II PARCIAL

HEMATOPOYESIS

Concepto:
➔ Maduración y formación de células sanguíneas
➔ Inicia con la célula madre que se diferencia en serie mieloide y linfoide

CELULA MADRE
MIELOIDE LINFOIDE
● Linfocito T, B, NK
➔ Granulocítica: Neutrofilos, basofilos,
eosinofilos
➔ Eritroide: Glóbulo rojo
➔ Monocitica: Monocitos- macrofago (en
tejidos)
➔ Megacariocítica: Plaquetas

● Mielopoyesis

NOTA:
● Para que se de esta deformación la célula madre está estimulada por IL-3, 6,9, TNF:
Favorecen la diferenciación hacia cualquier linaje

ERITROPOYESIS
1. Proceso de maduración de glóbulo rojo: va de célula grande a célula pequeña
- CFU-E (UNIDAD DE COLONIA FORMADORA DE ERITROBLASTO):
➔ Proeritroblasto - eritroblasto basófilo - eritroblasto policromático -
eritroblasto ortocromático - Reticulocito - Glóbulo rojo
- Vida Media de los Glóbulos rojos: 90- 120 días
- Reticulocito:
● Glóbulo rojo inmaduro que ya está en la circulación
● Necesita 24 a 48 horas para madurar
2. Duración de la eritropoyesis: 5 - 7 días (promedio 7 días)
● No se puede evaluar la eritropoyesis antes de los 7 días
● Anemia regenerativa: ↑ Reticulocitos
● Anemia arregenerativa: ↓ de números de reticulocitos (menos cantidad)

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 3. Función del Glóbulo rojo: Transporte de oxígeno
● Glóbulo rojo no tiene núcleo para poder transportar O2 en la Hb
● Glóbulo rojo mide de 7 - 8 micras
POLIGLOBULIA o ERITROCITOSIS ● Muchos glóbulos rojos

POLICITEMIA VERA ● Es un dx hematológico

- Nota: NO todos las poliglobulias son policitemia vera

ANEMIA : ↓ Glóbulos rojos

● Hombre: < 13

● Mujer: < 12

● Embarazada: < 11

4. Eritropoyetina: estimula la eritropoyesis

● EPO:
- Al inicio se forma en hígado
- Luego en corteza renal (90%): Pacientes con IR tienen anemia porque no se
forma EPO se la ponen exógena

5. Sitio de la Hematopoyesis: depende de la edad del px

● Primeras semanas de gestación: Saco vitelino
● Feto: Hígado
● Momento antes de nacer: Médula ósea huesos largos
- Con los años, los huesos largos ya no hacen hematopoyesis sino que se da
en los huesos cortos: Estudio de médula ósea en adulto se hace en crestas
iliacas (también vértebras, costillas, esternón tienen médula ósea roja)

Mielopoyesis
➔ Incluye: Neutrofilos, basofilos, eosinofilos, monocitos
● Estas células protegen: combaten procesos infecciosos
● Eosinófilos: Vinculados con fondo alérgico y parasitario
● Neutrófilos: Procesos bacteriano (2 - 8 mil)
● Monocito: Proceso bacteriano
● Basófilo: alergias
➔ Valor normal de leucocitos: 4.400 - 10. 000
➔ Vida media: Horas a días

Mentes iluminadas 8vo ciclo

Leucocitosis: ↑ Leucos
Leucopenia: ↓ Leucos

Neutrofilia Eosinofilia
Neutropenia Eosinopenia

Linfocitosis Monocitosis
Linfopenia Monocitopenia

Basofilia
Basopenia

Trombopoyesis
● Formacion y maduracion de trombocitos / plaquetas: Evitan el sangrado
- Trombocitopenia / plaquetopenia
- Trombocitosis
- Tiempo de vida de plaquetas: 7 - 9 días
- Valor normal de plaquetas: 150 mil - 450 mil

