CASO

CLÍNICO
N° 06
HEMATOLOGÍA
INTEGRANTES:

02
Vásquez Flores Yair
01
Valverde Vera Paola
Alejandra. Darwin
05 Yrigoin Oblitas
Ronaldo.

03
Velásquez Santamaría Luis
Feranando. 04 Villalobos Ríos Junior
Orlando.

DOCENTE:
Dra.  Sánchez Santillana Judith Cristina
 ANAMNESIS
FILIACIÓN

DATOS GENERALES
❑ Sexo: Mujer
❑ Edad: 21 años
❑ Ocupación: Ama de casa
❑ Lugar de procedencia: Montevideo
❑ Raza: Negra
 ANAMNESIS
ANTECEDENTES

PERSONALES

❏ Cuadros infecciosos desde la niñez con internaciones

repetitivas
❏ AVE a los 2 años con hemiplejía izquierda secuelar
❏ Cuadros de dolores osteoarticulares con impotencia
funcional durante sus internaciones
 ANAMNESIS
ENFERMEDAD ACTUAL
MOTIVO DE CONSULTA
❑ Fiebre
DESCRIPCIÓN CRONOLÓGICA
❑ Tos y expectoración Paciente mujer de 21 años, ama de casa, raza negra, refiere
mucopurulenta que desde hace 3 días comienza con cuadro respiratorio
❑ Dolor tipo puntada en HT caracterizado por fiebre, tos y expectoración mucopurulenta.
izquierdo. Refiere que hace 24 horas presenta dolor tipo puntada en
❑ Dolor en los 4 miembros hemitórax izquierdo que aumenta con la respiración.
TIEMPO DE ENFERMEDAD Concomitantemente intenso dolor en los cuatro miembros,
predominante en el miembro inferior derecho. Asimismo refiere
❑ 3 días
presentar orina hipercoloreada y materias fecales oscuras.
FORMA DE INICIO:
❑ INSIDIOSO
CURSO
❑ PROGRESIVO
 EXAMEN FÍSICO
EXAMEN GENERAL
FUNCIONES BIOLÓGICAS
SIGNOS VITALES ❑ Apetito: sin datos
❑ Deposiciones: oscuras
❑ FC: 120 lpm ❑ Sed: sin datos
❑ Orina: hipercoloreada
❑ FR: > 20 r.p.m
❑ Sueño: sin datos
❑ PA: 120/70 mmHg
❑ T°: 39°C
❑ Sat O2: sin datos APRECIACIÓN GENERAL
❑ Mal estado general
 EXAMEN FÍSICO
EXAMEN REGIONAL

PIEL Y MUCOSAS:
❑ Inspección: Tinte racial, palidez de LINFOGANGLIONAR:
❑ Palpación: No se palpan adenopatías
mucosas. ictericia conjuntival

BUCOFARINGE:
❑ Inspección: lengua saburral, piezas
dentarias con caries.
Garganta normal
 EXAMEN FÍSICO
EXAMEN REGIONAL
APARATO RESPIRATORIO:
APARATO CARDIOVASCULAR:
❑ Inspección: Polipnea
❑ Inspección: Punta en 6to espacio,
❑ Auscultación: Estertores crepitantes finos y
línea axilar anterior
respiración soplante
❑ Auscultación: Ritmo regular, soplo
❑ Palpación: Vibraciones aumentadas
sistólico en punta sin irradiación
❑ Percusión: Matidez en ⅓ inferior de HI

