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EPILEPSIA

Presentado a la docente:
DR. BOTERO

Realizado por los estudiantes:


MUÑOZ SOLIS ESTEFANIA
SALAZAR TORRES CRISLY
BARRERA VARGAS YESSICA
BALANTA ZAPATA NURY
ENRIQUEZ ESTRADA SEBASTIAN
MONTOYA VALENCIA VANESSA
DORADO MONDRAGON ANTHONY
MEDICINA 5 AÑO
PEDIATRIA
1 • Epilepsia: Debe ser considerada como una enfermedad cerebral
definida por alguna de estas tres condiciones

•Una crisis epiléptica no provocada o (refleja) y


un riesgo de presentar nuevas crisis, similar al
•Al menos, dos crisis derivado tras tener dos crisis no provocadas
de al menos, un 60% de probabilidad de
epilépticas no provocadas recurrencia en los próximos 10 años.
que ocurran en un plazo
superior a 24 horas

• Cuando se diagnostica un síndrome


•epiléptico
• Crisis epilépticas

Es un acontecimiento transitorio de signos o síntomas debidos a una actividad


neuronal anormal excesiva o síncrona del cerebro, una crisis no significa que una
persona tiene epilepsia.

convulsiones
A las contracciones
musculares involuntarias, las
cuales pueden tener origen
en el sistema nervioso
central o no.
Es un suceso único de descarga eléctrica cerebral anómala,
que causa una alteración abrupta y temporal del estado de
la función cerebral.
• Convulsiones

Es un suceso único de descarga


eléctrica cerebral anómala, que
causa una alteración abrupta y
temporal del estado de la función
cerebral.
• Estado epiléptico

Cualquier convulsión que dure más de 30 minutos. O convulsiones intermitentes,


en las que el paciente no recobra conciencia entre ellas o posterior a 30 minutos.

OMS: crisis epiléptica suficientemente prolongadas o consecutivas como para


generar una condición fija y Duradera
• Clasificación de crisis epilépticas

 En el 2017, la Liga Internacional Contra la Epilepsia ( ILAE )


lanzo una nueva clasificación de tipos de crisis, basado en gran
medida en la existente clasificación formulada en 1981
Las principales diferencias incluyen una lista especifica de ciertos
tipos de crisis focales que anteriormente solo podrían estar en la
categoría generalizada, uso del estado de conciencia como un
sustituto para el termino alertamiento, énfasis en clasificar las
crisis focales por la primera manifestaciones clínica ( excepto por
la alteración de la conciencia), algunos nuevos tipos de crisis
generalizadas, habilitad para clasificar algunas crisis cuando el
inicio de aparición es desconocido y renombramiento de algunos
términos para mejorar la claridad de su significado.

to Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi:
10.1111/epi.13671
Clasificación de crisis epiléptica
• Crisis generalizada
• crisis focales
• Desconocidas
• Crisis
generalizadas:

• son aquellas que se inician en


algún punto del cerebro con
capacidad para que la descarga
epileptógena se distribuya de
forma rápida y bilateral por
todas las estructuras corticales
y/o subcorticales. Las crisis
generalizadas pueden ser
asimétricas
• Crisis focal:

la descarga se origina en redes limitadas


a un hemisferio. La localización puede ser
más o menos amplia. Cada tipo de crisis
tiene un comienzo constante, con
patrones de propagación preferenciales
que pueden involucrar al hemisferio ipsi
o contralateral.
 Crisis generalizadas:
Se caracteriza según los tipos motores
observados:

. Crisis tónicas: consisten en el aumento


mantenido del tono muscular global de
segundos a minutos de duración. Las
crisis tónicas más intensas y prolongadas
pueden presentar un componente
vibratorio que se puede confundir con
sacudidas clónicas.
• Crisis clónicas: Contracciones musculares repetitivas, regulares y del
mismo grupo muscular
• Crisis generalizadas tónico-clónicas:

- suelen ser crisis bilaterales y simétricas, aunque no


siempre. En ellas, suele apreciarse una fase tónica, con
una contracción general tónica asociada a: apnea,
cianosis y clínica autonómica, y una transición a una fase
clónica, en la que se objetivan las contracciones clónicas,
flexoras, simétricas y abundantes. Finalmente, ocurre la
fase postictal o periodo de estupor con hipotonía
generalizada
• Crisis de ausencia: Típica:

una crisis de ausencia típica es una


crisis generalizada, aunque el único
síntoma aparente sea una
desconexión breve del individuo con
el entorno. Existe una pérdida de
conciencia, aunque no del tono
postural, y pueden acompañarse de
movimientos clónicos de párpados,
cabeza, cejas, barbilla, musculatura
perioral o de otras partes de la cara,
así como automatismos orales y
manuales
• Atípica:
tiene un inicio menos abrupto y puede asociar otras características, tales como:
pérdida del tono muscular de la cabeza, el tronco o las extremidades (a menudo
con caída gradual) y sacudidas mioclónicas sutiles.
• Crisis atónicas: Crisis atónicas: se produce la pérdida repentina del tono
muscular sin características mioclónicas o tónicas asociadas. Suelen ser crisis muy
breves -2 ) y pueden implicar a la cabeza, el tronco o las extremidades

Crisis mioclónicas: consisten en una serie de contracciones


musculares muy breves, bilaterales y simétricas que no se acompañan de
alteración de la conciencia
• Crisis mioclónica-atónicas:

Consiste en mioclonías en miembros superiores o de la musculatura


facial asociadas a un periodo de atonía.
• CRISIS FOCALES

• Auras: se trata de síntomas subjetivos que consisten en la clínica sensorial o


experencial. Reflejan la descarga inicial de la crisis.

