MODULO DE SISTEMA

GENITOURINARIO
PEDIÁTRICO
Carolina Banda Hernández
Hospital Central Universitario
Obstrucción en la unión ureteropélvica

Causa mas común de obstrucción del tracto

urinario en niños.

Etiología:
■ Trastornos anormales de la
disposición del músculo liso,
Presentación clínica:
distensibilidad (inervación
anormal del uréter proximal).
■ Cruce de vasos o cicatriz fibrosa ■ Diagnosticado prenatalmente
UPU
■ Se asocia con el riñón displásico
■ Infección del tracto urinario, dolor
multiquístico contralateral. abdominal/flanco intermitente,
vómitos o hematuria
■ H:M, 4:1.
■ I>D
Hallazgos
radiológicos
Radiografía

■ Puede verse un efecto de masa por

hidronefrosis

Nefrografía tardía

■ Excreción de contraste retardada en

sistema colector dilatado

■ El contraste opacifica gradualmente la

pelvis renal distendida, que se estrecha
bruscamente

■ El contraste puede estar muy diluido

debido a la mezcla con orina retenida

■ Visualización ureteral retrasada

Ultrasonido

■ Ectasia pielocaliceal sin hidrouréter

■ Cálices uniformes en tamaño y distribución; todos se
conectan centralmente a una pélvis renal dilatáda
■ Parénquima renal adelgazado pero intacto
■ ↑índices resistivos (IR) con obstrucción
■ Búsqueda de vasos aberrantes que cruzan en el sitio de la
obstrucción
■ Los jets ureterales (VU) son útiles, excluyen obstrucción
completa
 Cistouretrograma
miccional.

■ Reflújo vesicoureteral.
■ El uréter crónicamente
dilatado puede torcerse en la
UPJ, creando etiología
adicional para la pieloectasia
■ Muestra una transición brusca
del uréter de calibre normal a
pelvis renal dilatáda.
■ El contraste en la pelvis renal
se vuelve muy diluido por
volumen de orina retenido.
Tomografía
Computarizada

■ Nefrografía tardía en riñón

agrandado
■ Marcada dilatación
pielocalicial con uréter normal
o no visualizado
■ Puede demostrar el cruce de
vasos en la UPJ
■ Retraso en la excreción de
contraste en el sistema
colector
Resonancia
magnética
■ • La urografía por RM ± el contraste es
particularmente útil para visualizar los vasos
que se Cruzan.
Reflujo vesico-ureteral
Flujo de orina retrogrado desde la
vejiga a los riñones.
Presentación clínica
■ 2% de la población general.
■ IVU.
■ Presente en el 25-40% de los niños
con pielonefritis aguda.
■ 80% remite en la pubertad.
Etiología
■ Uréter corto o angulación anormal en
VU.
■ Secundario a divertículo periuretral,
ureterocele, obstrucción de salida de
la vejiga, sistema colector duplicado,
vejiga neurogénica.
■ Se asocia a riñón ectópico o
multiquístico.
Grados
I: reflujo en el uréter que no
llega a la pelvis renal.

II: reflujo que llega a la pelvis

pero no dilata los calices.

III: leve dilatación de los

calices.

IV: progresiva dilatación de los

cálices y uréter.

V: sistema colector dilatádo y

tortuoso.
Hallazgos radiologícos

Mejor pista de diagnóstico

■ El medio de contraste en la vejiga urinaria opacifica
al menos 1 uréter
■ El medio de contraste puede llegar al sistema colector
intrarrenal
■ Los hallazgos se observan a menudo solo de forma
transitoria
Ultrasonido

■ Grados variables dilatación ureteral

± engrosamiento urotelial
■ US normal sin dilatación no
excluye RVU, incluso alto grado
■ Signos de cicatrización: riñón
pequeño, adelgazamiento cortical
subtendido por calices dilatados
La RM-urografía
excretora

■ Gadolinio intravenoso que se

elimina por filtración glomerular, y
furosemida

■ Precaución en los casos

de insuficiencia renal por
casos de Fibrosis
Sistémica Nefrogénica y
se considera un factor
de riesgo la inmadurez
funcional renal de los
niños menores de 1 año.
■ Proporciona imágenes
de alta calidad del tracto
urinario e informa sobre
la función renal.
Duplicación ureteropélvica