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ANEMIAs
Nota:
● Anemias = Incidencia
1. Anemia Ferropénica
2. Anemia de trastornos cronicos

ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
● No es muy común

Etiología
➔ Problema radica en la síntesis del HEMO
➔ 2 orígenes:
1. Congénito
➡️
2. Adquirido: Ligadas a otras enfermedades Sx mielodisplásico o anemia
aplásica
- Por medicamentos: Antituberculosos ➡️Si los da en conjunto con
Vitamina B6 (Piridoxina) para evitar la anemia de este tipo

Microscopia
● Alrededor del glóbulo rojo se forma un anillo (este anillo está formado por depósito de
➡️
hierro) Sideroblastos en anillo

Tratamiento
● Tratar la enfermedad subyacente (Sx mielodisplásico o anemia aplásica)
- Por lo general se transfunden Glóbulo rojo o en ciertos casos, se estimulan con EPO

● No se administra Hierro: porque el problema no es el hierro

- Si se da Hierro habrá incremento de los depósitos de Hierro: exceso en cuerpo
que se acumulara en el hígado, Corazón, Riñones, etc.. provocando toxicidad
hemocromatosis

● En casos severos ➡️ Transplante de celulas progenitoras hematopoyeticas

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ANEMIA FERROPÉNICA
➔ Anemia + común: Principalmente en las mujeres en edad fértil
➔ Causa + común: Ginecológica (hasta que se demuestre lo contrario)
● Menstruación NO debería ser causa de anemia a menos que la pérdida sea mayor a
lo que fisiológicamente corresponde
● Pérdidas normales: 60 ml
● Máximo de perdidas: 90 ml

➔ Causas ginecológicas de sangrado excesivo:

- Miomas
- Problemas hormonales
- Enfermedades hematológica: Von Willebrand ➡️ Los trata el hematólogo
➔ Hombres y mujeres que ya no menstrúan
● Pérdidas sanguíneas en el tubo digestivo ➡️
1era causa
● Se hace endoscopia o colonoscopia ➡️
en caso de que ambas salgan (-) se hace
cápsula endoscópica que permite ver ciertas partes del intestino donde no llega la
endo o colonoscopia

➔ Embarazadas: Aumento de la demanda

● Mal llamada anemia fisiológica porque se supone que se da aporte adicional del
hierro y no debería haber anemia (Excepto que no haya existido control prenatal)

➔ Adolescencia: Aumenta la demanda

● No es que está perdiendo Hierro sino que aumenta los requerimientos
● Los alimentos que mayor aportan hierro son las carnes rojas (principal Hígado)
Síntomas
➔ Depende de qué tan severa sea la anemia:
- Mientras + severa = + síntomas
- Anemia leve = No síntomas
➔ Cansancio
➔ Fatiga
➔ Palidez
➔ Uñas quebradizas
➔ Caída del cabello
➔ Sabor distinto en la boca
➔ Pica: comer hielo, tierra, piedras

Nota: Ninguna anemia se hace leucemia ➡️ no existe esa transformación

Las leucemias si provocan anemias

Mentes iluminadas 8vo ciclo

Microscopia
➔ Anemia microcítica ➡️ VCM < 80
Valoración de la Anemia
➔ BHC: sirve para indicar el tipo de anemia (Hb, VCM) No es suficiente para valorar la anemia
➔ Reticulocitos: Cuando la Médula ósea empieza a responder al tratamiento se espera que
haya Reticulocitosis
➔ Ferritina: Depósitos de Hierro
- Da la pauta para saber cuanto mas tiene que subir el hierro
- Si los valores de Hb están bien pero los depósitos de ferritina están bajos se debe
seguir dando hierro, ya no porque tenga anemia sino para tener reservas
- Cuando ya se corrige la causa de anemia y hay un valor adecuado de ferritina se
puede dar de alta al px
➔ Hierro sérico:
- Se puede pedir, pero si el px esta recibiendo hierro, este valor va a salir alterado
- Si el px No está recibiendo hierro , el valor saldrá bajo (si es que hace falta Hierro)
NOTA: A toda anemia se le mide ferritina y reticulocitos

