ACALASIA

La Acalasia (en griego ausencia de relajacin)

es el TME mejor conocido de todos, pero es una
entidad poco frecuente.
A pesar de su infrecuencia es la alteracin
motora del esfago ms habitual.

Su etiologa es desconocida.
Afecta por igual a ambos sexos, entre la tercera y
quinta dcadas de la vida, con una incidencia en
torno a 1-2 casos por cada 100.000
individuos/ao.
Alteraciones motoras esofgicas. Acalasia. Espasmo esofgico. Disfagia orofarngea F. Argelles Arias, J.M. Garca Montes y J.M. Herreras Gutirrez Servicio de
Digestivo. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Universidad Autonoma de Barcelona Departamento de cirugia doctorado de cirugia general Hospital de Mataro Acalasia Esofagica: correlacion entre la clinica,

En 1674 Sir Thomas Williams inform sobre

una enfermedad que originaba la
obstruccin del paso de la comida dentro del
esfago de origen desconocido.
En 1882 Von Mikulicz y en 1888 Einhorn.
Introdujeron la hiptesis que la enfermedad
era debido a la ausencia de apertura del
cardias o cardioespasmo
El termino de Acalasia fue determinada por
Arthur Hurst a comienzos de 1927. Tambin
fue propuesto por Ledrum en 1937
Alteraciones motoras esofgicas. Acalasia. Espasmo esofgico. Disfagia orofarngea F. Argelles Arias, J.M. Garca Montes y J.M. Herreras Gutirrez Servicio de
Digestivo. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Universidad Autonoma de Barcelona Departamento de cirugia doctorado de cirugia general Hospital de Mataro Acalasia Esofagica: correlacion entre la clinica,

En los nios, puede ser parte

de el sndrome Triple A o de
Allgrove's que es una
enfermedad gentica
autosmica recesiva
caracter
izada
por la
trada
de:

Insuficiencia adrenal por

resistencia a la hormona
adrenocorticotrpa
(ACTH)
Alacrimia
Acalasia
Joel E Richter, MD, FACP, MACG
Achalasia An Update: J
Neurogastroenterol Motil. 2010
Julio, 16 (3) : 232-242.

La regin principal
afectada es el plexo
esofgico mientrico
(Auerbach)

Linfocitos T citotxicos CD3 y

CD8
Eosinfilos
Mastocitos
Prdida
de
clulas
ganglionares
Cierto grado de fibrosis
predomina un
componente
inflamatorio

fase inicial

algunas
de
clulas
ganglionares
intactas

las

, lo que lleva a veces a altas presiones en reposo del

EEI
prdida selectiva
de las
motoneuronas
inhibitorias
posganglionares
esofgicas

xido ntrico (ON)

que utilizan:

las motoneuronas
excitadoras
posganglionares
estn a salvo

el ATP y el pptido
intestinal vasoactivo
(VIP)
la estimulacin
colinrgica
contina sin
oposicin

Principal
neurotransmisor
Neurotransmisores
accesorios

la estimulacin
colinrgica
contina sin
oposicin

prdida selectiva de
las motoneuronas
inhibitorias
posganglionares
esofgicas

prdida del gradiente

de latencia

la aperistlsis

etapas
finales

causa de la
incompleta y
anormal relajacin
del EEI

permite
contracciones
secuenciales a lo
largo del cuerpo
esofgico

prdida
completa de
las clulas
ganglionares

mediado
por el
Oxido
Ntrico

y su
sustitucin
por fibrosis

Clnica
DISFAGIA
Si es franca: desnutrirse y prdida ponderal.

Intensa salivacin
Regurgitacin
Pirosis en algunos casos
Dolor torcico

Diagnstico
El diagnstico se basa en la
manometra esofgica en la que se
observa la ausencia de peristalsis en el
cuerpo esofgico (normalmente la
ondas son de baja amplitud, menores
de 45 mmHg)
En el trnsito esofgico se puede
observar un afilamiento distal del
esfago en pico de ave o cola de ratn,
con ausencia de peristalsis y con una
cierta dilatacin (que ser mayor a
ms tiempo de evolucin) por encima
del EEI.

