.

SINDROMES HIPOTALAMICOS origina una Neurofisina una con la Vasopresina (II) y

El Hipotálamo es la Parte del cerebro donde; la
actividad del SNA y las Glándulas Endocrinas,
controlan diversos sistemas y órganos corporales,
Se Integra Con Los Impulsos De Los Centros
Superiores que dan origen a las emociones y al
comportamiento,
El hipotálamo es la zona del extremo anterior del
diencéfalo que se halla debajo del surco hipotalámico y
por delante de los núcleos interpedunculares. Este
órgano está dividido en núcleos y áreas nucleares.
CONEXIONES DEL HIPOTALAMO CON LA
HIPOFISIS CEREBRAL
El hipotálamo está conectado con la hipófisis
cerebral (glándula pituitaria) por dos vías: (1) fibras
nerviosas que viajan desde los núcleos supraóptico y
paraventricular hasta el lóbulo posterior de la hipófisis
y (2) vasos sanguíneos portales largos y cortos que
conectan sinusoides en la eminencia media y el
infundíbulo con plexos capilares en el lóbulo anterior
de la hipófisis. Estas vías permiten que el hipotálamo
influya en las actividades endocrinas.
otra con la Oxitocina (I). Después de ser almacenadas
en la neurohipofisis son liberadas a la circulación
sistémica, a través de las Venas Hipofisiaras
Posteriores.
La Hormona Vasopresina (Hormona Antidiurética) es
producida principalmente en las CÉLULAS
NERVIOSAS DEL NÚCLEO SUPRAÓPTICO.
• La vasopresina estimula la resorción de agua
en el riñón. En pocas palabras sino existe ADH habrá
una perdida extrema de líquidos en la orina, que
estará por ende muy diluida por el contrario el exceso
de ADH, hace que el organismo converse líquido y en
consecuencia la orina será muy concentrada. El
NÚCLEO SUPRAÓPTICO, que produce vasopresina,
ACTÚA COMO UN OSMORRECEPTOR. Si la presión
osmótica de la sangre que circula a través del núcleo es
demasiado alta (esta muy concentrada), las células
nerviosas aumentan su producción de vasopresina y el
efecto antidiurético de esta hormona aumenta la
reabsorción del agua desde el riñón. Por este medio la
presión osmótica de la sangre retorna a los límites
normales. (Poca Osmolaridad Sangre Mas Diluida).

La otra hormona es la OXITOCINA, que es

producida principalmente en el NÚCLEO
PARAVENTRICULAR.

• La Oxitocina estimula la contracción del

útero en el embarazo en especial al Final De La
Gestación y también Estimula La Secreción De
Leche En La Lactancia, durante el siguiente
mecanismo: el estimulo de succión en el pezón,
desencadena la transmisión de señales a través de
nervios sensitivos a las neuronas secretoras de
oxitocina en el hipotálamog, haciendo que la
neurohipofisis libere la hormona. A continuación, la
oxitocina llega por la sangre hasta las mamas donde
induce la contracción de las células mioepitelilaes que
Conexión entre hipotálamo y Neurohipofisis (Sistema rodean los alveolos de la glándula mamaria y comience a
Magnocelular) fluir la leche

Las células de los núcleos supraopticos y

paraventricular del hipotálamo producen las hormonas
peptídicas Oxitocina y Vasopresina o ADH, estas
hormonas son transportadas hasta la hipófisis
posterios. Estas hormonas son producidas como Sistema porta hipofisario:
pro-hormonas y durante el transporte a lo largo de
Las células neurosecretoras situadas principalmente en
los axones, ocurre la división de las hormonas, lo que
la ZONA MEDIAL DEL HIPOTÁLAMO son
responsables de la producción de las hormonas
liberadoras y de hormonas inhibidoras de la
liberación.

Las hormonas son empaquetadas en gránulos y

transportadas a lo largo de los axones de estas células
en la eminencia media y el infundíbulo. Allí, los
gránulos son liberados por exocitosis en capilares
fenestrados en el extremo superior del sistema porta
hipofisario.

El sistema porta hipofisario se forma a cada lado a

partir de la arteria hipofisaria superior, que es una
rama de la arteria carótida interna. La arteria
entra en la eminencia media y se divide en penachos de
capilares. Estos capilares drenan en vasos
descendentes largos y cortos que terminan en el lóbulo
anterior de la hipófisis y se dividen en sinusoides
capilares que pasan entre las células secretoras del
lóbulo anterior.

La Hipófisis Anterior NO TIENE CONTACTO

NEURAL CON EL HIPOTÁLAMO, SE COMUNICA A
TRAVÉS DE VASOS SANGUÍNEOS PORTA.