Tratamiento:
1. La corrección de la causa de la anemia: 3-6 meses
2. Se trata la enfermedad de base (ginecológica, digestiva, aumento) para evitar que la
anemia vuelva
3. Se da tto farmacológico + consumo de carnes rojas
- Administrar Hierro
● Ampollas: en casos agudos con mucha sintomatología
● VO: Cuando la anemia no es severa
● Nota: Nunca se usan ambas formas al mismo tiempo porque se bloquean y
no activa ninguno
● Terapia férrica: Sueros de Hierro durante 5 días y a partir del 6to dia se da
hierro en ampolla bebible durante mínimo 1 mes
- Siempre se valora nuevamente la anemia: Reticulocitos, ferritina
- Si es de causa ginecológica preguntar cómo van las
menstruaciones
- En algunos casos se puede administrar EPO para estimular más la eritropoyesis

4. Controles
➡️
● No se hace tan seguido porque la eritropoyesis dura minimo 7 dias Lo ideal es
pedir un examen entre el 8vo y 10mo dia (Reticulocitosis indicará que la médula
ósea está respondiendo)

Mentes iluminadas 8vo ciclo


Ampolla de Hierro
➡️
1. Venofer de 10 mg
- Se usan 2 ampollas al día por 5 días en 5 días se ha
puesto 1 gr de Hierro
- 1gr de Hierro= 1 gr de Hb
2. Ferinject de 500mg
- Recuperacion es + rapida en comparación con la de
venofer
- Se administra 2 ampollas de 500 mg el mismo día y a
partir del 2do dia se da el hierro VO
- es + cara

Efectos del Hierro ● Estreñimiento:

- No se debe suspender la administración del hierro sino
consumir alimentos que faciliten la evacuación o algun
laxante

Preparaciones de Hierro ● Antes se necesitaba administrarlos:

- En conjunto con vitamina C
- En ayunas
- No en conjunto con leche

● Actualmente se puede tomar Hierro sin necesidad de los

anteriores requerimientos

ANEMIA POR INTOXICACIÓN DE PLOMO

➔ Ya no es frecuente este tipo de anemia
➔ Antes:
- Era frecuente en edad pediátrica ➡️
porque el niño estaba en contacto constante
con juguetes que tenían plomo
- En adultos: Los + afectados eran pintores y trabajadores de industrias de baterías
Para solucionar se tomaron medidas preventivas como ropa de protección

Fisiopatología
● Una vez que se absorbe el plomo, este bloquea la síntesis de Hb entorpeciendo la
eritropoyesis, lo cual lleva a anemia

Clínica:
● Depende del nivel de la anemia
● Se acompaña principalmente de sintomatología neurológica: Cefalea, Irritabilidad,
convulsiones

Mentes iluminadas 8vo ciclo

Tratamiento:
● Quitar la exposición al Plomo
● Ropa protectora en adultos cuyos trabajos impliquen exposición al Plomo

Microscopia:
● Anemia microcitica

Nota:
5 CAUSAS DE MICROCITOSIS
1. A. Ferropénica
2. A. Trastornos crónicos
3. A. Sideroblástica
4. Talasemia
5. Intoxicación por plomo

TALASEMIA
● Trastorno de carácter genético autosómico recesivo en el que se afecta la síntesis de las
cadenas alfa y beta de la Hb
- Está Hb alterada al unirse al glóbulo rojo produce daño en la membrana de esta
célula, lo que lleva a la hemólisis = anemia e ictericia
- Pertenece al grupo de anemia hemolíticas (pero no de causa autoinmune)
Etiología
➔ Alteración de cadenas Alfa y Beta
➔ Alfatalasemia
- Cuando están afectados los 4 genes hay incompatibilidad con la vida ➡️ muchas
veces ocurre muerte intrauterina y los que llegan a sobrevivir al parto mueren días
después
- Mientas + genes están afectados mayor es la sintomatología
➔ Beta
- Si ambos genes están comprometidos la sintomatología puede ser moderada a
severa

