Parlisis Cerebral

Dr. Jaime Toro Erbetta

Residente MFyR III ao UDD
Rotacin de Neurologa Infantil HPH

Introduccin
La parlisis cerebral (PC) constituye en la actualidad la
principal causa de discapacidad fsica en la infancia
Afecta la funcin y el desarrollo del nio
Descrita por primera vez por William Little, en la dcada
de 1840.
Reviste considerables retos para los mdicos tanto
diagnsticos como teraputicos
Espectro clnico desde discapacidad mnima a severa,
asociada adems a variadas condiciones comrbidas.

Introduccin
Los principales trastornos producidos por esta patologa
son motores y posturales
Tambin se puede presentar otras manifestaciones de
disfuncin cerebral.
El tratamiento inicia en periodo de lactantes y contina
durante toda su vida.
Sin un manejo adecuado, estos nios no pueden
convertirse en miembros productivos de la sociedad.

Definicin

Grupo de sndromes con

dficit motor no progresivo,
secundario a lesiones o
anormalidades en un cerebro
que se encuentra en las
primeras etapas de desarrollo.

Definicin
Conjunto de trastornos motores, caracterizados por
una alteracin en el control de los movimientos y la
postura.
Aparicin temprana post lesin o disfuncin del
sistema nervioso central no progresiva o
degenerativa.
Manifestaciones clnicas pueden variar con el tiempo,
debido al crecimiento y a la plasticidad del desarrollo
y maduracin del sistema nervioso central.

Conceptos generales
Defecto o lesin en el cerebro en desarrollo con
posible inicio prenatal, perinatal o postnatal.
No existe acuerdo con respecto a una edad lmite
para la aparicin de los sntomas
Gran mayora de los nios con parlisis cerebral
el diagnstico se realiza antes de los 2 aos.

Conceptos generales
El diagnstico de parlisis cerebral siempre implica un dficit
motor
1 Consulta mdica habitual es por retraso en hitos motores
de acuerdo a su edad
A menudo acompaados de alteraciones

Sensoriales
Alimentacin y deglucin
Cognitivas
Comunicativas
Perceptivas
Comportamiento
Trast. convulsivo.

Historia Natural
Lesin cerebral no progresa en el tiempo.
Historia natural difcil de establecer
Depende de las diversas presentaciones clnicas,
del grado de severidad y los cambios que ocurren
durante el crecimiento de estos nios.

Etiologa
Variada y multifactorial.
Causas:

Congnitas
Genticas
Inflamatorias
Infecciosas Hipxicas
Traumtica
Metablicas

La evidencia sugiere que los factores prenatales son

causales del 70-80% de los casos de PC
<10% asociado a traumatismo al nacer o asfixia.

Etiologa
La etiologa exacta slo pueda ser identificada en 40% a
50% de los casos
La determinacin precisa de la etiologa tiene
implicaciones respecto al tratamiento, el pronstico y el
manejo continuo de las condiciones mdicas asociadas
Asesoramiento de las familias, la aplicacin de los
programas de prevencin, y mdico-legal
Malformacin
Sd Gentico
Lesin pre, peri o post natal

Factores de riesgo

Prematuridad

Bajo peso al
nacer

Factores de riesgo
RNT tienen un riesgo absoluto relativamente bajo, pero
constituyen la gran mayora de todos los nacimientos
Asociacin a aprox 50% de nacimientos de nios con PC
10 a 18% de los RNPT con peso entre 500 y 999 gr
RR de PC es de 4 a 6 veces mayor en RN con un peso
menor al percentil 10 (vs percentil 25 y 75).
RN con un peso mayor al percentil 97, el riesgo aumenta
desde 1,6 a 3,1 veces

Factores de riesgo
Embarazo postrmino (semana 42 o posterior)
La incidencia mayor entre gemelos y trillizos
Factores propios de los embarazos mltiples como a la presencia de
prematuridad o RCIU
Consumo excesivo de alcohol materno aumenta RR en 3 veces.
2 y el 10% de los nios Sd de alcoholismo fetal tienen PC
La corioamnionitis materna se asocia hasta en un 12% en RNT y 28% en
RNPT.
Los factores de riesgo post parto representan el 12% - 21%.