Presencia de dos sistemas pielocaliceales Presentación clínica

que drenan en dos ureteros.
■ Inicidencia del 12% población Gral.
■ Asintomático, hallazgo incidental.
Completa. ■ IVU, obstrucción, cálculos,
cicatrices, hematuria, dolor en
• Drenan en la VU
flancos, retención urinaria.
separados.
Parcial
• Los ureteros se unen antes
de llegar a la VU.
Etiologia

Embriológicamente, la
duplicación se produce
cuando dos brotes de ureteros
separados surgen de un solo
conducto de Wolff.
El futuro uréter de polo inferior
se separa del conducto
Wolffiano antes y, por lo
tanto, migra superior y
lateralmente a medida que el
seno urogenital crece.
Regla Weigert-Meyer

Duplicación completa
■ Sistema colector del polo superior
drena en la VU inferior y medialmente
al del polo inferior.

■ Polo superior: obstrucción.

■ Polo inferior: reflujo VUR.
Hallazgos
radiológicos
■ Identificación de dos pelvis
renales o ureteros proximales.
■ El riñon con duplicacios
tiende a tener mayor tamaño.
■ Signo de lirio caído.
■ Cistouretrografias nos ayuda
para la búsqueda de RVU.
■ Puede ser que el uretero
ectopico se visualiza cuando
ocurre una cateterización
inadvertida.
Ultrasonido
■ Banda de corteza separa la
grasa ecogénica del seno
renal.
■ Pelvis renales separadas
■ Presencia de ureterocele en la
VU al explorar los jets
urinarios.
■ El Doppler color nos ayuda a
identificar la vascularidad
Hallazgos radiologicos

■ CTCE: trayecto de los ureteros y de los vasos renales.

■ Urografia por RM: mejor técnica para localizar ectopia
ureteral, T2.
Ureterocéle

Dilatación quística de la submucosa Manifestaciones clínicas

distal de uno o ambos ureteros
■ Hidronefrosis prenatal
■ Intravesical
■ Postnatal, IVU
■ Extravesical
■ Simple: asintomático hasta la edad
■ Ortotópico adulta
■ Ectópico ■ Ectópico: IVU, hematuria, enuresis o
hidronefrosis
■ 1 en cada 4000 niños, F: H, 4-7 :1
Hallazgos radiológicos

■ Urografía IV:
■ Defecto de llenado en la VU, signo de la cabeza de
cobra.
■ Halo radiolúcido
■ Cistouretrografía miccional:
■ Defecto de llenado, radiolucides oval cerca del
trígono.
Ultrasonido

■ Quiste anecoico, de pared delgada, intravesical que se

puede asociar al jet urinario o a un uretero dilatado
■ Riñon, revisar si existe un sistema colector doble
■ Ectasia pielocaliceal
■ Datos de obstruccion a nivel Vesicoureteral
Resonancia magnética

■ T2: evaluar el tracto urinario

■ Imágenes dinámicas
postcontraste para evaluar la
función y drenaje
■ Asociacion con anomalías
ginecológicas presentes en un
50%.
Megaúreter primario

Diamétro ureteral mayor a 7 mm

Clasificación
■ Segmento distal del uréter de calibre
normal, por falta de peristalsis. • No se asocia a RVU
• Reflujo con
■ Mayoría es asintomático, o IVU
obstrucción
■ 70% se resuelve antes de los 7 años • Reflujo sin
■ H:M = 4:1 obstrucción
■ Eiología …? • Obstrucción sin
reflujo
HALLAZGOS
RADIOLÓGICOS
Hidroureteronefrosis con un segmento corto distal de calibre normal usualmente 0.5
a 4 cm de la VU
Valvas uretrales posteriores

Obstrucción uretral debido a la fusión o Presentación clínica:

prominencia de la plicae colliculus.
Datos de obstrucción:
■ 1:4000 RN
■ Perinatal: oligohidramnios,
Grados: hidronefrosis, displasia renal, falla
renal, hipoplasia pulmonar.
Tipo I: mas
Tipo III: tejido
común, fusión ■ Lactantes: IVU, retención urinaria,
anular distal al anterior de la retraso en el crecimiento.
verumontanum plicae
■ Infancia: Patrones anómalos de
vaciado, esfuerzo, chorro deficiente,
Tipo II: pliegues residuo posmiccional, falla renal.
longitudinales del
verumontanum
al cuello de la VU
Radiografía:

■ VU dilatada da imagen de pseudomasa.