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 Severidad depende del número de genes afectados

ALFA - En las cadenas Alfa existen 4 genes

● 1 Gen mutado = portador (sin síntomas)
● 2 Genes mutados = anemia leve o asintomática
● 3 Genes mutados = se denomina Hb H, se presenta como
anemia moderada a severa, en la que el px depende de
transferrinas
● 4 Genes mutados = incompatible con la vida

BETA - En las cadenas Beta existen 2 genes:

● 1 Gen mutado = anemia leve o asintomática
● 2 Genes mutados = anemia moderada a severa

Clínica:
➔ Es la misma tanto en Alfa como Beta

Parámetros de Hemólisis
● LDH ⬆️
● Reticulocitos ⬆️
● Haptoglobina ⬇️
● Bilirrubina Indirecta ⬆️
Diagnóstico:
● Electroforesis de Hb = para estudiar la Hb y saber si hay alteraciones
● Frotis: sirve para dx diferencial pero no para dx de talasemia
- Hombre / mujer 20 años + microcitosis + apellido raro = Talasemia

Tratamiento:
● Transfusion de globulos rojos concentrados
- Para mejorar la sintomatología producto de tener una Hb 9 gr
- Estos Glóbulos rojos transfundidos llevan Hierro lo que puede producir sobrecarga
de Hierro
● Esplenectomía (No es la primera opción)
- para ⬇️ hemólisis
- Se debe conservar el bazo lo más que se pueda pero si la hemólisis⬆️ se puede
realizar como ultima opcion
- No se hace cuando hay sintomatología leve o moderada
● Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
- Es una opción cuando hay sintomatología moderada a severa

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ANEMIA POR TRASTORNOS CRÓNICOS
● Conocida como: Anemia de la inflamación
- 2da en frecuencia luego de la ferropénica
- Producida por cualquier enfermedad crónica que altera la eritropoyesis o que
intervenga en el metabolismo de Hierro
● Común en px con IR, Cancer, autoimmune , Hepatitis crónica
- En px renales: como hay daño en riñón No se produce EPO = anemia, se
administra EPO exógenamente para corregir.
- En px con cáncer: Solo se da EPO si están recibiendo quimioterapia porque la EPO
tiene probabilidad de causar HTA y trombosis (quimio produce esa probabilidad)
● Hierro normal o ⬆️
- No se da Hierro porque producirá un exceso que se acumularia en ciertor organos
(corazón, hígado, riñón) causando daño
- Solo se da Hierro si existe un sangrado adicional a la enfermedad crónica
● Ej: Px con Artritis reumatoide con hb 11gr y ferritina normal, Toma AINES
para el dolor lo que lleva a una úlcera que sangra = ⬇ ️Hb y Ferritina. En
este caso si se administra hierro porque está perdiendo sangre
- Si hay enfermedad crónica pero los niveles de ferritina están normales o ⬆️ no
se da Hierro

● Típicamente = es una anemia normocítica (VCM normal)

- Pero puede ser microcítica cuando existe sangrado: aunque no es común
- Ej: Px con Lupus con Hb 11 gr, VCM 85 = Anemia normocítica = A. Trastornos
crónicos

Tratamiento
● Manejo de enfermedad de base + EPO
● Si hay pérdidas sanguíneas: se da Hierro
Nota:
- Se valora anemia = Reticulocitos y ferritina (esta nos indica si hay que administrar Hierro)
- Ferritina: Ve los depósitos de Hierro

● Si se piensa que es Anemia Hemolítica se pide:

- Además de reticulocitos y ferritina, parámetros de hemólisis
● Si se confirma que es anemia hemolítica se pide:
- Test de Coombs directo: para ver si es de origen autoinmune o no

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ANEMIA megaloblástica y no megaloblástica
Megaloblástica

Etiología

● Problema en la síntesis del ADN por deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico.

