LINFAGIOMA QUISTICO

DR. JESUS ABEL MACARLUPU ATARAMA

CIRUJANO DE CABEZA, CUELLO Y MAXILOFACIAL
LINF
ANGI
OMA
QUÍS
TICO
CONTENIDO

DEFINICIÓN

CLASIFICACIÓN

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO
 INTRODUCCIÓN

• Linfangioma quístico es una malformación congénita de los vasos linfáticos, que

puede ser también adquirido (infección, trauma o neoplasia), impidiendo el
drenaje de la linfa al sistema venoso, con posterior proliferación y dilatación del
mismo.

• Se manifiesta en la infancia, siendo poco frecuente, 1/50000, afectando ambos

sexos.

• El 90 % mayormente se manifiesta antes de los 2 años y el 50 % al nacer.

• Representa el 6% de todos los tumores en pediatría.

• Mayormente se localiza en la cabeza y cuello.

Fonkalsrud EW. Cirugía Pediátrica. Capítulo 133. Ed 6th. Vol. 2. Mosby Inc .; 2006. Trastornos linfáticos. En: Grosfeld Jay L, O'Neill JA, Fonkalsrud EW,
Coran AG (eds) págs. 2137–46.
 DEFINICIÓN

Cavidades
llenas de linfa
PRESENTA
MASA DILATACIONES
BENIGNA DEL que DE SUS con
SISTEMA CONDUCTOS
LINFÁTICO LINFÁTICOS
Paredes de
endotelio
linfático

Vascular malformations syndromes: an update. Martinez-Lopez A, Salvador-Rodriguez L, Montero-Vilchez T, Molina-Leyva A, Tercedor-Sanchez J, Arias-
Santiago S. Curr Opin Pediatr. 2019;
 CLASIFICACIÓN

Clasificación morfológica de Landing y Farber (1956)

• Quiste < 1mm, se localizan en la piel y

Circunscrito o compuestos por vasos linfáticos de pared fina

CAPILAR

• Quiste < 5mm, compuestos por vasos

Cavernoso o linfáticos dilatados, con estroma linfático
conectado a vasos normales
MICROQUÍSTICO

• Quiste > 1cm, espacios linfáticos variables,

Higroma quístico o pared con fascículos de musculo liso no
conectado a vasos normales
MACROQUÍSTICO

García Rodríguez SM, Padilla Pérez AI, Martínez Wallin II, Perera Molina AD, de la Rosa Rodríguez MA, Troyano Luque JM. Diagnóstico y pronóstico prenatal de linfangiomas fetales. Reporte
de dos casos. Ginecol Obstet Mex. 2018 [acceso 20/08/2020];86(12):831- 40. Disponible en: http://www.ginecologiayobstetricia.org.mx
 ETIOLOGÍA

Secuestro de los sacos linfáticos secundarios por los primarios

durante la vida embrionaria.

Defecto de fusión con el sistema venoso.

Obstrucción de los vasos linfáticos, causante de su dilatación y

acumulación de linfa.

Neoplasia benigna embrionaria con capacidad proliferativa de

vasos linfáticos por un proceso de angiogénesis alterada,
originada por el factor de crecimiento fibroblástico.

¡CONTROVERTIVO! Se debate entre una malformación, una neoplasia o

una obstrucción linfática
Molino JA, Guillén G, Peiró JL, García-Vaquero JA, Marhuenda C, Carreras E, et al. Linfangioma quístico cervical: todavía un reto. Cir Pediatr. 2010
[acceso20/08/2020];23:147-52. Disponible en: http://www.secipe.org/coldata/upload/revista/201023-3147-152.pdf
 FRECUENCIA

 50 % se detecta al primer año

 90% se detecta al segundo año
 Menos del 10% se detecta en el adulto

Vascular malformations syndromes: an update. Martinez-Lopez A, Salvador-Rodriguez L, Montero-Vilchez T, Molina-Leyva A, Tercedor-Sanchez J,

