Capftu~o

Osmolarid

fecc~ones uro~óg~cas Na

en e~periodo neor1ata~ el

132 microgl
Juan Moldes, Francisco de Badiola
y Eduardo Ruiz
Para (
interfiera
ciencia re
primer té
raciones,
situación
péutico. ]
se realizé
aumento
normal refleja una función renal adecuada y su
disminución debe hacer sospechar alteraciones' orina POl
severas por obstrucción infravesical o renal bilate- cuadro 5í
El diagnóstico de la patología urológica neonatal
y por consiguiente su manifestación clínica han ral o por alteración grave del parénquima renal puncione
variado significativamente con el uso rutinario de (displasia) . necesidac
la ecografía para el control del embarazo y del feto. Hay descripciones de ureterohidronefrosis bilate- El per
ralo megavejiga a partir de la semana 12 de gesta- fetales en
Con este método se diagnostica un número impor-
tante de enfermedades en el período prenatal, que ción. La presencia de estos hallazgos debe hacemos na 15 y le
sospechar fuertemente el diagnóstico de obstrucción venir el d
de otra manera se podrían manifestar sin diagnósti-
co previo en otras etapas de la vida. infravesical. Nos referimos especialmente a la vál- mente ev
Sin duda, la mayor sensibilidad y especificidad vula de uretra posterior y al síndrome de prune be/ly al oligoal
de los nuevos equipos de ecografía brindan infor- derivació
(abdomen en pasa de ciruela) en varones y almete-
mación cada vez más acertada en cuanto a posibles rocele obstructivo en las niñas. Es importante valo- ción, por
diagnósticos. Esto permite, además de la posibili- rar también la refringencia del parénquima renaly que coml
dad de realizar tratamiento intrauterino en pacien- la presencia de quistes corticales, ambos signosde tica mate
displasia renal (fig. 57-1). la orina f
tes seleccionados, informar a los padres de la proba-
ble afección antes del nacimiento, programarlo en el Los re
Otro dato para tomar en cuenta según Nico-
centro de salud adecuado de acuerdo con la com- variables
laides es que, en este tipo de diagnósticos, cuando
plejidad del problema, tipo de parto y condiciones la vejiga mide más de 3,5 cm antes de la semana17, hipoplasi
de recepción, situaciones que redundan sin duda en la evolución hacia la insuficiencia renal es indefec- no avanz
una menor morbimortalidad relacionada con las tible. res para
distintas patologías. Con esto, también las urgencias técnicas (
urológicas neonatales han disminuido significativa- materno~
mente, evitando en general la sepsis secundaria a un El mar
problema urológico (obstrucción infravesical, reflu- al nacirni
jo, uronefrosis) por ofrecer tratamiento profiláctico cos profi
en suero.
temprano en caso de diagnóstico prenatal.
Desarrollaremos a continuación las afecciones más durante
materna
frecuentes que encontramos en el período neo-
natal. utilidad I
el pacien
OBSTRUCC1iÓl\i PRlENAlr .l. ~NFIRAVESüCAl teza para
retrograf
Los sil
Debemos recordar inicialmente que la produc- podemm
ción de orina fetal comienza a las la semanas de dales:
gestación, momento en que se comienza a identifi-
car a cada lado de la columna vertebral la sombra • Síndn
de los riñones. El gran medidor de la función renal belly)
es el líquido amniótico, ya que a partir de la sema- aparic
na 15 de gestación, está formado principalmente ~:~g¡.57··~.Ecografía a las 12 semanas con vejiga resuel·
por orina fetal. El mantenimiento de un volumen persistentemente dilatada.
gestac
 .---------., ........................----- ----.-- - -
.....
(cuadro 5'1-~ ~_j orma
Características
fetal normales de la
Osmolaridad
Para ofrecer una posibilidad terapéutica que
interfierala evolución hacia la muerte fetal o insufi-
..-----------" cienciarenal de estos pacientes, se debe realizar en
primertérmino un cariotipo a fin de descartar alte-
racionescromosómicas incompatibles con la vida,
situaciónque detiene el accionar diagnóstico y tera-
péutico.En el caso de que el cariotipo nos habilite,
se realizan punciones seria das de orina fetal. El
l Y su aumento de la osmolaridad urinaria y el Na en
