ENFERMEDAD

POLIQUISTICA RENAL

Docente: Dr. Víctor Linares Terán

Alumno: Bryan David Antón Pazos

2 INTRODUCCION

Los quistes renales se desarrollan por

dilatación del epitelio tubular (túbulo distal y
colector).
Pueden localizarse en varios lugares de la
nefrona, ser difusos o localizados en algún
segmento, únicos o múltiples, unilaterales o
bilaterales.
Pueden aparecer desde la etapa prenatal
hasta la adulta en una gran variedad de
entidades, hereditarias o no.
3 ETIOLOGIA

La formación de quiste es debido a la

proliferación de células epiteliales.

Supresión del efecto

inhibitorio de policistina.

Sobreexpresión de la
betacatenina.

Secreción de liquido por

cotransportador de Na,
K, Cl
4 CLASIFICACION
Las nefropatías quísticas son heterogéneas y comprenden transtornos
hereditarios, del desarrollo y adquiridos.

Nefropatías poliquísticas: Enfermedad quística medular:

1. Enfermedad poliquística 1. Quiste renaL localizado.

autosómica dominante (del 2. Riñon esponjoso medular.
adulto). 3. Nefronoptisis.
2. Enfermedad poliquística 4. Displasia renal multiquistica.
autosómica recesiva (del 5. Enfermedad quística adquirida
niño). (asociada a dialisis).
 NEFROPATIAS
POLIQUISTICAS

5
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6 Enf. Poli. Autosómica dominante

DEFINICION:

Tambien conocida por ADPKD.

Se caracteriza por la formación progresiva

de quistes recubiertos por epitelio en el
riñón.

Destrucción del parénquima renal.

Insuficiencia renal.
7 Enf. Poli. Autosómica dominante

EPIDEMIOLOGIA:

 Frecuente.

 Afecta a 1 de cada 400-1000 nacidos vivos.

 5 a 10% de casos de nefropatía terminal.

 Asintomática hasta la 4 – 5 década de vida.

8 Enf. Poli. Autosómica dominante

ETIOLOGIA
9 Enf. Poli. Autosómica dominante
MANIFESTACIONES CLINICAS
Renales:
1. HTA más frecuente y principal factor
de progresión de la enfermedad
2. proteinuria. (menor sint.)
3. Hematuria
4. Litiasis y el dolor por infección, la
5. Hemorragia por la ruptura de los
quistes.
Extrarrenales:
1. Quistes hepáticos (muy frecuentes).
2. Aneurisma cerebral.
3. Prolapso de válvula mitral.
4. Divertículos de colon.
5. Hernia abdominal.
10 Enf. Poli. Autosómica dominante

DIAGNOSTICO

Antecedente familiar positivo consistente

Múltiples quistes renales
con herencia autosómica dominante

Ecografía: Riñón aumentado,

presencia de quistes.

TC: hemorragia intraquistica

operinefritica, litiasis.
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 No hay tratamiento especifico para
prevenir el crecimiento de los quistes
12 Enf. Poli. Autosómica dominante ni el deterioro de la función renal.

TRATAMIENTO

Disminución de riesgo cardiovascular y complicaciones: tratamiento intensivo en

el mantenimiento de la presión arterial con IECAS y ARA II.

Retraso en la proliferación celular y secreción de liquido:

1. Tolvaptan: antagonista de receptor de vasopresina.
2. Análogos de somatostatina.

Diálisis peritoneal,
hemodiálisis o
trasplante renal.
13 Enf. Poli. Autosómica recesiva

DEFINICION

Tambien conocida por ARPKD.

Se manifiesta a edades muy tempranas.

Mortalidad de 30%.

El compromiso hepática esta asociado y es

muy frecuente.

En el nacimiento se evidencian las

manifestaciones graves.
14 Enf. Poli. Autosómica recesiva

EPIDEMIOLOGIA

 Afecta a 1 – 20000 nacidos vivos.

 Se presenta en variantes de edades tempranas: perinatal, neonatal, lactante y juvenil.

 Mayor manifestación clínica en perinatal y neonatal.

15 Enf. Poli. Autosómica recesiva

ETIOLOGIA

Mutación del gen PKHD1 que

codifica la proteína fibrocistina.

Localizada en los cilios primarios de

los túbulos colectores, igual que la
policistina.
16 Enf. Poli. Autosómica recesiva

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Crecimiento marcado de riñones

ecógenos en feto.
• Insuficiencia respiratoria.
• Hipertensión sistémica.
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18 Enf. Poli. Autosómica recesiva

DIAGNOSTICO

Ecografía:
1. Grandes riñones ecógenos con diferenciación
corticomedular deficiente.
2. Dilatación de vías biliares.
3. Hepatomegalia.
4. Múltiples pequeños quistes.

Antecedente familiar de hermanos afectados

o consanguinidad de los padres que
evidencie herencia autosómica recesiva.
19 Enf. Poli. Autosómica recesiva

DIAGNOSTICO
20 Enf. Poli. Autosómica recesiva

TRATAMIENTO

No hay tratamiento especifico para ARPKD.

La atención neonatal:
1. Intensiva adecuada,
2. Control de la presión sanguínea,
3. Diálisis,
4. Trasplante renal prolongan la sobrevida hasta la edad adulta.
 ENFERMEDAD QUISTICA
MEDULAR

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22 QUISTE SIMPLE RIÑON ESPONJOSO MEDULAR

Pueden ser múltiples o únicos,

habitualmente corticales. Malformación en el desarrollo y
dilatación quística de los túbulos
Miden 1-5 cm (+10 cm). colectores renales.

Son translucidos y rodeados por Entidad benigna, y función renal

una membrana lisa brillante gris. normal.

Son hallazgos post mortem Menor capacidad de concentrar

frecuentes sin significado clínico. orina y mayor frecuencia de
infecciones urinarias.
23 NEFRONOFTISIS

Presentan manifestaciones
clínicas en infantes de poliuria y
Transtorno renal progresivo polidipsia, perdida de sodio y
caracterizado por quistes acidosis tubular.
medulares, concentrados en la
unión corticomedular. La evolución esperada es la
progresión a insuficiencia renal
Presenta 3 variantes: infantil, terminal en 5 – 10 años.
juvenil (frecuente), y
adolescente.

Los pacientes afectados

necesitaran diálisis crónico o
trasplante renal.
24 DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
El riñon se presenta hipertrofiado, irregular y
multiquistico.
Rasgo histológico carateristico es la presencia
de islas de mesénquima indiferenciado, y de
conductos colectores inmaduros.
Se asocia a obstrucción pieloureteral, atresia
ureteral, o agenesia.
ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA
Se presentan en el 7% de pacientes
con nefropatía terminal que reciben
diálisis durante el tiempo prolongado
de 10 años.
Son consecuentes de la obstrucción
de los túbulos por fibrosis intersticial
o por cristales de oxalato.
 CLASIFICACION POLIQUISTICA RENAL

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26 BIBLIOGRAFIAS

1. Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Fauci AS, Longo DL, Loscalzo J. Harrinson:
Principios de medicina Interna 19º edición.

2. Robin y Cotran: Patología estructural y funcional, 9º edición.

3. Ainhoa IL, David BF, Enfermedades quísticas renales, Protocolo designado a

Pediatría 2014; 1:191-206, Asociación Española de Pediatría, España.

4. Luis Hernando, Nefrología Clínica, Enfermedades renales quísticas, 4º edición.

 ▹ GRACIAS

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