, Qu J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol. 2022 Jan 19;12:797292. doi: 10.3389/fphar.2021.797292. PMID: 35126134; PMCID: PMC8807692.
FISIOPATOLOGIA

Factores genéticos Ambientales Envejecimiento microbiota pulmonar


Genes encargados del mantenimiento tabaquismo, Desregulación CAE-2 podría ser un factor de
de la longitud telomérica: ocupacional células madre que se riesgo para el desarrollo y
- Transcriptasa inversa de la incluyendo encargan de la renovación la progresión de la FPI,
telomerasa [TERT] polvos (CAE-1) después de una sobre todo con distintas
- componente de ARN de orgánicos, agresión tisular. especies
telomerasa [TERC] polvos de pérdida de CAE-1 y CAE-2 de Staphylococcus y Strept
- Regulador de alargamiento de metales y anormales, con una ococcus
telómeros helicasa 1 [RTEL1] y minerales, disminución en la
ribonucleasa poli(A)-específica polvo de capacidad reparativa
[PARN]) madera o
producción anómala de surfactante amianto
pulmonar: los genes de la proteína C
(SFTPC) y A2 (SFTPA2) del surfactante.
Polimorfismo rs35705950 en la región
promotora del gen que codifica la
mucina de las vías
respiratorias (MUC5B): aclaramiento e
innata: tardia

López y Raquel Pérez Rojo, Juan Margallo Iribarnegaray, María Churruca Arróspide, Cristina Matesanz. “Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa”. Archivos respiratorios abiertos , 2023.
Clasificación
López y Raquel Pérez Rojo, Juan Margallo Iribarnegaray, María Churruca Arróspide, Cristina Matesanz. “Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa”. Archivos respiratorios abiertos , 2023.
Tratamiento

■ El seguimiento clínico a intervalos regulares para evaluar la progresión de la


enfermedad mediante el empeoramiento de los síntomas, los parámetros fisiológicos y/o
las características radiológicas es esencial para evaluar el curso natural de la enfermedad
y guiar el tratamiento posterior, incluida la detección temprana de complicaciones y
condiciones comórbidas que justifican consideraciones de tratamiento adicionales, y
Consideración oportuna de la derivación a cuidados paliativos y trasplante de pulmón
para el paciente adecuado
■ fá rmacos antifibró ticos recomendados, nintedanib y pirfenidona, que han
demostrado retrasar la progresió n de la fibrosis pulmonar y reducir la mortalidad,
pero todavía no existe cura para la FPI

Mei Q, Liu Z, Zuo H, Yang Z, Qu J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol. 2022 Jan 19;12:797292. doi: 10.3389/fphar.2021.797292. PMID: 35126134; PMCID: PMC8807692.
Mei Q, Liu Z, Zuo H, Yang Z, Qu J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol. 2022 Jan 19;12:797292. doi: 10.3389/fphar.2021.797292. PMID: 35126134; PMCID: PMC8807692.
La PFD:
Efecto antifibrosis: reduciendo la
■ Inhibe la proliferació n de fibroblastos mediada
formación de especies reactivas de
por TGF-β
oxígeno y el estrés oxidativo.
■ Inhibe la diferenciació n de fibroblastos en
miofibroblastos al atenuar la transducció n de
señ ales inducida por TGF-β1/Smad3
■ Inhibe la diferenciació n de miofibroblastos
mediante la regulació n del PDFG, un receptor
de mitó genos de fibroblastos
■ mejorar la respiració n mitocondrial,
posiblemente al desintoxicar la peroxidasa
mitocondrial
Mei Q, Liu Z, Zuo H, Yang Z, Qu J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol. 2022 Jan 19;12:797292. doi: 10.3389/fphar.2021.797292. PMID: 35126134; PMCID: PMC8807692.
■ Nintedanib es un triple inhibidor de la tirosina Antifibrosis: bloqueo de la
quinasa con efectos antifibró ticos. En el diferenciación de fibroblastos
tratamiento de la FPI, Nintedanib puede reducir la en miofibroblastos, la
disminució n de la capacidad vital forzada (FVC) e inhibición de la EMT, la
inhibir la progresió n de la fibrosis pulmonar inflamación y la angiogénesis
■ La reacció n adversa má s comú n es la infecció n
gastrointestinal, que se manifiesta como diarrea y
ná useas
■ bloquear la activació n del receptor PDGF, del
receptor del factor de crecimiento de fibroblastos,
del receptor del factor de crecimiento endotelial
vascular y de las quinasas de la familia Src

