Teratomas & otros tumores

de celulas germinales
Coordinador: Dr. Eduardo Rico / Cirujano Pediatra
Dra. Vargas R4CP / Dra. Peña R3CP
Agosto 2020
 Tumores de celulas germinales

● Tumores raros en pediatria, debido a su florida presentacion clinica y localizacion

● 20 % son de celulas malignas

● 1-3% de todas las neoplasias malignas en la infancia y adolescencia

● Naturaleza totipotencial = Multiples patrones histologicos

 Localizacion
01 En niños predominantemente
extragonadales

Malignidad
02 Los tumores del saco de Yolk son la
variedad histologica maligna mas
predominante. Seguimiento AFP.

Tumores Quimioterapia
de células 03 Terapia citotóxica moderna, aumento
de la sobrevida, preservación de
germinales órganos vitales
Tumores de celulas germinales

Quimioterapia Cirujano
Manejo quirurgico
Einhorns 1977, introdujo Cispla Su rol consiste en determinar
Depende de la reseccion
+ Bleo + Vinbla, cambiando el el grado de resección factible
quirurgica completa,
pronostico y la estadificacion quirurgica
quimioterapia
neoadyuvante efectiva y
analisis histologico
preciso
 Embriología
Las celulas germinales
primordiales surgen cerca de la
allantoides (4 sdg)

Migran del mesenterio dorsal a la

cresta genital (6 sdg)

Receptor c-KIT + Factor de celulas

germinales

Secuestro en la migracion = Localizacion extragonadal en el trayecto normal de migracion (Retro peritoneo)

Migracion aberrante = Localizacion extragonadal aberrante (Pineal, sacrococcigeo)
Clasificacion

● Histologia mixta mas frecuente segun

localizacion:
- Mediastino (61%)
- Ovario (46%)

● Teratoma maduro
● Teratoma inmaduro (I-III)

● Saco vitelino y coriocarcinoma

altamente MALIGNOS

● Saco vitelino mas comun en infancia

GENETICA

Distribucion T. Saco vitelino mas Teratomas: diploides T. Saco vitelino;

limitada propensos a y benignos 50% eliminación de
Picos 2 y 20 años poliploidia ADN cromosomas,
ampliación gen c-
MYC
 TERATOMA
SACROCOCCIGE
O
PRESENTACION CLINICA
2 variedades de presentación

Neonato con grandes lesiones,

predominantemente externas, detección in
útero o al nacimiento, rara vez malignas.

Lactantes y niños con tumores pélvicos

ocultos, tasa de malignidad + alta
Teratoma sacrococcigeo
● Tumor extragonadal mas comun en RN

● 70% de todos los teratomas de la infancia

● Relacion 3-4 : 1 Mujer a hombre

● Masa en region sacra

● Considerar nacimiento via abdominal si es > 5 cm

Presentacion clinica
● AFP
- Normalmente elevada en el RN
- Seguimiento post reseccion
- Niveles cercanos al adulto a los 10 meses
● Triada de Currarino
Fusion entre el endodermio y ectodermo,
causando una notocorda dividida

Masa pre - sacra

Malformaciones sacras

Estenosis anorrectal
congenita
CLASIFICACION I. 47%
Malignidad 8 %
II. 35%
Malignidad 21 %
Mets 0% Mets 6%

Altman y cols. (1973)

● La tasa de malignidad
aumenta entre mas oculta
la lesion

● Baja malignidad en
neonatos y niños pequeños III. 9% IV. 10%
Malignidad 34 % Malignidad 38%
Mets 20% Mets 8-10%
ESTADIFICACION
 MANEJO QUIRUGICO
● Determinar preqx el involucro abdominal (USG, TC, RMN)
● I y II generalmente se puede abordar en prono
● Remover el cocix es esencial = Gross recurrencia 37% si se preserva
MANEJO QUIRUGICO
MANEJO QUIRUGICO
MANEJO
QUIRUGICO
 MANEJO & SEGUIMIENTO
● La mayoria de los teratomas maduros / inmaduros, se pueden
manejar con QX + OBSERVACION

● Recurrencia 10-20%
- 50 % malignas
- Pueden deberse a error diagnostico, reseccion incompleta de
foco maligno, degeneracion maligna de remanente

● Componente quistico, favorece ruptura y dificulta reseccion.