• Motoras: : es un tipo de crisis focales, la sintomatología que se produce es una


actividad motora positiva o negativa sobre la contracción muscular
• autonomicas

• Autonomicas: se caracterizan por la aparición de fenómenos autonómicos


que pueden afectar al sistema cardiovascular. Palpitaciones, gastrointestinales, (
nauseas, vomitos,palidez

file:///C:/Users/Equipo02/Downloads/2015.%20Epilepsia%20en%20la%20infancia%20y%20en%20la%20adolescencia.%20Pilar%20Tir
ado.%20Pediatr%20Integral.pdf
• TIPOS DE EPILEPSIA

• Clasificación según causa:

1: epilepsia causa genética: alteración genética


conocida o sospechada en donde la epilepsia es el
primordial síntoma.

2. epilepsia de causa metabólica: alteraciones


estructurales del metabólicas que están aumentadas
a un incremento sustancial de padecer epilepsia

3. Epilepsia de causa desconocida


3 SEMIOLOGIA DE LA CRISIS EPILEPTICA

Para realizar un diagnóstico correcto de la


epilepsia se ha de investigar en la historia
clínica del paciente y hacer una descripción
minuciosa de la crisis que nos relata. Para
poder saber a qué tipo de patología
epiléptica nos enfrentamos, debemos saber
de qué tipo de crisis epiléptica nos habla el
paciente y clasificarla en función de su origen
cerebral y en función de la etiología más
probable.
CRISIS GENERALIZADAS

• Las generalizadas ocurren cuando todas las células cerebrales están


involucradas y se caracterizan por una convulsión o una crisis con
pérdida del conocimiento desde el inicio
CRISIS TÓNICASconsisten en el aumento mantenido del tono
muscular global de segundos a minutos de duración. Las crisis
tónicas más intensas y prolongadas pueden presentar un
componente vibratorio que se puede confundir con sacudidas
clónicas

Crisis clónicas:
Contracciones
musculares
repetitivas,
regulares y del
mismo grupo
muscular.
tónico-clónicas

suelen ser crisis bilateralesy simétricas, aunque no


siempre. En ellas, suele apreciarse una fase tónica,
con una contracción general tónica asociada a:
apnea, cianosis y clínica autonómica, y una transición
a una fase clónica, en la que se objetivan las
contracciones clónicas, flexoras, simétricas y
abundantes Finalmente, ocurre la fase postictal o
periodo de estupor conhipotonía generalizada.
CRISIS DE AUSENCIA, SE CLASIFICAN EN 2

Típica: una crisis de ausencia típica es una crisis


generalizada,
aunque el único síntoma aparente sea una
desconexión breve del individuo con el entorno
Atípica

tiene un inicio menos abrupto y puede asociar


otras características, tales como: pérdida del tono
muscular de la cabeza, el tronco o las extremidades
(a menudo con caída gradual) y sacudidas
mioclónicas sutiles. Pueden presentar
confusión postictal y EEG con descargas punta-
onda a dos ciclos por segundo
CRISIS ATÓNICAS

se produce la pérdida repentina


del tono muscularsin
características mioclónicas o
tónicas asociadas. Suelen ser
crisis muy breves (<2 segundos)
y pueden implicar a la cabeza, el
tronco o lasextremidades.
Crisis mioclónicas:

consisten en una serie de contracciones


musculares muy breves, bilaterales y
simétricas que no se acompañan de
alteración de la conciencia
CRISIS MIOCLÓNICA-ATÓNICAS:
Consiste en mioclonías en miembros superiores o de la musculatura
facial asociadas a un periodo de atonía.
CRISISFOCALES

Estas crisis pueden causar periodos de


“conducta automática”. Esto se tipifica como
un comportamiento sin propósito, tal como
tocarse, rascarse, buscar con la mirada. Tal
conducta es inconsciente, puede ser repetitiva
y generalmente no es recordada. De forma
similar pueden existir movimientos rítmicos de
una extremidad y alteración en las sensaciones
como disminución de la visión, alucinaciones,
disminución de la sensibilidad, etc
• Epilepsia: Dos o más crisis afebriles no
desencadenadas por trastornos metabólicos
agudos (trastorno hidroelectrolítico,
hipoglicemia) o con supresión de drogas o
alcohol.

FOCALES • Crisis febril: Cualquier crisis que ocurre entre


los 6 meses a 5 años de edad, conjuntamente
con fiebre (temperatura >38C) o historia de
fiebre reciente, sin evidencia de crisis previa
afebril o de una causa subyacente, tal como
una enfermedad neurológica o infección del
sistema nervioso central.
POST-ICTAL