:::lOnes orinapor encima de los valores normales (véase
bilate- cuadro57-1), en un feto con oligoamnios medido en
renal puncionesrepetidas, puede ser un indicador de la
necesidadde un procedimiento fetal.
bilate- El período ideal para realizar procedimientos
gesta- letalesen estas patologías se extiende entre la sema-
:ernos na15 y la 20 ya que en este período podemos pre-
.1cción venirel deterioro de la función renal pero principal-
la vál- menteevitamos la hipoplasia pulmonar secundaria
~ebeLly aloligoamnios. El procedimiento de elección es la
urete- derivación vésico-amniótica mediante la coloca-
ción,por punción y guía ecográfica, de un catéter
~valo-
enal y quecomunica la vejiga fetal con la cavidad amnió-
lOS de ticaJ?aterna; de esta manera se logra permitir que
laarma fetal pase a la cavidad amniótica.
Nico- Los resultados alcanzados con esta técnica son
lando variables,pero sin duda lo que logran es evitar la
na 17, hipoplasiapulmonar y no la lesión renal. Es necesa-
defec- rioavanzar en la investigación de nuevos marcado-
respara la selección de pacientes y desarrollo de
técnicascon mayor eficacia y menores riesgos feto-
matemos.
Elmanejo posnatal inmediato consiste en colocar
alnacimiento un catéter vesical sin balón, antibióti-
cosprofilácticos y dosar diariamente la creatinina
ensuero. Los resultados de este análisis reflejarán
durante las primeras 48 a 72 h la función renal
maternay no la fetal por lo que no es un valor de
utilidaddurante ese período. Una vez estabilizado
elpaciente debemos realizar el diagnóstico de cer-
tezapara lo cual utilizamos la ecografía y la cistou-
retrografía miccional.
Lossiguientes son algunos de los trastornos que
podemosencontrar y las medidas terapéuticas ini-
ciales:
• Síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune
belly) es un proceso obstructivo infravesical de
aparición precoz en el desarrollo fetal que se
resuelve espontáneamente en la última fase de la
gestación. La ecografía puede mostrar dilatacio-
---- --.. ----.--.------- Afecciones
-.--..~.. urológicas
.. _ en
~ el período neonatal 877
------..~.~J?J-~~~::!.--??
< 90
210 mOsm/L
2 mg/L
100mEq/L
mEq/L
Fig. 57-2. Abdomen en ciruela pasa (prune belly). Nótense
los pliegues de la pared abdominal. '
nes ureteropielocaliciales con cistouretrografía
sin obstrucción uretral. Además se acompaña
con alteración de la piel y musculatura de la
pared abdominal anterior (abdomen en ciruela
pasa), testículos intrabdominales y megauréteres
muy importantes (fig. 57-2) Puede comprometer
en forma variable la función renal por lo que los
tratamientos varían desde una conducta expec-
tante, hasta una derivación urinaria bilateral alta
(pielostomía, ureterostomía) o baja (vesicosto-
mía, ureterostomía).
• Válvulas de uretra: si la creatinina se estabiliza
en niveles de 0,8 o menos después de 5-7 días de
drenaje vesical, se procederá a la incisión endos-
cópica de las válvulas bajo anestesia general. Si la
instrumentación uretral atraumática no fuera
posible, se procede a crear una vesicostomía
cutánea en el mismo acto quirúrgico. Si al cabo
de 5-7 días de drenaje vesical la creatinina per-
manece por encima de 0,8, es necesario guiarse
por lo que informa la ecografía; si persiste la ure-
terohidronefrosis, puede tratarse de una obstruc-
ción ureteral baja y no una infravesical por lo que
se plantearía una ureterostomía alta bilateral. Si
la obstrucción ha cedido eco gráficamente, debe-
mos interpretar que el parénquima renal es insu-
ficiente y por consiguiente sólo es necesario el
tratamiento endoscópico de la válvula uretral y
el seguimiento nefrológico adecuado.
• Ureterocele ectópico: en niñas se puede observar
un doble sistema pieloureteral completo. El diag-
nóstic-o se hace con ecografía y cistouretrografía
miccional y la conducta se limita a la apertura
endoscópica del ureterocele o a simple vista,
cuando protruye por la vagina.
mlATAC!Ó~\11 ALT/-\ DE ¡LAS V[AS
URiNARiAS
La dilatación superior de la vía urinaria alta está
relacionada con tres anomalías:
8 Enfermedades
Sección VI y trastornos neonatales

