Complejos de diferenciación

Células progenitoras CD34+

Leucocitos CD45+
PMN (neutrófilos, basofilos/mastocitos, CD45+ CD15+
eosinófilos)
Monocitos CD45+ CD14+
LT CD45+ CD3+
LTh CD45+ CD3+ CD4+
LTct CD45+ CD3+ CD8+
LTreg CD45+ CD3+ CD25+ FoxP3+
LB CD45+ CD19+ CD20+
NK CD45+ CD16+ CD56+ CD57+ CD94+

Complemento
CR1 (CD35) Fagocitosis de bacterias recubiertas por C3b
y C4b
CR2 (CD21) Correceptor de LB, participa en la activación
y maduración de LB
CR3 (CD11b/CD18) y CR4 (CD11c/CD18) Fagocitosis de partículas recubiertas por C3b
Inhibidor de C1 (C1 INH) (plasmática) Inhibe la actividad de las serinas proteasas
C1r y C1s, haciendo que se disocien de C1q
Factor acelerador de la degradación (DAF) Bloquea la formación de la C3-convertasa
(membrana)
Factor I (plasmática) Escinde mediante proteólisis C3b y C4b
Proteína cofactor de membrana (MCP, CD46) Cofactor para la escisión mediada por el
(membrana) factor I de C3b y C4b produciendo iC3b.
Factor H (plasmática) Cofactor para la escisión mediada por el
factor I de C3b
Disociación de las subunidades C3-
convertasa de la vía alternativa
Proteína ligadora de C4 (C4BP) (plasmática) Cofactor para la escisión mediada por el
factor I de C4b
Provoca la disociación de las subunidades
C3-convertasa de la vía clásica
CD59 (membrana) Bloquea la unión del C9 al complejo C5b678
impidiendo la formación del complejo de
ataque a membrana (MAC)
Receptor para el complemento de tipo 1 Cofactor de la escisión mediada por el factor
(CR1, CD35) (membrana) I de C3b y C4b
Provoca la disociación de las subunidades de
la C3-convertasas
Proteína S (plasmática) Impide el anclaje del complejo C5b67 a la
membrana, inhibiendo la formación del MAC
 Complejo principal de histocompatibilidad
Genes MHC-I HLA-A, HLA-B, HLA-C
Genes MHC-II HLA-DQ, HLA-DP, HLA-DR
MHC-I -Genes polimórficos cadena α, cromosoma 6
-Gen monomórfico cadena β, cromosoma 15
- 8 a 10 residuos
MHC-II -Genes polimórficos cadenas α y β,
cromosoma 6
- 10 a 34 residuos
Hendidura de unión Dos hélices α que flanquean un suelo de
láminas β plegadas.
MYCA y MYCB Ligandos de estrés reconocidos por NK
MHC-like (CD1) Presentan antígenos no proteicos, antígenos
lipídicos, como fosfolípidos, glucolípidos..etc
Vía exógena de presentación  presentación en MHC-II
Cadena invariante (Ii) Para tapar la molécula y no se pueda añadir
ningún péptido de forma inespecífica por el
camino
MIIC/CIIV Endosoma donde se encuentra el antígeno
endocitado
CLIP Pequeña fracción de la cadena invariante
que se queda unida al MHC-II tras la
degradación proteolítica de la cadena
invariable (Ii)
HLA-DM MHC-no clásica que se encarga de quitar el
CLIP y dejar el espacio para cargar el péptido
en MHC-II
Vía endógena de presentación  presentación en MHC-I
Transportador TAP (TAP-1 y TAP-2) Los péptidos provenientes del proteosoma
llegan al retículo gracias al transportador
TAP, mediante las proteínas TAP1 y TAP2.
Reconocen los péptidos que se generan y los
introducen en el RE donde se recortan más.
Chaperona: Ayudan en el ensamblaje de la cadena α y la
cadena β2 microglobulina para formar el
MHC-I
- Tapasina Permite el acercamiento físico entre la
molécula de histocompatibilidad con los
transportadores
- Calreticulina Ayuda al acercamiento entre las dos
cadenas, la α y la β (microglobulina)
- Calnexina Ayuda al plegamiento de la cadena α
ILCs Inducida por Citocinas producidas Función
-Granzimas -Vigilancia tumoral.
-Perforinas -Eliminación de
-INF-gamma células infectadas
-TNF-alfa por virus
-Amplificación
respuesta
inflamatoria.
-Mediada por
-IL-12 gránulos (perforinas
Tipo I: NK -IL-15 y granzimas)
ILC1 -IL-18 -Activación
macrófagos
Patógenos -Radicales oxígeno y
intracelulares citotoxicidad
-INF-gamma -Baja capacidad
-TNF-alfa citotóxica
-Inmunidad frente a
bacterias
-Activación
macrófagos y
radicales oxígeno
-Presentes en
ganglios linfáticos,
placas de peyer,
bazo, hígado e
intestino
-IL-4 -IL-4 -Respuesta a
Tipo II -IL-25 -IL-5 helmintos y daño
-IL-33 -IL-13 epitelial, alergenos
Parásitos, alérgenos -ISPL -Areg -Inflamación por
y daño epitelial -Productos de la vía alergia.
del ácido -Expresan receptores
araquidónico. para quimiocinas
(CXR6/4/9),
implicados en la
distribución de
células linfoides en
órganos específicos.
-Producción de moco
-Activación
alternativa del
macrófago.
-Reparación del
tejido/matriz
extracelular
-Termoregulación
-Mediadores de la
interacción entre la
microbiota intestinal
Tipo III y el SI
 -IL-17 -Homeostasis
Infecciones -IL-1β -IL-22 intestinal
extracelulares -IL-23 -LT-αβ (linfotoxinas) -Inflamación crónica
bacterianas y -GM-CSF -Fagocitosis
fúngicas. -Péptidos
antimicrobianos (IL-
22 y IL-17)
-Supervivencia del
epitelio (IL-22)
ILCs  las células linfoides innatas comprenden varios subgrupos de células relacionadas
que derivan de la médula ósea, con forma de linfocito y funciones efectoras similares a las
de los linfocitos T, pero que carecen de receptores para el Ag del LT. Producen citocinas
asociadas a la respuesta Th, pero no expresan los receptores TCR, por lo que no responden
de forma Ag-específica.