Paciente que
presenta
disfagia

Mayor de los 45-50

aos

Endoscopia no aporta
un diagnstico claro,
como ocurre en otras
entidades.

Paciente diagnosticado de
acalasia debe realizrsele
siempre una endoscopia
digestiva alta para
descartar la presencia de
tumores de esfago de
tercio distal, o de cardias
que pueden cursar de
manera similar, o dar un
patrn manomtrico
como el de la acalasia
primaria.

En algunos casos, es
recomendable la
realizacin de una
tomografa axial
computarizada (TAC) o
de una resonancia
magntica nuclear
(RMN) o de tcnicas
endoscpicas ms
complejas, como la
ultrasonografa
endoscpica.

Diagnstico diferencial

No se dispone
en la
actualidad de
un tratamiento
que sea
completament
e eficaz.

Tratamiento

Tratamiento farmacolgico
Relajant
e sobre
el EEI

Anticolinrgicos
Teofilina
beta-2-agonistas
Sildenafilo

Los antagonistas del calcio (nifedipino y diltiazem)

y el dinitrato de isosorbide se han usado
clnicamente

Tcnicas endoscpicas

Dilataciones neumticas
Tipo Rigiflex
Dilatador de Witzel

Inyeccin de toxina
botulnica
Cardiomiotoma

Seleccin del tratamiento

PERISTALSIS ESOFAGICA
SINTOMATICA

(Esfago en cascanueces)

INTRODUCCIN
Donald Castell
dcada de los
setenta

80

pruebas de
provocacin
esofgica

Se pudo reproducir el dolor

asociado
a
instilacin
esofgica
de
cido,
demostrndose que el reflujo
cido
es
la
causa
ms
frecuente de dolor torcico no

cardiaco

Actualmente
Trastornos
motores
esofgicos

Osler -- trabajos de investigacin -- estableca la asociacin

de dolor torcico con cuadros de espasmo y ansiedad:

esofagismo

90

Estudios de pH
intra esofgico

Permitieron un monitoreo
ms prolongado
Se crearon los conceptos de

esfago irritable

esfago hipersensible

pirosis funcional.

De acuerdo al
defecto funcional

Motilidad
incordinada

Primarios

Hipercontractilida
d

Secundarios

Hipocontractilida
d

DEFINICION
Trastorno motor esofgico
primario en el que existe un

estado de
hipercontractilidad
caracterizado por peristalsis
esofgica distal aumentada
y , que provoca dolor torcico no
cardiaco.

peristalsis
hipertensiva
Cascanueces es menos probable que
cause regurgitacin de alimentos y
lquidos.

PRESENTACIN CLNICA:
Dolor torcico no cardiaco.
Disfagia, asociada o no con

nico sntoma:
Disfagia.

dolor torcico.

Dolor
torcico
El dolor puede ser agudo e intenso
Especialmente intenso en los pacientes que
tienen contracciones de gran amplitud y larga
duracin.
Suele presentarse en reposo, o aparecer
tambin al tragar o con el estrs emocional.
Es de localizacin: retroesternal
Puede irradiarse a la espalda, los costados del
trax, ambos brazos o los ngulos de la
mandbula
Dura desde unos segundos hasta varios
minutos.

isquemia
miocrdica

57.4%

52.12%

33.8%

DIAGNSTICO
RAYOS X: sin presencia de
anormalidades
Esofagograma: no se logra ver ninguna
alteracin.
Endoscopia digestiva alta:
Necesaria para descartar otras causas de
dolor torcico y disfagia

ERGE

DIAGNSTICO
Manometra

Es la prueba
de eleccin

Este desorden de motilidad se caracteriza por ondas

de gran amplitud peristlticas propagadas
normalmente hacia el esfago distal.

CRITERIOS
MANOMETRICOS

Antes de
considerar
seriamente una
etiologa no
cardaca es
necesario realizar
una exploracin
cardiolgica
completa.

cardiopata
isqumica
con angina
atpica.

La presencia de
disfagia
asociada al dolor
debe indicar el
origen esofgico
de ste.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
.

TRATAMIENTO
La parte mas importante:
Asegurar que el dolor del paciente
no es de origen cardiaco!

