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CENTRO UNIVERSITARIO DE CIENCIAS DE LA

SALUD

CLÍNICA DE HEMATOLOGÍA

Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Macías Curiel María Fernanda
DEFINICIÓN
Se considera trombocitopenia a la disminución del número de
plaquetas por debajo de aprox 100.000 plaquetas/mm . Disminuciones
inferiores a 50.000 plaquetas/mm3 facilitan el sangrado postraumático,
y por debajo de 20.000 plaquetas/mm , se facilita la aparición de
sangrado espontáneo.

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
DEFINICIÓN
“Trombocitopenia inmune o púrpura
trombocitopénica idiopática es una
trombocitopenia adquirida por anticuerpos
contra el antígeno de las plaquetas”

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
Fuente: CTO: grupo CTO (2019) Hematología 11va Ed. Mex.

Clasificación
PTI de dx reciente PTI crónica

Trombocitopenia <100x109/L desde el Continúa con trombocitopenia después


momento del diagnóstico hasta los 3 de 12 meses del diagnóstico
meses de evolución

Persistente: Trombocitopenia entre 3 y 12 meses desde diagnóstico


PREVALENCIA
1.6 A 3.9
CASOS
POR CADA 100 MIL PERSONAS AL AÑO

Fuente: Aisa-Álvarez et. al. (2012) Actualidades en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática. Medicina Interna de México; 28(2): 171-176
Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate

PREVALENCIA
Incidencia:

Población adulta igual para ambos sexos


Población jóven mayor en sexo femenino

Fuente: Aisa-Álvarez et. al. (2012) Actualidades en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática. Medicina Interna de México; 28(2): 171-176
FISIOPATOLOGÍA
75% de los px con anticuerpos antitrombocíticos, que se
dirigen contra complejos de glucoproteína trombocítica IIb/IIIa.

Trombocitos recubiertos de
Producción trombocitaria anticuerpos
Eliminados por macrógafos
reticuloendoteliales en hígado y
Sin aumento
bazo

Fuente: Rodgers, G. F. & Young, N. S. (2013) Bethesda. Manual de


Hematología Clínica. Barcelona: Wolters Kluwer
ETIOLOGÍAS
Agudas Crónicas
-LES
-Infecciones
-VIH
-Fármacos
-Idiopáticas
-Paso transplacentario de ac
antiplaquetarios
-Sensibilización transfusional

Fuente: Cardellach, F. & Rozman, C. (2012) Farreras-Rozman. Medicina Interna. Barcelona: Elsevier
Moderado

CUADRO CLÍNICO: gravedad.


20,000-50,000 trombocitos/u/l: aparición
fácil de hematomas y equimosis,
Gravedad significativa: hemorragias con traumatismos de
mucosas.
<100,000 /μltrombocitos

Leve Severa
50,000-100,000 trombocitos/μl: <20,000 trombocitos/μl
tiempo de sangrado prolongado Hemorragias espontáneas

Fuente: Gómez-Almaguer, D. & Jaime-Pérez, J. C. (2012) Hematología. La sangre y sus enfermedades. México D.F: McG
INFANCIA
MANIFESTACIONES:
2-6 AÑOS
● HEMORRAGIA
PETEQUIAL
● PÚRPURA
● SANGRADO GINGIVAL
● EQUIMOSIS
● HEMORRAGIA
GASTROINTESTINAL /
URINARIA/AMBAS

Su inicio es súbito y progresa en pocas


horas.

Fuente: Gómez-Almaguer, D. & Jaime-Pérez, J. C. (2012) Hematología. La sangre y sus enfermedades. México D.F: McGrawHill
Fuente: Goldman, L. & Schafer, A. (2016) Cecil. Tratado de Medicina Interna. Barcelona: Elsevier

Manifestaciones: ADULTOS
Hemorragias mucocutáneas excesivas generalmente de inicio insidioso

● EPISTAXIS
● HEMORRAGIA GINGIVAL
● APARICIÓN HEMATOMAS
CON
FACILIDAD
● HEMATURIA
● MELENA
● HEMATOQUECIA
● PETEQUIAS Y EQUIMOSIS
● FATIGA/BAJA CALIDAD DE
VIDA
Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
Grado I Grado II

GRADOS DE HEMORRAGIA
Petequias

Equimosis y/o pérdida


moderada de sangre

Grado III Grado IV

Hemorragia de mucosa mayor Hemorragia mayor, hemorragia


y sangrado sin secuelas parenquimatosa, sagrado que deja
secuelas.

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
LABORATORIALE
S

TROMBOCITOPENIA
Existencia de trombocitopenia periférica con normalidad
del resto de las series
MEGACARIOCITOS
Presencia de megacariocitos en médula ósea

AUTO ANTICUERPOS ANTI-PLAQUETAS

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
DX
Historia clínica Exámen físico
Recabar información Signos de sangrado
relevante que descarte otras en piel y mucosas
causas

Buscar anormalidades Muestran menos de


morfológicas de <100,000 u/l
trombocitos trombocitos

Frotis de sangre Biometría


periférica hemática

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
DIAGNÓSTICO
● Prueba para VIH y hepatitis C
● Estudios de coagulación
● Pruebas de H. Pylori
● Pruebas de función tiroidea
● Aspirado de médula ósea
● Estudios inmunológicos
● Niveles de vitamina B12 y folatos

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
Se debe de confirmar una trombocitopenia verdadera: Aglutininas dependientes de anticoagulante EDTA

DX DIFERENCIAL

● LES
● Anemia aplásica
● Trombocitopenia secundaria a fármacos
● Trombocitopenia secundaria a toxinas
● Trombocitopenia hereditaria
● Leucemia aguda
● Enfermedad hepática /

Fuente: Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate
TX INICIAL

El objetivo es evitar sangrado grave en enfermedad reciente.

