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Universidad de los Andes Internado Electivo Pediatra Medicina

Hipoglicemia Neonatal
Evaluacin, diagnstico y manejo

Int. Jorge Saba Zeidan


Santiago, 3 de marzo de 2009

Introduccin

Glucosa: mayor fuente de energa para el funcionamiento del organismo. Almacenamiento de glicgeno cerebral limitado. Mayor demanda de glucosa por mayor relacin cabeza-peso comparado con el adulto. Lactato y cuerpos cetnicos tambin pueden servir como energa.

Introduccin

Hipoglicemia es una patologa frecuente en el RN. 10% RN no pueden mantener glicemia > 30 mg/dL si se atrasa su primera alimentacin 3-6 horas.

Hipoglicemia persistente o recurrente podra llevar a secuelas neurolgicas.

Metabolismo de Glucosa

Durante periodo fetal:


5-7 mg/Kg/min glucosa es entregado por placenta (60 -80% de glucosa plasmtica materna). Enzimas para glucogenlisis y gluconeognesis presentes desde el 1er trimestre.
Limitada capacidad almacenaje de glicgeno. Limitada capacidad de degradacin de glicgeno y protenas.

Metabolismo de Glucosa

Durante periodo neonatal:


Cese abrupto del traspaso de glucosa al RN.
Glicemia actual del RN depende: ltima comida materna, duracin trabajo de parto, tipo de parto, administracin de sueros. Glucosa plasmtica en RNT sanos cae 2 primeras horas, luego se mantiene inmediatamente por glicogenlisis en respuesta a epinefrina y glucagn, facilitado por disminucin de insulina.

Metabolismo de Glucosa

Durante periodo neonatal:


Glicgeno heptico se acaba en 8-12 horas.
Despus, glucosa plasmtica se mantiene por sntesis de glucosa:
Lactato, glicerol, a (alanina): Gluconeognesis

Para mantener homeostasis de glucosa:


Glicgeno adecuado, sustratos para gluconeognesis (lactato, glicerol, a, cidos grasos libres), enzimas hepticas y funcionamiento endocrino normal.

Contrarregulacin hipoglicmica normal

HIPOGLICEMIA

DEFINICIN

A pesar de literatura extensa y compleja, NO EXISTE CONSENSO:


Definicin Toma de muestras Sntomas Significado de hipoglicemia asintomtica Manejo Problemas con el desarrollo neurolgico futuro

DEFINICIN
Diferentes aproximaciones Estadstica:
Distribucin de curva en RNT y RNPT.

Una concentracin de glucosa < a 2 DS representara hipoglicemia. Estudios < 45mg/dL hipoglicemia (IC 95%):
Diferentes tomas de muestras, diferentes alimentaciones, etc.

DEFINICIN
Diferentes aproximaciones Clnica:
Concentracin de glucosa que sea segura si no hay sntomas, o si mayor a esta, los sntomas desaparecen. Estudio clsico muestra sntomas hipoglicmicos (temblores-coma) con 25mg/dL, que desaparecen cuando llegan a 40 mg/dL.

DEFINICIN
Diferentes aproximaciones Neurofisiolgica:
Evaluando latencia de respuesta estmulos auditivos evocados. < 46,8 mg/dL la latencia va aumentando. Tambin se ha medido con EEG.

DEFINICIN
Diferentes aproximaciones Desarrollo neurolgico futuro:
Estudio Lucas et al:
2/3 de RN presentan concentracin de glucosa sangunea < 46,8 mg/dL por periodo de tiempo entre 3 a 30 das. Si hipoglicemia existi por 5 das consecutivos o separados, el riesgo de dficit neurodesarrollo aumenta significativamente. Euglicemia: glucosa sangunea 54 a 108 mg/dL.

DEFINICIN
GUAS NACIONALES 2005

El uso de un valor absoluto es convencional y de referencia:


Menor de 40 mg/dL en las primeras 72 horas Menor de 45 mg/dL despus de 72 horas.

Todo valor menor a 45 mg/dl requiere de un manejo y seguimiento apropiado.

INCIDENCIA

Depende de la definicin y el mtodo de toma de muestras. Incidencia global 1-5 por 1000 RN vivos.
Aumenta a 8% en HMD. 15% en PT

Incidencia global en RN de alto riesgo puede llegar a ms del 30%.

FACTORES DE RIESGO

SNTOMAS Y SIGNOS
Dos grandes mecanismos:
Activacin SN autnomo:
Secrecin catecolaminas. Taquicardia, ansiedad, sudoracin y palpitaciones.

Deprivacin de glucosa cerebral:


Afeccin funcin neurolgica. SDR, rechazo alimentario, mioclonas, letargo, irritabilidad, hipotermia, convulsin, coma.

SNTOMAS Y SIGNOS

CLASIFICACIN

Hipoglicemia Transitoria Hipoglicemia Persistente


Hipoglicemia que dura ms de 7 das o que requiere ms de 12 mg/kg/min por va EV para mantener glicemias normales.

CLASIFICACIN

HIPOGLICEMIA PERSISTENTE

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

Hiperinsulinismo congnito, hipoglicemia hiperinsulnica de la infancia. Causa ms frecuente de hipoglicemia persistente en el menor de 1 ao. Incidencia estimada 1 en 50000 RN vivos.
Consanguinidad como factor de riesgo.

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

Inicialmente descrita como hipoglicemia idioptica.


1995: se descubre Re de sulfonilurea (SUR) ligado al canal de potasio (Kir 6.2), que regulan secrecin de insulina en pncreas.
Son los genes ms afectados.

