Megauréter
El megauréter se define como un uréter que supera los límites superiores de tamaño normal. En los niños,
cualquier uréter de más de 7 mm de diámetro se considera un megauréter según las mediciones en fetos
mayores de 30 semanas de gestación y niños de <12 años.
El megauréter primario es el resultado de una anomalía funcional o anatómica que afecta a la unión
ureterovesical, mientras que el megauréter secundario es el resultado de anomalías que afectan a la vejiga
o la uretra (p. ej., mielomeningocele/vejiga neurógena, síndrome de ciruela pasatoria y válvulas uretrales
posteriores (PUV).
CLASIFICACIÓN
El megauréter primario se clasifica según la presencia o ausencia de reflujo y obstrucción, que son
características clave para las decisiones de tratamiento.
Los tipos de megauréter son los siguientes:
No reflujo
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Ruppel, A.
• No obstruido: esta variante común también se denomina megauréter
dilatado primario
• Obstrucción: esta variante se asocia con uréteres ectópicos, aunque
no siempre, y generalmente se presenta con exámenes ecográficos
prenatales o posnatales con síntomas de dolor o infección del tracto
urinario. Por ejemplo, en los niños con sistemas dúplex (una anomalía
común en la que el sistema de recolección renal está duplicado), el
uréter del polo superior que no tiene reflujo es ectópico y se inserta
más allá de la vejiga en la vagina o el introito en las niñas o la uretra
prostática o el cuello vesical en los hombres
Reflujo
• No obstruido: esta variante común se asocia con un reflujo
vesicoureteral de alto grado (es decir, grados IV a V) con uréter dilatado
• Obstrucción: esta rara variante a menudo se asocia con un uréter ectópico.
EPIDEMIOLOGÍA
El megauréter primario es la segunda causa más común de hidronefrosis en el recién nacido (después de
la obstrucción ureteropélvica), representando aproximadamente el 20% de los casos. La incidencia de
megauréter primario se estima en 0,36 por cada 1000 nacidos vivos
Los niños se ven más afectados que las niñas, y las lesiones se encuentran con mayor frecuencia en el
lado izquierdo que en el derecho. El megauréter es bilateral en aproximadamente el 30 al 40% de los casos
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Ruppel, A.
PATOFISIOLOGÍA
La patogenia del megauréter primario es incierta. Parece deberse más comúnmente a una anormalidad o
retraso en el desarrollo del músculo en el uréter distal adyacente a la unión ureterovesical a las 20 semanas
de gestación. Esto da lugar a la formación de un segmento aparistáltico, que conduce a la obstrucción
funcional. Causas mucho más raras incluyen estenosis ureterales congénitas o válvulas ureterales.
El megauréter de reflujo también tiene un túnel ureterovesical anormal que permite que la orina refluya
por el uréter. El reflujo ocurre principalmente durante la micción, cuando la presión de la vejiga es más alta,
pero también puede ocurrir durante el llenado de la vejiga.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Prenatal: el megauréter primario generalmente se detecta en una ecografía prenatal. La ecografía
muestra un uréter dilatado (>7 mm de diámetro), a menudo con hidronefrosis asociada. Los recién nacidos
afectados son asintomáticos y, por lo general, tienen un examen físico, análisis de orina y creatinina sérica
normales.
Posnatal: cuando la afección no se detecta prenatalmente, los niños pueden presentar a cualquier edad
después del período neonatal una infección del tracto urinario, hematuria, dolor y/o masa abdominal o
uremia. Para algunos pacientes, el hallazgo puede detectarse incidentalmente durante la evaluación de otras
afecciones. La presentación sintomática suele deberse a una obstrucción del uréter.
Tanto las anomalías renales como las no renales pueden observarse en pacientes con megauréter primario.
Los hallazgos renales y urológicos incluyen obstrucción ipsilateral de la unión ureteropélvica (UPJO), reflujo
vesicoureteral contralateral e hipoplasia/displasia renal. Los hallazgos no renales reportados pero raros
incluyen marcas auriculares, testículos no descendidos, seno dérmico, traqueomalacia y aneurisma aórtico.
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Ruppel, A.
MANEJO PRENATAL
El megauréter primario por obstrucción de la unión ureterovesical tiene un buen pronóstico. Estos fetos
pueden ser seguidos expectantes en el período prenatal, sin intervención ni parto precoz. Se recomienda
el tratamiento prenatal de rutina expectante siempre y cuando el volumen de líquido amniótico permanezca
normal.
EVALUACIÓN POSTNATAL
Diagnóstico: la ecografía confirma el diagnóstico de megauréter. Si se realiza un diagnóstico prenatal, se
obtiene una ecografía postnatal para confirmar la presencia de megauréter.
