Martina Steger

CRECIMIENTO Y DESARROLLO (cap. 6, pág. 73)

Crecimiento: fenómeno por el cual los seres vivos aumentan el tamaño y número de sus células.

Factores que intervienen:

• Genéticos (padres-hijos).
• Ambientales (clima cálido: crecim. + rápido. Tb es importante: aporte de nutrientes y condiciones psicosocioculturales).
• Metabólicos (enf. agudas y crónicas).
• Nutricionales (déficit: desnutrición).
• Endócrinos (H. tiroideas, insulina, GH, glucocorticoides).
• Psicológicos (inestabilidad emocional, conflictos internos y familiares, anorexia, depresión…)
• Sociales (mudanzas, conflictos en el colegio, problemas de los padres, etc)

Desarrollo: Mecanismo por el cual los seres vivos logran adquirir la capacidad de función de sus sistemas. En el caso del aparato
ginecológico sería la adquisición de la capacidad reproductiva.

PUBERTAD ADOLESCENCIA
(8-13 años en las niñas; 9-14 años en varones) (entre 10 y 20 años)
• Período de la vida en el cual el individuo adquiere la
• Período de la vida donde se alcanza: capacidad de reproducción, transita los patrones
- Fin del crecimiento postnatal. psicológicos de la niñez a la adultez y consolida su
- Capacidad reproductiva. independencia económica.
• Aumento de esteroides sexuales.

• Proceso de crecimiento, maduración y cambios

hormonales.
• Etapa fisiológica que culmina con la adquisición de la
capacidad reproductiva.

Etapas del desarrollo:

Tendencia secular: en países
• Recién nacido. desarrollados la madurez llega en un
• Infancia. período de tiempo más corto.

• Adolescencia temprana (10-14 años).

• Adolescencia media o propiamente dicha (15-17 años).
• Adolescencia tardía (18-22 años).

Prepubertad: GnRH y Prepubertad: GnRH y las

las gonadotropinas gonadotropinas están
están inhibidas por la inhibidas por la alta
alta sensibilidad del sensibilidad del gonadostato
gonadostato (zona del (zona del hipotálamo
hipotálamo productora productora de GnRH), siendo
de GnRH), siendo suficientes niveles muy bajos
suficientes niveles muy de esteroides gonadales para
bajos de esteroides frenar la producción de
gonadales para frenar GnRH.
la producción de GnRH.
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Cambios endócrinos:

• Se inician en la vida fetal y finalizan cuando se alcanza la madurez sexual completa.

• Intervienen:
- GH (50%).
o Tb intervienen las h. tiroideas y glucocorticoides.
o Insulinorresistencia fisiológica: aum. de la insulina entre estadios 2-4 Tanner.
- Andrógenos adrenales (DHEA y SDHEA).
o Adrenarca: aparición del vello sexual.
o Andrógenos comienzan a aumentarse años antes del aum. de gonadotrofinas hipofisarias (6-8 años de
edad ósea).
- Activación del eje H-H-G.
o Gonadarca: crecimiento y desarrollo de las gónadas.
o 1er índice es “químico”: aparición de pulsos nocturnos de LH en el período prepuberal.

Cambios físicos puberales:

• Crecimiento esquelético:
- Aumento de talla y peso. Desarrollo de masa ósea (se alcanza el 50% de la masa ósea máxima).
- Edad ósea: evalúa cuanto queda por crecer, y puede predecir la talla definitiva (estimativo).
• Cambios en el aparato reproductor:
- Ovarios → aum. del volumen ovárico y aspecto multiquístico. Comienza la ovulación.
- Trompas → adquieren movilidad, crecen de longitud y espesor.
- Útero → crecimiento del cuerpo que excede al del cuello.
- Vagina → colonización con microbiota habitual (lactobacilos). Crecimiento en largo.
- Vulva → ensanchamiento, aumento del espesor e hiperpigmentación de los labios. Clítoris adquiere erección, inicio
secr. Glánds. vestibulares.
• Caracteres sexuales 2rios:

- Desarrollo mamario:
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- Desarrollo vello genital:

• Menarca:
- Requiere por lo menos un 17% de tejido graso para su inicio y 22% para su mantenimiento.
- Entre 10-14 años (media en Arg: 12,6).
- Dos años dp de la Telarca.
- Entre estadios 3 y 4 de Tanner mamario.
- Edad ginecológica: se empieza a contar desde la edad de la menarca en adelante.

Secuencia puberal + fte:

1. Adrenarca (vello sexual).

2. Telarca (botón mamario).
3. Menarca (1º menstruación).
4. Axilarca (vello axilar).
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RETRASO PUBERAL (cap. 7, pág. 82)
Cdo a los 13 años NO existe Telarca, o cdo se detiene el desarrollo iniciado (pasan más de 4-5 años entre su inicio y la menarca).