Mei Q, Liu Z, Zuo H, Yang Z, Qu J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol. 2022 Jan 19;12:797292. doi: 10.3389/fphar.2021.797292. PMID: 35126134; PMCID: PMC8807692.
Rehabilitación

■ La Sociedad Torácica Estadounidense y la Sociedad Respiratoria Europea


■ "intervención integral basada en una evaluación exhaustiva del paciente seguida de
terapias adaptadas al paciente que incluyen, entre otros, entrenamiento físico,
educación y cambio de comportamiento, diseñadas para mejorar la condición física y
psicológica de las personas con enfermedades respiratorias crónicas y promover la
adherencia a largo plazo a conductas que mejoren la salud

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


%20intersticial%20difusa%20rehabilitacion&topicRef=1463&anchor=H13496651&source=see_link#H13496651
Rehabilitación

■ Evaluación preprograma
■ cada paciente es evaluado individualmente para determinar la gravedad de la insuficiencia
respiratoria, la tolerancia al ejercicio, la presencia de comorbilidades (especialmente
enfermedades cardíacas, musculoesqueléticas y neurológicas) y problemas cognitivo-
lenguaje-psicosociales
■ La mayoría de los programas de rehabilitación pulmonar obtienen una espirometría previa
a la participación antes y después del broncodilatador, la capacidad de difusión de
monóxido de carbono y pruebas de capacidad de ejercicio: prueba de caminata de seis
minutos, la prueba de caminata en lanzadera o la prueba de ejercicio cardiopulmonar
■ Éxito: superar las cargas físicas que el paciente ya enfrenta en la vida diaria: programas de
ejercicio deben adaptarse al individuo.

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación
Durante una 6MWT, los sujetos
sanos normalmente pueden
caminar de 400 a 700 m

diferencia mínimamente
importante (DMI) es una mejora
de aproximadamente 30 m en la
distancia recorrida

Holanda AE, Spruit MA, Troosters T, et al. Una norma técnica oficial de la Sociedad Respiratoria Europea/Sociedad Torácica Americana: pruebas de marcha sobre el terreno en enfermedades respiratorias crónicas. Eur Respir J 2014; 44:1428
Rehabilitación

■ prueba de 12 niveles en la que el sujeto camina a una velocidad que aumenta progresivamente
durante 12 minutos en un recorrido de 10 metros, donde cada viaje de 10 m entre conos es un
"lanzadera
■ velocidad de marcha aumenta cada minuto desde 0,5 m/seg inicial hasta 2,37 m/seg en el nivel 12
■ prueba se detiene cuando el sujeto está limitado por disnea o frecuencia cardíaca (>85 por ciento del
máximo previsto), no puede mantener la velocidad requerida velocidad, o completa los 12 niveles.
■ Resultado principal: distancia recorrida: número de lanzaderas completadas.
■ edad, el índice de masa corporal, el FEV 1 , la fuerza del cuádriceps y el estado de actividad, pero no
se han desarrollado ecuaciones predictivas confiables para los valores normales.
■ Estimación: los hombres sanos ISWT: de 40 a 49 años, 824 m; 50 a 59 años, 788 m; 60 a 69 años, 699
m; y 70 años y más, 633 m

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación
■ Monitoreo: entrenamiento físico
■ disnea, los ruidos respiratorios, la diaforesis, la presión
arterial, la frecuencia cardíaca y la saturación de
oxígeno
■ Si es necesario: oxígeno suplementario y se titula hasta
una saturación de oxígeno >88 por ciento.
■ controlar la glucosa en sangre antes y después del
ejercicio en pacientes con diabetes.
■ El ejercicio se interrumpe: disnea grave (p. ej.,
puntuación de Borg ≥7), dolor torácico, aturdimiento,
palpitaciones, taquicardia, hipotensión o hipoxemia
refractaria.