Epidemio

● Generalmente en personas de la 3ra edad

Clínica

● Algunos casos presentan sintomatología neurológica

● Puede haber criterios de hemólisis

Ej. Px puede venir con anemia severa (Hb 6g) + síntomas neurológicos

Diagnóstico

● Gold estándar de dx de macrocitosis: VCM > o = 126

● Tbm se puede hacer frotis de sangre periférica: se buscan neutrófilos polisegmentados:
si hay 5 neutrófilos y por lo menos uno de ellos tiene 5 (o más) segmentos = dx de anemia
megaloblástica

Tratamiento

● Corregir enfermedad de base (tanto en megalo como no megalo)

Anemia perniciosa

● Se relaciona a extirpación o resección de una parte del intestino en el que se llevan las
cells parietales que producen el FI necesario para la absorción de B12
● No es muy frecuente

No Megaloblástica

Etiología

● Hepatopatías
● Alcoholismo
● Hipotiroidismo
● Sx mielodisplásico
● Fármacos
- Omeprazol
- Hidroxiurea
- Antirretrovirales

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 - Metotrexato → medicamento usado en AR (artritis reumatoide), leucemias, linfomas

TROMBOCITOPENIA INMUNE (TCI)

Tiene componente inmunológico

ETIOLOGÍA

● Primario → problema en la médula ósea

● Secundario → debido a una patología que involucra a las plaquetas
- Procesos infecciosos virales (mainly): hepatitis B, C, VIH (estas son las principales
virosis que pueden ocasionar TCI)
- Enf autoinmunes: LES

No toda Trombocitopenia es inmune. Hay trombocitopenias por otras causas:

● Por otras virosis: dengue, covid

● Fármacos: heparinas de bajo peso molecular, heparinas no fraccionadas, ATB

EPIDEMIO

Más frecuente en mujeres Porque las enfermedades inmunológicas son +

frecuentes en mujeres
Adultos
Puede darse en edad pediátrica y ● Usualmente se ve la trombocitopenia inmune
en adultos crónica
● Se puede curar en un lapso de 6 meses
● Benigno

Mortalidad 1% O sea, el 1% de px con TCI van a morir sin importar que

se haga

CLÍNICA

Depende del valor de plaquetas

● Normal: 150 mil – 450 mil

● TCI: < 150 mil

Presentan hemorragias

● Gingivorragia
● Epistaxis
● Petequias
● Hematomas

Mentes iluminadas 8vo ciclo

DIAGNÓSTICO

No need PAAF, sino que es dx clínico

● A veces, en ciertos px, mainly > 60, se hace PAAF de MO no para dx sino para descartar
que no sea TCI, sino que sospecho de otra cosa como sx mielodisplásico
● Se pueden pedir exámenes inmunológicos para descartar LES mainly
● Cuando el px tiene anemia hemolítica autoinmune (AHAI) + trombocitopenia inmune =
se llama SX DE EVANS

TRATAMIENTO

TI con plaquetas > 60 mil → no necesita tto

● Porque las manifestaciones hemorrágicas son pocas
TI con plaquetas < 60 mil → puede que requiere tto

Se evalúa calidad no cantidad de plaquetas

Se le transfunden plaquetas

● Al px que está sangrando y tiene plaquetas bajas

- Si hay manifestaciones de sangrado así tenga 30, 40 o 50 mil plaquetas igual se
transfunde
● Al px con ≤ 20 mil plaquetas y esté asintomático
- Porque con valores de ≤ 20 mil plaquetas hay mayores probabilidades de
hemorragia cerebral (se pasa como profilaxis)
- Ej. Px con 18 mil de plaquetas con cefalea intensa → se transfunden plaquetas y se
manda TC porque la cefalea puede ser por la hemorragia (no perder tiempo porque
pueden quedar secuelas en caso de que si haya habido sangrado)