OSTEOARTICULAR
ABDOMEN:
❑ Dolor difuso en parrilla costal y huesos
❑ Palpación: Depresible, indoloro, no se palpan
largos a la palpación. Dolor exquisito en ⅓
visceromegalias. Fosas lumbares sin
superior de muslo derecho que le impide
particularidades.
la movilización
 PROBLEMAS DE
DATOS BÁSICOS
SALUD
Filiación
1. Mujer
2. Edad 21a
3. Negra
Síntomas SINDROME ANÉMICO
4. Tos 11, 12, 14
5. Expectoración mucopurulenta
6. Dolor tipo punzada que incrementa con la respiración SINDROME ICTÉRICO
7. Dolor osteoarticular en miembros a predominio de MMII derecho (1/3
8, 9, 15
superior del muslo que impide movilización)
8. Orina hipercoloreada
9. Heces oscuras SINDROME DE RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA
Signos 10, 11,12
10. T° axilar 39°C
11. FC 120 lpm SINDROME TORÁCICO AGUDO
12. Polipnea 4, 5, 6, 10, 11, 12, 16
13. PA 120/70 mmHg
14. Palidez de mucosas
15. Ictericia conjuntival SINDROME PIRAMIDAL SECUELAR A ACV
16. 1/3 inf HTI: matidez, VV aumentadas, crepitantes finos, respiración 20
soplante
17. No adenopatías SINDROME DOLOROSO OSTEOARTICULAR
18. No visceromegalias 7, 21
Antecedentes
19. Infecciones a repetición desde niñez
20. ACV a los 2 años con hemiplejía secuelar
21. Dolor osteoarticular durante internaciones
 AGRUPAMIENTO SINDRÓMICO
SÍNDROME DOLOROSO
 Dolor difuso en parrilla costal y huesos
SÍNDROME ANÉMICO
 Palidez de mucosas. largos.
 Polipnea. +  Dolor exquisito en tercio superior de MMII
 Taquicardia. derecho incapacitante.
SÍNDROME
 Soplo sistólico sin irradiación (cronicidad).
ANÉMICO  Raza negra.
HEMOLÍTIC  Lengua saburral y caries dental.
SÍNDROME ICTÉRICO
 Ictericia conjuntival. O  Antecedente desde la niñez de cuadros
 Orina hipercoloreada.
+ infecciosos repetidos, AVE y dolor
ANEMIA
 Heces oscuras. osteoarticular incapacitante (Fenómenos de
oclusión vascular).
HEMOLÍTICA
 No visceromegalias. FALCIFORME

SÍNDROME FEBRIL
 Fiebre 39°C.
 Polipnea.

 Tos. SÍNDROME DE
SÍNDROME
CONDENSACIÓN
 Expectoración mucopurulenta. NEUMONÍA TORÁCICO
AGUDO
 Vibraciones vocales aumentadas. AGUDO
ASIMÉTRICO
 Matidez en 1/3 inferior de HTI.
 Ruidos agregados: Estertores, crepitantes
finos, respiración soplante.
 Dolor pleurítico.
HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS:

AH por células falciformes

Neumonía adquirida en comunidad

“Crisis” vaso-oclusiva en MMII

Osteomielitis

Injuria renal
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
AH por células AH por déficit de
AH Talasémica
falciformes G6PDH

01 03 05
02 04 06
AH Autoinmune por
AH por Hemoglobinuria
anticuerpos fríos AH por Esferocitosis
Paroxística Nocturna
Hereditaria
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
DATOS BÁSICOS / PROBLEMAS DE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALES
SALUD
DIAGNÓSTICO
A FAVOR EN CONTRA
PROBABLE
1. Mujer
2. Edad 21a AH POR CÉLULAS 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9,
------
3. Negra FALCIFORMES 10, 11, 12
4. Infecciones a repetición desde la AH AUTOINMUNE POR
niñez ANTICUERPOS FRÍOS 1, 2, 6, 7, 8, 9, 11 4, 5, 12
5. Síndrome Piramidal Secuelar a ACV AGUDA
6. Sindrome Anémico AH POR DEFICIENCIA
6, 7, 8, 9 4, 5, 11, 12
7. Sindrome Ictérico DE G6PDH
8. Sindrome de Respuesta Inflamatoria AH HEMOGLOBINURIA
sistémica PAROXÍSTICA 3, 5, 6, 7, 8, 9 2, 4, 11, 12
9. Sindrome Torácico Agudo NOCTURNA
10.No Adenopatías TALASEMIA 4, 6, 7, 2, 3, 5, 8, 9, 11,
11.No Visceromegalias
AH POR
12.Síndrome Doloroso Osteoarticular ESFEROCITOSIS 6, 7 3, 4, 8, 9, 5, 11, 12
HEREDITARIA
EXÁMENES
AUXILIARE
S
 EXÁMENES
AUXILIARES:
Hemograma completo
Esperando encontrar:
Serie roja:
Hemoglobina disminuida (5-10 gr/dl).
Hematocrito disminuido.
VCM: 80-100 ft (normocítica).
CHCM: 32-36 g/dl (normocrómica).
S. Blanca: Leucocitosis (neutrofilia).
S. Plaquetaria: Trombocitosis discreta.
Prueba de Coombs directa
Descartar anemia hemolítica inmune
Resultado esperado: negativo.
Ferritina: N
Hierro sérico: N
Haptoglobina: ↓
Grupo sanguíneo y RH
Frotis de sangre periférica y
recuento de reticulocitos
Esperando observar:
Un número variable de hematíes en forma
de hoz (drepanocitos), junto a otras
alteraciones como punteado basófilo y
eritroblastos circulantes, además de cuerpos
de Howell-Jolly (bazo atrófico).
Recuento de reticulocitos alto (>10%).
 EXÁMENES
AUXILIARES: Si está disponible:

Test de Emmel

Métodos confirmatorios de anemia drepanocítica

Métodos electroforéticos Bioquímica
(Test de falciformación)

Resultado esperado: positivo. • Perfil hepático.