Existen 5 ejes Hipotalamo-adenohipofisiarios (se

mencionan mas adelante) FUNCIONES DEL HIPOTALAMO

 Garantiza que el organismo responda en forma

apropiada a las alteraciones del medio interno
(temperatura, volumen, osmolaridad, saciedad y
contenido de grasa corporal).

 Garantiza que las repuestas a las alteraciones

mencionadas incluyan la ACTIVIDAD
COORDINADA de los Sistemas Nervioso Y
Endocrino.

 Garantiza Que Las Emociones Y Conducta

Manifestadas sean acordes con las respuestas
reflejas desencadenadas para corregir las
alteraciones del medio interno.

El HIPOTÁLAMO tiene una función integrante con

respecto con respecto a la coordinación de las
respuestas endocrinas y del SNC

FUNCIONES
Regulación de la temperatura: al recibir aferencias
de termorreceptores
Control neuroendocrino: de las hormonas
adenohipofisiarias y de las catecolaminas, estas
 ultimas lo hace al recibir aferencias de áreas La deficiencia de GnRH impide la evolución y
límbicas con la emoción culminación en la pubertad. El cuadro inicial en varones
Conducta “ Apetitiva”: sed, hambre y es el de retraso de la pubertad y signos
comportamiento sexual hipogonadales notables que incluyen Microfalo
Reacciones de defensa: miedo, ira (Micropene), En las mujeres, el cuadro inicial es
Control de los ritmos corporales: por aferencias de
Amenorrea Primaria E Insuficiencia Del Desarrollo
la retina a través de las fibras retinotalamicas.
Sexual Secundario.

EL SÍNDROME DE PRADER-WILLI: es un síndrome

ETIOPATOGENIA DE LAS LESIONES DEL
genético que comprende entre sus componentes, el
HIPOTÁLAMO:
Hipogonadismo Hipogonadotrópo, con TALLA BAJA, la
HIPERFAGIA, OBESIDAD y RETRASO MENTAL

SINDROME DEL EUNUCO FERTIL: Es un DÉFICIT

AISLADO DE LH. Presenta unos valores de FSH
normales y la LH y la testosterona son bajas

SÍNDROME DE CARPENTER: es una Alteración En El

Desarrollo De La Línea Media que se acompaña de
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO.

1. ENFERMEDADES CONGÉNITAS:

EL SÍNDROME DE KALLMANN o DISPLASIA

OFTALMO-GENITAL: Se caracteriza por ANOSMIA
e HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO (Déficits
De Síntesis De Gnrh) Otras anormalidades físicas a menudo asociadas con el
Síndrome De Carpenter incluyen dígitos adicionales,
Nota: Anosmia o Hiposmia por agenesia o hipoplasia
dedos múltiples y dedos palmeados, un proceso que
del bulbo olfativo ( perdida total o parcial del sentido
ocurre antes del sexto período de gestación. Los
del olfato).
dígitos serán anormalmente cortos, comúnmente

También puede asociarse, a Retraso Mental, desapareciendo una articulación interfalángica, la

Estrabismo, Acromatopsia O Monocromatismo mitad de los bebés nacidos con Síndrome De

(anomalía de la visión a consecuencia de la cual solo Carpenter tienen algún tipo de DEFECTO CARDÍACO.