Las plaquetas que se transfunden van inmediatamente al sitio de la hemorragia

● Por eso, no sirve pasar plaquetas en px sin sangrado, ya q no se ocupan

Plaquetas bajas (más de 20 mil) y no sangra à no requiere plaquetas

Antes

● Se trataba con corticoides

● Si no respondían a corticoides se hacía esplenectomía

Mentes iluminadas 8vo ciclo

Ahora

Primera línea Corticoides

(Evitan ● Metilprednisolona
esplenectomía) ● Dexametasona
● Si es algo agudo: usar corticoides de acción rápida

Estos corticoides tienen efectos sistémicos

● Hiperglucemia
● Acné
● Hirsutismo
● Osteoporosis
● Leucocitosis, etc

Otras opciones Anticuerpos monoclonales anti-CD20

terapéuticas
● Rituximab: 375 mg/mSC dosis semanal por 4 weeks
● 70 – 90% responden a estos AC à evita esplenectomía

Mas tto inmunosupresor incluye la Azatioprina

● Pero se debe realizar vigilancia bc a veces causan leucopenia y
neutropenia y pueden aumentar probabilidades de procesos
infecciosos

Agonistas de la trombopoyetina para estimular formación de

trombocitos
● Eltrombopag
● Romiplostim

Esplenectomía
Última opción
● Pero antes debemos inmunizar (poniendo vacunas) bc como el
bazo tiene función protectora y se lo va a quitar se necesita darle
protección inmunológica por un tiempo, para disminuir
probabilidad de infecciones
● Dicha protección se vuelve a dar 5 o 10 años después

Puede haber distintas respuestas al tto

● Completa: px tenía plaquetas bajas y las normaliza

● Parcial
● Sin respuesta: no respondió a ningún fármaco y se llegó a esplenectomía

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 HEMOFILIA A Y B
La diferencia entre la hemofilia A y B está en los factores.
● Hemofilia A → Factor 8 alterado → Es el más común
● Hemofilia B → Factor 9 alterado

Manifestaciones para sospechar hemofilia (es la misma para la A y B)

● Enfermedad ligada al cromosoma X
● Siempre se dice que las portadoras es el sexo femenino
Es raro que las mujeres tengan hemofilia
Se puede dar cuando ambos padres tienen hemofilia
● Es más frecuente en hombres , estos son los que desarrollan la hemofilia
Manifestaciones clínicas de sangrado mucocutáneo, epistaxis, hematomas,
petequias.
En laboratorio tiene prolongado el TPT
Sangrado a nivel de las articulaciones también llamado hemartrosis
(rodilla,muslo,tobillo) y produce anquilosis.

Sospechar en:
● En familia que tenga antecedentes de hemofilia
● Madre que sea portadora , está embarazada y el producto sea niño
Detección temprana de la hemofilia:
● Biopsia de vellosidades coriónicas para detectar el factor 8 o 9.
● Detección genética por la mutación en el cromosoma X

Clasificación de acuerdo a la severidad de las manifestaciones clínicas

● Leve ⬆️ 5%
● Moderada entre 5-1%
● Grave-severa ⬇️1%
Casos clínicos:
Niño RN, posee hemofilia leve, al comienzo no se ven las manifestaciones hemorrágicas,
después de 7-8 meses comienza a gatear se golpea y se comienzan a ver las
manifestaciones hemorrágicas .
Niño RN con hemofilia severa, al momento del nacimiento ya se pueden ver las
manifestaciones hemorrágicas , si fue por cesárea se verán menos pero por parto normal
se pueden evidenciar los hematomas en la cabeza/hombro.
Ejemplo de la severidad:
● Px tiene 4% de factor 8 → es hemofilia A moderada
● Px