En nuestra práctica, realizamos ecografías postnatales dentro de las primeras semanas de vida para los
lactantes con megauréter unilateral y dentro de las 24 a 72 horas para aquellos con signos de posible
obstrucción del tracto urinario inferior (p. ej., válvulas uretrales posteriores [PUV]) en la ecografía
prenatal, incluyendo hidronefrosis bilateral, dilatación ureteral bilateral y/o vejiga dilatada, o pared vesical
engrosada.
Para los pacientes con cualquiera de estos hallazgos, iniciamos antibióticos profilácticos continuos hasta que
se obtiene una cistouretrograma miccional (VCUG) para evaluar la presencia de PUV y/o reflujo significativo.
Los hallazgos ecográficos que concuerdan con el megauréter primario incluyen:
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Ruppel, A.
• Megauréter: el megauréter se define como el diámetro del uréter >7 mm en un individuo entre las
>30 semanas de gestación y los 12 años de edad. En muchos casos de megauréter primario, el
uréter distal está más dilatado que el uréter proximal o el sistema colector renal. El uréter puede
ser tortuoso.
Es importante identificar el origen del uréter y su inserción en la vejiga para ayudar a diferenciarlo
del uréter intestinal y del uréter ectópico.
• Hidronefrosis: el megauréter generalmente se presenta como hidroureteronefrosis (dilatación de la
pelvis renal y el uréter). Con menos frecuencia, el megauréter puede ocurrir sin hidronefrosis o
dilatación del sistema colector superior. La ecografía debe realizarse después de los dos primeros
días después del nacimiento (preferiblemente a la semana de edad o más tarde) porque es posible
que no se detecte hidronefrosis, debido a la depleción del volumen fisiológico y a la oliguria relativa.
La gravedad de la hidronefrosis se puede clasificar según el sistema de la Sociedad de Urología Fetal
y/o el nuevo sistema de clasificación de la dilatación del tracto urinario
• Tamaño normal de la vejiga: un tamaño normal de la vejiga distingue el megauréter primario del
megauréter secundario (debido a una obstrucción del tracto urinario inferior, p. ej., vejiga neurógena,
PUV o síndrome de ciruela pasa). Los hallazgos ecográficos que sugieren obstrucción del tracto
urinario inferior incluyen una vejiga dilatada y/o aumento del grosor y la trabeculación de la pared
vesical.
Evaluación adicional: la evaluación adicional consiste en una VCUG y, posiblemente, un renograma diurético
para determinar el tipo de megauréter (p. ej., reflujo u obstrucción), que guía el enfoque de manejo
• VCUG: se debe realizar una VCUG para detectar reflujo y cualquier evidencia de obstrucción uretral
(p. ej., PUV en hombres); Esto es particularmente importante para los lactantes con megauréteres
bilaterales. Si hay reflujo severo y el uréter drena mal, es probable que el megauréter sea de tipo
obstruido con reflujo.
• Renografía diurética: si no se detecta reflujo en la VCUG y la hidronefrosis es grave (grado 4 de la
Sociedad de Urología Fetal o categoría 3
de dilatación del tracto urinario), se utiliza
la renografía diurética para detectar la
función renal relativa en cada riñón y la
presencia de obstrucción del tracto
urinario.
Los resultados diferencian entre el
megauréter obstruido sin reflujo y el tipo
sin reflujo y sin obstrucción.
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Ruppel, A.
La renografía diurética consiste en una gammagrafía renal y la administración de un diurético. En nuestra
institución, utilizamos 99mTc-mercaptotriglicilglicina (MAG-3 o MAG3) como radiotrazador
y furosemida como diurético (renograma de furosemida MAG3). Este estudio mide el tiempo de drenaje de
la pelvis renal (conocido como lavado) y evalúa la función renal relativa de cada riñón individual. Para los
pacientes con un megauréter primario, una curva de lavado retrasado es difícil de interpretar (en contraste
con la obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJO), en la que el lavado tardío es un indicador más fiable de
obstrucción). Para que el renograma diurético sea más fiable, se deben evaluar las regiones de interés
sobre el riñón, el uréter y una combinación de ambos para evaluar el drenaje.
Una descripción más completa de la renografía diurética se encuentra por separado.
Diagnóstico diferencial: los estudios de diagnóstico por imágenes diferencian el megauréter primario de
otras causas de hidronefrosis, entre ellas:
• UPJO – En la UPJO, la ecografía demuestra la dilatación de la pelvis renal, pero no del uréter. La
falta de dilatación del uréter distingue a la UPJO del megauréter primario, en el que tanto la pelvis
renal como el uréter están dilatados.
