MIOPATÍAS MIOSITIS CON CUERPOS DE

INFLAMATORIAS DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS INCLUSIÓN

Miopatia inflamatoria idiopática que afecta Miopatía inflamatoria idiopática que se Se caracteriza por debilidad muscular
DEFINICIÓN al musculo y la piel caracteriza por inflamación muscular distal que se presenta en forma asimétrica
Infancia y adulto crónica progresiva
Adulto Adulto >50 años

ETIOLOGÍA

Anti-MDA5, anti-Mi2; anti-TIF1, anti-NXP2. Anti-ARS.* MAA. Anti-cN1A

HLA ASOCIADOS Y Anti-ARS* Anti-SRP Anti-Jo1
ANTICUERPOS Antisitetasas  anti-ARS Antisitetasas
 Anti-Jo-1  Miopatia inflamatoria +  Anti-Jo-1  Miopatia inflamatoria +
neumonitis intersticial, artritis, neumonitis intersticial, artritis,
fenómeno de Raynaud y manos de fenómeno de Raynaud y manos de
mecánico mecánico
 PL-7  PL-7
 PL-12  PL-12
Anticuerpos asociados HLA-1
 Anti-U1 RNP
 Anti-Ku
 Anti-PM-Scl
HLA-1
Subaguda, debilidad proximal simétrica, Subaguda, debilidad proximal simétrica.  Duración de la enfermedad  >6
lesiones cutáneas Por exclusión. meses
Inicio subagudo  Semana a meses Inicio subagudo en la edad adulta  Edad de inicio  >30 años
MANIFESTACIONES Lesiones cutáneas características  Signo de Debilidad muscular difusa de predominio  Inicio insidioso proximal y debilidad
CLÍNICAS Gottron (pápulas y placas algo violáceas proximal distal
 acompañadas de descamación leve o, en Manifestaciones sistémicas (disfagia,  Debilidad y atrofia muscular
ocasiones, de descamación prominente de afección intersticial) lentamente progresiva (Afección
tipo psoriasiforme, que se asientan sobre selectiva del cuádriceps, femoral y
todo en las prominencias óseas, en especial flexores de los dedos)
sobre las articulaciones metacarpofalángicas  Asimétrica
y las articulaciones interfalángicas) /  Debilidad de músculos faciales y
exantema heliotropo flexores de los dedos
Manos de mecánico
Calcinosis subcutánea
Debilidad muscular: Difusa, de predominio
proximal
Afección sistémica  Disfagia, sinovitis,
neumopatía intersticial
Musculo estriado Musculo estriado Musculo estriado
ORGANOS AFECTADOS PIEL Corazón Enf. Autoinmunes
Sistema articular Pulmón
Pulmón Vascular
Cardiaco Tejido conectivo
Digestivo

CPK  Elevada 50x, normal CPK  Elevada, 10-50x Creatininquinasa (CPK)  Elevada <15
BIOPSIA  Infiltrados y atrofia BIOPSIA  Inflamación primaria con el veces x arriba de lo normal.
perifascicular. HLA-I, C5b9 complejo CD8 MHC-1 y no hay vacuolas. Biopsia muscular  Infiltración de fibras
DIAGNÓSTICO TCD4 y cel. B Infiltración de fibras normales, descartar normales, HLA-I, vacuolas bordeadas,
EMG  Miogénico agudo y crónico distrofias, HLA-I. fibras rojas rasgadas, cuerpos de inclusión
RM Edema, inflamación EMG  Miogénico agudo y crónico EMG  Miogénico agudo y crónico,
RM  Edema, inflamación pseudo-neurogénico
RM  Compromiso selectivo, edema y
reemplazo adiposo
1° GLUCOCORTICOIDES 1° GLUCOCORTICOIDES 1°GLUCOCORTICOIDES
TRATAMIENTO prednisona en dosis de 1 mg/kg, en dosis prednisona en dosis de 1 mg/kg, en dosis Prednisona
única o dividida única o dividida 2° INMUNOSUPRESORES
Aguda grave  metilprednisolona IV en
dosis de 30 mg/kg/dosis, máximo 1 gramo
diario por 3 días, repitiendo el ciclo cada 3-4
semanas
2° INMUNOSUPRESORES
Metotrexato y Azatioprina
3° ANTIPALÚDICOS
Cloroquina e hidroxicloroquina, en casos de
dermatomiositis con fotosensibiliad e
importantes manifestaciones cutáneas
4°Ciclofosfamida  Neumonía intersticial o
sx antisintetasa con alveolitis secundarias
ENFERMEDAD REFACTARIA
INMUNOGLOBULINA  Afección esofágica
refractaria esteroides
RITUXIMAB  (2 infusiones de 1 gramo con
intervalo entre infusiones de 2 semanas
Aguda grave  metilprednisolona IV en Azatioprina y metotrexato
dosis de 30 mg/kg/dosis, máximo 1 3°INMUNOMODELADORES
gramo diario por 3 días, repitiendo el
ciclo cada 3-4 semanas
2° INMUNOSUPRESORES
Metotrexato y Azatioprina
3°Ciclofosfamida  Neumonía intersticial
o sx antisintetasa con alveolitis
secundarias
ENFERMEDAD REFACTARIA
INMUNOGLOBULINA  Afección
esofágica refractaria esteroides
RITUXIMAB  (2 infusiones de 1 gramo
con intervalo entre infusiones de 2
semanas