GLOMERULONEFRITIS

RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA
R.M.: YAMIL V. FERNANDEZ MOYA
 INTRODUCCIÓN

• Síndrome clínico => Rápido deterioro de la función renal (disminución TFG en ≥50 % en
un período que oscila desde unas semanas hasta 3 meses).
• Asociado a un cuadro histopatológico de GN extracapilar proliferativa (formación de
semilunas en ≥50 % de los ovillos glomerulares).
• Enfermedad primaria transcurre como GNRP o superponerse a otra GN primaria.
• Las formas secundarias (80 % de los casos de GNRP) aparecen en el curso de muchas
enfermedades de etiología diversa (vasculitis de pequeño vaso).

Jellouli, M., Maghraoui, S., Abidi, K., Hammi, Y., Goucha, R., Naija, O., … Gargah, T. (2015). Profil évolutif de la glomérulonéphrite rapidement
progressive post-infectieuse de l’enfant. Néphrologie & Thérapeutique, 11(6), 487–491. doi:10.1016/j.nephro.2015.04.005 
 CUADRO CLINICO

• Aparece como un síndrome nefrítico => insuficiencia renal de progresión muy

rápida.
• Inicio de la enfermedad insidioso y los primeros síntomas incluyen:
• Fatiga.
• Fiebre.
• Sudoración nocturna
• Artralgias.

• En caso de GNRP secundaria => síntomas de la enfermedad de base.

• En casos no tratados => insuficiencia renal terminal (1-2 semanas =>unos meses).

Jellouli, M., Maghraoui, S., Abidi, K., Hammi, Y., Goucha, R., Naija, O., … Gargah, T. (2015). Profil évolutif de la glomérulonéphrite rapidement
progressive post-infectieuse de l’enfant. Néphrologie & Thérapeutique, 11(6), 487–491. doi:10.1016/j.nephro.2015.04.005 
 DIAGNOSTICO

•  Análisis de orina:
• sedimento urinario activo.
• proteinuria subnefrótica.

• Análisis de sangre:
• Indicadores inmunológicos asociados con la etiopatogenia.

• Biopsia renal:
• Se indica en un síndrome clínico de insuficiencia renal rápidamente progresiva.

Jellouli, M., Maghraoui, S., Abidi, K., Hammi, Y., Goucha, R., Naija, O., … Gargah, T. (2015). Profil évolutif de la glomérulonéphrite rapidement
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 BIOPSIA RENAL

• Glomérulo con engrosamiento

de las paredes capilares
(estrella).
• Trombos hialinos
intracapilares característicos
de la microangiopatía
trombótica (flechas).
• (Tinción
hematoxilinaeosina).

Bielsa-Gracia, S. (2016, 1 diciembre). Glomerulonefritis rápidamente progresiva: a propósito de dos casos | Nefrología. Revista nefrología.
https://www.revistanefrologia.com/es-glomerulonefritis-rapidamente-progresiva-proposito-dos-casos-articulo-X188897001660515
 TRATAMIENTO

• GNRP con Ac antimembrana basal glomerular (anti-MGB, con o sin ANCA):

• metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (máx. 1 g/d) en infusión iv. durante 3 días.
• Prednisona VO 1 mg/kg/d (máx. 80 mg/d) durante 7 días.
• Reducir la dosis gradualmente de manera que a las 8-10 semanas la dosis sea de 30 mg/d, a las 15-16
semanas de 10 mg/d y posteriormente de 7,5-10 mg/d;.
• Duración de 6 meses.
• ciclofosfamida VO 2 mg/kg/d (iv. 0,5 g/m2 1 × mes VO no es posible) durante 3 meses.
• Plasmaféresis diaria con recambio de 4 l de plasma en cada sesión,.
• Desaparición Ac anti-MBG (generalmente 14 días).

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 TRATAMIENTO

• GNRP con presencia de depósitos de inmunocomplejos:

• Metilprednisolona 0,5-1 g/d en infusión iv. x 3-5 días
• => prednisona VO 1 mg/kg/d durante 1 mes.
• => pasar a días alternos e ir reduciendo la dosis cada dos días hasta 15-20
mg durante un período de 6-9 meses.

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 TRATAMINETO

• GNRP sin depósitos de inmunoglobulinas, con o sin ANCA:

• Metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (máx. 1 g/d) en infusión iv. durante 3 días,
• Después prednisona VO 1 mg/kg/d durante 1 mes
• Después reduciendo gradualmente la dosis en un período de 6-12 meses.
• Ciclofosfamida VO 1,5-2 mg/kg/d o iv. 0,75 g/m2 1 × mes durante 3 meses o más si no se
consigue la remisión (6 meses, máx. 12 meses).
• No ciclofosfamida => rituximab 375 mg/m2 1 × semana (durante 4 semanas)
• o micofenolato VO 1,5-2,0 g/d.
• En la forma severa de la enfermedad se requiere diálisis.

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