Eritema multiforme

Es una reaccin de hipersensibilidad diseminada, con formas leves y graves, y con

reacciones tisulares centradas alrededor de los vasos superficiales de la piel y las mucosas.
Generalmente aparece en relacin con un agente inductor.
El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria de origen inmunitario que afecta a la
piel y las mucosas, con amplio espectro de manifestaciones y diversos grados de intensidad.
Factores frecuentes implicados en su aparicin
1. Infecciones como:
Herpes simple.
Neumona por micoplasma.
Histoplasmosis.

2. Frmacos como:
Sulfamidas.
Penicilina.
Fenitoina.
Barbitricos.
Yoduros.
Salicilatos.

3. Trastornos gastrointestinales como:
Enfermedad de Crohn
Colitis ulcerosa.

4. Otros procesos como:
Neoplasias malignas.
Radioterapia.
Vacunaciones recientes.
Existen adems casos en los que no se puede identificar ningn factor implicado en su
aparicin.
Etiologa
La etiologa del eritema multiforme es, en gran parte, desconocida. Los investigadores han
identicado complejos inmunitarios circulantes que aparecen tras sufrir el paciente algunas
infecciones, sobre todo por herpes y mycoplasma y tras reacciones alrgicas medicamentosas. Su
diana parecen ser el epitelio de supercie y las paredes de los vasos sanguneos de la lmina propia
provocando reacciones cutneas y mucosas que van desde un leve eritema hasta una necrosis
diseminada con estacelo de la cobertura epitelial.
Clasificacin
1. Eritema multiforme menor.
2. Eritema multiforme menor crnico.
3. Eritema multiforme mayor.
Otro trastorno, la necrlisis epidrmica toxica, es considerado por los investigadores como
una forma grave de eritema multiforme mayor asociada elevada mortalidad.
1. Eritema multiforme menor
Es una enfermedad que afecta fundamentalmente a la piel; la mucosa oral resulta afectada
en el 25% de los casos. Las lesiones afectan la piel o las mucosas.
Caractersticas clnicas
Antes de aparecer las lesiones, existe periodo prodrmico de 3 a 7 das durante el cual los
pacientes sufren cefaleas, ebre y malestar general.
El periodo prodrmico es seguido por la aparicin de la clsica lesin cutnea, descrita
como diana, ojo de toro o iris.
Todas estas descripciones se reeren a su aspecto habitual concntrico de mancha
eritematosa, con una fina zona perifrica plida, rodeada por uno o ms anillos eritematosos
nos adicionales.
En fases precoces el centro del anillo presenta una ppula sobreelevada o una pequea
ampolla que se rompe produciendo una erosin central transitoria que se repara con
rapidez y se normaliza, dando lugar entonces al centro del ojo de toro.
Cada lesin en diana oscila entre unos pocos milmetros y varios centmetros, y se
distribuyen sobre todo por las superficies flexoras de las extremidades.
El tronco y el rostro se afectan con menor frecuencia.
Aunque puede afectar a individuos de cualquier edad generalmente aparece en adultos
jvenes.
Es una enfermedad autolimitada y cede habiltualmente en 2 o 3 semanas. El tratamiento
ayuda a veces a acortar este periodo.
No es raro que se produzcan episodios recidivantes de la enfermedad.