• LDH (elevada).
• Proteína C reactiva (elevada).
• Procalcitonina (elevada).
• Urea y creatinina.

Métodos cromatográficos de
alta resolución
 EXÁMENES
AUXILIARES:
Examen de orina Imagenología Microbiológicos

Rx. tórax
Definir hipercoloración: • Radiopacidad heterogénea con Tinción gram de esputo
• Hemoglobinuria
broncograma aéreo.
• Bilirrubinuria
• Cardiomegalia. Diplococos gram positivos:
• Hiperconcentración
Rx. de muslo derecho Streptococcus pneumoniae
Albuminuria.
Sedimentación: hematíes, • Descartar fisura.
leucocitos, cilindros. Si hay bilirrubinuria: solicitar
ecografía de vías biliares.
Si hay indicio de insuficiencia
renal: ecografía renal.
DISCUSIÓN
 ANEMIA FALCIFORME

FACTORES DE RIESGO:

 Raza negra (20-40%).

 Zonas endémicas de Malaria.

 Historial familiar.

Fenotipificación: Paciente mujer, raza

negra, 21 años de edad.
 “Parche”
hidrofóbico
Deoxi FRÁGILES
- Hb
SOLUBILIDAD
RÍGIDOS

FORMA
POLÍMEROS MAYOR
ADHERENCIA

CAMBIO DE
FORMA
 SINDROME TORÁCICO
AGUDO
PREVALENCIA FISIOPATOLOGÍA PRESENTACIÓN CLÍNICA

INFECCIÓN TOS
DOLOR
MAYOR INCIDENCIA EN TORÁCICO
ADOLESCENTES DISNEA

EMBOLISMO VASO
GRASO OCLUSIÓN FIEBRE
ETIOLOGÍA INFECCIOSA
MÁS FRECUENTE:
NEUMOCOCO TAQUIPNEA
MULTIFACTORIAL
CAUSA FRECUENTE DE
MUERTE Y
HOSPITALIZACIÓN INFARTOS
TEP
COSTALES
 HEMÓLISIS

CARACTERÍSTICA EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR (+ FCTE) GR SFM HEM/GLOB GR HB PLASMA

E INTRAVASCULAR

BI PLASMA BILIVERDINA HAPTOGLOBINA HÍGADO

HEMOPEXINA DEPURACIÓN
ANEMIA
ALBÚMINA HÍGADO DÍMEROS
HÍGADO
PEQUEÑOS
ICTERICIA (FG)
BI BD BILIRRUBINA

ORINA
HECES ORINA

HEMOGLOBINURIA
HIPERCOLIA COLURIA
 ENFERMEDAD CEREBRO  ↓MORTALIDAD
 SECULEAS DETERIORO L.PLAZO
VASCULAR
ETIOLOGÍA PREVALENCIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS

CEL.FACIFORME + COMÚN: ISQUÉMICO

ASINTOMÁTICOS SINTOMÁTICOS
20-30%
VASOOCLUSIÓN HB LIBRE
EDADES TEMPRANAS COMPLICACIÓN +
(11%) GRAVE CEFALEA ALT.HABLA

DAÑO INTIMA VASCULAR INFARTO

2-15 AÑOS CONVULSIONES ALT.MARCHA
CEREBRAL AGUDO

↑ FIBROBLASTOS ALT. MUSCULO LISO C. INFLAMATORIAS HEMIPARESIA HEMIPLEJIA

ISQUEMIA ISQUEMIA OCLUSIÓN VASOS POLÍGONO
COMPLETA PARCIAL DE WILLIS
ALT.COGNITIVA
ESTRECHEZ LUMEN

↑ VELOCIDAD FLUJO ICTUS

HEMORRÁGICO

ISQUÉMIA/HEMORRAGIA
+ COMÚN:
ADULTOS

 INTRAPARENQUIMAL
 SUBARACNOIDEO
 I.VENTRICULAR

ISQUEMIA-REPERFUSIÓN ROS, TLR4. IL IB

 ANEMIA FALCIFORME

HIPOESPLENISMO / ASPLENISMO FUNCIONAL

FISIOPATOLOGÍA PREVALENCIA SUSCEPTIBILIDAD INFECCIOSA

95% NIÑOS CON ANEMIA ↓DEFENSAS

FALCIFORME
INICIALMENTE ENF. AVANZADA
ALT.GENERACIÓN Y MANTENIMIENTO
CELL B MEMORIA
ESPLENOMEGALIA DEGENERACIÓN ATROFIA
> RIESGO INFECCIONES X
AUTOESPLENECTOMÍA BACTERIAS CAPSULADAS
ATRAPAMIENTO
ERITROCITARIO EXCESIVO
PROD.EPISODIOS AGUDOS DE
ATRAPAMIENTO DE VOL MASIVOS STREPTOCOCCO NESSEIRIA
MYCOPLASMA
PNEUMONIAE MENINGITIDIS
INFARTO ESPLÉNICO