Se refiere al periodo que sigue a una crisis o


convulsión. Se puede manifestar por
somnolencia, cefalea, confusión, lentitud
mental y dificultad en la articulación del
lenguaje entre otros. Su duración debe ser
limitada y debe recuperarse habitualmente
en los siguientes 10 minutos.
LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

que se producen son siempre


reflejo del área implicada en el
origen de la crisis, lo que nos ayuda,
en muchos casos, a identificar la
zona involucrada en la generación
de la crisis. Los diferentes tipos de
crisis focales, en función de su
sintomatología, son los siguientes:
AURAS
se trata de síntomas subjetivos que consisten en
clínica sensorial o experiencial. Reflejan la
descarga inicial de la crisis. Un aura puede ser un
fenómeno aislado o ser el progreso de una crisis
focal o a una convulsión bilateral. Pueden ser
sensoriales, cuando se trata de sensaciones sin
signos clínicos objetivables
SOMATOSENSORIALES: consiste en una
sensación de hormigueo, adormecimiento,
cosquilleo o dolor en una parte del cuerpo,
normalmente con una distribución
somatotónica específica, generalmente en
zonas distales de las extremidades o al
rededor de la boca suelen producirse por
activación epiléptica del área sensitiva
primaria, a nivel parieta

AURAS
VISUALES: visualización de luces colores a
alucinaciones visuales mas complejas, se
suele producir por activación a nivel
occipital,
AUDUTIVAS audición de
sonidos elementales o de
voces, en una melodía
musical etc, se suelen
producir por activación
neocortical a nivel temporal

AURAS
OLFATORIAS percepción de
un olor anormal en general
de carácter desagradable, se
suele originar por activación
de la amígdala
GUSTATIVAS:percepción de un
sabor anormal, familiar o
desagradable, se suelen
producir por activación de la
insulina automicas: sensación de
escalofríos, palpitaciones

EPIGASTRICASsensación
epigástrica anormal en general
desagradable y ascendente
hacia el pecho o la garganta es
un tipo de aura que ocurre con
frecuencia en pacientes con
epilepsia temporal medial
psíquicas

sensación de miedo, sensación intensa de haber vivido


una situacion con anterioridad sin ser real (sensación
de ya vivido ) o sensación de nunca vivido, están en
relación con activación de la región temporal basal), o
experienciales, en las que el pacientetiene alteraciones
afectivas, de la memoria o incluso fenómenos de
despersonalización o alucinaciones.
Motoras

en este tipo de crisis focales, la sintomatología que se


produce es una actividad motora positiva o negativa sobre
la contracción muscular
• Autonómicas: se
caracterizan por la
• Discognitivas: en aparición de fenómenos
este tipo de crisis autonómicos que
focales, la conciencia pueden afectar al
o la capacidad sistema cardiovascular
de respuesta se (palpitaciones),
encuentra gastrointestinal (náuseas
alterada.Serían las y vómitos), vasomotor
antes llamadas crisis (palidez) y a funciones de
parciales complejas. termorregulación
(sensación de frío-calor,
pilo-erección).
ESPASMOS EPILÉPTICOS
Consisten en una flexión o extensión súbita (o la combinación de
ambas)de los músculos proximales y axiales (habitualmente, flexión o
extensión de los brazos acompañados de revulsión ocular y flexión de
cuello), con una duración de 1-2 segundos.
4
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
ELECTROENCEFALOGRAMA
• Normal
El trazado • Anormal (afectación cerebral).
Muestran el trazado de
base del paciente,
anomalías paroxísticas
interictales si las hubiese • 5-8% de los niños sanos
y, en los casos en que
coincida con crisis
Las anomalías
paroxísticas
interictales
• 60% en el EEG del sueño
clínica, el registro crítico
eléctrico.
• Establece un correlato entre el fenómeno
Está recomendada la eléctrico ictal y la clínica de las crisis del
realización de un EEG en Una crisis

todas las primeras crisis


electroclínica paciente.
afebriles y a partir de la
2da crisis febril.
Pediatría Integral [Internet]. studylib.es. 2015 [cited 17 February 2019]. Available from:
https://studylib.es/doc/7105805/pediatr%C3%ADaintegral
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

NEUROIMAGEN • Solo en situaciones de


TAC urgencia.

Definición de Neuroimagen. • Procedimiento de elección.


Las técnicas
de neuroimagen permiten RM cerebral • Descarta patologías orgánicas.
ver imágenes en vivo del
sistema nervioso central en
general y del cerebro en
particular. Hay técnicas • Fundamental en las UCIN.
de neuroimagen estructural • Dx Patologías cerebrales buen rendimiento para ver lesiones
de leucomalacia periventricular y hemorragias cerebrales, que
(RMN, TAC). ECOGRAFIA son las principales complicaciones neurológicas.
TRANFONTANELAR

Pediatría Integral [Internet]. studylib.es. 2015 [cited 17 February 2019]. Available from:
https://studylib.es/doc/7105805/pediatr%C3%ADaintegral
5

CONVULSIONES FEBRILES

Liga Internacionl Contra la Epilepsia


Es una crisis convulsiva
benigna, que coincide con una
fiebre en niños entre 1 meses-
5 años, sin datos de infección
del SNC o Tx metabólico

Las convulsiones que se producen


con la fiebre en niños que han
sufrido previamente una convulsión
no febril, se excluyen de esta
definición.

Temperatura elevada de >38°c


Un niño habitualmente, mayor de 3
mese y menor de 6 años de edad
Ausencia de infecciones o
inflamacion del SNC
Alteracion Metabolica
Ausencia de historia de C.F.

Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015


CLASIFICACIÓN

Simples Complejas
27% de las CF. Prolongada >15 minutos. Inicio Focal o
72% de las CF. Buen pronostico .<15 minutos?? Recurrencia en 24 Horas o presentan signos neurologicos en
Generalizada(tónico-clónica principalmente, tónicas o periodo posictal
atónicas). No recurrencia en 24 horas. Estatus epiléptico febril: >30 min, ocurre en un 5% de los
casos

Examen neurológico normal, desarrollo psicomotor normal , no Antecedentes neurológico, puede tener antecedentes de crisis
antecedentes familiares de epilepsia, antecedentes pero/pos febriles familiares y/o epilepsia en la familia. Periodo posictal
natal puede tener paresia de todd

congreso nacional de pediatria para medicos generales y familiares.Crisis convulsiva febriles(conferencia) [Archivo de video].2015,
Mayo 29. [citado el 2019 febrero 17]. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=knl4xmfNhzQ&feature=youtu.be
Secundarias Plus Herencia
Lesión neurológica previa
En niños de > 5 años, con o sin Alteración en los cromosomas
(microcefalia, hemiparesia, secuelas
antecedentes de crisis febriles. 2,5,9,18,19
de torch, malformaciones del SNC)

Enfermedad del SNC previa, crisis Plus I y II: alteración en canales de


afebriles o antecedentes familiares sodio
de epilepsia Plus III: alteración en el Rc GABA A

congreso nacional de pediatria para medicos generales y familiares.Crisis convulsiva febriles(conferencia) [Archivo de video].2015,
Mayo 29. [citado el 2019 febrero 17]. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=knl4xmfNhzQ&feature=youtu.be
Izquierdo Bello.A, Correa.L, Bolaños CForero.F, Naranjo.A. Protologo para el estudio y manejo de crisis febriles. PRECOP. 2011.
EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de 2-5%en los menores de 6 años

Edad: las crisis ocurren entre 6meses-3 años,


pico de frecuencia: 18meses. Además 20-25%
son en el primer años de vida. 6-15% > 4 años

Predisposicion mas en Niños> niñas (con ligera


variabilidad 1,6/1)

Izquierdo Bello.A, Correa.L, Bolaños CForero.F, Naranjo.A. Protologo para el estudio y manejo de crisis febriles. PRECOP. Colombia 2011.
Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015
ETIOLOGÍA

Cuadro febril : >38ºc.


Mas frecuente en 1er día Infección viral (VHH-6 y
Edad de fiebre (50% primeras influenza con mayor
24h), antipiréticos no frecuencia)
reduce el riesgo

Vacunación frecuente (
anti tosferina de células
Antecedentes familiares enteras al día siguiente
y triple viral a los 8-14
días)

Mutaciones SCN1a y
Genética. 20% mayor si
SCN1B altera canal de
hay hermano afectado,
sodio y mutación en
30% padres y hermano
GABRG2 en canal de
que padecieron
GABA A

Izquierdo Bello.A, Correa.L, Bolaños CForero.F, Naranjo.A. Protologo para el estudio y manejo de crisis febriles. PRECOP. Colombia 2011.
Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2017
DIAGNOSTICO

Examen físico
Completo(consciencia,
HC detallada( duración Convulsión asociada
tono, fuerza, marcha, sg Niño >3 meses y >5
inicio, recurrencia, con temperatura
de focalización, sg años
antecedentes elevada >38ºC
meníngeos y foco
infeccioso)

Ausencia de alteración
Ausencia de infección o Ausencia de
metabólica sistémica
inflamación del SNC convulsiones afebriles
aguda

Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015; congreso nacional de pediatria para medicos generales y familiares.Crisis convulsiva febriles(conferencia) [Archivo de
video].2015, Mayo 29. [citado el 2019 febrero 17]. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=knl4xmfNhzQ&feature=youtu.be
ESTUDIOS

Punción lumbar

¿A quién ?

Estado posictal sin Convulsiones


6-12m. Sg o Por sospecha de recuperacIón complejas
síntomas de meningitis(letargia, adecuada
meningitis o alteración del Tratamiento de
infección estado general o antibióticos previo
intracraneana con cefalea intensa. o actual
esquema
incompleto o
desconocido de Hib
o estreptococcus
pneumoniae
Martinez.M, García.A. Curso de actualización de pediatría. El niño que convulsiona: enfoque y valoración desde Atención primaria.2018. [citado el 2019 febrero 17] [25:51 min]. Disponible
en : https://www.aepap.org/sites/default/files/351-363_el_nino_que_convulsiona.pdf
Neuroimagen Electroencefalograma

Realizar en crisis febril


No efectuar en niño
compleja o
sano con crisis febril
secundaria(HT
simple, hacer en crisis
endocraneana,
febril compleja o focal
Meningitis)

Indicada Resonancia
Efectuar en Riesgo de
magnética cerebral o
epilepsia futura,
TAC en : macrocefalia,
examen neurológico
examen neurológico
alterado
anormal

Izquierdo Bello.A, Correa.L, Bolaños CForero.F, Naranjo.A. Protologo para el estudio y manejo de crisis febriles. PRECOP. Colombia 2011.
Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015
TRATAMIENTO