60 a 100%
asociacin a parlisis
cerebral

Lesin
anatomopatolgica
secundaria a un
episodio hipxicoisqumico

Leucomalacia periventricular

maternas

Prenatales

Perinatales

Postnatales

Ciclo menstrual
largo

Polihidroamnios

Prematuridad

Infecciones

Aborto previo

Tratamientos
maternos

Corioamnionitis

Hemorragia
intracraneana

Antecedente de
muerte de RN

Trast tiroideo
materno

Presentacin
distcica

LPV

RM materno

HTA o proteinuria
materna

Asfixia perinatal

EHI

Trast tiroideo
materno

Exposicin a Hg

Circulacin fetal
persistente o HTP

Trast convulsivo

Malformaciones
congnitas

Kernicterus

Hijo previo con peso

< 2000g

Sexo masculino

Hijo previo con

deficit motor o RM

Hgia 3 trimestre
RCIU
Embarazo mltiple

Epidemiologa

La PC es un problema comn
Incidencia mundial aprox. 2 a 2,5 por 1000 RN vivos.
Cifras similares en las ltimas 4 dcadas
Prevalencia no est bien establecida
Estimaciones son de 1,5-5,6 casos por cada 1.000
nacidos vivos.
En USA cada ao son diagnosticados 8.000 infantes y,
1.200 a 1.500 nios en edad pre-escolar

Epidemiologa
Los recientes avances en el manejo de la atencin
obsttrica y neonatal no han mostrado una disminucin
en la incidencia de PC.
Por el contrario, con una disminucin de la tasa de
mortalidad infantil, ha habido un aumento en la
incidencia y la gravedad de casos
En Chile no existen estudios epidemiolgicos
Registros de Teletn muestran que es diagnstico ms
frecuente entre la poblacin atendida (33,9%)

Clnica

Clnica
La parlisis cerebral corresponde esencialmente
a trastornos del movimiento y la postura
Alteraciones del tono muscular y los reflejos
Principal motivo de consulta:
RDSM
alteraciones en el control motor
Alteraciones de equilibrio

Clnica
Interferencia con el desarrollo del control motor
grueso y fino.

debilidad muscular
espasticidad
alteracin de la coordinacin
persistencia de reflejos primitivos
apraxia

Alteraciones o inexistencia de reacciones

posturales avanzadas de balance y equilibrio,
requisito previo para sedestacin y marcha

Alteraciones Motoras
Primarias

Secundarias

Terciarias

Tono
Equilibrio
Fuerza
Selectividad
muscular
Hiperreflexia

Contracturas
musculares
Deformidades
esquelticas

Adaptaciones
a alteraciones
descritas

Problema motor: signos de alarma

Pobre movilidad
Alteraciones oromotrices
Mala succin
Alteracin del llanto
Vomitos

Alteraciones del sueo

Pobre contacto visual
Tono normal o aumentado
Mal control ceflico
Pulgar incluido (asimtrico)
Traslado por arrastre o como conejo

Clnica
Los reflejos primitivos persisten, las reacciones posturales
avanzadas no aparecen, y surgen los patrones de movimiento
anormales
RDSM se correlaciona con la gravedad del problema.
Los lactantes que tienen PC generalmente presentan un perodo
de hipotona durante los primeros meses de vida (6 12 meses).
El tono se incrementa gradualmente hacia los 18 meses en los
pacientes que van a desarrollar espasticidad.
La fluctuacin en el tono es caracterstica del desarrollo de
parlisis cerebral discintica.
La atetosis es evidente despus de 18 a 24 meses.
La ataxia puede no ser aparente hasta ms tarde.

Uso de EESS
La dominancia de una mano durante los 2
primeros aos de vida es una seal de parlisis
cerebral hemipljica.
El problema motor se hace evidente cuando el
nio crece, y el cuadro clnico tpico se establece
hacia el final del primer ao de vida.

Dficits asociados
En la gran mayora de los casos (75%)
RM hasta un 52 - 60% de los casos
La gravedad de la discapacidad intelectual a menudo se
correlaciona con el grado de discapacidad motora
Tetraplejia espstica tienen un mayor grado de deterioro cognitivo
Mejor funcin cognitiva en pacientes con PC discintica

Los dficits visuales y trastornos de la motilidad hasta 28%.