Células NK
CD16 Receptor Fc para la IgG (FcR/FcγRIII)
Receptores MHC-I
CD94/NKG2A – HLA-E Inhibidora
CD94/NKG2C – HLA-E Activadora
KIR2DL – HLA-C (grupo 1 o 2) Inhibidora
KIR2DS – HLA-C Activadora
KIR3DL – HLA-Bw4 / HLA-A3/A11 + péptido Inhibidora
KIR3DS – HLA-Bw4 Activadora
Células NKT LT que expresan marcadores de NK, se parecen porque presentan TCR pero es
invariante. Producen citocinas, promueven la maduración de DCs, participan en la
eliminación de células tumorales y activan NK.
CD56 – MHC-I (CD1d) Expresan receptor de NK, que reconocen
moléculas tipo MHC-I (CD1d) que solo
presentan lípidos (Glucolípidos)

Linfocito B
BCR IgM + CD79a (Igα) + CD79b (Igβ). Constituido
por una inmunoglobulina asociada con dos
isoformas de CD79
CD79a (Igα) + CD79b (Igβ) Dos isoformas que contienen motivos de
activación de inmunorreceptor basados en
tirosina (ITAM), son sitios para la señalización
intracelular.
Complejo correceptor CD21/CR2, CD19, CD81 (TAPA-1)
CD21/CR2 Receptor del complemento
Antígenos de tipo I Lípido o polisacáridos (no proteicos). Son
reconocidos por IgM en una respuesta T-
independiente.
Entrecruzamiento Con el mismo antígeno, se tocan diferentes
receptores. Se cogen todos los receptores
con un mismo antígeno, se aglutinan y esto
genera una señal muy fuerte en la célula.
CD80-CD86 (B7-1 – B7-2) (ligando LB) CD28 (receptor LT)
CD40 (receptor LB) CD40L (ligando LT) Se genera esta interacción
gracias a la primera