CONTROL INFORMAR Y EDUCAR


DE LA CRISIS A LOS PADRES

Fase aguda: no necesita benzodiacepinas, vigilar función


cardiorrespiratoria y hemodinámica. Explicar benignidad de CFS, y que si
duran <30 min no hay daño
Observar y caracterizar cerebral.
Crisis de >5 min: tratamiento IV diazepam (0,3-2mg/kg, Informar el bajo riesgo a desarrollar
max.5mg) o lorazepam(0,05-0,1 mg/kg, max 4 mg) o uso de epilepsia,.
diazepam rectal de 0,5mg/kg o lorazepam ( 0,1 mg/kg)
midazolam bucal en mucosa yugal o nasal
Crisis >10 min: traslado al hospital y administrar dosis
adicional de benzodiacepinas si no cede en 5 min mas se da
tratamiento de estatus epileptico con fenitoina IV 15-20mg/kg

Izquierdo Bello.A, Correa.L, Bolaños CForero.F, Naranjo.A. Protologo para el estudio y manejo de crisis febriles. PRECOP. Colombia 2011.
Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015
Padilla.E, Garcia.C, Foullerat.S, Convulsión febril.Madrid. 2015
6
CONVULSIONES NEONATALES
DEFINICIÓN

Es la manifestación de una disfunción


del sistema nervioso central

Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf


EPIDEMIOLOGÍA
Presenta una alta tasa de morbilidad y mortalidad neurológica

La incidencia tiene una relación iversamente propocional con las semanas de gestación y el peso del RN
se presenta una incidencia del 1.6 a 3.5 por 100 nacidos vivos a termino
Recien nacido a pretermino incrementa 57.4 a 130 por 100 nacidos vivos

Metabolicas 5 – 6%

La causa más común de convulsiones neonatales


sintomáticas es la encefalopatía hipóxico-isquémica
(HIE), ocurriendo aproximadamente en 2/3 partes de los
casos.

Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf


CLASIFICACIONES
• Sutiles: más frecuentes, suelen aparecer en el prematuro, sobre todo los que han sufrido encefalopatía
hipóxico-isquémica o hemorragia intracraneal.
MANIFIESTAN: en forma de posturas anormales, movimientos de succión, deglución, movimientos de pedaleo,
remo, boxeo, parpadeo, fijación mirada, nistagmos, cianosis e, incluso, apnea.
Escasa correlación EEG

• Tónicas: suelen manifestarse en enfermedades metabólicas, hipoxia y hemorragia en el prematuro


MANIFIESTAN: extensión de las extremidades, actitudes catatónicas pueden ser focales o generalizadas.
Presentan alteraciones en EEG.

• Clónicas: son consecuencia de eventos como encefalopatía hipóxica, accidente cerebrovascular o una
enfermedad metabólica, son las de mayor aparición en el recién nacido pre término.
MANIFIESTAN: forma de sacudidas musculares rítmicas, lentas, focales o multifocales.

• Mioclónicas: pueden ser focales, generalizadas o multifocales. se dan más comúnmente en un recién nacido
a término con hipoxia, enfermedad metabólica o malformación cerebral.
MANIFIESTAN: como sacudidas musculares rápidas y aisladas con frecuencia bilaterales
Puede ocurrir en el sueño.

Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf


CAUSAS

Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf


Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
 Historia clínica completa
 Examen físico completo
 Exámenes de laboratorio: ayudarán a detectar infección sistémica
(sangre, orina, LCR), trastornos metabólicos, electrolíticos, acidosis.
 Electroencefalograma: con un video concurrente (videotelemetría) es
la prueba ideal para el monitoreo y diagnóstico de las convulsiones en
el recién nacido.
 Neuroimágenes.
• La resonancia ofrece información sobre disgenesia cerebral y
malformaciones estructurales, y puede predecir la severidad y
resultados en los pacientes.
• La tomografía cerebral es menos usada por su alto costo y sus efectos a
largo plazo por la radiación.
• La ecografía se utiliza por ser muy accesible, de bajo costo y poca
radiación, pero su sensibilidad y especificidad para detectar las causas
de convulsiones son inferiores a las de la resonancia
Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf
El tratamiento debe orientarse a:
MANEJO • Asegurar una adecuada ventilación y perfusión
• Corregir las alteraciones metabólicas si lo requiere
• Iniciar terapia con fármacos epilépticos

Tratamiento de segunda línea:


Tratamiento de primera línea: Benzodiacepinas
• Lorazepam: Dosis 0.05 – 0.15 mg/kg
• Fenobarbital dosis de 20 - 40 mg/kg/iv • Midazolam: en estado epiléptico 0.15 mg/kj iv seguido
mantenimiento de 2.5 0 3-5 mg/kg,/kg por min
de una dosis de mantenimiento entre 0.1 y 0.4
• Fenitoína 15 – 20 mg/kg/ en bolo iv a nomas de mg/kg/hr
1 mg • Diazepam: dosis única 0.1 – 0.3 mg/kg iv no es
conveniente para infusiones prolongadas por sedación.
• Clonazepam: 0.1 a 0.2 mg/kg administrar en infusión

Tratamiento crónico antiepilépticos via oral


• Levetiracetam 10 mg/kg/dia
• Topitamato 3 mg/kg/dia
• Vigabatrina 50 mg/kg/dia hasta 200mg/kg/dia
• Lamotrigina 4.4 mg/kg/dia o 12.5 mg en dos dosis
• Acido valproico 20 a 25 mg /kg/ dia – 20mg/kg/dia

Cuentas, R, Convulciones neonatales.https://scp.com.co/wp-content/uploads/2015/10/14-21.pdf


7 ESPASMOS INFANTILES
SÍNDROME DE WEST

Es una encefalopatía epiléptica grave, poco frecuente, que se caracteriza


por tres hallazgos:

• Espasmos epilépticos.
• Retraso del desarrollo psicomotor.
• Trazo de hipsiarritmia en el electroencefalograma.

