Elaborado por:

Jaime Cisneros

Giovanni Jacobo

Zuri de la Cruz

Antonio

Cinthya

Laura

José Luis Rodríguez

Clara Elena

Liliana Leal

Neftaly Tapia

Samantha

Estefanía

Selene

Cristina

Eder

Bonnie Ignate Vera

Daniel Cid

Diana

Fernanda

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 HIPERTENSIÓN ARTERIAL

DEFINICION
Presencia en el adulto de PAS > 140 mmHg y PAD > 90 mmHg.

CLASIFICACIÓN
 Según la magnitud de las cifras tensionales:
PAS (mmHg) PAD (mmHg)
Óptima <120 <80
Normal 120-129 80-84
Normal-Alta 130139 85-89
HTA Grado 1 140-159 90-99
HTA Grado 2 160-179 100-109
HTA grado 3 >180 >110
HTA sistólica >140 <90
aislada

Esta clasificación está basada en el promedio de dos lecturas o más tomadas en cada una de las dos o más visitas realizadas tras al escrutinio inicial.
Cuando la cifra de TAS o TAD cae en diferentes categorías, la más elevada de las presiones es la que se toma para asignar la categoría de la
clasificación.

 Según el tipo de hipertensión

Se clasifica en sistólica, diastólica y sistodiastólica.

 Según su evolución
Fase 1: HTA sin síntomas ni signos de afecciones orgánicas.

Fase 2: HTA con hipertrofia ventricular izquierda.

Fase 3: HTA con lesión de “órganos diana.

 Según su etiología
Según su etiología, la HTA se clasifica en primaria/esencial/idiopática (95%) y secundaria (5%).

 “Bata blanca”
También llamada TA clínica aislada o aislada en la consulta: HTA registrada únicamente en la consulta, con TA normal (< 140/90 mmHg) en las tomas
efectuadas fuera de esta.

 HTA resistente o refractaria

No consigue reducir las cifras a niveles deseados a pesar de cambios en el estilo de vida y al menos 3 fármacos incluido un diurético.

En pacientes ancianos (TAS >160 mmHg).

Las causas principales son inadecuado cumplimiento de medidas higienico-dietéticas, empleo de sustancias hipertensoras, apnea del sueño, causa
secundaria no sospechada.

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  HTA aislada
Es propia del anciano, se caracteriza por cifras superiores a >140 mmHg (PS) <90 mmHg (PD).

 HTA maligna
Se define a pacientes con cifras muy elevadas de presión arterial generalmente >140 que se acompaña de lesión vascular grave, especialmente
edema de papila en el fondo de ojo.

EPIDEMIOLOGIA
Al rededor del 30 % de la población mundial lo padece.

Considerada por la OMS como la principal causa de muerte en el mundo.

En Cuba, la prevalencia es del 30 % en zonas urbanas y 15 % en las rurales.

Es el factor de riesgo modificable más importante para la cardiopatía coronaria, enfermedad cerebrovascular, insuficiencia cardiaca congestiva,
nefropatía terminal y enfermedad vascular periférica.

FACTORES PREDISPONENTES
 Edad
La presión arterial promedio tiende a aumentar de manera progresiva a medida que el individuo envejece.

 Sexo
La prevalencia de HTA es mayor en hombres que en mujeres, aunque después de los 60 años se exhiben niveles tensionales similares.

 Raza
La raza negra tiene una prevalencia más alta y un pronóstico menos afortunado, dada la gravedad de la repercusión sobre los órganos diana en este
grupo.

 Obesidad
 Dieta
La ingestión excesiva de sal participa en la génesis de la HTA (lo ideal es de 2 g/día).

 Factores psicosociales
Las tensiones emocionales manternidas o reiteradas pueden ocasionar reacciones vasopresoras.

ETIOPATOGENIA
HTA Primaria
 Genética
 Factores ambientales
 Sistema nervioso simpático:
Los individuos hipertensos presentan una hiperactividad simpática, con desequilibrio entre esta y la actividad parasimpática. También se ha descrito
un mal funcionamiento de los sensores periféricos, conocidos como barorreceptores.

 Sistema renina angiotensina:

El principal responsable del desarrollo de la enfermedad vascular y uno de los principales focos de atención terapéutica.

 Cambios estructurales en las arterias:

3
Los tres tipos de cambios descritos en la HTA son la presencia de rarefacción capilar, hipertrofia de la capa media de las arterias de resistencia y la
rigidez de las grandes arterias.

HTA secundaria

Depende de la etiología.

EVALUACION DIAGNOSTICA

1. Anamnesis:

Debe incluir la antigüedad y evolución de la HTA, la presencia de síntomas de HTA secundaria, la toma de fármacos o drogas con efecto hipertensivo,
así como posibles síntomas de afección de órgano diana.

2. Exploración física

Debe incluir una medida correcta de la PA, peso y talla (IMC) y perímetro de la cintura.

3. Pruebas complementarias
Electrocardiograma, hemoquímica. Otras pruebas de utilidad, aunque de limitada disponibilidad, son el ecocardiograma, la ultrasonografía carotídea,
el cálculo de la velocidad de la onda de pulso y el índice tobillo/brazo, radiografía de tórax (cuando hay antecedentes de tabaquismo, enfermedad
pulmonar o se sospecha una coartación de la aorta).
TRATAMIENTO

La toma de decisión para iniciar un tratamiento antihipertensivo está basada en el grado de elevación de la PA, en la edad del paciente y en la
presencia concomitante de otras enfermedades.

 HTA grado 3:
Tratamiento inmediato.

 HTA de grado 2 y grado1:

Tratamiento farmacológico es habitualmente necesario, aunque un período de unas 6 semanas para evaluar el efecto de los cambios de estilo de
vida puede ser razonable.

Medidas no farmacológicas:
 Restringir la ingesta de sal a < 5-6 g/día
 Moderar el consumo de alcohol: < 30 g/día en los varones y < 20 g/día en las mujeres.
 Reducir el peso intentando conseguir un IMC de ∼25 kg/m2 y un perímetro de cintura < 102 cm en varones y < 88 cm en mujeres

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  Practicar ejercicio físico de forma regular, ≥ 30 min/día, preferentemente todos los días.
 Dejar de fumar

Se aceptan como fármacos de primera línea cinco grupos farmacológicos: bloqueantes, tiazidas, calcioantagonistas, IECA y ARAII.

Situaciones especiales:
 Edad avanzada
En hipertensos mayores de 80 años debe iniciarse el tratamiento a partir de cifras superiores o iguales a 160/90 mm Hg y alcanzar un objetivo inferior
a 150/90 mm Hg.

Los diuréticos, los antagonistas del calcio, los IECA y los ARA-II pueden utilizarse de forma razonablemente segura en los pacientes de mayor edad.

 DM2
El tratamiento antihipertensivo en el paciente diabético debería basarse en un fármaco bloqueante del SRA.

 Cardiopatía isquémica
Los betabloqueantes son los fármacos de elección para los pacientes con HTA y angina.

Los antagonistas del calcio no dihidropiridínicos (diltiazem y verapamilo) son una alternativa en caso de contraindicación o intolerancia a los
betabloqueantes, mientras que las dihidropiridinas pueden ser útiles como tratamiento añadido en casos de HTA no controlada. Además, el uso de
fármacos IECA o ARA-II ofrece un beneficio adicional tras un infarto, especialmente si

existe disfunción ventricular. Existen estudios que avalan la indicación de los IECA o ARA-II en todos los pacientes con cardiopatía isquémica.

 Insuficiencia cardiaca
Los diuréticos (si existen síntomas congestivos), los IECA y los ARA-II deben situarse en el primer escalón terapéutico También se ha comprobado
que espironolactona o eplerenona, añadidas al tratamiento con bloqueantes del SRA y diuréticos, reducen la mortalidad de la insuficiencia cardíaca.

 EVC
Los diuréticos tiazídicos y los antagonistas del calcio dihidropiridínicos poseen una capacidad preventiva especial.

 Enfermedad renal
Deben considerarse de alto riesgo, por lesión de órgano diana, el bloqueo del SRA es más efectivo que el resto de los grupos de antihipertensivos en
la reducción de la albuminuria en pacientes diabéticos y no diabéticos y en la prevención de su aparición en diabéticos con alto riesgo de
desarrollarlaUn estudio ha demostrado que el bloqueo del SRA combinado con un antagonista del calcio es la opción más eficaz en la prevención
cardiovascular y renal.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Al examen físico constataremos además de las cifras tensionales, los signos de la repercusión de esta hipertensión sobre el sistema cardiovascular
(hipertrofia ventricular izquierda) y otros signos como trastornos en la eliminación de orina, retención de urea o de creatinina, alteraciones de las
arteriolas en el fondo de ojo con edema de la papila o sin este.

Diagnóstico etiológico:

 Hipertensión arterial esencial/primaria/ idiopática: Es de carácter hereditario, y aparece fundamentalmente en la edad media (25-55 años).

 Hipertensión arterial secundaria:

a) Causas Cerebrales:
1. Trauma Craneoencefálico:
Antecedente de un traumatismo craneoencefálico y miosis bilateral con bradicardia.
2. Meningoencefalitis:
Presenta fiebre y síndrome meníngeo.

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 3. Hipertensión Endocraneana:
Cefalea, vomito central, papiledema y parálisis de un hemicuerpo.

b) Causa Psicógena: Antecedente de histeria, depresión o cuadro de ansiedad.

C) Causas Endocrinas:
1. Síndrome de Cushing:
Cara de luna llena, boca de pescado, cuello de búfalo, distribución centrípeta de la grasa, miembros delgados, estrías abdominales y cierto grado de
hirsutismo.
2. Feocromocitoma:
Sudoración, palpitaciones, palidez, temblor, ansiedad, hipotensión ortostática, lipotimia, vértigos, cefalea rubicundez e hipertensión arterial rebelde al
tratamiento.
3. Acromegalia:
Se caracteriza por prognatismo, nariz grande, pies y manos grandes, macroglosia.
4. Síndrome de Conn (Aldosteronismo primario):
Gran debilidad, poliuria nocturna, tetania y signos de hipopotasemia.
5. Síndrome Adrenogenital:
Hirsutismo, virilismo, pigmentación cutánea y detención del crecimiento de las extremidades.
6. Hipertiroidismo:
Exoftalmo, intranquilidad, pérdida de peso, palpitaciones, intolerancia al calor, hipercinesia
7. Climaterio Sexual Femenino o Menopausia.

D) Causa Renal:
 Renal Parenquimatosa:
1. Glomerulonefritis Difusa Aguda (GDA):
Frecuente en pacientes jóvenes con antecedentes de faringitis o amigdalitis, se caracteriza por edema de tipo renal, hematuria, fiebre, cefalea,
anorexia y mal estar general.
2. Glomelunefritis Crónica:
Antecedente de GDA, síntomas de insuficiencia renal (sed, edemas, nauseas, oligoanuria etc.).
3. Pielonefritis:
Antecedente de infección urinaria a repetición, oliguria y nicturia acompañada de elevación térmica; irritabilidad vesical (polaquiuria), dolor lumbar,
fiebre persistente, escalofríos, anemia, ardor a la micción.
4. Amiloidosis:
Cursa con enfermedades crónicas como TB., mieloma múltiple y neoplasia.
5. Lupus Eritematoso Sistémico (LES):
Poliartropatia (artritis), fiebre, adenopatias, esplenonmegalia, fotosensibilidad (mancha rojiza en la cara en forma de alas de mariposa) y edema
renal.
6. Nefropatía Diabética:
Presenta dos formas clínicas:
 Síndrome de Kimmestiel-Wilson:
Aparece en diabéticos de larga evolución (10-15 años), las lesiones renales forman parte de un cuadro generalizado de vasculitis diabética, de ahí
que presenten nefropatia diabética, casi invariablemente hay compromiso de retinopatia diabética.
 Síndrome Nefrótico:
Edema renal, proteinuria, hematuria hiperlipidemia e hipoproteinemia.
7. Riñón Poliquístico:
Enfermedad heredo familiar, generalmente bilateral, los síntomas se manifiestan desde la infancia, pero pueden aparecer en la edad adulta, el riñón
puede ser palpable con superficie nodular.
8. Renal Unilateral:
Se descarta por estudios radiológicos y se palpa nefromegalia contralateral.
9. RenoVascular:
 Aneurisma de la Arteria Renal
Poco frecuente, representado por dolor en fosa lumbar y soplo al mismo nivel.
 Trombosis de las Venas Renales:
Poco frecuente, caracterizada por dolor, hematuria, antecedente tromboflebitis, encamamiento etc.
 Poliarteritis Nudosa:
Por lo general es frecuente en pacientes jóvenes masculinos, los síntomas generales son: fiebre, taquicardia, anorexia y pérdida de peso; eritema de
forma aguda (nódulos cutáneos que tienden a aparecer en brotes y que pueden regresar o ser persistentes), dolor abdominal, sangramiento digestivo
y déficit sensitivo o mixto.

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 E) Causas Cardiovasculares:
1. Coartación de la Aorta:
HTA en los miembros superiores y baja en los superiores, disminución o ausencia de los pulsos femorales, circulación colateral visible en los espacios
interescapulares, axilas y se ausculta soplo sistólico.
2. Fístula Arteriovenosa:
Antecedente de operación abdominal o de tratamiento hemodialítico.
F) Hipertensión por droga: Antecedentes de ingestión de algunos medicamentos: Anticonceptivos orales, Inhibidores de monoamino-oxidasa
con tiramina, Simpaticomiméticos (descongestionantes nasales), Esteroides, AINES (indometacina, naproxeno), Ciclosporina,
Antidepresivos tricíclicos (Inhibidores de la M.A.O)
G) Otros:
1. Obesidad.
2. Toxemia Gravídica:
Se manifiesta después del sexto mes de gestación, asociada generalmente a hipertensión arterial progresiva y antecedente de toxemia en
embarazos previos.
3. Hipercalcemia
4. Síndrome carcinoide
5. Apnea del sueño

Diagnóstico diferencial:

 Hipertensión Sistólica Aislada

 Hipertensión de la Bata Blanca
 Hipertensión Refractaria o Resistente
 Pseudohipertensión

Elaboro: Liliana Leal

TEMA: TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

DEFINICIÓN:
El término trombosis se refiere a la formación de una masa anormal dentro del sistema vascular a partir de los componentes sanguíneos.
Que puede permanecer en el sistema venoso (TVP), o liberarse y embolizar al árbol vascular pulmonar (TEP), que a su vez puede llegar
a ser letal (provocando shock obstructivo).
TEP: es la presencia de una oclusión al flujo pulmonar que puede ser parcial o completa, provocando la parada cardiorrespiratoria.

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EPIDEMIOLOGÍA:
 Está ubicada en el 3er lugar como causa de muerte cardiovascular.
 Es un trastorno multifactorial, con incidencia anual de 1-2 por cada 1,000 habitantes
 Mas frecuente en hombres
 La media de edad es de 62 años
 Asociada a la edad con incremento a 1 por cada 100 personas mayores de 55 años
 Aproximadamente en 10% de pacientes con TVP presenta un episodio de TEP
 Mortalidad del 10% a pesar del tratamiento correcto, puede llegar al 50%

FACTORES DE RIESGO:

PATOGENIA Y FISIOLOGIA:
El proceso de trombosis involucra a diversos factores que predisponen a sufrir de una oclusión trombótica que fuero descritos por
Virchow desde el siglo XIX.

Triada de Virchow:

 Lesión endotelial (trauma, cirugía, fractura reciente, evento previo de TVP)

 Estasis o alteración del flujo sanguíneo (inmovilidad, obesidad, ICC, aumento PVC)
 Estado hipercoagulable de la sangre) embarazada, postparto, cáncer, quemaduras severas)

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 Durante el episodio agudo se pueden apreciar las siguientes alteraciones fisiopatológicas:
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar: por reducción del lecho vascular con alteración de la hemodinámica
de cavidades derechas.
2. Hiperventilación alveolar: por estímulo de receptores pulmonares de distención e irritación, con PCO2 normal o
disminuida.
3. Alteración en la relación ventilación/perfusión: por el AUMENTO DEL ESPACIO MUERTO ALVEOLAR,
broncoconstricción de pequeñas vías aéreas y colapso alveolar por pérdida de surfactante en zonas hipóxicas, con la
consiguiente hipoxemia.
4. Reducción de la distensibilidad pulmonar: por acumulación de líquidos en las zonas afectadas.
5. Alteración del intercambio gaseoso: debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q, aparición de shunt
derecha-izquierda y alteración en la difusión (por el descenso de la superficie de intercambio).
6. Disfunción ventricular derecha: el fracaso VD es la causa más habitual de la TEP. A medida que aumenta la
resistencia vascular pulmonar, aumenta la tensión del VD mayor dilatación y disfunción ventricular.
DIAGNÓSTICO:
Cuadro clínico:

 DISNEA: de inicio súbito (es el síntomas más frecuente)

 Puede aparecer sincope o hipotensión brusca de causas no aclaradas. Revelan alteración hemodinámica transitoria.
 DOLOR PLEURÍTICO: aparece posterior a la disnea, siendo el 2do síntomas más frecuente.
 Taquicardia y taquipnea: son signos contantes
 Otros: hemoptisis, opresión torácica, broncoespasmo.
 Cuando existe dolor pleurítico , hemoptisis, febrícula y derrame pleural hemático hay que sospechar complicación con infarto
pulmonar (normalmente periférico)

PROBABILIDAD CLÍNICA:

 La estimación de la probabilidad clínica es el primer eslabón en la aproximación diagnóstica del TEP.

 El diagnóstico es difícil debido a lo inespecífico de la clínica. Lo primero que se debe hacer es terminar la probabilidad
clínica, pues una probabilidad clínica baja de TVP o moderada/baja de TEP permite descartar la enfermedad si el Dímero
D es negativo sin utilizar otras pruebas de imagen.
 Dada la gravedad del proceso, un alto grado de sospecha clínica basta para iniciar anticoagulante.

SISTEMA WELLS DE PROBABILIDAD CLINICA

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Radiografía de tórax:
Una placa normal o con escasas alteraciones aumenta la sospecha de TEP, aunque lo habitual es que existan anomalías:

 Elevación del hemidiafragma (+ frecuente)

 Oclusión arterial sin infarto:

I. Signo de Westermark: hiperactividad pulmonar (debida a oligohemia focal)
II. Joroba de Hampton: condensación parenquimatosa triangular de base pleural por encima del diafragma
III. Disminución de la trama en un pulmón, con aumento de ella en el pulmón contralateral.
IV. Desproporción en el diámetro de las arterias pulmonares simétricas comparables (arteria pulmonar descendente
derecha aumentada de tamaño [signo de palla]).
V. Hilio derecho amplio amputado, con menos frecuencia el izquierdo o ambos hilos amputados
VI. Desproporción en el tamaño de los hilios
VII. Hilio ausente

 Oclusión arterial con infarto:

I. Áreas opacas de forma y tamaño variables.
II. Derrame pleural con áreas más densas en su superficie o sin ellas
III. Elevación del hemidiafragma
 Oclusión arterial con hipertensión arterial pulmonar:
I. Dilatación del tronco de la arteria pulmonar
II. Dilatación del VD
III. Dilatación de la AD
IV. Dilatación de las venas cava superior y ácigos (ambas con poca frecuencia).
 La existencia de una radiografía de tórax anormal en el contexto de un compromiso respiratorio grave es muy sugestivo de
tromboembolismo masivo.

Electrocardiograma:
Puede ser normal ; sin embargo, cuando se obtiene durante las primeras 24 hrs en la mayoría de los casos alteraciones como:
a) Onda S de consideración en D1acompañada casi siempre de una Q, y una onda T invertida en D3 (S1,Q3,T3)
b) Inversión de la onda T en las derivaciones precordiales derechas.
c) Desplazamiento de la zona de transición hacia la izquierda en las derivaciones precordiales y obteniendo trazos de tipo rS
desde V1 hasta V4, e incluso V5 y V6.
d) Aparición de un bloqueo de rama derecha que muchas veces es transitorio (sobrecarga dilatada diastólica del VD)
e) Ondas R en AVR
f) Ondas P altas y acuminadas (P pulmonar)
g) Puede aparecer FA paroxística, taquicardia supraventricular o aleteo auricular

LABORATORIOS
Marcadores cardiacos:
La elevación de las troponinas aumenta el riesgo de complicaciones y mortalidad por TEP.
Gasometría arterial:
Existe una hipoxemia y aumento de gradiente alveoloarterial

 Puede haber pacientes sin antecedentes de patología pulmonar con PO2 y D (a-a) normales

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  La PaCO2 suele estar baja (hipoventilación refleja)—ALCALOSIS RESPIRATORIA

Dímero D

 SENSIBILIDAD del 95% y especificidad del 50%, y un valor predictivo negativo del 95-100%
 Son generados por la acción del factor VIII de la coagulación sobre los monómeros y multímeros de fibra.
 Su elevación revela la presencia de fibrinolisis endógena, pero no es específico de TEP.
 Aumenta también en IAM, neumonía, fallo derecho, carcinomas, cirugías, inmovilizaciones. Se debe determinar mediante
ELISA
 Tiene un elevado valor predictivo negativo, especialmente si se combina con la probabilidad clínica del Sistema Wells ---
probabilidad baja /intermedia y Dímero -500 ng/ml ---se descarta TEP
 SENSIBILIDAD del 95% y especificidad del 50%, y un valor predictivo negativo del 95-100%
 No es útil en pacientes con cáncer o cirugía reciente ya que la mayoría tiene +500 ng/ml

TAC espiral con contraste:

1ra elección ante la sospecha de TEP

 Tiene sensibilidad +80% y una especificidad +90%

 Visualiza arterias del 6to orden
 Tiene contraindicación la IR o alergia al contraste
Si el resultado es normal y la sospecha clínica es alta--- ANGIOGRAFIA PULMONAR
ANGIOGRAFIA PULMONAR

 Era el GOLD STANDARD hasta antes de la APTC

 Puede precisarse para el diagnostico cuando hay una alta sospecha clínica y los otros estudios (TC espiral, ecografía) son
negativos.
 Se debe realizar en pacientes que se vayan a someter a algún tipo de intervención como una embolectomía o una trombólisis
dirigida por catéter.
ANGIOGRAFIA POR TOMOGRAFIA (APTC)

 Es el GOLD STANDARD al ser menos invasiva.

Gammagrafía de perfusión pulmonar:

 Prueba se 2da línea , indicada en los casos que no se puede realizar TAC
 Un resultado normal excluye el diagnostico de TEP
 Un resultado anormal se debe combinar con el de la gammagrafía de ventilación y así determinar la probabilidad de
gammagrafía de TEP…
 Una gammagrafía de alta probabilidad diagnostica la que presenta 2 o más defectos de perfusión segmentarios con
gammagrafía de ventilación y radiografías de tórax normales.

Ecocardiografía:

 Baja sensibilidad para detectar TEP, puede ser útil en casos de sospecha de TEP clínicamente graves, puesto que valora la
función del VD y visualiza trombos importantes.
 Se realiza transesofágico o transtorácico
Ecografía venosa:

 Es la prueba no invasiva más utilizada en la actualidad para valorar TVP

 Es fiable en sintomáticos ambulatorios con sospecha de TVP; en sintomáticos y hospitalizados, pero la tasa de detección de
TVP es mas baja.

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TRATAMIENTO:
El tratamiento primario consiste en la disolución del coágulo, ya que mediante trombólisis o mediante embolectomía.
La anticoagulación o el filtro de vena cava constituyan mas bien una prevención secundaria a un nuevo episodio
 El tratamiento anticoagulante es el factor más importante en la terapéutica de ETV.
Heparinas
Heparina no fraccionada (hnf):

 Acelera la acción de la antitrombina III e inactiva el factor Xa, por lo que se previene la formación de un trombo adicional
y permite que la fibrinolisis endógena disuelva algo del émbolo
 Requiere monitorizar TTPa, que debe duplicarse.
 Su acción debe ser revertida con sulfato de protamina
 Se utiliza fundamentalmente en TEP con compromiso hemodinámico junto con los fibrinolítico
Heparina de bajo peso molecular (hbpm):

 Se administra por vía SC

 Tiene una vida media plasmática más larga, ya que interactúa menos con las plaquetas y las proteínas.
 Apenas se unen a antitrombina III y ejerce su efecto fundamentalmente inactivando el factor Xa.
 La monitorización del TTPa y el ajuste de dosis no suele ser necesaria, salvo en casos de obesidad, embarazo o IR grave.
 En situaciones hemodinámicamente estables es tan eficaz y segura como la HNF.

Fondaparinux
Es un inhibidor selectivo de la Xa que se administra por vía SC un vez al día, no necesita controles de coagulación pero debe reducirse
su dosis en IR.
ANTICOAGULANTES ORALES:

Inhiben la activación de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X)

Fármaco + utilizado----- WARFARINA

 Se administra desde el día siguiente del inicio de la heparina y se mantiene simultáneamente durante al menos 5 días
 El mantenimiento requiere un INR entre 2-3
 Si el paciente está hemodinámicamente estable y adecuada función de VD, los anticoagulantes son suficientes son suficientes
para buenos resultados
TROMBOLITICOS

 1ra elección en TEP MASIVO (única indicación aprobada) y en la TVP iliofemoral masiva o de cava inferior
 Debe realizarse de forma precoz, aunque puede a ver respuesta hasta 2 semanas tras el TEP.
 Objetivo: rápida lisis del trombo, acortando la fase de alto riesgo y reduciendo la mortalidad.
 Fármacos empleados: Urocinasa, Estreptocinasa, Activados Tisular del Plasminógeno (rTPA)

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TRATAMIENTO INVASIVO
Colocación de filtros de la cava inferior, embolectomía (si hay compromiso hemodinámico grave que no responde a fibrinolíticos) o
la tromboendareterectomía (en los casos de hipertensión pulmonar crónica secundaria a TEP con clínica grave).
Indicaciones del filtro en cava inferior:

 Contraindicaciones o complicaciones de anticoagulación en pacientes con ETV o alto riesgo de la misma.

 TEP recurrente pese a anticoagulación
 Gran trombo flotante en VCI
 Realización simultánea de embolectomía o tromboendarterectomía
 Profilaxis en riesgo extremo
Los filtros evitan TEP en la fase aguda pero a largo plazo aumentan el riesgo de TVP, por lo que los pacientes que lo usen, deben
permanecer anticoagulados.
DURACION DE ANTICOAGULATES:
Se recomienda 3-6 meses cuando es el 1er episodio en pacientes con factores de riesgo reversibles.}
En caso contrario, mantenerlo indefinidamente, valorando periódicamente si el riesgo de sangrado supera al beneficio de la
anticoagulación.

 En pacientes con procesos médicos o quirúrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad tromboembólica venosa
 Incentivar la deambulación en cuanto sea posible
 Medidas físicas (compresión neumática, medias compresivas)
 Anticoagulación profiláctica (enoxaparina 40mg/día ) hasta por 4 semanas en fractura de cadera

ANEXOS

Elaboro: Zuri de la Cruz

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 INSUFICIENCIA CARDIACA
DEFINICION: incapacidad del corazón para cumplir las demandas metabólicas del organismo por falla estructural o funcional
EPIDEMIOLOGÍA. Se diagnostica en un 1-2 % de la población adulta, con una prevalencia en países desarrollados del 4.2%
de población adulta y llegando a más del 11.8% a partir de los 65 años. A nivel mundial afecta a 64.3 millones de personas,
con una tasa de 1 a 9 casos por cada 1000 personas por año en países europeos. Asociándose a una tasa de mortalidad a
5 años del 56%.
FACTORES DE RIESGO
1. OBESIDAD
2. TABAQUISMO
3. SEDENTARISMO
4. DILIPIDEMIA
5. DIABETES MELLITUS
6. HTA
7. MUJERES POSMENOPAUSICAS

ETIOLOGIA -CARDIOPATIA ISQ

-MIOCARDIOPATIAS

SECUNDARIAS A DAÑO MIOCARDDICO -PERICARDITIS

Sobrecarga ventricular de volumen (sistólica): estenosis aortica,

SECUNDARIA A CONDICIONES estenosis pulmonar, HTA, coartación aorta

DE CARGA ANORMAL sobrecarga ventriculares volumen diastólico:

ins aortica y mitral, ERC, sobrecarga de volumen iatrogénico

CAUSAS PRECIPITANTES

1. Alteraciones en el tratamiento
2. Arritmias cardiacas
3. Infecciones
4. Embolismo pulmonar
5. Excesos físicos, ambientales o emocionales
6. Trastornos hidro electrolíticos

FISIOPATOLOGIA

Con el descenso del gasto cardíaco se activa una serie de mecanismos de compensación, El primer mecanismo de compensación consiste en un
aumento de la precarga, de acuerdo con la ley de Frank-Starling, de manera que el mayor volumen residual y el aumento de la presión telediastólica
incrementan la fuerza de la contracción y el volumen de eyección del latido siguiente

Eje neurohumoral
Hay un aumento compensador del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) y del sistema nervioso simpático (SNS) con el fin de producir un
aumento del gasto cardíaco, del tono vascular, de la frecuencia cardíaca y de la contractilidad, que inicialmente es compensador y,posteriormente,
patológico

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Papel de la inflamación
La exposición de citoquinas proinflamatorias (interleuquinas 1 y 6, y factor de necrosis tumoral a) causa hipertrofia de los miocitos, deterioro de la
contractilidad y aumento de las tasas de apoptosis Tras la lesión del miocardio

Hipertrofia miocárdica
La hipertrofia miocárdica tiene lugar como una reacción no específica a la sobrecarga ventricular de presión o de volumen, y está modulada por la tensión mecánica,
así como por la carga hormonal independiente (niveles altos de noradrenalina y angiotensina II). Esto produce una hipertrofia patológica,

En resumen, todos estos mecanismos compensatorios para el fallo de la bomba (neurohumorales, hipertrofia de
cardiomiocitos, inflamación y alteraciones de colágeno) son inicialmente compensatorios, aunque, en última instancia, van a
contribuir a una remodelación adversa y a una mayor progresión de la IC

CLASIFICACIONES

FALLO ANTEROGRADO: bombeo de sangre insuficiente a los órganos

FALLO CIRCULATORIO

FALLO RETROGRAO: incapacidad de los ventrículos de vaciar su contenido adecuadamente

ELEVADO: anemia, beri beri, hipotiroidismo, mieloma, hepatopatías,

GASTO CARDICO

BAJO: HTA, valvulopatias, arritmias ventriculares, cardiopatía isquémica

AGUDO: IAM, TEP, ENDOCARDITIS, TAQUICARDIAS VENTRICULARES

TIEMPO

CRONICA:: dada por los mecanismos neurohormonales compensadores

IZQUIERDAS: disnea paroxística nocturna, cianosis, estertores,, tos seca, tercer ruido, pulsos alternantes

MANIFESTACIONES GLOBAL

CLINICAS DEREECHAS: congestión venosa de la vena cava que causa edema, ingurgitación yugular,, hepatomegalia, ascitis,
derrame pleural

sistólica

COMPROMISO DE LA FUNCIÓN VENTRICULAR diastólica

15
 CLASIFICACION SEGÚN SU FISIOPATOLOGIA

Primario :cadiopatia isquemica , miocardiopatía dilatada, miocarditis

1. FALLA EN LA CONTRACTILIDAD Secundaria: 1.precaarga; civ, cia ins mitral, ins tricuspidea, hipertiroidismo, anemia

2. poscarga HTA, HIP pulmonar

Tumores cardiacos, pericarditis

2 FALLA EN DISTENDIBILIDAD miocardiopatias restrictiva, hipertrófica

Bradicardia medicamentosa , disfunción sinoauricular

3 FALLO ELÉCTRICO DEL CORAZÓN

Taquicardia paroxistica supravntricular, TV, FV, flutter

FEVI REDUCIDA MENOR 40%

FEVI FEVI LEVEMENTE REDUCIDA 41-49%

FEVI PRESERVADA: >50% (anomalía estructural o funcional

CALIENTE Y SECO sin congestión ni baja perfusión

CALIENTE Y HUMEDO: congestión al reposo

CLASIFICACION FRIO Y SECO. baja perfusión al reposo

HEMODINAMICA

FRIO Y HUMEDO congestión al reposo y baja perfusión

*baja perfusión. Extremidades frías, sodio bajo, somnolencia

* congestión. Ascitis, edema, ortopnea, estertores

ESTADIOS
La insuficiencia cardiaca se clasifica de acuerdo con las alteraciones estructurales cardiacas en cuatro estadios, y en relación con la actividad física y presencia de
síntomas en cuatro clases funcionales:

‒ Estadios de la insuficiencia cardiaca: Es la diseñada por el American College of Cardiology/American Heart Association
(ACC/AHA), la que nos hace ver a la insuficiencia cardiaca como un proceso continuo que abarca cuatro
etapas que están interrelacionadas

Clase funcional: La evaluación del estado funcional del paciente con insuficiencia cardiaca según la clasificación
de la New York Heart Association (NYHA), está basada en síntomas y actividad física.

16
 CUADRO CLINICO generalidades
Por lo regular, las manifestaciones más evidentes están condicionadas en lo fundamental por la congestión venosa retrógrada y los
mecanismos de compensación activados, aunque también influyen las manifestaciones del déficit de riego de los tejidos.

En el anciano, los síntomas más comunes de la IC pueden estar ausentes o presentarse con características atípicas.
En pacientes que no realizan esfuerzos, la aparición de disnea puede ser tardía y difícil de detectar. Son más habituales manifestaciones inespecíficas
como la astenia, la fatigabilidad o el insomnio. Son comunes los síntomas vinculados con el fallo anterógrado, sobre todo los renales como la oliguria,
o con el sistema nervioso central, con signos neurológicos tanto focales como confusionales. Se ha descrito que la IC podría ser el principal
desencadenante de síndrome confusional agudo

CRITERIOS DE FRAMINGHAMN

17
 COMPLEMENTARIOS Y DIAGNOSTICO

HEMOGRAMA: PUEDE HABER LEUCOCITOSIS, Y VALORES BAJOS DE VSG

EGO: ALBUMINURIA Y CIINDRURIA HIALINA

IONOGRAMA: HIPONATREMIA

QUIMICA SANGGUINEA: ALT Y AST ELEVADAS

ELECTROCARDIOGRAMA

ECOCARDIOGRAMA: FEVI Y ANOMALAS estructurales

RX TORAX: Valorar INDICE CARDIOTORACICO

DE PÉPTIDO NATRIURÉTICOCEREBRAL (BNP O NT-PRO-BNP) En el contexto no agudo, los límites superiores de lo normal son BNP 35pg/ml y
NT-proBNP 125pg/ml

COMPLICACIONES
1. ARRITMIAS CARDIACAS
2. TROMBOSIS VENSA PROFUNDA
3. AZOEMIA
4. INFECCIONES RESPIRATORIAS
5. CIRROSISS CARDIACA
6. CAQUEXIA
7. Shck CARDIOGENICO
8. EDEMA AGUDO PUMONAR
9. IAM
10. SX DE FRAGILIDAD
11. MUERTE

PRONOSTICO
Los pacientes con IC y al menos tres criterios de fragilidad de Fried tienen una probabilidad cercana al 100% de morir a los 9 años. La comorbilidad y un pobre
estado funcional están fuertemente asociados a un peor pronóstico de la IC en ancianos
Se consideran indicadores de mal pronóstico:
1. ‒ Edad mayor de 65 años.
2. ‒ Sexo masculino.
3. ‒ Diabetes mellitus.
4. ‒ Clase funcional III o IV (según la NYHA).
5. ‒ Índice cardiotorácico muy elevado.
6. ‒ FE menor que 35 %.
7. – Hiponatremia
8. –etiología isquémica

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

 REPOSO EN FASE aguda

 RESTRICCION DE Sal
 Control de enfermedades Concomitantes
 Evitar ALCOHOL
 EJERCICIO aeróbico
 Evitar AINES, GLUCORTICOIDES
 Optimizar ADHERENCIA A TRATAMIENTO
 CONTROL DE PESO
 DEJAR TABACO
 PREVENIR ANEMIAS E INFECCIONES

18
 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

Generalidades

Los 3 objetivos fundamentales del tratamiento de los pacientes con IC-son:

a) reducir la mortalidad; b) prevenir las hospitalizaciones recurrentes por empeoramiento de la IC, y c) mejorar el estado clínico, la capacidad
funcional y la calidad de vida
IECA Constituyen la primera línea de tratamiento de la IC en pacientes con reducción de la fracción de eyección, tanto asintomáticos como si presentan síntomas
de congestión o sólo disnea de esfuerzo

los bloqueantes β-adrenérgicos mejoran la fracción de eyección y limitan el remodelado ventricular,

los diuréticos deben asociarse siempre que sea posible a IECA y bloqueantes -adrenérgicos y, una vez estabilizado el paciente, deben reducirse a la mínima dosis
necesaria para evitar la congestión

VASODILATADORES: El objetivo del tratamiento vasodilatador en la IC es la reducción de La precarga y de la poscarga, con el fin de disminuir la congestión
venosa y aumentar el gasto cardíaco. En la IC crónica, pese a mejorar los síntomas, son menos efectivos que los IECA, quizá porque a largo plazo promueven la
activación neurohormonal. Su indicación se reduce a casos con contraindicaciones para los IECA o ARA-II. Los más utilizados son, en combinación, hidralazina
(300 mg/día) como vasodilatador arterial y dinitrato de isosorbida (20 mg/8 h) como vasodilatador venoso.

Inhibidores de la neprilisina y el receptor de la angiotensina se demostró la superioridad del sacubitrilo-valsartán (un INRA) sobre el enalapril para la
reducción de las hospitalizaciones por empeoramiento de la IC, la mortalidad cardiovascular y por cualquier causa en pacientes ambulatorios con
IC-FEr (FEVI ≤ 40%

SEGÚN LA CLASE FUNCIONAL

SEGÚN LA FEVI

PRESERVADA IECA MAS BETABLOQUEADOR (reduce hospitalizaciones y MUERTE

DISMINUIDA IECA o, un BB y Espironolctona está recomendada como la piedra angular del tratamiento de los pacientes

DIGOXINA Indicaciones actuales de la digoxina:

1. Insuficiencia cardiaca sistólica crónica, con cardiomegalia y tercer ruido cardiaco.

2. Se recomienda para pacientes con disfunción sistólica sintomática del ventrículo izquierdo con fibrilación auricular.
3. Debe valorarse en pacientes incluidos en la clase III-IV NYHA con disfunción ventricular sistólica sintomática en ritmo sinusal o en
fibrilación auricular, que se encuentran recibiendo el tratamiento apropiado que incluya IECA, betabloqueadores y antialdosterónicos.

Fármacos inotrópicos
Las aminas simpaticomiméticas tienen su mayor campo de aplicación en los estados de shock cardiogénico, aunque también se han demostrado útiles en situaciones
transitorias

19
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca crónica agudizada
El paciente acusa menos disnea que en el edema agudo de pulmón debido a que el deterioro de los síntomas, por lo general, es progresivo. Suele acompañarse de
signos de congestión como ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas maleolares. Para la rápida mejoría de los síntomas congestivos debe administrarse un
diurético i.v. y seguir con el tratamiento farmacológico previo con IECA/ARA y-bloqueantes

OTRAS OPCIONES TERAPEUTICAS

Dispositivos terapéuticos
Desfibriladores cardiacos implantables. Se colocan de forma profiláctica en pacientes con insuficiencia cardiaca leve a moderada (Clase II-III NYHA)
para reducir la incidencia de muerte súbita. Por consiguiente, se recomienda, con independencia de la frecuencia de eyección, a los pacientes
sobrevivientes de parada cardiaca con buen estado funcional y esperanza de vida mayor de 1 año.
Resincronización cardiaca. Colocación de marcapasos ventriculares que estimulan ambos ventrículos de forma casi simultánea. Esto mejora la
coordinación de la contracción ventricular y reduce la gravedad de la insuficiencia mitral.

Tratamiento quirúrgico
Trasplante cardiaco. Indicado en insuficiencia cardiaca terminal sin otras alternativas terapéuticas, en pacientes informados, motivados, estables
emocionalmente, capaces de seguir un tratamiento médico intensivo y sin otras comorbilidades importantes.

Elaboro: Daniel Cid

20
 Arritmias Cardiacas

Concepto: Bajo el nombre arritmias cardíacas se engloban los trastornos del ritmo del corazón, que a su vez se subdividen en dos grandes grupos: taquiarritmias, es decir, arritmias por
aumento de la actividad eléctrica, y bradiarritmias, causadas por una disminución de la actividad eléctrica del corazón.

Dentro de cada una de estas categorías existen trastornos benignos, que no representan ningún riesgo para el paciente, y otros de extrema gravedad tales como la taquicardia ventricular
o el bloqueo auriculoventricular completo, que exigen una actuación médica inmediata para salvar la vida del paciente.

Etiología
Entre las causas de arritmias se señalan las siguientes:
1. Procesos inflamatorios: carditis reumática, miocarditis, pericarditis y endocarditis infecciosa.
2. Enfermedades del músculo cardiaco: miocardiopatías.
3. Cardiopatías congénitas: comunicación interauricular, anomalía de Ebstein y trasposición de grandes vasos.
4. Cardiopatía isquémica aguda y crónica: infarto cardiaco, angina de pecho, aneurisma de la pared ventricular secundario a un infarto.
5. Trastornos endocrinos: alteración de la función tiroidea, feocromocitoma.
6. Estados anóxicos por: neumopatías crónicas, anemia intensa y tóxicos.
7. Insuficiencia cardiaca descompensada por cualquier causa.
8. Efectos tóxicos medicamentosos: digitálicos, betabloqueadores, anticálcicos, amiodarona, simpaticomiméticos y cualquier otro fármaco antiarrítmico (efectos proarrítmicos).
9. Trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio acidobásico: hipercaliemia o hipocaliemia, hipercalcemia o hipocalcemia, hipomagnesemia, acidosis o alcalosis y otros.
10. Traumatismos cardiacos: externos o por cirugía cardiaca.
11. Tumores cardiacos: malignos y benignos (mixoma).
12. Trastornos del ritmo cardiaco de causa genética (fibrilación auricular familiar, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, síndrome de Brugada, síndrome del QT
largo, displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)
13. Corazón sano (en el sentido de normalidad estructural).

Diagnostico

 Electrocardiograma: Es la investigación no invasiva más usada e importante en el diagnóstico de los trastornos del ritmo cardiaco. Se debe hacer un registro electrocardiográfico
convencional de 12 derivaciones, con toma de varios ciclos continuos en la derivación que muestre la onda P más nítida para facilitar la interpretación del trazado. En caso
de que no se lograra obtener una onda P de contornos bien definidos, pudieran emplearse otras derivaciones especiales (esofágicas e intracavitarias).
 Test de Holter (Ambulatorio): El registro electrocardiográfico continuo de 24 h o más, único o múltiple, conocido como vigilancia Holter, es un complemento del ECG
convencional, pero tiene la ventaja de observar durante más tiempo el trazado electrocardiográfico (se graba la actividad eléctrica durante toda la acción del día), por lo que
existen más probabilidades de documentar la arritmia. Otro aspecto esencial de la exploración Holter es que establece la posible relación causal entre la anomalía del ritmo
cardiaco y los síntomas aquejados por el enfermo; permite, además, la evaluación de la eficacia terapéutica de los antiarrítmicos, lo que evita repeticiones de estudios
electrofisiológicos más complejos, costosos e invasivos.
 Ecocardiografía: Ofrece mucha información sobre estos pacientes, entre ellas las dimensiones cardiacas, existencia de trombos auriculares, defectos estructurales y estado
de la función ventricular.

Clasificaciones de arritmias cardiacas

Existen numerosas clasificaciones de las arritmias cardiacas que se sustentan en diferentes características.
Por su mecanismo de producción (trastornos del automatismo, de la conducción, o ambos).
Otra clasificación en sintomáticas y no sintomáticas (según comprometan o no la hemodinámica del paciente), paroxísticas (crisis recurrentes) y continuas (persistente o mantenidas),
activas (si hay aceleración de la frecuencia cardiaca) y pasivas (si disminuye la frecuencia cardiaca).