INTERRACIÓN DE ERITROCITOS SEPSIS MENINGITIS NEUMONÍAS

FALCIFORMES CON LAMININA 
RECETOR B-CAM >ADHESIÓN
 DOLOR VASOCLUSIVO
OSEO
PREVALENCIA FISIOPATOLOGÍA PRESENTACIÓN CLÍNICA

OCLUSIÓN X CELLS DOLOR

FALICIFORMES SIGNOS
50 VECES + FRECUENTE FRECUENTE INFLAMATORIOS
QUE OSTEOMIELITIS
HUESOS
COLUMNA PELVIS TEJIDOS BLANDOS
↑ EROS LARGOS
SUBYACENTES
PUEDE INICIAR DESDE LOS INTERLEUKINA 1, ↓ NO
6 MESES DE VIDA BRADIKININA DESREGULACIÓN SEGMENTO DISTAL
HISTAMINA Y SUST. P ARGININA PUEDE MIMETIZAR
OSTEOMILITIS
AGUDA
HUESO2°ÓRGANO MÁS APARICIÓN BRUSCA
AFECTADO DESPUÉS DEL EVOLUCIÓN HORAS-DÍAS
BAZO ESTIMULACIÓN
NOCICEPTORES T.N.L

FIBRAS SENSITIVAS C Y Aδ
Como una de las complicaciones agudas
más frecuentes de la A. falciforme que
CRISIS DE DOLOR ÓSEO también cursa con dolor osteoarticular y
fiebre es la osteomielitis, en el caso de
nuestra paciente, que además presenta
INFARTOS ISQUÉMICOS CRISIS antecedentes de infecciones, sugerimos
TRABÉCULAS ÓSEAS DOLOROSAS realizar cultivos para descartar
RX con múltiples infartos en tibia
Staphylococcus Aureus y Salmonella.
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO
 Crisis vasooclusivas : HIDROXIUREA
Citostático inhibidor de la ribonucleótido reductasa
-Precauciones y medidas generales que
contribuyen a reducir el número de crisis:
o Evitar los cambios de temperatura
Mecanismos de acción: Efectos clinicos
o Evitar la deshidratación (falciformacion) y
beneficiosos:
las Infecciones.  ↑HbF, debido a que
promueve una  ↓ crisis vasooclusivas.
eritropoyesis más  Tanto en adultos como en niños
inmadura. El ↑de HbF ↓la existen estudios que sugieren
polimerización de la que el uso de HU podría reducir
- Analgesia HbS.
 ↓neutrófilos y plaquetas
la mortalidad.

Fármacos antidrepanocíticos que ↑ circulantes, con I: a 20 mg/Kg/día (en adultos a 15

la síntesis de Hb F y ↓la polimerización de la Hb S reducción de su mg/Kg/día) oral. En mayores de 3-
(hidroxiurea, butirato, azacitidina, citarabina). interacción con el 5 años, incrementar la dosis en 5
endotelio y la adhesión mg/Kg/d cada 8 semanas hasta
de los hematíes al conseguir alcanzar la dosis
mismo. máxima de 30-35 mg/Kg/día o
 ↑el óxido nítrico (NO). hasta que haya evidencia de
toxicidad.
DOSIS:
 TRASPLANTE DE
TRATAMIENTO PROGENITORES
HEMATOPOYETICOS
Si el trasplante se ha realizado con éxito, las crisis vasooclusivas
desaparecen

MECANISMO DE PROFILAXIS
DEFINICIÓN INDICACIONES
ACCIÓN POSTERIOR

- Profilaxis
DISMINUYE *Síndrome Torácico anticonvulsiva con
POLIMERIZACION DE Agudo recurrente
LA HBS
fenitoína

NO PRECIPITA * Crisis - Control estricto

Trasplante
HEMATIE vasooclusivas de la tensión
de medula dolorosas recurrentes arterial. Evitar la
osea EVITA LA hipertensión.
FALCIFORMACIÓN *Accidente Fármacos de
DEL HEMATÍE cerebrovascular elección para el
agudo (ACVA) (de control inicial:
más de 24 horas de amlodipino
duración)
TRATAMIENTO
Prevención de las infecciones

Penicilina profiláctica para todos

Inmunización para todos los
los niños pequeños (p. Ej., <5 años
pacientes.
de edad).