Tratamiento
● Profilaxis
Se busca identificar a los px hemofílicos

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 Se asegura darle el factor que le haga falta cada mes
Para disminuir las manifestaciones hemorrágicas , esta es una causa de
ausentismo escolar y laboral.
● Se trata la falta del factor 8 o 9.
● Antes de que el px hemofílico se someta a un procedimiento qx se debe dar el factor que le
falta 2 horas antes del procedimiento durante 7 días.
● Desmopresina : puede utilizarse en hemofilia leve o moderada pero para esto es mejor
darle el factor que falta.
Lo ideal es : el tta preventivo

Antes la hemofilia se trataba:

● Sangre - para mejorar la anemia
● Fibrinógenos
● Crioprecipitado - dentro de esto hay factores de coagulación como el factor 8

*Px con hemofilia no tiene alteración en las plaquetas por eso en un px con hemofilia NO SE LE DA
PLAQUETAS.
Estos métodos producen una reacción adversa transfusional (RAT)
Puede ser de dos tipos
● Inmediatas
Alguien se le esté poniendo sangre, plaquetas o algún componente de repente le
da Rash , fiebre, taquicardia.
● Mediatas
Hemólisis, procesos infecciosos como VIH, hepatitis B,C , chagas y sífilis
La mejor transfusión es la que no se realiza.
Ej. Maria Gabriela piguave se quiere hacer una operación estética , tiene metrorragia por lo que no
se puede operar, a lo que indiscriminadamente va a donde un carnicero que le dice ponte sangre y
te opero, despues de la operación pasan meses y maria gabriela piguave quiere donar sangre y se
entera que tiene VIH debido a la transfusión innecesaria que se hizo.
No es negligencia porque la sangre pasa por testeo, puede salir negativo, estando
contaminada la sangre, debido a que puede ser por el periodo de ventana.

Px hemofílico se recomienda que:

Deben ser inmunizados para hepatitis porque están propensos a recibir transfusiones.
También los trabajadores de la salud deben ser inmunizados

Px hemofílico que no tenga a la mano el factor y está en una emergencia es una indicación
para:
● Crioprecipitado
● Plasma
● Glóbulos rojos concentrados - si el px está muy crítico.
● Esto no es lo ideal pero ante una emergencia se debe hacer.
Inhibidores:

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ● Se deben por el uso de los factores
● Inhiben la acción del factor que está recibiendo, esto puede dar por el uso de F8 Y F9
● Es más raro
● Se sospecha cuando después de aplicar el factor y este no da resultados
● Para solucionar esto existen medicamentos que bloquean la acción del inhibidor llamado
TTA: Complejo protrombínico
Estos inhibidores pueden ser de:
Alta titulación (son más fuertes)
Baja titulación

Screening de sospecha de hemofilia:

Factor von willebrand - porque este viaja con el factor 8 , es más común que la hemofilia.
➔ Px que tiene anemia ferropénica por causa ginecológica puede ser causa de von
willebrand u hormonal.
Tiempos de coagulación
Factor 8 y 9

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Enfermedad más común en cuanto a trastornos hemorrágicos, pero menos conocida

● Erick Von Willebrand descubrió la enfermedad en una mujer con metrorragia y cuyas
plaquetas ,factor 8 y 9 estaban normales.
● No discrimina sexo es igual en hombres q en mujeres
● Tiene mucho componente genético → o sea probablemente en la familia no haya un solo
caso, sino que toda la familia pudiera tenerlo
- Si el padre tiene Vw los hijos probablemente tmb la tienen
● Primero pensar en Vw antes que en hemofilia
● La mayoría de los casos suele ser un Vw leve
- Ej. Sangrado al lavarse los dientes
● Factor 8 viaja en conjunto con el FVw por eso el dosaje se hace en conjunto