● SEGUIMIENTO:
- AFP
- Examen rectal cada 3 meses (x 3 años)
MANEJO & SEGUIMIENTO

Naturaleza quimiosensible
● Niños mayores = Quimioterapia de citoreduccion +
Reseccion quirurgica

Vejiga neurogenica + Constipacion / Alt. GI.

35– 41 % supervivientes
 TERATOMAS
MEDIASTINALES DE
CEL. GERMINALES
Teratomas Mediastinales de CG
● Relativamente comunes en la infancia
● Mas comunes en niños, que niñas
● Tumores de CG 6-18% de tumores mediastinicos
(86% benignos)
● Mediastino anterior
● Sintomas respiratorios
● Sx. Vena cava superior
Teratomas Mediastinales de CG
● Riesgo anestesico significativo por compresion de la via aerea

● Colapso respiratorio durante induccion anestesia ( + 1/3 compromiso

traqueal)

● Alternativas diagnosticas sin anestesia general :

- Toracocentesis
- Biopsia guiada con aguja
- Biopsia abierta con anestesia local

● Supervivencia 71%
Teratomas Mediastinales de CG
● Procedimiento de Chamberlain (para biopsia abierta)

Tumores de dificil reseccion por adherencia a arterias y venas principales, n.

frenico, vago, pulmon y timo.
 TERATOMAS
ABDOMINALES &
RETROPERITONEAL
ES DE CG
Teratomas Abdominales y Retroperitoneales CG

● 4 % de tumores de CG en niños

● 80% se presentan < 5 años

● Masa abdominal palpable, dolor, fiebre, estreñimiento, oclusion

intestinal.

● Pubertad precoz ( B-HCG)

● Hepatomegalia y anemia en los primeros 7 meses de vida

Teratomas Abdominales y Retroperitoneales CG

● La mayoria de los T. germinales retroperitoneales son

teratomas

● Tasa de malignidad 0 – 24 %, mayo en lactantes

● Patron histologico maligno mas comun = Saco Vitelino

(63%)

● Buscar enfermedad metastasica antes de reseccion

- Enfermedad a distancia al Dx 90% ( Estadio III y IV)
Teratomas Abdominales y Retroperitoneales CG
● Reseccion primaria =
En caso de no encontrar datos de infiltracion adyacente
importante o enfermedad metastasica

● La quimioterapia moderna ha elevado la supervivencia

del 20 % a 80% actulamente, con seguimiento a 6 años.
● Masculino de 7 meses, con masa abdominal
palpable + criptorquidia. Masa bien
delimitada, hipoecoica, contenido quistico,
por encima del anillo interno derecho,
calcificaciones internas (dientes). Teratoma
maduro.
 TERATOMAS
VAGINALES DE CG
 Tumores genitales de CG

● Tumores raros en la infancia

● Niñas < 3 años
● Masa en vagina o utero (sitio real de
orgine dificil de determinar)
● TAC abdominopelvica
● Biopsia + QT + Vaginectomia parcial
 TERATOMAS
CERVICOFACIALES
Teratomas Cervicofaciales
● 5 -6 % de todos los teratomas
● Periodo neonatal
● Masa cervical gigante
● En su mayoria teratoma maduro o inmaduro
● 20% malignos
● En ausencia de hidrops, valorar llevar gestacion a
termino
Teratomas Gastricos

● Primeros meses de vida

● Distension abdominal , STDA, Obstruccion del tracto
de salida gastrico
● Mas frecuente en hombres
● Sin reporte de malignidad
● Reseccion parcial de estomago
Teratomas Gastricos
Tumores
testiculares
en Pediatría
Neoplasias testiculares
● Cancer de testiculo raro en niños
● 1-2 % tumores solidos en Pediatria

● 2 Picos de incidencia
- 12-24 meses
- 12 años (pubertad)

● Masa testicular en paciente prepuberal generalmente benigna

● Tratamiento quirurgico: Px prepuberal vs. Px postpuberal
● Teratomas + Quiste epidermicos = Tumores + frec. En prepuberes
Neoplasias testiculares
Poblacion en riesgo de Ca. testiculo
Padres e hijos -> 4 veces mas riesgo
● Disgenesia gonadal
Hermanos -> 8-10 veces mas riesgo
● Hipovirilizacion

● Trastornos de diferenciacion sexual

● Historia familiar (+)

● Antec. de Ca. Testicular contralateral o Ca.

insitu

● Criptorquidia 2-4 %
Presentacion Clinica & Diagnostico

Masa Escrotal indolora

* Antecedente de traumatismo genital que capta la atencion de los padres

● Transiluminacion (-)
● Hidrocele asociado (15-20%)
● Pubertad precoz / Ginecomastia
● Elevacion de marcadores tumorales (AFP,
B-HCG, LDH)
Marcadores tumorales