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

RN GEG
RN con hipoglicemia severa Requiere CG elevadas en los primeros das

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

Hiperinsulinismo Neonatal Persistente

Dficit Hormonas Contrarreguladoras

Dficit de cortisol o GH es causa de hipoglicemia neonatal asociada a trastornos endocrinos. Hipopituitarismo: incidencia de hipoglicemia 40%, pudiendo ser la forma de presentacin. Micropene, disfuncin heptica con colestasia, malformaciones de lnea media, displasia septoptica, nistagmus.

Dficit Hormonas Contrarreguladoras

GH y cortisol importante rol generando E alternativa y estimulando produccin de glucosa. GH < 10ng/mL + hipoglicemia, hipopituitarismo.
Defecto en Re ACTH + cortisol bajo + hiperpigmentacin (MSH). Deficit de glucagn y catecolaminas son raros.

Errores Congnitos del Metabolismo

Errores enzimticos:
Sntesis o degradacin de glicgeno Gluconeognesis Defecto en la oxidacin de c. grasos

Por lo general, requieren varias horas de ayuno para manifestarse.

Errores Congnitos del Metabolismo

Dficit glucosa 6-fosfatasa o Enf. de almacenamiento


de glicgeno tipo I
Hepatomegalia masiva + H Aumento triglicridos Aumento lactato +++ Acidosis metablica con taquipnea e hiperventilacin Hiperuricemia, hipofosfatemia, mal funcionamiento plaquetario.

Errores Congnitos del Metabolismo

Dficit fructosa 1,6difosfatasa


Defecto en gluconeognesis Sntesis de glicgeno y degradacin estn intactos Hipoglicemia slo en ayunos prolongados

Errores Congnitos del Metabolismo

Galactosemia o dficit galactosa-1-fosfatouridil transferasa


Incidencia 1:100000 Hipoglicemia + ictericia con o sin hepatomegalia Sepsis por E. Coli. Acumulacin galactosa 1-P
Txico en tejidos Cataratas Hepatomegalia Sindrome Fanconi Falla ovrica

Screening en otros centros

Errores Congnitos del Metabolismo

Intolerancia fructosa hereditaria


Dficit fructosa-1-fosfato aldolasa Sntomas en RN solo si LM o leche de vaca suplementada con fructosa (frmulas) Lleva a hipoglicemia por acumulacin de fructosa 1-P Sntomas ocurren rpido al alimentar

Errores Congnitos del Metabolismo

Defecto en oxidacin de c. grasos


Oxidacin de c. grasos: rol importante en la produccin de energa a partir de los lpidos. En perodos de ayuno, los c. grasos son usados para la sntesis de cuerpos cetnicos: energa requerida.

Clnicamente se expresan con hipoglucemia no cetsica, insuficiencia heptica aguda, miocardiopata, miopata o incluso la muerte desencadenada por un ayuno prolongado.

Errores Congnitos del Metabolismo

Defecto en oxidacin de cidos grasos


Ms de 20 defectos genticos.

Su herencia es autosmica recesiva y la frecuencia global de presentacin es desconocida.


Se ha estimado entre 1 por 9.000 a 1 por 60.000 recin nacidos (RN) para el dficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD), el defecto ms frecuente dentro de este grupo de errores congnitos del metabolismo.

EVALUACIN Y MANEJO

A quin monitorizar?

Nios con mal estado general Nios con factores de riesgo:


Condiciones maternas:
Diabetes, frmacos (b-bloqueadores, hipoglicemiantes orales), glucosa intraparto.

Problemas neonatales:
RNPT, RCIU, hipoxia-isquemia neonatal, hipotermia, infeccin, policitemia, nios en nutricin parenteral, sndromes obvios.

Cundo monitorizar?

A las 2-3 horas de vida.


RN sintomticos

Cmo monitorizar?

Mtodo ideal: rpido, seguro, barato, muestra pequea, basada en sangre total, disponible en el sitio. Plasma o suero son las muestras preferidas en los laboratorios. Valor glicemia en plasma son 10 -18% ms altos que en sangre total. Sangre arterial > capilar > venosa.

Cmo monitorizar?

Cintas reactivas y glucmetros de reflectancia carecen de reproducibilidad y control de calidad. Sujeto a error de limpieza piel y variacin del hematocrito.

Investigacin adicional?

Pacientes:

Hipoglicemia sintomtica, RNT sano, AEG.


Hipoglicemia con convulsiones o alteraciones de conciencia. Hipoglicemia persistente o recurrente. Hipoglicemia con requerimiento > 10mg/Kg/min. Hipoglicemia + defectos lnea media o micropene, etc. Historia familiar de muerte sbita infantiles, sindrome de Reye o retraso del desarrollo.

Investigacin adicional?

Muestra crtica: Momento de hipoglicemia


Mide precursores metablicos, hormonas de contrarregulacin.
Glucosa, Insulina, Cortisol, Lactato, Piruvato, GH, IGFB-1, a, c. grasos libres.

Provocacin de hipoglicemia:
< 6 meses: hasta 8 horas. 6-8 meses: 12 horas. 8-12 meses: 16 horas.

Otros exmenes

IGBP-1 antes y despus del ayuno. Test de estimulacin con Glucagn Medicin de sulfonilurea, etanol, salicilatos. Anlisis genticos comercialmente disponibles para identificar desordenes genticos.

Manejo y Tratamiento

Hipoglicemia transitoria

Hipoglicemia Persistente

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