En enfermedad crónica el objetivo es mantener un nivel de más de 30x109 /L

Si los niveles de trombocitos se encuentran entre 30-50x10 9 / L sólo si sangran o tendrá un


procedimiento

Fuente: Fondevilla, C. Et. Al. (2012) Trombocitopenia Inmune. Argentina: Sociedad Argentina de Hematología
: Primera línea
TRATAMIENTO
Prednisona Ig IV
0.5 a 2 mg/kg/día x 2-4 0.4-1 g/kg/dosis IV por 1-5 dosis o 1 g/kg/día x 1-2 días
semanas

AntiRhD Dexametasona
40 mg/día x 4 días Cada 2-4 semanas por 1-4 ciclos
50-75 ug/kg/dosis IV

Fuente: García-Reyes, B et. Al. (2020) Trombocitopenia inmune primaria. El residente; 10(3): 154-165
Segunda/Tercera línea
TRATAMIENTO:
2 3
Esplenectomía Rituximab
375 mg/m2/semana IV x4 semanas

2 3
TPO antagonistas Danazol
400-800 mg/ día VO
Altrombopag 27-75 mg/día VO y
romiplostim 1-10 μg/kg
subcutáneo semanal

Fuente: García-Reyes, B et. Al. (2020) Trombocitopenia inmune primaria. El residente; 10(3): 154-165
RESPUESTA AL TX

Fuente: García-Reyes, B et. Al. (2020) Trombocitopenia inmune primaria. El residente; 10(3): 154-165
PRONÓSTICO
La mayoría de los adultos logran alcanzar un nivel adecuado de trombocitos

Remisión espontánea: Ocurre del 10-20% de los pacientes, en los primeros 6 meses
Enfermedad estable sin tratamiento continuo: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegará a este punto tras
el tratamiento de primera línea
Necesidad de tratamiento adicional
Desarrollo de condición asociada u otro trastorno autoinmune: Se desconoce
el riesgo a ciencia cierta
Mortalidad: es más probable que mueran por causas no relacionadas

En general, el pronóstico de los pacientes con trombocitopenia inmune, es bueno

Sailer T, Lechner K, Panzer S, et al: The course of severe autoimmune thrombocytopenia in patients not undergoing splenectomy. Haematologica 91:1041–1045, 2016.
PTI y COVID
Vacunas contra la COVID-19: se han notificado casos de PTI, incluida la PTI de
inicio reciente y la exacerbación de la PTI existente, en personas que recibieron
una vacuna contra la COVID-19.

-AstraZeneca
-Johnson & Johnson

Se concluyó:
los casos inducidos por la vacuna son fisiopatológica y clínicamente más similar
a la trombocitopenia autoinmune inducida por heparina (HIT) que a la PTI.

Theodore E Warkentin UptoDate (2022) COVID-19: Vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia (VITT)
1
Recuento trombocitario mínimo como
criterio de trombocitopenia:
4

PREGUNTAS
Menor a 100,000 trombocitos/ μL
¿Contra qué complejos de glucoproteínas suelen
encontrarse anticuerpos?
2

¿En qué grado de hemorragia se


IIIb/IIIa.
encuentran las petequias?

Grado 1.

3 ¿Cuál es el objetivo de el tratamiento en


enfermedad reciente?
¿A los cuántos meses de diagnóstico se
considera trombocitopenia persistente?
Evitar el sangrado grave

De 3 a 12 meses
REFERENCIAS:
● Arnold, D. M. & Cuker, A. (2022) Inmune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis.
UpToDate
● Aisa-Álvarez et. al. (2012) Actualidades en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática. Medicina
Interna de México; 28(2): 171-176
● CTO: grupo CTO (2019) Hematología 11va Ed. Mex.
● Cardellach, F. & Rozman, C. (2012) Farreras-Rozman. Medicina Interna. Barcelona: Elsevier
● Fondevilla, C. Et. Al. (2012) Trombocitopenia Inmune. Argentina: Sociedad Argentina de Hematología
● García-Reyes, B et. Al. (2015) Trombocitopenia inmune primaria. El residente; 10(3): 154-165
● Goldman, L. & Schafer, A. (2016) Cecil. Tratado de Medicina Interna. Barcelona: Elsevier
● Gómez-Almaguer, D. & Jaime-Pérez, J. C. (2012) Hematología. La sangre y sus enfermedades. México D.F:
McGrawHill
● Instituto Mexicao del Seguro Social (2019) Diagnóstico y tratamiento de trombocitopenia inmune primaria. México
D.F: IMSS
● Moraleda-Jiménez, J. M. (2017) Pregrado de Hematología. Madrid: Sociedad Española de Hematología y
Hematoterapia
● Rodgers, G. F. & Young, N. S. (2013) Bethesda. Manual de Hematología Clínica. Barcelona: Wolters Kluwer

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