y generalmente
miento
renal hidronef
con
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natales.
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778 ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
. Sugerimc
•ladocuarto
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tumores
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tal
queda

un fenómeno primario. En el
recién nacido (RN) es más frecuente y de mayor
provi,
perinatal
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_------------_.

Los (es1
MASAS
ca,

grado en varones que en niñas, relación que se

r-ig. 57-3. Estenosis pieloureteral ecográfica. Se observan
los grupos calicilares y la pelvis renal muy dilatados.
• Obstrucción
• Obstrucción ureteropiélica o estenosis pielou-
reteral: es la patología alta más frecuente (1 en
100 embarazos), aunque sólo un quinto presen-
tan repercusión clínica (fig. 57-3). Se observa más
comúnmente en fetos de sexo masculino y el 30%
de los casos son bilaterales. El 43% de los casos
revierten en forma espontánea y de los mayores
que el grado 4 de la clasificación de la Sociedad
de Urología Fetal sólo revierten el 16% al 20%. La
intervención fetal no está indicada en hidronefro-
sis unilateral, así como en aquellos con hidrone-
frosis bilateral con líquido amniótico normal. La
aparición de infección urinaria, el aumento de la
dilatación eco gráfica o la caída de la función
renal en el centellograma con ácido dimercapto-
niccínico (DMSA) son los indicadores más habi-
tuales de cirugía correctora en los primeros
meses de vida. Las derivaciones paliativas son
excepcionales en la actualidad.
• Reflujo vesicoureteral: es probablemente la
patología urológica más frecuente en la infancia
invierte totalmente a medida que pasan los
meses. En el RN la primera opción terapéutica es
la profilaxis antibiótica permanente como pre-
vención de infecciones urinarias y a la espera de
la mejoría o resolución del reflujo en forma
espontánea, hecho muy frecuente en este grupo
de pacientes. En el caso de presentar infecciones
urinarias a repetición durante la etapa neonatal
será necesario resolver el reflujó en forma endos-
cópica (inyección subureteral de sustancias) o
quirúrgicas (reimplante vesicoureteralo deriva-
ción urinaria en casos excepcionales). La circun-
cisión como intervención para disminuir la tasa
de infección del tracto urinario (lIU) en varones
es aún controvertida, no habiendo hasta el
momento estudios controlados y aleatorizados
que certifiquen su utilidad (fig. 57-4).
vesicoureteral: en casos de un
megauréter obstructivo (obstrucción del uréter·
en la unión con la vejiga), la conducta es en prin-
cipio conservadora, ya que un alto porcentaje
(mayor del 50%) mejoran espontáneamente en el
primer año de vida. Si presentan infecciones uri-
narias a repetición o si la dilatación ureteral dis-
tal se mantiene o aumenta, la alternativa quirúr-
gica es la resección del segmento obstructivo y el
reimplante vesicoureteral.
Las tres anomalías pueden sospecharse prenatal-
mente por dilataciones eco gráficas del uréter, la pel-
vis y los cálices. Ante la sospecha prenatal debe
confirmarse la presencia de dilatación mediante
una nueva ecografía a la semana de vida. El objeti-
vo primordial es la protección del parénquima renal,
evitando que se produzcan infecciones urinarias
secundarias a la obstrucción o el reflujo. Si la eco-
grafía muestra que la pelvis renal mide más de
15 mm de diámetro y hay dilatación calicial, indi-
camos tratamiento antibiótico en forma profilácti-

11 111 IV V

fig. 57-4. Grados de reflujo

vesicou reteral.
En el
nayor
ea, hasta definir la evolución de la dilatación.
Sugerimos controlar durante los primeros cuatro
Afecciones urológicas en el período neonatal
Capítulo 57

El tumor de Wilms o nefroblastoma clásico se

presenta excepcionalmente en el RN; sin embargo,
8
..................................................................................................................................................................
···················779