• PUV: en la PUV, la ecografía muestra una vejiga dilatada y/o un aumento del grosor y la trabeculación
de la pared de la vejiga, así como una uretra posterior dilatada (signo mínimamente invasivo). Estos
hallazgos distinguen la PUV del megauréter primario, en el que el tamaño de la vejiga es normal. En
la VCUG, una uretra posterior dilatada y alargada confirma el diagnóstico de PUV.
• Ureterocele: en la ecografía, el ureterocele se observa como una masa intravesical bien definida en
la porción posterior de la vejiga. Este hallazgo lo distingue del megauréter primario.
MANEJO POSNATAL
Las opciones de tratamiento incluyen la reparación quirúrgica frente al tratamiento médico conservador.
En general, las decisiones de manejo postnatal están determinadas por la presencia o ausencia de reflujo
y/o obstrucción, como se describe en el algoritmo
No hay ensayos aleatorizados que aporten pruebas para el tratamiento óptimo del megauréter primario en
lactantes y niños. El siguiente análisis refleja la práctica común y se basa en estudios observacionales y en
la experiencia de expertos en la materia.
Opciones de gestión
Tratamiento quirúrgico: el tratamiento quirúrgico del megauréter obstruido consiste en la escisión del
segmento obstructivo distal, la disminución gradual del uréter dilatado y el reimplante en la vejiga mediante
una técnica de prevención del reflujo. En algunos casos, se necesita una ureterostomía cutánea temporal
para permitir que el calibre del uréter disminuya a un tamaño más normal. Un enfoque alternativo a la
reconstrucción en el bebé pequeño es la creación de un reimplante ureteral simple con reflujo para evitar
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Ruppel, A.
la derivación del tracto superior. La tasa de éxito de estos procedimientos está determinada por la
disminución de la dilatación ureteral y renal en la ecografía
Varias series de casos sugieren que la dilatación con balón de alta presión o la colocación prolongada de
stents ureterales pueden ser un enfoque prometedor para tratar el megauréter obstructivo primario en
neonatos o lactantes, en quienes la reconstrucción quirúrgica es más desafiante. Se necesitan más estudios
con un mayor número de pacientes para confirmar la eficacia y seguridad a largo plazo de esta técnica.
Tratamiento médico: el tratamiento médico conservador suele consistir en profilaxis antibiótica con
monitorización continua.
• Profilaxis antibiótica: sugerimos profilaxis antibiótica para todos los lactantes y niños con:
-Megauréter con reflujo: sugerido para este grupo debido al alto riesgo de infección del tracto
urinario debido a la estasis urinaria
-Megauréter grave sin reflujo: el megauréter grave sin reflujo se define como hidronefrosis de
grado 3 y 4 según los criterios de la Sociedad de Urología Fetal o dilatación del tracto urinario de
categoría 3. También prestamos atención al tratamiento de la fimosis fisiológica en los niños.
Para los lactantes menores de dos meses, utilizamos amoxicilina (10 a 15 mg/kg por vía oral una vez al día).
A partir de los dos meses de edad, cambiamos a trimetoprim-sulfametoxazol (2 a 3 mg/kg
de trimetoprim componente por vía oral una vez al día, máximo 80 mg/dosis) o nitrofurantoína (1 a 2
mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 100 mg/dosis).
En el caso de los niños con megauréter no reflujo grave, la profilaxis antibiótica está respaldada por la
evidencia observacional de un estudio de registro y series de casos y por la evidencia indirecta de niños con
hidronefrosis. En el estudio de registro, los niños con megauréter tenían un riesgo casi tres veces mayor
de infección del tracto urinario en comparación con los niños con hidronefrosis menos grave sin megauréter
y el riesgo aumentaba con el aumento del diámetro ureteral. En nuestra práctica, continuamos con la
profilaxis antibiótica hasta que el paciente esté entrenado para ir al baño debido al mayor riesgo de infección
del tracto urinario; Esta estrategia parece prudente, especialmente en casos de megauréter severo.
Monitoreo: los niños son seguidos por una ecografía renal anual para monitorear el crecimiento renal y la
hidroureteronefrosis.
Megauréter sin reflujo: en el megauréter sin reflujo, la elección entre la cirugía y el tratamiento médico se
basa en la presencia de signos y síntomas y evidencia de deterioro de la función renal.