- Puede afectar a 1 de cada 4.600 niños


- Pueden ser provocados por múltiples causas, como: Esclerosis tuberosa
y la encefalopatía hipoxicoisquemica perinatal.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


ETIOLOGIA

PRENATAL: Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, síndrome de Down,


trisomía 7, enfermedades metabólicas como hiperglicemia no cetocica,
síndrome de sjogren, encefalopatía hipoxicoisquemica.

PERINATAL: Encefalopatía hipoxicoisquemica, necrosis selectiva neural,


status marmoratus, daño cerebral para sagital, necrosis multifocal y
focal.

POSTNATAL: Meningitis bacteriana, TB, meningococo, neumococo,


absceso cerebral, meningoencefalitis de etiología viral como sarampión,
varicela, herpes simple hemorragia y trauma, tumor cerebral.
P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia
CLINICA

• Las crisis inician entre los 3 y 7 meses de la vida.

• Pico de incidencia a los 5 meses, generalmente por debajo del año.

• Tienen una aparición tanto en la vigilia como en la noche.

• Deterioro psicomotor.

• Alteración del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con una


hipsiarritmia.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


SÍNDROME DE LENNOX – GASTAUT

Es una encefalopatía epiléptica, que tiene un inicio en la infancia, posee


unas características elctro-clinicas:
• Presencia de múltiples tipos de crisis epilépticas- tónicas.
• Deterioro cognitivo asociado a cambios conductuales.
• Presencia de complejos puntuales en onda lenta en el
electroencefalograma.
• Paroxismos generalizados de actividad rítmica rápida durante el
sueño.

- El inicio esta entre 1-8 años, con un pico entre los 3 - 5 años.
- Afecta a varones y mujeres en una proporción de 5 : 1.
- Tiene una incidencia de 0.5: 100.00 de los nacimientos.
P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia
ETIOLOGIA

FACTORES PRE Y PERINATALES: (15-30%), Esclerosis tuberosa, ictericia,


error congenito del metabolismo.

FACTORES POSTNATALES: Episodios infecciosos graves, ecefalopatia


post-noxica, traumatismo craneal, alteracion metabolica o toxica,
encefalopatia degenerative.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


CLINICA

• CRISIS TONICAS: 80 - 100%, con • ATONICAS: Movimientos subitos


frecuencia ocurren duerante el de flexion de la cabeza, tronco o
sueño, no hay movientos oculares caidas subitas que causan
rapidos, son simetricos, duracion traumatismos recurrentes de
breve, en ocasiones precedidas de craneo y otras partes de cuerpo.
un grito y de elevacion o flexion
de los brazos y cabeza.
• OTRAS CRISIS: 5%, crisis tonico-
• AUSENCIAS ATIPICAS: 60 - 75%, clonicas generalizadas, en un 15%,
son duraderas y complejas, se crisis mioclonicas, en 11-28%,
presentan mioclonias, parpadeo y estado epilepticos en 60% y en
alteraciones de tono muscular, 30% inician con estado epileptico.
deterioro de las funciones
cognitivas.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL

Trastorno generalizado que tiene un inicio en la pubertad o adolescencia.


- Se caracteriza por: Crisis mioclonias y en menor frecuencia de crisis
tonico-clónica generalizadas.

• SINDROME DE PETIT MAL IMPULSIVO DE JANZ, es clasificado como


una epilepsia generalizada genética.

• 1:1000-2000, suelen presentar déficit intelectual o neurológico y la


enfermedad sigue un curso no progresivo.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


MANIFESTACIONES CLINICAS
• Identification de las crisis mioclonicas generalizadas.
• Edad de inicio entre los 10 y 25 años.
• Las crisis mioclonias se caracterizan por sacudidas unicas o
repetitivas, abruptas, arritmicas e involuntarias que afectan
predominantemente los hombros y los brazos.
• Mioclonia es simetrica sin embargo pueden ser unilaterales, la
mioclonia mas tipixca es la elevacion del hombro con flexion del
codo.
• Mioclonias generalizadas suelen ser breves hasta de un segundo con
una fase de relajacion mas lenta.

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia


CLASIFICACION DE SINDROMES EPILEPTICOS

PERIODO NEONATAL INFANCIA


– Crisis neonatales benignas. – Crisis febriles/crisis febriles plus.
– Epilepsia familiar neonatal benigna. – Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano
(síndrome de Panayiotopoulos).
– Síndrome de Ohtahara.
– Epilepsia con crisis mioclónico atónicas (previamente
– Encefalopatía mioclónica temprana. astáticas).
– Epilepsia de ausencia infantil.
LACTANCIA – Epilepsia benigna con puntas centrotemporales.
– Crisis febriles/crisis febriles plus. – Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante –
– Epilepsia benigna de la lactancia. Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo
Gastaut).
– Epilepsia benigna familiar de la infancia.
– Epilepsia con ausencias mioclónicas.
– Síndrome de West – Síndrome de Dravet.
– Epilepsia mioclónica de la lactancia.
– Síndrome de Lennox-Gastaut – Síndrome de Landau
Kleffner.
– Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos.
– Encefalopatía epiléptica con punta onda continua
– Epilepsia de la lactancia con crisis focales migratorias. durante el sueño.
P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez; Epilepsia en la infancia y la adolescencia
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ESTADO EPILEPTICO
Crisis que no muestra síntomas clínicos de detención después de una duración
mayor a la que abarca la gran mayoría de crisis de ese tipo en la mayoría de los
pacientes, o crisis recurrentes sin reanudación interictal de la función base del
sistema nervioso central (SNC)

1981 define: “convulsión prolongada por 30 min, o convulsiones recurrentes sin


recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 min”.

