SINDROME DE GUILLAIN BARR

SUMARIO:
INTRODUCCIN.
DEFINICIN.
EPIDEMIOLOGA.
PATOLOGA Y FISIOPATOGENESIS.
CLASIFICACIN.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
PRONSTICO.
TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y
REHABILITACIN)

DEFINICIN.
Polirradiculoneuropata de inicio agudo y
progresin rpida, de naturaleza
autoinmune caracterizada por dao
axonal en algunos casos y mas
frecuentemente desmielinizacin que
afecta a las raices, nervios perifericos y
pares craneales, con remisin
espontanea variable.

EPIDEMIOLOGA.
Ocurre en cualquier regin del mundo y a
cualquier edad.
Mayor incidencia de 5ta 8va decdas y tasa
entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes.
Mas frecuente en hombres y raza blanca.
Aparicin espordica o brotes, no variacin
estacional.
2/3 de los pacientes siguen a una infeccin y 1/3
en el curso de transtornos sistmicos.
Mortalidad entre 2-8%, si ventilacin hasta el
30%

PATOLOGA Y FISIOPATOGNESIS

Infiltrado inflamatorio mononuclear con

desmielinizacin multisegmentaria
mediada por macrfagos junto a
infiltracin perivascular y dao axonal
variable ( CIDP) en raices, zonas de
compresin y teminaciones nerviosas
distales. En su composicin hay linfocitos
T (inicio) y Macrfagos (tardia)
Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en
neuropata axonal.

CLASIFICACIN.
1.- Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP)
2.- Neuropatia axonal motora aguda.
3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora
aguda
4.- Sindrome de Miller-Fischer

CLNICA.
Formas clnicas:
Sd. Miller- Fischer
S.GB motor puro
S.GB sensitivo puro
Pandisautonoma .
S.GB craneal.
1.- Debilidad.
2.- Arreflexia.
3.- Dolor.
4.- Transtornos autonmicos

COMPLEMENTARIOS.
1.- electromiografa y VCN.
2.- LCR.
3.- Coprocultivo
4.- Fondo de ojo.
5.- Biopsis del nervio.

DX DIFERENCIAL.
Abseso epidural
Mielitis transversa
Herniacion de amigdalas cerebelosas en
meningitis
Neuropata del enfermo crtico.

CRITERIOS DIAGNSTICOS.
1.-criterios para el dx (requeridos)
a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una
extremidad.
b.- Arreflexia.
2.- Criterios q apoyan el Dx.
a.- Progresin de los sintomas hasta 4 sem.
b.- Simetria relativa de sintomas.
c.- Sintomas o signos sensitivos ligeros
d.- Afeccin de pares craneales (7o par)
e.- Comienzo de la recuperacin en 2-4 sem.
f.- disfuncin autonmica.
g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf.
h.- Aumento de concentracin de protenas en LCR < 10
cel/mm3

3.- Criterios dudosos para el DX.

A.- Presencia de nivel sensitivo definido.
B.-Marcada o percistente asimetra de
sintomas o signos.
C.- Disfuncin esfinteriana percistente y
grave o al inicio de la enfermedad.
D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos
PMN.

4.- Criterios que excluyen el DX.

A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis,
Poliomielitis o PNP txica.
B.- Transtornos en el metabolismo de la
porfirinas.
C.- Difteria reciente
D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.

PRONSTICO.
85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y
hasta un 30% requieren ventilacin
asistida.
E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf.
Dejara secuelas.
Debilidad residual en un 15% y hasta un
5% totalmente incapacitado.

Criterios pronsticos
Buen pronostico( BP)
Edad temprana
Cuadro agudo: de una a tres semanas
Poca severidad y extensin
Periodo de progresin breve
Recuperacin rpida
Salud anterior
Poca denervacin

Signo de Mal pronostico (MP)

Edad avanzada
Cuadro hiper agudo de una a tres das
Con trastornos respiratorios
Con mayor severidad y extensin
Periodo de progresin prolongado
Mayor de cuatro semanas
Enfermedades graves asociadas
Denervacin severa PUM

CRITERIOS DE TELLERIA
Nivel de severidad del deficit motor.
Rapidez de la progresin (sintomas
graves menos de 7 dias)
Dao axonal en EMG.
Tiempo prolongado entre maxima
debilidad y el inicio de recuperacin (mas
de 1 mes)
Apoyo ventilatorio.

TRATAMIENTO.
CUIDADOS DEL PACIENTE.

REHABILITACIN.

1.- Medidas generales.

A.- Tto postural
B.-Anticoagulantes.
C.- Fisioterapia respiratoria.
D.- Ortesis
E.- Cuidados de los ojos.

2.- Disfuncin respiratoria:

A.- Medir CV
B.- Intubacin
3.- Disautonomas.
A.- EKG constante
B.- Anticolinergicos (OJO)
C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o
inestabilidad hemodinamica
D.- Si hipotensin reposicion de volumen
E.- Tto HTA

4.- Infecciones:
A.- Lavado de manos
B.- Tcnicas correctas de instrumentacin
(cateterismo urinario)
C.- Desinfeccion y esterilizacin de
equipos de ventilacin.

5.- Nutricin y equilibrio hidromineral.

6.- Tto del dolor
7.- Apoyo psicologico
8.- Inmunomodulacin.
A.- Plasmafresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con
albmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones
distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si
IMA, angina, sepsis activa o disautonomia
cardiovascular
B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicacin
rpida. Mejor efecto con Metilprednisolona.

9.- Direcciones futuras.

A.- Neutralizacin del Ag.
B.- Neutralizacin de clulas T
C.- Bloqueo de citocinas
D.- Inhibicin de la oxidonitrico sintetaza
E.- Empleo de interferones (beta 1a)

REHABILITACIN
OBJ. GRALES.
1.- tto postural.
2.- Mejorar circulacin
3.- Mantener A.A.
4.- Concienzacin del movimiento y
potenciacion muscular
5.- Evitar dao en areas de anestecia.

ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES

5- Disautonomia, toma respiratoria con
ventilador, transtornos de deglucin y/o
alimentacin, cuadripleja.
4.- Estabilidad hemodinamica
3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y
dependiente en AVD
2.- Marcha independiente hasta 50 mts
con o sin muletas independiente AVD
1.- Independencia total de la marcha y
AVD

En resumen:
1.- Prevenir complicaciones debida al estado
critico del paciente.
2.- Intervencin dirigida a la reeducacin y
fortalecimiento muscular, recuperacin funcional
y la independencia a las AVD
A.- Frulas
B.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos
tto postural, movilizaciones, reeducacion
diafragmatica y respiratoria)
C.- Tto por logofoniatra (alimentacin y formas
alternativas de comunicacin)
D.- T.O. habilidades y autoestima
E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes
fortalecimiento muscular, marcha, recreacin.
F.- Talleres a familiares.