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación

■ Se cree que los programas más largos (p. ej., de 8 a 12 semanas) confieren
beneficios más duraderos y se recomienda un mínimo de ocho semanas
para lograr un efecto sustancial
■ mejora en la capacidad de ejercicio funcional parece estabilizarse dentro de
las 12 semanas posteriores al inicio del programa de rehabilitación
pulmonar

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación
rehabilitación pulmonar tiene como
■ Limitación del ejercicio:
objetivo:
multifactorial: - mejorar la función
■ limitación ventilatoria, cardiorrespiratoria
anomalías en la - de los músculos esqueléticos (p. ej.,
transferencia de gases, la deambulación)
disfunción vascular
pulmonar y cardíaca,
disfunción de los Reducir la disnea y la fatiga y
músculos de las mejorar la calidad de vida.
extremidades y
comorbilidades(ej.
enfermedad arterial
periférica y la artritis)

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación
■ Ejercicios de resistencia (acondicionamiento):
■ utilizando ejercicios para las extremidades inferiores o
superiores
■ Entrenamiento de las extremidades inferiores (p. ej., bicicleta
estática, cinta rodante o caminata libre) se ha estudiado mejor
y está en el centro de la mayoría de los programas de
rehabilitación pulmonar.
■ La carga de entrenamiento debe ser mayor que las cargas que
el paciente experimenta en la vida diaria
■ ergómetro de brazos o piernas generalmente se prescribe de
tres a cinco veces por semana con ejercicio continuo durante
20 a 30 minutos al 60 por ciento de la tasa de trabajo máxima
del individuo o más

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación

■ entrenamiento a intervalos
■ los intervalos de ejercicio de alta
intensidad se alternan con períodos de
descanso o ejercicio de menor intensidad
■ Los regímenes de entrenamiento
interválico en rehabilitación pulmonar
suelen lograr una cantidad total de
trabajo similar en comparación con el
entrenamiento continuo y producen
resultados similares

Bartolome R Celli, MD. Rehabilitación respiratoria. Uptodate(última actualización 2022): https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-function-testing-in-adults?sectionName=Six-minute%20walk%20test&search=enfermedad%2


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Rehabilitación

■ Entrenamiento de resistencia/fuerza
■ tiene un mayor potencial para mejorar la masa
muscular y la fuerza que el entrenamiento de
resistencia
■ Levantamiento repetitivo de pesas,
seleccionadas en función de la capacidad del
individuo
■ Menor consumo de oxígeno y ventilación
minuto y provoca menos disnea: menos
tolerantes al entrenamiento de resistencia
Rehabilitación
■ REENTRENAMIENTO RESPIRATORIO
■ respiración rápida y superficial  aumento en la
ventilación del espacio muerto y al atrapamiento
progresivo de aire.
■ Yoga y la respiración con los labios fruncidos:
disminuye FR, aumento en el volumen corriente y
la saturación de oxígeno, reducción de la disnea
■ respiración diafragmática, una técnica que tiene
como objetivo aumentar el volumen corriente
centrándose en el descenso diafragmático
■ Entrenamiento de músculos ventilatorios
Artículo

■ Pretende determinar los efectos de un programa de RP en la


capacidad funcional y CVRS en pacientes con EPID con y sin uso de
oxígeno domiciliario.
■ Equipo multidisciplinar (médicos, fisioterapeutas, dietistas y
psicólogos)
■ 24 sesiones: realizando 3 sesiones por semana durante 8 semanas
de ejercicio y actividades educativas para ambos grupos por igual
■ obtenido en la PM6 M
■ aquellos pacientes que presentaron desaturación ≥ 4 o una
SpO 2 menor al 90% se les administró oxígeno suplementario por
cánula nasal, manteniendo SpO 2 igual o mayor al 90% durante las
sesiones de ejercicio