Pero más importante por su significado clínico y pronóstico es la clasificación basada en su lugar de origen: así se denominan arritmias supraventriculares cuando se generan por encima
de la bifurcación del haz de His (auriculares o de la unión auriculoventricular), clínicamente mejor toleradas y de buen pronóstico, y arritmias ventriculares, cuyo origen está en el tejido
ventricular (por debajo de la bifurcación de His), por lo común mal toleradas y de peor pronóstico.

De acuerdo con la etiología se consideran primarias cuando no se demuestra o encuentra una causa y secundarias si pueden atribuirse a un trastorno funcional reversible (trastornos
electrolíticos, isquemia, hormonas e hipoxemia) o a un daño estructural permanente (cardiopatía congénita o adquirida).

Existen otras clasificaciones, bradiarritmias y taquiarritmias según su frecuencia, y, a su vez, se toma en cuenta su lugar de origen.

Bradiarritmias Automaticidad retardada

Fallo en la conducción del impulso
Automaticidad acelerada

Taquiarritmias Reentrada
Actividad desencadenada
Pospotenciales (tardíos, precoces)

Clasificación de las bradiarritmias y trastornos de la conducción auriculoventricular

‒ Bradicardia sinusal.
‒ Arritmia sinusal (incluyendo la arritmia ventriculofásica)
‒ Pausas sinusales (paro sinusal, bloqueo sinoauricular).
‒ Bradiarritmias por disfunción sinusal (síndrome del nódulo
sinusal enfermo).

21
Bloqueos auriculoventriculares
‒ Bloqueo auriculoventricular de primer grado.
‒ Bloqueo auriculoventricular de segundo grado (Mobitz I, Mobitz II, bloqueo 2:1).
‒ Bloqueo auriculoventricular de tercer grado (bloqueo
auriculoventricular completo).
‒ Ritmos de escape.
Los trastornos de la conducción intraauricular e intraventricular no modifican implícitamente la frecuencia ni la regularidad sinusal y no quedan incluidos en la clasificación.

Clasificación de las taquiarritmias

1. Auriculares:
a) Extrasístoles auriculares.
b) Taquicardia sinusal.
c) Taquicardia auricular.
‒ Taquicardia auricular unifocal (monomórfica):
• Ectópica (automático).
• Reentrada intraauricular.
‒ Taquicardia auricular multifocal (polimórfica):
d) Aleteo (flúter) auricular.
e) Fibrilación auricular.

2. De la unión auriculoventricular:
a) Extrasístoles de la unión auriculoventricular.
b) Taquicardia paroxística de la unión auriculoventricular.
c) Taquicardia por reentrada en el nodo auriculoventricular:
‒ Taquicardia intranodal común: lenta o rápida.
‒ Taquicardia intranodal no común: rápida o lenta.
d) Taquicardia no paroxística de la unión auriculoventricular.
e) Taquicardia por movimiento circular auriculoventricular
(vías anómalas en la preexcitación ventricular):
‒ Ortodrómicas.
‒ Antidrómicas.
3. Ventriculares:
a) Extrasístoles ventriculares.
b) Taquicardia ventricular.
c) Torsión de puntas (taquicardia polimórfica con QT largo).
d) Aleteo ventricular.
e) Fibrilación ventricular

Ritmo sinusal

El ritmo sinusal comienza con la formación o iniciación del impulso cardiaco en el NSA, con una frecuencia arbitrariamente aceptada entre 60-100 lat./min. Esta frecuencia suele ser mayor
en lactantes y niños que en adultos, tanto en condiciones de reposo como de actividad física.

En condiciones normales, la activación del corazón se inicia en el nódulo sinusal, al poseer este el mayor grado de automatismo.

La onda de activación así iniciada se propaga desde la parte alta de la aurícula derecha hacia el resto de la aurícula derecha e izquierda, para conformar la despolarización auricular,
expresada en el electrocardiograma (ECG) como la onda P.

La onda P es una deflexión orientada en las derivaciones estándares DI, DII, DIII y aVF y negativa en la derivación aVR, lo que tiene su explicación porque el vector de la despolarización
auricular se aproxima a
la pierna izquierda y por el contrario se aleja del brazo derecho.

En el trazado electrocardiográfico, el ritmo sinusal se caracteriza por una sucesión regular de ondas P de contorno normal
seguidas por un complejo QRST
La frecuencia a la cual el nódulo sinusal se despolariza espontáneamente depende del propio automatismo del nódulo
sinusal y de la influencia que sobre él ejerce el sistema nervioso autónomo. Una vez sobrepasado el nódulo AV, el impulso
llega al haz de His, donde la velocidad de conducción es máxima; entonces, la onda de activación avanza rápidamente a
través de las ramas y del tejido de Purkinje hasta el tejido muscular del ventrículo y se produce la activación ventricular que
corresponde al complejo QRS del ECG. Se considera que existe una arritmia cardiaca cuando se altera la producción o
conducción normal del estímulo, lo que se manifiesta porque los latidos se hacen irregulares, o permaneciendo regulares
sobrepasen los límites de frecuencia aceptados convencionalmente como fisiológicos, y por último, cuando aún en
presencia de un ritmo regular y frecuencia normal, el análisis del ECG revela una relación P/QRS anormal, lo que puede
asociarse o no a otras alteraciones en la duración y morfología en esos dos componentes del ECG.

22
El intervalo PR es constante para una frecuencia dada y su duración es de 0,12-0,20 s. Su valor se acorta con la taquicardia sinusal, pero sin sobrepasar el límite inferior, y la bradicardia
sinusal lo prolonga, pero sin exceder de su límite superior, a menos que coexista un bloqueo auriculoventricular. Es poco frecuente que el ritmo sinusal sea completamente regular al medir
la longitud de ciclos P-P, pero de forma convencional se establece que variaciones en la longitud de su ciclo hasta de 0,16 s (valor de 4 cuadros pequeños) se considera como ritmo
sinusal “regular”. Si la medida de la longitud del ciclo P-P excede de ese valor, se dice entonces que hay una arritmia sinusal. El sistema nervioso autónomo influye significativamente en
la frecuencia de descarga del NSA, de manera que la estimulación simpática lo acelera y la vagal lo retarda, con predominio en condiciones basales de la inervación parasimpática.

Bradiarritmias cardiacas
Bradicardia sinusal

Disminución de la frecuencia de despolarización auricular por una menor velocidad en la actividad del nodo sinusal

Casi siempre asintomática y se encuentra en condiciones fisiológicas durante el sueño, en el embarazo y en los atletas. Se observa, además, en afecciones tales como hipertensión
intracraneal, ictericia obstructiva, convalecencia de enfermedades infecciosas, enfermedad de Addison, hipopituitarismo, tumores mediastínicos y del cuello, infarto agudo inferior, estados
depresivos y anorexia nerviosa.

La hipotermia y la reperfusión postrombolisis suelen causarla. Es un componente esencial del síndrome del nódulo sinusal enfermo (síndrome de bradicardia-taquicardia) y del síndrome
del seno carotídeo. Algunos medicamentos como los betabloqueadores, anticálcicos, metildopa, clonidina, amiodarona, propafenona y litio, son también causas de bradicardia sinusal.

Intervalo PR Bradicardia Sinusal

Intervalo PR >200 ms sin

Bloqueo AC de 1er Grado
ausencia de QRS

Intervalo PR con aumento Bloqueo AV de 2do Grado

Onda P presente
gradual hasta saltar un QRS Mozbit 1
Bradicardia

Intervalo PR consistente y Bloqueo AV de 2do Grado

salto aleatorio de un QRS Mobitz II

Ausencia de relacion entre

Bloqueo AV de 3er grado
onda P Y QRS

QRS Estrecho Escape de la unio/nodal

Onda P ausente
Escape ventricular o
QRS Ancho
idioventricular

Hallazgo electrocardiográficos
Se caracteriza por la disminución de la frecuencia cardiaca, un espacio T-P prolongado y normales los otros componentes del trazado (P-QRS). A veces el segmento PR puede prolongarse
ligeramente. Los intervalos PP y RR son iguales y equidistantes

Tratamiento
La bradicardia sinusal por sí misma no requiere tratamiento, sino solo eliminar su causa cuando sea posible. Si se presenta en un infarto agudo inferior y hay manifestación de bajo gasto
cardiaco, se puede administrar atropina intravenosa y, de no resolverse, la estimulación eléctrica artificial en la aurícula derecha es una posible opción. En pacientes ambulatorios con
algunos síntomas suele utilizarse efedrina, teofilina o hidralazina, aunque con frecuencia es difícil encontrar una dosis que no produzca efectos secundarios. Cuando la bradicardia sinusal
es un componente del síndrome del nódulo sinusal enfermo, por lo común requiere de la implantación de un marcapasos permanente.

23
Arritmia sinusal

Se reconoce cuando en un adulto en reposo los ciclos sinusales P-P varían en longitud en más de 0,16 s (4 cuadros pequeños), lo que se determina midiendo el ciclo P-P mayor y
restándole la longitud del ciclo P-P menor, y si la diferencia excede del valor referido, se acepta convencionalmente que es una arritmia sinusal.

Hallazgos electrocardiográficos
Lo más distintivo en el trazado del ECG es la variación fásica en las longitudes de los ciclos P-P, lo que se manifiesta por grupos de 2-3 latidos que alternan de manera gradual y regular
con grupos de 3-4 latidos (Fig. 44.3), aunque pueden ser mayores en cada serie de la variedad no respiratoria. Los demás componentes del ECG, onda P, complejo QRS y el intervalo
PR son normales. Se asocia con frecuencia a la bradicardia sinusal.

Tratamiento
Casi siempre es un hallazgo benigno y no requiere tratamiento.
En caso de origen digitálico o morfínico se valorará su reducción o supresión en dependencia de la situación clínica
particular. Pocas veces será necesario el uso de atropina, efedrina, isuprel o teofilina.

Trastornos de la conducción auriculoventricular (bloqueos auriculoventriculares)

Bloqueo auriculoventricular de primer grado

Se caracteriza por un intervalo PR prolongado, mayor de 0,20 s (200 ms). Debido a que a la constitución del intervalo PR contribuyen el tiempo de conducción auricular, el del NAV y el
del sistema His-Purkinje, el lugar del retraso puede estar en cualquiera de esos sitios. Sin embargo, en presencia de un bloqueo auriculoventricular de primer grado con complejo QRS
normal (estrecho), lo más probable es que el retraso sea a nivel intranodal
auriculoventricular, es decir, de localización suprahisiana. Por el contrario, si se asocia a un complejo QRS ancho lo más común es que el retraso esté a nivel del sistema His-Purkinje.
Pero como ya se expuso, solo el hisiograma es confiable en tales determinaciones.

El bloqueo auriculoventricular de primer grado es asintomático y no requiere tratamiento. Los de localización infrahisiana tienen peor pronóstico a largo plazo. En ocasiones cuando se
acompañan de trastornos de conducción intraventricular (bloqueos de rama derecha, bloqueo de rama izquierda y de fascículos) requieren implantación de marcapasos permanentes en
presencia de síntomas.
En el ECG encontramos (Fig. 44.10):
‒ Intervalo PR, mayor de 200 ms o 0,20 s, fijo.
‒ Intervalo RR regular.
‒ Todas las ondas P son conducidas a los ventrículos.

Bloqueo auriculoventricular de segundo grado

El bloqueo auriculoventricular de segundo grado se presenta cuando algunos de los impulsos auriculares no son trasmitidos al ventrículo y otros sí. Hay tres variedades: bloqueo
auriculoventricular de segundo grado Mobitz I, Mobitz II y bloqueo de segundo grado 2:1.

Bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz I

En el bloqueo Mobitz I (bloqueo auriculoventricular de Wenkebach) lo más característico es una prolongación progresiva de los intervalos PR antes de que se produzca el bloqueo total
del impulso auricular (Fig. 44.11). La pausa que aparece después de la onda P bloqueada no es compensadora, es decir, que es menor del doble de la longitud del ciclo P-P o R-R de
base. El intervalo PR del primer latido conducido es más corto que los restantes. Los intervalos RR de los latidos conducidos se acortan progresivamente.

24
El incremento progresivo de los intervalos PR se conoce como fenómeno de Wenkebach y a la P fallida (bloqueada) fenómeno de Luciani. El número de impulsos conducidos antes del
bloqueado es variable pero como mínimo han de ser dos. El bloqueo auriculoventricular tipo Mobitz I es de localización suprahisiana (a nivel del NAV), casi siempre tiene QRS estrecho y
no progresa a grados más avanzados de bloqueo, salvo cuando acompaña al infarto agudo inferior, y de suceder así es bien tolerado sin requerir de un tratamiento intensivo. Suele
observarse en la intoxicación digitálica, uso de betabloqueadores y anticálcicos y pudiera verse en jóvenes con un intenso influjo vagal.

Tratamiento
Por lo general no requiere de un tratamiento específico. En caso de deberse a medicamentos se valora la reducción de la dosis o la supresión. Cuando se presenta en el infarto agudo de
miocardio raramente requiere de tratamiento y solo basta una observación cuidadosa.

Bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz II

La conducción ventricular del impulso falla brusca e inesperadamente sin asociarse a prolongaciones progresivas de los intervalos PR (Fig. 44.12). La localización del trastorno es
infrahisiana y con frecuencia avanza a mayores grados de bloqueos auriculoventricular. Aunque los latidos conducidos pueden tener una duración y contorno normal (QRS estrecho), con
frecuencia presentan morfología de bloqueo de rama (QRS ancho). Suele observarse en infartos agudos de topografía anterior extensos y en la enfermedad de Lev y Lenegre. Casi
siempre es sintomático
y ocasiona mareos, angina de pecho, insuficiencia cardiaca y síncope.

Tratamiento
Con frecuencia requiere la implantación de un marcapasos permanente.

Bloqueo auriculoventricular de segundo grado 2:1

Se caracteriza porque un impulso auricular conducido alterna con uno bloqueado, o sea, que cada dos impulsos auriculares uno deja de conducirse al ventrículo (Fig. 44.13), por lo que
es de mayor gravedad que los tipos anteriores de bloqueos auriculoventriculares. Da lugar a los mismos síntomas referidos en el Mobitz II. Su localización es infrahisiana. Mantienen como
regla general que el intervalo PR conducido es fijo y casi siempre normal en cuanto a su duración.

Tratamiento
Es similar al del bloqueo auriculoventricular Mobitz II.

Bloqueo auriculoventricular de tercer grado o completo

Es el máximo grado de bloqueo auriculoventricular y consiste en que ningún impulso auricular es trasmitido al ventrículo. El sitio del trastorno puede estar a cualquier nivel, desde el NSA
hasta el sistema trifascicular ventricular y, por tanto, puede ser suprahisiano, intrahisiano o infrahisiano. Las aurículas son activadas por el ritmo sinusal
normal y los ventrículos por el ritmo del marcapasos subsidiario correspondiente, según el sitio del bloqueo. Esto trae dos consecuencias: la primera, que las aurículas superan en
frecuencia a los ventrículos y la otra, que se
establece una disociación auriculoventricular, pues aurículas y ventrículos son gobernados por ritmos diferentes e independientes sin que uno pueda influir sobre el otro.
Las manifestaciones clínicas varían según la localización del trastorno; así, son bien tolerados los suprahisianos a diferencia de los de localización inferior, que son muy sintomáticos y
graves y pueden dar lugar a crisis
sincopales de Stokes Adams. Los trastornos de instalación aguda son más graves que los crónicos o graduales, independientemente del lugar del bloqueo.

25
Hallazgos electrocardiográficos
En el bloqueo auriculoventricular de tercer grado el ECG revela un ritmo ventricular lento, regular, y el contorno de los complejos QRS depende del sitio del trastorno (Fig. 44.14).
Las ondas P son más frecuentes que los complejos QRS y la relación P-QRS varía constantemente, pues por la disociación auriculoventricular tal relación se pierde, ya
que ambos son independientes. Los intervalos RR y PP son regulares, pero sus longitudes de ciclos no serán idénticas debido a que la frecuencia de las aurículas supera a la de los
ventrículos.

Tratamiento
El tratamiento de elección es la implantación de un marcapasos permanente.

Taquiarritmias cardiacas
Las taquiarritmias se caracterizan, a grandes rasgos, como taquicardias supraventriculares (TSV), definidas como aquellas taquicardias en las que el circuito o foco de estimulación se
origina, al menos en parte, en el tejido situado por encima del ventrículo (es decir, nódulo sinusal, aurícula, nódulo AV o haz de His), o taquicardias ventriculares (TV),
definidas como aquellas en las que el circuito o foco de estimulación se origina únicamente en el tejido ventricular o en las fibras de Purkinje.

Onda P presente Taquicardia Sinusal

Taquicardia
Ritmo regular Onda P ausente
Supraventricular

Ondas P ausentes, ondas en

"dientes de sierra" Aleteo o flutter Auricular
QRS Estrecho presentes

Onda P ausente, base

Fibrilacion Atrial
Taquicardia

irregular
Ritmo Irregular
Taquicardia atrial multifocal
Morfologia variable de las
(mas comun con patologia
ondas P
pulmonar concomitante)

Taquicardia
Con aberracion ventricular
Supraventricular
Regular
Latidos Fusionados ,
disociacion AV, Eje de -90° a Taquicardia Ventricular
180° (NW axis)
QRS Ancho

Sin complejos claros Fibrilacion Ventricular

Irregular

Con aberracion Ventricular Fibrilacion auricular

Arritmias auriculares
Taquicardia sinusal

Es el aumento en la Frecuencia cardiaca con que se descarga el nodo sinusal, por encima de 100 lat./min y en esfuerzos físicos extremos sobrepasa los 200 lat./min
Puede ser secundaria a múltiples factores: esfuerzo, fiebre, ansiedad, hipovolemia , hipertermia, anemia. Algunas drogas también pueden causarla, entre las que destacan la cafeína,
alcohol, catecolaminas, drogas tiroideas, nicotina,
anfetaminas y nitritos.

Hallazgos electrocardiográficos
Debido al aumento de la frecuencia cardiaca, el intervalo TP se acorta, lo que puede provocar que en las
taquicardias muy intensas las ondas P se superpongan a las T precedentes y dificulten su identificación, pues
quedan enmascaradas (Fig. 44.16); surgen así confusiones diagnósticas con otras taquiarritmias en el trazado de superficie.

26
Tratamiento
Una de las medidas terapéuticas más importantes es la que va dirigida a la eliminación de su causa, que con mucha frecuencia es extracardiaca. Los digitálicos solo estarán indicados
para combatir la taquicardia compensadora de la insuficiencia cardiaca. Hay una forma clínica conocida como taquicardia sinusal crónica inoportuna, donde
también está justificado el uso de digitálicos aisladamente o combinados con betabloqueadores o anticálcicos.

Taquicardia auricular

Es una arritmia poco frecuente, originada, desarrollada y mantenida en el tejido o miocardio auricular, que no requiere de la participación de otros componentes estructurales del corazón,
se caracteriza por una frecuencia auricular que oscila entre 150-240 impulsos/min y representa el 10-15 % de los pacientes atendidos en una unidad de arritmias. La relación
auriculoventricular será 1:1 cuando la frecuencia auricular no es excesiva (menor que 200) y los demás factores la faciliten. Por el contrario, aparecerán diferentes grados de bloqueo
auriculoventricular (Mobitz I, 2:1 o más avanzados) cuando la frecuencia auricular sea máxima (mayor de 200 lat./min) y actúen negativamente los otros factores ya mencionados. Mediante
el masaje del seno carotídeo se puede disociar la actividad auricular y ventricular, el intervalo PR está prolongado pero siempre será más corto que el intervalo RP.

Clasificación
Se dividen en:
‒ Taquicardia auricular unifocal (monomórfica):
• Ectópica (automática).
• Reentrada intraauricular.
‒ Taquicardia auricular multifocal (polimórfica).

Hallazgos electrocardiográficos. Las taquicardias auriculares sin bloqueo auriculoventricular se caracterizan por una rápida sucesión de complejos QRS, los cuales generalmente son
normales en su contorno y duración, y similares a los latidos sinusales.
Cada complejo QRS va precedido de onda P´ cuyo contorno es diferente a la onda P del ritmo sinusal, siempre positiva en DII, DIII y aVF. Si la frecuencia es rápida las ondas P´ son
difíciles de identificar, pues se superponen a la onda T precedente donde quedan ocultas o enmascaradas, lo que hace difícil su diferenciación con otras taquicardias supraventriculares.
Los intervalos R-R son exactamente regulares, a menos que aparezcan bloqueos
auriculoventriculares, y en este caso se hacen irregulares (bloqueo Mobitz I). Otra dificultad diagnóstica es la aparición de una conducción aberrante, pues al ensancharse el QRS puede
haber confusión con una taquicardia ventricular.

Tratamiento. El tratamiento agudo de esta taquicardia debe focalizarse en la corrección de las cusas precipitantes, si existen, y en la reversión a ritmo sinusal. Los antiarrítmicos de
primera elección son la propafenona y la flecainida, y como segunda opción tenemos los antiarrítmicos: amiodarona, procainamida y propanolol. Los antiarrítmicos de la clase IB no son
eficaces.

Taquicardia auricular multifocal o polimórfica o caótica

El 95 % de estas arritmias son secundarias a la EPOC descompensada, e insuficiencia cardiaca congestiva descompensada en pacientes seniles; otros factores asociados serían la
hipoxia en sentido general, el uso de aminas simpaticomiméticas o teofilina y trastornos electrolíticos como hipocaliemia e hipomagnesemia.
Estas taquicardias pueden mantenerse por varios días y alternar con una fibrilación auricular. El ritmo irregular está causado por la descarga aleatoria de múltiples focos auriculares
ectópicos.
La conducción auriculoventricular es 1:1, debido al tono adrenérgico aumentado. Los síntomas, cuando se manifiestan, son los de una taquicardia rápida. Las características son las
siguientes:
‒ Si la FC es mayor que 100 lat./min en aurículas, se trata de una taquicardia auricular caótica.
‒ Si la FC es menor que 100 lat./min, es un ritmo auricular caótico.

Hallazgos electrocardiográficos. Se identifican en el ECG al menos tres morfologías distintas de onda P, diferentes a la del ritmo sinusal, los intervalos PP´ y PR suelen ser irregulares,
con una frecuencia auricular de 100-130 lat./min.

Tratamiento. Deben evitarse los betabloqueadores en los pacientes con EPOC, corregir la hipoxia y la hipercapnia, compensar la insuficiencia cardiaca, tratar los factores precipitantes
de la descompensación respiratoria y cardiaca, reducir al mínimo los betaestimulantes, y vigilar el equilibrio electrolítico, en especial el potasio y el magnesio.
La eficacia de los fármacos antiarrítmicos es muy limitada y se deben reservar para los casos en que la taquicardia no se desaparezca al estabilizar la enfermedad de base.
‒ La primera elección de antiarrítmicos son verapamilo, diltiazem y sulfato de magnesio.
‒ La segunda opción de antiarrítmicos es administrar digoxina.
‒ Los antiarrítmicos de la clase IA no son eficaces.
‒ Como tratamiento preventivo de las recurrencias está indicado verapamilo y amiodarona.
‒ La cardioversión eléctrica y la ablación por radiofrecuencia no son eficaces.

Aleteo o flúter auricular

El aleteo o flúter auricular es una taquiarritmia que se caracteriza por la formación muy rápida de impulsos auriculares, con frecuencia de 250-350 lat./min en el caso típico (tipo I) o de
350-450 lat./min en la variedad atípica (tipo II). El aleteo auricular es menos frecuente que la fibrilación auricular y se presenta clínicamente de manera episódica, paroxística (≤ 48 h) y
persistente o crónica (se convierte a menudo en fibrilación auricular).
El síntoma más frecuente son las palpitaciones, los pacientes pueden referir también angina de pecho, síncope, presíncope o manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva
o de hipotensión, en relación con la frecuencia ventricular y el trastorno subyacente. El flúter auricular evoluciona de forma inestable y puede convertirse en ritmo sinusal o degenerar en
una fibrilación auricular. Por mantenerse la contracción auricular a diferencia de la fibrilación auricular, la posibilidad de embolismos periféricos en el aleteo auricular es menor y no requiere
de anticoagulación permanente.

Hallazgos electrocardiográficos
En su forma más típica el aleteo auricular se reconoce fácilmente por la presencia de las ondas F características en forma de “dientes de sierra” (actividad eléctrica auricular), negativas
en DII, DIII y aVF y positiva en V1 y sin que pueda apreciarse la línea isoeléctrica. Su identificación resulta más compleja en los casos en que el flúter auricular se manifiesta con frecuencias
ventriculares elevadas por no existir bloqueo auriculoventricular o ser poco acentuado (2:1); quedan así enmascaradas u ocultas las ondas del aleteo auricular por la elevada frecuencia

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de los complejos QRS. En estos casos suele confundirse con otras taquicardias supraventriculares, sean de otro tipo auriculares, de la unión auriculoventricular o las que se asocian al
síndrome de preexcitación ventricular. En todas ellas se observa una taquiarritmia con QRS estrecho donde las deflexiones auriculares pueden no ser evidentes por lo ya comentado y
surge así la confusión diagnóstica.
Estamos obligados a descartar el aleteo auricular cuando en el ECG se observa una taquicardia regular
generalmente de QRS estrecho, con una frecuencia ventricular alrededor de 150 lat./min. La razón para esto
es que la frecuencia auricular más común del aleteo es de 300 impulsos/min y el bloqueo nodal más frecuente
es 2:1 y en consecuencia, la frecuencia ventricular será de 150 lat./min, que representa la mitad de 300. En
otras ocasiones, el trazado resultará irregular por ser variable el grado de bloqueo (2:1, 3:1) (Fig. 44.17 y
44.18).

Tratamiento
Si el aleteo auricular produce compromiso hemodinámico grave, el método terapéutico indicado en primera opción por su eficacia es la cardioversión eléctrica con corriente directa
sincronizada a baja frecuencia (menos de 50 J), con el paciente ligeramente sedado. Aunque el riesgo embólico es algo menor que en la fibrilación auricular, se recomienda anticoagulación
de la misma forma que esta. Si la situación clínica no es muy comprometida o existe contraindicación para la cardioversión, la sobreestimulación auricular eléctrica con un electrodo de
marcapaso temporal o un marcapasos implantado puede terminarla, pero solo el tipo I (forma típica) responde a este último procedimiento.

Fibrilación auricular
Se define la fibrilación auricular como la activación eléctrica de las aurículas por ondas o impulsos de despolarización muy rápidas (mayor que 450 impulsos/min) e irregulares, que cambian
continuamente y tienen una dirección errática. Esta activación rápida y desorganizada de las aurículas tiene como resultado la pérdida de su contracción. Además, provoca la llegada
sucesiva e irregular de numerosos impulsos a la región nodal auriculoventricular y sistema His-Purkinje, que en su mayoría quedan bloqueados a ese nivel con ocasionales contracciones
ventriculares.
La fibrilación auricular se clasifica en cuatro grandes grupos de acuerdo con su presentación clínica y la duración de la arritmia:
‒ Fibrilación auricular de reciente diagnóstico: Es el primer episodio detectado, ya sea sintomático, asintomático o autolimitado.
‒ Fibrilación auricular paroxística: De corta duración, generalmente menos de 2 días, cede de forma espontánea o tras la administración de un fármaco antiarrítmico.
‒ Fibrilación auricular persistente: Cuando se mantiene durante 7 días o más. Su eliminación se consigue habitualmente con cardioversión (eléctrica o farmacológica).
‒ Fibrilación auricular permanente o crónica: Ritmo estable en fibrilación auricular. Cuando falla el intento de pasar a ritmo sinusal o este no se considera indicado.

La causa de esta enfermedad se relaciona con los factores crónicos de cada paciente que actúan como sustrato (cardiopatía) y con otras causas agudas, por lo que puede no volver a
recurrir si la causa desaparece (electrocución, pericarditis, miocarditis, ingesta etílica, hipertiroidismo, etc.).
La forma silente (asintomática) se puede manifestar por una complicación relacionada con la fibrilación auricular (ataque cerebrovascular isquémico o taquimiocardiopatía) o puede ser
diagnosticada por un ECG oportuno.
La fibrilación auricular es la más común de las arritmias cardiacas en la práctica clínica, la prevalencia en hombres es del 2,2 % y del 1,7 % en mujeres. Dicha prevalencia aumenta con la
edad (estudio de Framingham), de modo que afecta al 0,2 % de las personas entre 25-34 años, al 3 % entre 55-64 años y al 9 % de los mayores de 80 años.

Hallazgos electrocardiográficos
Los criterios diagnósticos electrocardiográficos de la fibrilación auricular son relativamente sencillos. Lo más característico es la ausencia de la onda P que es sustituida por las ondas de
fibrilación; son ondulaciones pequeñas, irregulares, de forma y amplitud variables que se observan en la línea de base y que son llamadas ondas de fibrilación (ondas f), con una frecuencia
que oscila entre 450-600 impulsos/min (Fig. 44.20).

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Ecocardiografía
Se hace para evaluar los defectos cardiacos estructurales y para identificar los factores de riesgo adicionales de accidente cerebrovascular. Los trombos auriculares son más probables
en la orejuela auricular, donde se detectan mejor con una ecografía transesofágica.

Tratamiento
El tratamiento de la fibrilación auricular implica tomar medidas donde están comprendidos, además del control de los factores causales (cardiopatías, hipertiroidismo, hipoxia, estrés y
alcohol), la terapéutica específica de la arritmia. Esta última requiere de varias vías de actuación, que a su vez se interrelacionan:
control de la frecuencia ventricular, conversión a ritmo sinusal (farmacológico o eléctrico), prevención de su recurrencia y evitar el embolismo sistémico. Casi la totalidad de ellas son
aplicadas en las formas agudas paroxísticas y en la crónica persistente. Control de la frecuencia ventricular. Si no existe una afectación cardiovascular grave, el objetivo inicial será
disminuir la frecuencia ventricular elevada, para controlar los síntomas relacionados con la arritmia, permitir una adecuada tolerancia al esfuerzo y evitar la aparición de complicaciones a
largo plazo como la taquimiocardiopatía o insuficiencia cardiaca. Esto se consigue con rapidez mediante la administración de betabloqueadores (p. ej., metoprolol, esmolol) o anticálcicos
no hidropiridínicos (verapamilo, diltiazem) siempre que no exista una disfunción sistólica significativa del ventrículo izquierdo. Si resultara ineficaz el control de la frecuencia cardiaca con
cualquiera de estos fármacos en monoterapia, se podría asociar digoxina. Cuando el paciente tenga una insuficiencia cardiaca, indicamos digoxina por vía intravenosa, para una
digitalización rápida y, posteriormente, una vez que comienza a disminuir la frecuencia ventricular, se continúa por vía oral hasta lograr frecuencias ventriculares promedio de 70-90 lat./min.

Arritmias de la unión auriculoventricular

Extrasístoles de la unión auriculoventricular

Se originan en la denominada región nodal auriculoventricular que se compone del NAV, porción N-H, y vías de acceso, tanto en sentido cefálico como caudal. Se registran en el ECG
como complejos prematuros, y como el impulso eléctrico generado conducirá tanto anterógradamente como en sentido retrógrado, la resultante será una despolarización auricular
retrógrada anticipada (polaridad negativa en DII, DIII y aVF y positiva en aVR, cuando se inscribe delante del QRS) (Fig. 44.21) y una despolarización ventricular anterógrada también
anticipada y
de configuración normal (QRS estrecho). Si la despolarización auricular retrógrada no se inscribe delante del QRS (como se acaba de señalar), esta actividad auricular entonces no se
observará por coincidir dentro del QRS, o se situará después de este (al comienzo del ST) (Fig. 44.22).

Tratamiento
Estos latidos prematuros originados en la unión auriculoventricular son muy raros y por lo general no requieren tratamiento.
Solo se medican los que aparecen distalmente al NAV (probablemente los que presentan P detrás del QRS) cuando tengan un intervalo de acoplamiento muy corto, pues al coincidir con
el inicio del ciclo podrían inducir algunas taquiarritmias ventriculares. En estos casos se tratarán como si fueran ventriculares en su origen.

Arritmias ventriculares
La evaluación y tratamiento de las arritmias ventriculares constituyen un reto para internistas y cardiólogos, pues arritmias similares desde el punto de vista electrocardiográfico presentan
un comportamiento clínico y un pronóstico totalmente diferentes. Así vemos como muchos de estos pacientes evolucionan de una manera favorable sin limitación física ni secuelas,
mientras que otros por el contrario se incapacitan o fallecen a consecuencia
de ellas.
Su génesis está determinada por los mecanismos básicos ya conocidos: reentrada, automatismo anormal, la actividad desencadenada o inducida y los pospotenciales tardíos o precoces
donde existen alteraciones en las corrientes transmembranas de sodio, potasio y calcio. Este último relacionado con los cambios donde se producen por bradicardias y pausas, eventos
que son eliminados con la aparición de frecuencias altas.

Extrasístoles ventriculares
Son latidos prematuros que se originan por debajo de la bifurcación del haz de His, por lo que el contorno del complejo QRS es ancho y aberrante (igual o mayor de 0,20 s o 120 ms).
Aunque la duración del QRS siempre está prolongada, hay algunos factores que pueden acentuarla: su mayor prematuridad, daño miocárdico concomitante y acción de algunos
antiarrítmicos que enlentecen la conducción, así como el desequilibrio electrolítico y acidobásico del paciente. Las extrasístoles ventriculares tienen
pausa compensadora, es decir, que el intervalo entre el complejo QRS previo a la extrasístole y el complejo QRS que le sigue, es igual o mayor que el doble del ciclo básico sinusal del
paciente.

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Una extrasístole ventricular es interpolada cuando se ubica entre dos latidos sucesivos conducidos normales (en el medio) y, por tanto, no se acompaña de pausa posextrasistólica ni de
pausa compensadora.
Es la única condición verdadera en que hay un latido adicional y su aparición se ve favorecidavpor una frecuencia sinusal lenta de base y un acoplamiento muy corto. En ocasiones lo
hemos observado sin cumplirse esas dos condiciones.
Existe extrasístole ventricular bigeminada o bigeminismo ventricular cuando tras cada complejo QRS normal aparece una extrasístole ventricular (Fig. 44.26). Si cada dos complejos QRS
normales se presentavuna extrasístole ventricular, se le llama trigeminismo (Fig. 44.27) y cuadrigeminismo si el complejo extrasistólico aparece tras tres latidos o complejos QRS sinusales.

Se denominan parejas a la asociación de dos extrasístoles ventriculares consecutivas y tripletes a la producciónvde tres extrasístoles ventriculares sucesivas. Se define arbitrariamente
como taquicardia ventricular a cuatro o más complejos ventriculares extrasistólicos en sucesión (hay quienes consideran tres o más).
La peligrosidad de las extrasístoles ventriculares ha sido un tema de gran controversia durante mucho tiempo, establecida según los criterios que se exponen a continuación. La mayoría
de ellos han sido tomados de la clasificación pronóstica de Lown para las arritmias cardiacas, basada en los resultados del registro electrocardiográfico de vigilancia Holter:

1. Frecuencia elevada (mayor que 10 extrasístoles/min).

2. Que sean multifocales (de origen múltiple).
3. Presentación en parejas o tripletes.
4. Prematuridad marcada con superposición sobre la onda T
precedente (fenómeno de R en T).
5. Contexto clínico en que se presente (de gran valor).

Vale la pena recordar que la arritmia extrasistólica alcanza mayor significación pronóstica para los pacientes que presentan cardiopatía estructural demostrable (necrosis miocárdica) como
predictor de muerte súbita acompañando a otras variables como la fracción de eyección ventricular izquierda, y la clase funcional de estos pacientes.

Tratamiento
Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento, y lo mismo en aquellos con cardiopatía o sin ella, la primera recomendación médica es la supresión de cualquier tóxico: alcohol,
tabaco, café y uso de anfetamina, y es aconsejable eliminar al máximo las tensiones emotivas.
.
Taquicardia ventricular

Se produce cuando tres o mas latidos de origen ventricular se suceden con una velocidad de mas de 120/min por mas de 30 segundos.
Es una sucesión de tres latidos ectópicos ventriculares o más con una frecuencia superior a la que corresponde a los marcapasos o sitios ventriculares donde se están generando siempre
por debajo de la bifurcación del haz de His (Fig. 44.28).

En dependencia del tipo de taquicardia ventricular la frecuencia oscila entre 70 lat./min (ritmo idioventricular acelerado o taquicardia ventricular lenta) y 250 lat./min. Su presentación clínica
puede ser paroxística o no paroxística. En la forma paroxística, la frecuencia ventricular oscila entre 110-280 lat./min (como promedio 200 lat./min). En la no paroxística, la frecuencia es
mucho menor y comprende la modalidad clínica que se identifica como ritmo idioventricular acelerado y otras que llegan a alcanzar hasta 120 lat./min.

Según la morfología de los complejos QRS durante la taquicardia ventricular, se utilizan las denominaciones siguientes:
1. Taquicardia ventricular monomórficas: Los complejos QRS mantienen la misma morfología durante la duración de la crisis. Si en las crisis que recurran no hay modificación, se les
denomina taquicardia ventricular uniforme o taquicardia monomórfica.
2. Taquicardia ventricular polimórfica: Los complejos QRS cambian continuamente durante la crisis. Se reconocen dos modalidades de interés clínico: la taquicardia con torsión de puntas
y la taquicardia bidireccional; la primera se relaciona con el síndrome del QT largo, sea congénito (síndrome de Jarwell-Lange-Nielsen y el síndrome de Romano Ward) o adquirido
(hipocaliemia, quinidina, amiodarona, etc.). Se caracteriza por salvas de complejos ventriculares (QRS) polimorfos en los que el cambio de morfología se produce de manera progresiva
al rotar los vértices de los QRS alrededor de la línea isoeléctrica. La taquicardia bidireccional se distingue por la alternancia de dos morfologías de QRS, que muestran variaciones de 180º
en los ejes eléctricos respectivos; se observan en la intoxicación digitálica o en enfermos con marcado deterioro de su función ventricular.
3. Taquicardia ventricular pleomórficas: Es la sucesión de varias taquicardias monomórficas. En un mismo paciente la morfología de los QRS es diferente en cada crisis, pero idéntica en
cada una de ellas. Se les llama taquicardia uniforme pleomórfica.

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Manifestaciones clínicas
La sintomatología de una taquicardia ventricular es muy variable, pues se encuentran pacientes totalmente libres de
síntomas y otros con manifestaciones clínicas muy críticas dadas por síncope, crisis anginosa, edema agudo pulmonar, vegetatismo y manifestaciones de bajo gasto cardiaco e incluso
se pueden presentar como episodios de muerte súbita cardiaca de causa no precisada.
En la gravedad de la arritmia influyen su frecuencia, duración, edad del paciente y de manera especial la lesión cardiaca subyacente y la intensidad de la afectación de la función ventricular.
Estos aspectos tienen también valor para el pronóstico a corto y largo plazo de los enfermos. Como elementos de interés diagnóstico en el examen físico, se encuentra que el primer ruido
cambia de intensidad (causado por la disociación auriculoventricular) y una onda “a” en cañón en el pulso venoso yugular (determinado por la sístole auricular coincidente con el cierre del
aparato valvular tricuspídeo). A veces pueden oírse varios sonidos cardiacos
de baja frecuencia en el ápex o borde esternal izquierdo, lo que se atribuye a desdoblamientos del primer y segundo ruidos cardiacos asociados a galopes auriculares.
Se puede concluir que la forma de presentación de estas arritmias dependerá de la frecuencia de la taquicardia, función ventricular, estado autonómico del enfermo, estado postural y del
sostenimiento de la taquicardia.

Hallazgos electrocardiográficos
En su forma más característica es una taquicardia con QRS ancho (mayor de 120 ms) y una frecuencia ventricular entre 140-200 lat./min (aunque puede ser superior o menor) (Fig. 44.30).
En raros casos, la duración del QRS puede ser normal (estrecho) cuando el origen de la taquicardia está en la porción distal del haz de His o cercana a ese sitio. Los intervalos RR son
estrictamente
regulares en algunos enfermos pero en otros pueden variar de forma ligera. El segmento ST-T es oponente a la mayor deflexión del QRS. Cuando adopta morfología de bloqueo de rama
derecha, en V1 se observa una onda R monofásica a diferencia de la taquicardia supraventricular con conducción aberrante, que adopta también una morfología de bloqueo de rama
derecha pero trifásica (RSR´). En V6 suele observarse una onda monofásica S
o r/S. El eje eléctrico está desviado a la izquierda.

Existen hoy algoritmos diagnósticos que establecen el criterio de taquicardia ventricular. Es el caso del Dr. Brugada, con un gran valor en cuanto a especificidad (96,5 %) y sensibilidad
(98,7 %) para definir esta compleja entidad.

Diagnóstico diferencial de la taquicardia

ventricular
El diagnóstico diferencial de las taquicardias ventriculares debe hacerse con el resto de las taquiarritmias con
complejos QRS anchos (más de 120 ms). En primer lugar se establecerá con las arritmias supraventriculares que
presentan bloqueos de ramas preexistentes, cabe mencionar los fenómenos de aberrancia de conducción o
bloqueo de rama, dependientes de frecuencia cardiaca (fenómeno de Ashman) y taquicardias mediadas por vías
accesorias, en este caso la taquicardia antidrómica. En el caso de la fibrilación auricular por vía accesoria, que
tiende a confundirse en la práctica clínica, se diferencia ya que presenta un RR completamente irregular y máximo
grado de preexitación (QRS anchos y abigarrados) durante la taquicardia.

Aleteo o flúter ventricular

Es un ritmo ventricular muy rápido, en el que no se reconocen complejos QRS ni ondas T de manera independiente, pues resulta difícil distinguir cuál es una u otra (Fig. 44.32). Las ondas
del trazado permanecen uniformes en cuanto a morfología, amplitud y frecuencia, similar a lo que acontece en el aleteo auricular, pero en el aleteo ventricular las ondas son de dimensiones
o voltajes significativamente mayores. La frecuencia oscila entre 200-300 impulsos/min. Por la elevada frecuencia se asocia a serios trastornos hemodinámicos y el enfermo pierde
rápidamente la conciencia. El aleteo ventricular precede con frecuencia a la fibrilación ventricular. Es difícil su diferenciación con las taquicardias ventriculares muy rápidas, pero ello solo
tiene un valor académico, ya que ambas situaciones conducen a un colapso hemodinámico y el tratamiento es similar.

Tratamiento
Cuando se acompaña de inconsciencia o graves trastornos hemodinámicos, que es lo más común, su tratamiento inmediato es la cardioversión con choque eléctrico por corriente continua.
De no disponerse del equipo requerido para la cardioversión, se impone la reanimación cardiopulmonar y el uso de algunos fármacos antiarrítmicos, tales como lidocaína, procainamida,
amiodarona, quinidina y sotalol por vía intravenosa.

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Fibrilación ventricular

Se produce cuando tres o mas latidos de origen ventricular se suceden con una velocidad de mas de 120 /min por mas de 30 segundos.
Expresa la máxima desorganización eléctrica en la activación ventricular y al igual que en la fibrilación auricular se caracteriza por múltiples y continuos frentes de ondas de excitación,
que generan circuitos de reentrada alrededor de barreras de tejidos refractarios dispersos en el miocardio ventricular. Estos crean una sucesión de ondas irregulares, de contornos
cambiantes, de frecuencia elevada (350 impulsos/min o más) y de amplitud variable (Fig. 44.33). Las ondas de fibrilación ventricular se hacen finas (menos de 0,2 mV) cuando se prolonga
su duración, lo que hace más difícil su reversión. En esta arritmia se pierde la contracción ventricular y en consecuencia lleva al paro circulatorio, y de no reanimarse al paciente la muerte
sobreviene. La fibrilación ventricular es la forma de presentación de los paros cardiacos extrahospitalarios en el 75 % de los pacientes.

