Viviana A Figueroa Delgado

DEFINICION:

Es un síndrome caracterizado por la disminución

en las cifras de hemoglobina o de los eritrocitos
por debajo de los niveles considerados
normales a determinada edad, sexo y altura
sobre el nivel del mar.

Reducción de la capacidad transportadora de O2

de la sangre.
Valores normales

Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros

RN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12

Niños de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12

Niños 1año 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12

Niños 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12

CLASIFICACION
:
• VELOCIDAD DE
INSTALACIÒN
• PATOGENICA
• MORFOLOGICA
 DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE
INSTALACIÓN:

ANEMIA AGUDA: ANEMIA CRONICA:

• En forma brusca los valores de

Hb y eritrocitos.
Se presenta en 2 situaciones:
• Por perdidas sanguíneas
• Por aumento en la destrucción de
los eritrocitos ( hemolisis).
• Se instala en forma lenta y
progresiva.
Incluyen:
• Anemias carenciales
• Anemias 2º a enf. Sistémicas.
• Síndromes de insuficiencia
medular.
CLASIFICACION
PATOGENICA:

ARREGENERATIVAS:
Alteración de la síntesis de hemoglobina
Alteración de la eritropoyesis
Secundarias a enfermedades sistémicas.
Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo.
 CLASIFICACION
MORFOLOGICA

• El volumen corpuscular medio (VCM)

• La hemoglobina corpuscular media (HCM)
• La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHbCM)
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO

• Representa el tamaño del glóbulo rojo.

• Se mide en fentolitros (fl)
• Valores normales entre 80 -100 fl
INTERPRETACIÓN DE VCM

MACROCITOSIS

100 fl

NORMOCITOSIS

80 fl
MICROCITOSIS
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR
MEDIA

• Es la cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo.

• Se mide en picogramos (pg)
• Valores normales entre 27 y 31 pg
 CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA
CORPUSCULAR MEDIA

• Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de

la célula.
• Se mide en gr/dl
• Sus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
INTERPRETACIÓN DE HCM Y
CHCM

HCM CHCM

31 pg 36 g/dl

NORMOCROMIA

27 pg 31 g/dl
HIPOCROMIA
 ANEMIA MICROCÍTICA
HIPOCRÓMICA.

L
a
V
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C
M
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icas.(fl).s

.
Anemia microcítica e hipocrómica
 Anemia macrocítica normocrómica.
MEGALOBLASTICAS
• Déficit de B12
• Déficit de folatos
• Fármacos

NO MEGALOBLASTICAS
• Síndromes mielodisplásicos Megaloblasticas
• Enfermedad hepática
• Hipotiroidismo
• Cursan con VCM superior a 100 fl.
• la HCM y la CHbCM permanecen en
valores normales.
 Anemia normocítica normocrómica.

• La causa la anemia secundaria a hemorragia aguda.

• los tres índices eritrocitarios mencionados se
encuentran dentro de los valores normales.
 ANEMIA
FERROPENICA
DEFINICIÓN:
• Es la anemia producida por deficiencia en el ingreso
de hierro al organismo o por pérdida crónica de
sangre.
• Mas frecuente en la lactancia y la niñez.
Epidemiologia

preescolar,
especialmente
entre los 6 y los
1-3% de los
24 meses de
adolescentes.
edad.

3% de los niños
mayores de dos
años
CAUSAS:

b) Por aporte insuficiente:

a) Por aumento de los - Dieta insuficiente.
requerimientos: - Reservas insuficientes al
nacimiento:
Prematurez, gemelar,
a1. Crecimiento acelerado: hemorragia intrauterina
- Primer año de vida. (fetomaterna, intergemelar),
- Adolescencia. etc.
- Embarazo. - Alteraciones de la absorción:
- Prematurez. síndromes de malabsorción,
resecciones de tubo digestivo.
Manifestaciones Clínicas:

Palidez

Anorexia

Astenia

Soplos, taquicardia
cabello fino y quebradizo

geofagia (pica)

platoniquia

Irritabilidad
 DIAGNOSTICO

• Historia Clínica
• Examen físico
• Laboratorios
Laboratorios:
Hb HCTO FSP Reticulocitos Plaquetas Leucocitos VCM CHCM

hipocromía, normales normales normales

microcitosis,
policromatofilia
o
punteado
basófilo

PRUEBAS QUE EVALÚAN EL HIERRO DEL

COMPARTIMIENTO FUNCIONAL:

Capacidad total de Porcentaje de Protoporfirina Receptores

Sideremia saturación del saturación libre solubles de
hierro (TIBC): eritrocitaria: transferrina:

< 60ug/dl <16% > 70ug/dl >30nMol/l

Pruebas que evalúan el hierro del compartimiento de depósito:

Ferritina sérica Medulograma

< 12 ng/ml Hierro de deposito ausente

Prueba terapéutica:
• Administrar hierro a dosis terapéuticas y evaluar si hay respuesta reticulocitaria
adecuada a los 7-10 días.
Diagnostico diferencial:
Prueba Anemia Anemia Talasemia Anemia
ferropenica crónica menor Sideroblastica
Sideremia Disminuida Normal Normal Elevada
TIBC Aumentada Normal o Normal Normal o
Saturación Disminuida Aumentada Normal Aumentada
Ferritina Disminuida Aumentada Normal Aumentada
Protoporfirina Aumentada Normal Normal Normal
HB A2 Normal o Normal Aumentada Normal
HB F Normal Normal Normal o Normal
Hemosiderina Ausentes Normal o Normal Aumentada
MO aumentada
Sideroblastos Ausentes Disminuidos o Normal Aumentados
en MO ausentes
 TRATAMIENTO
1) Corrección de la causa primaria.
2) Administración de hierro:
– Vía oral: 3 a 6 mg/kg/día, divididos en 2 o 3
tomas diarias.
– Preparado de elección: sulfato ferroso.
– Complicaciones: intolerancia digestiva,
coloración negruzca de dientes.
Vía parenteral:
• Intolerancia digestiva al hierro oral severa.
• Patología digestiva que contraindique la vía oral.
• Presunción firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado.

Dosis:
Hb teórica-Hb real x Volemia x 3,4 x 1,5 = mg Fe
100
• 3,4: Factor de conversión de g de Hb a mg de Fe.
• 1,5: Hierro de depósitos.
• Fraccionarse en dosis que no excedan de 1,5 mg/kg/día, a administrarse
cada 2 a 3 días.

Complicaciones:
dolor localizado, linfadenopatía regional, hipotensión arterial, shock anafiláctico,
cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias, reagudización de artralgias.
CONTROL DEL TRATAMIENTO:
Los pacientes con Hb < 7
g/dl en el momento del
diagnóstico se controlarán
cada 7 días hasta alcanzar
ese valor y luego cada 30
días hasta alcanzar valores
normales para la edad.
Los pacientes con Hb ž 7 Se dará de alta
g/dl se controlarán a los hematológica luego de
7-10 días (pico
haber completado un
reticulocitario) y luego
cada 30 días hasta período de tratamiento
alcanzar valores igual al que se empleó
normales para la edad. para normalizar la Hb.
PROFILAXIS:
• Pretérminos.
En
• RN de término: 1 mg/kg/día, comenzando no después del 4o mes y hasta los 12
Gemelares.
meses.
• Niños de término alimentados con leche de vaca.
• Pacientes con patologías que impliquen Pérdida crónica de sangre.
En RN pretérmino: 2 mg/kg/día, comenzando no después del 2o mes y hasta los 12
meses.

En RN pretérmino de muy bajo peso (750 a 1.500 g): 3 a 4 mg/kg/día, comenzando

no después del 1er mes y hasta los 12 meses.

En RN pretérmino de peso extremadamente bajo (< 750 g): 5 a 6 mg/kg/día,

comenzando no después del 1er mes y hasta los 12 meses.
 ANEMIA
MEGALOBLASTIC
A

Frotis de sangre periférica donde se aprecian rasgos de anemia megaloblástica: macroovalocitos y un pleocariocito.
Definición:
• Es la expresión de un trastorno madurativo de
los precursores eritroides y mieloides, que da
lugar a una hematopoyesis ineficaz.