Aludiendo mecanismos fisiopatológicos, lo define como crisis epilépticas suficientemente prolongadas o


repetidas como para provocar una condición fija y duradera.

Vargas, C, Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Chile 2016
• CONVULSIVO: con actividad motora clínica
• NO CONVULSIVO: con alteración de la
conciencia

https://www.ilae.org/files/ilaeGuideline/Spanish-Traduccion-Fisher-Seizure-types.pdf
Vargas, C, Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Chile 2016
Vargas, C, Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Chile 2016
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TRATAMIENTO
AMBULATORIO DE
EPILEPSIA

http://www2.udea.edu.co/webmaster/unidades_academicas/medicina/nacer/0813-aiep-clinico-2012.pdf
EVALUAR CLASIFICACION TRATAMIENTO

http://www2.udea.edu.co/webmaster/unidades_academicas/medicina/nacer/0813-aiep-clinico-2012.pdf
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TRASTORNOS PAROXISTICOS NO
EPILEPTICOS

PRESENTADO A: DR. LUIS BOTERO.


PEDIATRA.

JUAN SEBASTIAN ENRIQUEZ ESTRADA.


USC CALI.
GENERALIDADES
• TPNE.
• son episodios que imitan una
crisis epiléptica.
• Consulta muy frecuente en
pediatría. Grupo Cuadros clínicos diversos.
heterogéneo, Punto de vista Crisis epilépticas simuladas.
• Muchas equivocaciones en el situaciones semiológico
diagnostico y preocupa Causas fisiológicas o
polimorfas psicológicas.
porque parece que fuera una
crisis epiléptica.
• Aparicion generalmente
brusca y breve duración
A diferencia de la epiléptica
que es por una descarga No epiléptica FISIOLOGIA
neuronal no controlada

AICARDI J. DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM IN CHILHOOD.3RD ED.LONCRES, MAC KEITH PRESS, 2009
EPIDEMIOLOGIA

• 15% en los menores de 15 años han padecido trastorno paroxístico no epiléptico.


• TPNE en la infancia es mucho mas levado que los trastornos epilépticos en una proporción de 10:1

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CLASIFICACION DE LOS TPNE

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TEMBLOR O TREMULACION DEL RECIEN
NACIDO
• Movimientos rítmicos de las extremidades:
generalizados, simétricos, misma INCREMENTO DE LA ACTIVIDAD ADRENERGICA.
amplitud.
• mas frecuentes en los primeros años de
vida.
• Se puede provocar con estímulos
sensoriales (táctiles, ruidos bruscos, etc.) NIVELES ALTOS DE NOREPINEFRINA EN BEBES CON
TEMBLORES.
• No asociados a síntomas vegetativos, ni
a cambios de coloración.
• Se inhiben con la flexión suave de la
extremidad, en prono o con el
automatismo de succión. INCREMENTO DE LOS HUSOS MUSCULARES.
Contracción breve del musculo y da lugar al
temblor.
Se resuelven en promedio
7,2 meses.
Por genética.
Con la maduración progresiva de los tractos inhibitorios, la
sobre actividad, desaparecía gradualmente.

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HIPERPLEXIA

• Reacción de sobresalto exageradas: FORMA


sostenidas en una respuesta a estímulos FISIOLOGIA ESPORADICA
inesperados como auditivos, táctiles.
• Rigidez generalizada: tronco,
extremidades con crisis tónicas, Expresión de miedo,
imposibilidad de movimientos. contracción de la cara,
flexión cabeza, Autosómica
HEREDITARIA
• Puede ir acompañada de llanto, hombros, tronco y dominante
aparecen desde recién nacidos. piernas y aducción de
brazos
• Puede ir asociado a apnea, cianosis por
rigidez permanente y muerte.
Perdida del Parecido al Mejora con la edad: a
• Percusión de la glabela o punta de la tomo reflejo de los 3 año disminuye
nariz provoca espasmo flexor exagerado muscular. moro. marcadamente.
del cuello y extremidades.

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ESTREMECIMIENTO NO ASOCIADOS A PERDIDA DEL TONO/ CAMBIOS
• Lactantes y niños pequeños. DE COLARACION, NI SOMNOLENCIA POSTERIOR.

• Detención de la actividad breve: seguido de


temblor en hombros y cabeza: similar a
escalofríos.
• Mueca facial.
• Frecuentes a lo largo del dia. MUY FRECUEENTES.

• Aumentan en las situaciones de alegría,


frustración o rabia o sin desencadenantes.

FACILES DE GRABAR EN VIDEO, LO QUE PERMITE


EL DIAGNOSTICO.
ESPASMO DEL SOLLOZO CIANOTICO
• Desde los 6 meses: desaparece a los 3-5
años; inerte y sin respuesta al acmé por
anoxia cerebral.
• Disfunción del sistema nervioso autónomo.
• Anemia por déficit de hierro: mejora.