[ue se mesescon una ecografía mensual. es el tumor renal más frecuente en la infancia y el
n los Si la dilatación se mantiene o aumenta al tercero 10% de los pacientes pueden tener compromiso
tica es o cuarto mes, avanzamos con el resto de los estu- bilateral. El pronóstico está en relación con el esta-
) pre- diosdiagnósticos, para definir la patología. dio y con la anatomía patológica. La histología
~ra de Se realiza: favorable en estadios 1 y II tiene casi W1 100% de
forma sobrevida; en cambio, la histología desfavorable y
grupo • cistouretrografía miccional, los pacientes con metástasis pulmonares tienen una
:iones • centellograma renal con DMSA, supervivencia entre el 20% y el 40% dependiendo
)natal • radiorrenograma con ácido dietilentriamino del estadio local del tumor. Dada la asociación de
:ndos- pentaacético (DTPA) con prueba de diurético este tumor con el síndrome de Becwith y la anhiri-
ias) o con sonda vesical colocada. dia esporádica, los RN con hallazgos compatibles
enva- con estas patologías deben ser evaluados en forma
lrcun- Estos estudios son suficientes para llegar a un periódica mediante ecografías renales.
a tasa diagnóstico acertado. Los tumores quísticos de ovario no teratomato-
lrones sos son la expresión de la estimulación hormonal
;ta el MASAS RENALES que sufre el feto femenino en el último trimestre del
zados embarazo, y su implicación más importante es la
Los estudios ecográficos actuales han hecho que posibilidad de torsión por el efecto masa, lo cual
le un lasituación clínica de encontrarse al nacimiento con implicaría pérdida de ovario y trompa. La forma de
uréter presentación varía desde el simple hallazgo ecográ-
una masa palpable sin diagnóstico prenatal sea
lprm- cadavez menos frecuente. En el caso de que se trate fico prenatal hasta la presencia de masa qtústica
entaje de una masa sólida, se complementa en general con abdominal. La urgencia en estos casos debe referir-
~en el una tomografía abdominal computarizada, o una se al tamaño del quiste y a sus complicaciones.
~sun- resonancia magnética para definir si hay compro- Los tumores teratomatosos en general son
,J.ldis- maduros y su tratamiento es siempre quirúrgico. El
misode columna y periné.
uirúr- Los tumores renales en el feto y en el recién naci- dosaje de las aIfa fetoproteínas y de la ~-gonadotro-
10 y el do no son frecuentes; por el contrario, las afeccio- pina coriónica es importante para el seguimiento
nes no neoplásicas son las más prevalentes. La posterior por la eventual presencia de tejido corres-
hidronefrosis y la displasia quística renal repre- pondiente a carcinoma de saco vitelino y coriocarci-
~natal- sentan un 40% de las masas abdominales en este noma en caso de teratomas inmaduros. Su aumento
la pel- grupo etario. luego de la cirugía resectiva es indicativo de una
debe El tumor retroperitoneal más frecuente al naci- recidiva o de la presencia de metástasis a distancia.
::liante miento es el hematoma de origen suprarrenal pero
objeti- dado que con frecuencia se produce en la etapa MASAS TESTiCUlARIES
renal, perinatal, no suele detectarse en las ecografías pre-
nanas natales. La hemorragia suprarrenal presenta facto- Las masas escrotales aparecen con frecuencia en
a eco- res predisponentes, como estrés perinatal, anoxia, el RN, pero en general son de etiología no tumoral.
lás de
deshidratación, trombocitopenia o sepsis. Es más Las más comunes son el hidrocele y la hernia
, indi- frecuente en hijos de madres diabéticas. El 70% se inguinal, que ya han sido abordados en el capítulo
ilácti- anterior. Otras causas pueden ser la torsión testicu-
encuentra en el lado derecho, mientras que el 5-10%
es bilateral. Generalmente se resuelve en cuatro o lar y los tumores de testículo y, menos frecuentes,
seissemanas. Su imagen por ecografía al comienzo la peritonitis meconial y la hemorragia retroperi-
eshiperecoica. Dos a tres días después se transfor- toneal.
ma en hipoecoica o anecoica. Aparenta un quiste y La torsión testicular neonatal es la verdadera
queda como secuela la calcificación de la pared. torsión del cordón espermático, dado que es extra-
En referencia a las masas neoplásicas, aproxima- vaginal. La rotación puede ocurrir a nivel del canal
damente el 5% de los tumores en el período neona- inguinal o por debajo de éste. Es una entidad casi
talprovienen del riñón. exclusiva del período neonatal. Su incidencia es
El nefroma mesoblástico congénito es el tumor baja, al punto que puede considerarse rara. Ocurre
renal más frecuente en el recién nacido, ocurre pre- con igual frecuencia del lado derecho como del iz-
dominantemente en varones de término, es de com- quierdo y en ocasiones puede ser bilateral. Clíni-
portamiento benigno y los síntomas que suele pre- camente se manifiesta como una masa palpable
sentar son: masa palpable unilateral, hematuria, firme e indolora, que se detecta después de nacer,
hipertensión, hipercalcemia y, rara vez, insuficien- con variaciones de color de la piel (equimosis) y
ciacardíaca congestiva secundaria a fístulas arterio- edema. La ecografía inguinoescrotal con eco-
venosas intratumorales. El tratamiento de elección Doppler puede diferenciarlo de un teratoma testi-
esla nefrectomía y el pronóstico es muy bueno. El cular. El diagnóstico definitivo de estas masas
flujo tratamiento adyuvante sólo se reserva para los siempre es quirúrgico, al que se agrega, en el caso
tumores con resección incompleta o que han pre- de torsión testicular, la fijación (orquidopexia) del
sentado rupturas de la cápsula durante la cirugía. testículo contralateral.
8
780 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Enfermedades
Sección VI y trastornos neonatales

La co
extrofia
vos son
las plac¡
ostoma.
mación,
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pronósti
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,.y:. ••,~~" .•. ':....".~,.