CAUSAS:
• Déficit de vitamina B12.
• Déficit de ácido fólico.
METABOLISMO DEL ACIDO FOLICO:
 Reacciones en las que interviene la vitamina B12

Homocisteina Metilmalonil CoA

Metionina Metil MMCoA Adenosil

Sintetasa cobalamina mutasa cobalamina
5metilFH4

FH4

Metionina Succinil CoA

Metabolismo acido fólico:
 Reacciones en las que interviene el Ácido Fólico

Transferencia de unidades de 1C en la síntesis de aminoácidos y

de purina y pirimidina

timidilato
sintetasa
Deoxiuridilato Timidilato ADN
dUMP dTMP

5,10 metilénFH4 FH2

ETIOLOGI
A
 VITAMINA B12
1. Nutricional
a) Dieta deficiente: carencia de productos animales por vegetarianismo estricto
b) Deficiencia materna

2. Defectos en absorción
a) Factor intrínseco gástrico inadecuado: gastritis, gastrectomía
b) Aclorhidria
c) Enfermedades intrínsecas del intestino: resección ileal, ileítis, esprue,
enfermedad celíaca, enfermedad infiltrativa intestinal, infestación parasitaria
competitiva

3. Aumento de los requerimientos: embarazo, hipertiroidismo

4. Utilización inadecuada: deficiencias enzimáticas

 Acido fólico
1. Nutricional
a) Ingestión insuficiente por dieta carente de vegetales
b) Transferencia inadecuada de una madre deficiente al feto o al lactante

2. Defecto de absorción
a) Enfermedad celíaca, esteatorrea
b) Enfermedades infiltrativas del intestino delgado

3. Aumento de los requerimientos

a) Embarazo, lactancia
b) Hipertiroidismo
c) Anemia hemolítica: anemia de células falciformes, talasemia
d) Anticonvulsivantes, anticonceptivos orales

4. Antagonistas del ácido fólico

a) Metotrexato, pirimetamina, trimetoprim, triamtereno
b) Sulfonas

5. Defectos hereditarios
a) Metilen-tetrahidrofolato dehidrogenasa
MANIFESTACION
ES CLINICAS
 Palidez

Debilidad Irritabilidad

Anorexia Apatía
 Diarrea
Glositis Fiebre crónica o
episódica

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

 DIAGNOSTIC
O
• Determinar si la anemia es megalobástica.
• Definir si es por déficit de folato o de cobalamina.
• Investigar la causa subyacente.
 HEMOGRAMA

Serie roja:

• Macrocitosis con un Volumen corpuscular medio > 100 fL, y

generalmente la hemoglobina corpuscular media está elevada o normal.
• Ovalositos, dacriositos, cuerpos de inclusión en el frotis de sangre
periférica (Howell- Jolly y anillos de Cabot).
• Incremento del índice de anisocitosis.

Serie blanca:

• Leucopenia en casos severos.

• Un signo precoz de megaloblastosis carencial es la hipersegmentación de
los Neutrófilos.
• Recuento de plaquetas: no suele alterarse pero puede haber
trombocitopenia severa
Aspirado de medula ósea:

• Hipercelular

• Aumento relativo de los precursores eritroides.

• Núcleos de aspecto inmaduro y citoplasma

hemoglobinizado.

• Los precursores granulocíticos de gran tamaño

(metamielocitos gigantes) así como megacariocitos.
• Cobalamina en suero < 200pg/ml.

• Acido metilmalónico Carencia de Cobalaminas

• Homocisteína

• Solo la homocisteina sérica se halla elevada en la carencia de

folatos.

• Prueba de absorción de la cobalamina (Prueba de Schilling).

• Determinación de anticuerpos (Ac) anti- factor intrínseco.
• Examen histológico de la mucosa gástrica.
 Tratamiento
ACIDO FOLICO:

• La dosis habitual de ácido fólico es de 50 a 100 mg/kg/dia VO.

• El tratamiento se mantiene habitualmente por un lapso de
cuatro meses.