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ESPASMO DEL SOLLOZO PALIDO

• Mas frecuente entre 1-2 años.


• Sincope que aparece como
consecuencia de un fenómeno
cardio-inhibitorio: inducido por dolor
inesperado o situaciones que
producen sorpresa o susto.
• Se pone pálido.

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PRONOSTICO ESPASMO SOLLOZO

• Excelente.
TRATAMIENTO
• Remite a la edad de 4 años.
• Suplementación de hierro en pacientes
• Todos dejan de tener episodios a los 8 anémicos o con déficit de hierro parece
reducir la frecuencia de los ataques.
años de edad.
• Dosis tópica de 5-6 mg/kg por dia de sulfato
• Desarrollo neuronal normal. ferroso.
• Duración del tratamiento debe
individualizarse de acuerdo con mejoría de
episodios clínicos y anemia.

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SINCOPE
• Frecuente: niños de cualquier edad.
• Perdida abrupta de la conciencia
debido a una interrupción de fuentes
de energía del cerebro, reducción
repentina de perfusión cerebral.

SINCOPES DE ORIGEN CARDIACO.


• no tiene aura.
• no evento premonitorios
• inician bruscamente.

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SINCOPE FEBRIL

• Perdida de la conciencia + perdida


del tono muscular en contexto de
fiebre elevada.
• Asocian a síntomas vegetativos:
nauseas, palidez, sudoración y a
veces temblores.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
• Ocurre en los menores de 3 años.. EPILEPSIA.
• No asociada a hipertonía.
• No movimientos convulsivos.
• No cianosis.

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SINDROME DE SANDIFER

• Posturas distonicas, hiperextensión o flexión lateral de


la cabeza, irritabilidad.
• Minutos de duración y generalmente relacionados con
ingesta de comidas.
• Mas frecuente en los lactantes. En el periodo neonatal
puede manifestarse con episodios de apnea, cianosis y
rigidez
• Asociado a RGE, no requieren estudios neurológicos
adicional.

• El diagnóstico diferencial con epilepsia puede ser mas


difícil cuando aparecen niños con enfermedad
neurológica de base (encefalopatías, PCI)

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AUTOESTIMULACION O GRATIFICACION

• Lactantes- niñas de 6 meses.


• Movimientos repetitivos, voluntarios, de
frotamiento o presión de los genitales con
los muslos cruzados o contra una pared o
objeto.
• Seguido de una congestión facial, gruñidos,
sudoración, mirada perdida, temblor o
rigidez del tronco.
CLAVE
• Posterior relajación muscular y tendencia al
sueño. Suelen desaparecer antes de la • Suelen aparecer en el mismo contexto.
edad escolar..
• Conciencia conservada: ceden
inmediatamente al distraer a la niña con
otra actividad.
• Evitar la presión genital en este caso con
protestas.

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TICS

• Movimientos bruscos, involuntarios, breves y sin objetivo que


repetir en intervalos reguladores
• Inicio habitual entre 5-8 años.
• Pueden ser motores, estereotipados no propósito: afección
de la cara, ojos, cuello, y hombros o fónicos como
aspiraciones nasales y carraspeos.
CLAVE
• Cambiantes en su evolución, forma, y en intensidad
• Pueden controlarse transitoriamente.
• Puede persistir durante el sueño.
• pueden reproducirlas al solicitárselo.
• Sensación de hacerlo, se siente a gusto y lo puede controlar.
• no interfiere la actividad voluntaria

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ESTEREOTIPIAS

• Movimientos repetitivos, rítmicos, sin


propósito, semivoluntarios, aleteo de las
manos, balanceo.
• Aparecen antes de los 3 años. CLAVE

• Frecuente en los niños con problemas • Ceden al distraer al niño.


neurológicos pero también aparece en los • No son cambiantes en el tiempo.
niños sanos.
• El niño no suele ser consiente de ello.
• Autistas, discapacidad congénita.

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COREOATETOSIS PAROXÍSTICA

• Tipo de TNPE que suele ser frecuente


• Movimientos coreicos en las extremidades distales.
• Puede presentarse en forma recurrente.

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CARACTERÍSTICAS DEL MOVIMIENTO
INVOLUNTARIO
• Breve.
• Rápido.
• Continuo.
• Irregular.
• No sostenido.
• Compromete porción distal de extremidades.
• Movimiento coreico.

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PSEUDOCRISIS, TR CONVERSIVO/SIMULACION
• Modelo donde el paciente imita una crisis
epiléptica: tonico-clonicas generalizadas.
• Se puede presentar en pacientes con cuadro
de epilepsia.
• Problema de base psicológica: antecedente de
enfermedad siquiátrica. QUE NOS PUEDE HACER SOSPECHAR UNA
CRISIS PSICOGENA.
• Diagnostico se pone muy complicado :
REALIZAR VIDEO-EEG. • Movimientos rítmicos pero asíncronos entre ambos
hemicuerpos, movimientos pélvicos frecuentes .
• Aceleran y enlentecen de manera repentina.
• Ojos cerrador y resistencia a la apertura
palpebral.
• De dia en presencia de testigos, muchas
precipitado por estrés emocional.
• No se autolesionan.
• Responden a la sugestión
• Simuladas o inconscientemente pero siempre ha
un beneficiado secundario.
AICARDI J. DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM IN CHILHOOD.3RD ED.LONCRES, MAC KEITH PRESS, 2009
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