Betancourt-Peña y L. Agredo-Giraldo, J. “Efectos de La Rehabilitación Pulmonar En La Capacidad Funcional y Calidad de Vida En Pacientes Con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Con y Sin Uso de Oxígeno
Domiciliario.” Fisioterapia , 2022, págs. 198–206.
Artículo
fortalecimiento muscular de los ejercicios de flexoextensión,
realizaron ejercicio continuo
miembros superiores,4 series de 12 aducción y abducción de
en modalidad bicicleta
repeticiones con un minuto de hombro, flexoextensión de
recumbent y banda sin fin de
descanso al 40% de la resistencia codo y elevación de hombros.
manera que se mantuvo la
proporcionalidad durante las máxima (RM), que se incrementó al
sesiones por 30 minutos, 60% de la RM a las 4 semanas
iniciando al 50% del VO 2
PM6 M, que se incrementó
hasta el 80% a la cuarta educación los pacientes recibían sesiones individuales y
semana, y se consideró una grupales en los siguientes temas, que incluyeron: conocimiento
puntuación en la escala Borg de la enfermedad, optimización de la medicación, uso del
modificada entre 3 a 5 oxígeno, alimentación, medidas contra el pánico, técnicas de
relajación y ejercicios respiratorios domiciliarios

Betancourt-Peña y L. Agredo-Giraldo, J. “Efectos de La Rehabilitación Pulmonar En La Capacidad Funcional y Calidad de Vida En Pacientes Con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Con y Sin Uso de Oxígeno
Domiciliario.” Fisioterapia , 2022, págs. 198–206.
Artículo

EPID con uso de oxígeno domiciliario presentó cambios


estadísticamente significativos, con un valor p < 0,05 en
las variables distancia recorrida en la PM6 M, Fc al final
de la PM6 M, SpO 2 al final de la PM6 M, VO 2 e, MET,
MRC, ansiedad HAD, SGRQ síntomas, impacto y total. A
su vez, el grupo de EPID sin uso de oxígeno domiciliario
presentó cambios estadísticamente significativos con
valor p < 0,05 en las variables distancia recorrida en la
PM6 M, VO 2 e, MET, MRC, ansiedad HAD y SGRQ en el
dominio actividades

Betancourt-Peña y L. Agredo-Giraldo, J. “Efectos de La Rehabilitación Pulmonar En La Capacidad Funcional y Calidad de Vida En Pacientes Con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Con y Sin Uso de Oxígeno
Domiciliario.” Fisioterapia , 2022, págs. 198–206.
Artículo

■ el suministro de oxígeno durante la RP puede permitir incrementos en la intensidad y


duración del entrenamiento físico para facilitar las adaptaciones cardiovasculares y
musculares para las actividades de la vida diaria 13 , lo que claramente se presentó en este
estudio, ya que el grupo de EPID con uso de oxígeno domiciliario presenta mejorías en la
capacidad funcional, disnea y CVRS en el programa de RP.
■ O2: empleo no supone una mejoría sostenida a largo plazo en variables como la capacidad
funcional y la sintomatología, por lo que claramente su uso solo se encuentra
recomendado cuando se tenga la indicación
■ Pacientes con EPID que usaban oxígeno domiciliario presentaban basalmente mayor
deterioro de la capacidad funcional, y esto es debido principalmente a un mayor deterioro
estructural que limita la difusión de los gases en la sangre y que limita el transporte y su
uso frente a una actividad funcional como caminar

Betancourt-Peña y L. Agredo-Giraldo, J. “Efectos de La Rehabilitación Pulmonar En La Capacidad Funcional y Calidad de Vida En Pacientes Con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Con y Sin Uso de Oxígeno
Domiciliario.” Fisioterapia , 2022, págs. 198–206.
■ el grupo de pacientes con mayor presencia de síntomas (EPID con uso de oxígeno domiciliario) mejoró
más en la puntuación de la disnea MRC, beneficiando a ambos grupos de pacientes
■ ambos grupos presentaron mejorías significativas en la PM6 M, que incluso son superiores a la
diferencia mínima clínica significativa de 30 metros, lo que supone que el entrenamiento de
predominio aeróbico beneficia a pacientes con EPID sin importar el uso o no del oxígeno domiciliario
■ Aspectos emocionales como la ansiedad están muy relacionados con la presencia de síntomas
respiratorios como la disnea, y es por esto que en este estudio, al presentar una mayor mejoría en la
disnea, los pacientes podrían haber mejorado también en la ansiedad

Betancourt-Peña y L. Agredo-Giraldo, J. “Efectos de La Rehabilitación Pulmonar En La Capacidad Funcional y Calidad de Vida En Pacientes Con Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Con y Sin Uso de Oxígeno
Domiciliario.” Fisioterapia , 2022, págs. 198–206.
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