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Francisco Paulin
INTERSTICIALES IDIOPATICAS DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA NIU ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO POR POLVOS INORGANICOS (NEUMOCONIOSIS)
PRIMARIA
SARCOIDOSIS
PROTEINOSIS
NEUMONIA INTERSTICIAL NO POR FCOS Y RDT ESPECIFICA BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA CON EPID
MICROLITIASIS ALVEOLAR
CARACTERISTICAS GENERALES
- Tiempo de evolucin. - Edad y sexo. - Trabajo - Vivienda - Pasatiempos u otras actividades - Antecedentes mdicos - Frmacos, rayos. - Sntomas de enfermedad sistmica. - Laboratorio general e inmunolgico. - FUNDAMENTAL PATRON DE TACAR
* EDAD Y SEXO
* TBQ
AMIODARONA
TOS SECA SINTOMAS RESP AGUDOS O SUBAGUDOS DOLOR TORACICO O PLEURITICO ESTERTORES CREPITANTES SECOS TIPO VELCRO
(FINAL DE LA INSP/NO MOD CON LA TOS/INTENSOS/NUMEROSOS/BILATERALES)
ACROPAQUIA SIBILANCIAS (ALERGICAS EXTRINSECAS, EOSINOFILIAS PULM) COR PULMONAR CRONICO OTRAS MANIFESTACIONES POR ENF ASOCIADAS
ALTERACION ANALITICA
ENFERMEDAD
* EOSINOFILIA
EOSINOFILIAS PULMONARES
* HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA
SARCOIDOSIS
* EZ MUSCULARES
DM/PM
* AC ANTI JO1
DM/PM
* FACTOR REUMATOIDE
AR
* AC ANTI NUCLEO
LES
* AC ANTI ENA/SCL-70/CENTROMERO
ESCLEROSIS SISTEMICA
* Ms sensible que la Rx para el estudio de las * Realizarse SIEMPRE!!!!! * De Alta resolucin * Permite seleccionar lugar de BAL o Btb
DIFERENCIAR UIP DEL RESTO!!!!!!!
enfermedades intersticiales!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
PUEDEN CALCIFICAR
*
* ENF EN LAS QUE POSEE VALOR DG
1. 2. 3. 1. 2. 3.
PROTEINOSIS ALVEOLAR
HISTIOCITOSIS X
EOSINOFILIAS PULMONARES SARCOIDOSIS
TACAR
# Fundamental para la evaluacin (la Rx es normal en el 10% de los pacientes, y suele mostrar hallazgos no especficos).
Vpp: 90-100%
*
* BTB vs TORACOTOMIA * Las reas a biopsiar deben determinarse x TACAR * La BTB sirve en enfermedades granulomatosas, y
para excluir infecciones como diagnstico diferencial. certeza se hace por biopsia quirrgica.
UIP-FPI
Epidemiologa
# Ms frecuente dentro de las idiopticas. Prevalencia: 2-29 casos cada 100.000 habitantes. # Aumenta con la edad. Promedio 60-70 aos (raro antes
de los 50)
# Factores genticos:
Forma familiar (5% de las FPI 2 o ms miembros de una familia. Suelen darse en pacientes ms jvenes
Cuadro clnico
# Disnea progresiva de meses o aos. # Tos seca. # NO sntomas sistmicos (sospechar otra causa de UIP no FPI). # Clubbing 20-50%. # Rales velcro bilaterales. # Laboratorio: - Puede haber aumento de PCR o VSG. - FR y FAN pueden ser positivos hasta en un 10-20% de los pacientes pero a bajo ttulo.
TACAR
# Fundamental para la evaluacin (la Rx es normal en el 10% de los pacientes, y suele mostrar hallazgos no especficos).
Vpp: 90-100%
HISTORIA NATURAL
PERO
NSIP
# Antes perteneca a FPI, actualmente se considera una entidad aparte, aunque mal definida, y engloba los casos que desde la AP no encajan en ninguna otra de las EPID. # Segunda idioptica en frecuencia (14-36% de las EPI idiopticas contra 50-60% de FPI). # Fundamental hacer diagnstico por tener diferente respuesta al tratamiento y por ende pronstico que FPI. # El tabaco no predispone ni protege. # Excluyendo las asociadas a ETC, no hay diferencias entre sexos.