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~'''~'::r.''<:'{.'

nacidm
Füg¡. 51-6. Placa vesical y pene aplanado con uretra abierta.
que el r
Véase esta misma figura en el pliego color.
el prepl
curvatu

fa!J]. 57··5. Tumorectomía con preservación de tejido El cierre inicial del defecto debe ser valorado
testicu lar sano.
como una urgencia y realizado dentro de las 48 Este t
horas de vida, dado que la presencia de relaxina dado po
Las neoplasias testiculares se observan rara- materna continúa los primeros dos días en elrecién riesgo p
mente a esta edad; el teratoma maduro y el tumor nacido. Esto facilita el cierre de la pelvis óseadebi- malform
de células de la granulosa son los más frecuentes y do a la laxitud ligamentaria prescindiendo de oste- La ea]
tienen características benignas por lo que sólo otomías. tra suge;
requieren su exéresis, muchas veces sin necesidad Es muy importante comprender que los resulta- o sexto]
de una orquidectomía (fig. 57-5). dos a largo plazo dependen en gran medida deltra- nes: lue~
tamiento inicial. Un cierre primario exitosodetermi- lizar estE
~:xr¡ctOHA VIESIICAIL V rE.XTIRiOij::~,A na en general un buen pronóstico de la patología. toria, es
[)f. ClOJl\CJ.\ Los objetivos de la cirugía reconstructiva deben durante
incluir la reconstrucción anatómica y funcional del por últir
Este complejo presenta un espectro de malforma- aparato urinario inferior, además de una recons- identific.
ciones en el que la extrofia clásica representa el trucción estética aceptable de la pared abdominaly El 20'
60% de los casos, sus variantes el 30% y la extrofia los genitales. . más gra
de cloaca el 10%. La cirugía original consiste en el cierre de la lugares r
En el complejo clásico, la vejiga está expuesta en placa vesical, la transposición del ombligo, la liga- Estas últ
la parte inferior del abdomen (placa vesical) y dura de los procesos vaginales (que habitualmente testículo:
ambos orificios uretrales pueden ser identificados están abiertos) y la movilización de los cuerpos genitaleE
fácilmente en ella. El ombligo limita por el borde cavernosos y el cierre de los pubis y de los múscu- macione
superior a la placa, ambos pubis están separados y los rectos en la línea media. Una tracción de los renal y u
se palpan a los lados y los músculos rectos anterio- miembros inferiores al cenit a lo Bryant por. tres restos m
res bordean los laterales de la misma placa. El ano se semanas es esencial para evitar complicacionesdel aspecto E
halla desplazado hacia adelante. En el varón, la ure- cierre. La resolución completa de la malformación ta con e:
tra se encuentra abierta en el dorso con un pene se obtiene luego de varias cirugías, que se realizan descarta.
aplanado y pequeño, ya que los cuerpos cavernosos por etapas. Luego de la reconstrucción primaria, el nivel ger
se dividen tempranamente hacia las ramas iliopu- objetivo siguiente es reconstruir la uretra y mejorar
bianas (fig. 57-6). En la mujer, el clítoris es bífido, el los genitales, y queda para la última etapa la conti-
orificio vaginal mira hacia adelante y la disposición nencia urinaria, de muy difícil resolución.
de los labios y el monte de Venus son laterales. El
diagnóstico prenatal no es común y se sospecha ante La extrofia de cloaca es la malformación EnelJ
la falta permanente de imagen vesical en diferentes más grave de los defectos de línea media; grandes
ecografías con implantación umbilical baja. Su diag- consiste en onfalocele, ano imperforado
otro es 1.
nóstico permite el manejo inicial adecuado en un con un defecto de cierre de la línea media los genit
centro con. experiencia en el manejo de esta patolo- inferior con exposición del intestino y extrofia de
En la
gía poco frecuente (8,8/100.000 nacidos vivos). dificulta
Los cuidados iniciales consisten sólo en cubrir la vejiga. Frecuentemente se asocian con defectos
de la columna vertebral (mielomeningocele), lo
tonos dE
placa con una membrana plástica para evitar el cia de te
que complica aun más el pronóstico de estos
despulimiento de la mucosa por roce con el pañal y recién nacidos. Los tr
en consecuencia su sangrado e irritación. pre cons
----------------------------

--_.- _ _ ..__

La conducta inicial es similar a la referida en la

extrofia de vejiga, y en la primera etapa los objeti-
vos son el cierre del onfalocele, la separación de
_
-----------_. ----------------------~........:~~

.__ Afecciones urológicas

_ __ ._ en el período
_.~.~P.í_~~~~
.._?.?.
neonatal _ º
V
lasplaca vesical e intestinal, la construcción de un
ostoma intestinal, el cierre de la vejiga y la aproxi-
mación de los pubis. La reconstrucción completa se
logra también en varias etapas quirúrgicas pero el
pronóstico final es muy poco auspicioso en térmi-
nosde continencia urinaria y actividad sexual.