Arias-Santiago S. Curr Opin Pediatr. 2019;
 LOCALIZACIÓN

Región
submandibular,
geniana,
parotídea, piso
de boca,
lengua cervico-facial,
nuca, axilar,
axilotorácica,
mediastínica

 75 % a nivel del triángulo

posterior izquierdo
 10% bilateral
 Mayormente en el triángulo
posterior del cuello

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Santiago S. Curr Opin Pediatr. 2019;
 CLÍNICA

Consistencia blanda,  Única o múltiple

fluctuante
 Indolora
La velocidad de
crecimiento es VARIABLE  Mal definida

 Translúcida
Invade el mediastino
 Blanda

 Lobulada

Vascular malformations syndromes: an update. Martinez-Lopez A, Salvador-Rodriguez L, Montero-Vilchez T, Molina-Leyva A, Tercedor-Sanchez J, Arias-
Santiago S. Curr Opin Pediatr. 2019;
 DIAGNÓSTICO

 Clínica: ya descrita
 Transluminación: Positiva
 Ecografía simple: Imagen multilocular, septos, grosor variable.
 Ecografía Doppler: Para diferenciar con MAV
 TEM CC y RNM: Para objetivar naturaleza quística, tamaño, profundidad y
relación con los órganos vecinos.

Calero Zea M, Andrade Burgos BE, Sánchez Alcívar A, Villacres Pastor JR. Linfangioma congénito gigante, diagnóstico ultrasonográfico. Reporte de caso. Dom Cien. 2017 [acceso
15/09/2020];3(4):310-9. Disponible en: http://dominiodelasciencias.com/ojs/index.php/es/index
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEONATOS NIÑOS

HEMANGIOMAS LINFADENITIS

QUISTE
NEUROFIBROMAS
TIROGLOSO

QUISTES TUMORES
BRANQUIALES SALIVALES

TUMORES
TERATOMA
TIROIDEOS
 TRATAMIENTO

 Hasta en un 40% puede esperarse la REGRESIÓN ESPONTANEA cuando

son pequeños.

 Recomendable operar pacientes asintomáticos entre los 4-12 meses y

CASOS COMPLICADOS (obstrucción de vía aérea), debe ser operado

cuanto antes.

 Una nueva alternativa de tratamiento es con agentes esclerosantes.

Navarro-Mancía A, Romero-Sagastume J, Peña-Cabús G. Linfangioma quístico axilar gigante del adulto. Características de presentación y abordaje quirúrgico. Cir Plást
IberoLatinoamer. 2015 [acceso 20/08/2020];41(3):315-20. Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/cpil/v41n3/original10.pdf
 TRATAMIENTO

 Resección Qx total: Linfangioma quístico

 Resección Qx sub-total: Linfangiomas cavernoso.
 Mantener el drenaje por 14 días y vendaje comprensivo.

En caso de no poder extraer todo ¿OPCIONES?

 Sustancia esclerosante: No da buenos resultados

 OK-432 (PICIBANIL): Higroma quístico 98%
 Linfangioma cavernoso 30%
 Bleomicina: 0.3-0.6 ml/kg al interior, luego de aspirarlo

Tratamiento quirúrgico del linfangioma quístico gigante cervical en niños].Liu DK, Ma YC, Guo XN, Zhu XS, Dong CX Zhonghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi. 2011
Nov; 27 (6): 415-7.
FUNDAMENTAL : Respetar la integridad de la
cápsula peritumoral para evitar la recidiva del
linfangioma.
ESCLEROTERAPIA VS CIRUGIA ABIERTA

Después de 1
sesión de
escleroterapia
COMPLICACIONES

12.5 – 44 % de los casos

Lesión de estructuras nerviosas

Infecciones

Cicatrización anómala

Hemorragia

Recurrencia 12-25 %

Mortalidad 2- 20.8 %
¡ GRACIAS POR SU ATENCIÓN!

Dr. JESUS ABEL MACARLUPU ATARAMA

em@il: jesusabel2606@gmail.com