3 Tipos:

● Tipo 1 → está inmersa la cuantificación es decir la cantidad

Es el más frecu, más del 80% de los Vw en incidencia
● Tipo 2 → es cualitativo el defecto es decir la calidad
Se subdivide en varios subtipos
2do en incidencia
● Tipo 3 → está inmersa la cuantificación es decir la cantidad
Más raro, menos del 1%
Puede llegar a ser muy severo , puede que no haya factor Vw.
Suele tener comportamiento más agresivo
Se puede parecer a la hemofilia

Síntomas:

● Trastornos hemorrágicos mucocutáneos:

Epistaxis , hematomas, petequias, sangrado de encías al cepillarse los dientes.
En mujeres → metrorragia (en estas px se debe descartar causas ginecológicas y
Vw)

Diagnóstico:
● Dosaje. Factor Vw y factor 8.
Tratamiento:
● Dar factor Vw
● Se debe transfundir 30 minutos o 1 hora antes del procedimiento Qx.

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 TROMBOFILIA
● Es una predisposición a tener una facilidad de tener eventos trombóticos
● En teoría tenemos la hemostasia de sustancias anticoagulantes (evitan la coágulos) y
procoagulantes (facilitan la producción de coágulos) lo que mantiene que no existan
hemorragias ni trombos.
Sustancias procoagulantes superan a las anticoagulantes nos dan eventos
trombóticos
Sustancias anticoagulantes superan a los procoagulantes nos da hemorragias.
En las trombofilias son mas de sustancias procoagulantes

Causas más comunes:

● Deficit de proteina C
● Deficit de proteina S
● Antitrombina 3
● Factor V Leiden
● Protrombina

● Formas adquiridas:
Sx antifosfolipídico(SAF)
➔ Puede ser causa de tener abortos a repeticion.

➔ Tta es la warfarina
➢ Actúa después del 3er dia
➢ Para monitorizar el efecto de la warfarina se hace con el TP - IRN.
➢ Lograr que el INR esté :
Entre 2-3 para decir que está anticoagulado
⬇️ 2 no está anticoagulado
⬆️ 3.5 está anticoagulado y tiene mayor predisposición al
sangrado de cualquier tipo (melena, enterorragia, etc).

➔ Se puede revertir el efecto de la warfarina con la vitamina K y plasma

este tiene factores de coagulación.
Hace que el px no esté anticoagulado , el px puede formar trombos

➔ Otro tta: Heparina no fraccionada o heparina sódica , es de manejo

endovenoso , requiere monitorización por medio del TPT.
➔ Si se usan nuevos anticoagulantes como Ribarozabam , antizaban ,
dabigatrán son anticoagulantes directos no necesitan monitoreo de
laboratorio , estos no modifican el TPT , TP y pueden ocasionar trastornos
hemorrágicos de tipo digestivo.

Mentes iluminadas 8vo ciclo

 ➔ En caso de que el px sea mujer:
➢ Si sale embarazada no se debe tomar warfarina porque ésta
sobrepasa la barrera placentaria y hace al feto un monstruito.
➢ Si quiere salir embarazada (no es lo ideal) se tiene que reemplazar
el tta con las heparinas de bajo peso molecular todos los días 2
veces al día hasta 21 días después de haberle hecho la cesárea
(más de 10 meses), porque la heparina no sobrepasa la barrera
placentaria.
Más del 30-35% donde no se pueden orientar al dx de la causa de trombosis se debe buscar una
neoplasia.
Diferencia de como saber si tiene trombofilia o no:
● Existe parte genética importante
● Se necesita un tta de por vida si se sabe que es genético
● La clínica de estos px es que hagan trombosis y usualmente en gente joven
● Si tiene trombosis + joven = trombofilias
● Las trombosis que no son por trombofilia tienen un tta límite de 6-9 meses

Mentes iluminadas 8vo ciclo