Bloqueantes de canales de
Calcio

Relajar el musculo
liso

Terapia antireflujo

Cuando el dolor es
causado por el cido
refluido

Anticolinrgicos
Agentes que relajan el
musculo liso

Nitroglicerina V. Sublingual (0.3 a 0.6 mg)

Dinitrato de isosorbida V. O. ( 10 a 30 mg
antes de las comidas)
Nifedipina V.O. (10 a 20 mg antes de las
comidas).

TRATAMIENTO
SIN ERGE

CON ERGE
Tx inicial: Inhibidores de la
bomba de protones (IBPs):
OMEPRAZOL.

PENTOPRAZOL.

Evitar miorrelajantes que

podran empeorar el reflujo
gastroesofgico.
Toxina botulnica
72% mejoran dolor
y disfagia en 50%.

Dilatacin de EEI

Miorrelajante de
de la
la
Miorrelajante
musculatura lisa:
lisa: nifedipino,
nifedipino,
musculatura
diltiazen.
diltiazen.

Nifedipino: dosis
dosis de
de 10-30
10-30 mg/dia.
mg/dia.
Nifedipino:
Disminuye significativamente
significativamente la
la
Disminuye
amplitud de
de las
las contracciones
contracciones
amplitud
esofgicas.
esofgicas.

bloqueadores
de los canales
del calcio:
nitratos:
ISOSORBIDE

HIPOTONIA DEL ESFINTER

ESOFAGICO INFERIOR
El EEI presenta un tono basal que oscila entre
10 y 45 mmHg
La presin varia segn cambios de la
presin intra-abdominal, la ingesta de
determinados alimentos y de la toma de
frmacos.
Hipotona moderada: Presin basal ligeramente
superior a 10 mmHg.
Produciendose reflujo por estrs ante aumentos
transitorios
de
la
presin
intraabdominal.
Coincidentes con
descensos de la presin
esfinteriana bajo el influjo de frmacos, tabaco o de
algunos alimentos.
Hipotona severa: presin
basal < 5 mmHg, permite
reflujo libre del contenido
gstrico al esfago.

Relacionad
oa
esofagitis

RELAJACIONES TRANSITORIAS DEL

ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR
(RTEEI)
Responsable
de
episodios
de
reflujo
patolgico (60 90%), conllevan a una ERGE
leve.
Son descensos bruscos de la presin
esfinteriana, de gran duracin (>10 s).
Resultado de la respuesta refleja fisiolgica
a la distensin gstrica por gas o por
alimentos y estn relacionadas con el
eructo.
Determinan la mayora de los episodios de
reflujo en individuos sanos.

No se relaciona con la deglucin, por lo

tanto no se acompaan de una
secuencia peristltica (Manometra)

HERNIA HIATAL

Prdida
del
soporte
extrnseco
del
diafragma crural sobre
el EEI, intensifica el
grado de incompetencia
del esfnter esofgico
hipotnico y aumenta la
frecuencia de RTEEI.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipotensin
del EEI

DISFAGIA DE
CARCTER
OBSTRUCTIVO

Como
consecuencia
se produce
ERGE

DOLOR
RETROESTERNAL

DIAGNOSTICO
Caractersticas
manomtricas
Incremento del
nmero de multipicos.
Contracciones
repetitivas.
Contracciones de
duracin prolongada.
Interrupcin de ondas
peristlticas a varios
niveles esofgicos.
Contracciones de
baja amplitud (< 12
mmHg y < 25 mmHg
Proximal distal).
Funcin anormal del
EEI aislada.

TRATAMIENTO

El tratamiento
es
esencialmente
el de la
enfermedad
de
Est
base, y
dirigido al
sintomtico del
tratamient
trastorno
motor
o del
y del RGE
reflujo:
cuando est
presente

Antisecretor
es

Los
procinticos
suelen tener
una escasa
efectividad
en estos
pacientes

TRASTORNOS MOTORES
SECUNDARIOS

En los TMES la El tratamiento es

alteracin de la esencialmente el
dinmica
de la
esofgica es un
enfermedad de
elemento ms a
base, y
considerar
sintomtico del
dentro del
trastorno motor
contexto de la
y del RGE
enfermedad de
cuando est
base.
presente