Deficiencia de Vitamina B12:

• Hidroxicobalamina 100mg/día IM, por 14 días.
• La terapia de mantenimiento se realiza por medio de la administración de
hidroxicobalamina 100 mg por vía IM cada mes y posteriormente cada tres
a cuatro meses durante toda la vida en caso de la anemia perniciosa.
Anemias por defectos en la
producción de la médula
ósea
 ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA

• Es un síndrome clínico en el cual hay anemia,

neutropenia, plaquetopenia y la medula ósea
muestra acentuada disminución de los
precursores eritropoyeticos, con remplazo por
tejido graso.
Epidemiologia:
• La AA es una enfermedad poco frecuente

• Más aún las formas congénitas.

• Se estima que la relación de AAA y congénita es de 3.6 ó

4.7 a 1.

• La enfermedad es mucho más frecuente en los amerindios y

en el Lejano Oriente que en el resto del mundo.

• aunque también se ha postulado a la desnutrición como otra

causa alternativa.

• México se encuentra en el grupo de las naciones con mayor

frecuencia de esta enfermedad.
Patogenia:
1. Disminución del número de células
tronco pluripotenciales.

2. Residuo anormal de células tronco

pluripotenciales.

3. Inhibición humoral o celular de las

células tronco pluripotenciales
normales o modificadas.

4. Microambiente anormal de la MO.

5. Ausencia de cofactores
hematopoyéticos humorales o
celulares.
Etiologia:
1. Un grupo formado por medicamentos, substancias químicas y físicas
• Cloramfenicol
• Las radiaciones, especialmente las partículas gamma,
• Las substancias antineoplásicas
• Arsénicos inorgánicos
• El benzol

2. Un segundo grupo en el que se encuentran los agentes que ejercen un efecto

depresor de la hematopoyesis sin estar en relación a la dosis recibida:
• Insecticidas
• Disolventes
• Cloramfenicol
• Fenilbutazonas
• Indometacina
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Anemia de inicio lento y progresivo

Petequias y equimosis

Epistaxis

hemorragias a nivel del sistema nervioso central

 I
n
fe
c
ci
o
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es

Empeora
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manifesta
ciones de
Sangrado
s

Tr
o
m
bo
cit
op
en
ia
DIAGNOSTICO: HEMOGRAMA

Leucopenia
con
neutropenia
Reticulocitope moderada a La
Hemoglobina Trombocitope
nia menor del severa (menos eritropoyesis
de 3 a 5g/dl. nia
1%. de 500 disminuida
neutrófilos
absolutos/mm3
)
 Acúmulos aislados de
valorar la
fibroblastos, basófilos
hipocelularidad
celularidad y la
variabletisulares,
de las linfocitos y
arquitectura de la
células plasmáticas.
tres líneas MO

Biopsia de
MO

El aspirado de la MO permite identificar las características

morfológicas de las células ya que las células restantes deben tener
morfología normal
Criterios de gravedad en Pacientes con AAA

Sangre Periférica:
• 1. Reticulocitos corregidos: menos de 1%.

2. Neutrófilos absolutos: menos de 500/mm3

3. Trombocitopenia: menos de 20,000/mm

Biopsia de médula ósea:

• 1. Hipocelularidad severa: menos de 20% de células

hematopoyéticas.
 TRATAMIENTO
Medidas generales.

Transfusiones de GR y plaquetas.

El TMO histocompatible.

Inmunosupresión con globulina antilinfocito (15mg/kg/día por cinco días).

Inmunosupresión con ciclosporina.

Andrógenos: La testosterona y la oximetolona.

Factores estimulantes de colonias granulomonocíticas y granulocíticas

humanas
ANEMIA DE FANCONI
Definición:
• Es una enfermedad heredada con carácter autosómico
recesivo, caracterizada por el desarrollo gradual de
pancitopenia en la niñez.

Se asocia con anormalidades:

– Esqueleto
– Corazón
– Riñones
– Malformaciones del sistema nervioso central con retraso mental.
– Pigmentación anormal de la piel.
 Epidemiologia:

3:1

Niños: cuatro a siete años.