Dosis desde los 3 meses

hasta los 3 años es de 125
mg de penicilina V por vía
oral 2 veces al día, y a los
tres años debe ↑a 250 mg
dos veces al día hasta los
cinco.

- En adultos deben recibir la vacuna contra la

influenza (gripe), como también la vacuna
antineumocócica y cualquier otra recomendada
por el médico.
TRATAMIENT
O: Complicaciones musculo-
esqueléticas
NEUMONÍA
• OXIGENOTERAP Tratamiento oral domiciliario de crisis
IA de dolor leve no complicada
Para mantener
saturaciones de oxígeno Paracetamo 10-15 mg/Kg/dosis cada 4-6 h vo. Maximo 4
≥ 95% (y/o PaO2 l gr/dia → ibuprofeno:10 mg/Kg cada 8 h vo
entre tomas de paracetamol. Maximo 600
arterial >70-80 mmHg). mg/dosis.

Metamizol Alternativa al Ibuprofeno y con efecto

espasmolitico: 20 mg/Kg/4-6 horas vo.. Dosis
• ANTIBIOTICOTE maxima 2 gr/dosis.
RAPIA
Ketorolaco (>6 anos, maximo 2-3 dias): 1-2 mg/Kg/
CEFALOSPORINA dia vo en 3-4 dosis; maximo 40 mg/dia.
3ERA GENERACIÓN (
Educación Tramadol: 1-1.5 mg/Kg/dia cada 6-8 h vo.
Ceftriaxona 1g/día EV x sanitaria Codeína: >12 anos, 1 mg/Kg/6 horas vo
7-10 días) + especifica horas.
Carbamacepina ( dolor neuropatico): inicio a
MACRÓLIDO 10 mg/Kg/dia cada 8 h
( Azitromicina 500
 Tratamiento de dolor vasooclusivo moderadas y graves

Tratamiento de la crisis aguda del dolor vasoclusivo moderado y grave

iv con las necesidades basales de glucosalino . (salino 0,45%) o
isotonico (fisiologico al 0,9% o glucosalino 5%). En el caso de
Hidratación sintomas respiratorios solo administrar liquidos a necesidades
basales. Si no es posible canalizar via, asegurar la ingesta oral de
liquidos adecuada.

O2 en gafas nasales Solo si hay hipoxia, ya que incluso puede ser deletéreo.
o mascarilla Recomendada si saturación inferior a 95%.
Iniciai: Oxido nitroso o mejor, Fentanilo intranasal en >10 Kg (1,5
mcg/Kg, maximo 100 mcg/dosis, en total 2 dosis).
Metamizol 40 mg/kg/8 hr EV
Analgesia Morfina en bolo: 0,1-0,15 mg/Kg/dosis de cloruro morfico iv lento.
Administrarla en perfusion continua (en general empezar con 0,025
mg/Kg/hora y aumentar lentamente si se precisa.
Pautar un laxante para prevenir el estrenimiento secundario al
tratamiento. En el caso de prurito administrar antihistaminicos.

Si es una crisis muy grave que se prolonga (mas de 10 dias) a

Transfusión simple pesar de tratamiento convencional, (solo si hay una bajada de Hb
de al menos 2 g con respecto a la basal del paciente).
 TRATAMIENTO PARA EL CASO DE LA
PACIENTE
 Hidratación (para evitar la falciformación),
 Crisis vasooclusivas: Analgesia: hidroxiurea: 15 mg/Kg/día
 Cuadro de neumonía:
- Valorar oxigenación: mantener saturaciones de oxígeno ≥ 95% (y/o
PaO2 arterial >70-80 mmHg).
- ANTIBIOTICOTERAPIA: CEFALOSPORINA 3ERA GENERACION
( Ceftriaxona 1g/día EV x 7-10 días) + MACRÓLIDO ( Azitromicina 500
mg/día VO x 7-10 días)
 Dolor musculo esquelético:
- Metamizol 40 mg/kg/8 hr EV
- Morfina en bolo: 0,1-0,15 mg/Kg/dosis de cloruro morfico iv lento.
Administrarla en perfusión continua (en general empezar con 0,025
mg/Kg/hora y aumentar lentamente si se precisa.

Monitorear: si la paciente recibió: vacuna contra la influenza (gripe),

vacuna antineumocócica.
¡GRACIAS!