PURPURA TROMBOCITOPENICA

INMUNE
(PTI)

Hospital Prof. A. Posadas

Servicio de Pediatría
Sección de Hematología y Oncología Pediátrica
Agosto 2014
Definición:

La PTI es un desorden adquirido mediado por la inmunidad

que se caracteriza por presentar trombocitopenia, definida
por:

 Recuento plaquetario en sangre periférica

< 100.000/mm3
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante y/o patología sistémica de base.
 Incidencia:
 La PTI es la enfermedad hemorrágica
más común de la infancia.

 Por lo general es benigna y autolimitada

 3 a 5 casos /100.000 menores de 15

años/ año

 15 a 20% evolucionan a la cronicidad

 Solo el 3% de los niños con PTI tienen
síntomas como epistaxis grave o sangrado
gastrointestinal (evidencia 2 - 3).

 El sangrado severo es más probable en niños

con recuentos plaquetarios menores a
10.000/mm3 (evidencia 3).

 La incidencia de hemorragia intracraneana

(HIC) en niños con PTI es de 0,1 a 0,5%
(evidencia 3)

 No es posible predecir con seguridad cual de

los pacientes desarrollará una HIC
Clasificación:  Aguda
 Persistente (3-12m)
 Crónica (> 12 m)

PTI aguda PTI crónica

Frecuencia 80-85% 15-20%

Incidencia 2-5 años > 10 años

edad
Sexo Indiferente > Femenino 3:1
Factores Inf. Virales, Indiferente
predisp. inmunización
Fisiopatología
(Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346: 995-1008)
 Historia clínica, Examen físico,
Laboratorio y Frotis no sugieren otra
etiología.
Diagnostico:
La respuesta al tratamiento especifico
de la PTI, apoyan el diagnostico, pero
no excluye la causas secundaria de
PTI.

No existe una prueba “gold standard”

que establezca un diagnóstico de certeza.

El 60% tiene antecedentes de infección previa o

vacunación con la vacuna triple viral.
Examen Físico:
• El examen físico suele ser normal fuera de
los signos de sangrado.

• En pacientes jóvenes puede encontrarse

esplenomegalia, pero la esplenomegalia
masiva hace pensar en diagnósticos
alternativos.

• Síntomas constitucionales como fiebre,

pérdida de peso, hepatomegalia y
adenopatías deben hacen pensar en otros
diagnósticos.
¿ QUE LE PEDIMOS ?
1. Hemograma c/Frotis 7. Hepatograma
2. Coagulagrama 8. Antic. Enf. Celiaca
3. PAMO? 9. Colagenograma
4. PCD 10. Serologías
5. Función Renal 11. Orina c/ Lx.
6. Proteinograma c/IEF 12. Dosaje Hormonal
Frotis de sangre periférica:

En la PTI el frotis no muestra anormalidades

Examen de médula ósea:

• Otras citopenias asociadas
• Signos anormales
• Síntomas sistémicos
• En algunos casos en los cuales es considerada
la esplenectomía o el tratamiento con corticoides.
Conducta expectante:
 Plaquetas > 20.000 y ausencia de sangrado activo
(evidencia 2-4).

Hospitalización:
 Sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Plaquetas

 Considerar: - Problemática psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Física competitiva
- Advertir del uso de fibrinolíticos (AAS)
o anticonceptivos orales
 Cuándo tratar niños?
 No tratar con Rto de plaquetas >30.000/mm3
 Tratar con <20.000/mm3 y hemorragia
mucocutánea
 Tratar siempre con <10.000/mm3

Considerar: - Problemática psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Física competitiva
- Advertir del uso de fibrinolíticos (AAS)
o anticonceptivos orales
 Tratamiento de primera línea en
niños
IG 0,8 a 80% Rápida, Cefaleas
1 g/k/d muchos Neutropenia transitoria
por 1-2 responden en Insuficiencia renal
días 24 hs. Meningitis aséptica
Típicamente 2- Trombosis
4 días Fiebre
Nauseas
IV anti- 50 - > 50% Anemia hemolítica
D 50-75 80% responden en Fiebre y escalofríos
um/kg las primeras 24 Raro: hemólisis
hs intravascular, CID, falla
renal
 Tratamiento de primera línea en
niños
70% 2a7 Aumento de peso
días
Insomnio
Prednisona 1-
2mg/k/d por un
Facies cushingoide
tiempo máximo Diabetes
de 14 días
Retencion de liquidos
O
Osteoporosis
4mg/k/d por 4
días Alopecia
HTA
Gastritis y úlceras
Necrosis avascular
Infecciones oportunistas
Tratamiento con Gammaglobulina

