LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

LUPUS ERITEMATOSO SITMICO

El Lupus es un trastorno
multisistmico caracterizado por la
produccin de anticuerpos contra
mltiples antgenos propios..
De comienzo agudo o
insidioso.
Crnica.
Febril.
Caracterizada por lesiones en:
-Piel
-Articulaciones.
-Rin
-Membranas serosas.

Lupus eritematoso sistmico

ETIOLOGA Y PATOGENIA
El defecto fundamental es el fracaso de los
mecanismos para mantener la autotolerancia.

o Factores hormonales (Estrgenos, prolactina)

o Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias)
o Factores ambientales (qumicos, dieta, frmacos,
radiacin ultravioleta)
o Factores genticos (Gen autoinmune, HLA, TcR,
Receptores de la Fc de IG)

Etiologa.

Existen 3 factores estudiados:

Factores Genticos: Se atribuyen al MHC y a otros. Las

pruebas se apoyan en:
-

Riesgo aumentado entre la familia.

20% afectados con autoanticuerpos sin clnica.
Mayor grado de concordancia entre gemelos homocigotos.
Predisposicin de autoanticuerpos por codificacin de MHC.
Dficit hereditario de componentes del complemento.

Etiologa

Factores no genticos:
Reacciones similares por uso de frmacos como hidralazina,
procainamida y d-penicilina.
La luz UV
Las hormonas sexuales.

Factores inmunolgicos:
Alteraciones de clulas tanto B como T.
Reacciones de hipersensibilidad tipo II en daos viscerales.
Alteraciones celulares (ncleo expuesto)

Una panormica sobre la

fisiopatologa de LES

Una panormica sobre la

fisiopatologa LES

La clula apopttica expone en su

superficie las vesculas
apoptticas conteniendo
antgenos nucleares (1)

debido a un deficiente
aclaramiento de las partculas
apoptticas por el sistema
mononuclearfagoctico, aquellas
se acumulan (2)

y ganan acceso a los linfocitos B

autorreactivos, los cuales
sintetizan autoanticuerpos (3)

los IC formados por esos

anticuerpos y sus respectivos
antgenos nucleicos (4)

tienen capacidad para activar el

complemento y conducir a lesiones en
los tejidos (5)

y tambin para activar a las CDP (6);

las CDP responden con la produccin
de IFN-( por vas dependientes de
TLR7 y TLR9 (7);

IFN- tiene mltiples efectos sobre el

sistema inmunitario que favorecen el
desarrollo de autoinmunidad, como la
diferenciacin de linfocitos B a clulas
plasmticas productoras de
anticuerpos, la activacin de clulas T
y la maduracin de las clulas
dendrticas. Todo ello conduce a un
crculo reverberante que intensifica y
perpeta el proceso autoinmunitario.
Otras dianas teraputicas estn
representadas por los LB (8)

los LT (9)

Las citocinas (10)

y las vas de sealizacin

intracelular (12)

CDP: clulas dendrticas

plasmocitoides; IC:
inmunocomplejos; IFN:
interfern; LB: linfocito B; M:
macrfago; TCR: receptor de
clulas T; TLR:toll-like
receptor.

Resumen de patogenia

Criterios revisados para la

clasificacin de LES

CONCLUSION

El LES es una enfermedad auto inmunitaria sistmica causada por

auto anticuerpos producidos frente a numerosos auto antgenos y
la formacin de inmunocomplejos

Los principales autoanticuerpos y los responsables de la formacin

de inmunocomplejo circulantes se dirige contra los antgenos
nucleares

Otros autoanticuerpos reaccionan con eritrocitos, plaquetas y

diversos complejos de fosfolpidos con eritrocitos, plaquetas y
diversos complejos de fosfolpidos con protenas
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opatologia/

Sintomatologa

Sintomas constitucionales: Anorexia,

adelgazamiento, fiebre

Sntomas musculoesquelticos:

a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
h)
i)

Artromialgias
Artritis no erosiva
Artropata crnica tipo Jaccoud
Tenosinovitis
Rotura tendinosa
Osteonecrosis
Miositis
Fibromialgia
Ndulos subcutneos

Artritis

Manifestaciones mucocutneas

Especficas:

a) Lupus cutneo crnico: paniculitis lpica

y lupus discoide
b) Lupus cutneo subagudo
c) Lupus cutneo agudo: Rash malar

Rash malar

Lupus cutaneo subagudo

Manifestaciones cutneas
Inespecficas: Indican actividad
sistmica
a)
b)
c)
d)

Fotosensibilidad
Alopeca: difusa y cicatrizal
lceras mucosas
Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutnea, onicolisis

Fotosensibilidad

S. Raynaud

Vasculitis

CLINICA

MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES:

a) Pleuritis
b) Afeccin del parnquima: Neumonitis
lpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crnica
c) Vasos: Hipertensin arterial pulmonar
d) Afeccin del diafragma

Derrame pleural

Derrame pleural

Neumonitis

Sntomas.

MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES

a) Carditis lpica primaria:

Pericarditis, miocarditis,
infartos de miocardio,
valvulopatas.
b) Afeccin cardiovascular
secundaria: cardiopata
isqumica

Rin

Afectado en casi todos los casos

Principal mecanismo de lesin por INMUNOCOMPLEJOS
5 patrones de Nefritis Lpica con grados crecientes de
INFILTRACION CELULAR, TROMBOSIS MICROVASCULAR Y
DEPOSITO EN LA PARED VASCULAR se asocian a Grados
crecientes de HEMATURIA, PROTEINURIA, HIPERTENSION E
INSUFICIENCIA RENAL

Patrones de Glomrulo Nefritis

Lpica