Normal: < 10
ng/ml
Normal: < 5 ng/ml

Diagnostico y seguimiento de los pacientes

Ultrasonido testicular c/ Doppler

Estudio de eleccion para estudio

Hallazgos sugestivos de inicial de masa testicular
malignidad:

● Tejido heterogeneo hipo/hiperecoico

● Imagen en ¨cascara de cebolla¨
● Bien delimitado
● Frecuentemente lobuladas
● Flujo vascular interno
● Microlitiasis asociada
 Ultrasonido

Masculino 12 años, masa testicular derecha. A) Corte longitudinal teste contralateral con multiples ecogenicidades puntiformes, sin sombra, sug.
Microlitiasis, B) Corte longitudinal teste derecho, microlitiasis + lesion redonda bien definida, imagen en ¨cascara de cebolla¨, C) Doppler color con
vascularizacion Periferica. Quiste epidermico.
Ultrasonido
Tomografia

Paciente con diagnostico histologico de cancer (estadificacion),

pacientes en seguimiento oncologico o sospecha de enfermedad a
distancia.
Tomografia

Adenomegalia inter aorto-cava, en paciente con ca. Testicular Masculino 2 años, tumor testicular de saco de yolk, TAC pre-
derecho, corresponde a extension regional linfatica. QT, con adenopatia retroperitoneal tipo ¨Bulky¨ de 8.5 cm
Estadificacion
Terapia basada en riesgo COG
ABORDAJE & MANEJO
CARCINOMA IN SITU
Lesion premaligna

● 50% desarrollan cancer testicular

● Asociado a criptorquidia & Trast. Diferenciacion
sexual
● Microlitiasis
● Asociado a cambios endocrinos puberales
● Ca. In situ durante orquidopexia 0.3-0.4%
● Ca. In situ en puberes / adultos con antec.
Orquidopexia 2-4%
 CARCINOMA IN SITU
Px. Prepuber -----> Vigilancia anual + USG

Px. Postpuberal -----> Biopsia testiculo contralateral +

Orquiectomia unilateral.

En caso de biopsia contralateral (+)

--- > Radioterapia

● Implicaciones significativas para la fertilidad &

terapia hormonal de remplazo.
TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Tumores del saco de yolk

● Sinonimos: Tumores del seno endodermico, adenocarcinoma embrionario, tumores de Teillum

● Mayoria < 2 años de vida

● Masa solida, gelatinosa, blanco/amarillenta
● Cuerpos de Schiller-Duval
● AFP (+)
● Curso indolente
● Diseminacion hematogena
● 95% limitado a testiculo
● Metastasis a retroperitoneo poco comun < 5%
● Sitio mas comun de metastasis = Pulmon

Masculino 2 años, 6 meses con masa escrotal izquierda, A) RMN con masa testicular izquierda heterogenea, 8 cm y ascitis en la
cavidad abdominal, B) Pieza patologica, masa solida blanca/amarillenta, de aspecto mixoide/gelatinoso, C) Histologicamente
patron microquistico, estructuras del seno endodermico, consistentes con tumor de saco de yolk.
 MANEJO

Tumores del saco de yolk

El manejo diagnostico / terapeutico = Orquiectomia inguinal radical

Curativo en la mayoria de los niños

● Para disminuir el riesgo de METS durante la
QX, el cordon espermatico se liga
inmediatamente al entrar al canal inguinal.
 Tumores del saco de yolk

● Seguimiento con marcadores tumorales de manera mensual + Rx torax cada 2-3 meses los
primeros 2 años
● TAC abdomino-pelvica cada 6 meses los primeros 2 años

MANEJO
● RPLND
(Diseccion de ganglios linfaticos Orquiectomia
Estadio I radical
retroperitoneales) :
*** RPLND
En debate para estadio I (85%
casos) : Orquiectomia + QT (En caso de
Estadio II radical
linfadenopatias
(Cis, Etop, Bleo) retroperitoneales
Mayor riesgo de diseminacion persistentes post QT
hematogena, alto riesgo de o AFP persistente)
complicaciones qx, recurrencia <
20% y casi siempre responde a Estadio III / Orquiectomia + QT + RPLND
(Cis, Etop, Bleo)
QT. IV radical
Masculino 19 meses, masa testicular derecha indolora, AFP 3450 ng/ml. A) Testiculo derecho remplazo casi total
por masa solida hipoecoica, halo de parenquima normal. B) USG doppler, incremento de flujo intratumoral. C)
TAC masa escrotal hipointensa T1, D) que realza al contraste. E) Pieza anatomica fresco
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
Teratoma
● 40% tumores testiculares prepuberes
● Histologicamente contienen 3 capas de tejido embrionario
● Pueden contener tejido maduro bien diferenciado (cartilado, hueso…)
● Prepuberes curso benigno
● Orquiectomia parcial trans escrotal prepuberes
● Orquiectomia inguinal radical adolescentes