Tratamiento
Cardioversión eléctrica con choque de corriente continua con energía elevada (200-360 J con desfibrilador monofásico y 200 J con bifásico). Si recurre, se recomienda el uso simultáneo
de amiodarona, lidocaína, procainamida o tosilato de bretilio intravenoso. La implantación de un desfibrilador automático es el único tratamiento en los enfermos con fibrilación ventricular
recurrente.

Extrasístoles auriculares
Las extrasístoles son contracciones prematuras y en el caso de ser auriculares, el impulso ectópico anormal se inicia en la cavidad auricular y da lugar a una onda P´ anticipada en relación
con la longitud del ciclo P-P sinusal. La morfología y polaridad de la actividad auricular prematura (P´) difiere en menor o mayor grado de la onda P sinusal, según el sitio de la aurícula
donde se forme. El intervalo de acoplamiento, o sea, la distancia que separa la onda P´ extrasistólica de la onda P sinusal precedente, tiene un valor variable, pero siempre deberá ser
menor que la distancia P-P del ciclo sinusal básico, pues este hecho es lo que lo distingue como una actividad precoz o anticipada (Fig. 44.15).

Clasificación
Las extrasístoles auriculares se clasifican según:
‒ Su conducción:
• Con conducción normal.
• Con conducción aberrante.
• No conducida (bloqueada).

El intervalo de acoplamiento es decisivo para predecir lo que sucederá a la conducción ventricular del impulso
auricular prematuro, pues si es demasiado corto, no da tiempo a que se recupere de la refractariedad la unión
auriculoventricular y el sistema His-Purkinje, lo que trae dos consecuencias: la primera, que el impulso auricular
quede bloqueado a nivel de las estructuras inferiores ya mencionadas (unión auriculoventricular-His), por lo que no va seguido de complejo QRS, y la segunda si es conducido, lo hace
con aberración y da origen a un complejo QRS ancho con morfología de bloqueo de rama derecha casi siempre. Sin embargo, comúnmente las
extrasístoles auriculares son conducidas al ventrículo sin ninguna alteración, por lo que el complejo QRS resultante
tiene un contorno y duración normales y es similar a los demás complejos sinusales observados en el trazado electrocardiográfico.

‒ La pausa posextrasistólica:
• Con pausa compensadora incompleta.
• Con pausa compensadora completa.

Las extrasístoles auriculares por lo general no tienen pausa compensadora, lo que significa que la distancia P-P que engloba a la contracción prematura es menor que el doble de la
distancia P-P de un ciclo sinusal básico, o expresado de otra manera, el intervalo desde la P sinusal que precede al extrasístole a la P sinusal que le sigue, es menor que la suma de dos
longitudes P-P del ciclo sinusal básico. Las extrasístoles auriculares se observan frecuentemente en
clínica, tanto en personas sanas como en diversas situaciones patológicas cardiovasculares o de otra naturaleza.

Tratamiento
Por lo regular, las extrasístoles auriculares no requieren de tratamiento alguno, y es importante explicar al paciente su naturaleza benigna para liberarlo de preocupaciones. Es
recomendable la supresión del alcohol, tabaco, café y té, y aconsejar a la persona que disminuya dentro de lo posible sus tensiones emotivas.
En los casos sintomáticos o en aquellos donde hay evidencia previa de que las extrasístoles auriculares han desencadenado episodios de taquiarritmias auriculares (aleteo o fibrilación
auricular), se indican digitálicos, betabloqueadores y anticálcicos (cuadro 44.1 y tabla 44.1).
En caso de refractariedad farmacológica o casos altamente sintomáticos la ablación del foco de la extrasistolia puede ser eficaz cuando un foco simple ha sido identificado.
Elaboro: Laura

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 ÁREA: NEUMOLOGÍA
ESPECIALIDAD: MEDICINA INTERNA
TEMA: EPOC (ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA)
RESIDENTE: GEOVANNI JACOB OROZCO PÉREZ

DEFINICIÓN
Es una enfermedad heterogénea constituida por alteraciones de las vías aéreas, los alveolos y/o la circulación pulmonar, se asocia a
alteraciones extrapulmonares (multimorbilidad), es compleja, dinámica y debe de entenderse como un síndrome y no una enfermedad
única. (P.Farreras, 2020)
Un estado patológico que se caracteriza por una limitación crónica del flujo de aire que no es del todo reversible. Esta limitación al flujo
aéreo se suele manifestar en forma de disnea y es progresiva y crónica. (Ernesto, 2012)
Es una enfermedad tratable y prevenible que se caracteriza por la presencia de síntomas respiratorios persistentes y limitación del flujo
aéreo debido a alteraciones alveolares y/o de las vías aéreas, generalmente causadas por exposición significativa a gases o partículas
nocivas (Cenetec, 2021)
La EPOC es una enfermedad común, prevenible y tratable, que se caracteriza por síntomas respiratorios persistentes y limitación del
flujo aéreo, debido a anormalidades de la vía aérea o alveolar. Es causada por una exposición significativa a partículas o gases nocivos.
Los síntomas más comunes incluyen disnea, tos y expectoración. (Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

EPIDEMIOLOGIA
La OMS estima que la EPOC será la tercera causa de mortalidad en el mundo en 2020 y pasara a ser la 13ª causa de incapacidad
sociolaboral en el mundo en 2004 a la 5ª en 2030. (P.Farreras, 2020)
Factores de riesgo
Los factores de riesgo del EPOC son ambientales y/o genéticos.
La inhalación de humo de tabaco es el factor de riesgo ambiental de EPOC más importante, pero entre 20 % - 40% de los pacientes
con EPOC en el mundo no son fumadores.

Otros Factores ambientales

 El humo de combustión de biomasa empleada para cocinar o como calefacción, especialmente en los países desarrollados es lesivo en
las mujeres y niños.
 Los trabajadores expuestos a polvo orgánico o inorgánico, o a agentes químicos también tienen mayor riesgo de padecer EPOC.
 La Prematuridad, el déficit de crecimiento intrauterino, la displasia broncopulmonar o las infecciones y el déficit nutricionales en la infancia
y la adolescencia también puede alterar el desarrollo pulmonar y contribuir con ello al riesgo de EPOC en la edad adulta.
 Los factores de riesgo genético: el déficit de a-antitripsina. Los individuos homocigotos portadores del alelo Z de este gen tienen un
riesgo incrementado para desarrollar EPOC, especialmente si son fumadores. (P.Farreras, 2020)

PATOGENIA Y FISIOPATOGENÍA
Anatomía patológica
La EPOC se caracteriza por la presencia de alteraciones anatomopatológicas en las vías aéreas, el parénquima alveolar y/o los vasos
sanguíneos pulmonares
 Las vías aéreas: periféricas (diámetro < 2 mm) o bronquíolos, la pared carece de cartílago es menos rígida y más colapsable.
 En las vías aéreas centrales, la lesión más característica es el aumento del espesor de la capa glandular, que contribuye a la tos y
expectoración crónicas (bronquitis crónica). Existe hipertrofia de la capa muscular, infiltrado inflamatorio submucoso y atrofia
cartilaginosa. Se producen engrosamiento de la pared y reducción de la luz bronquial.
 En las pequeñas vías aéreas (bronquíolos) se produce una lesión epitelial se estimula la liberación de mediadores proinflamatorios
contribuye a aumentar la respuesta inflamatoria (inflamación neurogénica). Esta inflamación bronquiolar es la anomalía morfológica más
precoz de las vías aéreas en la EPOC y causa engrosamiento de la pared, contracción de la musculatura lisa y obstrucción al flujo

33
 aéreo. Su perpetuación produce fibrosis de la pared e hipertrofia muscular lisa, lo que produce más estrechamiento bronquiolar, aumento
de la resistencia de las vías aéreas (Raw) al flujo aéreo.
 Esta bronquiolitis se caracteriza por aumento de células caliciformes con metaplasia de células escamosas e infiltrado inflamatorio
mural, constituido por macrófagos, linfocitos T (CD8), linfocitos B y fibroblastos. En estadios más avanzados se observa fibrosis e
hipertrofia muscular lisa . Estas alteraciones provocan engrosamiento de la pared, y distorsión y estrechamiento de la luz
bronquiolar, que, a diferencia de las alteraciones histológicas observadas en las vías aéreas centrales, sí contribuye de forma muy
relevante a la limitación al flujo aéreo de la EPOC. El infiltrado inflamatorio puede extenderse a los tabiques alveolares peribronquiales
y destruirlos, lo que supone pérdida de soporte estructural de las vías aéreas durante la espiración y contribuye al aumento de la
resistencia al flujo aéreo.
 El enfisema se define por el aumento anómalo de los espacios aéreos distales a los bronquíolos terminales debido a destrucción de la
pared alveolar. Estas alteraciones reducen la superficie alveolar disponible para el intercambio de gases y reducen la capacidad de
retracción elástica del pulmón (lo que también contribuye a la limitación al flujo aéreo característica de la EPOC).

Existen tres tipos de enfisema

1) Enfisema centroacinar o centrolobulillar, en el que la zona central del ácino está destruida, mientras que se mantiene intacta su zona
periférica, este tipo de enfisema es prácticamente exclusivo de los fumadores.
2) Enfisema panacinar o panlobulillar, en el que todas las estructuras del ácino están destruidas de forma homogénea. Típico de los
pacientes con déficit de 1-antitripsina,
3) Enfisema paraseptal, generalmente en zonas próximas a lesiones pulmonares residuales (p. ej., tuberculosis). No es un tipo de enfisema
relacionado con la EPOC.
 Alteraciones de la circulación pulmonar consisten en el engrosamiento de la capa íntima en las arterias musculares y la muscularización
de las arteriolas. Se debe a la combinación de alteraciones estructurales (pérdida de capilares asociada al desarrollo de enfisema,
hiperplasia de la capa íntima, hiperplasia e hipertrofia de la capa muscular lisa) y funcionales (aumento de la vasoconstricción hipóxica
en las pequeñas arterias pulmonares). (Ernesto, 2012)

Patogenia

La limitación del flujo de aire, que constituye el principal cambio funcional de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, se debe a una
obstrucción de las vías respiratorias finas y al enfisema.
La patogenia del enfisema se puede clasificar en cuatro fenómenos interrelacionados:
 Exposición crónica al humo de tabaco, reclutar células inflamatorias al interior de los espacios aéreos terminales del pulmón. Después
de la exposición los macrófagos se activan y sintetizan proteinasas y quimiocinas que atraen a otras células inflamatorias. Las citosinas
proinflamatorias como interleucina 8 (IL-8) y factor de necrosis tumoral (TNF), conduce al reclutamiento de neutrófilos y T CD8+ en
respuesta al humo del cigarrillo y a la liberación de proteínas inducibles por interferón 10 lo produce elastasa por los macrófagos. Las
metaloproteinasas de matriz y las proteinasas de serina, en especial elastasa de neutrófilos, trabajan en conjunto para degradar el
inhibidor de las otras, lo que produce destrucción pulmonar.
 Células inflamatorias liberan proteinasas elastolíticas que dañan la matriz extracelular de los pulmones. La elastina es el principal
componente de las fibras elásticas y es un componente muy estable de la matriz extracelular, que es fundamental para la integridad de
las vías respiratorias de pequeño calibre y del parénquima pulmonar. La hipótesis de elastasa-antielastasa establece que el equilibrio
entre las enzimas que degradan a la elastina y sus inhibidores determina la susceptibilidad de los pulmones a la destrucción, lo que
conduce aumento de tamaño de los espacios aéreos. La hipótesis de elastasa-antielastasa sigue siendo el mecanismo prevalente para
el desarrollo de enfisema.
 Muerte de la estructura celular por el estrés oxidativo y pérdida de unión a la matriz celular. El agrandamiento del espacio aéreo con
pérdida de las unidades alveolares, depende de la desaparición de la matriz extracelular y de las células. La apoptosis puede ocurrir por
el mayor estrés oxidativo debido a la acción directa de fumar cigarrillos y por la inflamación. La captación de las células en apoptosis
por los macrófagos genera la producción de factores de crecimiento y disminuye la inflamación, con lo que favorece la reparación
pulmonar. El humo del tabaco interfiere en la captación de las células en apoptosis por los macrófagos, lo que limita la reparación.
 La reparación ineficaz de la elastina y tal vez de otros componentes de la matriz extracelular produce aumento de tamaño de los
espacios aéreos, lo que define al enfisema pulmonar. Al parecer no es mucha la capacidad del pulmón adulto para reparar los alveolos
dañados. Es poco probable que se pueda reiniciar el proceso de tabicación encargado de la génesis de los alveolos durante el desarrollo
pulmonar. La capacidad de las células madre para repoblar el pulmón se encuentra en investigación activa. Al parecer, es difícil para el
ser humano adulto restaurar en su totalidad una matriz extracelular apropiada, en particular las fibras elásticas funcionales. (Ernesto,
2012)

34
 CUADRO CLÍNICO
Fenotipos clínicos de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica
La denominación de fenotipo se utiliza para referirse a formas clínicas de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Un grupo internacional de expertos ha definido fenotipo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica como “aquellos atributos de la
enfermedad que solos o combinados describen las diferencias entre individuos con enfermedad pulmonar obstructiva crónica en relación
a parámetros que tienen significado clínico (síntomas, agudizaciones, respuesta al tratamiento, velocidad de progresión de la
enfermedad o muerte)”.

Se proponen cuatro fenotipos que determinan un tratamiento diferenciado:

– No agudizador con enfisema o bronquitis crónica: que presente dos o más agudizaciones moderadas o graves al año.
– Mixto enfermedad pulmonar obstructiva crónica-asma: una obstrucción no completamente reversible al flujo aéreo acompañada de
síntomas o signos de una reversibilidad.
Para el diagnóstico se deben cumplir dos criterios mayores o uno mayor y dos menores

Criterios mayores:
Prueba broncodilatadora muy positiva (incremento del FEV1 >15 % y >400 mL).
Eosinofilia en esputo.
Antecedentes personales de asma.
Criterios menores:
Cifras elevadas de IgE total.
Antecedentes personales de atopia.
Prueba broncodilatadora positiva en al menos dos ocasiones (incremento del FEV1 >12 % y >200 mL).

– Agudizador con enfisema: aquellos pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica con diagnóstico clínico/radiológico/funcional
de enfisema, que presentan disnea e intolerancia al ejercicio como síntomas predominantes, un índice de masa corporal (IMC) reducido.
– Agudizador con bronquitis crónica: la bronquitis crónica es el síndrome predominante y La hipersecreción (Ernesto, 2012)

Síntomas
El principal motivo de consulta hacia los 50-60 años de edad es la disnea de esfuerzo, que con frecuencia ha progresado a lo largo de
los últimos años; en casos graves, puede llegar a ser de reposo. La ortopnea y la disnea paroxística nocturna, típicas de la insuficiencia
cardíaca, no se observan en la EPOC. A diferencia del asma, la disnea en el paciente con EPOC no es episódica y suele estar presente
siempre en el mismo nivel de actividad y empeorar con los cuadros catarrales y las infecciones bronquiales, aunque los pacientes suelen
adaptar su estilo de vida para minimizarla.

Los primeros síntomas (tos y expectoración) pueden aparecer con anterioridad a la percepción de disnea, Si la tos y/o la expectoración
habitual se prolongan durante más de 3 meses al año durante, al menos, 2 años seguidos, en ausencia de otras causas que la justifiquen
se habla de bronquitis crónica. . El esputo suele ser de color blanquecino, la fiebre es rara, En los estadios avanzados de la enfermedad
puede haber pérdida de peso no intencional (y masa muscular), que conlleva mal pronóstico. (P.Farreras, 2020)

Los tres síntomas cardinales de EPOC son: disnea, tos crónica, y producción de esputo y el síntoma de presentación temprana más
común es disnea con el ejercicio. Algunos síntomas menos comunes son la aparición de sibilancias y opresión torácica. Sin embargo,
cualquiera de estos síntomas se puede desarrollar de forma independiente y con intensidad variable. (Cenetec, 2021)

La disnea es un síntoma cardinal de la EPOC y constituye la causa principal de discapacidad y ansiedad asociada con la enfermedad.
El paciente típico con EPOC describe la disnea como un mayor esfuerzo para respirar, presencia de agitación, pesadez en el pecho o
pecho apretado y falta de aire o ahogamiento.

La tos crónica es a menudo el primer síntoma que se presenta en la EPOC y ésta suele ser desatendida por parte de los pacientes por
considerarla como una consecuencia lógica de fumar o por la exposición al medio ambiente. Al inicio, puede ser intermitente, pero

35
 subsecuentemente puede presentarse todos los días y a lo largo de períodos de tiempo. La tos en la EPOC puede ser productiva o no
productiva. Los pacientes con EPOC producen cantidades pequeñas de expectoración.

La producción regular de esputo por tres o más meses y al menos durante dos años consecutivos, en ausencia de otras causas que
pueda explicarlo, constituye la definición clásica de bronquitis crónica. La presencia de esputo purulento refleja un incremento en los
mediadores inflamatorios; su desarrollo puede identificar el inicio de una exacerbación bacteriana, aunque esta relación es relativamente
débil. (Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

Exploración física
Los hallazgos de la exploración física varían con la evolución de la enfermedad. La inspección debe ir dirigida a documentar el grado
de dificultad respiratorio, hiperinflación y funcionamiento de la musculatura respiratoria.
Algunos pacientes con disnea intensa espiran con los labios fruncidos. La insuflación torácica se manifiesta por aumento del diámetro
anteroposterior del tórax (tórax en tonel). La retracción traqueal y de los espacios intercostales durante la inspiración indica aumento del
trabajo respiratorio.
La cianosis de tipo central (caliente) sólo se detecta en estadios muy avanzados o en situaciones de insuficiencia respiratoria aguda.
Si existe insuflación pulmonar, la percusión torácica puede ser timpánica. En la auscultación, el murmullo vesicular puede estar
disminuido (en proporción a la gravedad del enfisema presente; en casos graves, puede haber silencio ventilatorio), y el tiempo
espiratorio, prolongado. Es frecuente auscultar roncus y sibilancias y, en ocasiones, estertores inspiratorios, generalmente húmedos.
Los estertores crepitantes secos pueden sugerir la presencia de fibrosis pulmonar combinada con enfisema. La auscultación cardíaca
en el paciente con EPOC (especialmente si tiene insuflación pulmonar) está atenuada. En las fases avanzadas de la enfermedad suele
haber taquicardia y, en ocasiones, arritmias. Debe prestarse atención a la presencia de signos indicativos de insuficiencia ventricular
derecha, como la elevación del pulso yugular, la hepatomegalia y el edema en las extremidades inferiores. (P.Farreras, 2020)

En etapas terminales los pacientes pueden presentarse encorvados, con los brazos estirados y apoyándose en las manos o codos para
respirar, utilizar los músculos accesorios de la respiración del cuello y de los hombros, exhalar con los cachetes inflados, el signo de
Hoover, cianosis, asterixis, y con distensión de las venas del cuello debido al aumento de la presión intratorácica, específicamente
durante la espiración. (Cenetec, 2021)
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
El diagnóstico de EPOC se confirma por medio de lo siguiente:
1. Espirometría que demuestre limitación al flujo aéreo que es reversible de forma incompleta después de la administración de un
broncodilatador inhalado.
2. La ausencia de una explicación alternativa para los síntomas y para la limitación del flujo aéreo.
3. Las guías GOLD sugieren repetir la espirometría para demostrar la persistencia de la limitación al flujo aéreo en pacientes con un
VEF1/FVC entre 0.6 y 0.8. (Cenetec, 2021)

36
 Algoritmo para el diagnóstico y la graduación de la obstrucción al flujo aéreo basado en la guía GOLD, 2019. Aunque GOLD recomienda
una relación FEV1/ FVC < 0.70 para diagnóstico, es recomendable usar en límite inferior de la normalidad (Tabla 6) en personas
mayores de 60 años con la finalidad de disminuir la proporción de falsos positivos. FEV1 = volumen espiratorio forzado en un segundo
(Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA

 La espirometría forzada es imprescindible para establecer el diagnóstico de EPOC mediante la objetivación de una alteración
obstructiva definida por la presencia de un cociente FEV1 (volumen espiratorio forzado en un segundo post broncodilatador)/FVC
(capacidad vital forzada) < 0.7 . La espirometría forzada debe obtenerse ante cualquier sospecha clínica de EPOC, especialmente en
fumadores o exfumadores que refieran disnea, tos o expectoración habitual. En los estadios iniciales de la enfermedad, el FEV1 puede
ser normal (> 80% del valor de referencia), pero en fases avanzadas, el valor del FEV1 posbroncodilatador (expresado en forma de %
de su valor de referencia) permite establecer la gravedad de la limitación al flujo aéreo (GOLD 1-GOLD 4)

PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA

NOTA: pruebas de la función respiratoria (PFR) no son útiles para el diagnóstico, pero se pueden utilizar para la evaluación
complementaria.

 La pulsioximetría evaluar la evolución de la insuficiencia respiratoria , si el valor de la SaO2 es inferior al 90%, debe practicarse una
gasometría arterial que permita valorarlos adecuadamente.
La caminata de seis minutos se sugiere para evaluar la tolerancia al ejercicio, determinar el índice BODE (Body mass index, Obstruction,
Dyspnea and Exercise) y medir el efecto de las intervenciones.
La difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO) es útil para el diagnóstico diferencial con asma

Técnicas de imagen
 La radiografía de tórax en un paciente con EPOC es a menudo normal, pero, puede mostrar
1) insuflación pulmonar: descenso de la posición del diafragma (se sitúa por debajo del borde anterior de la séptima costilla) y su
aplanamiento o inversión en la proyección lateral y aumento del diámetro anteroposterior del tórax.
2) oligohemia, con campos pulmonares hiperclaros y disminución de la trama vascular, que afecta preferentemente a la periferia del
pulmón, por lo que las estructuras hiliares aparecen más marcadas
3) bullas (áreas de hiperclaridad rodeadas de una pared fina).

 La TC del tórax no es necesaria para el diagnóstico de EPOC, pero sí resulta útil,

1) se Evalua la presencia de enfisema, para valorar la indicación de la intervención quirúrgica o endoscópica de reducción de volumen
pulmonar.
2) si se sospecha la presencia de bronquiectasias, cáncer de pulmón o coexistencia de enfermedad intersticial.
3) puede proporcionar información adicional de interés clínico, osteoporosis vertebral, calcificaciones de las arterias coronarias y/o
atrofia muscular esquelética (pectoralis major).

Otras exploraciones complementarias

• Se recomienda determinar los valores de α1-antitripsina una única vez en todos los pacientes con EPOC, porque existe la posibilidad
de terapia sustitutiva específica, especialmente indicada en los individuos jóvenes y con limitación al flujo aéreo leve-moderado, donde
dicha terapia sustitutiva puede ser más eficaz.

• Se recomienda evaluar un hemograma para descartar la presencia de anemia (que puede contribuir a la disnea y la limitación al
ejercicio) y, especialmente, para evaluar el valor de eosinófilos circulantes para guiar la terapéutica con glucocorticoides inhalados
(P.Farreras, 2020) La presencia de anemia o policitemia., Una cuenta de eosinófilos en la biometría hemática, con niveles de corte
superior a 100 o 300 células/μL, (Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

37
TRATAMIENTO DE LA EPOC
Una vez establecido el diagnóstico de EPOC. Se debe clasificar para establecer tratamiento, para la clasificación GOLD en grupos A,
B, C y D se requiere graduar los síntomas, de acuerdo con el grado de disnea del paciente y con la clasificación de mMRC (modified
Medical Research Council) o la escala CAT (COPD Assessment Test), así como la presencia o no de exacerbaciones o agudizaciones
de la EPOC.

38
 Medidas generales
El abandono del consumo de tabaco es fundamental, ya que contribuye a reducir la progresión de la enfermedad, mejora los síntomas
y aumenta la expectativa de vida, debe evitarse la exposición a otros contaminantes ambientales y debe recomendarse la vacunación
antigripal anual. La vacuna antineumocócica está indicada en los pacientes mayores de 65 años, o en los pacientes más jóvenes si el
FEV1 es inferior al 40% del valor de referencia. (P.Farreras, 2020)
Los medicamentos más efectivos para dejar de fumar terapia de reemplazo de nicotina (TRN), bupropión y vareniclina (primera línea
Todas las formas de TRN (parches y chicles) asi como tratamiento acompañado con médico/psicológico. (Juan Carlos Vázquez-García,
2020)

Tratamiento farmacológico
Los objetivos del tratamiento farmacológico en la EPOC son reducir:
1) Los síntomas de la enfermedad (disnea fundamentalmente)
2) La frecuencia y gravedad de las exacerbaciones. Para ello se dispone, básicamente, de fármacos broncodilatadores y
antiinflamatorios.

Se debe hospitalizar al paciente con EPOC cuando presenta lo siguiente:

• Falla al manejo en primer nivel o en el servicio de Urgencias.
• Aparición de nuevos signos (cianosis, estado mental alterado, edema periférico).
• Incremento importante en los síntomas basales EPOC grave (FEV1 < 50% de lo previsto)
• Historial de exacerbaciones frecuentes u hospitalizaciones previas por exacerbaciones.
• Comorbilidades graves como neumonía, arritmias cardiacas, falla cardiaca, Diabetes Mellitus, falla renal, falla hepática.
• Fragilidad
• Falta de cuidador primario o de apoyo en casa.

CLASIFICACION Y TRATAMIENTO
Recomendación:
 No se recomienda la monoterapia con CEI (Corticoesteroide inalado)
 No se recomienda el uso de metilxantinas (teofilina) en el tratamiento de la EPOC estable, a menos que no exista disponibilidad de
ningún broncodilatador de acción prolongada como tratamiento de mantenimiento o el paciente sea incapaz de utilizar fármacos
inhalados.
 La teofilina tiene un efecto broncodilatador mínimo y los efectos en la sintomatología también son reducidos. No debe utilizarse como
tratamiento de primera línea
 En pacientes con obstrucción grave y exacerbaciones a pesar de terapia inhalada óptima, se sugiere el uso de mucolíticos orales para
prevenir exacerbaciones futuras. No deben usarse de forma rutinaria para prevenir exacerbaciones
 Se recomienda la administración de oxígeno Suplementario PaO2 <55 mmhg o spO2 <88 % PaO2 entre 55 a 60 mmHg o SpO2 > 88%
en presencia de alguna o más de las siguientes comorbilidades: hipertensión pulmonar, cor pulmonale, arritmias, poliglobulia con
hematocrito > 55%, hipoxemia nocturna (desaturación < 90% durante 30% o más del tiempo de sueño) y datos de insuficiencia cardíaca
derecha.
 Para obtener los beneficios de la oxigenoterapia a largo plazo, debe indicarse al menos 15 horas diarias (incluyendo el período de
sueño) e idealmente 20 horas diarias

Grupo A
Epoc estable: Los LAMA y LABA mejoran significativamente la función pulmonar, la disnea y la calidad de vida, además de reducir la
tasa de exacerbaciones. Los LAMA tienen un mayor efecto en reducir la tasa de exacerbaciones y hospitalizaciones comparado con
LABA
Los LAMA bloquean el receptor muscarínico M3, expresado en el músculo liso de la pared bronquial

Los LABA actúan directamente en los receptores adrenérgicos del músculo liso bronquial, incrementando con ello la concentración
intracelular de AMP cíclico y su acción dura al menos 12 horas. (Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

39
GRUPO B
La combinación LABA más CEI es más efectiva que la monoterapia para mejorar la función pulmonar y la calidad de vida, así como
para reducir las exacerbaciones en pacientes con exacerbaciones. El tratamiento regular con CEI incrementa el riesgo de neumonía,
particularmente en aquéllos con enfermedad grave

Se debe considerar escalar a triple terapia (LABA+LAMA Y CEI) en pacientes con EPOC estable que persisten con síntomas (disnea
mMRC ≥ 2 o CAT ≥ 10), a pesar de terapia dual (LABA/LAMA) y que además cursen con eosinófilos en sangre periférica ≥ 300
células/μL o tengan historia sugerente de asma.

En los pacientes con EPOC, bronquitis crónica (FEV1 ≤ 50%) e historia de exacerbaciones, los IPDE4 (roflumilast) son fármacos de
segunda línea, cuyo efecto mejora la función pulmonar y reduce las exacerbaciones moderadas y graves.

El roflumilast mejora la función pulmonar y disminuye las exacerbaciones en los pacientes con la combinación LABA+CEI a dosis fija
La principal acción de los inhibidores de fosfodiesterasa 4 (IPDE4) es reducir la inflamación bronquial, inhibiendo la degradación del
AMP cíclico. Es importante señalar que no es un broncodilatador, pero contribuye a disminuir las exacerbaciones moderadas y graves
de la EPOC, teniendo su mayor efecto cuando se administran en conjunto con los corticosteroides sistémicos o con la combinación
LABA/CEI a dosis fija

GRUPO C:
Se recomienda escalar el tratamiento a LABA más CEI en el paciente con exacerbaciones que inició con monoterapia broncodilatadora
(LAMA o LABA) y que curse con eosinófilos en sangre periférica > 300 células/μL o eosinófilos en sangre periférica > 100 células/μL y
una hospitalización o dos exacerbaciones moderadas

También se debe considerar escalar a triple terapia LABA+LAMA Y CEI en pacientes con EPOC estable y exacerbaciones frecuentes
(al menos una hospitalización o dos o más exacerbaciones moderadas en el último año) y que cursen con eosinófilos en sangre
periférica ≥ 100 células/μL.

Grupo D :
LABA más Corticoesteroides en el paciente con exacerbaciones que inició con monoterapia broncodilatadora (LAMA o LABA) y que
curse con eosinófilos en sangre periférica > 300 células/μL o eosinófilos en sangre periférica > 100 células/μL y una hospitalización o
dos exacerbaciones moderadas.

40
.

41
 Pacientes hospitalizados
El tratamiento del enfermo hospitalizado con una exacerbación aguda de EPOC incluye:
1) Oxigeno complementario (el volumen se ajusta para conservar Sao2 entre 90 y 94% o Pao2 entre 60 y 70 mmHg).
2) Bromuro de ipratropio inhalado (500 μg por nebulizador o 36 μg por medio de MDI con un espaciador, cada cuatro horas según se
necesite) a lo que se agregaran agonistas β2 (como albuterol, 2.5 mg diluidos en solucion salina hasta obtener un total de 3 ml por
medio de nebulizador o MDI a razon de 90 μg por bocanada, y de ellas absorber cuatro a ocho bocanadas por medio del espaciador
cada 1 a 4 h, segun se necesite).
3) Antibióticos de amplio espectro. En el caso de sujetos sin factores de riesgo de contagio por Pseudomonas, las opciones terapeuticas
incluyen usar una fluoroquinolona (como levofloxacino, 750 mg orales o por via intravenosa al dia, o moxifloxacino, 400 mg ingeridos o
por via intravenosa cada 24 h), o una cefalosporina de tercera generacion (como ceftriaxona, en dosis de 1 g por via intravenosa al dia
o cefotaxima, 1 g por via intravenosa cada ocho h). En el caso de personas que poseen factores de riesgo de contagio por
Pseudomonas, las opciones terapeuticas incluyen el uso de piperacilina-tazobactam (4.5 g por via intravenosa cada seis h); ceftazidima
(1 g por via intravenosa cada 8 h); cefepima (1 g por via intravenosa cada 12 h); levofloxacina (750 mg orales o por vía intravenosa al
dia durante 3 a 7 dias)
4) Corticoesteroides (prednisona, 30 a 40 mg por vía oral al día durante 7 a 10 dias, suelen bastar) y en casos escogidos, fisioterapia
torácica.
5) No debe iniciarse teofilina en casos agudos, pero en pacientes que ya la reciben antes de la hospitalización aguda deben medirse sus
concentraciones sericas y conservarse en los límites terapéuticos. No debe suspenderse la oxigenoterapia por temor a empeorar la
acidemia respiratoria; es más perjudicial la hipoxemia que la hipercapnia. (Papadakis, 2020)

¿Qué enfermedades constituyen diagnósticos diferenciales o comorbilidades

para la EPOC?
 Condiciones intratorácicas que presentan o comparten síntomas, signos y/o datos espirométricos similares, como asma,
bronquiectasias, insuficiencia cardiaca congestiva, carcinoma bronquial, neumopatías intersticiales, tuberculosis, bronquiolitis
obliterante, panbronquiolitis difusa, fibrosis quística y displasia bronco - pulmonar.

 Enfermedades pulmonares: neumonía, neumotórax, edema pulmonar, embolia pulmonar, cáncer pulmonar, derrame pleural,
obstrucción de la vía aérea superior y broncoaspiración recurrente.

 Enfermedades no pulmonares: arritmias supraventriculares y ventriculares,54 cardiopatía isquémica, insuficiencia cardiaca izquierda,
trastornos de ansiedad o pánico, uso de beta bloqueadores no selectivos o sedantes (Juan Carlos Vázquez-García, 2020)

Bibliografía
Cenetec. (2021). Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. Guía de Práctica Clínica: Evidencias y
Recomendaciones, 1-82.
Ernesto, V. P. (2012). Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En V. P. Ernesto, Medicina Interna diagnostico y tratamiento (págs. 25-35).
Habana ,Cuba: Ciencias medicas .
Juan Carlos Vázquez-García. (2020). Guía de Práctica Clínica Mexicana para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad Pulmonar
Obstructiva Crónica GUÍA MEXICANA DE EPOC, 2020 GMEPOC 2020. Neumología y Cirugía de Tórax, s1-s76.
P.Farreras. (2020). Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En P.Farreras, Medicina Interna (págs. 671-680). España: Elservier.
Papadakis, M. A. (2020). Enfermedad pulmonar obstructiva cronica . En M. A. Papadakis, Diagnostico Clinico y tratamiento (págs. 257-263).
España: Mc graw hill.

42
 ENFERMEDADES OCUPACIONALES
DEFINICIÓN

Las enfermedades pulmonares de origen ocupacional son afecciones relacionadas directamente con la inhalación de diversas sustancias del medio
ambiente profesional. La mayoría de estas enfermedades se engloban bajo el nombre genérico de neumoconiosis (hace referencia a la acumulación
de polvo en el tejido pulmonar que causa una reacción inflamatoria fibrogénica).

EPIDEMIOLOGÍA

En términos generales se acepta que las exposiciones ocupacionales explican el 15% de los casos de asma y entre el 15 y 20% de los casos
de EPOC, este porcentaje alcanza el 40% en casos de EPOC en no fumadores. El 15% de los casos de cáncer pulmonar en hombres y 5%
en mujeres, se asocian a exposiciones ocupacionales. En países desarrollados estas cifras son mayores.

En 2004 de las 6 759 enfermedades de trabajo informados en el IMSS 9.7% (662) se debió a casos de neumoconiosis, de estos, más del 98%
de los casos presentó incapacidad permanente.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

SUSTANCIA INHALADA ENFERMEDAD

Polvo inorgánico Silicosis, neumoconiosis del trabajador de carbón,
relacionadas al asbesto (también llamado amianto),
silicatosis y neumoconiosis por metales.
Polvo orgánico Enfermedades intersticiales difusas del pulmón
Gases, vapores y humos No recibe un nombre específico
Humo de tabaco, compuestos orgánicos volátiles. Síndrome del Edificio enfermo
Asma Laboral

PATOGENIA
Esta eliminación
Penetración del depende de:
material inorgánico características
anatómicas, sistema
a vías aérea
mucociliar, acción de
inferiores macrófagos
alveolares y sistema
linfático.
85% se elimina El depósito de partículas se relaciona
durante la con: características físico-químicas de
espiración, pero 15% la sustancia, patrón ventilatorio, tipo
se deposita en el de exposición, contaminación y enf.
Pulmonares preexistentes.
tejido pulmonar
Liberación ☹
de citocinas-
interacción de macrófagos,
linfocitos y fibroblastos.

Inflamación y
fibrosis
subsecuente.

43
CUADRO CLÍNICO

Los síntomas cardinales son: tos, expectoración, disnea de esfuerzo, estertores sibilantes y crepitantes; algunos pacientes pueden evolucionar
hacia la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale crónico.

DIAGNÓSTICO

 Antecedentes ocupacionales (exposición a sustancias mencionadas, temporal o prolongada y que este fuese previo a la enfermedad).
 La presencia de los síntomas respiratorios principales (tos, expectoración, disnea y sibilancias), específicamente el grado de disnea,
así como la existencia de casos crónicos, de hipertensión pulmonar y cor pulmonale, y de dedos en palillo de tambor.)
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

 Rx Tórax PA: Se observan alteraciones bilaterales y simétricas que consisten en opacidades parenquimatosas pequeñas, irregulares
o redondeadas, de 1 cm de diámetro o mayores, crecimiento de los ganglios hiliares y reacción fibrótica intersticial difusa.
 TAC de alta resolución: Permite detectar cambios intersticiales y el enfisema coexistente.
 Pruebas de función pulmonar: Pueden estar o no alteradas; fundamentalmente la capacidad pulmonar total y el volumen residual.
 Gasometría: Para valorar los gases arteriales por el grado de disnea y cuantificar el nivel de deterioro.
Estudios Invasivos

 Biopsia transbronquial a pulmón abierto

 Broncoscopia con lavado bronquioloalveolar para buscar polvos, fibras y células.
TRATAMIENTO

Una vez establecida la enfermedad carece de tratamiento, por lo que siempre será más importante la prevención.

Tratamiento Preventivo

 Controlar en el medio profesional la exposición al agente ofensivo mediante regulaciones para limitar el contacto a un nivel que se considere
seguro y brindar protección respiratoria.
 Detección temprana de signos de infección.
 Eliminar el hábito de fumar y prevenir el tabaquismo
 Realizar ejercicios físicos
 Administrar vacuna neumocócica a los grupos vulnerables, así como vacuna de influenza
 Realizar exámenes clínicos y radiográficos, y medición de la función respiratoria antes de comenzar a trabajar y cada 6 meses a los obreros
que realicen alguna actividad que pueda causar estas afecciones.

MEDIDAS A TOMAR ESTANDO EN CUBA

1. Cumplir lo dispuesto en las Bases Generales para la Protección e Higiene del Trabajo.
2. Comunicar el caso al Departamento de Higiene del Trabajo a través del MINSAP.
3. Iniciar un expediente de traslado a otra actividad en la que el paciente no esté expuesto al agente causal de su enfermedad; o si el caso lo
justifica, iniciar expediente de retiro del trabajo.
4. Tratar la complicación respiratoria que el paciente presente.
PLANTEAMIENTO SINDRÓMICO

Las neumoconiosis corresponden a un Síndrome de Condensación Pulmonar Inflamatoria de origen No Infeccioso: Se plantea por el antecedente
ocupacional que presente el paciente y los síntomas propios de inflamación y fibrosis pulmonar.

44
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

ES POSIBLE DIFERENCIAR ENTRE OTRAS NEUMOCONIOSIS COMO LAS QUE SE ABORDAN EN LA SIGUIENTE TABLA O CON OTRAS PATOLOGÍAS QUE SE PRESENTAN
COMO UN SÍNDROME DE CONDENSACIÓN PULMONAR INFLAMATORIA.

Otras Patologías:

1. Absceso Pulmonar: una infección pulmonar supurativa del parénquima que conduce a la destrucción de este pulmón, con formación de
una cavidad que contiene aire y material líquido. Generalmente se produce por: aspiración de material purulento, obstrucción bronquial,
embolia séptica, traumatismo pulmonar, absceso meta parenquimatoso. Se caracteriza por síntomas generales como: anorexia, astenia,
fiebre con escalofríos, síntomas locales como tos seca, o con expectoración purulenta, fétida y abundante que puede ser vómica y
hemoptoica, punta de costado, disnea. Examen físico: signos de condensación pulmonar: crepitantes; fundamentalmente se observa en
pacientes con antecedentes de extracción de piezas dentarias, sepsis orales severas, anestesia, epilepsia, amigdalectomía y es de
comienzo agudo, pero casi siempre de evolución subaguda y crónica.
2. Bronquiectasia infectada: Tos con expectoración abundante (broncorrea) por la mañana y al cambiar de posición el paciente,
expectoración purulenta, hemoptoica, de carácter fétido, el esputo es generalmente purulento con olor a yeso húmedo, además se presenta
disnea, punta de costado subaguda, astenia, debilidad muscular, toma del estado general y dedos en palillo de tambor.
3. Neoplasia de Pulmón: Se observa frecuentemente en pacientes fumadores y de edad avanzada, cursa con anorexia, astenia, pérdida de
peso, toma del estado general, disnea, expectoraciones purulentas, hemoptoicas, punta de costado subaguda y deformidades óseas (dedos
en palillo de tambor).
4. TB Pulmonar: Se debe pensar en ella en un paciente sintomático respiratorio con más de 14 días, cursa con disnea, fiebre, con
expectoraciones escasas, adelgazamiento, esputo hemoptoico, sudoración nocturna, anorexia, estertores crepitantes y pérdida de peso.
5. Sarcoidosis Pulmonar: Es una enfermedad granulomatosa sistémica que se presenta con lesiones cutáneas poliformes (placas
infiltrativas, hepatoesplenomegalia, nódulos, artropatía, agrandamiento de parótidas y glándulas lagrimales, adenopatías), en ocasiones
síntomas generales como fiebre, malestar, astenia, tos poco productiva y disnea.

45
DEFINICIÓN CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO SIGNO RADIOLÓGICO COMPLICACIONES TRATAMIENT

POR INHALACIÓN DE POLVOS INORGÁNICOS

Fibrosis pulmonar difusa Inicio de síntomas 5 años posterior a Antecedente laboral (+) Imágenes *Tuberculosis Broncodilatado
producida por la inhalación de exposición poco intensa pero VSG ↑ nodulillares regulares, de (silicotuberculosis anticolinérgico
dióxido de silicio. prolongada: tos, expectoración, FR (+) diámetro siempre inferior a *Síndrome de Caplan: FR selectivos de c
Presente en minería, corte de hemoptisis de escasa cuantía, último GASA: Hipercapnia 10 mm positivo+silicosis+Nódulos acción, para co
piedra, industrias abrasivas, síntoma disnea. Espirometría: Patrón De tipo fibróticos Reumatoideos. obstrucción
fabricación de ladrillo, cristal, EF: roncos y sibilancias, estertores obstructivo alveolar, “en alas de *Hipertensión pulmonar bronquial
cemento y las canteras. crepitantes posterobasales mariposa”. *Esclerodermia Prevención es
Líneas de Kerley A y B *Hipertrofia ganglionar eficaz.
mediastínica.

