QUERUBISMO

revisión breve de un caso clínico

 DEFINICIÓN:
El Querubismo es un desorden infrecuente de herencia autosómica
dominante, que se manifiesta en la infancia temprana y se caracteriza
por una progresiva proliferación ósea de tipo quístico, ocasionada por
el funcionamiento anormal de osteoblastos y osteoclastos durante el
remodelamiento óseo; esta patología afecta la mayoría de los huesos
faciales, pero compromete principalmente el maxilar inferior,
desarrollándose un desmesurado crecimiento que deteriora el balance
funcional y estético de la cara
 CLASIFICACIÓN:

El Querubismo está clasificado dentro del grupo de lesiones osteo-

fibrosas benignas, diferenciándose de las lesiones osteo-cementarias y
las displasias fibrosas debido a su particular presentación clínica y
radiológica.
ALGUNAS CARACTERISTICAS
INTERESANTES DE LA
PATOLOGÍA
El término Querubismo
fue sugerido por Jones,
con el propósito de
describir la apariencia
de las personas
afectadas que tienen
semejanza a la de un
querubín del arte
renacentista
 SOBRE EL CASO CLÍNICO:
• Paciente de 11 años de edad, de sexo femenino, con cuadro de 8 años
de evolución de aumento progresivo no doloroso de la distancia bigonial
y bicigomática.
• Fascies aparentemente edematosa e incremento general del volumen
facial (como se muestra en la imagen de la diapositiva 4).
• Dentro de los antecedentes familiares la hermana (16 años), el padre
(46 años) y el abuelo (70 años), presentan genu valgum congénito
documentado clínica y radiológicamente.  El padre de la paciente ha
desarrollado osteoatritis de cadera que requirió reemplazo a los 41 años
de edad. La madre de la paciente padece de Artritis Reumatoidea.
DIAGNOSTICO POR IMÁGENES
Radiografía de cráneo frontal y lateral:
Se identifican lesiones multiloculares en
forma de pompas de jabón, definidas por
bordes de hueso trabecular en el maxilar
inferior, el maxilar superior, el hueso malar y
elevan el piso de la órbita, observable
sobretodo en la radiografía lateral.
Radiografía panorámica:
Se observa alineación anormal de las piezas
erupcionadas y no erupcionadas.
Ausencia de piezas dentales.
Dientes ubicados de forma desordenada e incluidos en
el hueso maxilar, tanto superior como inferior.
Se puede observar en la mandíbula, sobretodo a nivel
del gonion las características pompas de jabón
compatibles con el querubismo. Bien notables en el
gonion izquierdo, lesión que alcanza casi a la línea media
mandibular. Del lado derecho de la mandíbula a nivel
del ángulo mandibular se observan piezas dentarias
incluidas (no erupcionadas) con las raíces deficientes en
la lesión trabeculada y poco sircunscripta.
En el maxilar superior se observan sobretodo en el lado
izquierdo en conjunto con los dientes incluidos algunas
lesiones compatibles con querubismo
 BIBLIOGRAFÍA
• Petkovska L, Ramadan S, Aslam MO: Cherubism: review of four affected members in a Kuwaiti family.
Australas Radiol 2004
• FERNANDO SUAREZ-OBANDO MD. MARÍA LUCILA VIASUS MD. Cherubism, a case-report. Genetista
Instituto de Genética Humana. Pontificia Universidad Javeriana. Bogotá D.C Colombia. 2008.
•  Jones WA, Gerrie J, Pritchard J. Cherubism—familial fibrous dysplasia of the jaws. J Bone Joint Surg
• Apuntes de catedra.