Pacientes asintomáticos: la mayoría de los pacientes con megauréter asintomático no reflujo pueden
tratarse médicamente, con una estrecha monitorización
No obstruidos, sin reflujo: los pacientes asintomáticos con megauréteres sin reflujo, sin obstrucciones y
función renal dividida normal según la renografía diurética pueden ser tratados médicamente con un
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Ruppel, A.
seguimiento estrecho. En nuestra práctica, prescribimos profilaxis antibiótica para los casos más graves
(hidronefrosis grado 3 y 4 de la Sociedad de Urología Fetal o dilatación del tracto urinario grado 3) hasta
que el niño esté entrenado para ir al baño.
La monitorización consiste en una ecografía seriada para controlar el crecimiento renal y la
hidroureteronefrosis. Nuestro protocolo es:
• Ecografías al menos una vez al año hasta los tres a cinco años de edad. Si el megauréter permanece
estable, la evaluación ecográfica continúa a intervalos más largos (cada dos años para los niños en
edad escolar y una vez cada cinco años en la adolescencia) hasta la resolución.
• Si el megauréter y/o la hidronefrosis empeoran, realizamos una renografía diurética para valorar
la función renal global y la posible obstrucción. Una disminución del >10 por ciento en la función renal
es una indicación para la cirugía.
• La intervención quirúrgica se realiza en pacientes que desarrollan síntomas, cálculos, infección
recurrente, hematuria o disminución de la función del riñón afectado a partir de renografía diurética.
Este tratamiento médico conservador se justifica porque, en el 80 al 90% de los casos, la
hidroureteronefrosis se resuelve espontáneamente sin deterioro de la función renal. Incluso la
hidroureteronefrosis grave puede resolverse espontáneamente en algunos casos, aunque el tiempo de
resolución es más largo.
En los pacientes que inicialmente se manejan de manera conservadora, entre el 15 y el 20% finalmente
requieren intervención quirúrgica. Las indicaciones para la cirugía son un aumento de la hidronefrosis,
disminución de la función renal en el lado afectado o síntomas (infecciones urinarias recurrentes,
pielonefritis, dolor persistente en el flanco, cálculos o hematuria); Cualquiera de estas características
sugiere una obstrucción clínicamente significativa
Obstrucción: la corrección quirúrgica debe realizarse en pacientes con lesiones obstructivas, que se
identifican por el aumento de la hidroureteronefrosis y/o la presencia de un patrón prolongado de drenaje
renográfico diurético. La corrección quirúrgica de los megauréteres obstruidos mejora el drenaje renal,
detectado por la reducción de la hidroureteronefrosis en la ecografía
Pacientes sintomáticos: sugerimos la corrección quirúrgica para la mayoría de los niños con megauréter no
reflujo que presentan signos o síntomas que sugieren obstrucción. La obstrucción puede detectarse en la
renografía diurética o diagnosticarse clínicamente en función de los síntomas sugestivos (dolor en el flanco)
u otros hallazgos preocupantes (p. ej., infecciones urinarias recurrentes, pielonefritis, cálculos, hematuria
o disminución de la función renal). Los síntomas casi siempre se resuelven después de la corrección
quirúrgica, y el resultado a largo plazo para la función renal es excelente. Los niños con síntomas
infrecuentes o equívocos pueden ser seguidos con observación siempre y cuando no haya evidencia de
deterioro de la función renal.
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Ruppel, A.
Megauréter de reflujo
• No obstruido: los pacientes con megauréter con reflujo y no obstruido suelen tener un reflujo
vesicoureteral de moderado a grave (p. ej., reflujo vesicoureteral de grado IV a V). El tratamiento de
estos pacientes incluye profilaxis antibiótica y monitoreo, con cirugía para pacientes seleccionados,
como se discutió por separado.
• Obstruido: los pacientes con megauréter obstruido y con reflujo, generalmente tienen uréteres
ectópicos que ingresan al cuello de la vejiga o la uretra; Estos pacientes se manejan con cirugía. Los
pacientes sin uréteres ectópicos generalmente se tratan con observación y antibióticos si son
asintomáticos y progresan a cirugía si desarrollan síntomas o tienen dilatación ureteral progresiva.
RESULTADO
El resultado a largo plazo del megauréter primario es generalmente excelente
• La mayoría de los casos de megauréter no obstructivo y sin reflujo se resolverán espontáneamente.
• El resultado de la corrección quirúrgica de las lesiones obstruidas es excelente, con tasas de éxito
superiores al 90 por ciento
• El resultado para el tratamiento médico o quirúrgico del megauréter con reflujo (es decir, reflujo
vesicoureteral de grado III a V) también es excelente.
• El mal pronóstico renal parece deberse a la presencia concomitante de anomalías renales congénitas
(p. ej., hipoplasia renal y displasia) más que como consecuencia de un megauréter primario, excepto
en el contexto de una obstrucción de alto grado o que empeora
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