TACAR
Hallazgos por TACAR # Vidrio esmerilado # Patrn reticular fino (engrosamiento septal intra lobulillar) # Bronquiolectasias por traccin # Bilateral simtrico # Lbulos inferiores # Perifrico
Diagnstico
SIEMPRE POR BIOPSIA!!!!!
Pronstico
TACAR
# 3 patrones clsicos: -COP tpico -COP nodular - COP infiltrante # Otros patrones: - Multinudular (tipo MTS), halo, halo invertido, COP cavitado (generalmente sobre enfisema)
# Representa un heterogneo grupo de enfermedades pulmonares que tienen en comn la inhalacin de partculas orgnicas. # En huspedes predispuestos provoca una reaccin inflamatoria que involucra al parnquima pulmonar y la pequea va area. # Requiere para el diagnstico una alto ndice de sospecha y un conocimiento profundo de los trabajos u otras circunstancias en las cuales existe la posibilidad de exposicin.
Thermoactinomyces sacchari Aspergilus Alternaria Aureobasidium sp Penicillium caseii Aureobasidium sp Thermoactinomyces vulgaris y otros. Penicillium Trichosporon cutaneum, Critpo MAI Lubricantes y refrigerantes
Antgeno
Proteinas del epitelio de las plumas o intestino
Exposicin
Polvo de excrementos o plumas de palomas, gallinas, pericos, pavos, cotorra.
Productos qumicos Efermedad Pulmn del isocianato Antgeno Isocianatos Exposicin Pegamentos, pinturas
Cuadro clnico
Forma Aguda: # Tras la inhalacin de grandes cantidades del Ag, en general 4-8 hs despes. # Malestar general, tos seca, fiebre que puede ser alta, disnea, hipoxemia. Dolor caractestico (pero inconstante) preesternal tirante. # Desaparece la sintomatologa en 1-3 das. Forma subaguda: # Inhalaciones repetidas aunque no masivas. # Astenia, prdida de peso, febrcula, tos seca, disnea de esfuerzo. Forma crnica: # Inhalacin tipo subaguda pero sostenida en el tiempo. # Cuadro smil FPI.
TACAR
AGUDA Vidrio esmerilado, menos fecuente consolidacin SABAGUDA Vidrio esmerilado, nodulillos centrilobulillares en vidrio esmerilado, atrapamiento areo. CRONICA Panalizacin, pero en campos medios y con atrapamiento areo.
Laboratorio
# Prueba cutnea especfica: Inyeccin intradrmica con 0,1 ml de solucin (1mg de Ag en 100ml de SF 0,01 mg/ml) y lectura en 10-15 min + si mayor 10 mm
# Deteccin de Ac especficos: Mismo Ag pero al 0,1 mg/ml por inmunodifusin o ELISA (mejor).
Fibrobronciscopa
BAL: # Linfocitosis mayor al 40% (inclusive mayor al 50%). Si son menos del 30% dudar del diagnstico # Mayor linfocitosis en aguda/subaguda. # CD4/CD8 disminuido: menor a 1 (VN: 2,3). Ojo se vio que criadores de palomas o NH por MAC tienen aumento de CD4. Los tabaquistas tambin tienen aumento de CD4. Las formas crnicas pueden tener predominio de CD4.
# Los linfocitos marcan para CD3, CD8, CD56, CD57. # Aumento de los neutrfilos puede verse luego de exposicin aguda o ya en formas crnicas. BTB: Puede ser til para el diagnstico en muchos casos. Tomar 5-7 biopsias en sitios comprometidos por TAC
SARCOIDOSIS
*
* Sme Lofgren
Fiebre Agudo artralgias EN Buen Pronstico
ADP hiliares
Uveitis ant/post
Queratoconjunt Opacidad corneal Tos seca/disnea Estertores crepit Compr x GL
Enf restrictiva
Hepato-
Esplenomegalia
*
* Linfocitosis * TCD 4/CD8 >3.5
ESPECIFIDAD 94%
*LAB
* La TAC es orientativa
(nodulillos de distribucin subpleural y PBV)
*
0) 1) 2) 3) 4)
NORMAL ADP HILIARES BILATERALES
* FIN