SÍNDROMES HEMATOLÓGICOS

PEDIÁTRICOS

GRUPO: 8

INTEGRANTES:
• Nancy Lasso
• Hailys Barrionuevo
• Bryan Bombon
 Hematopoyesis
La hematopoyesis es el proceso de formación de las células sanguíneas circulantes.
Fase embrionaria:

La hemopoyesis disminuye
• Saco drásticamente hasta alcanzar
vitelino niveles mínimos de Hb a las 6-9
• Hígado semanas de edad,
recuperándose posteriormente
• Médula hasta los niveles normales.
ósea
 Fisiología y Fisiopatología
El glóbulo rojo del recién nacido tiene
características particulares:
• Su sobrevida es más corta (menor a 120 días)
• Menor capacidad de deformabilidad
• Mayor consumo de glucosa
• Aumento de la actividad de enzimas glicolíticas
• Mayor afinidad de la hemoglobina por el oxígeno.

Anemia fisiológica
Disminución fisiológica de la
del RN
Hb
3 meses

Estimula la
Gran cantidad de masa
producción de
eritrocitaria y niveles elevados eritropoyetina
de hemoglobina

Ambiente con mayor Frena la

concentración de 02 producción de
eritropoyetina

Descenso lento de los

valores de Hb.

La anemia se define como una reducción en la

masa de glóbulos rojos o de la concentración de
hemoglobina y hematocrito en la sangre.
 Anemia Hipoplásica
Anemia Aplásica
Anemia
Anemias por Megaloblástica
pérdidas Anemia Aguda
(sangramiento) Anemia Ferropénica
Anemia Hemofílica

Mecanismos

Aumento de
Déficit de
producción
la
destrucción
Causas más frecuentes de anemia según
la edad

Recién •Congénitas por defectos propios del glóbulo rojo

(hemólisis no inmune). Adquiridas por
nacidos incompatibilidad ABO-Rh (hemólisis inmune).

Lactantes •Anemia ferropriva por falta de ingesta, infección

(eritroblastopenia transitoria de la infancia)

Preescolares •Infecciones, defectos congénitos del glóbulo rojo

Escolares y • Pérdidas crónicas (gastrointestinal, genital en

adolescentes niñas).
 Síndrome Anémico
Las manifestaciones clínicas en general dependerán de
la rapidez con que se instaure la anemia, de la causa que
la provoca, de la cuantía y del desarrollo de mecanismos
compensatorios de la misma.
Los síntomas y signos más frecuentes son:

Debilidad, Dificultad para

Palidez de piel y cansancio y respirar o disnea
mucosas sensación de al jugar, correr o
falta de energía subir escaleras

Retraso en el
Irritabilidad o Taquicardia
desarrollo o en
mal humor. compensatoria
el aprendizaje

Alteraciones en
las uñas
 Diagnóstico

Anamnesis: Antecedentes perinatales: prematurez; Historia materna de

morbilidad hematológica.; Raza y grupo étnico; Historia familiar de anemia,
esplenectomías; Historia alimentaria: ingesta de leche y carnes rojas, tipo de
alimentación, frecuencia de ingesta de alimentos ricos en Fe; Uso de
medicamentos; Infecciones previas o concomitantes; Antecedentes mórbidos
(por ejemplo: diarrea crónica); Historia de sangrado.

Manifestaciones clínicas: Dependen de la intensidad y duración de la

anemia, así como del trastorno de fondo que acompaña o causa dicha
anemia.

Exploración física: Debe prestarse atención especialmente a la piel, ojos,

boca, facies, tórax, manos y abdomen. La palidez cutánea (en conjuntivas,
palmas de las manos y lecho ungueal) es un dato específico pero poco
sensible; también la taquicardia, como manifestación de gravedad. La
ictericia y la hepatoesplenomegalia, características de la hemólisis, son,
igualmente, datos específicos pero con relativamente escasa sensibilidad.
 Exámenes de
Laboratorio

Hemograma Para una adecuada

interpretación de los
exámenes de laboratorio
en la edad pediátrica
debemos tener en cuenta
que los valores normales
Examen del de Hb, Hto, reticulocitos
frotis de sangre y VCM.
periférica
Los reticulocitos deben
solicitarse siempre para
una adecuada
Parámetros evaluación de la serie
bioquímicos del roja: son los precursores
metabolismo de de los glóbulos rojos que
en ciertas condiciones
hierro pueden salir a circular
en la sangre
 SÍNDROME POLICITÉMICO
Se habla de policitemia cuando el
recuento eritrocitario (ERI), la
concentración de hemoglobina y el
volumen ERI total sobrepasan los
límites superiores de la normalidad.
 POLICITEMIA VERA
Manifestaciones clínicas: Diagnóstico:
• Facie eritroide Hemograma completo, investigación de las mutaciones
• Hepatoesplenomegalia de JAK2 o CALR y criterios clínicos.
• HTA
• Cefalea
• Dificultad respiratoria
• Síntomas neurológicos Tratamiento
• Riesgo de trombosis • Flebotomía
• Hemorragias • Suplementos férricos
• Diarrea o prurito • AAS
• Fármacos antiproliferativos
• Gingivorragia
• Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
• Vértigo
• Astenia
POLICITEMIA NEONATAL
• Hto > al 65%
• Hb > 22 g/dl
Manifestaciones clínicas

Aspecto
pletórico/rubicundo
Lesiones producidas por la extravasación de
células sanguíneas a las capas superficiales
de la piel y/o mucosas.