Estrabismo
Ambliopa
Nistagmus
Atrofia ptica
Vicio de refraccin
LPV asociada a problemas de percepcin visual

La discapacidad auditiva se produce en aproximadamente el 12%

Epilepsia

Asociacion frecuente a PC (35% a 62%)

Tetraplejia espstica (50% a 94%)
Hemipleja espstica (30%)
Dipleja o parlisis cerebral atxica (16 a 27%).
El inicio de las crisis suele ser durante los 2 primeros aos de
vida.
Las convulsiones parciales con generalizacin secundaria son
el tipo ms comn.
La epilepsia puede imponer una desventaja adicional cuando
es difcil de controlar
Dosis de anticonvulsivos causan sedacin que dificulta an
ms el aprendizaje y la socializacin

Clasificacin Topogrfica

PC Espstica
Espasticidad
Aumento en la resistencia fisiolgica del msculo al
movimiento pasivo, velocidad dependiente
Es parte del sndrome de motoneurona superior
Hiperreflexia
Clonus
Respuestas plantares extensoras
Persistencia de reflejos primitivos.

La PC espstica es la forma ms comn (70% a

80%) de los casos

Hemiplejia espstica
Afectacin de un lado del cuerpo, con la extremidad
superior generalmente ms afectada que la inferior.
20% de los casos aproximadamente
Debilidad de flexores de cadera y dorsiflexores de
tobillo, un msculo tibial posterior hiperactivo y
pie supinado.
La extremidad superior se encuentra en posicin
Los nios con hemiplejia logran marcha
independiente a los 3 aos de edad.
El pronstico para la vida independiente es bueno.
Las convulsiones, retraso mental leve, problemas
de aprendizaje y trastornos de la conducta pueden
complicar la integracin en la sociedad.

Diplejia Espstica

Afectacin principal de EEII; EESS estn ligeramente implicadas.

Asociacin prematuridad y bajo peso de nacimiento.
50% de los nios con PC espstica.
LPV
La inteligencia suele ser normal, y la epilepsia no es comn.
Retraso en el desarrollo de la motricidad gruesa.
Alteraciones por desbalance muscular producto de la espasticidad
coxa valga infantil
anteversin femoral

Sedente aprox a los 2 aos

Dificultad para inicio de marcha independiente (4-7 aos).

Tetraplejia Espstica
La tetraplejia es la forma ms severa de parlisis cerebral espstica.
Afectacin de las cuatro extremidades, el tronco, y los msculos de la
boca, la lengua y la faringe.
Cuando una de las extremidades superiores est menos afectada se
utiliza el trmino de triplejia
30% de los casos de PC espstica.
La disfuncin cerebral es ms extensa y el pronstico es peor.
Graves indicios de deterioro motor y de otro tipo de sntomas de
disfuncin del sistema nervioso central, (cognitivas, convulsiones y
alteraciones del habla y la deglucin).
El crecimiento se retrasa y muchos nios no logran control vesical ni
intestinal.
El espectro de gravedad es variable

PC diskinsica
Es frecuente en RNT, en la mayora de los casos, es el resultado de
asfixia perinatal severa.
Corresponde al 10 15% de todos los casos de PC
Se asocian a este trastorno del movimiento:
Disartria
disfagia
sialorrea.

Generalmente no se asocia a dficit cognitivo, pero disartria severa

dificulta la comunicacin.
El potencial de deambulacin depende de la severidad de la
afeccin.
Se dividen en dos categoras, de acuerdo con el tipo predominante
de movimiento anormal.

PC Coreo-Atetsica
Atetosis
Movimientos lentos, suaves y retorcidos que involucran msculos
distales.
Es ms evidente en los movimientos de alcance, ya que los dedos se
extienden y abducen.
Los reflejos primitivos se mantienen.
Puede haber dificultades orofarngeas por muecas faciales.

Corea
Movimientos arrtmicos rpidos y bruscos
Origen proximal que afectan tambin a cara y lengua (muecas).

El estrs, las emociones, o la fiebre pueden exacerbarla

PC Distnica
Tono muscular fluctuante
Tendencia a adoptar posturas (como totalmente flexionada o
totalmente extendida)
Preservacin de los reflejos primitivos.
Tpicamente, el tono aumenta con las emociones o con intentar
realizar alguna tarea.
La presentacin es variable.
Tendencia a la hipotona en la primera infancia.
Los movimientos involuntarios pueden no ser aparentes hasta
los dos a tres aos de edad.
A diferencia de PCespstica, por lo general no se desarrollan
contracturas, a menos que sean de posicin

PC atxica
Estos pacientes no pueden coordinar sus
movimientos o mantener el equilibrio.
La ataxia se hace evidente hacia la edad de 2 a 3
aos.
Se asocia con lesiones del cerebelo.