Fibrosis pulmonar difusa Instalación insidiosa de tos y disnea Espirometría: Patrón Engrosamiento o *NEOPLASÍA Las mismas qu
producida por la inhalación de de esfuerzo, con disminución de la restrictivo calcificación a lo largo de la BRONCOPULMONAR enfermo con fi
Amianto (asbesto). tolerancia al ejercicio. Presencia de cuerpos pleura parietal. (suelen ser adenocar-cinomas, difusa.
Aparte de la minería, el laminado La expectoración y las sibilancias no ferruginosos en esputo, Particularmente en los carcinomas de células pequeñas El verdadero t
y la fabricación de los productos son habituales. broncoaspirado, lavado campos pulmonares o carcinomas escamosos) preventivo, pu
del amianto, es de amplia Etapas avanzadas: dolor torácico por broncoalveolar o tejido inferiores, el diafragma y el * Insuficiencia respiratoria irreversible.
utilización en la construcción. derrame pleural hemático. pulmonar. borde cardiaco crónica no hipercapnia y cor Algunos son c
Acropaquias El pulmón tiene aspecto de pulmonale. trasplante pulm
“vidrio esmerilado” * Mesotelioma maligno
peritoneal
Neumoconiosis causada por Tiene poca tendencia a la progresión, Rx Tórax PA “Imagen en tatuaje” Específicas de la Beriliosis Corticoesteroid
inhalación de metales con alto por lo que es bien tolerada por TAC Tórax (berilio) que en su forma Prednisona 30
número atómico (hierro, bario, periodos largos y tiene escasa aguda cursa con Edema
antimonio, polvo de bauxita y repercusión funcional respiratoria. Agudo de Pulmón
estaño.) Forma crónica: granulomas
en parénquima pulmonar
muy similares a la
sarcoidosis.
POR INHALACIÓN DE POLVOS ORGÁNICOS
Propia de trabajadores de los Tos persistente, hipersecreción Disminución del FEV1 y Sin tratamiento
silos con elevador (torres mucosa, sibilancias y disnea de de la relación dirigido al grad
transportadoras de granos), o de esfuerzo. FEV1/capacidad vital respiratoria.
los molinos de harina. forzada (forced vital
capacity/FVC).
Se debe a la exposición a heno
Se presenta a las 4-8 h después de Rx Tórax PA No es específica, puede Insuficiencia cardíaca Corticoesteroid
mohoso que contiene esporas de
la exposición: fiebre, escalofríos, TAC de alta resolución mostrar opacidades Izquierda, Derecha o Global. Prednisona a d
actinomicetos termófilos que
malestar general, tos y disnea sin Lavado Broncoalveolar reticulares nodulares, durante 2 sem
causan una neumonitis por sibilancias. Examen histológico imagen en “panal de abejas” esquema de re
hipersensibilidad. Forma crónica: disnea de esfuerzo similar a la Fibrosis semanas con 2
progresiva (meses o años), tos Pulmonar idiopática. seguidos de di
productiva, astenia, pérdida de peso, semanal de 2.
acropaquía, ausencia de fiebre.
POR INHALACION DE GASES, VAPORES Y HUMOS.
Ocurre por exposición accidental o Aparecen quemaduras intensas y Antecedente de **** **** Cuidados gene
en un ambiente laboral industrial, a manifestaciones de irritación en exposición ‒ Oxigenotera
algunos de estos productos: cloro, ojos, nariz, faringe, tráquea y Cuadro clínico. nasal y de ser
fosfeno, anhídrido sulfúrico, ácido bronquios de gran calibre. Hay, ventilación me
sulfídrico, dióxido de nitrógeno, además, tos, hemoptisis, sibilancias ‒ Hidratación
amoniaco, etc. y disnea. ‒ Broncodilata
Ej.: bomberos o personas ‒ Sedación lig
atrapadas en incendios, cualquiera La exposición repetida a estos ‒ Antibioticote
de nosotros haciendo limpieza. agentes causa en algunos convencionale
trabajadores tos crónica con ‒ Esteroides, p
expectoración, asma o episodios de dosis de 45-60
febrícula y malestar general. 2 semanas.

46
Es una entidad clínica aún
mal definida, que se ha descrito en
edificios en los que el sistema
de ventilación funciona en circuito
cerrado, de manera que la
renovación del aire es limitada.
Aparición de síntomas Antecedente de **** ****
mal definidos en los habitantes del exposición
edificio, como cefalea e Cuadro clínico.
irritación de las mucosas
(conjuntiva, fosas nasales y árbol
traqueobronquial),
que tienden a desaparecer cuando
el paciente
está expuesto al aire libre.

Elaboro: Clara Elena

TUBERCULOSIS PULMONAR

CONCEPTO Y ETIOLOGÍA
Enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium tuberculosis, con menos frecuencia por el mycobacterium bovis y el M.
Africanos.
M. Tuberculosis es un bacilo grampositivo, ácido- alcohol resistente o BAAR. Al microscopio, los conglomerados bacilares adquieren una forma
característica, descrita como en “cuentas de rosario”.
EPIDEMIOLOGÍA
La transmisión es directa de persona a persona, a través de la inhalación de partículas por el aire.
Aproximadamente una cuarta parte de la población mundial está infectada.
La TB es la segunda causa mundial de muerte por causa infecciosa.
El riesgo de infección se incrementa con:
-Hacinamiento.
-Inmunosupresión.
-Alcoholismo y drogadicción.
-Desnutrición.
-Seropositivo a VIH.
-Contacto directo con pacientes con TBP activa.
-Población penal.
-Adultos mayores.
-Neumópatas crónicos.
-Unidad de salud con internamiento prolongado.

47
PATOGENIA
La primera reacción del organismo frente es tratar al bacilo como un cuerpo extraño; aparece un exudado seroso y polimorfonucleares, a las
48 horas se añaden células epiteliales y monocitos, al final de la 2da semana ya existirán células gigantes y linfocitos, a partir de entonces
comienza la muerte celular en el tubérculo naciente, que sufre un tipo de necrosis llamada caseificación.
En el segundo mes los linfocitos aumentan y comienza un proceso de fibrosis en el chancro de inoculación.
Al cabo de un año ya es evidente la calcificación, la cual puede permanecer de por vida o reabsorberse.
El bacilo deja al complejo primario y se disemina por todo el organismo, lo cual ocurre por 3 vías diferentes:
1.- Linfática: Por medio de los linfáticos regionales, conducto torácico y vena cava superior.
2.- Hemática: Por las venas pulmonares.
3.- Por contigüidad: Al afectarse las pleuras por abrirse un foco parenquimatoso subpleural o afectarse al pericardio a partir de una lesión
parenquimatosa subyacente o de ganglios linfáticos mediastínicos.

SÍNTOMAS CLÍNICOS
Pueden no existir o ser ligeros o graves y locales o generales.
 Generales: fatiga, cansancio, astenia, malestar, pérdida de peso, febrícula o fiebre de predominio vespertino.
 Locales; son 4 fundamentalmente:
-Tos: desde moderada hasta grave, aislada o en accesos, seca o con expectoración blanquecina (excepto en sobre infección, ahí se vuelve
mucopurulenta)
-Expectoración: escasa o abundante, mucosa, mucopurulenta o purulenta, raramente fétida.
-Hemoptisis: estrías de sangre, cóagulos o hemorragia franca. La hemoptisis de este tipo casi siempre significa caverna franca, bronquiectasias
o ulceración traqueobronquial.
-Disnea: moderada o grave, permanente o episódica. Puede ser ocasionada por disminución del volumen pulmonar, broncoestenosis o
espasmo, o por obstrucción bronquial por adenopatías.
Otros síntomas posibles: taquicardia, sudoración, anorexia, náusea, vómitos, constipación o diarrea, irregularidades en la menstruación,
anemia, nervosismo, irritabilidad, riesgo de psicosis.

EXAMEN FÍSICO —> Formas de presentación más frecuente

 Insidiosa: Pérdida de peso, pérdida de fuerza, fatiga o decaimiento, generalmente imputados a la carga de trabajo.
 Catarral: Tos crónica, expectoración, resfriados repetidos o prolongados, a menudo atribuidos al tabaquismo.
 Aguda respiratoria: Comienzo brusco, con fiebre, malestar y tos húmeda, comúnmente confundida con gripe epidémica, resfriado o
neumonía.
 Hemotóxica: Con estrías de sangre o hemorragias francas.
 Pleural: Con inflamación y dolor pleural, con derrame o sin él.
 Combinada: con la presencia de dos o más de las formas mencionadas previamente.

48
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

 Hemograma: moderada anemia si la evolución es prolongada. Leucocitosis con neutrofilia en forma aguda y febril. Linfocitosis en forma
subaguda y crónica.
 Eritrosedimentación: Acelerada. No excede 50-60mm
 Transaminasas: Indicadas a previo a inicio de tx para descartar alteraciones hepáticas.
 Serología para VIH: Para descartar pacientes con sida.

Técnicas de diagnóstico microbiológico

 Baciloscopia: Alta especificidad, baja sensibilidad. Debe haber mas de 5000 bacilos/ml de esputo para que se pueda visualizar. Técnica
clásica: Ziehl-Nelson.
 Microscopia de fluorescencia: Permite la revisión de 200 extensiones o más, además permite detectar pequeñas cantidades de gérmenes.
 Cultivo de micobacterias: Alta sensibilidad. Tiene muchas limitaciones sin embargo es el único método que puede asegurar un diagnóstico
de certeza de Tb y el único que es válido para evaluar el seguimiento del enfermo y asegurar la curación. Medio de cultivo —> Lowenstein-
Jensen.

Métodos radiométricos
 Medio de cultivo radiométrico (Bactec 460): Detecta automáticamente el crecimiento bacteriano midiendo el CO2 que se libera como
resultado del metabolismo. Tiene como desventaja tener que trabajar con carbono activado (14-C) material radioactivo que necesita
permisos para manipulación y almacenamiento.
Métodos no radiométricos
 MGIT (mycobacteria grosso indicator tube system): emite fluorescencia detectable a medida que disminuye la tensión parcial de O2 del
medio, como consecuencia del metabolismo microbiano.
Su uso está indicado en pacientes con sida con linfocitos CD4 por debajo de 50 y fiebre de origen desconocido, pero solo lo emplean países
con elevados recursos económicos.

Nuevas técnicas de identificación

-Cromatografía
-Identificación mediante sondas genéticas
-Identidicación mediante otras técnicas moleculares (PCR)
DIAGNÓSTICO SEROLÓGICO
-Test de ELISA.
-Prueba de tuberculina/reacción de Mendel-Mantoux:
*0-4 mm —> no reactor
*5-9 mm reactor —> débil
*10-14mm —> reactor franco
*15mm o más o flictena —> Hiperérgico

49
TÉCNICAS DE IMAGEN

 Rx PA de tórax: afectación pulmonar parenquimatosa en segmentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores o en segmento apical
de los lóbulos inferiores. La cavitación es frecuente así como la diseminación broncógena a otras áreas del pulmón y el derrame pleural.
También se puede encontrar tuberculomas.
 TAC: Permite medir densidades y presentar las imágenes por plano, sin embargo, no supera la radiografía de tórax para el dx.
 RMN: Gran resolución, poca sensibilidad y alto costo.

TRATAMIENTO
La OMS recomienda TAES (tratamiento acortado estrictamente supervisado).
MECANISMO DE ACCIÓN DE LOS MEDICAMENTOS DE PRIMERA LÍNEA

-Rifampicina: Interfiere en la formación de ARN imposibilitando la duplicación celular.

-Isonacida: Bloquea la formación de la membrana celular.
-Estreptomicina: Altera la síntesis de las proteínas del citoplasma. Inhibe la cisteína.
-Pirazinamida: Interfiere en el transporte de O2.
-Etambutol: Bacteriostático, bloquea la incorporación del ácido micólico en la pared de la micobacteria.

FASES DEL TRATAMIENTO

-Fase inicial intensiva por 2 meses: Eliminar la mayor cantidad de bacilos en todas las poblaciones (bactericida).
-Fase de continuación por 5 meses: Eliminación mas lenta de los bacilosque persisten en sus diferentes localizaciones y fases de crecimiento
metabólico (esterilizante).

DOSIFICACIÓN:
-Isoniacida (H) tab 150mg —> 5mg/kg, dosis máxima 300mg.
-Rifampicina (R) cáp 300mg —> 10mg/kg, dosis máxima 600mg.
-Pirazinamida (Z) tab 500mg —> 15mg/kg, dosis máxima 1.5-2g.
-Etambutol (E) tab 400mg —> 15-25mg/kg, dosis máxima 2.5mg.

-Estreptomicina (S) bbo 1g —> 15mg/kg, dosis máxima 1g.

+En cuba se emplea el esquema de tratamiento orientado por el programa nacional de control de la tuberculosis (PNCTB).
+Tx clásico: 4 medicamentos, administración de 108 dosis.
Primera fase: diaria (60 dosis); H + R + Z +E.
Segunda fase: intermitente 3 veces por semana (48 dosis); H + R.

50
*PACIENTES CON VIH:

En pacientes con coinfección Tb/VIH deben recibir tx normado por el programa de control de la tb, el cuál será estrictamente supervisado por
el médico y enfermera de la familia, con el llenado adecuado de la tarjeta de tratamiento y seguimiento mensual en consulta hasta el término
de la prescripción.
Todos los pacientes con VIH y tb activa, con independencia del resultado de los CD4, recibirán terapia preventiva con trimpetroprim y
sulfametoxazol (cotrimoxazol) de manera inmediata, pues se ha demostrado su acción antimicrobiana.
El tratamiento antirretroviral se tiene que administrar en todos los pacientes con coinfección Tb/VIH, independientemente del resultado de los
CD4. Se preferirá el antiviral Efavirenz mientras reciban tx antituberculoso.

PREVENCIÓN
-Vacunación BCG: Puede prevenir formas graves
-Quimioprofilaxis: con isoniacida 5mg/kg diario y supervisada por personal de la salud. Si es seropositivo a VIH se extiende hasta un año.
-Valoración clínica-epidemiológica prueba de tuberculina, esputo BAAR, si presenta tos, expectoración y la Rx de tórax si es necesaria. De ser
positivo se administra tx y quimioprofilaxis a los contactos.
-Educación sanitaria a pacientes y familiares.
-Acciones del médico de la familia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
°Afecciones pulmonares diseminadas: sepsis por Salmonella tiphy, sarcoidosis en fase miliar.
°Condensaciones del parénquima pulmonar: Sx de Loeffer, tuberculomas, neumonías.
°Enrarecimiento del parénquima: zonas de enfisema, cavernas pulmonares por CA pulmonar, abscesos pulmonares, micosis pulmonares,
formaciones quísticas llenas, cavidades bullosas.

Bibliografía

Roca Volumen I, capítulo 33 Tuberculosis pulmonar, páginas 236-250.

Elaboro: Samantha Blancas

51
 Tema: DISFAGIA

DEFINICIÓN:
Es un trastorno de la fisiología digestiva que provoca dificultad o imposibilidad para mover el bolo alimentario con seguridad de la boca
al esófago y que puede causar aspiraciones traquebronquiales.
Está asociada a eventos adversos tales como discapacidad, comorbilidad, deterioro funcional, malnutrición y síndromes geriátricos.
EPIDEMIOLOGÍA:

 Afecta al 27% de las pacientes mayores de 70 años que viven en la comunidad.

 Al 47,5% de los ancianos hospitalizados.
 Del 56 – 78% de los institucionalizados.
 A más del 30% de los que padecen EVC
 Entre el 52-82% de los que padecen enfermedad de Parkinson.
 Al 84% de los que tienen Alzheimer.

FACTORES DE RIESGO:

 Edad
 Baja capacidad funcional
 Ictus
 Enfermedades neurodegenerativas
 Enfermedad de Parkinson
 Demencia
 Confusión
 Drogas
 Fármacos (de acción sobre el SNC)
 Fragilidad
 Sarcopenia
 Debilidad
 Fatiga
 Malnutrición
 Hipoactividad
 Hipertrigliceridemia

PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA:
Existen 2 tipos de disfagia, la orofaríngea o alta y la esofágica o baja.
Disfagia orofaríngea o alta:
Afecta al EES y la región del esófago cervical. Se caracteriza por una incapacidad para iniciar la deglución. El bolo alimenticio no puede
ser propulsado con éxito desde la faringe a través del EES hacia el cuerpo esofágico, es decir, no puede pasar al esófago aún con
repetidos esfuerzos. Puede ocasionar complicaciones como la aspiración traqueobronquial (complicación más frecuente que, conlleva
elevada mortalidad) y la regurgitación nasofaríngea.

52
Es posible que se deba a trastornos neurológicos (que dañan el centro de la deglución o el núcleo motor que controla los músculos
estriados de la hipofaringe y del esófago superior) o los propiamente musculares. Los EVC son los que con más frecuencia originan
disfagia. Existen otras causas: enfermedad de Parkinson, acalasia cricofaríngea, miopatías, distrofias musculares, miastenia gravis,
lesiones inflamatorias focales ( Tb, abscesos), neoplasias, o lesiones que producen compresión extrínsecas en esa zona, bocio,
osteofitos, linfadenopatía) y alteraciones intrínsecas de la motilidad del EES (EES hipertensivo, acalasia cricofaringea).
Disfagia esofágica o baja
Es la dificultad para la deglución que surge una vez que el bolo alimenticio ha atravesado la faringe y el EES.
Puede dividirse a su vez en:
Disfagia mecánica (obstructiva): dificultad para el paso del bolo alimenticio a través del esófago como consecuencia de la presencia
de un obstáculo físico al paso del mismo. Se puede producir por un bolo alimenticio demasiado grande, por un estrechamiento intrínseco
del esófago o por una comprensión extrínseca. Las causas son múltiples, cáncer, las estenosis benignas y el anillo esofágico inferior.
Disfagia motora: disminución o alteración en la peristalsis normal del esófago, o cuando se produce una alteración en la relajación de
los EE Superior e Inferior. Las causas son múltiples, entre ellas la acalasia primaria y secundaria y el espasmo esofágico difuso.
Tanto las disfagias mecánicas y motoras se subdividen en:

 Intermitentes. Disfagias que suceden en algunas degluciones no en todas.

 Continuas. Disfagias que aparecen en todas las degluciones.

DIAGNÓSTICO
Valoración del paciente con disfagia
Anamnesis:

 Duración y forma de inicio, relación con proceso clínico agudo conocido.

 Forma de evolución
 Modificación según la consistencia de los alimentos
 Descripción minuciosa de lo que sucede cuando el paciente intenta comer y beber y tiempo empleado para ello.
 Presencia de tos inmediata o diferida o sensación de ‘atragantamiento’ durante la deglución
 Babeo durante la deglución o masticación
 Residuos en la cavidad oral al finalizar ingesta
 Modificación de la disfagia con la postura
 Consecuencias nutricionales de la disfagia, pérdida de peso, cambios en la dieta
 Consecuencias sociales e implicación en la complejidad de los cuidados
Exploración física:

 Movilidad labial (pronunciación de las vocales)

 Movilidad lingual: (ant y post)
 Sensibilidad oral
 Exploración de reflejos:
1. Reflejo palatino
2. Reflejo nauseoso
3. Reflejo tusígeno

 Maniobra de palpación externa

53
La HC aportan datos importantes que permiten, en un porcentaje de los pacientes hacer un diagnóstico presuntivo correcto:

 Según el tipo de alimentos: la disfagia para solidos, sin disfagia para líquidos es sugestiva de disfagia mecánica; con la
progresión de la patología, mas tarde aparece también dificultad para tragar líquidos (pasando a ser una disfagia mixta) por el
contrario la que aparece en los trastornos motores es igual para solidos que para líquidos desde el comienzo.
 Según el momento de aparición: a disfagia intermitente (que aparece de manera episódica) es característica de las
membranas esofágicas o del anillo esofágico inferior. Sin embargo la continua (que aparece en todas las degluciones) es
característica de los trastornos mecánicos.
 Según la clínica asociada: regurgitación nasal, voz nasal, o episodios de aspiración pulmonar son sugestivos de disfagia
orofaríngea o de fístula traqueoesofágica. Si estos episodios de posible aspiración asociados a disfagia no están relacionados
con la deglución, es adecuado pensar en acalasia, divertículo de Zenker o ERGE.
Si existe una importante pérdida de peso, sobre todo si es súbito y no justificado por el grado de disfagia, se debe pensar siempre en
un carcinoma.

Ideas claves:

 La disfagia a sólidos sugiere estenosis benigna, generalmente post- reflujo, de ácido gástrico o
neoplasia maligna esofágica.
 La disfagia a sólidos y líquidos sugiere enfermedad motora del esófago.
 Si la disfagia se debe a una enfermedad neurológica o muscular, será tanto a sólidos como a
líquidos.
 En las membranas o anillos la disfagia es súbita.
 La disfagia orofaríngea, o del esófago superior, se distingue de la del inferior en que la disfagia es
precoz se acompaña de accesos de tos o de aspiración al inicio de la deglución.

La evaluación funcional y nutricional es importante para determinar el estado de salud general del paciente. Dos complicaciones
principales son la malnutrición y la deshidratación, que implican debilidad, sarcopenia, estado inmunitario debilitado y un aumento de la
morbimortalidad.
La evaluación de la higiene oral es importante, ya que es uno de los factores de riesgo principales, junto con las aspiraciones su estado
inmunitario debilitado, para sufrir una neumonía aspirativa.
El diagnóstico de la disfagia se basa en la evaluación de la eficacia y la seguridad de la deglución en cada paciente. Para realizarla hay
2 grupos de métodos diagnósticos:
Métodos clínicos:
Deben ser sencillos, de bajo riesgo, rápidos, económicos y con el objetivo de cribar a los pacientes de mayor riesgo para una futura
valoración más precisa:
Métodos de cribado:

 Eating Assement Toll (EAT-10): cuestionario de 10 preguntas rápidas que evalúan síntomas específicos de disfagia. La
puntuación es de 0-40 pts en el que a partir de 2 pts indica anormalidad. Se utiliza para detectar pacientes que pueden tener
disfagia o tienen una evaluación más exhaustiva.
 Sydney Swallow Questionnaire (SSQ): cuestionario de 17 preguntas que miden la gravedad sintomática de la disfagia mediante
una escala visual analógica.
Métodos clínicos:

 Variantes del test del agua: cosiste en dar a beber al paciente sin interrupción diferentes volúmenes una cantidad específica
de agua (50 ml, 150 ml, 3 oz, 0 60 ml), y la presencia de tos pre- o post deglución, voz húmeda postdeglución o una velocidad
de ingesta inferior a 10 ml/ seg es anormal.

54
  Método de exploración clínica volumen-viscosidad (MECV-V): utiliza diferentes viscosidades (néctar, líquido y pudín),
volúmenes (5, 10, 20 ml). Identifica diversos signos que afectan a la eficacia de la deglución fraccionada y residuos faríngeos
y también los que afectan la seguridad de la deglución (tos durante la deglución, voz húmeda, y disminución de la SpO2 entre
3-5%) ofrece información acerca del tipo de bolo (volumen y viscosidad) más adecuado para cada paciente.

Métodos instrumentales:

 Videofluoroscopia: (gold standard) exploración radiológica dinámica que determina la seguridad y la eficacia de la deglución y,
además, nos permite conocer la repuesta motora orofaringea. Usando rayos X con fluoroscopio y un grabador de video, el
paciente se coloca sentado y las imágenes se obtienen en un plano lateral mientras deglute bolos de 5, 10 y 20 ml de 3
consistencias (néctar, líquido y pudín) con un contraste radiológico hidrosoluble. Las penetraciones y aspiraciones son los
signos de alteración de la seguridad que se buscan durante la prueba. Puede determinar si las aspiraciones están asociadas
con un sello glosopalatino alterado, un retraso en el inicio de la deglución faríngea o un deterioro en la protección de la vía
aérea )cierre de las cuerdas vocales) o una limpieza inefectiva de la faringe (aspiración postdeglutoria)
 Fibrolaringoscopia: usando fibroscopio flexible y video se utilizan diferentes alimentos y texturas junto con un colorante
alimentario, se introduce el fibroscopio a través de la fosa nasal hasta el cavum y haciendo que el paciente trague diversos
bolos. Es una técnica barata y fácil de realizar.

MANEJO Y TRATAMIENTO:
El objetivo del tratamiento es conservar activa la vía oral el mayor tiempo posible para poder mantener el estado nutricional y evitar
complicaciones respiratorias
Adaptación de fluidos y de la dieta:

 Uso de espesantes para adaptar fluidos (incrementar la viscosidad del bolo reduce el riesgo de invasión de la vía respiratoria).
 Modificación de la textura de los líquidos (es importante para que los pacientes se mantengan hidratados y libres de
aspiraciones traqueobronquiales).
 Buena adaptación de la dieta ( debido a la alta prevalencia de malnutrición, que incluya una triple adaptación:)
1. Textural (adaptar la textura a la alteración del paciente)
2. Caloricoproteica (asegurando una correcta ingesta de nutrientes)
3. Organoléptica (que sea atractiva para el paciente y así incrementar la adherencia a las dietas prescritas).
Maniobras, estratégicas posturales y praxias neuromusculares:

 Las principales maniobras van dirigidas a alteraciones biomecánicas:

a) La maniobra supraglótica y la supersupraglótica
b) La deglución forzada
c) La doble deglución
d) Maniobra de Mendelsohn.
 Las estrategias posturales tienen como función proteger al paciente, facilitando la deglución y el cierre de la vía respiratoria y
evitando problemas de seguridad de la deglución.

 La rotación de la cabeza hacia el lado faríngeo paralizado dirige la comida hacia el lado
sano, incrementa la eficacia el tránsito faríngeo y facilita la apertura del EES.
 La flexión anterior del cuello protege la vía respiratoria; la flexión posterior facilita el drenaje
gravitacional faríngeo y mejora la velocidad del tránsito oral
 La deglución en decúbito supino y lateral protege contra la aspiración de residuos
hipofaringeos.

55
  El objetivo de las praxias neuromusculares es mejorar la fisiología deglutoria, el tono, la sensibilidad y motricidad de las
estructuras orales y de la musculatura suprahioidea.
Maniobra de Shaker.
Ejercicio isométrico-isotónico de flexión anterior del cuello potenciadora de la musculatura suprahioidea.

Tratamiento de la malnutrición:
Para evaluar datos relacionados con la ingesta energético- proteica , la composición corporal (antropometría, bioimpedancia), datos
analíticos (albumina, colesterol, etc)y datos sobre estancia hospitalaria y Mini-Nutritional Assessment. El correcto tratamiento debe
contener:

 Suplementos nutricionales orales

 Adaptación a la dieta tradicional
 Suplementos energéticos y proteicos
Se ha diseñado la triple adaptación de la dieta:
1. Adaptación de la viscosidad de los fluidos y textura de los sólidos
2. Adaptación nutricional (calórico-proteica)
3. Adaptación organoléptica, adaptando el aspecto, sabor y presentación según las preferencias alimentarias de los pacientes.
Vías de administración

 Nutrición enteral:
a) Siempre y cuando el aparato digestivo sea funcional
b) Si la ingesta del paciente no es cubierta en un 50% de las necesidades nutricionales
c) Si la respuesta deglutoria es muy afectada
d) Si no hay respuesta al tratamiento rehabilitador
e) En pacientes frágiles estables
f) CONTRAINDICADA en pacientes terminales y con demencia avanzada
 Sonda nasogástrica :
Para nutriciones de corta duración y cuando no existe riesgo de reflujo gastroesofágico en pacientes
con disfagia aguda.
 Sonda nasoyeyunal:
En alteraciones anatómicas o funcionales del estómago o si existe riesgo de broncoaspiración
 Sonda de gastrostomía:
En pacientes que necesiten nutrición enteral de larga duración (más de 4-6 semanas= con
enfermedades crónicas o progresivas.
 Sonda de yeyunostomía:
En pacientes que necesiten nutrición enteral de larga duración que tengan riesgo de aspiración.

Tratamiento de la higiene oral:

 Cepillado dental
 Uso de enjuagues bucales antisépticos
 En pacientes con dientes o sin ellos.

Tratamiento quirúrgico:

 Aplicable en trastornos faríngeos o esofágicos

 Con el objetivo que el bolo alimentario pase mejor
 Consiguiendo una deglución más segura y eficaz

56
ANEXOS

Elaboro: Zuri

ÚLCERA PÉPTICA GASTRODUODENAL

CONCEPTO
Pérdida circunscrita de tejido, que se observa como una excavación a causa de la inflamación activa, que afecta a las capas mucosa,
submucosa y muscular, de causa variada.
EPIDEMIOLOGÍA
10% de los países desarrollados padece úlcera péptica.
10-20% de los países subdesarrollados —>80% se presenta en mayores de 70años infectados por H. Pilórica.
Úlcera duodenal más frecuente en hombres >55 a 65 años.
Úlcera gástrica se presenta por igual en ambos sexos.
ETIOLOGÍA
La úlcera péptica ocurre cuando se pierde el equilibrio entre los factores agresiones y la línea de defensa a nivel de los tejidos
expuestos a estos, por tanto, los efectos cáusticos del ácido clorhídrico y la pepsina en la luz intestinal superan la capacidad de la
mucosa gastroduodenal para resistirlos.
FACTORES AGRESIVOS
En la génesis de la úlcera péptica se señalan el ácido clorhídrico, la pepsina, la infección por Helicobacter pilórica, el consumo de
AINES.
-El ácido clorhídrico producido por el tejido glandular del fundus gástrico, mantiene un pH ácido que permite la activación del
pepsinógeno pepsina, hidroliza algunos azúcares, estimula la secreción de la hormona secretina por el duodeno y es secretado por las
células parietales bajo la influencia de mecanismos neurocrínicos, paracrínicos y hormonales, entre estos la gastrina.
-La pepsina es un fermento que se libera en respuesta a estímulos vagales (factor colinérgico), factores adrenérgicos y otras enzimas
intestinales. Su función es digerir en la luz gástrica las proteínas y permitir que el ácido clorhídrico pase a la mucosa.

57
-La infección por Helicobacter pilórica coloniza mayormente el antro gástrico, debido a su actividad ureasa hidroliza la urea y la
transforma en amonio, creando ambiente alcalino para sobrevivir en el estómago. Secreta toxinas vacuolizantes, induce daño mucoso
por liberación de citoquinas y citoxinas que activan la cascada inflamatoria y provocan desgranulación de leucocitos y liberación de
proteasas tóxicas.
-La úlcera gastroduodenal relacionada con la ingestión de AINES es debido a que inhiben la síntesis de las prostaglandinas que
poseen efecto citoprotector sobre la mucosa.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
—>Estadios topográficos
 Grado I: La ulceración está limitada a la mucosa, NO es una úlcera, es una erosión.
 Grado II: Úlcera en su estado inicial. Ulceración limitada a capa submucosa.
 Grado III: Ulceración limitada a capa muscular.
 Grado IV: Ulceración más allá de la capa muscular.

*Macroscópicamente:
Úlcera Gastroduodenal - <1cm
Úlcera Gástrica: Hasta 3cm

CUADRO CLÍNICO

-Periodos del dolor que duran 15 días hasta 2 meses, que alternan etapas de bienestar de duración mayor, meses y hasta años.
-Crisis dolorosa: Inició brusco, relacionado con estrés físico o emocional, infecciones, transgresiones en el régimen dietético.
-El dolor se localiza en epigastrio, aparece en forma de ardor o sensación dolorosa de hambre irradiado a:
Hipocondrio derecho o mesogastrio = úlcera duodenal
Hipocondrio izquierdo o por debajo del reborde costal izquierdo = úlcera gástrica.
-Úlcera duodenal: dolor posprandial tardío. Empeora con los alimentos.
-Úlcera gástrica: mejora con los alimentos.

EXAMEN FÍSICO

°Puede aparecer palidez gradual o brusca —> por sangrado digestivo oculto o por uno brusco dado por hematemesis y/o melena.
°Durante la crisis: epigastrio y hemiabdomen superior contraídos e hiperestésicos.
úlcera duodenal: hiperestesia en región interescapulovertebral.

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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

 Hemograma: Normal o con anemia hipocrómica ligera por sangrado no evidente.

 Heces fecales: Sirve para diagnosticar sangre oculta en heces. Determinación de antígeno para H. Pilory.
 Gatroquimograma: Se evidencia hiperacidez con hipersecreción en las úlceras duodenales y prepilóricas. Gástricas: Normoacidez,
hipoacidez e hipersecreción.
 Gastroacidograma: Permite evaluar el estado de la mucosa por el número de células parietales funcionantes y basados en la
propiedad que ejerce la histamina sobre las células parietales y su secreción, en relación con la estimulación basal y máxima de
ácido, sugiere si el proceso es gástrico o duodenal activo.
 Rx abdomen: Presencia del nicho ulceroso en ulcera duodenal (No patognómonico).
 Endoscopia oral: Permite en +95% de los casos visualizar el nicho ulceroso, su localización, características y toma de biopsia.
*Si se sospecha de H. Pylori se puede realizar la prueba de aliento con C13 y C14 - urea.

DIAGNÓSTICO
-Anamnesis
-Endoscopia: Gold standard.

DX DIFERENCIAL:

°Alteraciones del segmento gastroduodenal: Hernia bítala, ERGE, duodenitis crónica, neoplasias.
°Alteraciones que producen epigastralgia de origen reflejo: Pancreatitis crónica, litiasis del árbol biliar, disquinesia vascular.

COMPLICACIONES
 Sangrado de tubo digestivo alto
 Perforación
 Sx pilórico

TRATAMIENTO —>Dirigido a aliviar síntomas, curar la lesión, evitar recidivas y complicaciones.

No farmacológico:
-Reposo: Durante crisis ulcerosas.
-Dieta: No comidas condimentadas, con exceso de calor o frío, no irritantes. No tabaco, café o alcohol.
-Erradicar factores que desencadenen las crisis.

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Farmacológico:
-Domperidona tab 10 mm o 1ml/mg de suspensión 2-4 veces x día, 15 min antes de los alimentos —> ayuda a regular la motilidad
gástrica como gastrocinético y coordinador gastropilórico duodenal ayudando a la evacuación gástrica y contrarrestando náuseas y
vómitos.
-N-metil bromuro de hioscina ámp 0.02g IM/IV c/8-12h o tab 0.01g c/8h —>Para crisis dolorosas.
 Antiácidos:
Hidróxido de aluminio: Tabletas/suspensión 1 h después de los alimentos y al acostarse. *Puede presentar constipación. *Usar con
cautela en adultos mayores.
 Antisecretores
-Bloqueadores de los receptores H2 (No asociar con antiácidos)
Cimetidina tab 200mg , hasta 800mg/día
Ranitidina tab 150mg y 300mg/día
 Inhibidores de la bomba de protones (por 14, 21 o 28 días)
Omeprazol 20mg/día a 40mg día. Ámpula 40mg para fase aguda.
Lansoprazol 30mg/día 4-8semanas.
Pantoprazol 40mg/día.
 Fármacos protectores de la mucosa
Sucralfato 1g c/6h x 8-12 semanas.

ERRADICACIÓN DE HELICOBACTER PYLORI

 Terapia triple:
IBP omeprazol 40mg/día + amoxicilina 1g c/12h + claritromicina 500mg c/12h x10-14 días.
 Terapia cuádruple:
Fármacos de la terapia triple + metronidazol 500mg c/12h x 10-14 días.
*Si no hay respuesta
 Omeprazol 20mg c/12h + subcitrato de bismuto 120mg c/6h + tetraciclina 500mg c/6h + metronidazol 500mg c/8h
 Omeprazol + amoxicilina 1g c/12h + levofloxacino 500mg c/12-24h

TX QUIRÚRGICO —> Cuando hay complicaciones, crisis de repetición o intratabilidad.

Bibliografía:
Roca Volumen II, capítulo 79, páginas 159-163.
Elaboro: Samantha

60
 ENFERMEDAD DE PARKINSON

 La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y
disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente, marcha y/o inestabilidad postural.
 El diagnóstico es clínico.
 El tratamiento tiene como objetivo restaurar la función dopaminérgica en el cerebro. Para los síntomas refractarios e incapacitantes en
pacientes sin demencia, la estimulación cerebral profunda estereostática o la cirugía lesional pueden ayudar.

Epidemiologia

 Afecta al 0.4% de las personas mayores de 40 años, a más del 1% de población mayor de 65 años y del 3% entre los 75 y 84 años
 Más frecuente en varones (55-60%)
 La incidencia anual oscila entre 4.5 a 21 casos por cada 100,000 habitantes
 Constituye el segundo trastorno neurodegenerativo más frecuente, después del Alzheimer.
 Más frecuente en sujetos no fumadores.

Etiología

El síndrome motor clásico de la enfermedad de Parkinson, es considerado un parkinsonismo primario.

 Factores genéticos están involucrados en la enfermedad de Parkinson.

Genes involucrados:

• a-sinucleina (muy infrecuente) y leucine-rich repeat kinase (LRRK2) (la más frecuente) Causantes de forma autosómica
dominante
• PARKIN, DJ-1 y PINK1 Formas recesivas de la enfermedad
• Los parkinsonismos asociados al gen PARKIN son de comienzo precoz (antes de los 40 años), tienen una evolución más
lenta y presentan una buena respuesta a la levodopa con aparición temprana de fluctuaciones motoras y discinesias.
• Sinucleina y ꚍ Gen de riesgo que aumenta la probabilidad de desarrollar EP
• Mutaciones en el gen glucocerebrosidasa (GBA), causante de la forma neuronal de la enfermedad de Gaucher se relaciona
estrechamente con EP.

 Existe historia familiar en un 20% de los casos y demostrado un riego significativamente aumentado de desarrollar la enfermedad en los
familiares de primer grado.
 5% de los casos son causados por genes asociados a formas mendelianas.
 El resto de los casos es de causa desconocida; interacción de factores genéticos y ambientales predisponentes.
 La intoxicación por 1 metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP), una sustancia química que puede ingerirse de forma accidental o
como contaminante de la meperidina utilizada por drogadictos, provoca un trastorno similar a la enfermedad de Parkinson.

Los parkinsonismos producidos por factores etiológicos conocidos, se denomina parkinsonismo secundario Medicamentos,
infeccioso, metabólico, por lesiones estructurales, etc.

El parkinsonismo atípico se refiere a un grupo de trastornos neurodegenerativos que tienen algunas características similares a las de la
enfermedad de Parkinson, pero tienen características clínicas diferentes, un peor pronóstico, una respuesta escasa o nula a Levodopa y
una anatomía patológica distinta.

61
 Anatomía Patológica

 Destaca la despigmentación de la sustancia negra en el mesencéfalo. Existe pérdida neuronal y abundantes agregados proteicos
(formados en gran parte por α-sinucleina), tanto intraneuronales (cuerpos de Lewy), como en procesos neuronales (neuritas de Lewy).

 La degeneración neuronal es particularmente intensa en algunos núcleos como la zona compacta de la sustancia negra (80% o más), el
núcleo dorsal del vago, el locus coreuleus o el núcleo basal de Meynert. Se desconoce la causa de esta degeneración, se sugieren
mecanismos que podrían jugar un papel primordial en el proceso degenerativo; agregación proteica anormal, la disfunción de la vía
ubicuirina-proteosoma, disfunción mitocondrial, desregulación en la homeostasis del calcio o un proceso de neuroinflamación.

Patogenia

 A consecuencia de la degeneración celular en el locus niger, disminuye la tasa de dopamina estriatal, lo que provoca una actividad
subtalámica y palidal excesiva Esta hiperactividad conlleva una menor activación talamocortical de la que subyacen los síntomas
motores clásicos de la enfermedad.

Cuadro clínico

Los síntomas iniciales son muy variados. El dolor en el cuello o en los hombros es un síntoma inicial frecuente y puede preceder a los
trastornos de la motilidad durante meses.

 Temblor: inicialmente intermitente, suele comenzar en los dedos de una mano para extenderse luego a las extremidades restantes.
Se presenta en reposo, es lento y grueso, disminuye durante el movimiento y está ausente durante el sueño. La amplitud aumenta con la
tensión emocional o la fatiga. A menudo afecta la muñeca y los dedos, a veces con el pulgar que se mueve contra el dedo índice
(rodadura de píldora)

 La rigidez, se presenta independientemente del temblor en muchos pacientes, al movilizar una articulación rígida, aparecen sacudidas
Estadio
I Depósitos de α-sinucleina patológica en la parte inferior del bulbo medular y estructuras olfatorias.
II Los depósitos se extienden e involucran los sistemas noradrenérgico y serotoninérgico
III – IV Los depósitos se extienden a la vía nigroestriada dopaminérgica en el mesencéfalo y la amígdala
V – VI Las lesiones alcanzan el hipotálamo, se extienden por el sistema límbico y finalmente alcanzan el
neocórtex. Esta progresión ocurre en el 70% de los casos.
semirritmicas a causa de variaciones en la intensidad de la rigidez, lo que genera un efecto similar al diente de un engranaje (rigidez en
rueda dentada).

 Bradicinesia o acinesia: Reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios. Es el síntoma más incapacitante y
se manifiesta de forma variada y en dependencia de la fase de la enfermedad. Micrografía y alteraciones del lenguaje hablado.

 Fascie inexpresiva con disminución del parpadeo y un enlentecimiento general que afecta el habla, deglución y masticación.

En los estadios avanzados, el paciente camina con el tronco flexionado, arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balanceo de
los brazos.

Demencia 10 a 15 años después de inicio de síntomas motores-

Diagnóstico

 Cuadro clínico característico + Respuesta al tratamiento con Levodopa + Exclusión de Parkinsonismo secundarios u asociados a otras
patologías neurológicas = DX

 Los exámenes habituales de laboratorio son normales.

 La TAC y RM en algunos pacientes evidencian dilatación ventricular y atrofia cortical moderada.
 SPECT del transportador de la dopamina evidencia una disminución de la captación del ligando en el estriado.
 Existe una alteración de la función simpática miocárdica, que determina una reducción en la captación miocárdica de I-
metayodobencilguanidina.

62
 Aunque el diagnóstico de la EP se basa en la presencia de síntomas motores, síntomas no motores ocurren con frecuencia
Alteraciones del sueño, perdida de olfato, artralgias, espasmos musculares, fatiga, alteraciones de la memoria, depresión, apatía,
sialorrea, estreñimiento, hiperhidrosis y disfunción eréctil.

Diagnóstico diferencial

 Con causas de Parkinsonismo atípico Parálisis supranuclear progresiva, demencia de cuerpos de Lewy difusos, degeneración
ganglionar corticobasal y atrofia multisistémica No responden a Levodopa.
 Con causas de Parkinsonismo secundario Infecciosos, farmacológico, toxinas, neoplasias cerebrales, traumatismo craneal repetidos,
metabólico, vascular.
 Temblor esencial Temblor postural y de intensión, afecta a todos los grupos etarios, SE SUPRIME CON EL ALCOHOL, tono muscula,
expresión facial y marcha normal, inicio del temblor bilateral.

Pronóstico
 Sin tratamiento, la vida media desde la aparición de los síntomas se ha estimado en unos 10 años.
 El grado de afección varía mucho de un paciente a otro Sobrevivencia de hasta 20 a 30 años.
 En fases tardías limitación importante de actividades de la vida diaria.

Tratamiento

No se dispone hoy en día de fármacos <<neuroprotectores>>, capaces de modificar el curso progresivo de la enfermedad.

Fármacos para síntomas motores

Anticolinérgicos: Actúan bloqueando los receptores muscarínicos centrales.

Trihexifenidilo e Hiperideno Administrados en monoterapia, en pacientes con síntomas leves, especialmente para el temblor.
Efectos adversos: sequedad de boca, visión borrosa, estreñimiento, retención de orina, pérdida de memoria, estados confusionales y
alucinaciones. NO en mayores de 70 años.

Amantadina: Agente antivírico que posee propiedades dopaminérgica y antiglutamatergicas. Efectos terapéuticos similares a Levodopa,
pero de menor intensidad, disminución de beneficios terapéuticos a los 4 a 6 meses de administración continuada.
Dosis: 100 mg dos veces al día
Fármaco utilizado en discinesias por Levodopa: 300 a 400 mg al día

 Las discinesias inducidas por Levodopa (incluyen corea, balismo en fase onn y distonía en periodos off) tienden a presentarse poco
tiempo después de comenzar el tratamiento con Levodopa, el 60% de los pacientes lo presenta al cabo de 4 a 5 años. DISMINUIR LA
LEVODOPA MEJORA DISCINECIAS PERO EMPEORA EL PARKINSON, UTILIZAR AMANTADINA, SIN DISMINUIR DOSIS DE
LEVODOPA.
Ocasionalmente puede producir edema pretibial y livedo reticularis.

Levodopa: Fármaco más eficaz.

Es un derivado aminoacídico que cruza con facilidad la barrera hematoencefálica y se metaboliza a dopamina en los ganglios basales por
la acción de la enzima dopa-dexcarboxilasa.
Se administra junto con un inhibidor periférico de la dopa-descarboxilasa (IDD). Hoy en día se utilizan: La Carbidopa y Benserazida.
El tratamiento con Levodopa asociado a un IDD se inicia con dosis de 50 mg 2 o 3 veces al día, aumentándose en incrementos de 50 mg
cada semana hasta alcanzar la mejoría deseada.
 La dosis diaria eficaz acostumbra a oscilar entre 400 y 600 mg.
La mejoría inducida por Levodopa se observa pocos días o semanas después del tratamiento, la mejoría inicial dura de 2 a 3 años, a
partir de los cuales es frecuente que los pacientes empeoren, de modo que a los 6 o 7 años de tratamiento la incapacidad funcional sea
igual o peor al inicio de tratamiento.