1
Cr~,\
D)>> forma variable
Es una
.,_-;J muy
a la
malformación
frecuente y se
uretra y al prepucio.
que compromete
presenta cada 300
Es
en
nacidos vivos. Casi el 80% son formas leves en las Fig. 51·-1. Meato hipospádico y defecto prepucial. Véase
abierta. esta misma figura en el pliego color.
que el meato se ubica en el glande o subglanular,
el prepucio es redundante en el dorso y la
curvatura ventral es mínima (fig. 57-7). del endocrinólogo y el urólogo pediátrico resulta de
gran ayuda para el neonatólogo que recibió al niño
10rado en la sala de partos. En el cuadro 57-2 vemos lila
las 48 Este tipo de hipospadias no requiere ningún cui- clasificación tentativa de los posibles diagnósticos
elaxina dado posnatal específico ya que no implica ningún ante un genital ambiguo.
l recién riesgo para el paciente dada la baja incidencia de El problema debe ser considerado como una
a debi- malformaciones urológicas asociadas. emergencia. La primera situación por enfrentar es
le oste- La conducta es casi siempre quirúrgica, y nues- la explicación a los padres acerca de que no se
Irasugerencia es que se realice a partir del quinto puede definir el sexo del recién nacido por el simple
:esulta- o sexto mes. Preferimos esta edad por varias razo- examen físico; incluso la palpación de gónadas en
del tra- nes:luego de los cuatro meses de vida se puede rea- las bolsas no necesariamente nos indica la existen-
etermi- lizareste tipo de procedimientos en forma ambula- cia de testículos.
,logía. loria, es más sencillo manejar una sonda vesical La ultrasonografía de los genitales internos tiene
deben durante 10 días posoperatorios dentro del panal y, un valor muy importante dentro de las 24 horas de
nal del por último, la cirugía se realiza antes de la etapa de vida en estos pacientes, debido al estímulo hormo-
recons- identificación sexual que ocurre a los 18 meses. nal materno sobre ellos.
ninal y El 20% de los hipospadias restante son formas En las conversaciones con los padres recomenda-
más graves, con el meato uretral que se ubica en mos utilizar términos neutros como: "el bebé, las
~ de la lugaresmás alejados del glande, incluso en el periné. gónadas, el falo", "Para determinar el sexo de su
la liga- Estasúltimas presentaciones se suelen acompañar de hijo, los médicos debemos valorar" ...
lmente lestículosmal descendidos y aspecto ambiguo de los
uerpos genitales, por lo que es necesario descartar malfor-
núscu- maciones urológicas asociadas, con una ecografía
de los (-;':--~-~--¡¡:;i.l-.?j)\ Diagnósticos posibles ante la
renaly una cistouretrografía miccional, para detectar ,~~_:_~_~':.~:..:_.~::) presencia de genitales ambiguos
'or tres restos mullerianos (utrículo prostático). Cuando el
nes del aspectoes ambiguo se debe realizar una interconsul- • Seudohermafroditismo femenino: hiperplasia suprarenal
mación ta con el equipo de endocrinología pediátrica para congénita por déficit de la enzima 21- hidroxilasa
ealizan descartar estados intersexuales con alteraciones a (siempre cariotipo 46 XX).
• Seudohermafroditismo masculino: insensibilidad
_aria, el nivelgenético.
androgénica por déficit de receptores o de producción
ne)orar (siempre cariotipo 46 XV)
1 conti-
• Hermafroditisma verdadero: presencia de células
S!2)(lL!Ji~~\jl,
germinales de ambos sexos en el mismo individuo
(cariotipo 46 XX o 46 XX/XV o 46 XV)
ción
En el momento del nacimiento se desarrollan dos • Disgenesias ganadales: gónadas con alto índice de
grandes eventos, uno es el llanto de la criatura y el displasia
nedia;
otro es la confirmación del sexo por intermedio de • Disgenesia ganadal Mixta: genitales de aspecto
-ado
losgenital es externos. (cariotipo mosaicismo 45 XV/XO)
)fia de En la mayoría de los casos el sexo se define sin • asimétrico
Disgenesia con distintos
gonadal pura:grados de masculinización
genitales de aspecto l¡

lctos dificultad, aunque la palpación rutinaria del escro-

lonos debe confirmar en cada nacimiento la presen-
l). lo
os ciade testículos.
Los trastornos de la diferenciación sexual siem-
·~2~~~~E
~::::::"d::¡::::::,~:::::¡::',:XX, I <=~'
cariotipo 45 XO
preconstituyen un problema, por lo cual la opinión _________ ,_____________
¡I ( ..
-.,J...
~.,
'~ll 1'1
V
0.82· Enfermedades .. Y.L
§.~.<:;.c.i.?~ y trastornos neonatales .