Clasificación etiológica:

1. Retraso puberal constitucional

- Es la causa más frecuente.
- Varones (9:1), con antecedente familiar (50% de los casos) (herencia autosómica dominante).
- Variante normal de la maduración. Van más despacio. Inicio tardío, que una vez en marcha, va con normalidad.
- Alcanzarán espontáneamente el desarrollo puberal y la fertilidad.
- De causa desconocida. Teorías hablan de un déficit de la hormona de crecimiento.
- Diagnóstico de exclusión.
- DD: hipogonadismo hipoognadotrófico.
2. Insuficiencia hipotálamo hipofisoovárica: HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
- Responsables de alrededor del 10 % de los retrasos puberales.
- LH y FSH disminuidas.
- Anamnesis cuidadosa.
- Causas:
o Endocrinopatías: hipotiroidismo, hiperprolactinemia
(psicofármacos: risperidona).
o Enfermedades sistémicas: enf. de Crohn, celiaquía, etc.
o Ejercicio excesivo.
o Trastornos de alimentación: anorexia - bulimia nerviosa
(más frecuente).
o Trastorno del SNC: adenomas hipofisarios, hidrocefalia,
tuberculosis, radioterapia craneal por leucemias.
o Hemocromatosis, por acumulo Fe en hipotálamo-hipófisis.
o Mutaciones genéticas: Síndrome de Kallmann
▪ Afecta 1/50000 mujeres.
▪ Herencia autosómica dominante o recesiva.
▪ Deficiencia de gonadotrofinas con anosmia o
hiposmia.
▪ Otras alteraciones: agenesia renal unilateral,
hipoacusia, ceguera para los colores, lesiones de
línea media.
3. Insufic. ovárica primaria: HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO
- Son debidos a fallo gonadal primario y se caracterizan por niveles
séricos elevados de gonadotropinas y disminuidos de estrógenos.
- La falta de retroinhibición de E sobre el hipotálamo y la hipófisis,
incrementa la secreción pulsátil de GnRH y, por tanto, de LH y FSH.
- CROMOSOMOPATÍAS CONGÉNITAS:
o Síndrome de Turner:
▪ Ausencia parcial o completa del cromosoma X.
Cariotipo clásico 45, X o con un cariotipo mosaico.
▪ 1 cada 2500 RN vivas.
(Signos característicos: talla baja, tórax amplio, implantación baja
del cuero cabelludo, de las orejas, anomalías renales, anomalías
cardíacas).
▪ Amenorrea primaria. Hipogonadismo hipergonadotrófico: no
hay buen funcionamiento de feedback
o Disgenesia gonadal pura. Cariotipo 46XX o 46XY
negativo, entonces no hay alt. del eje H-H
o Sme Swyer: 46 XY y x eso las gonadotrofinas están elevadas.
▪ Las gónadas no producen andrógenos ni Hna Antimulleriana.
▪ Extirpación de gónadas por riesgo de malignización (disgerminoma).
- CROMOSOMOPATÍAS ADQUIRIDAS:
o Neoplasias malignas de la infancia tratadas con QT o RT, infecciosas, inmunológicas o iatrogénicas.
4. Retraso puberal secundario a enfermedades crónicas
- Desnutrición (causa + frec de retraso puberal mundial), enteropatías, infecciones, drogadicción, DBT1,
hipotiroidismo, IR, insuf. hepática, cardiopatías, neoplasias, etc.
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Diagnóstico:

• Anamnesis
- Edad puberal de los padres, historia perinatal, patologías hereditarias, hábitos alimentarios, ejercicio, olfacción.
• Examen físico
- Estatura, peso, IMC, Tanner, genitales externos. Tb velocidad de crecimiento y estigmas sugestivos de enf. genética.
• Laboratorios (pensar en enf. crónicas)
- FSH. Urocitograma (valoración hormonal en orina): para
- LH, TSH, PRL. el seguimiento de la terapia hormonal sustitutiva.
- Andrógenos.
- TSHus.
- Andrógenos (ante signos de hiperandrogenismo).
• Imágenes
- RX mano-muñeca izquierda para evaluar edad ósea (método de Tanner-Greulich y Pyle).
- RMN de la silla turca ante sospecha de patología tumoral hipotálamo hipofisaria.
- Ecografía ginecológica (pelvis).
• Evaluación genética
- En búsqueda de disgenesias gonadales.
- Cariotipo.
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Tratamiento:

Dirigido a la causa del problema o patología de base.

• RETRASO PUBERAL CONSTITUCIONAL:

- Seguimiento y apoyo psicológico.
- Eventual TRH estrogénico: para estimular el desarrollo de caracteres sexuales secundarios y la menstruación a una
edad acorde a la de su grupo de pares.
• HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO:
- GnRh pulsátil o gonadotrofinas exógenas sólo para inducir la ovulación en pacientes con deseo de fertilidad, sino
utilizar estrógenos exógenos.
- Trastornos alimentarios o ejercicio excesivo: cambios en el estilo de vida y nutrición, en segunda instancia se
indican estrógenos.

CASO CLÍNICO

¿Cuál es su impresión diagnóstica? amenorrea primaria y pubertad retrasada.

Retraso puberal constitucional, (bajo peso al nacer, peso y talla en P 10, mamas en E.Tanner 1 y pubarca E.Tanner 3),
insuficiencia del eje hipotálamo hipofisario (podría ser causado por estrés ya que ha tenido una mudanza reciente) o una
insuficiencia ovárica primaria.
Indagaría a la madre sobre hábitos alimentarios de la niña, adicciones, si toma alguna medicación, ejercicio físico, edad de
pubertad de los padres, etc.

¿Qué solicitaría?
FSH, LH, PRL, TSH, cortisol, RX de mano, ecografía ginecológica.

Con estos resultados ¿cuál es su impresión diagnóstica?

Retraso puberal constitucional.
Tranquilizaría a los padres, seguimiento y apoyo psicológico.