Evitar neurolépticos clásicos empeora el parkinsonismo. Neuroléptico atípico más eficaz y estudiado para síntomas psicóticos
Clozapina (Además de trastornos mentales, ayuda a aliviar el temblor).
Quetiapina, más utilizada que Clozapina por no ser hematotóxica.

63
 No combinar Levodopa con inhibidores de la MAO CONVENCIONALES, por peligro de desencadenar crisis hipertensiva. Se pueden
utilizar inhibidores de la MAO-B, que incrementan la concentración sináptica de dopamina en el estriado (Selegilina, Rasagilina y
Safinamida)
Fármacos con propiedades dopaminérgicas contrarresta el efecto terapéutico de Levodopa y agravan síntomas motores.

Tratamiento quirúrgico: La cirugía lesional estereostática clásica (talamotomia, palidotomia) ha sido sustituida casi por completo por la
técnica de estimulación temprana profunda (ECP) está basada en la implantación de un electrodo en el núcleo diana, sin producir ningún
tipo de lesión, con el fin de ocasionar una inhibición del mismo a través de una corriente eléctrica generada por un estimulador implantado
en el tejido subcutáneo, por debajo de la clavícula o en el abdomen.

 Parkinsonismo secundario Se producen por causas variadas, las más frecuentes son por fármacos con propiedades
antidopaminérgicas y son reversibles al suprimir el agente inductor.

 Parkinsonismo atípico Abarca trastornos neurodegenerativos como la parálisis supranuclear progresiva, la demencia con cuerpos de
Lewy difusos, la degeneración ganglionar corticobasal y la atrofia multisistémica.

Planteamiento sindrómico:

 Síndrome parkinsoniano Cuando se cumpla con la entidad clínica característica de temblor en reposo, rigidez muscular, lentitud de
movimientos y alteración de la marcha y reflejos posturales.

 Síndrome demencial Afectación principalmente de la memoria, atención y funciones visuoespacial, construccional y ejecutiva, se
caracteriza por ser de inicio lento y se presenta en estadios avanzados de la enfermedad

 Síndrome de dificultad a la marcha Marcha parkinsoniana, que incluye pasos cortos, una postura del cuerpo flexionada hacia
adelante, con riesgo de perder la estabilidad y ausencia de braceo.

 Síndrome depresivo Característica fundamental; la tristeza, acompañada o no de apatía, ansiedad, trastornos del sueño, irritabilidad,
síntomas neurodegenerativos, descuido de hábitos higiénicos.

Enfermedad de Parkinson = ALTO RIESGO Caídas, incontinencia, déficit sensorial, deterioro funcional, trastorno cognitivo, perdidas socio
ambientales y depresión.

Elaboro: Selene

Evento Vascular Cerebral

Definición

La OMS define al evento vascular cerebral ( EVC) o ictus como un síndrome clínico que se caracteriza por el rápido
desarrollo de síntomas y/o signos de afección neurológica focal o global de origen vascular. El EVC se origina por un
problema arterial o venoso; el arterial es mas frecuente y se divide en enfermedad isquémica y hemorrágica. A su vez, la
isquémica se divide por su etiología en: Enfermedad de gran vaso aterotrombótico, cardioembolismo, enfermedad de
pequeño vaso, y de otra etiología (Clasificación de TOAST). La hemorrágica se divide en intracerebral y subaracnoidea.
Casi 80% de los EVC son de tipo isquémico.

64
 Ataque isquémico transitorio
La isquemia cerebral transitoria consiste en episodios de déficit neurológico debidos a isquemia de algún territorio cerebral,
los cuales tienen una duración < 24 horas (generalmente menos de 1 hora) y no dejan secuelas, ya que el flujo sanguíneo
se restablece; no existe evidencia de infarto agudo por imagen.

Los síntomas y signos dependen del territorio afectado; el frecuente la amaurosis fugaz por oclusión de la arteria central de
la retina o estenosis carotídea, así como los trastornos motores contralaterales, al afasia en la oclusión de la circulación
carotidea, y la hemianopsia cuando hay oclusión vertebrovasilar.

Los eventos de ataque isquémico transitorio (AIT) se asocian con un riesgo alto de presentar ictus (de 4 a 10% en la
primeras 48 horas), por lo que se han diseñado escalas para estratificar dicho riesgo y normar la conducta terapéutica; una
de ellas es la Escala ABCD2 (ver cuadro 1) la cual permite detectar a los pacientes que se encuentran en riesgo de
desencadenar un ictus posteriormente, además de ser de ayuda en la decisión de hospitalizar e iniciar tratamiento de
forma urgente.

Cuadro 1. Escala de ABCD2

Edad > 60 años (Age) 1

Presión arterial al ingreso > 140/90 mm Hg (Blood pressure) 1

Manifestaciones clínicas (Clinical features)
-Alteración del lenguaje sin paresia 1
-Paresia unilateral 2
Duración (Duration)
-10-59 minutos 1
->60 minutos 2
Diabetes 1

ABCD2 Riesgo de EVC a los Riesgo de EVC a Riesgo de EVC a los 90

2 días los 7 días días

1-3 1% 1.2% 3.1%

4-5 4.1% 5.9% 9.8%

6-7 8.1% 11.7% 17.8%

65
 Evento vascular cerebral isquémico
Definición y fisiopatología

Cuando hay una oclusión en una arteria cerebral se interrumpe el flujo sanguíneo, en el territorio correspondiente, lo que
origina una zona de infarto rodeada por una zona de penumbra que permanece viable. El flujo sanguíneo cerebral normal
es de 50 a 55 mL/100 g /min. La penumbra isquémica aparece cuando el flujo sanguíneo cerebral es de 10 a 55 mL/100
g/min. La interrupción de la actividad neuronal y, por lo tanto, la lesión cerebral definitiva aparece cuando hay una
disminución de 8 a 10 mL/100 g/min. La hipotensión y el aumento de la tasa metabólica que se exacerba con hipertermia,
aceleran la transformación del área de penumbra en necrosis y aumentan el tamaño del infarto.

Durante la isquemia ocurre edema cerebral, del cual existen dos tipos:

1. Intracelular o citotóxico. Se presenta rápidamente por alteración de las bombas intramembranales dependientes
de energía. Es el edema predominante en la isquemia. Si la circulación se restablece, este cede de forma rápida.
2. Intersticial o vasogénico. Sobreviene después del anterior, cuando se daña la barrera hematoencefálica.

Los EVC isquémicos pueden tener un origen trombótico (ruptura de una placa de ateroma y agregación plaquetaria
consecuente) o embólico (el embolismo puede ser cardiaco o arterial). El 44% de los EVC isquémicos tienen una etiología
aterotrombótica o ateroembólica, 21% cardioembólica y el restante 19% se atribuye a enfermedad de pequeño vaso
(lipohialinosis). Las principales fuentes de cardioembolismo son fibrilación auricular, infarto agudo de miocardio y
valvulopatías. Los pacientes con cardioembolismo suelen tener afección de múltiples territorios y deben ser anticoagulados
para evitar recurrencias.

Otras causas menos frecuentes de EVC isquémico son las trombofilias (deficiencia de proteína C, proteína S, antitrombina,
factor V de Leiden, hiperhomocisteinemia) o los estados hipercoagulables (lupus eritematoso, síndrome de anticuerpos
antifosfolípidos, síndrome nefrótico y cáncer); también puede ser producto de vasculitis, drepanocitosis, displasia
fibromuscular o el uso de drogas como cocaína y anfetaminas.

Cuadro clínico

Las manifestaciones se producen según el territorio afectado:

a.- Arteria cerebral anterior: hemiplejia (piernas > brazos), abulia, incontinencia urinaria, aparición de reflejos primitivos.

b.- Arteria cerebral media: hemiplejia (brazos y cara > piernas), hemianestesia, afasia (hemisferio dominante) y apraxia-
negligencia (hemisferio no dominante).

c.- Arteria cerebral posterior: hemianopsia homónima, alexia sin agrafía, síndromes talámicos con alteraciones de
hemisensibilidad contralateral.

d.- Vertebral: síndrome de Wellenberg con alteraciones sensitivas ipsilaterales en cara y contralaterales en brazos y
piernas, diplopía, disartria, vértigo, ataxia, y sindrome de Horner ipsilateral.

e.- Basilar: alteraciones pupilares, cuadriplejía, coma, disfunción cerebelar, sindrome de enclaustramiento (cuadriplejía
vigilia y movimientos oculares verticales conservados).

f.- Cerebelar: nistagmo, ataxia, dismetría y disdiadococinesia.

66
g.- Síndromes lacunares: se presentan con los aiguientes síndromes: hemiparesia motora pura, hamianestesia pura,
hemiparesia ataxica, diasrtria-mano torpe, síndrome sensorimotor.

h.- Arteria carotida interna (arteria oftálmica): amaurosis fugaz.

Evento vascular cerebral hemorrágico

Hemorragia intraparenquimatosa

Definición y fisiopatología

La hemorragia intraparenquimatosa es la forma más común de EVC hemorrágica; la hemorrgia ocurre dentro del
parénquima cerebral; tiene una tasa de mortalidad del 50%.

Las tres principales causas son: hipertensión, trauma craneoencefálico o angiopatía amiloide cerebral.

La hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva se presenta con mayor frecuenia en los nucleros basales (putamen),
tálamo, cerebelo y puente; puede ir de pequeño a muy extenso con la consecuente compresión y herniación cerebral.

La angiopatía amiloide cerebral es una enfermedad degenerativa por depósito de amiloide en capilares, arteriolas y arterias
de pequeño y mediano calibre que se asocia con hemorragia intracraneana en personas mayores. A menudo asociada
con variaciones en el gen de la APOE2 y APOE4 en el cromosoma 19.

Otra causa menos frecuente de hemorrgia cerebral son los tumores metastásicos, como: coriocarcinoma, melanoma,
cáncer renal o los tumores primarios del SNC (glioblastoma multiforme). En pacientes jóvenes la hemorragia cerebral se
asocia a cocaina y metanfetaminas, así como a malformaciones vasculares cerebrales.

Cuadro clínico

Se presenta con déficit focal súbito que empeora en un lapso de 30 a 90 minutos. Se presentan con cefalea y déficit focal
subito y alteración en el estado de la consciencia que empeora rápidamente. La manifestación clínica tambien variara
según su localización.

 Lobares: dependen del sitio que afecten; se asocian más con crisis convulsivas.
 Putamen: hemiplejía contralateral y déficit sensorial, hemianopsia homónima
 Tálamo: déficit sensorial unilateral prominente. Hemiparesia, desviación de la mirada hacia abajo y adentro, y
anisocoria. Posteriormente dolor crónico contralateral.
 Cerebelo: nausea, vómito ataxia y coma.
 Protuberancia: coma, cuadriplejía, alteracion de movimientos horizontales de los ojos, pupilas puntiformes.

Hemorrgia subaracnoidea

Definición y fisiopatología

La hemorragia se origina por la ruptura de arterias cerebrales en el espacio subaracnoideo. De 1 a 2% de la población

general tienen un aneurisma cerebral, sin embargo, 80% de los aneurimas nunca se romperán. Los aneurimas se forman
típicamente en las ramificaciones de las arterias intracraneales, la localización más frecuente es la arteria comunicante
anterior (30%), comunicante posterior (25%), y bifurcación de la arteria cerebral media (20%). La ruptura es mas frecuente
en mujeres, y el pico de incidencia es entre los 55 y 60 años. La hemorrgia suaracnoidea no aneurismatica puede ser

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traumática o por otras causas (por ejemplo: malformación arteriovenosa, perimesencefálica, tombosis venosa cerebral,
entre otras).

Cuadro clínico

La presentación mas peculiar es una cefalea severa: típicamente se describe como “peor dolor de cabeza de su vida”. Se
le conoce como cefalea relámpago (thunderclap headache) pues tine un inicio súbito y alcanza su máxima intensidad en
segundos. En 10 a 40% de los pacientes esta cefalea va precedida de una cefalea centinela (2 a 8 semanas antes de la
ruptura del aneurismática). Signos asociados incluyen náusea, vómito, fotofobia y rigidez de nuca o focalización, inclusive
coma. En 20% de los pacientes se puede observar hemorragia subhialoidea en la exploración de fondo de ojo. La
gravedad del déficit neurológico se estadifica en la Escala de Hunt y Hess (ver cuadro a continuación)

Escala de Hunt y Hess para hemorragia subaracnoidea

Cuadro clínico Grado
Asintomático, cefalea mínima ligera rigidez de nuca 1
Cefalea moderada a grave, rigidez de nuca, deficit neurológico sólo 2
por paralisis de nervio craneal
Confusión, déficit neurologico focal leve 3

Estupor, hemiparesia moderada a grave 4

Coma, postura de descerebración 5

Diagnóstico

La evaluación de una paciente con probable EVC debe incluir un interrogatorio didigido a los factores de riesgo y una
exploración física completa.

El examen nuerológico es primordial para localizar el sitio cerebral afectado, asi como para excluir diagnosticos
diferenciales. La evaluación neurológica debe incluir:

1) Exploración de funciones mentales

2) Evaluación de la visión y nervios craneales;
3) Función motora;
4) Función cerebelar
5) Sensibilidad y negligencia

La escala de coma de Glasgow y la Escala de EVC del National Instute of Health (NIHSS) ayudan a la rápida evalución del
paciente.

Al ingreso a urgencias, en todo paciente con sospecha de EVC debe realizarse una tomografía (TC) de cráneo simple que
permita diferenciar entre un infarto isquemico y hemorrágico. Signos tempranos de EVC isquémico en la TC pueden ser la
arteria cerebral media hiperdensa, pérdida de la diferenciación entre sustancias gris y blanca y aplanamiento de los surcos;
después de las 7 horas de instaurado el cuadro puede observarse hipodensidad del territotio afectado ( figura 1). En la
resonancia magnética del infarto isquémico se puede notar una hiperdensidad del área afectada (figura 2). En la TC de la
hemorragia subaracnoidea se puede observar hiperdensidad en el espacio subaracnoidea (figura 3), cuando la sospecha
es alta y la TC es normal debe realizarse una punción lumbar. La Escala de Fisher es útil en el EVC por hemorragia
subaracnoidea (figura 4).

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El uso de contraste en la TC permite demostrar la presencia de aneurismas y malformaciones artetiovenosas. La imagen
por RM es de gran utilidad para distinguir la zona de isquémia de manera mas temprana que con la TC, determinar el área
de penumbra y conocer la arquitectura de la vasculatura cerebral (angiorresonancia). En casos selectos se llega a realizar
una angiografía cerebral invasiva para el diagnóstico y tratamiento de causas especificas (disección arterial, vasculitis,
anuerimas, etc.).

Diagnóstico diferencial

Se debe hacer con hemtoma epidural o subdural, hiponatriemia, parálisis posictal (Todd), encefalopatía hipertenisva,
masas intracraneales, migraña, meningitis, encefalitis, uso de drogas, hipo e hiperglucemia, y trauma cervical o
craneoencefálico.

Tratamiento

El manejo general incluye el ABCD (atender la vía aérea, mantener la saturación > 94% y la presión arterial). Las metas de
la PA dependenrán de si al paciente es o no candidato a trombolítico, en general si es candidato a trombólisis se
administran antihipertensivos para mantener la PAS < 185 mm Hg y la PAD < 110 mm Hg. Sin embargo, si el paciente no
es candidato a trombólisis solo se trata la PAS si es > 220 mm Hg y la PAD > 120 mm Hg. En general, se debe intentar
tener una PAS > 100 mm Hg.

La fiebre se debe tratar de forma agresiva con antipireticos como paracetamol y con enfriamiento por métodos físicos;
asimismo, la glucosa serica se debe monitorear para mantenerla < 110 mg/dL mediante una infusión de insulina, aunque
también es relevante evitar la hipoglucemia.

El aumento de la presión intracraneal se ecita al poner al paciente a 30o grados y obviar las maniobras de Valsalva y la
fiebre. La normovolemia es una condición indispensable ya que la viabilidad neuronal se compromete con los cambios
hemodinámicos. Se debe siministrar O2 suplementario, analgesia y sedación de ser necesario.

Los pacientes > 18 años que acuden con < 4.5 horas de evolución y una escala de NIHSS > 4 puntos o con afasia, son
candidatos a la administración de trombólisis IV con alteplasa. Los criterios de exclusión son:

 TCE o EVC en los últimos 3 meses

 Hemorragia subaracnoidea
 Punción arterial 7 dias antes
 Historia de hemorrgia intracraneal
 Aneurima, malformación arteriovenosa o neoplasia
 Cirugía intracraneal o espinal reciente
 Sangrado activo
 Plaquetas < 100 000/mm3
 Heparina o anticoagulantes
 INR > 1.7
 Infarto > 1/3 del hemisferio intracraneal

Se administran alteplasa a 0.9 mg/kg de peso, 10% en bolo y el restante 90% se pasa en 1 hora. Los beneficios del rtPA IV
son dependientes del tiempo, debe elegirse rápidamente a los pacientes para trombólisis y para trombectomía. La
trombectomía mecánica se realiza por medio de un abordaje endovascular y consiste en la extracción mecánica del
trombo.

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Se recomienda la administración de antiplaquetarios como el ácido acetilsalicílico en pacientes con EVC a las 24 a 48
horas de inicio. En pacientes a quienes se les dio rtPA se debe retrasar 24 horas la administración de aspirina. En
pacientes con EVC menor (NIHSS < 3) se recomienda la terapia dual con aspirina + clopidogrel los primeros 90 días. La
anticoagulación solo se recomienda como prevención secundaria de embolismo cardiaco. Resulta favorable el inicio o
continación de estatinas a dosis altas (atorvastatina 80 mg cada 24 horas).

En caso de EVC hemorrágico se debe consultar con neurocirugía desde un inicio para conocer la viabilidad de la
evacuación del hematoma y, en caso de una hemorrgia subaracnoidea, valorar la necesidad de colocar un clip de titanio
para reducir el riesgo de que el aneurisma causal de vuelva a romper o sangrar. Incluso es factible tratar los aneurismas
por medio de terapia endovascular, con la aplicación de “colis” o espirales de platino.

El tratamiento de la HSA incluye el tratamiento del aneurisma com tal (clipaje quirúrgico o colocación de coil) así como el
de las complicaciones como el vasoespasmo, la hiponatriema, las crisis convulsivas y la hidrocefalia. Se debe administrar
nimodipino VO en dosis de 60 mg cada 4 horas durante los primeros 21 días de la ruptura junto con una estatina de baja
potencia para evitar vasoespasmo y, por lo tanto, la isquemia cerebral retardada.

En todos los pacientes con EVC es importante realizar profilaxis de hemorragia gastrointestinal con bloqueador de la
bomba de protones, así como profilaxis de tombosis venosa profunda con compresión neumática intermitente o heprina de
bajo peso molecular.

Elaboro: Jose Luis

Epilepsia

Definición: Enfermedad neurológica cerebral crónica, caracterizada por una predisposición a presentar crisis
epilépticas repetidas. Una crisis epiléptica es el conjunto de síntomas o signos transitorios causados por actividad
neuronal anormal excesiva o simultánea en el cerebro.

Conceptos
Crisis provocada: Aparece en relación temporal inmediata con una agresión cerebral aguda (ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis,
trastorno tóxico-metabólico agudo)
Crisis precipitada: Sucede por un factor inespecífico como la privación del sueño, el estrés o abuso de alcohol en una persona son o sin
crisis espontáneas previas.
Crisis refleja: Sigue a un estímulo sensitivo o psíquico específico.

Definición operacional (práctica)

La definición actual de epilepsia incluye “la aparición de dos crisis no provocadas con una separación mínima de 24 horas” es útil, pero
no es adecuada en algunas circunstancias clínicas.
Es necesario tomar en cuenta que después de una crisis no provocada, hay un riesgo muy elevado de crisis futuras. El riesgo de
presentar otra es del 40-52%.
Con dos crisis no febriles, no provocadas, la probabilidad de presentar otra crisis en el plazo de 4 años es del 73%
La ILEA recomienda ampliar la definición de manera que incluya las siguientes circunstancias:

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Epidemiología: Es la segunda causa más frecuente de afectación neurológica, superada por los accidentes vasculares encefálicos.
El 0.5% - 1.5% de la población la padece, según el nivel sanitario de los países.
Del 2% al 3% de la población tiene en algún momento de su vida una crisis epiléptica.
Su curva de incidencia tiene dos picos, en la primera década de la vida y en la séptima: Pico precoz se debe a las epilepsias del primer
año de vida. El segundo se debe a las epilepsias tardías que se incrementan por las enfermedades vasculares cerebrales y
neurodegenerativas.

Etiología: Genética, desconocida y metabólico-estructural (traumáticas, perinatales, metabólicas, tóxicas, infecciones, vasculares,
tumorales y otras). Clásicamente conocidos como idiopática criptogénica o sintomática.

Patogenia: Las crisis epilépticas se deben a una descarga anormal y exagerada de ciertas poblaciones neuronales del cerebro que
producen crisis epilépticas gracias a los procesos de sincronización (simultaneidad), amplificación y propagación de las descargas.
Todas las crisis son un desequilibrio entre la neurotransmisión excitatoria y la inhibitoria en el cerebro:

 Despolarización prolongada de la membrana

 Pérdida del efecto de los canales GABA y de K (no frenan la despolarización)
 Cambios electrolíticos que impiden la hiperpolarización normal (Ej. Ca y K extracelular aumentados).
El elemento neuronal básico es el cambio de despolarización paroxística.
La sincronización del cambio de despolarización paroxística produce los paroxismos epileptiformes en forma de puntas o punta-onda
que se observan en el EEG, con o sin manifestaciones clínicas.

Clasificación
 Las crisis son focales o generalizadas.
o Las focales se originan en redes limitadas a un hemisferio cerebral.
o Las generalizadas intervienen redes distribuidas a través de ambos
hemisferios.
o Las crisis focales se dividen en la presencia o ausencia de afectación del
estado de conciencia.
 Las crisis generalizadas pueden manifestarse como un trastorno primario o
deberse a la generalización secundaria de una crisis focal.
 Las crisis tónico-clónicas (gran mal) ocasionan una pérdida súbita de la conciencia, pérdida del control postural y contracciones
musculares tónicas que dan lugar a que el paciente apriete los dientes y experimente rigidez en extensión (fase tónica)
acompañado de sacudidas rítmicas (clónica). Dura de minutos a horas.
 Las crisis de ausencia (pequeño mal) se presenta con alteración breve y súbita de la conciencia sin pérdida del control postural.
Duran de 5 a 10 segundos. Puede haber síntomas motores leves.
Clasificación ILAE 2017

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 Cualquier crisis puede prolongarse, dando lugar al estado epiléptico

Cuadro Clínico (Semiología de Janio)

Crisis tónico-clónica
1. Pródromos: horas antes del comienzo de la crisis se presenta un malestar indefinido (dolor de cabeza, irritabilidad, apatía,
cansancio, sueño intranquilo)
2. Período crítico (comienzo de la crisis). Se puede presentar de dos formas:
a. El paciente pierde de manera repentina la conciencia, cae de forma súbita con brusquedad y comienza
inmediatamente la crisis convulsiva.
b. Segundos antes de comenzar la crisis convulsiva y estando todavía el paciente plenamente consciente, se presenta
el aura o aviso (manifestación motora, sensitiva, psíquica o sensorial) que es siempre la misma para cada epiléptico
y que señala el inicio del ataque. Corresponde a la manifestación clínica de una crisis focal que se generaliza.
3. Período convulsivo de la crisis: el paciente cae al suelo de forma súbita, como lanzado por una gran fuerza, con violencia. Esta
brusquedad puede causar accidentes como fracturas, heridas, quemaduras, accidentes de auto, ahogamiento, caídas, etc.)

a. Fase tónica: ya en el suelo, esta es la primera fase: la cabeza hacia atrás,

los miembros en extensión, las mandíbulas fuertemente apretadas, los ojos
fijos, el tronco en opistótonos, los dedos flexionados y la musculatura
respiratoria totalmente paralizada en espiración. A veces hay un grito
inicial, por la súbita espiración (grito epiléptico). Esta fase dura 10-30 s y al
final de ella el paciente está cianótico.

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 b. Fase clónica: se inicia por los miembros; en brazos y piernas suceden movimientos alternantes de flexión-extensión,
el acceso convulsivo alcanza la musculatura de la cara, los maseteros sufren la
convulsión produciéndose a veces mordeduras de la lengua, los ojos ruedan en
las órbitas; los músculos respiratorios ceden en su contracción, comienza la
respiración, al inicio en forma entrecortada y al final, en excursiones más amplias
lo que hace que desaparezca la cianosis de la fase tónica. En esta fase hay
participación vegetativa; sialorrea, aumento de secreciones del árbol respiratorio,
hipertensión arterial, taquicardia, midriasis, micción involuntaria y raramente
eyaculación o defecación.

4. Período posictal: después de la crisis el paciente queda abatido con gran somnolencia. El sueño es de duración variable.
Cuando se despierta puede presentar cefalea y dolores musculares, confusión, otros se despiertan totalmente recuperados. El
enfermo no recuerda nada de su crisis, con la excepción del aura si ella existe.

Crisis focal
1. Está limitada a una mitad del cuerpo
2. Puede haber o no toma de conciencia
3. Puede progresar a una crisis generalizada
Diagnóstico
 Obtener los signos y síntomas del evento:
o Interrogatorio del paciente o de sus familiares, tratando de precisar la forma de comienzo del ataque, su evolución,
las modificaciones que ha sufrido, la noción de recurrencia, la existencia de síntomas premonitorios (aura), relajación
de esfínteres, entre otras.
 Examen físico- se buscan huellas de mordedura de la lengua o traumatismos recibidos durante la crisis.
 Exámenes complementarios
o Estudios de sangre / identificar causas metabólicas/ electrolitos, glucemia, calcio, magnesio. Sospecha de
enfermedades hepáticas o renales.
o Análisis de toxinas en sangre y orina
o Punción lumbar en sospecha de infección del SNC
o Pruebas de anticuerpos en suero y LCR
o EEG – se presenta con actividad epiléptica electroencefalográfica - actividad rítmica anormal e iterativa de inicio y
terminación súbitos.
o Neuroimagen (TAC/RMN)

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Tratamiento
1. Control agudo de las convulsiones
a. Colocar paciente en decúbito semiprono con la cabeza hacia un lado
b. No introducir depresores linguales u otros objetos entre los dientes
c. Administrar oxigeno por mascarilla facial
d. Corregir los trastornos metabólicos reversibles
e. Tratamiento del estado epiléptico. (Lorazepam, Diazepam, Fenitoína, Fosfofenitoína, Valproato, Fenobarbital,
Difenilhidantoina, Anestesia con Propofol o pentobarbital)
2. Tratamiento de largo plazo: evitar factores desencadenantes, tratamiento de los procesos subyacentes, tratamiento preventivo
con fármacos o cirugía, orientación de factores sociales y psicológicos.
3. Objetivo terapéutico es la cesación total de las crisis, sin efectos adversos mediante monoterapia y esquema posológico fácil
de seguir
a. Si es inefectiva, incrementar la dosis máxima tolerada, con base en la respuesta clínica, mas que en las
concentraciones séricas.
b. Si no se consigue control, agregar segundo fármaco y cuando se logre la cesación, el primer fármaco puede reducirse
de forma gradual.
c. Hay pacientes con síndromes epilépticos (ej. epilepsia del lóbulo temporal) que son resistentes al tratamiento médico
y se benefician de la escisión quirúrgica del foco convulsivo.
 Fármacos de elección en tratamiento inicial en monoterapia para adultos: Carbamazepina, Levetiracetam, Fenitoína y
Zonisandina.
 Lamotrigina y Gabapentina son los de elección para adultos mayores con CE focales.
 El tratamiento de primera línea en las CE TCG es el Valproato, más eficaz que Lamotrigina y mejor tolerado que Topiramato
(riesgo teratogénico). Ultima opción Carbamazepina y Fenitoína
 Etosuximida, Lamotrigina y Valproato en el tratamiento de las CE de ausencia

Nota: según la clasificación de ILAE 2017 el término “convulsión” no forma parte de los términos oficiales ya que es un
término popular y ambiguo usado para expresar actividad motora sustancial durante una crisis. La palabra convulsión no
forma parte de la clasificación de las crisis 2017.

Elaboro: Diana

Lupus Eritematoso Sistémico. (LES).

Enf etiología desconocida en la que se produce lesión tisular citológica por’ deposito de auto Ac e inmunocomplejos (tipo III Gel y Coombs)

Epidemiología

Sexo: ♀ 9:1. Antes menarquia y después menopausia es igual Prevalencia: 15-50 casos x 100,00 habitantes
Raza: > en negros
LES en masculinos con sx de Klinefelter (XXY) se relacionan

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Patogenia

Anatomía Patológica

Piel: (3criterios/11)
Degeneración capa basal de epidermis
Alteración unión dermo-epidérmica (lesión realizada)
Infiltrados de mononucleares en vasos sanguíneos y anexos dermis. (Sjogren, Alopecia)

Riñón
GNF x inmunocomplejos
GNF leve Ig en mesangio/no hay proliferación mesangial
GNF proliferativa, focal, membranosa, membrano proliferativa y proliferativa difusa- Requieren inmun 
hemat, ciclofosfamida

Para dar ciclofosfamida se debe dar Metilprednisolona antes. Miclofenolato- nuevo inmunosupresor que ↓rechazo y no inmunodeprime tanto

Manifestaciones clínicas

Síntomas: fatiga, fiebre, anorexia, nauseas, ↓peso, musculoesqueleticas, artralgias, mialgias, poliartritis no erosiva, Deformidades en manos, miopatia, miositis,
necrosis ósea isquemica

Enf Mixta colágena: LEPA; Lupus, Esclerodermia, Polimiositis, Artritis reumatoide

Cutáneas
Erupción malar, discoide, fotosensibilidad, ulceras bucales, alopecia, vasculitis, paniculitis

Hematológicas: Anemia, A. Hemolítica, Leucopenia <4000, linfopenia <1500, trombocitopenia <100,000, Anticoagulante lupico, IgM, IgG se relaciona con trombosis
y perdidas totales.. Esplenomegalia, linfadenopatia.


procoagulante = trombosis.

Neurológicas: disfunción cogocitiva, sx cerebrales orgánicas, psicosis, convulsiones, otras, neuropatia periferica. Cuerpos citoides, exudados blanquecinos x
vasculitis (LES)

Cardiopulmonares: pleuresia, pericarditis (Libman Sacks), miocarditis, Derrames pleurales, neumonitis lupica, fibrosis inersticial, HPP, SDRA/hemorragia
Renales: proteinuria >500mg, cilindros celulares, Sx nefrotico, IR Gastrointestinales: Anoerxia, nauseas, dolor leve, diarrea, vasculitis c/hemorragia o perforacion,
Ascitis, alt en concentracion enzimas hepaticas

Trombosis: Venos y arterial: aborto, oculares, vasculitis retiniana, conjuntivtis, epiescleritis, queratoconjuntivitis seca. (Schogren secundario)

Criterios
Eritema Malar
Eritema discoide (placas elevadas de eritema c/descamacion queratosica)
Fotosensicibilidad
Ulceras bucales y nasofaringea
Artritis no erosiva
Serositis, derrame pericardico, miocarditis, IC (dolor toracico)
Enf renal, proteinuria >0.5g/dia o 3 o + cilindros celulares
Enf neurologica: convulsiones, psicosis
Enf hematologica: leucopenia, anemia hemol (coombs+ directo) trombocitopenia
Trastornos inmunologicos, cels LE + o Acantidna, anti SM, VDRL Anticuerpos antinucleares.
4/11DIAGNOSTICO (98% Esp/97%sensible)

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Laboratorio

AAN >95%
ADN dx curso enfermedad
SM (no sensibles) solo 30%
Anemia, leucopenia, trombocitopenia
VSG ↑/ proteinuria, hematuria, cllindruria. Actividad enfermedad: ↑AAN, ADN y ↓C3, CH50

Patología
Inmunofluorescencia: homogeneo o difuso, positivo LES y LE inducido por medicamentos, artritis juvenil cronica y esclerosis sistemicaa
Periferico o fino granular: LES, Esclerodermia, Sjogren, EMTC, Perif o anular: LES

Lupus Like
Medicamentos: Igual x sexo, nefritis y SNC ess raro, C3N y ausencia Ac anti DNA, revierte al suspender medicamento.

Lupus like: procainamida, INH, hidralazina, clorpromaciina, D- penicilamina, metildopa, quinidina, anticonvulsivantes.

Anticuerpos Antifosfolipidos: VDRL falsmente + , Anticoagulante lupico (tromb/aborto)

Ac. Anticardiolipinas (Emb + muerte fetal)
Puede o no estar asociado a LES

Tienen: oclusiones venosas recidivantes, perdidas fetales, trombocitopenia, livedo reticular, ulceras en piel, trastornos mentales, valvulares (reg
mitral)

Dx Diferencial

AR, Dermatomiositis, Esclerosis multiple, PTI, Enf psiquiatrica, Enf mixta (EMTC)

Tratamiento

No hay cura/puede haber remisión completa

25% sufre forma leve (AINES)
Dermatitis y artritis lupica (Antipaludico)
Corticoides- 1-2mg prednisona/24hrs
Suplemento calcio-por corticoides
Citotoxicos- Azatrriopina, clorambucil, ciclofosfamida Plasmaaferesis

Aceite de pescado- omega 3

Embarazo
Tasa de fertilidad normal
Aborto espontaneo (30-50%), Ac lupico, Ac anticardiolipinas
LES se excacerba post-parto/Algunas veces se reactiva 6s postparto
Mayoria termina bajo control de la gestacion
Ppales problemas: Renales/Cardiacas
Lupus neonatal- Cutaneas, tx: nada
Gralmente mejora c/embarazo.

Elaboro: Jaime

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DEFINICIÓN.
Enfermedad multisistémica, crónica, autoinmune caracterizada por inflamación, fibrosis, daño vascular extenso con depósitos de
colágeno en la piel, músculos y algunos órganos internos como pulmones, tracto gastrointestinal, corazón y riñones.
CLASFICACIÓN
Según la American College of Rheumatology:

CLASIFICACION FIBROSIS CUTANEA CARACTERISTICAS

1.-Esclerodermia cutánea difusa
2.-Esclerodermia cutánea limitada
Tronco, cara y extremidades
superiores e inferiores
Limitada a manos, cara,
cuello, antebrazo y pies.
Progresión rápida
Hay compromiso sistémico.
Ac Anti-topoisomerasa I (Anti SCL70)
Progresión lenta
Incluye Síndrome de CREST
Ac- anticentrómero

3.-Síndrome de CREST No C-alcinosis

R-aynoud
S-Esclerodactilia
T-telangiectasia.

4.-Sin esclerodermia No Daño a órganos internos, alteraciones

vasculares y serológicas.
5.-Superposiciones Si o No, según clasificación Cualquier clasificación anterior + LES,
(Síndromes superpuestos) presente. Artritis reumática y/o Miopatía inflamatorio

6.-Enfermedad indiferenciada del No Raynaud con clínica y serológica de ES

tejido conjuntivo (ulceras digitales, asas capilares del
pliegue ungueal anormal, edema dedos)
No daño en órganos internos.

SALUD PÚBLICA.
EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad esporádica, distribución universal, afecta a todas las razas.
Incidencia de 4 a 12 casos nuevos por millón de habitantes al año.
Se presenta a cualquier edad, pero es mas frecuente de los 30 – 50 años.
Predomina en mujeres 3 a 5 veces más que en los varones.
Mas común en edad reproductiva, el riesgo disminuye después de la menopausia.

PATOGENIA Y FISIOLOGIA
Causa desconocida.
Se considera autoinmune.
Factores que guardan relación con su aparición:
-Factores genéticos.
-Infecciones: Retrovirus, Parvovirus B19, Herpes Virus, Citomegalovirus y Virus de Epstein – Bar.
-Alteraciones del sistema inmunitario: Presencia de autoanticuerpos específicos.
 Anticuerpos anticentrómero en el 80-90%  Pacientes con ES limitada.
 Anticuerpos antitopoisomerasa-I (Scl-70) en el 30-40%  pacientes con ES difusa.
 Anticuerpos anti-ARN polimerasas I y III en enfermedades rápidamente progresiva y con compromiso de órganos
internos.

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Existen tres lesiones fundamentales implicadas en la patogenia de la enfermedad (marcadas con números) de ahí que en las
manifestaciones clínicas y patológicas hay alteraciones de tres líneas celulares (seguidas por flechas)
1.- Vasculopatía  Las células endoteliales que llevan a la obliteración de pequeñas arterias y arteriolas.
2.- Inmunidad celular y humoral.  Las células del sistema inmunitario (Linfocitos T- que producen un infiltrado celular-, linfocitos B -
inducen la secreción de autoanticuerpos-)
3.- Fibrosis visceral y vascular progresiva en múltiples órganos. Los Fibroblastos que inducen fibrosis cutánea y visceral.
*Se desconoce cuál de estas alteraciones es la mas importante. Es posible que la interacción compleja entre estos eventos inicia,
amplifica y mantiene la fibrosis patológica en los órganos afectados*

CUADRO CLÍNICO
Comienzo insidioso y manifestaciones muy variadas.
1.- Manifestaciones cutáneas. Tres estadios en su evolución.
a) Primera fase (edematosa): Edema difuso e indoloro en manos y dedos que se extiende a
cara, cuello y parte anterior del tórax, en ocasiones es generalizada.
Piel tensa, puede aparecer cambios de coloración.
Puede presentar síndrome de túnel del carpo, así como hiperpigmentación
difusa.
Las artralgias son comunes y se asocia a debilidad muscular y disminución de movilidad
articular.
Dura semanas o meses y es reemplazada gradualmente por la fase indurativa o fibrótica.

b) Segunda fase (indurativa). La fibrosis -engrosamiento endurecido- comienza en la dermis.

Se pierden pliegues cutáneos normales, dificultando movilidad de los dedos
especialmente la extensión.
Pérdida de pelo, disminución de producción de aceites cutáneos y de
sudoración.
Se afectan, muñecas, codos, hombros, cinturón de
la cadera, rodillas y tobillos debido a la fibrosis de las
estructuras articulares de sostén.
Hay engrosamiento y fijación progresiva de la piel. Se torna brillante, dura e inmóvil.
La cara es inexpresiva con aspecto de mascara, los labios se adelgazan y están fuertemente
fruncidos, la abertura de la boca se estrecha (microstomía) y la nariz se perfila.

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 c) Tercera fase (atrófica). Acartonamiento cutáneo (falanges distales)
Engrosamiento dérmico desaparece y aparecen los pliegues cutáneos
Perdida de anejos (pelos)
Zonas de hiper o hipopigmentación (manchas en sal y pimienta)
Piel más frágil por lo que se inducen ulceras de difícil cicatrización.
Calcinosis (depósitos de sales cálcicas a nivel subcutáneo)
Telangiectasias localizadas en dedos, palmas, cara y labios

2.- Fenómeno de Raynaud. Se define como vasoconstricción paroxística en

los dedos de las manos y los pies, que se presenta prácticamente en todo paciente con
esclerosis generalizada (90%)

 Llega a afectar el vértice de la nariz y los lóbulos de las orejas.

 Se desencadena por exposición al frio, estrés emocional y la vibración.
 Clínicamente se distinguen tres cambios típicos de color. Palidez, cianosis y rubor.
Que refleja Vasoconstricción, isquemia y restablecimiento del riego sanguíneo
propiamente.
 A veces ocasiona necrosis o ulceraciones en el pulpejo de los dedos o gangrena en
las falanges distales
 El episodio suele durar unos pocos segundos hasta minutos. No mas de 15 minutos.

3.- Gastrointestinal. Afección en la motilidad del esófago, estomago, intestino delgado y colon.

 Manifestaciones orofaríngeas por xerostomía, disminución de apertura bucal y enfermedad periodontal.

 Disfagia por compromiso de la musculatura lisa esofágica.
 Regurgitación y esofagitis por reflujo, el compromiso del esfínter esofágico inferior se puede complicar con estenosis esofágica
y esófago de Barrett que se asocia a adenocarcinoma esofágico por lo que se debe dar seguimiento endoscópico y biopsia.
 Síndrome del intestino delgado contaminado por hipomotilidad e hipotonía que causa sobrecrecimiento bacteriano con la
consecuente diarreas, mala absorción y perdida de peso.

4.- Pulmones. El daño en más del 75% de los pacientes. Mas común Neumopatía intersticial e Hipertensión Arterial Pulmonar
 Hemorragia pulmonar debida a telangiectasia endobronquial.
 Carcinoma pulmonar broncoalveolar en esclerosis generalizada.

5.- Cardiovascular. Miocardiopatía, pericardiopatia y trastornos en el sistema de conducción.

 La mayoría se mantiene asintomático hasta que aparece insuficiencia cardiaca o arritmias graves
6.- Renal. - Este daño no es frecuente, pero cuando aparece es de mal pronóstico y causa de muerte.

 Aparece proteinuria crónica no progresiva, discreta con hematuria, algunos llegan a insuficiencia renal rápidamente progresiva
con hipertensión arterial maligna = crisis esclerodérmica o crisis renal esclerodérmica
7.- Musculoesquelético. Poliartralgias y rigidez articular particularmente en dedos de las manos puede aparecer como primera
manifestación de la enfermedad.
 Limitación del movimiento en las articulaciones como resultado de endurecimiento de la piel
 Existe compromiso tenosinovial, síndrome del túnel del carpo. Se manifiesta como roce por fricción sobre tendones flexores.

81
  La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso, secundaria a la limitación en la movilidad articular generada por
la afectación cutánea, articular o tendinosa

8.- Otras manifestaciones. El síndrome de Sjögren se presenta en el 20% de los pacientes, por una infiltración linfocitaria o por sustitución
fibrótica.
 Hipotiroidismo asociado a inflamación linfocitaria o sustitución fibrosa del tiroides.
 Neuropatía sensitiva del trigémino y de otros pares craneales, normalmente asociadas a la forma limitada de la esclerosis
sistémica.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS.
No existen anormalidades específicas.
Hemograma:

 Anemia Ferropénica por hemorragia gastrointestinal debido a lesión gástrica o esofagitis crónica.
 Anemia macrocítica por deficiencia de folato y vitamina B12 debido a mala absorción de los alimentos o por sobrecrecimiento
bacteriano.

Eritrosedimentación

 Acelerada en el 50% de los casos o puede ser normal. Su elevación puede indicar miositis o cáncer concomitante.
Estudios inmunológicos. Autoanticuerpos antinucleares en casi todos con esclerosis generalizada.

 Ac anti-topoisomerasa I (Scl-70)  E.S difusa

 Ac anticentrómero  E.S limitada

Estudios imagenológicos.

 Rayos X de esófago, estomago, duodeno por control fluoroscopio /Manometría esofágica ---- para determinar alteraciones en
tubo digestivo.
 Radiografía articular y ósea--- en busca de calcinosis.
Otras determinaciones.

 Ecocardiograma. Buscando hipertensión pulmonar.

 Capilaroscopia y biopsia de piel. Permite identificar formas clínicas de esclerodermia cuando la afección cutánea no está
presente aún.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Criterios diagnósticos internacionales por ACR y los criterios iberoamericanos para Esclerosis sistémica

1.- Criterio mayor:

a) Esclerodermia proximal: engrosamiento, retracción simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las
articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, cara, el cuello y el tronco.

2.- Criterios menores:

a) Esclerodactilia. Cambios indurativos de la piel limitados solo a los dedos.
b) Lesiones puntiformes en yemas de los dedos o perdida del tejido blanco en la parte distal de los dedos.
c) Fibrosis pulmonar bibasal no atribuible a enfermedad pulmonar.

