LES  Una forma de comienzo típica sería una mujer

joven con astenia, artralgias, dolor pleurítico y

Es una enfermedad inflamatoria multisistémica, de
rash malar. Pero en muchas ocasiones, la forma
carácter crónico, de causa desconocida en la que se
de presentación no es tan característica, lo que
produce una lesión tisular citológica por depósito de
puede dificultar o retrasar el diagnóstico.
autoanticuerpos e inmunocomplejos
 Otra fiebre y linfadenopatias
EPIDEMIOLOGÍA  Eventos neurológicos, vasculitis, citopenias
aisladas.
 Predilección por el sexo femenino 10/1
 Disminuye en las edades extremas Clínica
 Raza negra/hispanos más frecuente más agresivos
GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre (50%), pérdida
 Prevalencia 10 -15/ 100,000 hab (varia en de peso, adenopatías.
relación de las poblaciones estudiadas)
 La prevalencia: 40 casos/ 100.000 (europeos) 200 MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)
por cada 100.000 (negros)
 Artromialgias (95%) y dolores
 La esperanza de vida de estos pacientes ha
 Artritis NO erosiva NO deformante (60%)
aproximada tasa de supervivencia a 4 años de
migratoria y simétrica
50% en la década de 1950 a una tasa de
 Artritis deformante de Jaccoud (10%)
supervivencia a 15 años del 80% en la actualidad.
subluxación y desviación cubital reductible
 Aun así, un paciente en el que el lupus se
MTCF
diagnostica a los 20 años de edad todavía tiene
 Necrosis óseas (fémur)
una posibilidad de 1 en 6 de morir por 35 años de
edad, más a menudo de lupus o infección.  Miopatía

ETIOPATOGENIA CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia

Lupus Cutáneo Agudo

 Fotosensibilidad
 Rash malar 50%
 No cicatriz
 Asociadas a exposición solar o brote de LES.
Lupus Subagudo

 Tipos:
o Anular policíclico
o Erupción psoriasiforme en tronco y ee
 No cicatriz pero sí hipopigmentación
 +/- Artritis y fotosensibilidad.
 No enfermedad sistémica.
 Ac antiRo
Formas de comienzo
Lupus Cutáneo Crónico
 Las enfermedades autoinmunes generalmente
tienen un carácter crónico y cursan con fases de  LUPUS DISCOIDE:
quiescencia y otras de reagudización que pueden  Placas eritemato-papulosas en cabeza y cuello
dejar más o menos secuelas, según la intensidad  Cicatrices e hipopigment.
de la inflamación y el órgano afectado.  Afecta a pelo
 Factores desencadenantes:  No enfermedad sistémica.
 la exposición a la luz UV,  PANICULITIS
 infecciones,  Nódulos sc
 estrés,  Posible enf sistémica
 las intervenciones quirúrgicas, el embarazo o el
puerperio MÁS LESIONES CUTÁNEAS:
  Fotosensibilidad en 70%.
 Alopecia 40-60%
 Teleangiectasias.
 Exantema
 Urticaria
 Úlceras orales y nasales.
 Púrpura por vasculitis
NEFROPATÍA (por depósito de IC)
 I: Normal o nefropatía mínima.
 II: GN lúpica mesangial
 III: GN lúpica proliferativa focal.
 IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA
o La más frecuente y más grave.
o AP en asa de alambre.
 V: Membranosa: Puede ser inmuno-
 VI: Esclerosante o terminal
 Ac anti DNA ↑
 Complemento descendido.
 Cilindruria.
 Biopsia en asas de alambre.
 Adenopatías y esplenomegalia.
Sd antifosfolípido 2º: Ac anticardiolipina (ACA) y
anticoagulante lúpico +, episodios de trombosis arteriales
o venosas, abortos, livedo reticularis, lesiones valvulares
cardíacas, IAM, HTPulmonar…
Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑,
VDRL+
CARDIOLOGICA:
 Pericarditis: la más frecuente.
 Cardiopatía isquémica (ACL)
 Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis
verrucosa de libman-sachs
 Otras: miocarditis, arritmias..
RESPIRATORIA:
 Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.
 Derrame pleural
 Neumonitis lúpica y hemorragia: grave
 HT Pulmonar

Junto con las infecciones es la 1ª Causa de mortalidad en DIGESTIVO

la primera década
Los factores que se asocian a peor pronóstico son el sexo
masculino, la etnia hispana, la edad (menos de 24 años),
las semilunas en más del 50% de los glomérulos y un
índice alto de cronicidad.
La falta de remisión tras el tratamiento es quizá uno de los
mejores predictores de riesgo de IRT.
SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera
 SNC: Disfunción mental leve (lo + frecuente)
 Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis
(cuidado si instauración de CTC), patología
psiquiátrica, ataxia, meningitis
 SNP: polineropatía sensitiva motora
VASCULAR:
 Molestias inespecíficas por el tto.
 Vasculitis intestinal → isquemia→ perforación.
 Ascitis por poliserositis, pancreatitis…
 Aumento de enzimas hepáticas.
OCULAR:
 Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía
óptica.
 Sjogren 2º
 Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.
Criterios Diagnósticos
Criterios clínicos

 Trombosis por Ac anti fosfolípido

 Raynaud
 HTA 2ª a nefropatía o tratamiento esteroideo.
HEMATOLÓGICAS:

 Anemia de procesos crónicos (puede ser

hemolítica).
 Leucopenia y linfopenia
 Trombopenia (a veces con hemorragias).
 Sindrome de Evans
Criterios inmunológicos

AUTOANTICUERPOS

 ANA (antinucleares): 95%.

Criterios diagnósticos
 Anti DNAn:
o Específicos de L ES.
o Relacionados con nefritis lúpica y mal
pronóstico.
 Anti Sm:
o El más específico de LES. Poco sensible.
 Anti RNPU1:
o Asociado a enfermedad mixta del tejido
conectivo y Raynaud.
 Anti Ro(SS-A):
o El lupus cutáneo subagudo, sjogren y
neonatal
 Anti La (SS-B):
o Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.
 Anti Histona:
o En casi todos los lupus y en todos lo
inducidos por fármacos.
 Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF
 Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica
PRONOSTICO

 Causas de muerte:
 En primera década:
 Infecciones
 Nefropatía
 Encefalopatía
 A largo plazo: Enfermedad cardiovascula
TRATAMIENTO

 Medidas generales.
 Evitar estrés. RESUMEN SIMPLE DEL TRATAMIENTO
 Tratamiento de los factores de riesgo
 Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos
cardiovascular.
nos conformamos con AINEs, analgésicos y
 Evitar exposición solar
antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar
 Usar cremas protectoras.
cada año).
 Dieta equilibrada.
 Si las cosas no van bien ponemos la mínima
 Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con cantidad de CTC que nos controle.
CTC.
 Si hay un brote grave de enfermedad sistémica
nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y
la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el
micofenolato también sirven, especialmente en
mantenimiento.
 En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos
con AINEs, si ya ha habido trombos
anticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha
tenido abortos ponemos heparina + AAS