• Plaquetas
CAUSAS • Factores de coagulación
• Pared vascular
 Clasificación etiopatogénica
Púrpuras plaquetarias
Defecto en la producción
medular
Inmune
Purpuras Aumento en la
trombocitopénicas destrucción
No inmune
Alteración en la
distribución plaquetaria
Congénitas
Purpuras trombopáticas Trombocitopenias
o plaquetopatías congénitas.
Adquiridas
Púrpuras vasculares Alteraciones de la
coagulación
Hereditarias Hereditarias Adquiridas:
•Telangiectasia hemorrágica
hereditaria
•El Sx de Ehler – Danlos
Déficit de Vitamina K,
coagulopatía del recién
Hemofilia A y B. nacido

Adquiridas
•Inmunológicas: púrpura de Henoch CID
Schönlein Enfermedad de Von
•Traumáticas Willebrand
•Infecciosas
•Medicamentosa Hepatopatías,
nefropatías,
Déficit VII, fibrinógeno, neoplasias
FV, FX, XI, XIII,
protrombina
Inhibidores
adquiridos de
los factores

Asociados a
fármacos
Anamnesis

Antecedentes de
Antecedentes Antecedentes enfermedades pasadas
Medicamentos
familiares personales y de vacunaciones
recibidas

Características del
Exposiciones Síntomas asociados
exantema purpúrico
Exploración clínica
• Características de la hemorragia:
• Petequias  ≤ 2 mm
• Púrpuras  > 2 mm
• Equimosis  1 cm

• Hemartros
• Sangrado de las mucosas
• T corporal: sepsis.
• Signos asociados: palidez, adenopatías,
hepatoesplenomegalia, alteraciones óseas,
afectación articular, otras alteraciones
cutáneas.
• Fondo de ojo.
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI)

Primaria Clasificación diagnóstica

PTI • PTI de reciente diagnóstico: < 3 meses de evolución.
• PTI persistente: 3-12 meses desde el diagnóstico.
Secundaria • PTI crónica: PTI con más de 12 meses de evolución.

Gingivorragia
Metrorragias,
Epistaxis
menorragias

Petequias,
Sagrado
purpuras,
digestivo leve
equimosis

Hemorragia
Manifestaciones
Asintomática clínicas:
intracraneal
(<1%)
 • Glucocorticoides y
Diagnóstico las
1era línea: inmunoglobulinas
- Hemograma con reticulocitos e IPF intravenosas.

- Frotis sanguíneo
- Grupo, Rh y Coombs directo • Dexametasona, Bolus
- Bioquímica general y PCR 2da línea: de glucocorticoides,
Inmunoglobulina anti-D.
- Proteinograma con inmunoglobulinas
- Coagulación
- Serología: VIH, VHC, VHB • Esplenectomía
3era línea: • Rituximab
- Test de aliento para el Helicobacter
pylori o antígeno en heces
- Control de hematuria microscópica
- Aspirado/biopsia de médula ósea
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

DX

Clínico

PENTADA TTO Plasmaféresis

Fiebre Síntomas
neurológicos
Trombocitopenia

A. hemolítica Falla renal

microangiopática
 PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Incidencia: niños de 4 a 6 años.

Manifestaciones clínicas:
• Púrpura palpable
• Artritis o artralgias
• Dolor abdominal
• Enfermedad renal

Tratamiento
Dx
• Corticoides
• Clínico
• Azatioprina, micofenolato de
• Biopsia mostrando
mofetilo o ciclofosfamida.
los depósitos de IgA
• Plasmaféresis.
SÍNDROME ADENOMEGÁLICO
Aumento del tamaño del ganglio linfático
(>1 cm de diámetro)

Localizadas
Según la
cantidad/área
afectada
Generalizadas

Según el tiempo de evolución:

• Aguda
• crónica
 Adenopatías cervicales
• Aguda bilateral
• Cuadro viral de vías respiratorias altas

• Aguda unilateral
• Agentes bacterianos
• Enfermedad de Kawasaki
• Leucemia
• Enfermedad de Hodgkin

• Subaguda/crónica bilateral
• virus específicos como Epstein Barr y citomegalovirus.

• Subaguda/crónica unilateral
• Bartonella henselae
Mycobacterium tuberculosis
• micobacterias no tuberculosas
• Toxoplasma gondii
 Virus
Bacterias
Infecciosas
Hongos
Parásitos

Neoplasias
Enfermedades autoinmunes
Causas No infecciosas
Hipersensibilidad
Endocrinológicas

Fenitoína, primidona,
Fármacos carbamazepina,
cefalosporinas, sulfas, etc
 Interrogatorio
• Edad

• Antecedentes personales

1. Antecedentes de infecciones previas 5. Historia alimentaria

2. Enfermedades sistémicas 6. Lesiones cutáneas, problemas odontológicos

3. Contacto con enfermos 7. Ingesta de medicamentos

4. Contacto con animales 8. Estado de vacunación

9. Lugar de procedencia
10. Hábito sexual

• Antecedentes familiares
 Motivo de consulta

• Masa palpable o visible (dolorosa o no

dolorosa)

• Fiebre

• Pérdida de peso

• Síntomas catarrales

• Artralgias
 Examen físico

• Localización
• Tamaño
• Movilidad (fijación)
• Consistencia
• Dolor
• Alteración de la piel
• Calor
• Eritema
• Fluctuación
• fistulización
• Exantema
• Signos hemorrágicos
• Hepatomegalia, esplenomegalia