82
El diagnóstico es con la presencia del criterio mayor o con dos criterios menores o más.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1.- Fascitis eosinofílica. Engrosamiento e inflamación de la fascia profunda, con eosinofilia e induración de la piel.
2.-Toxicidad por bleomicina. Droga administrada a pacientes con cáncer puede producir induración cutánea de las articulaciones, puede
haber fenómeno de Raynaud.
3.- Inyección de silicona. Pacientes con implantes de silicona que causan reacción inflamatoria y fibrótica.
4.- Reacción injerto contra huésped. Pacientes con trasplantes de medula (leucemia o anemia aplásica). Comienzan con dermatitis,
hepatitis y pueden presentar hiperpigmentación y cambios similares a la esclerodermia.
*El diagnóstico diferencial del paciente con esclerosis sistémica difusa e insuficiencia renal aguda debe considerar: estenosis de la
arteria renal, glomerulonefritis asociada a ANCA, toxicidad por AINES, toxicidad renal por D- penicilamina, hipovolemia
PRONOSTICO
Evolución variable e individualizado
Pronostico depende del daño visceral.
Daño a corazón o riñón sugiere mal pronóstico, así como la afección cutánea generalizada.
En hombres el pronóstico es peor.

TRATAMIENTO.

No se dispone de un tratamiento curativo. Se enfoca a aliviar los síntomas y atenuar la disfunción orgánica al ser una enfermedad
crónica y debilitante.
MEDIDAS GENERALES.

 Cuidados de la piel: hidratación diaria, vigilar y cuidar las heridas, aunque sean muy pequeñas.
 Uso de cremas con protección solar para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas.
 Evitar el frío.
 Uso de guantes.
 Evitar el estrés.
 Eliminar el tabaco.
 Higiene bucal
 Estiramientos musculares, ejercicios suaves, masajes, fisioterapia y rehabilitación.
 Evitar la inmovilización de las articulaciones.
 Evitar determinados alimentos que puedan favorecer el reflujo gastroesofágico.

FARMACOLÓGICO.
Comprende dos tipos de medidas:
 TRATAMIENTO DE FONDO:
Micofenolato sódico o de mofetilo, o metotrexato y glucocorticoides dosis < 10mg/día. Esto en pacientes con E.S Difusa y con menos
de 3 años de evolución.

83
  TRATAMIENTO ESPECÍFICO:
Depende de las manifestaciones presentes.
Los corticoesteroides se utilizan en la fase inflamatoria en estadio temprano o con enfermedad progresiva, pero pueden predisponer
a una crisis renal. Por lo tanto, se utilizan sólo en caso necesario. Se indican en dosis bajas

Fenómeno de Raynaud Fluoxetina, Iloprost, Sildenafil.

Afectación cutánea Metotrexato, Colchicina, Esteroide a dosis baja.
Ulceras distales Limpieza, desbridamiento y antibiótico.
Esófago Antiácidos, Omeprazol y procinéticos
Malabsorción Antibióticos para controlar sobrecrecimiento bacteriano.
Suplementos nutricionales.
Articular AINES
Pulmonar (Afectación intersticial que altere función Corticoides a dosis bajas
respiratoria) Inmunosupresores (azatioprina o Micofenolato)
Renal Crisis con IECAS. Mantenimiento con otros antihipertensivos

Cardiaco Diuréticos para ICC (Cuidar no ocasionar falla prerrenal)

COMPLICACIONES
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Presión Pulmonar Media >25 mmHg en reposo o >30 mmHg durante ejercicio, junto con una presión de enclavamiento pulmonar de
menos de 15 mmHg y resistencia vascular de +3 mmHg/L/min.

HAP Clase I y II  Amlodipinno o Diltiazem

Riesgo de mortalidad.
HAP Clase III  Bosentán.
 Falla renal
HAP Clase IV  Epoprostenol  Afección cardiaca
 Involucro pulmonar
 Presencia de Ac anti-topoisomerasa I

PLANTEAMIENTO SINDRÓMICO.

SINDROME DE INFLAMACION ARTICULAR.

La Esclerosis sistémica entra dentro de las enfermedades de colágeno-vasculares.
Se plantea por la presencia de signos inflamatorios dolor, tumefacción e impotencia funcional), se puede plantear poli o mono articular
según la presentación clínica y es crónico porque generalmente persiste mas de 6 semanas.

Además de los diagnósticos diferenciales ya mencionados.

Se pueden discutir otras enfermedades de colágeno vasculares como LES, Vasculitis, Síndrome de Sjögren, Polimiositis y Polimialgia
reumática.
Elaboro: Cinthya

84
DEFINICIÓN.
La polimialgia reumática (PMR) es un síndrome clínico caracterizado por dolor y rigidez del cuello y de las cinturas escapular y pelviana.
La rigidez muscular matinal generalizada puede estar acompañada por fiebre o febrícula, astenia y pérdida de peso.

Se asocia hasta en un 30% de los pacientes con arteritis de células gigantes.

El dolor suele ser peor por las mañanas

SALUD PÚBLICA.
EPIDEMIOLOGIA
Es de las enfermedades reumatológicas sistémicas más prevalentes en adultos.
El riesgo a lo largo de la vida es 2,4% para las mujeres y del 1,7% para los hombres
Incidencia aumenta entre los 50 y los 80 años.

PATOGENIA Y FISIOLOGIA
La causa de la PMR es desconocida
Probable enfermedad poligénica donde múltiples factores ambientales y genéticos afectan susceptibilidad y severidad.
Existe sospecha de causa viral (Parainfluenza tipo 1, Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae).
Presencia de sinovitis con predominancia de macrófagos y células TCD4+

CUADRO CLÍNICO
Inicio repentino
Dolor generalizado con limitación funcional en región cervical, cintura escapular
(bilateral) o área pélvica.
Incapacidad para la elevación activa de las extremidades superiores
Duración de los síntomas mayor de un mes.
Rigidez muscular matinal que dura más de 45 min
La inactividad empeora la rigidez
Se da en personas mayores de 50 años.
Con pico máximo en los 70 - 80 años
Rápida y eficaz respuesta a dosis bajas de corticoides
sinovitis articular  transitoria, oligoarticular, de articulaciones periféricas (rodillas, carpos y metacarpofalángicas) intensidad leve a
moderada y sin producción de erosiones ni destrucción articular.

85
EXAMENES COMPLEMENTARIOS.
USG Doppler inflamación de las estructuras intraarticulares y extraarticulares (sinovitis y bursitis).

Estudios histológicos  macrófagos y células T en la membrana sinovial.

Resonancia magnética sugieren una mayor participación de las estructuras extracapsulares en comparación con la observada en la
artritis reumatoide.

La tomografía por emisión de positrones / tomografía computarizada y la resonancia magnética  se muestra inflamación generalizada
en las zonas donde la enfermedad no es clínicamente aparente, como la aorta proximal y sus ramas, y entre las apófisis espinosas
vertebrales.
La PCR está impulsada principalmente por la interleucina 6, que se encuentra normalmente elevada en esta patología.

DIAGNOSTICO
 Signos clínicos

 Exclusión de otras causas

La polimialgia reumática se sospecha en pacientes mayores con síntomas típicos. Deben excluirse otras posibles causas.

Los estudios incluyen eritrosedimentación, proteína C reactiva, hemograma completo, concentración de hormona tirotropina y CK .
En > 80% de los pacientes, la eritrosedimentación está marcadamente elevada, a menudo > 100 mm/hora, por lo general > 50
mm/hora (método de Westergren). La proteína C-reactiva también está elevada. Pueden hacerse otros estudios, como
electromiograma, biopsia y otras pruebas (p. ej., factor reumatoide), que son normales en poli mialgia reumática y sirven para
descartar otras afecciones.
Los siguientes hallazgos permiten distinguir polimialgia reumática de:

 Artritis reumatoidea: en la polimialgia reumática no se observa sinovitis crónica de pequeñas articulaciones, lesiones
erosivas o destructivas, nódulos reumatoides, ni factor reumatoideo, en alrededor del 80% de los pacientes (aunque
puede haber inflamación articular). En el 20% restante puede ser difícil diferenciarla de la artritis reumatoide.
 Miositis autoinmune: en la polimialgia reumática predomina el dolor sobre la debilidad; los valores de enzimas
musculares y el electromiograma y la biopsia muscular son normales.
 Hipotiroidismo: en la polimialgia reumática, los resultados de estudios de función tiroidea y enzimas musculares son
normales.
 Mieloma múltiple: en la polimialgia reumática no se observa gammapatía monoclonal.
 Fibromialgia: en la polimialgia reumática, los síntomas son más localizadas, la velocidad de eritrosedimentación está
elevada, y hay dolor a la palpación y la amplitud de movimiento (activo y pasivo) de los hombros, incluso cuando se
distrae al paciente.

Criterios clínicos e imagenológicos para el

diagnóstico de PMR

86
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial de la polimialgia reumática

Enfermedades reumáticas
Artritis reumatoide
Espondiloartropatías
Artritis por cristales
Lupus eritematoso sistémico
Vasculitis
Miopatías inflamatorias

Enfermedades musculoesqueléticas no inflamatorias

Fibromialgia
Capsulitis adhesiva
Enfermedad articular degenerativa
Enfermedad del manguito rotador

Endocrinopatías
Enfermedades tiroideas
Alteraciones de la glándula paratiroidea

Infecciones
Virales
Bacterias
Micobacterias

Enfermedades malignas
Sólidas, hematológicas

Misceláneos
Parkinsonismo
Depresión
Hipovitaminosis D
Drogas inductoras de miopatía. Ej. estatinas

PRONOSTICO
La calidad de vida se ve comprometida desde el comienzo de la enfermedad, pero mejora sustancialmente con el inicio del tratamiento.
El 50% de los pacientes puede presentar recaídas.
La supervivencia de los pacientes con PMR es similar a la de la población general

87
TRATAMIENTO.

AINES: control parcial a corto plazo y transitorio.

CORTICOIDES:
Uso inicial de 10 a 20 miligramos por día (mg/d) de prednisona o equivalente durante 2 a 4 semanas, para reducirla lentamente a razón
de 2,5mg cada 2 a 4 semanas hasta una dosis de 10mg/día; esta dosis se utiliza como mantenimiento durante un mes, con posteriores
reducciones progresivas en la dosis hasta suspenderla.
Generalmente el tratamiento es durante 12 a 24 meses.
El uso crónico de glucocorticoides aumenta el riesgo de osteoporosis, por lo que en los pacientes ancianos está indicado administrar
tratamiento profiláctico para pérdida de masa ósea con calcio y vitamina D, así como terapia con bisfosfonatos en pacientes de alto
riesgo.

PLANTEAMIENTO SINDRÓMICO.

SINDROME DE INFLAMACION ARTICULAR.

La Polimialgia reumática forma parte de las enfermedades de colágeno-vasculares.
Se plantea por la presencia de signos inflamatorios dolor, tumefacción e impotencia funcional), por ser además oligo o poliarticular según
sea el caso.

Además de los diagnósticos diferenciales ya mencionados.

Se pueden discutir de otras enfermedades como AR, Fibromialgia, Miositis autoinmunes o de enfermedades de colágeno vasculares
como LES, Vasculitis, Síndrome de Sjögren y Polimiositis.

Elaboro: Cinthya

DIABETES MELLITUS
CONCEPTO

Alteración metabólica de causas múltiples caracterizada por una hiperglucemia crónica asociada a alteraciones en el
metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas, producidos como consecuencia de defectos en la secreción de
insulina o de su acción. Se encuentra asociaada a disfunciones a largo plazo.

88
EPIDEMIOLOGÍA

En el mundo esta enfermedad supera all 8% de la población adulta, con determinantes étnicas. La prevalencia aumenta
con al edad. Se sitúa en la cuarta o quinta causa de muerte en la mayoría de los países en donde su prevalencia es alta.

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

ETIOLOGÍA MECANISMO CUADRO CLÍNICO

DIABETES Usualmente Destrucción de células B de Suele ser diagnosticado antes

TIPO 1 autoinmunitaria los islotes pancreáticos, de los 30 años.
Idiopática produciendo una deficiencia Tendencia a cetosis,
Se pueden relacionar ABSOLUTA de insulina enfermedades autoinmunitarias
fármacos* relacionadas (Graves,
Hashimoto, Addison, vitíligo,
hepatitis, etc)
Presentación metabólica

DIABETES Factores genéticos y Resulta de la asociación de la Asintomático

TIPO 2 ambientales (edad, insulinorresistencia y Poliuria, polidipsia, polifagia
obesidad, secreción deficiente de
sedentarismo). insulina.
Por glucolipotoxicidad,
contribuyendo al fracaso de
la célula B
Diabetes Diagnosticada en 2do – 3er
gsstacional trimestre
Otros tipos - SIndromes de
de diabetes diabetes
monogénica
(Diabetes
neonatal y
MODY)
- Enfermedades
del páncreas
exocrino
- Inducidas por
fármacos o
agentes
químicos.

Fárcamos que pueden producir hiperglucemia:

1. AINEs 7. Antirretrovirales
2. Analgésicos opiáceos 8. Fluoroquinolonas
3. Glucocorticoides 9. Interferón a
4. Febuxostat 10. Asparaginasa
5. Fenitoína 11. Ciproterona
6. Duloxetina 12. Diuréticos tiazídicos

89
 13. Bloqueantes B adrenérgicos 19. Estimulantes B adrenérgicos
14. Furosemida 20. Anticonceptivos orales
15. Nifedipino 21. Danazol
16. Estatinas 22. Levotiroxina
17. Epoprosterol 23. Ocreótidos
18. Teofilina

CUADRO CLÍNICO

 Presentación metabólica. Comienzo brusco, periodo de pocas semanas o meses entre el inicio de síntomas y el
diagnóstico.
Poliuria y polidipsia francas, enuresis en niños. Polifagia menos frecuente, paciente adelgaza con apetito normal o
aumentado.
Si el déficit es grave la formación de cuerpos cetónicos es mayor y aparecen náuseas, vómitos, taquibatipnea,
deshidratación y coma.
 Presentación no metabólica: Síntomas mínimos o ausentes. El tiempo transcurrido entre los primeros síntomas y el
diagnóstico puede ser hasta de años. Poliuria, polidipsia no específicas. No astenia, peso no alterado. Su
diagnóstico se encuentra mas relacionado a la aparición de complicaciones crónicas y mayor sensibilidad a
infecciones.

90
COMPLICACIONES

Complicaciones crónicas:

Daño vascular: La hiperglicemia afecta la producción de radicales libres y reduce los mecanismos que inactivan estos
radicales.
Existe una deficiente producción y/o actividad de óxido nítrico por las células endoteliales, aumento en la inflamación y
acumulación de productos terminales de la glucosilación avanzada.
Aumento de estrés oxidativo y acumulación de sustancias que dañan el endotelio (protein cinasa C, productos AGE,
sorbitol, hexosaminas, etc).

91
Daño dermatológico: Presentado por el 80% de los pacientes con diabetes, con manifestaciones principalmente
infecciosas, xerosis y dermatopatías inflamatorias. Mas frecuentes si HbA1c >8%.

92
Pie diabético:

Alteraciones
Enfermedad
Neuropatía de la
Infección vascular Trauma PIE DIABÉTICO
periférica biomecánica
periférica
del pie

Se clasifica en diferentes grados según su profundidad y tejidos adyacentes afectados. Usualmente relacionado a
traumatismos repetidos por calzado inadecuado, mala higiene de uñas, caminar descalzo o carga inadecuada.

Los pacientes que ya han tenido una úlcera y/o amputación deben de tener monitorización cada 1 a 3 meses.

TIPO DE ÚLCERA
Características Neuropática Neuroisquémica Isquemica
Localización Región plantar o en Punta de los dedos o en las caras laterales de
áreas con los pies
deformidades óseas
Signos previos Neuropatía periférica. Neuropatía peroférica.
Aparición de Enfermedad arterial periférica
callosidades Signos locales de isquemia
Síntomas Indolora Poco dolor No dolorosa
Desbridamiento Temprano No har signos de isquemia grave
Revascularización Si se vuelve crónica Si hay isquemia grave
Retirar apoyo de Indispensable Indispensable si es plantar. Evitar traumatismo
zona afectada por calzado.

Complicaciones agudas:

Cetoacidosis diabética: Causada por deficiencia severa o completa de insulina, debido a mal apego a tratamiento o a
aumento de necesidades fisiológicas; existen también causas secundarias como pancreatitis, EVC, traumatismos graves y
fármacos. Principal causa de muerte en personas diabéticas <24 años.

INSULINOPENIA HIPERGLUCEMIA •Acil CoA produce

•Elevación de •Glicerol mantiene cuerpos cetónicos
•Aumento de
citocinas hiperglucemia que se acumulan en
gluconeogénesis y
proinflamatorias, mediante plasma
glucogenólisis
especies reactivas gluconeogénesis •Exceso H es captado
•Disminución de de O2, peroxidación •Ácidos grasos libres por HCO3 y forma
captación celular de lipídica. PAI 1 y se convierten en ácido carbónico, el
la glucosa ácidos grasos libres acil-CoA cual se descompone
en CO2 y H2O.

93
Diagnóstico:

- Clínico: Evoluciona en un periodo <24 hrs. Historia de poliuria, polidipsia, pérdida de peso, vómitos, deshidratación,
debilidad y cambios en el estado mental; también se puede incluir dolor abdominal. A la exploración física se
encuentra taquipnea, respiración de Kussmaul y signos de deshidratación como sequedad de mucosas,
hipotensión y disminución de la presión del globo ocular.
- Laboratorio: Hiperglucemia > 250mg/dl (>13.5 mmol/l) y acidosis metabólica (Ph disminuido, HCO3 disminuido)
con anion gap elevado. Los electrolitos pueden verse afectados, inicialmente el K puede ser normal o alto,
conforme avanza la enfermedad este puede disminuir; disminución de P, Na y Mg. (hiponatremia con osmolaridad
plasmática elevada). Amilasa y lipasa pueden verse elevadas; así como las transaminasas.
Leucocitosis intensa con desviación a la izquierda debida a hipercortisdemia y aumento de catecolaminas; sin
embargo si esta es >25x109/L es signo claro de infección.
Tratamiento:

- Insulinoterapia: Rápida o regular. Vía intravenosa en perfusión continua (0,14 U/kg/hora ó 0,1 U/kg/hora en bolo
inicial). El criterio de suspensión de insulina EV es la corrección de la acidosis y a partir de ese momento se
mantiene con insulina subcutánea.
- Hidratación: Líquidos EV, incialmente salinas isotónicas con ritmo dependiente de grado de deshidratación. Al
disminuir glucemia <200mg/dl (11 mmol/L) se puede administrar glucosada 5%.
- Potasio: Si el K es alto se inicia tratamiento con perfusión del mismo posterior a inicio de fluidoterapia, si este es
normal se inicia perfusión inmediatamente y si es bajo se debe suspender la perfusión de insulina.
- Bicarbonato: Solo en casos graves (pH <6,9 o HCO3 <5meq/l)
La glucosa debe de disminuir a un ritmo de 50-75 mg/dl/hora. Si pasa 1 hr y no se presenta disminución de glucemia y en 4
a 6 hrs no se presenta mejoría de pH y bicarbonato, estamos ferente a una RESISTENCIA A LA INSULINA, y esta requiere
un aumento al doble del ritmo de infusión de insulina.

Síndrome hiperglucémico hiperosmolar:

Respuesta insuficiente a
la acción de la insulina Incapacidad de
Secreción residual de
•Factores desencadentantes: contrarrestar aumento
insulina es capaz de
Adulto mayor, diabético que de hormonas
sufre un cuadro infeccioso minimizar cetosis
Incumplimiento terapéutico
contrarreguladoras

Diagnóstico:

- Clínico: Deshidratación profunda por diuresis omótica, alteraciones de la conciencia (desde estupor a coma) y
manifestaciones neurológicas como convulsones o hemiplejia transitoria. Puede aparecer microtrombosis,
coagulación vascular diseminada.
- Laboratorio: Glucemia >600mg/dl (>33 mmol/l), cuerpos cetónicos negativos o levemente positivos en orina o
suero, pH >7,3, osmolaridad sérica efectiva >320mOsm/kg y bicarbonato plasmático (>18mEq/l).

94
Tratamiento: medidas generales de soporte, identificación y manejo de proceso desencadenante.

- Hidratación. Deficit de líquidos aproximado de 10-12 litros. Soluciones salinas isotónicas. Si glucemia >250-
300mg/dl (13,8-16,6mmol/l) se puede usar glucosada 5%.
- Insulina: Se recomienda insulina EV en perfusión continua a dosis bajas, con el objetivo de mejorar la hidratación.
- Potasio: Administración precoz, indicada si K <3,3mEq/l ANTES de la terapia de insulina, SIEMPRE Y CUANDO la
diuresis sea >50ml/hr. Mantener concentración de K sérico en 4-5mEq/l.
- Bicarbonato: Solo necesario ante acidosis láctica.
- Antiobioticoterapia empírica: Si se sospecha infección.
- Riesgo de TEP: Heparinas sódicas de bajo peso molecular.

DIAGNÓSTICO

- Criterios diagnósticos:

Hemoglobina glucosilada es la que PREDICE MEJOR las complicaciones micro y

macrovasculares, por lo que se considera el estudio MAS ESPECÍFICO de la patología.

Es importante saber que esta puede verse afectada por: ERC, VIH, anemia ferropénica,
uremia, embarazo, hemodiálisis, transfusiones, tratamiento con eritropoyetina, opiáceos,
antirretrovirales.

95
 Diagnóstico

Dos pruebas anormales

en la misma o
diferentes muestras
sanguíneas

Test en asintomáticos
de cualquier edad si: Sospecha clínica
IMC >29,9 kg/m2 + AHF, (complicaciones) + Sospecha de DM tipo I
etnia, comorbilidades glicemia basal normal
y/o sedentarismo

Autoanticuerpos de los
Glicemia en ayuno Glicemia en ayuno
islotes

Hemoglobina Curva de tolerancia a Marcadores

glucosilada la glucosa autoinmunes

•Glucosa elevada que no cumple criterios

diagnósticos
•Glucosa en ayuno: 100-125 mg/dl (5,6-6,9

Prediabetes
mmol/l)
•Curva de tolerancia a la glucosa: 140-
199mg/dl (7,8-11 mmol/l)
•Hemoglobina glucosilada: 5.7 - 6.4% (39-
47 mmol/mol)

96
 Hemoglobina glucosilada: Mide la glucosa en sangre en los últimos meses

HbA1c >6.5% (>48 mmol/mol)

Glucosa plasmática preprandial: Glucosa en ayuno (8hrs)

>126 mg/dl
GPP
> 7 mmol/l

Prueba de tolerancia a la glucosa: Concentración de glucosa en sangre antes y 2hrs despues de la ingesta de glucosa

>200 mg/dl
PTOG
>11.1 mmol/l

Cuantificación aleatoria de glucemia en plasma: En caso de presencia de síntomas clasicos o crisis hiperglucémica

>200mg/dl
Glucemia aleatoria
>11.1 mmol/l

TRATAMIENTO:

- No farmacológico:
1. Educación terapéutica
2. Terapia nutricional. Puede reducir la HbA1c en un 1-2%.
carbohidratos: 50 – 60%
Proteínas: 15 – 20% (siempre que no exista una patología renal)
Grasas: <30%
Debem evitarse el consumo de margarinas industriales, comidas rápidas y grasas recalentdas ricas en
ácidos grasos trans.
La distribución de alimentos es en varias comidas diarias, manteniendo un horario constante diario (3
comidas y 2 colaciones).
3. Alcohol. Menos de 15g/día en mujeres y 30 g/día en hombres. Puede aumentar el riesgo de hipoglucemia
nocturna y en ayunas, principalmente en diabetes tipo 1.
4. Tabaquismo. Aumenta el riesgo de complicacicones crónicas y aumenta los niveles de triglicéridos y
colesterol; genera insulinorresistencia, por lo que debe de ser suspendido.

97
5. Ejercicio. 150 minutos semanales de ejercicios de intensidad moderada a intensa en forma gradual y
progresiva, de tipo aerobico (50 – 70% de la FC máxima).
Si no existen contraindicaciones, ejercicios de resistencia en grupos musculares mayores (brazos,
hombros, piernas).
6. Control metabólico: Regular comorbilidades, estableciendo metas metabólicas
7. Tratamiento farmacológico

98
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

FÁRMACO DOSIS MECANISMO REDUCCIÓN HbA1c CONTRAINDICACI RECOMENDACIONES

Y EFECTO ONES

Biguanidas Metformina Disminuye la absorción 1 – 2% TFG <30ml/min, Se inicia cuando existe un

Inicial: 500 – 850mg, hepática de glucosa Disminuye niveles ICC, acidosis, compromiso moderado de
1 o 2 veces al día (reduce la circulantes de insulina sepsis, insuficiencia estado metabólico.
con comidas gluconeogenesis en un Reduce niveles hepática Se inicia cuando medidas
principales 30 – 40%) Reducen la circulantes de ácidos no farmacológicas han
Se puede aumentar insulinorresistencia. grasos libres y fallado
850-1000mg después Mejora la captación triglicéridos
del desayuno y cena. periférica de glucosa,
Dosis máxima: aumenta metabolismo
2000mg. no oxidativo de la
ERC con FG glucosa
>30ml/min: 500mg
c/12hrs
Inhibidores de Ascarbosa: 50 – Disminuye la absorción 0.5 – 0.8% Enfermedad renal o Se indican cuando el
la alfa 100mg tres veces al gastrointestinal de hepática tratamiento no
glucosidasa día, antes de las glucosa farmacológico + uso de
comidas. No actúan en la metformina
secreción de insulina o
Migitol: 50 – 100mg en insulinorresistencia
tres veces al día,
antes de las comidas.
Inhibidores de Sitaglipina 100mg Incrementan secreción 0.5 – 1% Reducción de dosis Se indican cuando las
DPP – 4 c/24hrs. de insulina en forma Efecto neutro en peso en enfermedad metas no se alcanzan con
FG <50->30: dependiente de glucosa corporal. renal y hepática. medidas farmacológicas +
50mg/día e inhiben la secreción Reducción leve de metformina/TZD/Sulfonilu
FG <30ml/min nadecuada de glucagón. tensión arterial y Se debe solicitar reas/meglitinidas
25mg/día Aumento en niveles de triglicéridos. hepatograma cada (normalmente en etapa
GLP 1 y GIP 3 meses. tardía de la enfermedad)
Vidagliptina 50mg Es glucosa-dependiente
c/12hrs
FG <50->30:
50mg/día

99
 FG <30ml/min
25mg/día

Saxagliptina 5mg
c/24hrs
FG <50->30:
2.5mg/día
FG <30ml/min
1.25mg/día

Sulfunilureas Clorpropramida: Aumenta la secreción de 1 – 2%. Enfermedad renal Se indican cuando las
750mg c/24 hrs. insulina uniéndose a Disminución de con FG <30ml/min, metas de tratamiento no
receptores en célula B glicemia relativamente enfermedad se alcanzan al emplear
Tolbutamida: 500mg (SUR). rápida, eficacia se hepática cambios en el estilo de
c/24 hrs reduce en base a vida o asociados a
Dosis máxima: 3 tiempo y tratamiento. metformina.
g/día.

Glibenclamida: 15 –
20mg/día

Glimepirida: dosis
máxima 4 – mg/día

Glipizida: Dosis
máxima 10mg
c/12hrs
Meglitinidas Repaglinida 0,5 – Aumenta la secreción de 1 – 2% Enfermedad renal Se indican cuando las
4mg antes de las insulina. No afecta con FG <30ml/min, metas de tratamiento no
comidas principales insulinorresistencia. enfermedad se alcanzan con medidas
Dosis máxima: 12mg hepática no farmacológicas,
normalmente en
Nateglirida: 120mg asociación a metformina
antes de cada o tiazolidinedionas
comida

100
 Dosis máxima:
360mg/día
Tiazolidinedion Pioglitazona: 15, 30 ó Agonistas de los 0.5 – 1.4% ICC, enfermedad En monoterapia en casos
as 45mg c/24hrs. receptores nucleares hepática de intolerancia a la
Dosis máxima: que regulan la metformina.
45mg/día. transcripción génica. Se indica cuando las
Regulan adipogénesis y metas de tratamiento no
Rosiglitazona: 4mg metabolismo de lípidos y se alcanzan con cambios
c/24hrs de glucosa. de estilo de vida solos o
incrementando al Mejora sensibilidad asociados a metformina.
cabo de 12 semanas. periférica a la insulina y
Dosis máxima: 8mg. reduce la producción
hepática de glucosa.

Secuestrantes Unión a ácidos biliares 0.5%

de ácidos
biliares

Terapia combinada:

Debido al deterioro progresivo del control de la diabetes, la mayoría de las personas con diabetes necesita terapias cominadas (2 a 3 fármacos)

COMBINACIONES DISMINUCIÓN DE HbA1c

Metformina + sulfonilureas 1 – 3%
Metformina + tiazolidinedionas 0,8 – 1,2%
Metformina + acarbosa 0,6 – 0,8%
Metformina + metiglinida 1,4 – 1,5%
Sulfonilurea + tiazolidinedionas 0,9 – 1,3%
Gliptinas + metformina 0,6 – 0,7%
Meglitinida + tiazolidinedionas 0,5 – 0,8%

Se puede utilizar triple terapia cuando HbA1c mayor 8%, en pacientes que específicamente presentan problemas con la insulina.

101
Insulinoterapia:

Se debe iniciar cuando no se logran metas de control (HbA1c >8,5%). Se sugiere iniciar con dosis bajas, ajustando dosis en respuesta a cifras de glucosa en
ayunas y educar al paciente.

- Indicaciones:
 Pacientes con diabetes mellitus tipo 1
 Pacientes en estado de descompensación aguda severa
 Paciente con DM tipo 2 con descompensación metabólica severa relacionada a enfermedad (infecciones, IAM, EVC, postoperatorio,
politraumatismo, quemaduras, etc).
 Pacientes embarazadas con mal control con terapia no farmacológica
 Pacientes en los que no se logra control con terapia farmacológica escalonada
 Contraindicaciones de antdiabéticos orales
La insulina de acción lenta se debe de aplicar subcutánea, en muslos y rotando el sitio de la inyección; en cambio las de acción rápida deben aplicarse en abdomen,
favoreciendo su absorción.

- Dosis inicial en diabetes tipo 2:

 Antidiabéticos orales + insulina: 0,2 U/kg ó 10 U.
 Monoterapia con insulina basal: 0,3 – 0,5 U/kg, ajustando según perfil glucémico, con incremento semanales
o Aumentar 4 U si glucemia en ayuna >7,8mmol/l (140mg/dl)
o Aumentar 2 U si glucemia en ayuna 6.6 – 7.8 mmol/l (120 – 140mg/dl)
Se administra en dosis diarias de 2/3 antes del desayuno y 1/3 antes de dormir.

El tratamiento insulínico intensivo se inicia ante la necesidad de prevención terciaria de la enfermedad con el objetivo de reducir las complicaciones crónicas y
mantener valores de glucemia en ayuno y HbA1c en las metas. TODOS los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en aquellos tipo 2 que no tienen control
adecuado.

102
 INICIO MÁXIMO DURACIÓN
Insulina de acción rápida:
- ASPART
- LISPRO 10 – 20 minutos 40 – 50 minutos 3 – 5 horas
- GLULISINA 15 – 30 minutos 30 – 90 minutos 3 – 5 horas
20 – 30 minutos 30 – 90 minutos 1 – 2.5 horas
Insulina de acción corta:
- Regular
30 – 60 minutos 2 – 5 horas 5 – 8 horas
Insulina de acción
intermedia:
- NPH
1 – 2 horas 4 – 12 horas 18 – 24 horas
Insulina de acción
prolongada:
- Glargina
- Detemir 1 – 2.5 horas 20 – 24 horas
- Degludec 1 – 2 horas 6 – 8 horas 24 horas
1 – 2 horas >24 horas

Insulina inhalada:
- Polvo de la insulina
5 – 10 minutos 1 hora 5 – 10 horas

103
 METAS DE CONTROL
GLUCÉMICO
HbA1c: Glucemia en Glucemia
• Buen control: <7% ayuno: posprandial
• Control aceptable: 7- • Buen control: (2hrs):
7.9% <5.6mmol/l ó <110 • Buen control:
• Mal control: >8% mg/dl <7.8mmol/l ó <140
• Control aceptable: mg/dl
5.6-6.9 mmol/l ó 110- • Control aceptable:
125 mg/dl 7.8-9.9 mmol/l ó 140-
• Mal control: >7mmol/l 179 mg/dl
ó >126 mg/dl • Mal control: >10
mmol/l ó >180mg/dl

METAS METABÓLICAS

•IMC <25 kg/m2 •Trigliceridos <1.7 mmol/l

•Colesterol total <5.2 ó <150 mg/dl
mmol/l ó <200mg/dl •Apo B <90 mg/dl
•LDL <2.6mmol/l ó <100 •TA sistólica <140 mmHg
mg/dl •TA diastólica <80 mmHg
•HDL •Microalbuminoria <20
•Hombres: >1.1mmol/l ó mg/24hrs
>40 mg/dl •Creatinina <100umol/L
•Mujeres: >1.2mmol/l ó
45 mg/dl

104
105
DIABETES EN EL PACIENTE GERIÁTRICO.

La tolerancia a la glucosa tiende a deteriorarse conforme avanza la edad. A partir de los 60 años existe un incremento
aproximado de 1 – 2 mg/dl en los niveles de glucosa, en cada decenio; sin embargo después de una carga de glucosa oral
este aumento es de 9 – 10mg/dl; esto se refleja en el aumento progresivo de la HbA1c.

Los defectos se dan a nivel de posreceptor (respuesta lenta y parcial del sistema) que junto con comorbilidades asociadas
y factores genéticos étnicos aumentan la probabilidad de padecer esta enfermedad.

En el adulto mayor esta enfermedad suele presentarse asintomática, los síntomas inespecíficos incluyen: depresión,
pérdida de peso, fatiga, debilidad, trastornos cognitivos, incontinencia o infecciones urinarias. El umbral renal para la
glucosa aumenta conforme avanza la edad, la glucosuria suele ser >200 mg/dl (11,1 mmol/l).

- Complicaciones relacionadas al adulto mayor:

A. Deterioro cognitivo. Incremento del riesgo de demencia. Principalemente alterado si existe mal
apego a tratamiento, hipoglucemias recurrentes o resistencia a tratamiento.
B. Depresión.
C. Polifarmacia. Debido a mal apego, consejos, multiples visitas a diferentes especialidades clínicas.
D. Caídas. Por mayor prevalencia de problemas visuales, neuropa´tia periférica con trastornos en la
sensibilidad y dificultad para caminar; así como episodios de hipoglucemia.
E. Incontinencia urinaria. Principalmente por infecciones urinarias recurrentes y problemas de
vaciamiento vesical relacionado a neuropatía autonómica.

METAS EN EL ADULTO MAYOR

•Glucemia en ayuno: <130mg/dl (7,2 mmol/l)
•Glucemia posprandial: <200mg/dl (11,1mmol/l)
•HbA1c 7 - 7.5%
•Colesterol total: <200mg/dl (5,18mmol/l)
•LDL: <100mg/dl (<2,5mmol/l)
•HDL: >40mg/dl (>1mmol/l)
•Trigliceridos: <150mg/dl (<1,7mmol/l)
•TA sistólica: <140mmHg
•TA diastólica: <90mmHg
•IMC: <25kg/m

Elaboro: Fani

DISLIPIDEMIAS

DEFINICIÓN
Conjunto de enfermedades resultantes de concentraciones anormales de colesterol, triglicéridos, HDL y LDL en sangre, que participan
como factores de riesgo en la enfermedad cardiovascular.

106
El metabolismo de los lípidos puede estar alterado en diferentes vías, favoreciendo a cambios en la concentración o función de las
lipoproteínas plasmáticas. Cuando a esto se suman otros factores de riesgo cardiovascular (SCORE CARDIOVASCULAR) predispone
a inicio temprano de arteriosclerosis, aumentando el riesgo cardiovascular.
LÍPIDO: Sustancia orgánica insoluble en agua, constituyente estructural de membranas y organelos celulares. Incluye: triglicéridos,
colesterol y fosfolípidos.
APOPROTEÍNA: Sistema de transporte y activadoras/inhibidoras de enzimas y receptores específicos. Apo A (AI, AII, AIV), Apo (a),
Apo C (CI, CII, CIII), Apo D, Apo E (EI, EII, EIII), Apo F y las más importantes: Apo B100 y Apo B043.
LIPOPROTEÍNA: Lípido + apoproteína. Complejos que transportan lípidos y vitaminas liposolubles. Clasificadas en función de
tamaño y densidad.

Densidad Apoproteína Lípido Destino

Quilomicrones 0,95 g/dl Apo B48, Apo CII, Apo CIII, Apo Triglicéridos
E
VLDL 0,95 – 1000 Apo B100, Apo Apo CII, Apo Triglicéridos y Exporta el
g/dl CIII, Apo E colesterol exceso de
triglicéridos en
plasma
IDL 1006 – 1019 Apo B 100 Triglicéridos y Formación de
g/dl colesterol LDL
Entrega
triglicéridos y
colesterol al
hígado
LDL 1019 – 1063 Apo B100 50% colesterol Catabolizado
g/dl en hígado
Transporte a
tejidos
periféricos
HDL 1063 – 1210 Apo AI, Apo AII, Apo CII, Apo Fosfolídos y Obtienen
g/dl CIII, Apo E ésteres de colesterol de
colesterol tejidos
periféricos y
transportan a
hígado y tejidos
que lo
necesitan.
Antiaterógeno
Lipoproteína 1050 – 1150 Apo (a) Colesterol Homóloga de
(a) g/dl Apo B100 plasminógeno

METABOLISMO DE LIPOPROTEÍNAS
1. Transporte de lípidos exógenos. Provenientes de la grasa de la dieta, hidrolizados en luz intestinal por la lipasa pancreática
para formar ácidos grasos y 2 monogliceridos. Penetra en el enterocito a través de NPC1L1, en este se forman triglicéridos y
colesterol se esterifica por la ACAT.El resto de las moléculas no esterificadas pasan a luz intestinal. Los productos se
integran a quilomicrones en donde son secretados al sistema linfático y al torrente circulatorio
2. Transporte de lípidos endógeno. Trgliceridos son elaborados por los hepatocitos, estos se unen a áciddos grasos, cuerpos
cetónicos, esteres, apo B100, C y E produciendo VLDL. La cual es transportada y durante la misma forma IDL (TG + Apo E y
ApoB100) la cual es captada por el hígado y pierde la enzima triglicérido-lipasa hepática lo cual da como resultado la
producción de LDL (constituido por Apo B100 + esteres de colesterol).La función de la LDL consiste en el transporte de
colesterol a tejidos e hígado, para ser catalizados.

107
 3. Transporte centrípeto del colesterol: Mediado por HDL, desde los tejidos periféricos al hígado. Absorben colesterol y
posteriormente, gracias a la acción de la lecitina colesterol-aciltransferasase esterifica.

CLASIFICACIÓN DE HIPERLIPOPROTEINEMIAS:
- Básica:
TIPO COLESTEROL TOTAL TRIGLICERIDOS
Hipercolesterolemia >200mg/dl <200mg/dl
>5,2 mmol/l <2,3 mmol/l
Hiperlipemia mixta >200mg/dl >200mg/dl
>5,2mmol/l >2,3mmol/l
Hipertrigliceridemia <200mg/dl >200mg/dl
<2,3mmol/ >5,2mmol/l

- Frederickson: Basada en concentraciones de colesterol y triglicéridos y el aspecto del lipidograma.

Tipo Lípidos aumentados Lipoproteína Poder aterogénico

en exceso
I Triglicéridos exógenos Quilomicrones Ninguno
II a Colesterol LDL ++++
(Hipercolesterolemia
pura)
II b Colesterol y triglicéridos LDL + VLDL ++++
endógenos
III Colesterol y triglicéridos VLDL anormal ++++
IV Triglicéridos endógenos VLDL ++
(Hipertrigliceridemia
pura)
V Triglicéridos endógenos y Quilomicrones +
exógenos con colesterol + VLDL
normal/alto

- Según etiología: Primarias y secundarias.

PRIMARIAS: Predomina causa genética (la mayoría de origen poligénico). Comprenden: hipercolesterolemias,
hipertrigliceridemias e hiperlipoproteinemias mixtas primarias.

108
Hipercolesterolemias primarias:

Forma heterocigota.
Colesterol total y LDL elevados
Trigliceridos normales
Colesterol total: 7 - 13 mmol/L
HDL normales o elevado
250 - 500 mg/dl
Xantomas tendinosos, tuberosos ambos,
xantelasmas y arco corneal. Enfermedad
Autosómica dominante. cardiaca coronaria precoz
Mutaciones del receptor LDL --> defecto
Hipercolesterolemia familiar
en síntesis y/o transporte --> Aumento de
LDL
Forma homocigota.
Colesterol elevado.
Manifestaciones en infancia, grandes Colesterol total mayor 13 mmol/L
xantelasmas y xantomas planos y >500 mg/dl
tendinosos prominentes. Enfermedad
coronaria.
Autosómica dominante.
Defecto en gen que codifica Apo B100 -->
aumento LDL

Defecto familiar de apoliproteína B100

Manifestaciones: Xantomas tendinosos y

aterosclerosis prematura

Ateroesclerosis coronaria y LDL >190

Hipercolesterolemia poligénica
mg/dl

Hipertrigliceridemias primarias:

Hipertrigliceridemia familiar

Aumento de síntesis
Autosomico dominante. hepática de trigliceridos
Fenotipo IIa Disminución catabolismo
VLDL

Masiva.
Asintomática Acumulación de
quilomicrones y VLDL

2,3 - 5,7 mmol/L >23,0 mmol/L

Síndrome quilomicronémico
200 - 500 mg/dl >2000 mg/dl

Pancreatitis aguda,
Asociado a HTA, visceromegalia, xantomas
hiperuricemia, intolerancia a eruptivos en nalgas, rodillas
la glucosa, DM y obesidad o generalizados, liemia
retinalis

109
 Deficiencia familiar Deficiencia familiar
Deficit de Apo AV
de lipoproteína lipasa de Apo CII
• Aumento de • Aumento de • Aumento VLDL
quilomicrones quilomicrones y con/sin aumento de
• Pancreatitis, VLDL quilomicrones
xantomas tuberosos • Pancreatitis,
y eruptivos xantomas tuberosos
y eruptivos

Mixtas:

Hiperlipemia familiar combinada

•Fenotipos IIa, IIb o IV
•Cardiopatía isquémica, obesidad centrípeta, DM, gota HTA y Sx plurimetabolico con
descenso de HDL
Disbetalipoproteinemia
•Fenotipo III
•Acumulación de Beta VLDL

Hiperlipoproteinemias normolipémicas:

Aumento de • >20 - 30mg/dl

• Relación con: cardiopatía isquémia
lipoproteína precoz, EVC, ateroesclerosis,
(a) xantomas subcutáneos

SECUNDARIAS: Incluyen alteraciones en los lípidos como consecuencia de otras enfermedades y/o medicamentos. Las
causas más comúnes incluyen: Diabetes mellitus tipo 2, alcoholismo, enfermeddad hepática colestásica, síndrome nefrótico,
enfermedad renal crónica, hipotiroidismo, tabaquismo, obesidad.
Otras causas incluyen:
- Síndrome metabólico
- Resistencia a la insulina
- Embarazo
- Anorexia nerviosa
- Postrasplante de órgano sólido
- Síndrome de ovario poliquístico
- Síndrome de Cushing
- Cirrosis biliar primaria
- Pacreatitis aguda y respuesta inflamatoria sistémica
- Lupus eritematoso sistémico
- Artritis reumatoide

110
 - Medicamentos: Esteroides anabólicos, glucocorticoides, progestina, estrógenos orales, tamoxifeno, amiodarona,
diuréticos tiazidas, ácido fibrico, Beta bloqueadores no selectivos, ciclosporina, inhibidores del co-transporte sodio
glucosa, retinoides, ciclofosfamida.
EPIDEMIOLOGÍA
En México la dislipidemia más frecuente es la hipertrigliceridemia y niveles bajos de HDL. En otros países el patrón más común es:
hipercolesterolemia con elevación de LDL, hipertrigliceridemia, dislipidemia mixta (elevación de trgliceridos con LDL alto y HDL bajo).
DIAGNÓSTICO.
Usualmente asintomática, la mayoría de los pacientes son identificados durante la revisión de rutina o por control posterior a riesgo
cardiovascular.
- Anamnesis.
o AHF: Antecedente de dislipidemia o enfermedad cardiaca a edad temprana.
o APP: Cardiopatía isquémica, diabetes mellitus, hipertensión arterial, síndrome metabólico, evento cerebrovascular,
gota, hipotiroidismo, enfermedad coronaria.
Consumo de medicamentos que pueden alterar los niveles de lípidos.
o APnP: Consumo de tabaco, alcohol, ejercicio físico y DIETA.
- EXAMEN FÍSICO: Características mas relevantes

oTensión arterial y pulso oPeso corporal, talla, perímetro oArco corneal: Anillo blanco que oXantelasmas: Placas amarillas
cintura/cadera, IMC en encuentra en la periferia del en cara medial de parpados
iris (puede ser parcial o total)

oXantomas planos: Parches Xantomas tuberculosos: Xantomas eruptivos: Lipemia retiniana: Aspecto
amarillos planos o ligeramente Nódulos indoloros, firmes, Principalmente en tronco, blanco cremoso de las arterias y
elevados situados en superficies espalda, codos, glúteos, rodillas, venas retinianas
extensoras de articulaciones manos y pies

- Complementarios. Ayuno 12 hrs y o consumir comida grasa un día anterior.