Presentación: 6gr / 200 ml

Como indicarla:
1ra hora: 0,5 ml/kg/hr
2da hora: 1 ml/kg/hr
3ra hora: 1,5 ml/kg/hr
4ta hora: 2 ml/kg/hr
Hasta finalizar
Mecanismo de acción de terapias para
la PTI (Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346:995-1008)
Medidas generales en pacientes con PTI
crónica y persistente

 Muchos niños alcanzan niveles plaquetarios

adecuados (rango 20-30.000/mm3) y no
presentan síntomas

 La remisión espontánea puede ocurrir con el

tiempo, y la conducta expectante puede
continuar dependiendo del riesgo de
sangrado y el grado de actividad del niño.
PTI CRONICA
 Remisión completa (RC)
> 150.000/mm3
RESPUESTA
FAVORABLE
 Remisión parcial (RP)
50.000 - 150.000/mm3

 Falta de respuesta (FR) < 30.000/mm3

 Opciones de tratamiento para niños
con PTI persistente o crónica
 Dexametasona: De 30 a 40 mg/m2/día ha sido
recomendada como uno de los tratamientos en pacientes
con PTI crónica
(60 -80% de los pacientes presentaron plaquetas
>50.000/mm3 con una duración media de 26 meses)
Evidencia 2.
Sin embargo los efectos adversos son muy frecuentes.

 Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/día x 7 dias

 Rituximab (antiCD20)

 Agonista de los receptores de la Trombopoyetina

(TPO)
Rituximab

 Trabajos sugieren que el 60% de los pacientes

responden, aproximadamente el 40% alcanzan
remisión completa.

 La respuesta se alcanza después de 1 a 8

semanas, y dura de 2 meses a más de 5 años en el
15 a 20% del total de los pacientes tratados al inicio.
MECANISMO DE ACCION DEL
RITUXIMAB

La unión de el anticuerpo monoclonal a

las células B produce su lisis por 3
tipos de mecanismos:

1. Citotoxicidad y destrucción de las

células B mediada por complemento:
se activa la cadena del complemento
produciéndose lisis de Células B
mediadas por C3 y C3b.

2. Lisis directa de las células B mediado

por las células NK

3. Fagocitosis del complejo célula B +

rituximab por los macrófagos del bazo.
 Agonistas del receptor trombopoyetina
(TPO)
Romiplostim y Eltrombopag

En lugar de modular el sistema inmunológico, otro

enfoque terapéutico es simular la producción plaquetaria.

El romiplostim se administra:10 ug/kg SC semanalmente.

El Eltrombopag se administra por VO a 50 o 75 mg por

día.

Debido a su mecanismo de acción, los agonistas del

receptor TPO son considerados como terapia de
mantenimiento. Tras el cese del tratamiento, la mayoría
de los pacientes vuelven a presentar recuento de
plaquetas bajo.
Esplenectomía

 El 80% de los pacientes responden a la

esplenectomía, y la respuesta es sostenida en el
66% sin ninguna otra terapia por lo menos durante 5
años. (Invest Clin 2009; 50(1): 95-108)

Recordar: 1. M. Ósea
2. Centellograma
3. Vacunación
4. Profilaxis antibiótica
5. Edad de esplenectomía
Experiencia del servicio en los
últimos 6 años
Pacientes Totales. 159 (31 por año)

Fem.
49%
Masc.
51%

Edad Promedio: 4 años 9 meses

(rango de 1mes a 16 años)
Experiencia del servicio en los
últimos 6 años
Agudas
87%

Crónicas
13%

75 % mujeres
85 % > 10 años de edad
 Experiencia del servicio con
RITUXIMAB
350000
300000
250000
200000
150000
100000
50000
0
0 dias 15 días 30 días 45 días 60 días
Gracias