2. Eritema multiforme menor crnico
Es la forma ms leve de eritema multiforme.
Caractersticas clnicas
Las lesiones cutneas son de menor tamao, duracin y distribucin que las de otras
formas.
El paciente puede presentar lesiones continuamente durante 1 o ms aos.
En estos pacientes el aspecto de las lesiones es similar a una erupcin vrica diseminada.
Las lesiones desaparecen sin llegar a formar grandes lesiones en diana.
Las lesiones orales son similares en ambos tipos de eritema multiforme, oscilando entre
erosiones focales que recuerdan lceras aftosas y reas ms difusas de eritema o erosiones
dolorosas para el paciente.
En general, las lesiones son muy inespeccas y requieren la presencia de lesiones cutneas
asociadas y una historia compatible para realizar el diagnstico. El estudio tisular es de poca ayuda,
aunque puede resultar para descartar otras enfermedades con histologa ms especfica.
3. Eritema multiforme mayor
Es una forma aguda de la enfermedad con afectacin grave de la piel y las mucosas.
Caractersticas clnicas
Aunque aparecen las tpicas lesiones en diana observadas en otros tipos de eritema
multiforme, lo tpico de esta forma grave de la enfermedad es la aparicin de ampollas en
las mucosas y la piel.
Las ampollas se rompen rpidamente produciendo seudomenbranas blanquecinas en las
mucosas y lesiones rojizas con costras en las supercies cutneas secas.
stas son especialmente llamativas en los labios y en los ojos ya que, al despertarse, los
pacientes suelen ser incapaces de abrir los ojos o separar los labios debido a las costras.
La forma ms aguda de la enfermedad afecta slo a adultos jvenes y se denomina
sndrome de Stevens-J ohnson. Las lesiones mucosas del sndrome de Stevens-Johnson
suelen ser extensas y afectan a la boca, los ojos, el esfago y los genitales. Las lesiones
orales son muy dolorosas y las lesiones oculares pueden provocar cicatrices y ceguera
parcial.
La necrlisis epidrmica txica se considera una forma extremadamente grave de eritema
multiforme mayor y a menudo es fatal. Grandes extensiones cutneas se necrosan y
escafelan exponiendo el tejido conjuntivo cruento, lo que puede causar prdida masiva de
electrlitos e infecciones diseminadas. Estas zonas cutneas son similares a escaldaduras
graves por agua hirviendo. Las lesiones orales de estos pacientes son similares a las
lesiones del sndrome de Stevens-Johnson, pero ms difusas y diseminadas.
Histopatologa
Los cambios tisulares del eritema multiforme son variables, como reflejo del amplio
espectro de presentaciones clnicas. Dichos cambios tisulares en las formas ms leves de la
enfermedad suelen describirse como inespecficos, aunque se han descrito algunas caractersticas
constantes. Uno de los hallazgos ms habituales es el edema intercelular e intracelular del epitelio,
con formacin focal de microvesiculas. A veces el edema hace que se forme un cogulo amorfo
eosinofilo dentro del epitelio que se ha descrito como distrofia del mucopolisacrido de la
queratina. Es frecuente la emigracin de clulas mononucleares y polimorfonucleares a todas las
capas del epitelio. En algunos casos existe acantosis y elongacin irregular de las crestas. Con
frecuencia se observa un infiltrado difuso y generalizado de clulas mononucleares mixtas en la
porcin superior de la lmina propia. La considerable vasodilatacin, junto con el importante edema
del tejido conjuntivo y la tendencia a la acumulacin intersticial de trasudado, suelen provocar
grades zonas de separacin a nivel de la membrana basal. La tincin con inmunofluorescencia
indica que estas zonas son negativas para reacciones antgeno-anticuerpo. El infiltrado perivascular
de clulas mononucleares presente alrededor de los vasos sanguneos de la profundidad de la lmina
propia y capas musculares es bastante tpico. Con inmunofluorescencia, la perivasculitis profunda
tiene resultado positivo para lgM y C3. Este hallazgo, junto con el resto de hallazgos tisulares y
clnicos, son de gran ayuda para el diagnstico del eritema multiforme.
Tratamiento
El xito del tratatniento depende de la capacidad del clnico para encontrar y neutralizar el
factor desencadenante. Si los episodios ocurren tras ataques de herpes, ha resultado til el
tratamiento profilctico del herpes con aciclovir. En la mayora de los casos crnicos no resulta
posible hallar y tratar el factor desencadenante. La enfermedad es generalmente autolimitada,
excepto en algunas formas crnicas que, si no se tratan, pueden durar aos. El tratamiento en los
casos leves es sintomtico y consiste en antihistamnicos, y antipirticos. Junto con enjuagues orales
con antihistamnicos, o en el uso de un esteroide tpico. A veces se emplean corticoides sistmicos,
pero diversos investigadores han demostrado que independientemente de que se usen corticoides u
otro tratamiento ms conservadorvador existen pocas diferencias en el tiernpo que tardan en sanar
las lesiones.