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Definicin
Clasificacin
Hipogonadismo Hipergonadotrofico
Insuficiencia !varica "rimaria
Insuficiencia #esticular
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
$inecomastia
Definicin
Es un sndrome clnico que resulta de una falla gnadal secundaria
a afectacin del propio ovario y testculo o de los niveles de
gondatropinas.
Clasificacin
CLINICS 2013;68(S1):81-88
Clasificacin
CLINICS 2013;68(S1):81-88
Falla testicular primaria
Falla Ovrica primaria
Insuficiencia Ovrica primaria
Se manifiesta principalmente como menopausia prematura <40
aos
!0" de las mu#eres llegaran a la menopausia entre los 4$ %$$ aos
promedio de $& aos.
'fecta apro(imadamente al &" de la po)lacin de E*.
& de cada &0+000 mu#eres a la edad de ,0 aos y & de &00 a los 40
&0 a &$" antecedente familiar.
International Journal of Women !ealt" 201#:6
Insuficiencia Ovrica primaria
Se caracteriza por la triada:
Lan$et 2010; 3%6: &11'21
Insuficiencia Ovrica primaria
Clinicamente se presentan:
- Oligomenorrea o amenorrea.
- -ipoestrogenismo con a largo pla.o/ osteoporosis+ enve#ecimiento
cardiovascular prematuro + afectacion neurocognitiva e infertilidad.
% $0" tendran funcion ovarica residual
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Insuficiencia Ovrica primaria
Tres mecanismos asociados a IOP
- 0isminucion congenita de los foliculos primordiales
- 'tresia folicular acelerada
- 1ncapacidad para reclutar foliculos primordiales.
International Journal of Women !ealt" 201#:6
Insuficiencia Ovrica primaria
International Journal of Women !ealt" 201#:6
Causas genticas
Alteraciones del Cromosoma X
Monosomia X, sndrome de Turner
Isocromosoma X
Alteraciones genticas en el brazo largo y corto del cromosoma X
Microdeleciones
IOP en mujeres 4 XX
!isgenesia "onadal
Ata#ia cerebelosa y disgenesisa
gonadal
Mutaci$n en enzimas encargadas de la re%roducci$n
!e&iciencia de "alactosa I'&os&ato uridiltrans&erasa
!e&iciencia de glico%rotena de&iciente en
carbo(idratos
!e&iciencia de )* +, (idro#ilasa
!e&iciencia Aromatasa
Mutaci$n en rece%tores (ormonales
Mutaci$n en -./ 0rece%tor de (ormona
leutinizante
Causas autoinmunes
Causas Autoinmune
.ndromes Poliendocrinos Autoinmunes
/i%otiroidismo, insu&iciencia adrenal, (i%o%aratiroidismo
!iabetes mellitus
.indrome de ojo seco
Miastenia gra1is
Artritis reumatoide
A%lasia timica congenita
Causas Infecciosas
Parotiditis
Causa Iatrog%nica
2uimiotera%ia
3adiotera%ia
Cirugia
Causas
Insuficiencia Ovrica primaria
Diagnostico
% 2o 3ay )iomarcadores especificos o signos y sntomas de 1O4
% 'cortamiento o incremento del intervalo del ciclo intermenstrual
%
1rregularidades menstruales incluyendo oligomenorrea
% Sangrado uterino disfuncional o amenorrea
% Sntomas de deficiencia estrogenica y otros endocrinologicos.
%
0escartar causas de amenorrea secundaria
International Journal of Women !ealt" 201#:6
Insuficiencia Ovrica primaria
Amenorrea secundaria
N (N) J *(+ 360;6 ,e- . 200&
Insuficiencia Ovrica primaria
Diagnostico
.
N (N) J *(+ 360;6 ,e- . 200&
Insuficiencia Ovrica primaria
Tratamiento
% Terapia de Reemplazo Hormonal
5enopausia temprana se asocia a mayor incidencia de fracturas+
incremento en la mortalidad total y por cardiopatia isquemica.
Estradiol &00mcg6dia transdermico
'cetato de 5edro(iprogesterona &0mg dia ( &, dias 6mes
Este r7gimen induce secrecin endometrial y protege contra el 8' de
endometrio.
8alcio elemental 9&,00mg6dia : y vitamina 0; 9<00 a &000*16dia:
N (N) J *(+ 360;6 ,e- . 200&
Insuficiencia Testicular
=a alteracin en la espermatogenesis es mayor que la produccin de
testosterona
/"e Lan$et 2013
Insuficiencia Testicular primaria
Epidemiologia
- =a prevalencia de deficiencia androgenica en E* es de alrededor del
>"
- 8erca de $00+000 3om)res por ao en E* se diagnostican con
deficiencia androgenica .
- =a prevalencia es mayor en aquellos con comor)ilidades como+
o)esidad+ dia)etes mellitus y -1?.
/"e Lan$et 2013
Insuficiencia Testicular
/"e Lan$et 2013
- Sindrome de Klineelter !"#$$%& 4,X404*,XX45
- Or'uitis asociada a parotiditis
- (uimioterapia ) radiaci*n
- Trauma testicular ) torsi*n
- +aricocele
' Medicamentos
' Microdeleciones del cromosoma 4
Causa gen%tica mas com&n de 'ipogonadismo primario. #est(culos
pe)ueos firmes * generalmente inf%rtiles de+ido a dao tu+ular. ,iveles
+a-os de testosteronas pero los pacientes pueden tener fenotipo normal.