GMFCS

Diagnstico

 Diagnstico clnico
Basado con enfoque sistemtico en

factores de riesgo
Historia materna, prenatal, perinatal y postanatal
evaluacin peridica del desarrollo psicomotor
examen neurolgico de pacientes de riesgo
Evaluacin en diferentes posiciones, bipedestacin y marcha

Los patrones de las diversas formas de PC emergen poco a poco

Primeros indicios son RDSM y alteraciones del tono
En esta patologa, la historia no es progresiva.
Los hitos no muestran una regresin.
El tono puede ser hipertnico o hipotnico

Banderas Rojas
Dominancia de una mano antes del ao.
Persistencia del puo.
Anormalidades en el tono: espasticidad o hipotona.
Persistencia de reflejos primitivos.
Retraso en la aparicin de reflejos protectores y posturales.
Movimientos asimtricos como gateo e hiperreflexia asimtricos.

 No es posible diagnosticar parlisis cerebral en lactantes

menores de 6 meses, excepto en casos muy severos
Generalmente el diagnstico puede no ser posible hasta
los 12 meses.
Exmenes seriados y la observacin durante un perodo
de tiempo puede ser necesaria en los casos leves
La AAN da las siguientes recomendaciones para la
realizacin de exmenes en parlisis cerebral

Neuroimgenes:
RMN es preferible a
TC, debido al mayor
rendimiento en
sugerir una etiologa
y momento de la
injuria que conduce
a parlisis cerebral

Estudio
metablico y
gentico:
Si la historia clnica
o los hallazgos en la
neuroimagen no
determinan una
anormalidad
estructural
especfica o si hay
caractersticas
adicionales y
atpicas
La deteccin de una
malformacin
cerebral merece
consideracin de
una etiologa
gentica o
metablica

Estudio de
Coagulopatas:
Alta incidencia de
infarto cerebral
inexplicable en
nios con PC
hemipljica
No hay suficiente
evidencia para ser
ms precisos en
cuanto a qu
estudios deben ser
solicitados.

Condiciones asociadas
Un EEG no debe ser obtenido con el fin de determinar
la etiologa de PC
Un EEG se obtiene cuando un nio PC tiene una serie
de caractersticas sospechosas de epilepsia o sd
epilptico
bsqueda de retraso mental, alteraciones
oftalmolgicas, auditivas y trastorno del habla y del
lenguaje

Tratamiento

Objetivos teraputicos
Objetivo final:
maximizar la calidad de vida mediante la reduccin de la
magnitud de la discapacidad
fomentar la independencia y la plena participacin en la
sociedad.
integracin escolar, laboral y social

Las estrategias de tratamiento se basan en una

evaluacin realista de la situacin actual del nio y de
su pronstico
El Sistema de Clasificacin de la Funcin Motora
Gruesa (GMFM) es til para determinar el pronstico.

Objetivos teraputicos

Componentes de la rehabilitacin
Manejo de la espasticidad
Manejo de Distonas
Ciruga ortopdica
Kinesioterapia
Terapia Ocupacional
Indicacin de rtesis
Dispositivos de Asistencia

Pronstico
Los pacientes con potencial pueden ser capaces de
integrarse plenamente acadmica y socialmente, segn
su capacidad e intervenciones adecuadas.
La morbilidad y mortalidad de la parlisis cerebral se
relacionan con la gravedad de esta enfermedad y las
complicaciones
25% de los nios con PC tienen afectacin leve con
limitacin funcional mnima o nula en la deambulacin,
el autocuidado y otras actividades.
Slo el 25% estn tan gravemente discapacitados que
requieren una amplia atencin y no son ambulantes

Pronstico
Sedestacin a los 2 aos es un buen signo predictivo
de la deambulacin, aunque tarda.
Si no existe sedestacin a los 4 aos, no habr
deambulacin
Desaparicin de reflejos primitivos a los 18-24
meses es un buen indicador de marcha
Los pacientes con formas graves de PC presentan
expectativa de vida significativamente reducida
Los pacientes con formas leves tienen una esperanza
de vida cercana a la de la poblacin en general

Referencias
1.
2.
3.
4.
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Literature review current trough; updated oct 2013
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Gracias