son percibidos blanco, negro, gris y todas sus

2. TUMORES:
tonalidades), Atrofia Del Nervio Óptico, Ceguera
Nerviosa, Paladar Hendido, Criptorquidia Bilateral ADENOMAS HIPOFISIARIOS: De acuerdo con los
(descenso incompleto de los testículos desde la cavidad hallazgos neuroradiologicos, pueden ser
abdominal hasta el escroto.) Macroadenomas(> 10 mm de diametro) o
Microadenomas (< 10 mm). Los prolactilomas son los
tumores hipofisiarios mas frecuentes y constituyen
más del 50% de todos los adenomas, seguidos por los
secretores de GH (25%, los no funcionales (20%) y
los secretores de ACTH (8%)
LOS CRANEOFARINGIOMAS son Tumoraciones
Quísticas Supraselares BENIGNAS originados de la
Bolsa De Rathke. En niños es el tumor hipotalámico
mas frecuente cuyo cuadro inicial incluye: Defectos
Campimétricos (alteraciones de los campos visuales
por su cercanía con el quiasma optico), HTE (Vomito,
Cefalea Y Papiledema) y grados variables de
Hipopituitarismo.
DISGERMINOMAS: son tumores que derivan de
Células Germinativas Primitivas, que a menudo
ocasionan DIABETES INSÍPIDA Y PÉRDIDA DE LA
VISTA.
LOS HAMARTOMAS (Tumor De Células
Tejido Ectópico Neuronal Y Glial)
Y hormona antidiurética (SSIADH).
GANGLIOCITOMAS hipotalámicos pueden provenir de
Astrocitos, Oligodendrocitos y Neuronas
Diversos Grados De Diferenciación. Son
malformaciones compuestas por NEURONAS
HIPERPLÁSICAS. Las neoplasias mencionadas pueden
expresar excesivamente neuropéptidos hipotalámicos
que incluyen GnRH, GHRH y CRH, En el caso de
tumores productores de GnRH, las manifestaciones
iniciales en niños incluyen:
-Pediculados: Pubertad Precoz, Retraso Psicomotor.
-Sésiles o No Pediculados: Epilepsia, Crisis Gelástica
(Convulsiones Que Se Acompañan De Risa).
MENINGIOMA es un tumor que surge de las meninges
LOS GLIOMAS: surge a partir de células gliales.
EL CORDOMA es un TUMOR ÓSEO PRIMARIO Y
CANCEROSO (MALIGNO) se manifiestan en
comienzo por erosión de la lámina perpendicular del
esfenoides, invasión local y en ocasiones Calcificación.
3. ENFERMEDADES SISTÉMICAS:
Hipofisitis Linfocitaria (Enf.Autoinmune): es más
frecuente en MUJERES durante la GESTACIÓN O
PUERPERIO
4. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ENDOCRINAS:
A. Derivadas De Una Disfunción Hipofisiaria
(tanto por exceso como por déficit en la
secreción hormonal)
La disfunción de la adenohipofisis puede provocar
déficit o excesos de los ejes hipotálamo-
adenohipofisis-glándula:
1. Eje Somatotropo: déficit de GH o
acromegalia.
2. Eje Lactotropo: hiperprolactinemia.
3. Eje Corticotropo: insuficiencia adrenal o Sx.
Cushing.
4. Eje Tirotropo: hipo o hipertiroidismo.
5. Eje Gonadotropo: hipogonadismo o pubertad
precoz.
La disfunción neurohipofisiario puede generar un
Déficit o exceso de vasopresina, lo que provoca una
De diabetes insípida o Sx. de secreción inadecuada de la
Con
NO ENDOCRINAS: Alteraciones En Funciones Neurológicas
Y Metabólicas
• SX. DIENCEFÁLICO: afecta casi exclusivamente a los
niños y adolescentes y muy raramente a personas adultas. Se
caracteriza por la presencia de una DISMINUCIÓN
EXTREMA DE LA MASA CORPORAL (SIN ANOREXIA, NI
DISMINUCIÓN DE LA INGESTA), HIPERQUINESIA,
EUFORIA, IRRITABILIDAD, PÉRDIDA DE MEMORIA,
DESORIENTACIÓN y AUMENTO DE LA VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO EN NIÑOS. Todos estos signos provocan un
aspecto de emaciación extrema y un pronostico poco
favorable. El Sx. Diencefalico puede ser una causa poco
el común de MALNUTRICIÓN.
Caso clínico: Varón de 34 años con EMANCIACIÓN (perdida
de peso patológico), alteraciones de la temperatura y
desórdenes psicológicos posterior a radioterapia. Tenemos
que el uso de Radioterapia en lesiones diencefálicas como una
tumoración pineal es un factor de riesgo para desarrollar
síndrome diencefálico.
• REGULACIÓN DE LA TEMPERATURA CORPORAL:
hipotermia, hipertermia o POIQUILOTERMIA (Incapacidad
para regular la temperatura del cuerpo mediante
mecanismos reguladores internos).
• ALTERACIÓN DEL COMPORTAMIENTO ALIMENTARIO de triglicéridos que almacenan. Esta hormona actua
E HIPERGLICEMIA: Destrucción del Núcleo Ventromedial sobre receptores en el hipotálamo, para modificar el
inhibición de la sensación de saciedad, lo que provoca
punto de equilibrio de la saciedad, de manera que la
aumento de la ingesta y obesidad, o por lo contrario puede
persona come menos, otra respuesta a la leptina
generar anorexia y causar Caquexia, esto ultimo es un sx
consiste en aumentar la actividad del SNS de
raro.
manera que se QUEMEN MÁS CALORÍAS.
• ALTERACIÓN DE LA INGESTA ACUOSA: aumento o
disminución de la sed e hiponatremia , la vasopresina es uno de A la inversa cuando la ingesta calórica es insuficiente,
los principales determinantes para mantener la concentración se moviliza la grasa, disminuyendo la secreción de la
de sodio leptina y esto a nivel hipotalámico genera un aumento
del apetito.
OBESIDAD o CAQUEXIA: se asocia con Hipoplasia O
Atrofia Genital. La CAQUEXIA se asocia más con
 Leptina Alta (Gordos): INDUCE SACIEDAD.
LESIONES DE HIPÓFISIS.
 Leptina Baja (Delgados): INDUCE HAMBRE,
ANOMALÍAS DE LA Fx. SEXUAL: en niños: retraso de la APETITO.
maduración sexual, En adolescentes; impotencia o amenorrea.