SIEMPRE ENVIAR
MUESTRA EN FRESCO
TRAS ENUCLEACION
TUMORAL

AFP seguimiento
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
Tumores mixtos de celulas germinales
● 20% de tumores pediatricos / adolescentres de CG
● Casi exclusivamente postpuberales
● Puede tener una mezcla de YST, Ca. Embrionario, Coriocarcinoma y
seminoma
● 80 % limitado a testiculo

Masculino 12 años, masa testicular derecha,

2 semanas de evolucion. A) USG, corte
longitudinal, masa hipoecoica, invadiendo
tunica albuginea y ligero incremento de la
perfusion. B)Celulas atipicas polimorficas,
patron granular con infiltracion a albuginea.
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
Seminoma
● Raro en poblacion pediatrica
● Tumor mas comun encontrado en px con criptorquidia
intrabdominal no corregida
● Orquiecromia radical + Radiacion

Masculino 13 años, 2 meses evoluc. Con

masa testicular derecha. A) USG aumento de
volumen, masa hipoecoica, multinodular.
Biopsia trans = Seminoma, orquiectomia
inguinal. B) Celulas tumorales atipicas
dentro de bandas fibrosas e infiltrado
lifocitico
TUMORES EPITELIALES
Quiste epidermico
● Benigno
● 2-14% masas testiculares prepuberes
● Hormonalmente inactivos
● Masa firme, lisa, suave intratesticular
● Estructura quistica, rodeada de epitelio escamoso queratinizante
● USG: Masa hipoecoica, halo ecogenico, avascular.
● Cirugia conservadora de testiculo con enucleacion

Masculino 9 años,
traumatismo escrotal dias
previos. A) USG masa
avascular intratesticular,
exterior en ¨capas de cebolla¨
con centro quistico. B)
Enucleacion, lesion ¨aperlada¨.
C) Quiste rodeado de epitelio
escamoso
TUMORES DEL ESTROMA GONADAL
Tumor cel de Leydig

● Uno de los tumores mas comunes de estroma gonadal

● Indicencia pico 5-9 años
● Triada:
- Masa testicular unilateral (90-93%)
- Pubertad precoz
- Aumento serico de 17-cetoesteroides
● Cristales de Reinke
● Curso benigno
● Cirugia conservadora de testiculo con enucleacion
Tumor cel de Leydig

Masculino 7 años, pubertad precoz, nivles elevados de testosterona. A) USG trasv testiculo derecho con lesion hipoecoica
bien delimitada. B) Doppler con incremento en la vascularizacion tumoral. Orquiectomia parcial con enucleacion.
 TUMORES DEL ESTROMA GONADAL
Tumores cel de la granulosa
● Curso benigno
● Cirugia conservadora de testiculo con enucleacion
● Primeros 6 meses de vida.
*Sospechar en neonatos con aumento de vol escrotal y + AFP
● Masa quistica, compleja, multiseptada, hipoecoica en
USG
● Mutaciones cromosoma Y

Masculino 16 dias VEU, aumento vol escrotal izquierdo

desde el nacimiento. A) Masa quistica, multiseptada,
intratesticular. B) Vascularizacion en los septos. C) Pieza
quirurgica, orquiectomia radical inguinal. D) Multiples
capas de granulosa, nucleos ovales, abundante citoplasma,
masa multilocular.
 TUMORES DEL ESTROMA GONADAL
Gonadoblastoma

● Px con disgenesia gonadal o testiculo intrabdominal

(mujeres 46 XY)
● Sx de insensibilidad a androgenos
● Bilateral 30%
● Malignidad 10%
● Histologicamente similar al seminoma
● Orquiectomia radical unilateral

● Seguimiento
Examen + USG anual hasta pubertad
Pubertad = Biopsia testicular (CIS)
ORQUIECTOMIA RADICAL
GRACIAS