MALFORMACIONES

VASCULARES
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Niños mayoreslas manchas de vino de Oporto y
las malformaciones telangiectásicas son bastante
características.

Al nacimientolas presentaciones maculares y

telangiectásicas de los hemangiomas infantiles, cuya
característica es la presencia o la ausencia de una fase
de crecimiento rápido.
Las malformaciones linfáticas profundas 
lipomas, neurofibromas plexiformes y otras masas
subcutáneas blandas.
Enfermedad de Fabry o Alfa
fucosidosisAunque son bastante raros, el
desarrollo de numerosos angioqueratomas a
una edad temprana debe alertar.
Las malformaciones nodulares de las vénulas
pueden confundirse, si son deformantes,
pueden interpretarse erróneamente como
neoplasias malignas vasculares(como el
sarcoma de Kaposi y los angiosarcomas).
Las malformaciones linfáticas superficiales
 trastornos con racimos de vesículas
(herpes simple, el herpes zóster o la
dermatitis herpetiforme). Pero no hay una
base eritematosa en los linfangiomas
circunscritos y las lesiones parecen
gelatinosas, no rellenas de líquido.
El cutis marmorata telangiectásico
congénito el moteado de la piel del recién
nacido es una vasodilatación transitoria que
se alivia con el calentamiento de la piel.
El patrón de livedo reticularis en la
enfermedad colagenovascular es plano, no
está deprimido en las áreas decoloradas, es
siempre bilateral y se asocia con signos y
síntomas sistémicos.

Melanoma si hay oscurecimiento de

hemorragia.
PATOGENIA
Todas las malformaciones vasculares deben considerarse
errores en el desarrollo de la formación de los vasos. La
mayoría son esporádicas y probablemente causadas por un
mosaicismo genético.
TRATAMIENTO
El láser de colorante pulsado específico vascular es el
tratamiento de elección para las malformaciones vasculares
capilares y telangiectásicas.
La terapia estándar consiste en una longitud de onda de 585 nm y
una duración del pulso de 0,5 ms.
Cuanto más joven es el niño en el comienzo del tratamiento y
cuanto más pequeña es la lesión, mayores son las probabilidades
de eliminación completa. Es seguro iniciar después de 2 semanas
de edad.
La respuesta al tratamiento es lenta e incluso las lesiones
pequeñas en los lactantes muy jóvenes tardan frecuentemente de
1 a 3 años para la eliminación completa.
Los láseres de son muy seguros y los efectos secundarios son
mínimos. El uso de cremas anestésicas tópicas, que reducen de
forma significativa el dolor asociado con el procedimiento.
El tratamiento de los demás tipos de malformaciones vasculares,
incluyendo al síndrome de Klippel-Trenaunay, es difícil y debe
manejarse de forma individual.
 EDUCACIÓN AL PACIENTE
Hay que informar a los padres acerca de la
posibilidad de tratamiento con los láseres de
colorante pulsado.
Si existe una gran mancha de vino de Oporto
facial, se comentará la posibilidad de un
síndrome de Sturge-Weber y se remitirá al
paciente para una consulta neurológica y
oftalmológica.
 GRACIAS 
DERMATOLOGIA PEDIATRICA. TEXTLO Y ALTAS EN COLOR. 4TA
EDICION. WESTON W. LANES A. MORELLI J. 2008 CAPITULO 13.