Salud del sistema nervioso

SÍNDROME DE
NEURONA MOTORA
SUPERIOR
Aldo Giovanni López Vázquez
Miguel Aarón Rodríguez Luna
José Eduardo Rodríguez Vargas
Ilayalitl Alejandra Jiménez Acopa
Yamilet Contreras Ortiz
Aranza Zuñiga Quen

Comalcalco, Tabasco. Marzo /2023

 Generalidades
Las lesiones de la neurona motora superior
(UMN) se originan en la corteza cerebral o el
tronco cerebral y causan daño a las neuronas por
encima de los núcleos motores de los nervios
craneales (CN) en el tronco cerebral o las células
del cuerno anterior en la médula espinal (SC).
Daño en cualquier nivel de la vía piramidal:
-Haces cortico espinal
-Haces cortico nucleares
Estas lesiones se presentan clínicamente con
síntomas de debilidad, espasticidad, clonus e
hiperreflexia. 
 Anatomía
•Los UMN son responsables de
transportar la información motora desde
la corteza cerebral y el tronco cerebral
hasta la médula espinal, y los LMN llevan
información motora desde los UMN en
la médula espinal hasta los músculos
esqueléticos para el movimiento.
El SNC controla los músculos
esqueléticos a través de 2 tipos
de neuronas motoras:
• UMN: divididos además
en tractos piramidales
y extrapiramidales
• LMNs
Etiología
• Hereditario
Paraplejia espástica hereditaria

• Esporádico
Esclerosis lateral primaria
Accidente cerebrovascular isquémico
Transacción de la médula espinal
Síndrome de Brown-Séquard
Lesiones secundarias a trauma
Compresión por malignidad
Vía piramidal
• 1/3 área motora primaria (4)
• 1/3 área motora secundaria (6)
• 1/3 área sensitiva primaria (1,2,3)
• Corona radiada
• Capsula interna
• Pedúnculos mesencéfalo
• Protuberancia
• Pirámide del bulbo

• Corticoespinal lateral: músculos de las extremidades

• Corticoespinal anterior: Músculos del troco y
proximales
Lesión del cuerpo de la neurona motora
superior o de cualquier parte de su axón:
•Corteza motora.
•Corona radiada.
•Cápsula interna.

Tractos corticoespinales en cualquier

parte de su recorrido:

•Pedúnculo cerebral en el mesencéfalo.

•Porción anterior de la protuberancia.
•Pirámides en el bulbo raquídeo.
•Médula espinal.
 CLÍNICA
• Cuatro elementos semiológicos fundamentales:
1. Un tipo particular de parálisis: Parálisis espástica
2. La exageración
del tono muscular
(espasticidad)
3. El aumento de los
reflejos musculares:
exageración de los
reflejos musculares
clínicos
(osteotendinosos)
4. Signo de Babinski positivo
DIAGNÓSTICO
 Antecedentes

Examen muscular

Examen físico

Examen neurológico completo

Electromiografía

Estudio de conducción nerviosa

Diagnóstico

Pruebas diagnósticas Pruebas de punción lumbar

Pruebas de laboratorio

RM para evaluación

-Atrofia muscular espinal

Pruebas genéticas -Atrofia muscular espinobulbar
-Algunas causas de ELA familiar
ENFOQUES TERAPÉUTICOS BASADOS
EN LA PATOGENIA DE LA ELA

• Riluzol
Actúa como un inhibidor de la liberación de glutamato de las terminales presinápticas al bloquear
los canales de sodio dependientes de voltaje, por lo que limitaría la excitotoxicidad del glutamato.

Se recomienda iniciar el tratamiento con riluzol lo antes posible tras el diagnóstico y mantenerlo a
lo largo del curso de progresión de la enfermedad

Efectos adversos:
incluyen fatiga, anorexia, trastornos gastrointestinales y elevación de transaminasas hepáticas,
pero en general es bien tolerado. Es una medicación costosa, y deben comentarse sus beneficios
y sus efectos adversos con los pacientes y sus familiares.
Mecanismo de acción
 Tratamiento espasticidad

• BACLOFENO vía oral, comenzando con 5 mg/día y

TIZANIDINA con dosis inicial de 2mg/día, aumentando
progresivamente ambos en dos o tres dosis al día,
según eficacia y tolerancia.
• Otros fármacos como las Benzodiazepinas,
Gabapentina o Dantroleno han demostrado ser menos
eficaces en el manejo de este síntoma.
• TOXINA BOTULÍNICA: En aquellos casos excepcionales
en los que el aumento de tono está localizado en algún
músculo de forma mar- cada, siempre reevaluando la
eficacia antes de la siguiente dosis.
Tratamiento para calambres
• SULFATO DE QUININA: indicado como fármaco de primera
línea según las guías NICE, con dosis de 100 a 300 mg/día

• CARBAMAZEPINA: La dosis de inicio suele ser de 100 ó 200 mg

en el momento del día en que predominen los calambres
(habitualmente por la noche) pudiendo ir aumentando en una
o varias dosis según tolerancia y eficacia.

• Otros fármacos como el Magnesio, Baclofeno, Clonazepam o

Gabapentina se utilizan en la práctica clínica para manejo de
los calambres en paciente con ELA aunque no existen ensayos
clínicos hasta la fecha que hayan mostrado su efectividad.
Sialorrea
• AMITRIPTILINA: Dosis de inicio de 10 mg que puede
irse aumentan- do según tolerancia; El principal
efecto secundario es la somnolencia, por lo que es
preferible iniciar el tratamiento por la noche,
aunque en algunas ocasiones es necesario una
segunda dosis por la mañana
• ATROPINA al 1% en gotas sublinguales 3-4 veces al
día
 Insomnio
• Si el paciente padece insomnio puede plantearse tratamiento
con Trazodona desde dosis de 50 mg/noche y aumentando
según tolerancia hasta un máximo de 200 mg/día; Además,
puede darse durante el día en casos que presenten agitación.

• MIRTAZAPINAEn casos de insomnio, desde 15 mg/noche a 30

mg/noche-
• MELATONINAPuede plantearse este tratamiento en casos de
insomnio, bien de liberación inmediata, retardada o mixta según
sea de conciliación, mantenimiento o mixto respectivamente
• ZOLPIDEMEn caso de insomnio sin otros síntomas puede
comenzarse con 5 mg/no- che o aumentar hasta 10 mg/noche