DIABETES INSÍPIDA: lesión del núcleo supraóptico o

interrupción de las vías nerviosas del lóbulo posterior de la
hipófisis.

• ALTERACIONES DEL SUEÑO: períodos cortos de sueño

durante el día o insomnio.

ALTERACIONES EMOCIONALES: crisis de llanto o risa

injustificados, ira, depresión o brotes maníacos.

La OBESIDAD es una causa importante de Morbilidad

Y Mortalidad, se relaciona con enfermedades como:
insuficiencia cardiaca, HTA, arteriopatia coronaria,
Cálculos Biliares, Cáncer y Diabetes Mellitus.
FISIOLOGÍA DEL CONTROL DEL PESO CORPORAL
ESTRATEGIAS DIAGNÓSTICAS
Los Parámetros Cruciales en la REGULACIÓN DEL
Ante una sospecha clínica de afectación hipotalámica
PESO CORPORAL A CORTO PLAZO son: debemos realizar:

A. La Cantidad y Composición De Los Alimentos. ESTUDIO DE LOS EJES HIPOTÁLAMO-

B. Absorción y Asimilación De Alimentos. HIPOFISARIOS:
C. La Saciedad
Eje somatotropo
Así la SENSACIÓN DE PLENITUD se obtiene en
Para diagnosticar un Déficit de GH: debe demostrarse
respuesta a la distensión mecánica del estomago , la
la ausencia de aumento de GH tras estímulos que
cual estimula vías aferentes neuronales del Vago normalmente la incrementan (como una
hacia el hipotálamo, además hormonas como la HIPOGLUCEMIA Insulínica, la Prueba De Glucagón o
Colecistocinina y GLP.1 se secretan en respuesta a la De La Arginina).
ingestión de alimentos para INDUCIR LA SACIEDAD.
La Acromegalia (o Exceso de GH): se define por
A diferencia del control a corto plazo, la regulación a Elevación de IGF-1, ajustada por edad y sexo, y una
Ausencia De Inhibición De GH tras una sobrecarga
LARGO PLAZO está en gran medida influida por el
oral de glucosa con 75gr.
GRADO DE OBESIDAD. Los adipocitos secretan una
hormona llamada Leptina en proporción a la cantidad Nota: La GH tiene un Doble Efecto sobre la Glicemia.
-Indirectamente a través del factor de crecimiento
insulinico 1 (IGF-1), generando un EFECTO
HIPOGLICEMIANTE.

-Directamente Disminuye La Sensibilidad De Los

Tejidos a la Insulina, aumentando así los niveles
plasmáticos (HIPERGLICEMIANTE)

El IGF-1 genera un AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE

PROTEÍNAS y un CRECIMIENTO HIPOFISIARIO

Eje lactotropo: La determinación de prolactina deberá

practicarse en situación basal, en reposo, y si es
posible tras haber suprimido cualquier medicación que
interfiera en su cuantificación. Para la mayoría de
laboratorios clínicos, las concentraciones séricas
normales son MENORES de 25 ng/ml en mujeres y de
20 ng/ml en varones.

Eje corticotropo La enfermedad de Cushing (o exceso

de cortisol de origen hipofisario) se descarta ante la
presencia de una ACTH basal normal y una supresión
basal de cortisol tras la administración de 1 mg de
dexametasona la noche previa. La insuficiencia
adrenal se define como cortisol basal < 100 nmol/l
y/o cortisol en orina de 24h indetectable.
Estimulación con ACTH sintética, hipoglicemia
insulínica o prueba de glucagón.

Eje gonadotropo: El estudio hormonal basal de LH,

FSH, testosterona/estradiol, En el caso de
hipogonadismo hipogonadotrópico todas las hormonas
están bajas.

Eje tirotropo: Para descartar disfunción del eje

tiroideo determinaremos basalmente las
concentraciones de TSH y T4 libre.

Disfunción de Neurohipofisis:

SSIADH: hiponatremia en paciente euvolémico, con

funciones adrenal, corticoidea, hepática, renal y
cardiaca, sin hipotensión.

•Diábetes insípida (sed intensa y orina mucho): se

detecta cuando tras una supresión hídrica hay
incapacidad para concentrar la orina.