■ Urinomas perinefrico, ureteros dilatados, y dilatación
renal.
■ Torax de campana por hipoplasia pulmonar,
neumotórax o neumomediastino
Imágenes
flouroscópicas:

■ Cambio abrupto en el calibre

de la urétra posterior.
■ Tejido de la valva no
necesariamente se ve.
■ Hallazgos asociados:
dilatación de la VU, con una
hipertrofia muscular, o
divertículos.
■ Reflujo VU en el 50-70%.
Ultrasonido:

■ Uni o bilateral hidroureteronefrosis.

■ Riñones displasicos, ecogénicos, con pobre diferenciación corticomedular.

■ Pared engrosada de forma focal de la VU, o divertículos.

■ Dilatación de la uretra posterior.

■ Signo de ojo de cerradura (keyhole)

Resonancia
magnética:

■ Fetal: obstruccion de salida

de VU, con dilatación de la
uretra posterior,
hidroureteronefrosis y
displasia quística renal.
■ Urograma : trayecto uretral,
el uso de gadolineo debe ser
en px con adecuado FG.
Contenido

Obstrucción en la
Reflujo Duplicación
unión Ureterocele
vesicoureteral ureteropélvica
ureteropélvia

Megaureter Valvas uretrales Anormalidades del Ectopia y fusión

primario posteriores uraco renal

Enfermedad renal
Enfermedad renal
Displasia poliquistosa
poliquistosa
multiquistica renal autosómica
dominante
recesiva
 El uraco es la estructura fetal que comunica
Anormalidades del uraco la vejiga con el ombligo, alantoides.
La complicación más frecuente es la sobreinfección por
vía linfática, hematógena o vesical.
Uraco
persistente
50%

Divertículo Quiste de
vesicoureteral Anormalidad uraco
5% del uraco 30%

Seno
15%l
Uraco persistente

■ Se diagnostica en los recién nacidos cuando se

observa una fuga de orina por el ombligo.
■ Incidencia 1:40000
Hallazgos
radiológicos
■ Inyección retrógrada de
material de contraste en el
orificio del canal en el
extremo umbilical
• Reflujo en el uraco (mejor
visto en la proyección lateral)
Hallazgos
radiológicos
■ Ultrasonido
■ Vejiga debe estar bastante llena

■ El paciente debe estar relajado como la

maniobra de Valsalva puede comprimir el
líquido del tracto permeable

■ A menudo tiene una pared gruesa y bien

definida (especialmente si está inflamada)

■ La pared puede tener una apariencia en capas

que imita intestino
Tomografía
computarizada
■ Ocasionalmente reconocido incidentalmente en tomografías
computarizadas realizadas por otras razones

■ Estructura redonda, triangular, o tubular, llena de líquido

■ Se extiende a lo largo de la cara anterior de la cavidad

peritoneal entre la vejiga urinaria y el ombligo

■ Se encuentra en la capa superficial

■ La inflamación circundante es común

Ectopia y fusión
renal

■ La ectopia renal es el resultado de una

anomalía de la migración hacia la fosa renal
de la ampolla ureteral y del blastema
metanéfrico.
■ La localización puede ser torácica, iliaca,
pélvica y/o cruzada, con o sin fusión con la
unidad renal contralateral.
Hallazgos
radiológicos
Radiografía
■ Sombra renal alterada
■ Puede simular una masa en línea media o
pélvica
■ Fosa renal ocupada mas comúnmente por
colon
Urografia IV:
■ Ectasia pielica.
■ Fuera del FOV
■ Anormalidad de la vascularidad y del
uréter.
Ultrasonido

■ Ecotextura normal
■ Puede tener hidronefrosis y cicatrices
■ Medidas difícil de obtener
■ Doppler color para vascularidad , en VU para jets
urinarios
Tomografía
computarizada

Se identifica una "masa" de tejido blando

junto con la ausencia de tejido en fosa
renal
Buscar ubicación, rotación, eje y curso
ureteral anormales
Multifásica.
Para evaluar el parénquima y el sistema
colector en busca de laceraciones en
entornos traumatológicos
Localizar uréteres distales.
Riñón displásico multiquístico
Riñón congénito, no funcional, compuesto
por múltiples quistes y tejido displásico.
Etiología:
■ Atresia del uréter o de la Unión
ureteropélvica en la fase meta néfrica.
■ 1 en cada 4300 nacimientos.
■ Mayor en H:M, I>D.
Presentación clínica:
• 70% prenatal, o infancia como una
masa palpable.
• MCDK , contralateral normal =
asintomático.
• Unilateral MCDK contralateral
anormal = riesgo de enf. renal
crónica.
• MCDK bilateral = letal, hipoplasia
pulmonar, ausencia de tejido renal
funcional .
Hallazgos radiológicos

Tejido ecogénico, quístico y displásico .