Niñas: seis a diez años.

> Edad escolar

Rara la presentación de las manifestaciones clínicas en la edad

de la lactancia.
MANIFESTACIONES
CLINICAS
• Inicio gradual.

• los síntomas se relacionan principalmente al desarrollo de

pancitopenia de intensificación progresiva.

• Hiperpigmentacion cutánea central.

• Microcefalia, microftalmia, pliegues epicánticos, ptosis palpebral,

estrabismo, nistagmo, sordera y deformaciones del pabellón
auricular.

• Las anomalías esqueléticas especialmente en las manos y antebrazo.

Diagnostico:

La cuenta
La anemia es de
diferencial
tipo crónica
leucocitaria
arregenerativa,
revela
generalmente
habitualmente
normocítica o
granulocitopenia
ligeramente
con linfocitosis
macrocítica.
relativa.

Reticulocitos es
comúnmente bajo.
TRATAMIENTO:

• El trasplante de médula ósea en niños con

anemia de Fanconi, ofrece la única posibilidad
de curación.
 Anemias
hemolíticas
hereditarias
 ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
• Es un trastorno de la capa superficial de los glóbulos rojos, que
lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a
que se descompongan en forma prematura.

• Eritrocitos en forma esférica

• Epidemiología: Poblaciones europeas del norte, incidencia 1 :

5000.
Patogenia:

Trastornos del Citoesqueleto del

Eritrocito.
• Trastorno Autosómico
Dominante:
– Mutación en el gen de la Anquirina
y consecuente reducción del
ensamblaje de Espectrina.
• Trastorno Autosómico Recesivo:
– Mutación en el gen de la alfa-
Espectrina.
Fisiopatología:
• Eritrocitos Esféricos menos deformables.

• Atrapamiento en los sinusoides esplénicos.

• Hipoxia y Aumento del pH del medio.

• Inhibición de la Síntesis de ATP por glicólisis.

• Entrada de Sodio al Eritrocito.

• Lesión Celular y Fagocitosis por macrófagos

esplénicos.
Manifestaciones Clínicas:
Etapa del recién nacido:
– Anemia
– Hiperbilirrubinemia
– Coluria

Etapa neonatal:
– Anemia presentan variaciones en su gravedad.
– Ictericia ligera

A los dos o tres años de edad:

• Esplenomegalia
• Litiasis vesicular.
Datos del laboratorio:

HB Recuento VCM CHCM FSP

reticulocitario

6 -10 g/dl Esferocitos

Normal 6 – 20% Normal ( 36-38g/dl) Reticulocitos
policromatofilos
Tratamiento:
Esplenect Acido fólico 1
omía mg/24 horas

Administrarse la
vacuna polivalente
Penicilina
antineumocócica y anti
Haemophilus
profilactica
influenzae tipo b. (125 mg/12h)
 ANEMIA DE
CELULAS
FALCIFORMES
Definición:
• Este proceso se caracteriza por una
enfermedad hemolítica crónica e intensa que
se debe a la destrucción prematura de
eritrocitos frágiles y poco deformables.
Epidemiologia:

• Es muy frecuente en la raza negra.

• Afecta aproximadamente al 10% de la
población americana.
• Más del 40% de algunas poblaciones del
continente africano.
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
Dactilitis depranocitica aguda Necrosis isquémica.

Episodios de oclusión vascular agudos y dolorosos.

Hiperesplenismo

Dolor abdominal
Datos de laboratorio
Hb: 5y 9 g/dl

FSP: Dianocitosis, poiquilocitos, y hematies falciformes irreversibles.

Recuento de reticulocitos: 5-15%

Hay leucocitosis entre 12000 y 20000/mm3 con predominio de los
neutrofilos.
Plaquetas elevadas

VSG baja

Pruebas de funcion hepatica anormales

Hiperbilirrubinemia
TRATAMIENTO
• Vacunación
• Profilaxis con bencilpenicilina VO 2 veces al
día desde de la lactancia y mantediendola
mínimo hasta los 6 meses de edad.
• Analgesia
• TMO
• Transfusiones