Diagnstico por cariotipo
.e presenta en /0312 de los pacientes con parotiditis. 312 de los
pacientes presentan atrofia testicular por dao de tu+ulos seminiferos. 3a
fertilidad se preserva * rara vez se ven niveles +a-os de testosterona
4gentes al)uilantes 5Ciclofosfamida * procar+azina6 tienen los peores
efectos t7icos el daos se correlaciona con la dosis acumulada. 3a
espermatogenesis puede suprimirse con tan solo 8 semanas de
tratamiento.
9l trauma cerrado lleva a atrofia en cerca de la mitad de los casos. 3a
torsion resulta en interrupcion de perfusin testicular.
Ha* evidencia de )ue el varicocele afecta negativamente la
espermatogenesis * produccin de testosterona.
$lucocorticoides en dosis supra fisiolgicas : ;etoconazol.
9s al causa genetica mas frecuente de infertilidad masculina despu%s del
s(ndrome de ;linefelter.
8ausas 3ipogonadismo primario masculino
Insuficiencia Testicular Primaria
Diagnostico
% Se )asa en la valoracion de signos y sintomas y niveles )a#os de
testosterona matutinos en almenos , ocasiones.
% 2o de)e reali.arse durante enfermedad aguda y e#ercicio e(cesivo
/"e Lan$et 2013
Insuficiencia Testicular primaria
Signos ) sintomas
/"e Lan$et 2013
% 0isminucin del li)ido % ?olumen testicular <$cm
% 0isminucin de erecciones espontaneas. % 5icropene
% 0isminucin del volumen testicular % 8riptorquidia
% @inecomastia % @inecomastia
% Sofocos % -a)ito eunecoide
% 0isminucin de la masa sea % =i)ido disminuido
% 47rdida de altura % 'usencia de rugosidad escrotal
% 0isminucin del vello pA)ico y a(ilar % ?o. aguda
% 0isminucin de la frecuencia de afeitar % 5asa muscular disminuida
% 0isminucin de la masa muscular % 5asa sea disminuida
% 0isminucin de la energa y motivacin % 0isminucin de vello corporal.
Inicio Post%uberal Inicio Pre%uberal
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
Causas congenitas
- Se caracteri.an por falta parcial o completa de desarrollo pu)eral secundario a
deficit de secrecin de gonadotropina inducida por una @nB- deficiente.
- 'usencia de anormalidades anatomicas en la region 3ipotalamica 3ipofisiaria.
- 2iveles )asales y reserva normales del resto de 3ormonas 3ipofisiarias
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
Causas congenitas
Se divide en , grupos )asado en la presencia o ausencia de disfuncin olfatoria
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
Sindrome de Kallman
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
1-- 8ongenito
Es un desorden gen7ticamente 3eterogeneo
=os casos esporadicos son los mas frecuentes+ pero 3ay reportes de familias
con 1-- congenito ligado al cromosoma C
=a prevalencia se 3a estimado en &64000 a &6 &0 000 3om)res y , a $ veces
menos frecuente en mu#eres
5utaciones 34L11 ,),516 ,),81 7583267583521 N(L,1 C!+%1 !S6S/11
W+5111 an0S(*434 se asocian a sindrome de Dallman
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
8ausas adquirridas
% Se de)en principalmente anormalidades estructural o funcionales que
afectan el e#e 3ipotalamo%3ipofisis.
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
-ipogonadismo aislado de inicio en el adulto
% *na de las causas mas frecuentes es la 3iperprolactinemia
% 0e)e descartarse desorde nutricion o enfermedad cronica
% =a forma idiopatica es rara y se caracteri.a por /
Falla aislada en la secresion de gonadotropinas que ocurre en 3om)res con
maduracion se(ual normal en quienes se 3a descartado causas anatomicas+ sistemicas
o funcionales
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
'menorrea Funcional 3ipotalamica
% Forma reversi)le de deficiencia de @nB-
% *sualmente desencadenada por estr7s como e#ercicio e(cesivo+ deficit nutricional+ o
distres psicologico
% Se caracteri.a por la supresion de la pulsati)ilidad de @nB-.
% 8ausa frecuente de infertilidad+ con amenorrea de > meses o mas+ niveles )a#os o
normales de gonadotropinas+ 3ipoestrogenemia sin anormalidades organicas
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
0iagnostico
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
0iagnostico
% 0e)e investigarse la funcin de la 3ipfisis anterior
% =os niveles de @nB3 no aportan informacin diagnostica e(tra.
% ES-+ 1@F%&+ cortisol matutino y '8E-.
% 1B5 puede demostrar malformaciones+ alteraciones infiltrativas de la region
3ipotalamica%3ipofisiaria
J Clin (n0o$rinol *eta-1 *a2 20131 &8(.):1%81'1%88
Hipogonadismo Hipogonadotrofico
Eratamiento
=as metas a largo pla.o de la terapia con testosterona son mantener las
concentraciones s7ricas de esteroides se(uales en rangos medios%normales
para el adulto .