En lo
accionar multidisciplinario puede contemplar si-
tuaciones especiales y considerar cirugías previas una son
al alta. Otra patología frecuente es la disgenesia indicad,
gonadal mixta o asimétrica, que tiene comocarac- oportun
terística la "asimetría" genital producida porque pio con
suele haber un testículo disgenético en bolsa y la tamienb
otra vacía pero con un saco herniario donde se del mal
suelen encontrar restos mullerianos (trompa de perman
Falopio) y gónada totalmente atrófica del aspecto utilizaci
de una banda fibrótica conocida como strealc y que, (0,2-0,6
al igual que en el síndrome de Turner, tiene un mo inteJ
cariotipo con componente XO. Estos pacientespre- reteral :
sentan distintos grados de masculinización por lo hidrone
que, aunque el sexo de crianza elegido en forma mía cut¿
más frecuente suele ser femenino, hay casós de ecografí
diagnóstico tardío con buen falo en los que se ha salvo q-c
Fug. 57-8. Agenesia de pene. preferido el sexo masculino. Los d
individl
VEJiGA NlEUROGÉNiCA periódic
La evaluación en estas situaciones incluye múlti- troles c1J
ples aspectos, tales como: En la mayoría de los pacientes con vejiganeurq- yestudi
génica asociada a mielomeningocele, la función ción de
• Examen físico.
renal es normal al nacimiento, por lo cual, si son
de la ev
• Ecografía de la pelvis (para verificar la presencia infecciOl
protegidos de la infección, la obstrucción y elreflu-
de órganos reproductores femeninos). Los d
jo vesicoureteral, estos pacientes no presentarán
• Genitouretrograma para observar la uretra y la deterioro de su función renal. miento
vagina, si estuvieran presentes. En el período neonatal, el recién nacido con por año,
• Análisis cromosómico (para poder determinar año.
mielomeningocele sufre cambios funcionales del
genéticamente el sexo: 46 XX o 46 XY). aparato urinario inferior en breves períodos de Este é
• Potencial de fertilidad de una seudohermafrodi- tiempo. Durante el perioperatorio del cierre del válido, ~
ta femenina. tubo neural, la resistencia cérvico-uretral a la sali- de vida,
• Tamaño y el potencial de crecimiento del pene ciones d
da de orina pasa de escapar sin dificultad (lo que
presente en el seudohermafrodita masculino. vida se ,
no compromete al paciente) a la hipertonía esfinte-
• Capacidad de un órgano reproductor interno riana transitoria que produce acumulación de nar los F
para producir las hormonas sexuales apropia- orina en la vejiga con mayor o menor compromiso cos segú
das según el sexo "asignado" al niño. del árbol urinario superior (reflujo-obstrucción-
• Riesgo de futuras enfermedades (p. ej., cáncer) uronefrosis-infección). Por ello es necesario reali- TRAUI\
que, con posterioridad, puedan desarrollarse en zar estudios diagnósticos seriados y definir el ries-
los órganos reproductores originales. go de desarrollar infecciones urinarias. El pa
• Efectos de las hormonas femeninas y masculinas Luego de los 30 días de vida se realiza el primer mecanis
en el cerebro del feto. control por imágenes que consistirá en:
La hiperplasia suprarrenal congénita perdedora • Ecografía renal y vesical.
de sal es una urgencia terapéutica por los trastornos • Estudio urodinámico completo con electromo- BIBLiOGI
hidroelectrolíticos. El diagnóstico debe sospecharse miografía (EMG) simultánea (electrodos de
en todo caso de genitales ambiguos, particularmen- contacto). Aksu N, Y
infants
te cuando hay virilización parcial y no hay gónadas
NephroJ
palpables. El cariotipo es XX, el cortisol en sangre Esto permitirá dividir a los pacientes en tres Ashearft K
es bajo y la 17 hidroxiprogesterona en orina está grandes grupos de riesgo de lesión renal, no siem· Hill IntE
muy elevada. El tratamiento con corticoesteroides pre claramente definidos: Atlas of 1
debe iniciarse sin demora.
Saunder
La agenesia de pene (fig. 57-8) puede sospechar- • Alto riesgo: vejigas hipertónicas con esfínteres Balaguer (
se antes del nacimiento cuando en un feto con cario- con mala relajación (presión de pérdida mayor Renal h
tipo XY no se ve el pene, pero sí el escroto. Si no se de 40 cm de H20), globo vesical persistente, (Bare) 2e
ven ni pene ni escroto, el diagnóstico más probable hidronefrosis o presencia de reflujo vesicourete- Dixon BP,
es la insensibilidad a los andrógenos. En la mayoría ral. hypertel
toma. PE
de los casos de agenesia de pene, la uretra desem- • Bajo riesgo: vejigas hipotónicas con incompe-
boca en el recto y hay un alto riesgo de infecciones tencia esfinteriana (presión de pérdida menorde Dodson JI
unnanas. 20 cm de H20) hypospc
2007;17E
El momento del alta del RN se debe discutir en • Riesgo intermedio o indefinido: vejigas con En: Martín
cada caso en particular porque, si bien lo ideal sería resultados intermedios con presión de pérdida quirúrgi
que se retire del hospital con el sexo otorgado, un entre 20 y 40 cm de H20.