- Evaluación del daño vascular subclínico:
o SCORE de calcio evaluado en tomografía
o Grosor de íntima-media carotídea evaluada con ultrasonido bidimensional
o Índice brazo-tobillo para la evaluación de ateroesclerosis de miembros pélvicos
o Proteína C reactiva ultrasensible como marcador inflamatorio, los valores 3 a 10 mg/dl están relacionados a
incremento de riesgo cardiovascular.

111
 VALORES
Colesterol Deseado: <5,7 mmol/l o <200 mg/dl
Limítrofe: 5,7-6,18 mmol/l o 200-239 mg/dl
Alto: > 6,2 mmol/l o > 240 mg/dl
Trigliceridos Deseado: 0,34 – 1,69 mmol/l o < 150 mg/dl
Limítrofe: 1,64 – 2,24 mmol/l o 150 – 199 mg/dl
Altoo: 2,26 – 5,36 mmol/l o 200 – 499 mg/dl
Muy alto: > 5,36 mmol/l o > 500 mg/dl
HDL Mujeres: > 1,9 mmol/l o > 40 mg/dl
Hombres: > 1,7 mmol/l o > 35 mg/dl
LDL < 3,33 mmol/l o < 100 mg/dl
VLDL < 0,77 mmol o 2 – 30 mg/dl

TRATAMIENTO:
- No farmacológico
o Dieta: Grasas saturadas <8%, grasas polinsaturadas 10 – 12%, Colesterol 300mg/día, frutas, verduras y cereales 30
– 40 g/día; CHO 50 – 60% del aporte calórico diario. Alta en fibra y antioxidantes (Incluyendo vitamina E y >C,
betacaroteno, ubiquinol – 10)
o Alcohol: Limitar/retirar consumo de alcohol
o Tabaco: No exposición pasiva y/o activa
o Actividad física: 150 minutos/semana de actividad aeróbica moderada o 75 minutos/semana de actividad aeróbica
vigorosa
o Peso: IMC: 20 – 25 kg/m2, circunferencia de cintura menor a 94cm en hombre y a 80cm en mujeres
o Tensión arterial: < 140/90 mmHg
o Diabetes mellitus: Hemoglobina glucosilada <7%
o Comorbilidades: controladas.

- Farmacológico:

112
Familia Medicamento Dosis Mecanismo Acción Efectos adversos

Inhibidores de la -Atorvastatina (20mg) -Di: 10mg Limita la biosíntesis Disminuyen valores Mialgias, artralgias,
reductasa de HMG – -Fluvastatina Dmax: 40mg del colesterol séricos de: LDL y cefaleas, fatiga,
CoA (estatinas) -Di: 20mg disminuyendo su triglicéridos incremento del valor de
-Pravastatina Dmax: 80mg síntesis. Incrementan: HDL (5- transaminasas, dispepsia
-Di: 40mg Activa LDLR 10%)
Dmax: 80mg acelerando
eliminación de LDL
circulante

Inhibidores de la Ezetimibe (10mg) -Di: 10mg Inhibe la absorción de Disminuyen: LDL Elevación de las
absorción de colesterol en Efectos insignificantes transaminasas
colesterol vellosidades en: HDL y TG
intestinales
Aumenta acción de
LDLR

Secuestradores de Colestiramina Di: 4 g/día Fijan ácidos biliares Disminuye: LDL Timpanismo,
ácidos biliares, resinas Dmax: 32 g/día en el intestino y estrañimiento e
de intermabio o con Di: 5 g/día favorecen su incremento de valor de
los ácidos biliares Colestipol Dmax: 40 g/día excreción en heces. triglicéridos
Colesterol se desvía a
síntesis de bilis

Ácido nicotínico (niacina) Di: 300mg/día Reduce cantidad de Disminuyen: TG, Hiperemia cutánea,
(dividido en 3 dosis) ácidos grasos VLDL, IDL y LDL trastornos del tracto
Dmax: 2g/día transportados en el Aumentan: HDL gastrointestinal,
hígado y secreción de incremento de glucemia,
VLDL ácido úrico y enzimas
hepáticas

113
Derivados del ácido -Fenofibrato -Di: 145 mg/día Agonistas de receptor Disminuyen: TG, Dispepsia, mialgias,
fíbrico (fibratos) Dmax: 145 mg/día nuclear que interviene VLDL cálculos vesicualres,
-Di: 600mg/ 2 veces al en regulación de Aumentan: HDL elevación de
día carbohidratos y transaminasas
-Gemfibrozil Dmax: 600mg/2 veces lípidos.
al día Reduce síntesis de
Apo C III

Ácidos grasos omega -Acidos eicosapentanoico y - 3 a 4 g/día en ayuno

3 decohexanoico

114
115
 Dislipidemia
primaria

Riesgo muy alto Riesgo alto Riesgo moderado Bajo riesgo

EVC y/o DM con daño a órgano diana y/o ERC

FG <60ml/min
Dislipidemia familiar
SCORE >10%
HTA descompensada AHF de enfermedad coronaria precoz
Síndrome metabólico
SCORE >5% Obesidad/ baja actividad física SCORE < 1%
TA 180/110
LDL >4,9 mmol/l o > 190 mg/dl AÚN SIN riesgo SCORE > 1%
Colesterol total: >8,3 mmol o > 320 mg/dl
de cardiopatía muy elevado
LDL >6,2 mmol/l o >240 mg/dl

Tratamiento no Medidas no
farmacológico + farmacológicas
tratamiento No mejoría
farmacológico

116
SCORE CARDIOVASCULAR

Elaboro: Fani

117
 SINDROME METABOLICO
También llamado síndrome de resistencia a la insulina,
DEFINICION: Agrupación de alteraciones metabólicas que confieren un riesgo elevado para desarrollar enfermedades
cardiovasculares y DM2
Componentes:
1. Obesidad central
2. Resistencia a la insulina
3. Hipertensión arterial

DISLIPIDEMIAS:
1. Aumento de lipoproteínas ricas en TRIGLICERIDOS
2. Aumento de ácidos grasos libres y lipemia posprandial
3. Descenso del HDL
4. Aumento de las partículas LDL

ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROCARBONADO

1. Prediabetes o DM2

OTROS INTEGRANTES
1. Estado protrombótico y proinflamatorio
2. Deposito ectópico de lípidos en el hígado y los músculos
3. Hiperuricemia
4. Gota
5. Micro albuminuria
6. Colelitiasis
7. SAOS
8. Ovario Poliquistico

118
PATOGENIA Y FISIOLOGIA

RI, fuerza motriz del SM, junto con la exposición crónica a un balance calórico positivo y factores genéticos
todavía no aclarados.
GENOTIPO + MICROBIOMA + MEDIO AMBIENTE = 2 Componentes etiopatogenicos importantes
a) Estado de RI en el hígado el musculo y el tejido adiposo
b) Exceso de grasa corporal, especialmente obesidad abdominal visceral

Mientras la célula beta pancreática sea capaz de mantener su función, la RI provocara un estado de hiperinsulinismo
compensador con lo que el metabolismo hidrocarbonado se conservara dentro de la normalidad; pero si la función insular
llega a fallar, inducirá la aparición de prediabetes o DM2.
Dato que sirve a la sapiensia: el efecto vasodilatador fisiológico de la insulina esta anulado por falta de sensibilidad a la
acción insulinica, aunque persiste su efecto potenciador de la reabsorción renal de sodio y estimulador de la actividad
del sistema nervioso simpático
La HTA que es uno de los componentes, se entiende mejor al saber que: el aumento de la grasa visceral provoca la
sobreexposición en los adipocitos del gen del angiotensinogeno, aumentando la angiotensina II y por consiguiente la
vasoconstricción sostenida
Básicamente el síndrome metabólico es un estado inflamatorio crónico, condicionado por el papel que juegan las citocinas
pro inflamatorias que intervienen desde que se empieza a acumular GRASA VISCERAL aunado a los factores

119
ambientales y que finalmente desembocan en alguno de los componentes del SM (HTA,RI, DM2, Obesidad, Dislipidemias)
más alguno de los agregados que se exponen al inicio.
El aumento de la grasa visceral en el abdomen provoca un estado inflamatorio crónico con liberación de adipocitinas
proinflamatorias:
1. IL-1
2. IL-6
3. IL-8
4. Resistina
5. TNF-alfa
6. PCR
Los cuales son capaces de inhibir la acción de la insulina.
Agregado a este estado inflamatorio y para acabarla de amolar, la
adiponectina (recuerda que la adiponectina es una adipocitocina
secretada por los adipocitos, nos sirve para regular el metabolismo
energético del organismo, y se la rifa así: ESTIMULA la oxidación de
ácidos grasos, REDUCE los triglicéridos plasmáticos, INHIBE las
fases iniciales de la ateroesclerosis, ya que reduce la expresión de
moléculas de adhesión en células endoteliales, reduce la transformación de macrófagos en células espumosas, reduce
la expresión del TNF y la más importante de sus funciones mejora el metabolismo de la glucosa mediante un AUMENTO
de la sensibilidad a la insulina) esta DISMINUIDA, y si esta disminuida, tu lógica te hará pensar que puede pasar (la
sensibilidad a la insulina esta por los suelos porque esa adiponectina esta disminuida, y si ya sabes sus funciones,
entonces también puedes imaginar que pasara todo lo contrario a su función normal: no se oxidaran los ácidos grasos, los
TG plasmáticos se irán a las nubes, la ateroesclerosis va a andar con todo y por todos lados, en fin la hipotenusa)
Pero ahí no acaba el asunto que la cosa viene más buena:
Resulta que la RI facilita el flujo de ácidos grasos del tejido adiposo al hígado, en consecuencia, se activa la síntesis
hepática de TG, partículas VLDL, y apolipoproteina B, y como resultado final de todo este flujo de ácidos grasos, se
forman depósitos ectópicos de grasa en el hígado y en el musculo
Por si todo lo anterior no fuera suficiente, pues tenemos que en el hígado aparte de que se forman depósitos ectópicos de
grasita, existe un aumento de la producción de apolipoproteina C-III (recuerda que la apo CIII se sintetiza en el hígado y
los enterocitos en el Intestino delgado, es una de las apolipoproteinas más abundantes del plasma, y es un inhibidor
fisiológico de la LIPOPROTEINA LIPASA, (la lipoproteína lipasa es la principal responsable de la hidrolisis (ruptura de
enlaces que permite obtener glicerol y ácidos grasos individuales: deshace los triglicéridos, en pocas palabras)
Bueno, pues todo este choro para acabar diciendo que esta ApoCIII, inhibe la acción de la lipoproteína lipasa, y si es esta
quien deshace a los triglicéridos en compuestos más simples, entonces ocurrirá lo contrario, al estar inhibida, los
triglicéridos se van pa arriba y pum, tenemos una elevación plasmática de los triglicéridos.
Pero no todo acaba ahí, esta hipertrigliceridemia, modifica la composición de las lipoproteínas HDL, cuyo tamaño y
contenido en colesterol disminuyen. Y a eso agrégale que también esta modificación, afecta a las LDL que se
transforman en partículas más densas y pequeñas con MAYOR CAPACIDAD ATEROGENICA.
Y todo este aumento de ácidos grasos en la sangre se vuelve un círculo vicioso donde se potencia la RI, interfiriendo en la
captación de glucosa mediada por la insulina.

120
CUADRO CLINICO
En el juicio clínico de cada geriatra en formación, no tiene mayor complicación identificar los signos propios del SM
(Aumento del perímetro abdominal + HTA + disglucemia + dislipemia) y los síntomas propios de la potencial presencia de
enfermedades asociadas.
El riesgo de IM, ictus o arteropatia periférica en individuos con SM es 3 VECES MAYOR que en la población normal.
La prevalencia de SM en pacientes con cardiopatía isquémica es del 60%
Aproximadamente un tercio de los sujetos menores de 45 años con cardiopatía isquémica tienen SM.
En sujetos con SM el riesgo de desarrollar DM2 esta elevado entre 3 y 5 veces comparado con la población normal.
Se estima que 25-60% de los pacientes con SM tienen esteatosis hepática no alcohólica, frecuentemente precursora de
cirrosis y hepatocarcinoma.
La prevalencia del SM en las mujeres con ovario poli quístico es del 50%
El SAOS y las alteraciones del ácido úrico contribuyen a su vez en las manifestaciones clínicas.

DIAGNOSTICO
Los criterios diagnósticos para identificar a sujetos con SM del Adult Treatment Panel III (ATP-III), los de la International
Diabetes Federation (IDF) consideran la obesidad abdominal como parámetro imprescindible para el diagnóstico y son
muy asequibles en la clínica, ya que obvian la determinación de la insulinemia.

Esta tabla resume 4 grupos de criterios, propuestos por organismos internacionales o locales de expertos, para el Dx de
SM
National Cholesterol Education Programme (NCEP-ATP III)
World Health Organization (OMS)
International Diabetes Federation Consensus Panel (IDF)
American College of Endocrinology (ACE)

121
En el 2009 el consenso armonizado de seis sociedades científicas no considero a la obesidad abdominal como factor
indispensable para definir el SM, aparte de que los latinos no tenemos la misma cintura que los europeos,
estadounidenses, en México no tenemos GPC sobre síndrome metabólico, únicamente sobre las distintas entidades que lo
componen, no asi ningún consenso sobre lo tratado con anterioridad y de acuerdo a nuestras características como Mexas.

La aceptación que el concepto de SM ha encontrado en la clínica se justifica por su utilidad para, de forma rápida y sencilla
identificar a los sujetos, con mayor riesgo cardiovascular, o de desarrollar DM2
TRATAMIENTO
Básicamente es tratar cada uno de sus componentes a partir de una modificación del estilo de vida
Una perdida ponderal del 7-10% mejora la sensibilidad a la insulina, modifica favorablemente los componentes del SM y
reduce el riesgo de progresar a DM2.
DIETA: Hipocalórica 1200-1600 kcal/día
Baja en grasas saturadas <8% de energía diaria
Colesterol <200 mg/día
Programa personalizado de ejercicio aeróbico

Abstenerse de fumar, bajarle a las caguamitas, destilados y anexas, bajarle también a las azucares refinadas, y consumo
excesivo de sodio

122
FARMACOLOGICO

Dislipemias
Hipolipemiantes: estatinas, ezetimiba o fibratos

HTA:
ARA-II, IECAS, diuréticos y antagonistas de calcio

Disglucemias:
Sensibilizantes a la insulina: metformina, pioglitazona

En el caso ya establecido de DM2:

Pueden usarse los anteriores fármacos más incretinas: liraglutida, semaglutida inhibidores del
cotransportador de sodio-glucosa de tipo 2: SGLT2, empagliflozina, canagliflozina, que han
demostrado reducción de accidentes cardiovasculares.

Agentes para la pérdida de peso: orlistat, análogos de GLP-1 pueden ser útiles.

Cirugía bariatrica: opción cuando IMC supera los 40, o en sujetos con comorbilidades y un IMC superior a los 35.

Salvo contraindicaciones, los sujetos con elevado riesgo cardiovascular deben recibir una dosis reducida de AAS.

El síndrome metabólico, se incluye dentro del grupo de SINDROME ENDOCRINO METABOLICO, y sus diagnósticos
diferenciales se hacen con:

Acidosis metabólica:
Tratamiento con diuréticos:
Diabetes Insípida: existe el antecedente de poliuria y polidipsia
Hipopotasemia: cursa con poliuria, polidipsia, grandes pérdidas de potasio, vómitos numerosos
Hipercalcemia: cursa con invasión de los huesos, hay poliuria, polidipsia.
Riñón poli quístico: porque además de que hay quistes en otros lados puede cursar con HTA
Hipertiroidismo: cursa con taquicardia, exoftalmia, adelgazamiento, sudoración triada de diamond

Elaboro: Neftaly

123
 ANEMIA Y CLASIFICACIÓN
DEFINICIÓN

Se dice que existe anemia cuando disminuye la concentración de hemoglobina, el hematocrito y/o el número de eritrocitos circulantes por debajo de
los límites establecidos como normales.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define que el límite inferior de la concentración normal de hemoglobina en sangre a nivel del mar, es de
130 g/L en el hombre, de 120 g/L en la mujer en edad reproductiva y de 110 g/L en la mujer embarazada.

SÍNDROME ANÉMICO

Se denomina síndrome anémico al conjunto de síntomas y signos determinados por la disminución de la hemoglobina y el desarrollo de los
mecanismos de compensación o adaptación.
La función principal del hematíe es transportar oxígeno a los tejidos, la cual estará afectada en este síndrome. Los síntomas dependerán de una serie
de factores:
− Enfermedad causal.
− Rapidez con que se desarrolle la anemia.
− Grado de disminución de la hemoglobina y del volumen total de sangre.
− Estado previo del sistema cardiovascular.

MECANISMOS DE COMPENSACIÓN

1. Aumento de la síntesis de la eritropoyetina (Epo) favorece la formación de hemoglobina y la salida precoz de glóbulos rojos a la
circulación.
2. Adaptación del sistema cardiocirculatorio.  redistribución del flujo sanguíneo y aumento del gasto cardiaco.
La redistribución se expresa con una vasoconstricción de zonas menos necesitadas como la piel
(palidez) y el riñón.
El gasto cardíaco aumenta a expensas de la frecuencia (taquicardia y su expresión subjetiva, palpitaciones al esfuerzo o permanentes) y
del volumen sistólico.
3. Si la anemia es intensa y se desarrolla con mucha rapidez (anemia aguda) sin permitir adaptaciones fisiológicas, los síntomas son severos
(shock hipovolémico).
NOTA: Al síndrome anémico se añaden a veces ciertas peculiaridades que dependen de las alteraciones fisiopatológicas propias de cada variedad.
Por ejemplo:

En las anemias hemolíticas, los derivados de la destrucción eritrocítica causan hemoglobinemia por la hemoglobina liberada, que si alcanza un nivel
capaz de traspasar el umbral renal produce hemoglobinuria.

La bilirrubina, resultado de la degradación de la hemoglobina, aumenta en su forma no conjugada (indirecta) y determina la característica ictericia
acolúrica.

CUADRO CLÍNICO

Palidez mucocutánea: Esta debe observarse fundamentalmente en el lecho ungueal, en la palma de las manos y planta de los pies, mucosa de los
labios, boca, lengua y conjuntivas.

Síntomas generales: Astenia o cansancio fácil, disnea y fatiga muscular. La aparición de disnea ocurre solo cuando la anemia alcanza determinada
intensidad: primero, al esfuerzo, pero si la anemia es muy intensa o si existe una afección cardiorrespiratoria previa, puede haber disnea permanente.

Trastornos cardiocirculatorios: Palpitaciones, taquicardia, soplo sistólico funcional. El fallo circulatorio puede generar un cuadro de insuficiencia
cardiaca congestiva o un síndrome de insuficiencia coronaria.

124
Trastornos neurológicos (síntomas que dependen de la hipoxemia sistémica): cefalea, vértigos, desfallecimientos, aumento de la sensibilidad
al frío, zumbido de oídos, escotomas, debilidad, fatiga, irritabilidad, pérdida del poder de concentración, inquietud, estupor, parestesias.

CLASIFICACIÓN

Son muchas las clasificaciones que se han elaborado de las anemias, basadas en criterios clínicos, etiológicos, patogénicos, hematológicos,
terapéuticos, etc.

En sentido general las anemias son causadas por alguno de los mecanismos siguientes:

− Incapacidad de la eritropoyesis para compensar la pérdida anormal de eritrocitos (anemias por hemorragias o por aumento de la destrucción de los
hematíes).

− Incapacidad de la médula ósea para compensar la pérdida diaria normal de eritrocitos (anemias por menor producción de sangre).

En la práctica clínica, la anemia suele clasificarse según estos dos criterios:

− El tamaño eritrocitario (clasificación morfológica).

− La capacidad de regeneración medular (clasificación patogénica).

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

Esta clasificación emplea los llamados “índices eritrocitarios” o “índices de Wintrobe”: el volumen corpuscular medio (VCM), la hemoglobina
corpuscular media (HCM) y la concentración corpuscular media de la hemoglobina (CCMH).

1. Microcíticas (VCM <80 fl) 2. Normocíticas (VCM = 82- 95 fl) 3. Macrocíticas (VCM >100 fl)
a) Anemia ferropénica. a) Enfermedades crónicas. a) Anemias megaloblásticas: Déficit de
vitamina B12 y folatos.
b) Talasemias. b) Hemolíticas.
b) Alcoholismo.
c) Intoxicación por plomo c) Aplasia medular.
(saturnismo). c) Insuficiencia hepática.
d) Síndromes mielodisplásicos.
d) Algunos casos de anemia d) Hipotiroidismo.
sideroblástica. e) Pérdidas agudas.
e) Síndromes mielodisplásicos.
e) Enfermedades crónicas f) Invasión medular.
(a veces). f) Aplasia medular (algunos casos).
f) Intoxicación por aluminio
(infrecuente).

CLASIFICACIÓN PATOGÉNICA

Esta clasificación informa sobre la capacidad de la médula ósea para adaptarse al descenso de la concentración de hemoglobina en sangre y agrupa
las anemias en dos categorías: regenerativas o “periféricas” y arregenerativas o “centrales”.

A. Regenerativas o “periféricas” (por aumento de la destrucción eritrocitaria o pérdida aguda de sangre):

1. Pérdida sanguínea (hemorragias): a) Anemia post hemorrágica aguda.
a) Intracorpusculares:

– Membranopatías (esferocitosis hereditaria).

– Enzimopatías (déficit de G6PD y PK).

2. Anemias hemolíticas:
– Hemoglobinopatías:
• Estructurales (Hb S, C, D, E y otras).
• Talasemias (α, β y otras).
b) Extracorpusculares:

125
 – Anemias hemolíticas inmunes (autoinmunes e
isoinmunes).

– Anemias hemolíticas mecánicas (valvulopatías y

microangiopatías).

– Anemias tóxicas y metabólicas (cloratos, venenos

de serpientes).

– Agentes infecciosos:
• (Bacterias: Clostridium perfringens)
• (Parásitos: Plasmodium, Bartonelas).

– Hiperesplenismo.
c) Mixtas:
– Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).

B. Arregenerativas o “centrales” (por defecto de la propia médula ósea o falta de factores necesarios para la
producción eritrocitaria):
a) Cuantitativas:
– Selectivas (eritroblastopenia).
– Globales (aplasias medulares).
1. Alteraciones en las células madres (insuficiencias
medulares): b) Cualitativas (dismielopoyesis):
– Congénitas (diseritropoyesis congénitas).
– Adquiridas (síndromes mielodisplásicos).

a) Leucemias.
b) Linfomas y mieloma.
2. Por invasión medular (mieloptisis): c) Carcinomas metastásicos (mama, próstata, pulmón,
etc.).

a) Hierro:
– Ferropenia (anemia ferropénica).
– Bloqueo macrofágico (anemia de los trastornos
crónicos).
b) Vitamina B12 y/o ácido fólico:
3. Déficit y/o trastornos metabólicos de factores – Trastornos en la síntesis de ADN.
eritropoyéticos: – Anemia megaloblástica.
c) Hormonas:
– Déficit de eritropoyetina.
– Hormonas tiroideas.
– Andrógenos.
– Glucocorticoides.

DIAGNÓSTICO POR COMPLEMENTARIOS

Hemograma completo: hemoglobina, hematocrito, leucograma y conteo de plaquetas:

– Hemoglobina (Hb). Valores de referencia: hombres: 130-170 g/L; mujeres: 120-160 g/L.
– Hematocrito (Hto). Valores de referencia: Hombres: 39-47 %; mujeres: 37-45 %.

Velocidad de sedimentación globular (VSG).

Conteo de reticulocitos. Valores de referencia 0,5-1,5 %

Índices corpusculares:
– Volumen corpuscular medio: (VCM: 82-95 fento/L).
– Hemoglobina corpuscular media (HCM: 28-32 pg.).
– Concentración hemoglobínica corpuscular media: (CHCM) 32-36 g/L.

Lámina periférica
Sideremia (hierro sérico, ferritina sérica, etc.).
Otros: cituria, pruebas de función hepática y renal, proteínas totales y fraccionadas.

126
127
ANEMIA FERROPENICA

CONCEPTO

Aquellas causadas por una deficiencia de hierro en el organismo, lo cual impide la eritropoyesis medular normal.

El falso déficit de hierro:

Durante una serie de enfermedades tales como las infecciones crónicas, neoplasias, enfermedades del colágeno, etc., se encuentran pacientes con
una hipocromía en la sangre periférica, traducción de una hemoglobinización defectuosa del hematíe, y en ocasiones con un hierro sérico y una
capacidad de saturación de transferrina bajos.

PATOGENIA

La deficiencia de hierro es la causa más común de anemia en el mundo y se ha señalado como el trastorno orgánico más frecuente en la práctica
médica. Su mayor prevalencia se encuentra en países subdesarrollados.

Las causas de anemias ferropénicas son fundamentalmente las siguientes:

1. Deficiencia en el ingreso 2. Aumento de las necesidades 3. Aumento de las pérdidas

a) Déficit de ingestión a) embarazo a) Parasitismo

− Hipoalimentación.
b) adolescencia
− Malos hábitos dietéticos. b) Sangramiento crónico
− Ablactación incorrecta (metrorragias, úlcera duodenal,
hemorroides, neoplasias, etc.)
b) Déficit de absorción
− Síndromes de malabsorción
(esprue, enfermedad celíaca, etc.).
− Gastrectomía.
− Resecciones intestinales

128
 METABOLISMO DEL HIERRO
La ingesta diaria de hierro en
el alimento es de 1 O a 30
mg, de los que se absorben
aproximadamente 1 mg
ALMACENAMIENTO
La transferrina
transporta hierro
en 2 formas intra o
extravascular
Sitios de depósito:
HÍGADO, bazo, médula
ósea.
Células medulares
(Sistema
eritropoyético)
En forma de FERRITINA
la máxima actividad
se encuentra en
duodeno y en la
primera porción del
yeyuno
se absorbe en su forma
ferrosa por medio de un
cotransportador a través del
enterocito.
pasa al torrente sanguíneo y El hierro llega a los
es transportado por la precursores eritroides.
transferrina, en forma férrica
(liga el 33% de hierro)
Pasando a las mitocondrias
para unirse a la
Una mínima cantidad se protoporfirina y formar el
transporta en plasma por pigmento hemo.
la acción de la ferritina
Resultado de la
desnaturalización de la
matriz de apoferritina
cuando aumentan los
niveles de hierro.
Dentro del
macrófago la
hemoglobina se
desdobla en hem y
globina, el hierro
que se libera del
hem regresa al
plasma
129
CUADRO CLÍNICO

Síndrome anémico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea, disnea.

Consecuencias derivadas de la ferropenia: estomatitis angular, glositis, pagofagia (ingiere hielo), pica (ingiere tierra), coiloniquia o uñas en cuchara,
disfagia (síndrome de Plummer-Vinson, secundario a la presencia de membranas hipofaríngeas y esofágicas), neuralgias y parestesias.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma. La hemoglobina y el hematocrito están disminuidos. Con frecuencia se encuentra una cifra de plaquetas elevada, que comienza a
disminuir cuando se administra hierro.

Constantes corpusculares. Clásicamente la anemia ferropénica es microcítica hipocrómica.

Constantes corpusculares. Clásicamente la anemia ferropénica es microcítica hipocrómica.

Conteo de reticulocitos. Está normal o bajo.

Hierro sérico. Se encuentra disminuido. La cifra normal en el hombre es de 50 a 150 μg/dL y un 10 % menor en la mujer.

Capacidad total de saturación. En las anemias ferropénicas hay una gran insaturación de la transferrina.
Ferritina sérica. El hombre adulto tiene unos niveles de ferritina entre 50-150 μg/L, mientras que la mujer tiene niveles entre 15-50 μg/L.
Protoporfirina IX. niveles altos de ella reflejan un inadecuado aporte de hierro a los precursores eritroides. Los valores normales son de 30 μg/dL en los glóbulos rojos.
Medulograma.

TRATAMIENTO

Existen varios medicamentos que contienen hierro en forma de sales ferrosas. Entre los más usados se encuentran los siguientes:

 Gluconato ferroso. Se presenta en tabletas de 300 mg que contienen un 12 % (36 mg) de hierro elemental.
 Sulfato ferroso. Disponible en tabletas de 300 mg con un 20 % (60 mg) de hierro elemental.

NOTA: Las sales de hierro a veces provocan reacciones de intolerancia en el enfermo, tales como mareos, estreñimiento, náuseas, vómitos, dolor
abdominal, gastritis, etc., que en ocasiones obligan a disminuir la dosis o abandonar la vía oral.

 Hierro dextrán (inferón) por vía parenteral es el más usado (un complejo de hidroxiloférrico y dextrán) que contiene 50 mg de hierro por
cada mililitro.
La dosis total se calcula de la siguiente manera con la fórmula de Ganzoni
Peso (kg) x (Hb ideal – Hb del paciente) x 0,255 + 500 (depósito de hierro) = Hierro que se debe administrar en mg.
Se aplican 100 mg diarios en días alternos. Suele causar molestias y cambios de coloración en el sitio de la inyección, además de mareos, cefalea y
artralgias.

El conteo de reticulocitos debe subir en 5 a 7 días con elevación máxima a los 10 días, la hemoglobina comenzará a aumentar en 2 o 3 semanas y
la anemia se corregirá aproximadamente en 2 meses.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe realizarse con las otras causas de anemias hipocrómicas que pueden producirse, bien por una alteración en la síntesis del hemo, como ocurre
en la anemia de trastorno crónico y sideroblásticas o en la síntesis de globina, que ocurre en las talasemias. Su diferenciación suele ser fácil y la
dificultad suele venir cuando existe una combinación de anemias.

130
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS
Se define como la anemia secundaria a la activación aguda o crónica del sistema inmune debida a procesos infecciosos, inflamatorios, neoplásicos
o a grandes traumatismos que persisten por más de 1 o 2 meses.

Ya que puede deberse a procesos infecciosos agudos o subagudos, resulta más adecuado llamarle “anemia inflamatoria”.
Es la más frecuente en los pacientes hospitalizados y la segunda en ocurrencia en la población general, después de la anemia ferropénica. En general
su severidad es proporcional a la enfermedad de base.

PATOGENIA
Existe un bloqueo en la entrega de hierro por el sistema retículo endotelial y una menor absorción intestinal.
Se acompaña de una alteración del metabolismo del hierro en el que se destaca la coexistencia de una hipoferremia con depósitos de hierro normal
o aumentado.
La anemia es normocítica y normocrómica, aunque se ha observado que entre 30-50 % de los pacientes presentan hipocromía y microcitosis.
La anemia se debe a la respuesta inflamatoria del organismo.
Como resultado de la estimulación de los macrófagos y de los linfocitos T, se liberan citoquinas y proteínas a la circulación: interleukina 1(IL-l),
interferones (IFNα, IFNγ) y factor de necrosis tumoral (TNFα), cuyas acciones propician:
1. inhibe la producción de precursores eritroides
2. La concentración plasmática de la Epo es inadecuada para el grado de anemia.
3. Se constata además un discreto acortamiento de la vida media de los hematíes (80-90 días)

131
ETIOLOGÍA

Infecciones crónicas: Infecciones crónicas Enfermedades Misceláneas: Idiopática

no infecciosas: malignas:

− Infecciones − Artritis reumatoide. - Carcinomas − Enfermedad hepática ****

pulmonares: absceso, − Fiebre reumática. − Enfermedad de alcohólica.
enfisema, − Lupus eritematoso Hodgkin. − Insuficiencia cardíaca
tuberculosis, sistémico. − Linfosarcoma. congestiva.
neumonía. − Traumas severos. − Leucemia. − Tromboflebitis.
− Endocarditis − Quemaduras. − Mieloma múltiple. − Cardiopatía
bacteriana subaguda. − Vasculitis. isquémica.
− Enfermedad
inflamatoria pélvica.
− Osteomielitis.
− Infecciones crónicas
del tracto urinario.
− Micosis crónicas.
− Meningitis.
− VIH.

CUADRO CLÍNICO Y EXÁMENES DE LABORATORIO

La anemia suele ser leve a moderada, raras veces inferior a los 80-90 g/L de Hb.
Habitualmente es asintomática y de evolución estable en el tiempo.
Los exámenes de laboratorio muestran anemia, más normocítica que microcítica y más normocrómica que hipocrómica, con una cifra de reticulocitos
normal o disminuida.
Protoporfirina eritrocitaria libre (PEL) está aumentada, receptor de transferrina sérica normal y ferritina sérica aumentada.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece ante un cuadro de anemia en el curso de un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico.

La hiposideremia
la hiperferritinemia
la presencia de reactantes de fase aguda sugiere el
diagnóstico.
Aspirado medular, que pondrá de manifiesto la hipoplasia eritroide relativa, el aumento del hierro macrofágico y el descenso del número de
sideroblastos.

TRATAMIENTO
El tratamiento es el de la enfermedad de base y raras veces llega a ser necesaria la transfusión.
En aquellos casos en que la
enfermedad de base sea difícilmente controlable se indica tratamiento con Epo recombinante, a dosis de 10 000 UI tres veces por semana.
El uso de hierro intravenoso es controvertido, y debe considerarse en aquellos pacientes que no respondan a la Epo sola.

132
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
Las anemias megaloblásticas se deben fundamentalmentea un déficit de ácido fólico o de vitamina B12 y se caracterizan por los elementos siguientes:
− Cambios megaloblásticos en la médula ósea.
− Anemia macrocítica, leucopenia y trombocitopenia.
− Asociación frecuente con lesiones bucales, gastrointestinales y neurológicas.
− Respuesta hematológica favorable al tratamiento con vitamina B12 o con ácido fólico

FISIOPATOLOGÍA
1. la síntesis de ADN es lenta o está interrumpida
2. multiplicación celular lenta persistiendo un desarrollo citoplasmático normal
3. gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la médula ósea y en la sangre periférica
4. es frecuente la pancitopenia.
5. se visualizan hematíes de gran tamaño (macroovalocitos, con un aumento de VCM y también del HCM
6. elevación de LDH sérica, al igual que en las hemólisis, como consecuencia de la destrucción de las células hematopoyéticas en la médula
ósea.
7. Dado de la cobalamina previene la incorporación de ácidos grasos anómalos en los lípidos neuronales los pacientes presentan alteraciones
neuronales.
ETIOLOGÍA

Disminución de la ingesta: dietas vegetarianas estrictas.

Disminución de la absorción. Deficiencia de factor intrínseco: gastrectomía, anemia perniciosa (causa más frecuente de malabsorción de vitamina
B1 2)
Alteración en la utilización: inactivación de la vitamina B1 2 de almacén mediante el óxido nitroso de la anestesia.

CUADRO CLÍNICO

glositis atrófica de Hunter

malabsorción por afectación de la mucosa intestinal
alteraciones neurológicas (las más frecuentes las polineuropatías.
En fases avanzadas, se puede ocasionar demencia

DIAGNÓSTICO

Recordemos que este tipo de anemia no afecta solo a la línea roja si no también, al resto de líneas celulares:
Generalmente existe LEUCOPENIA con NEUTROPENIA y los neutrófilos tienen un núcleo hipersegmentado (pleocariocitos)
Plaquetas disminuidas
Conteo de reticulocitos disminuido
Medulograma: Los tres sistemas medulares suelen encontrarse afectados.
Bilirrubina: Elevada a expensas de fracción indirecta.
concentración sérica de vitamina B1 2,
incremento en la eliminación urinaria de ácido metilmalónico
incremento de los niveles séricos de homocisteína y ácido metilmalónico.

TRATAMIENTO

Tratamiento de la causa subyacente.

Administración de vitamina B1 2 (intramuscular). Se produce una respuesta
reticulocitaria rápida al cuarto o quinto día con normalización de los
parámetros de 1-1.5 meses. Es aconsejable la administración de ácido fólico
ya que la deficiencia de cobalamina ocasiona un déficit intracelular de folato.

133
ANEMIA PERNICIOSA
La anemia perniciosa (o enfermedad de Addison-Bierner) es la causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12.
El defecto fundamental es una atrofia crónica de la mucosa gástrica de origen autoinmunitarioausencia de factor intrínseco en el íleon 
malabsorción de Vit. B12 déficit de B12

EPIDEMIOLOGÍA

Suele aparecer en mayores de 60 años, aunque existe una variante juvenil (10-20 años).
Se observa en razas del norte de Europa y afroamericanos.
Presenta agrupación familiar.

La anemia perniciosa es un proceso premaligno, por lo que es necesario el seguimiento del paciente para el diagnóstico precoz de cáncer gástrico.

CUADRO CLÍNICO

Comienzo insidioso que empeora lentamente

Debilidad, vértigo, palpitaciones
En casos graves, insuficiencia cardiaca congestiva.
En el examen físico: el paciente se encuentra pálido, con un ligero tinte ictérico; en ocasiones el pulso es rápido, existe cardiomegalia y se auscultan
soplos funcionales.

Las manifestaciones gastrointestinales son: anorexia, pérdida de peso, lengua dolorosa, lisa y enrojecida, y a veces diarreas.
En cuanto a la anemia perniciosa, en algún momento de la evolución de la enfermedad aparecen trastornos neurológicos, que en ocasiones son los
primeros síntomas. Los pacientes aquejan parestesias en las manos y los pies con sensación de embotamiento y debilidad.
El más frecuente y precoz de los signos neurológicos es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, y le sigue la de la batiestesia o sentido de posición.

DIAGNÓSTICO

Los mismos mencionados anteriormente con las siguientes particularidades:

Determinación de anticuerpos anti-célula parietal gástrica y antifactor intrínseco
Prueba de Schilling en la que se observa absorción de B12 al añadir Factor Intrínseco

TRATAMIENTO

Administración de Vit. B12 que debe mantenerse de por vida

Estos pacientes están predispuestos a presentar pólipos gástricos con una incidencia de adenocarcinoma gástrico de casi el doble de un sujeto sano,
por lo que es necesario el seguimiento endoscópico para un diagnóstico precoz.
El ácido fólico no debe emplearse en la anemia perniciosa, pues favorece la aparición o el agravamiento de las manifestaciones neurológicas.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS

El ácido fólico se obtiene no solo de productos cárnicos, sino también en verduras y legumbres,
levaduras y frutos secos.
Se absorbe fundamentalmente en el yeyuno y su almacenamiento en el hígado a diferencia de la
Vitamina B12, únicamente son útiles para 3 o 4 meses.

ETIOLOGÍA

Disminución del aporte: desnutrición, etilismo.

Disminución de absorción: enteropatías y fármacos (anticonvulsivos y anticonceptivos)
Aumento de consumo: Embarazo, infancia, hemopoyesis hiperactiva, hipertiroidismo.
Activación bloqueada de folatos: antagonistas de la folato reductasa. Ej.: metotrexato, trimetoprima,
hidantoínas, barbitúricos.
Incremento de pérdidas: enteropatía, hemodiálisis, hepatopatía crónica.

134
CUADRO CLÍNICO
El mismos que para la deficiencia de cobalamina excepto los trastornos neurológicos.

DIAGNÓSTICO

Disminución de folato sérico (< 4ng/mL)

Disminución folato intraeritrocitario (<100 ng/mL)

TRATAMIENTO

Administración de ácido fólico vía oral 1mg cada 24 horas, cambiándose a ácido fólico por vía parenteral si no existe respuesta.

Se aconseja administrar ácido fólico a los pacientes con procesos hemolíticos crónicos, ya que el incremento de la hemopoyesis ocasiona
hiperconsumo de ácido fólico y pueden ocasionarse una crisis megaloblástica.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
La hemólisis se define como una disminución del periodo normal de supervivencia de un eritrocito.

Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo, las anemias se clasifican
en:

Intracorpuscular: Hemolisis hereditarias, Aquella donde la destrucción de hematíes ocurre en el aparato circulatorio
Extracorpuscular: Hemólisis adquiridas. Aquella donde la destrucción ocurre predominantemente en el bazo.

ETIOPATOGENIA

Destrucción de hematíes  incremento de LDH sérica y de bilirrubina indirecta  disminución de la proteína haptoglobina libre  la hemoglobina
suelta en el plasma llega al glomérulo renal  se filtra y aparece en la orina.
Como compensación a la destrucción de hematíes se produce una respuesta medular = incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatófilos
en sangre periférica.

CUADRO CLÍNICO

TRIADA: 1. Anemia
2. Ictericia
3. Esplenomegalia

1. Hemólisis aguda: es poco frecuente, fundamentalmente aparece en procesos adquiridos.

El paciente puede presentar fiebre, escalofríos, dolor lumbar y/o abdominal, cefalea, vómitos, íctero, hemoglobinuria y llegar al shock, oliguria y
anuria si la hemólisis es grave.

135
 2. Hemólisis crónica o episódica: puede ser asintomático o presentar anemia importante con astenia, palpitaciones, cefalea y disnea. Se
presenta en las de origen congénito donde aparecen de forma característica: Íctero, Esplenomegalia, Colelitiasis, Úlceras en las piernas,
Anomalías esqueléticas.
Evolución por crisis, dentro de las que se encuentran las crisis aplásticas, comunes a todas y relacionadas con infección por parvovirus.

Vamo a la explicación…

ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS

Se conocen tres tipos:
1. Defectos de membrana del hematíe
2. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe
3. Defectos de la Hemoglobina

ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEBIDAS A ANOMALÍAS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

Se clasifican en:
1. Congénitas:
a) Esferocitosis hereditaria.
b) Eliptocitosis hereditaria.
c) Síndrome del Rh nulo.
d) Permeabilidad catiónica anormal (xerocitosis o hidrocitosis).
e) Anemia diseritropoyética congénita tipo II.
2. Adquiridas:
a) Hemoglobina paroxística nocturna.

Enfermedad Concepto Etiopatogenia Cuadro Clínico Diagnóstico

esferocitosis la causa más frecuente Disminución de la estabilidad de pueden aparecer a Se basa en tres
hereditaria (EH) o de anemia hemolítica la membrana eritrocitaria con cualquier edad, suelen criterios: anemia
enfermedad de constitucional. Por pérdida de iniciarse con la clásica (regenerativa,
Minkowski-Chauffard razones desconocidas superficiedisminución de la tríada de anemia, moderadamente
es excepcional en la relación superficie/volumen ictericia y microcítica e
etnia negra. (S/V) y la tendencia de los esplenomegalia hipercroma),
eritrocitos a adquirir una forma esferocitosis y
esférica o esferocitosis. disminución de la
resistencia osmótica de
los eritrocitos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad, ya que pueden observarse también en otras anemias hemolíticas con intensa destrucción
eritrocitaria, como por ejemplo la anemia hemolítica autoinmune, hemólisis microangiopática o hemólisis por septicemia (p. ej., por Clostridium welchii).