Localizado en la fosa renal, pero puede ser ectópico
Varia en tamaño de 15 cm al nacimiento a 1-2 después de
años de involución
Múltiples quistes que varían de tamaño, con parénquima
displásico
Perdida de la arquitectura cortico medular
Se preserva la forma reniforme, pero por los quistes puede
lobulares
■ Radiografía:
■ Lesión ocupando de la fosa renal.
■ Urografía:
■ No realce, ni excreción.
Ultrasonido

■ Masa reniforme, multiquistica, en la

fosa renal.
■ Quistes de múltiples tamaños que no
se conectan.
■ Parénquima con pobre
diferenciación, ecogénica.
■ Vascularidad mínima en el
parenquima, vasos del hilio son
pequeños,
■ Control anual
Tomográfia
Computarizada:

■ Simple: quistes de baja

atenuación.
■ Contraste: no hay realce
parenquimatoso, ni excreción
en fases tardías.
■ No hidronefrosis.
Resonancia Magnética
Enfermedad poliquística autosomica recesiva
Única mutación gen PKHD1 que codifica una
proteína denominada fibroquistina o
poliductina responsable de la
diferenciación de túbulos renales y de vía
biliar.
■ Cromosoma 6p12.2
■ 1 en 70, población general.
Presentación clínica
■ Deterioro progresivo de la
función renal, y disgenesia
biliar que produce fibrosis
hepática congénita
■ Prenatal, neonatal, infantil y
juvenil
Presentación clínica

Perital: oligohidramnios e hipoplasia pulmonar. Alta

mortalidad al mes del nacimiento.

Neonatal: fibrosis hepática mínima, requiere terapia de

remplazo renal.

Infantil: fibrosis peri portal moderada

Juvenil: fibrosis hepática grave, hipertensión portal y

esplenomegalia.
Hallazgos
radiológicos
■ Radiografía
■ Masas en fosas renales.
■ Hipoplasia pulmonar (tórax
en campana, neumotórax,
neumomediastino)
Ultrasonido

■ Riñones agrandados, hipoecoicos.

■ Pobre diferenciación cortico medular.
■ Apariencia estriada por dilatación de los
túbulos.
■ Quistes menores a 1 cm.
■ Poco frecuente quistes de mas de 1 cm.
■ Prenatal: CA arriba de 2 SD, agrandamiento
renal hasta el 2 trimestres, no se observa
VU, oligohidramnios.
Resonancia magnética

■ Agrandamiento renal con alta intensidad en T2

■ Oligohidramnios
Poliquistosis renal autosómica dominante

■ Ciliopatia hereditaria caracterizada ■ Órganos afectados:

por múltiples quistes renales y varias
■ Riñones (100%)
manifestaciones sistémicas.
■ Hígado (50%)
■ Criterios Pei Ravine:
■ Páncreas (9%)
■ 3 o mas quistes uní o bilaterales en px
de mas de 15 años o <15 años con ■ Cerebro, ovarios o testículos (1%)
HF, >1 o ambos riñones con aumento
de tamaño por los quistes
■ 1 en 400-1000 nacidos. ■ 54% aparecen en la primera década,
72% en la segunda.
■ PKD1, PKD2, GANAB
Presentación clínica

• Cromosoma 16p • Cromosoma 4q • Cromosoma 11q13

• 80 % de los casos • 15% de los casos • Quistes hepáticos comunes +/-
• Codifica la proteína • Codifica policistina 2. disfunción hepática
transmembrana de policistina • Menos grave, ERC a la edad • Enfermedad renal leve.
1. media de 74 años .
• Presentación temprana y más
probable que progrese a ERC
edad media 54 años.

GANAB (raro
PKD1 PKD2
)
Hallazgos radiológicos
Ultrasonido
■ Múltiples, de pared delgada, redondos, anecoicos, bilaterales.
■ Riñón en infancia es de tamaño y ecogenicidad normal.
■ El contorno renal puede ser lobulado.
 Puntos clave

Obstrucción proximal Reflujo bilateral Valvas posteriores Obstrucción distal