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Afecciones urológicas en el período ~.~J?í.~~~~
neonatal V
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...........................................................................................................................................................

En los pacientes de alto riesgo, la colocación de en ciertas condiciones patológicas, como la des-
~vias una sonda vesical sin balón es el tratamiento inicial proporción fetopelviana de tamaño, la presenta-
lesla indicado. En centros con personal entrenado es ción fetal anómala o el período expulsivo dificul-
arac- oportuno instalar el cateterismo intermitente lim- tosos, se pueden provocar lesiones traumáticas
Irque pio con igual objetivo. Cualquiera de estos dos tra- en el recién nacido como resultado de fuerza des-
y la tamientos evita el daño renal como complicación proporcionada. Se calcula que entre dos y ocho
le se del mal funcionamiento vesical. Como tratamiento de cada 1.000 RN pueden presentar traumatismo de
a de permanente requerirán profilaxis antibiótica y la parto.
Jecto utilización de relajantes vesicales tipo oxibutinina El traumatismo renal es muy poco frecuente; en
que, (0,2-0,6mg/kg/ día) en combinación con cateteris- general, se observa asociado con anomalías subya-
le un mointermitente limpio. En caso de reflujo vesicou- centes. Clínicamente se expresa como masa renal
; pre- reteral severo, persistencia de la infección y de y hematuria. La hematuria es un signo clínico que
lor lo hidronefrosis, la opción es realizar una ve sicosto- plantea una actitud diagnóstica dada la importan-
orma míacutánea. Los controles deben ser frecuentes con cia que puede tener la patología que subyace, aun-
)S de ecografía y estudio urodinámico cada tres meses, que en algunos casos, se trate de un proceso banal
se ha salvoque se realice una vesicostomía. o de eliminación de pigmentos por la orina. Indica
Los de riesgo intermedio deben ser evaluados el sangrado en algún punto del tracto urinario
individualmente y tratados según los resultados desde los riñones hasta la uretra, bien por patolo-
periódicos de los estudios. Sugerimos realizar con- gía renal primaria o por patología sistémica que
trolesclínicos frecuentes y ecografía renal y ve sical secundariamente ha afectado el riñón; la pielogra-
.euro- y estudio urodinámico cada seis meses. La utiliza- fía puede revelar falta de excreción o pérdida del
nción ción de cateterismo y oxibutinina oral dependerán medio de contraste a través del parénquima renal;
;i son de la evolución urodinámica o de la aparición de la ecografía muestra ruptura del riúón o ascitis uri-
reflu- infecciones urinarias sintomáticas. nosa. El tratamiento es por lo general conserva-
ltarán Los de bajo riesgo en general no necesitan trata- dor. En casos de ruptura total del parénquima o
miento y sólo requieren control clínico dos veces pelvis renal, o de sangrado grave está indicada la
J con poraúo, ecografía y estudio urodinámico una vez por laparotomía de urgencia. Existe el trauma por ins-
año. trumentación en la vía urinaria, como la coloca-
~s del
os de Este algoritmo de diagnóstico y tratamiento es ción de una sonda vesical; esta causa constituye
:e del válido, según nuestra experiencia, hasta los 5 años una emergencia para el urólogo pediátrico, ya que
a sali- devida cuando el único objetivo es evitar las infec- es motivo de consulta por la angustia que genera.
o que cionesdel tracto urinario. A partir de los 5 años de Clínicamente se presenta como uretrorragia, equi-
;finte- vida se agrega el segundo objetivo que es abando- mosis del escroto o labios mayores, que en algunos
)n de narlos pañales, lo que requerirá cambios terapéuti- casos se resuelve espontáneamente mientras que
omiso cossegún cada tipo de vejiga. en otros es imprescindible la colocación de una cis-
cción- tostomía en general bajo ecografía como deriva-
reali- TRAUMA ción urinaria hasta que el proceso inflamatorio
~lries- desaparezca. Muchos traumatismos de uretra en el
El parto es un proceso complejo que incluye varón recién nacido pueden evitarse usando son-
)rimer mecanismos de compresión, contracción y torsión; das sin balón.

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