Clasificación de la eliptocitosis hereditaria

1. Eliptocitosis común: se divide en nueve subtipos:
a) Portador asintomático.
b) Eliptocitosis sin anemia hemolítica.
c) Eliptocitosis con hemólisis esporádica.
d) Eliptocitosis con hemólisis ligera o moderada.
e) Eliptocitosis con hemólisis crónica.
f) Eliptocitosis con hemólisis severa.
g) Eliptocitosis con poiquilocitosis infantil.
h) Eliptocitosis con piropoiquilocitosis.
i) Eliptocitosis con diseritropoyesis.
2. Eliptocitosis esferocítica.
3. Eliptocitosis estomatocítica.

136
Eliptocitosis común. Tiene gran variabilidad clínica. Los subtipos: poiquilocitosis infantil y PPH debutan al nacimiento del individuo con cuadros
clínicos de hemólisis severa, íctero del recién nacido y requerimientos transfusionales. La primera afección mejora al año de vida; mientras que la
segunda, presenta una hemólisis importante durante toda la vida, que mejora con la esplenectomía.

Eliptocitosis esferocítica. Es una condición rara, que produce hemólisis severa en los homocigóticos.
Eliptocitosis estomatocítica. Es una variante del sudeste asiático y del sur del Pacífico, en que la hemólisis es ligera o está ausente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los ovalocitos pueden observarse también en otras anemias diversas como, por ejemplo, la ferropénica, megaloblástica, talasemias y las
diseritropoyéticas (congénitas y adquiridas).

Alteraciones de la forma de los eritrocitos Enfermedades donde se observan

Esferocito: Esferocitosis hereditaria, Anemias hemolíticas,

autoinmunes y con cuerpos de Heinz, Transfusión de
sangre incompatible, Quemaduras, Infecciones por
Clostridium.

Eliptocito: Eliptocitosis hereditaria, Deficiencia de vitamina B12 y de

hierro, Talasemias, Mielofibrosis, Metástasis,
Mismielopoyesis

Dianocito: Talasemias, Hemoglobinopatías C, D, E, Déficit de hierro

crónico, Enfermedades hepáticas, íctero obstructivo,
Posesplenectomía

Estomatocito: Estomatocitosis hereditaria, Alcoholismo, drogas,

neoplasias, Acantocito Abetalipoproteinemia, Fenotipo Mc
Leod, Enfermedad hepática severa, Malnutrición,
Hipotiroidismo, Posesplenectomía

Crenocito: Déficit de piruvatoquinasa, Insuficiencia renal, Hemólisis

de los corredores de larga distancia, Quemaduras,
Sangrados gastrointestinales, Posesplenectomía.

Drepanocito: Hemoglobinopatías SS, SβTal, SC.

Esquistocito o fragmentocito Anemia hemolítica microangiopática

Poiquilocito: Mielofibrosis, leucemias, Anemias nutricionales graves,

Anemias hemolíticas.

137
SÍNDROME DEL Rh NULO
En el síndrome del Rh nulo no existe expresión antigénica del Rh en la membrana eritrocitaria y la frecuencia es de 1 en 6 000 000 habitantes (alta
incidencia de consanguinidad).
Los pacientes con este síndrome presentan anemia hemolítica ligera a moderada:
1. La hemoglobina varía de 8 a 13 g/dL.
2. Retículos: elevados.
3. Sangre periférica: estomatocitos y esferocitos.
4. Resistencia osmótica: disminuida.
5. Vida media eritrocitaria: disminuida

TRATAMIENTO

La esplenectomía constituye el tratamiento de elección, ya que cura clínicamente a casi todos los casos.
La operación debe realizarse con preferencia después de los 4 años de edad.
Sus resultados son excelentes, ya que la cifra de hemoglobina y el hematocrito vuelven a la normalidad.
Los pacientes deben recibir 1mg de ácido fólico diario, para evitar las carencias de esta vitamina, que se produce en todas las anemias hemolíticas
crónicas por la hierproducción medular compensatoria.

PERMEABILIDAD CATIÓNICA ANORMAL

La hemólisis es secundaria al aumento de la permeabilidad de la membrana a los cationes. El diagnóstico se realiza determinando el contenido iónico
intracelular y especialmente la permeabilidad pasiva al Na y K. Se describen 2 afecciones: xerocitosis e hidrocitosis

ALTERACIONES ENZIMÁTICAS
CLASIFICACIÓN
I.- Enzimopatías de la glicólisis anaerobia
- Hexoquinasa (HK)
- Glucosa fosfato isomerasa (GPI)
- Fosfofructoquinasa (PKF)
- Aldolasa (ALD)
- Triosa fosfato isomerasa (TPI)
- 2,3 difosfogliceratomutasa (DPGM)
- Fosfogliceratoquinasa (PGK)
- Piruvatoquinasa (PK)
II.- Enzimopatías del metabolismo del glutation
- G 6 fosfatodeshidrogenasa (G6PD)
- γ glutamilcisteilsintetasa
- Glutation sintetasa
III.- Enzimopatías de metabolismo nucleotídico
- Adenilatociclasa (AK)
- Adenosindeaminasa (ADA)
- Pirimidín 5‘nucleotidasa (P5‘N)

138

Las alteraciones enzimáticas más frecuentes
son:
1. Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
(G6PD).
2. Déficit de piruvatoquinasa (PK).
3. Déficit de pirimidín 5‘nucleotidasa.
4. Déficit de glucosa fosfato isomerasa.
La mayoría de las enzimopatías tiene patrón de herencia autosómico recesivo,
excepto el déficit de la enzima ADA que tiene un patrón autosómico dominante, y
la carencia de fosfogliceratoquinasa y de G6PD que tienen patrón ligado al
cromosoma X.
Las enzimopatías se producen por alteraciones cuantitativas, con trastornos en la
síntesis, o alteraciones cualitativas que afectan su eficiencia.
Explicaremos las 2 primeras…

DÉFICIT DE LA ENZIMA GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA

Función de la enzima glucosa 6 fosfato deshidrogenada. La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) cataliza el paso inicial de la vía de las pentosas,
y el NADP se reduce a NADPH, el cual es el cofactor para la conversión de glutation oxidado a glutation reducido (GSH), necesario para la protección
de las células del daño oxidativo.

SÍNDROMES CLÍNICOS QUE SE PRESENTAN POR DÉFICIT DE G6PD:

Anemia hemolítica aguda, más severa en la variante

mediterránea. Se produce por fármacos, infecciones y
1. Hemólisis inducida por estrés oxidativo.
acidosis diabética.

Hemólisis por sensibilidad a habas, fundamentalmente en

2. Favismo niños de 1 a 5 años. Hemólisis aguda intravascular con íctero
y hemoglobinuria. Se recupera gradualmente entre 3 y 4 días.

Es la más frecuente en la variante G6PD B-: necesita

3. Hiperbilirrubinemia neonatal
tratamiento eficaz para evitar daños neurológicos y la muerte.

Anemia e ictericia en el período neonatal. La hemólisis se

produce en ausencia de factores desencadenantes, aunque se
4. Anemia hemolítica crónica no esferocítica (AHCNE) puede exacerbar por estos. Después del período neonatal, los
síntomas y signos son inconstantes.

DÉFICIT DE LA ENZIMA PIRUVATOQUINASA

Función de la enzima piruvatoquinasa. La enzima piruvatoquinasa (PK) cataliza la conversión de fosfoenol piruvato a piruvato, y participa en una de
las reacciones glicolíticas que genera ATP.

CUADRO CLÍNICO
La expresión clínica del déficit de la enzima piruvatoquinasa es variable: desde íctero neonatal grave hasta la hemólisis compensada, detectada como
hallazgos accidentales en los adultos.
La anemia es bien tolerada por el aumento del 2,3 DPG. La hemólisis puede aumentar por infecciones, anticonceptivos orales, embarazo y cirugía, y
los pacientes presentan esplenomegalia. Entre las complicaciones se observa: crisis aplástica, litiasis biliar y úlceras en las piernas (aunque son
raras).

139
DIAGNÓSTICO.
Aparte de todas las alteraciones generales de los procesos hemolíticos, debe realizarse una dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose
carencia del enzima. Dicha dosificación no debe realizarse en sangre muy rica en reticulocitos (durante las crisis hemolíticas), ya que los reticulocitos
son hematíes que presentan mayor cantidad de glucosa-5-fosfato deshidrogenasa.

TRATAMIENTO.
 Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemolítica y administrar ácido fólico.
 La esplenectomía no es curativa y está indicada en pacientes con hemólisis crónica.
 Rara vez está indicado transfundir hematíes.

HEMOGLOBINOPATÍAS
Clasificación de las hemoglobinopatías
Las hemoglobinopatías se clasifican en:
1. Hemoglobinopatías estructurales:
a) Hemoglobinopatías S.
b) Hemoglobinopatías C.
c) Hemoglobinas inestables.
d) Hemoglobina M.
e) Hemoglobinas alteradas con afinidad por el oxígeno.
f) Hemoglobinopatías estructurales asociadas con fenotipo talasémico: Hb E, constant spring y Lepore.
2. Hemoglobinopatías por defecto en la producción de cadenas globínicas: talasemias (- - - - - -αδβ).
3. Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal.
4. Hemoglobinopatías adquiridas:
a) Metahemoglobinemias tóxicas.
b) Carboxihemoglobina.
c) Sulfahemoglobinas tóxicas.
d) Aumento de la Hb fetal debido a trastornos hematológicos como leucemias, anemia aplástica, HPN o tumores no hematológicos.

Hemoglobinopatías S. Las hemoglobinopatías S son anemias hemolíticas crónicas, congénitas, debidas a la herencia del gen de la hemoglobina S.
Constituyen hemoglobinopatías estructurales, ya que la alteración de la molécula de hemoglobina se produce por la sustitución de un aminoácido en
una de las cadenas de la globina, y tiene como base genética una mutación en el ADN.
La enfermedad puede ser el resultado de la combinación de dos variantes de hemoglobina o de una variante de hemoglobina y un gen talasémico.
La más frecuente es la hemoglobinopatía SS, seguida en orden de frecuencia, de SC, SβTal+, SβTal0.

Hemoglobinopatía SS. Esta enfermedad se caracteriza por:

1. MODO DE HERENCIA: autosómica recesiva. Desde el punto de vista clínico, el paciente heterocigótico raramente tiene expresión fenotípica de
significación, mientras que el homocigótico tiene manifestaciones clínicas de severidad variable.

2. DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA: el 45 % de la población africana tiene rasgo de drepanocitemia. En los Estados Unidos, América Latina y el
Caribe, aproximadamente el 8 % de los negros portan el gen.

3. FISIOPATOLOGÍA: la sustitución de la timina por la adenina en el sexto codón del gen β, trae como resultado que se codifique valina en lugar de
glutamina, en la sexta posición de la cadena β. Este cambio en la estructura es responsable, a su vez, de cambios en la estabilidad y solubilidad de
la molécula de Hb S, la cual puede polimerizar, y forma un gel muy viscoso que produce cambios en las propiedades reológicas del eritrocito, lo que
constituye el evento más importante de esta enfermedad.

CUADRO CLÍNICO DE LAS HEMOGLOBINOPATÍAS

Las manifestaciones clínicas de las hemoglobinopatías no aparecen en el momento del nacimiento, debido al aumento de la hemoglobina fetal.
El diagnóstico se establece aproximadamente al año de edad.
Los pacientes presentan anemia, íctero, esplenomegalia y hepatomegalia, la cual llega a ser pronunciada entre la tercera y cuarta década de la vida.

Hábito corporal. Se caracteriza por un alargamiento del segmento inferior del cuerpo, cifosis dorsal, lordosis lumbar, tibia en sable, prominencia
frontal, paladar ojival y cráneo en torre. Existe un retraso en el crecimiento y el desarrollo.

La mayoría de las manifestaciones clínicas están condicionadas por la oclusión vascular.

Aguda: Da lugar a las llamadas crisis vasooclusivas (CVO) dolorosas o a infartos en órganos

140
Crónica: Trae como resultado las lesiones progresivas en diferentes órganos. Las crisis vasooclusivas son las manifestaciones más frecuentes con
diferentes localizaciones: osteomioarticulares, abdominales, lumbares y torácicas.

Síndrome mano-pie. Aparece en niños menores de 5 años. Estos presentan dolor, edema y signos inflamatorios en el dorso de las manos y de los
pies, ocurre por oclusión vascular del metacarpio, el metatarso y las falanges.
Crisis de secuestro esplénico. Aparece en niños de 6 meses a 4 años, los cuales presentan una disminución abrupta de la hemoglobina: alrededor
de
2 g/L por debajo de la cifra habitual. Existe un aumento de volumen del bazo y de los reticulocitos.
Crisis aplástica. Se produce por citotoxicidad del parvovirus hacia los precursores eritroides que produce la depresión de este sistema, en
aproximadamente 10 días. Se caracteriza por la disminución brusca de la hemoglobina con caída de los reticulocitos.
Crisis hemolíticas. Aceleración brusca de la hemólisis.
Crisis megalobástica. Supresión de la eritropoyesis por depleción de folato.

LAS HEMOGLOBINOPATÍAS PRODUCEN ALTERACIONES DE LOS ÓRGANOS:

1. CORAZÓN: insuficiencia cardíaca (aguda y crónica).

2. PULMONES: síndrome torácico agudo producido por infección o por obstrucción vascular. En enfermos mayores de 40 años existe hipertensión
pulmonar.
3. RENALES: dificultad para concentrar la orina, hematuria por necrosis papilar aguda, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica,
glomerulonefritis membranoproliferativa por inmunocomplejos (descrita en niños).
4. PRIAPISMO: por falciformación y vasooclusión en cuerpos cavernosos.
5. HEPÁTICAS: crisis hepática con aumento del íctero y hepatomegalia dolorosa, hepatitis B, litiasis vesicular.
6. CRISIS DE SECUESTRO: disminución brusca de la hemoglobina, aumento del hígado y de los reticulocitos.
7. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: las CVO son las complicaciones más frecuentes, además: hemorragia intracerebral, hematoma subdural y
epidural.
8. OJOS: retinitis proliferante.
9. NECROSIS ASÉPTICA ÓSEA: CVO en la cabeza de los huesos largos (fundamentalmente en la cabeza del fémur):
a) Características: dolor, limitación de los movimientos de la cadera, claudicación, acortamiento del miembro.
b) Úlceras en las piernas: más frecuentes en regiones laterales de los tobillos.
c) Infecciones: constituyen la primera causa de muerte en el niño

TALASEMIAS

La disminución de síntesis de cadenas ꚍ (ꚍ-talasemias) es más frecuente en el área mediterránea (y, por tanto, en nuestro medio), Oriente próximo y
África, mientras que la disminución de síntesis de cadenas a (a-talasemias) es más frecuente en Asia.

El defecto hemolítico es provocado por el exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que al no poder unirse a la cadena de globina
que se sintetiza defectuosamente, precipita en el interior del hematíe, ocasionando lesión del mismo y una hemólisis, además de eritropoyesis ineficaz

Talasemia majar (anemia de Cooley) o talasemia homocigota. La gran disminución de síntesis de cadena β ocasiona un descenso importante de
síntesis de hemoglobina A1, con un consiguiente aumento de la formación de hemoglobina A1 y hemoglobina F. La grave anemia ocasiona un
incremento de eritropoyetina, que a su vez da lugar a una enorme hiperplasia de médula ósea, originando malformaciones óseas en el niño, tales
como pseudoquistes en manos y pies y deformidad de cráneo, como cráneo "en cepillo"

Talasemia minar o rasgo talasémico (heterocigotos simples). Estas personas no presentan prácticamente anemia ni sintomatología, y
corresponden a la variante clínica más frecuente.
Debe sospecharse un rasgo talasémico en un paciente que:
 Presenta microcitosis importante con un número normal o ligeramente incrementado de hematíes (los índices corpusculares, sobre todo el
VCM, son el mejor método de cribado en estas pacientes).
 Un rasgo diferencial con la ferropenia es que, en estos casos, la CHCM es normal, a diferencia de la ferropenia, en donde está disminuida.

TRATAMIENTO

En Cuba existe un programa nacional para la prevención de las hemoglobinopatías, y se efectúa electroforesis de hemoglobina a todas las
embarazadas y en caso necesario a sus esposos, para diagnosticar a las parejas de alto riesgo.

 Hay que explicar al paciente y a sus familiares las principales características de la enfermedad, así como la importancia de un régimen
higieno-dietético adecuado y de la ingestión frecuente de abundantes líquidos para evitar la deshidratación.
 Se recomienda evitar el frío y la utilización de medias y un calzado bajo para prevenir la aparición de úlceras maleolares.
 No debe tener una ocupación en la cual sufra tensiones físicas ni emocionales, ni realizar trabajos nocturnos o que obliguen a estar mucho
tiempo en la misma posición. No está contraindicado un ejercicio físico moderado.

141
  Con un seguimiento adecuado, muchos de estos enfermos llegan y sobrepasan la quinta década.
 Se les administra ácido fólico (1 mg/día) y se establece una estrecha relación con otras especialidades (ortopedia, oftalmología, etc.).
 El viaje en aviones presurizados no suele tener problemas, pero es preferible que lo hagan en tren u ómnibus.
¿TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA EN PACIENTES CON HEMOGLOBINOPATÍAS?
Hay quienes consideran a la transfusión como parte integral del tratamiento, ya que aumenta la capacidad de O2 de los tejidos y al mismo tiempo
baja la fracción de eritrocitos que contienen
hemoglobina S.

Sin embargo, es mejor que esta se administre cuando sea necesario (crisis aplástica y secuestro, anemia severa que produzca angina,
insuficiencia renal, crisis vasoclusivas del sistema nervioso central, etc.) y no solo por subir la cifra de hemoglobina en el paciente.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

En la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) la hemólisis aumentada se produce por la presencia en la superficie eritrocitaria de anticuerpos dirigidos
contra los constituyentes antigénicos de los hematíes.

Se conoce poco sobre los mecanismos de producción de estos autoanticuerpos. Probablemente, en el organismo siempre hay clonas de linfocitos B
capaces de producir autoanticuerpos, pero su actividad está frenada por la acción reguladora de los linfocitos T.

1.- Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes.

Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37 ºC), son de clase IgG y la hemólisis es predominantemente
extravascular

TRATAMIENTO
El tratamiento de las anemias hemolíticas por anticuerpos calientes consiste en transfusiones, corticosteroides, esplenectomía y drogas
inmunosupresoras.

Corticosteroides. Son la primera línea de tratamiento de esta afección. Se comienza con prednisona en dosis de 1-2 mg/kg/día.

Esplenectomía. Existen tres situaciones en que debe realizarse la esplenectomía:

1. Pacientes a los que no se pueden administrar las dosis indicadas de prednisona, por la intolerancia o por alguna contraindicación formal
para el uso de este medicamento.
2. Aquellos que no respondan a los corticosteroides y necesiten transfusiones frecuentes para mantenerse con vida.
3. Los que requieran dosis altas de corticosteroides para mantenerse asintomáticos. Por ejemplo, más de 20 mg/día.
2.- Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos.
Los anticuerpos fríos o crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente
en el suero, pero carecen de significación clínica. Cuando su amplitud térmica aumenta pueden causar hemólisis. Este incremento se acompaña de
un título muy elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM

TRATAMIENTO
Hay que evitar la exposición al frío y si son necesarias las transfusiones, se recomienda calentar previamente la sangre a 37 °C.
Al igual que en toda anemia hemolítica crónica, se indica la administración de ácido fólico.
La terapéutica inmunosupresora ha tenido resultados en algunos casos. El clorambucil y la ciclofosfamida son los agentes más empleados.
Los glucocorticoides son de limitado valor. La esplenectomía casi nunca es útil en este trastorno.

Hemoglobinuria paroxística a frigore

Es la más infrecuente de las AHAI. Se asocia a la sífilis terciaria y a algunas infecciones víricas, como la mononucleosis infecciosa, la parotiditis, la
infección por citomegalovirus y el sarampión.

Anemias hemolíticas inmunes inducidas por fármacos.

Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigidos contra determinantes antigénicos de los hematíes.

Elaboro: Clara

142
 SÍNDROME MIELEPROLIFERATIVO

Se llaman neoplasias mieloproliferativas los padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide, se originan en una célula madre
pluripotencial de la hematopoyesis, caracterizado por proliferación exagerada de la línea eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica, en
forma aislada o combinada. No es rara la transformación de una neoplasia en otra. Son de naturaleza clonal tumoral primitivas y no secundarias a un
estímulo de tipo infeccioso u hormonal.

Representación aguda:
1) Leucemias agudas mieloblásticas
Representación crónica:
1) Leucemia granulocítica crónica (LGC)
2) Policitemia vera (PV)
3) Trombocitemia esencial (TE)
4) Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide agnogénica (MF/MMA)
5) Leucemia neutrofilica crónica
6) Leucemia eosinofílica crónica/ síndrome hipereosinofílico
7) Enfermedad mieloproliferativa no clasificable
8)
Fisiopatología:
Han sido considerados los siguientes elementos:
a) Factores de crecimiento
Factor de crecimiento parecido a la insulina 1
Factor de crecimiento derivado de las plaquetas
b) Receptores de la célula para los factores de crecimiento
c) Transductores que ramifican señales celulares
d) Efectos nucleares+
e) Mutación JAK2 (V617F)

LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA (LGC):

CONCEPTO: Neoplasia mieloproliferativa crónica con origen en una célula madre pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas, dominado
por una intensa proliferación de la serie granulocítica en la médula ósea, la sangre periférica y otros órganos hematopoyéticos.
EPIDEMIoLOGÍA: Representa el 15%-20% del total de las leucemias y su incidencia en los países occidentales se estima en 1 caso por 100.000
habitantes al año. Más frecuente en las edades media y avanzada de la vida y rara en la infancia, la edad mediana de aparición es de 55-60 años y
la incidencia máxima se da entre los 30 y los 70. Predomina ligeramente en varones.
CLÍNICA: Síntomas inespecíficos (astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula, sudoración nocturna), molestias por la esplenomegalia (dolores
abdominales, sensación de repleción pospandrial, dolor agudo en el hipocondrio izquierdo irradiado al hombro y debido a infarto esplénico, y diarreas),
dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, litiasis renal, priapismo o síntomas de leucostasis por hiperleucocitosis (cefalea, obnubilación, insuficiencia
respiratoria, angina).
Esplenomegalia, presente inicialmente en menos del 50% de los pacientes, 10% hepatomegalia moderada, adenopatías o lesiones cutáneas
infiltrativas y las osteólisis
CLASIFICACIÓN: Dos formas de LMC: convencional (Ph-positiva) y Ph-negativa.
En la infancia se reconocen dos tipos de LMC: la forma adulta y la denominada forma juvenil. La primera afecta a niños mayores de 5 años, es Ph-
positiva e indistinguible de la LMC del adulto; la forma juvenil es una leucemia mielomonocítica subaguda o crónica de la infancia, con ciertos rasgos
característicos, edad inferior a 5 años, erupciones cutáneas (a veces en forma de xantomas), adenopatías u otras localizaciones leucémicas

143
extramedulares, menor grado de leucocitosis, ausencia de basofilia, la monocitosis, plaquetopenia, alteraciones en los antígenos eritrocitarios y
aumento de la HbF, la resistencia al tratamiento y la corta supervivencia. Forma neutrofílica de la LMC, semejante a la leucemia neutrofílica crónica,
pero Ph-positiva, y asociada por lo general al transcrito c3/a2 (e19/a2) del gen BCR-ABL, que codifica la proteína tirosín-cinasa p230.
LABORATORIO Y GABINETE: Leucocitosis, por lo general entre 50 y 150 × 109/L.
Es típico observar todos los estadios madurativos de los granulocitos. La proporción de blastos en sangre periférica es habitualmente pequeña (0%-
5%). La basofilia es constante y la eosinofilia más rara. A veces, se observan eritroblastos circulantes. Suele existir anemia moderada. Las plaquetas
son casi siempre normales o están elevadas (40% de los casos) y presentan alteraciones en su funcionalismo, lo que explica la tendencia a las
hemorragias. Pueden observarse desgranulación de los neutrófilos, seudo-Pelger-Huët y anisocitosis y poiquilocitosis. Un parámetro característico
es la disminución de la actividad de la FAG, a menudo de 0. El aumento en los valores séricos de vitamina B12, transcobalaminas y LDH es constante
y, como el del ácido úrico, refleja el incremento del recambio granulocitario.
En el examen del aspirado medular se observa un intenso aumento de la celularidad hematopoyética, en especial de la serie granulocítica, con una
relación mieloeritroide notablemente aumentada. Los mielocitos y los metamielocitos son los elementos predominantes y la proporción inicial de
blastos pocas veces supera el 5%, una notable disminución o la ausencia de grasa.
El estudio citogenético de la médula ósea demuestra la existencia del cromosoma Ph en el 95% de los casos. En la crisis blástica se añaden otras
anomalías cariotípicas en el 60%-80% de los casos; las más frecuentes son la trisomía 8, la aparición de un segundo cromosoma Ph, el isocromosoma
17q y la trisomía 19. Las técnicas
de análisis molecular demuestran reordenamiento BCR-ABL en todos los casos de LMC Ph-positiva y en un tercio de los casos de LMC Ph-negativa.

Durante la fase crónica la LMC es fácil de controlar y permite una vida normal.

El período final sigue dos grandes patrones clínico-hematológicos: la fase de aceleración y la crisis blástica.

En la fase de aceleración hay esplenomegalia progresiva y resistente al tratamiento, trombocitopenia no atribuible al tratamiento, basofilia superior
al 20% en sangre periférica, blastosis del 10%-20% en sangre periférica o médula ósea y aparición de anomalías citogenéticas adicionales al
cromosoma Ph.
La crisis blástica consiste en el paso de la fase crónica a un cuadro superponible al de la leucemia aguda, con la invasión más o menos rápida de
la médula ósea, la sangre periférica y, a veces, otros órganos por blastos. Para el diagnóstico de crisis blástica se exige la presencia de uno de los
siguientes criterios:
a) blastos en proporción igual o superior al 20% en sangre periférica o médula ósea;
b) blastos más promielocitos en proporción igual o superior al 30% en sangre periférica o igual o mayor del 50% en médula ósea, y c) infiltración
blástica extramedular (crisis blástica extramedular) en ganglios linfáticos, periostio, SNC, piel o partes blandas.

TRATAMIENTO:
Fase crónica: Quimioterapia convencional con hidroxiurea, Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, el imatinib como tratamiento de
primera línea de la LMC.
La fase de aceleración: cuando constituye la forma de presentación de la LMC, se trata con imatinib en dosis de 600-800 mg/día o con dasatinib en
dosis altas (140 mg/día).
Crisis blástica: No existe un tratamiento auténticamente efectivo para la crisis blástica. Las combinaciones de fármacos eficaces en la leucemia aguda
mieloblástica provocan aplasias intensas y prolongadas y rara vez consiguen la remisión.
POLICITEMIA VERA (PV)

CONCEPTO: Aumento del volumen total de los hematíes circulantes. Un hematocrito superior a 0,56 L/L y 0,60 L/L en el sexo femenino y masculino,
se asocia casi siempre a un aumento absoluto de la masa eritrocitaria.
La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica clonal, con origen en una célula madre común a las tres series hematopoyéticas.
Esta panmielosis explica que, si bien el predominio de la proliferación eritrocitaria es el hecho característico de la enfermedad, la trombocitosis y la
leucocitosis neutrofílica son también frecuentes.
En la PV la eritropoyesis es independiente de los mecanismos que intervienen en su regulación, por lo que los valores séricos de Epo suelen estar
disminuidos.
EPIDEMILOGÍA: La incidencia de la PV es de 0,7-2,6 casos por 100.000 habitantes y año. Predomina ligeramente en los varones, máxima incidencia
de la PV se da entre los 50 y los 70 años y es rara antes de los 40 años (4% de los casos).
ETIOLOGÍA: Mutación adquirida (V617F) del gen JAK2 en el 95% de los pacientes con PV ha permitido conocer mejor la patogenia de la enfermedad.
CLÍNICA: Síntomas generales (astenia, adelgazamiento), los signos y síntomas relacionados con el aumento de la viscosidad sanguínea y de la
volemia (cefalea, visión borrosa, diplopía, acúfenos, sensación vertiginosa, parestesias en las extremidades, hipertensión arterial), prurito, que
aparece de forma característica tras el baño o la ducha (prurito hidrogénico o acuagénico). La exploración física: esplenomegalia, de tamaño
moderado, en menos del 20% de los pacientes, plétora facial acompañada de quemosis conjuntival, fenómenos trombóticos, tanto arteriales (dos
tercios de los casos) como venosos.
LABORATORIO Y GABINETE:
Criterios: Policitemia vera según la OMS (2016)
Mayores
a. Hb > 165 g/L en el varón o > 160 g/L en la mujer, hematocrito > 0,49 L/L en el varón o > 0,48 L/L en la mujer o masa eritrocitaria > 25% del
valor normal

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 b. Biopsia medular hipercelular con hiperplasia trilineal
c. Mutación V617F de JAK2 o mutación del exón 12 de JAK2
Menores
a. Disminución de la Epo sérica
Diagnóstico de PV: presencia de los tres criterios mayores o de dos criterios mayores y del criterio menor.

TRATAMIENTO: Sangrías, Antiagregantes, Quimioterapia: la hidroxiurea es el agente más utilizado en el tratamiento de la PV y constituye el
tratamiento citorreductor de primera línea, Fósforo radiactivo, Interferón, Inhibidores de JAK2.

TROMBOCITOSIS ESENCIAL (TE)

CONCEPTO: La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa crónica con origen en una célula madre pluripotencial
hematopoyética caracterizada por una trombocitosis persistente que cursa con hiperplasia megacariocítica en la médula ósea y una tendencia a
presentar complicaciones trombóticas, microvasculares y, en menor medida, hemorrágicas.
EPIDEMILOGÍA: Su incidencia es de 0,59 a 2,53 casos por 100.000 habitantes al año. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 60
años, predominio femenino (2/3 de los pacientes son mujeres). El 15%-20% menos de 40 años.
ETIOLOGÍA: 50%-60% de los pacientes con TE presentan la mutación V617F de JAK2, un 20% tienen mutaciones en el gen de la calreticulina (CALR)
y un 3% en el gen del receptor de la trombopoyetina (MPL), la alteración molecular primaria de la enfermedad se desconoce.
CLÍNICA: Trastornos oclusivos de la microcirculación en forma de dolor isquémico en los dedos de los pies o en las plantas y las palmas, acrocianosis,
parestesias, alteraciones visuales atípicas, cefalea pulsátil, vértigo y acúfenos. La trombosis arterial es más frecuente que la venosa y, por orden de
frecuencia, afecta a los territorios vasculares cerebrales, vasculares periférico y coronario. Las trombosis venosas se observan en las venas de las
extremidades inferiores y con menor frecuencia en el territorio venoso esplácnico (trombosis portal, esplénica, mesentérica, síndrome de Budd-Chiari)
y en los senos cerebrales. Las complicaciones hemorrágicas (cutáneo-mucosas, gastrointestinales, metrorragias) son menos frecuentes. En la
exploración física se detecta una ligera esplenomegalia en menos del 10% de los pacientes.
LABORATORIO Y GABINETE: Trombocitosis superior a 450 × 109/L, es el dato más destacable. El aspirado medular pone de manifiesto una intensa
hiperplasia megacariocítica.

Diagnóstico: Criterios:
a) Trombocitosis persistente por encima de 450 × 109/L;
b) Biopsia medular con proliferación megacariocítica a base de elementos maduros de núcleo polilobulado
c) Ausencia de criterios para PV, LMC, MFP o síndrome mielodisplásico
d) Demostración de la mutación V617F del gen JAK2 o de otro marcador de clonalidad (como las mutaciones de CALR o MPL) o, a falta de estas
mutaciones, ausencia de causas de trombocitosis reactiva (ferropenia, inflamación, infección, neoplasia, esplenectomía u otras).

TRATAMIENTO: La hidroxiurea es el agente más utilizado y representa el estándar del tratamiento citorreductor en los pacientes de más de 40 años
que requieren tratamiento citorreductor.

MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA (MF/MMA)

CONCEPTO: Es una panmielosis de carácter clonal con origen en una célula madre de la hematopoyesis incluida en el grupo de las neoplasias
mieloproliferativas crónicas. Además de la forma primaria (MFP), la mielofibrosis puede aparecer como evolución de la PV o la TE (mielofibrosis post-
PV o post-TE).
EPIDEMILOGÍA: Incidencia de 0,4 a 0,6 nuevos casos por 100.000 habitantes y año. La edad mediana en el momento del diagnóstico es de 65 años,
ETIOLOGÍA: La teoría más aceptada postula que la fibrosis y la reacción del estroma medular aparecerían como consecuencia de la liberación en el
microambiente medular de ciertas citocinas y factores de crecimiento producidas fundamentalmente por los megacariocíticos (como el PDFG o platelet
derived growth factor y el TGF-β o transforming growth factor β), los monocitos (factor tisular monocitario y TGF-β) y las células madre hemopoyéticas.
Estas sustancias estimularían la proliferación de los fibroblastos y su producción de colágeno, al tiempo que inhibirían la colagenasa.
CLÍNICA: 30% de los pacientes con MFP se diagnostican con el paciente asintomático, Las manifestaciones más comunes en el momento del
diagnóstico son la sintomatología anémica (astenia, disnea de esfuerzo, ángor), constitucional (febrícula, sudación o pérdida de peso), debida al
hipermetabolismo propio de la proliferación, y la relacionada con la esplenomegalia (malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o dolor
agudo en el hipocondrio izquierdo irradiado al hombro, propio del infarto esplénico, sensación de plenitud, estreñimiento o diarrea). Con menor
frecuencia se observan hemorragias, trombosis, gota aguda, dolores óseos o prurito tras la ducha.
LABORATORIO Y GABINETE: La mayoría de los pacientes tienen anemia en el momento del diagnóstico.
La morfología eritrocitaria está alterada y es típica la presencia de dacriocitos (hematíes en lágrima), además de la anisopoiquilocitosis y la
policromasia. Se observan eritroblastos en casi todos los pacientes (1-5 por 100 leucocitos) y aumenta notablemente después de la esplenectomía.
El recuento de leucocitos es normal o se halla moderadamente disminuido en el 70% de los casos, rara la leucocitosis marcada (superior a 50 ×
109/L).
Con frecuencia el aspirado de médula ósea no permite la obtención de material, lo que se conoce como punción seca o blanca.

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El criterio diagnóstico fundamental de la MFP es la presencia de fibrosis de la médula ósea sin causa aparente (tales como infecciones o neoplasias
que infiltren la médula), junto con megacariocitos displásicos.
TRATAMIENTO:
El único tratamiento curativo de la MFP es el TPH alogénico (convencional o con régimen de acondicionamiento de intensidad reducida).

Elaboro: Cristi

PROEDUMED versión Cubana

Área: Reumatología.
Tema: artritis reumatoide.
Definición: Poliartritis crónica que se caracteriza por una inflamación sinovial (sinovitis) persistente con tendencia a la destrucción y
deformidad articular. Se clasifica dentro de las enfermedades inmunomediadas en las que la diana principal son las articulaciones
sinoviales, aunque el proceso inflamatorio puede afectar diversos órganos (enfermedad reumatoide).
Epidemiología.
Mayor impacto socio-sanitario. Afecta a población de todas las razas, distribución universal. Su prevalencia en la población adulta es
del 0,5%- 1%. Su incidencia anual es de 8 a 50 nuevos casos por 100.000 habitantes. Afecta más al sexo femenino, con una relación
mujer:hombre de 3:1. Puede iniciarse en cualquier época de la vida, pico máximo de incidencia entre los 30 y 60 años.
Factores de riesgo.
Factores genéticos. La gran mayoría de los casos de AR son esporádicos (más del 90% de los pacientes no tienen familiares de primer
grado afectos de esta enfermedad). La mayor predisposición serían los genes HLA del sistema mayor de histocompatibilidad y, en
especial, el alelo de clase II HLA- DRB1*04, DRB1*01 o 10.
Factor ambiental: Se asocia principalmente a la AR con presencia de anticuerpos antipéptidos citrulinados, habiéndose descrito una
interacción con el sistema HLA, de tal manera que los pacientes fumadores y portadores de HLA-DRB1*04 tendrían un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad. otros factores ambientales, de naturaleza infecciosa vírica (parvovirus humano B19, virus de Epstein-Barr) o
bacteriana (Proteus mirabilis), aunque con resultados inconsistentes. Diversos estudios recientes incriminan a la bacteria Porphyromona
gingivalis, uno de los agentes causales de la periodontitis crónica, en el desarrollo de la enfermedad; se ha demostrado que los pacientes
con AR presentan una mayor prevalencia de periodontitis crónica.
Cuadro clínico: reacción inflamatoria (empeoramiento con el reposo y típicamente dolor nocturno), tumefacción y rigidez matutina. En
fases más avanzadas aparece la deformidad articular. Síntomas generales como astenia; en un porcentaje variable se producen
manifestaciones extraarticulares: Nódulos reumatoides Se localizan a nivel subcutáneo en zonas de roce como el olécranon, el dorso
de las manos y el tendón de Aquiles, entre otras. Son indoloros y de consistencia firme. Manifestaciones pulmonares Pueden observarse
en el 10%-20% de los casos y no siempre se acompañan de sintomatología clínica. La pleuritis se caracteriza por un derrame pleural
con características de exudado y típicamente con glucosa muy baja; La enfermedad pulmonar intersticial es probablemente más
frecuente de lo que se pensaba sobre todo si se investiga de forma sistemática
Las articulaciones de manos (meta- carpofalángicas, interfalángicas proximales), muñecas y pies (metatarsofalángicas) son las que se
afectan con mayor frecuencia al inicio de la enfermedad. La metatarsalgia puede ser el síntoma principal en algunos pacientes. También
se afectan con frecuencia articulaciones grandes, como hombros, caderas, rodillas, tobillos o codos.
Manifestaciones oculares La AR es la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario y cursa con queratoconjuntivitis seca,
Vasculitis Puede adoptar diferentes formas clínicas. La típica vasculitis reumatoide de naturaleza necrosante que se asemeja a la
poliarteritis nudosa es hoy en día muy poco frecuente. Puede observarse vasculitis digital que ocasiona infartos periungueales o una
vasculitis leucocitoclástica. Manifestaciones cardíacas La pericarditis es la más común y con frecuencia es asintomática.
Manifestaciones neurológicas Las más frecuentes son las neuropatías por atrapamiento, especialmente el síndrome del túnel carpiano
y más raramente la neuropatía cubital o del tibial posterior (síndrome del túnel tarsiano). Amiloidosis Es debida a una amiloidosis
secundaria o tipo AA. Se manifiesta en forma de afección renal (proteinuria con o sin insuficiencia renal) o manifestaciones intestinales

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y puede tener un curso progresivo y mortal. Manifestaciones hematológicas La anemia es la más frecuente y, aunque su origen es
multifactorial, suele adoptar la forma de anemia normocítica de enfermedad crónica por bloqueo del hierro medular.
Comorbilidades y complicaciones: Las comorbilidades más frecuentes en la AR son las infecciones, la enfermedad cardiovascular,
la osteoporosis y las neoplasias. Los pacientes con AR tienen un incremento del riesgo de infecciones y su origen es multifactorial (la
propia enfermedad, las comorbilidades y el tratamiento farmacológico, especialmente, los glucocorticoides). Las infecciones constituyen
una de las mayores causas de morbilidad y mortalidad en estos pacientes.
Exploración complementaria.
Elevación

 velocidad de sedimentación globular

 proteína C reactiva que corre paralela al grado de actividad inflamatoria y son muy útiles para el seguimiento y monitorización
del estado de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El líquido sinovial es de características inflamatorias con pleocitosis
variable.
Autoanticuerpos: El factor reumatoide (FR), dirigido contra la fracción constante de la inmunoglobulina G, está presente en
aproximadamente el 70%-75% de los pacientes con AR. Su presencia se asocia a una enfermedad articular más grave y a determinadas
manifestaciones extraarticulares como los nódulos o la vasculitis reumatoide. Se determina de forma cuantitativa por métodos de
enzimoinmunoensayo, nefelometría o quimioluminiscencia, es relativamente inespecífico, ya que puede observarse en otras
enfermedades autoinmunes o infecciones crónicas e incluso en un 5%-10% de la población general.
Radiología simple: sigue siendo una herramienta útil para valorar el daño articular. En las fases iniciales se observa únicamente un
engrosamiento de partes blandas y en ocasiones osteopenia periarticular. No obstante, las lesiones más características de la AR son
el pinzamiento del espacio articular, testimonio de la lesión del cartílago hialino, y especialmente las erosiones subcondrales como
consecuencia de la invasión del pannus sinovial en el hueso.
Diagnóstico: clínico, basado principalmente en la presencia de una poliartritis de distribución simétrica y en alteraciones de laboratorio.
No existe ninguna prueba patognomónica que confirme el diagnóstico. Existen unos criterios de clasificación (EULAR/ACR 2010) que
se utilizan ampliamente en estudios epidemiológicos o ensayos clínicos

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Diagnóstico diferencial:

 artritis psoriásica, sobre todo en su forma poliarticular y cuando el paciente no presenta lesiones de psoriasis
 lupus eritematoso sistémico pueden simular una AR en sus fases iniciales.
 Las artropatías microcristalinas, fundamentalmente la enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico, pueden ocasionar una
poliartritis crónica parecida a la AR.
 Polimialgia reumática, la sarcoido- sis o las poliartritis víricas, especialmente por parvovirus humano B19, que pueden
confundirse en las fases iniciales con una AR
Pronostico: Su curso evolutivo y pronóstico es variable de un paciente a otro. No obstante, es una enfermedad crónica de curso más o
menos progresivo. Existen una serie de factores pronósticos que presentes al inicio de la enfermedad están asociados a un peor
pronóstico: sociodemográficos (sexo femenino, bajo nivel educativo, tabaquismo), clínicos (alta actividad inflamatoria, mayor
discapacidad, retraso diagnóstico), de laboratorio (autoanticuerpos positivos, HLADRB04) o de imagen (presencia precoz de erosiones).
Tratamiento: No farmacológico. reposo relativo en fases de actividad de la enfermedad y mantener buenos hábitos de vida evitando el
sobrepeso. No existe evidencia científica clara de que la dieta pueda modificar el curso de la enfermedad. Los pacientes deben
abandonar el hábito tabáquico.
Fármacos: Analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos. Tienen una relevancia secundaria y únicamente efecto sintomático,
mejorando el dolor y la rigidez, siendo necesarios en algunas fases de la enfermedad como tratamiento temporal o en casos muy
evolucionados con secuelas articulares (artrosis secundaria).
Glucocorticoides Se utilizan ampliamente, siempre con las menores dosis y tiempo posibles, aunque algunos pacientes los necesitarán
por un período prolongado.
Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME). Constituyen la base del tratamiento de la AR, siendo obligatorio su
uso en todo paciente al que se le haya diagnosticado esta enfermedad y de una forma lo más precoz posible. Son fármacos de natualeza
y mecanismos de acción diversos que han demostrado que no sólo mejoran o incluso remiten los signos y los síntomas, metotrexato,
salazopirina, leflunomida, hidroxicloroquina.
Síndromes.
1) Síndrome inflamatorio osteomioarticular
A) Articular ( o de inflamación articular)
a) monoarticular (una articulación)
b) oligoarticular (de 2 a 4 articulaciones)
c) poliarticular ( 5 o más articulaciones)
Cualquiera de los tres puede ser agudo o crónico.
Ejemplo. - Síndrome inflamatorio poliarticular crónico: Incluye enfermedades como la AR, LEG y otras.
2) Síndrome doloroso osteomioarticular (agudo o crónico)
A) Articular
a) monoarticular
b) oligoarticular
c) poliarticular
Ejemplos:
- Síndrome monoarticular doloroso crónico. Comprende  . cervicalgia
problemas diagnósticos como:  . dorsalgia
 . lumbalgia
 Hombro doloroso
 . otros
 Rodilla dolorosa
 Cadera dolorosa
 Columna dolorosa; que a su vez incluye el estudio de Elaboro: Sandy
la:

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