Linfocito T
Receptor de LT o TCR Receptor celular asociado a una vía de
señalización intracelular, que poseen como
ligandos a péptido pequeños asociados a
MHC en la membrana de APCs
TCR Heterodímero de dos cadenas polipeptídicas
transmembrana unidas entre sí de forma
covalente por un enlace disulfuro. Su
función es el reconocimiento antigénico.
Dominio variable N terminal y un dominio
constante similares a los de Igs, con una
región transmembrana hidrofóbica y una
región citoplasmática corta. Los dominios V
de ambas cadenas contienen regiones
hipervariables donde se concentra la
variabilidad entre TCRs.
Las 3 regiones CDR del dominio V de una
cadena junto con tres regiones CDR del
dominio V de la otra cadena forman la parte
del TCR que reconoce específicamente los
complejos péptido MHC.
TCRαβ Cada cadena es denominada α (VJC) y β
(VDJC) formando un linfocito Tαβ
TCRγδ Constituye una pequeña subpoblación de LT
que no expresan CD4 ni CD8, no reconocen
el Ag asociado a MHC y no están restringidos
por él. Pueden actuar secretando citoquinas
y lisando células dianas en la zona de
infección
Complejo TCR - Las porciones transmembrana hidrofóbicas
tienen aa con carga positiva (Lys en alpha,
Lys y Arg en beta).
- Estos aa interactúan con otros de carga
negativa presentes en las regiones
transmembrana del CD3 y de ζ que hacen
falta para formar el complejo TCR.
- Las proteínas CD3 y ζ se asocian de forma
no covalente al heterodímero del TCR y
cuando éste reconoce el antígeno, CD3 y ζ
transducen la señales de activación del
linfocito T
- CD3 y ζ son idénticos en todos los linfocitos
independientemente de su especificidad
- Por tanto tienen función transmisora de
señal y no de reconocimiento Ag. (TCR
funcional)
- CD3 y ζ son homólogas entre sí
- Región extracelular N terminal, segmento
 transmembrana carga negativa (Asp), y
región citoplasmática con estructura ITAM
(motivos de activación del inmunorreceptor
basado en tirosina) para la señalización
intracelular
- El complejo CD3 contiene: 2 CD3ε, 1 CD3γ,
1 CD3δ, + 1 homodímero CD247 ζ-ζ
Correcetor CD3 Es doble, duplicado a ambos lados del TDR,
es necesario para la interacción con APCs
Correceptores CD4 y CD8 -Glicoproteínas del LT que se unen a
regiones no polimórficas de las moléculas
del MHC y facilitan la señalización durante la
activación del LT
-CD4 es un monómero con 4 dominios
extracelulares de Ig.
-CD8 es un heterodímero αβ con un solo
dominio extracelular de Ig.
-Los linfocitos Tαβ maduros expresan CD4 o
CD8, pero no ambos.
-CD4 interactúa con MHC clase II y CD8 con
MHC clase I (restricción por clase MHC)
Cromosomas 14 (alfa y delta) y 7 (gamma y beta)
-Los genes que codifican las cadenas α, β y γ
se sitúan en tres loci separados en
cromosomas distintos.
-El locus de la cadena δ del TCR está
contenido dentro del locus de la cadena α

Activación LT
CD3
ζ Transducción de señal en el complejo TCR
CD4 – MHC-II (APCs)
CD8 – MHC-I (Todas las células nucleadas)
CD28 – B7-1/B7-2 (Ligando APCs)
CD40L – CD40 (APCs)
CTLA-4 – B7-1/B7-2 (Ligando APCs)
PD-1 – PD-L1/PD-L2 (Ligando APCs, células
tejido y células tumorales)
LFA-1 – ICAM-1 (APCs, endotelio)
VLA-4 – VCAM-1 (Endotelio)
CD69
CD25 (IL-2R)
Correceptor con función de transducción de
señal en el complejo TCR
Transducción de señal
Transducción de señal
Señal coestimuladora para LTh y LTc
Señal coestimuladora para LTh
Señal inhibidora
Señal inhibidora
Adhesión
Adhesión
Se une al receptor S1PR1 y son retenidos en
los órganos linfáticos el tiempo suficiente
para que reciban las señales de proliferación.
Cuando se deja de expresar CD69, los
linfocitos T son liberados y salen de los
órganos linfáticos
Receptor que capacita a los LT activados para
responder a la citocina promotora del
crecimiento IL-2
CD40L Ligando del receptor CD40, capacita a los
linfocitos para ayudar a los macrógafos y LB
CTLA-4 Inhibe la activación del LT, controlador de la
respuesta
LTc (citolíticos cuando son efectores)  producen IFN-gamma y TNF-alfa, gránulos con
perforinas (hacen poros en la membrana celular) y granzimas (entran por poros y activan
caspasas = apoptosis) y expresan FasL (se une a Fas en la célula diana = apoptosis)
Lck fosforila ITAM cuando el complejo TCR y los correceptores se agrupan al reconocer
antígeno  ZAP-70 se une a fosfotirosinas en ITAM y es forforilada por Lck y adquiere
actividad quinasa  ZAP-70 forforila a LAT  PLCγ1 se une a LAT fosforilada (enzima clave
en la activación del LT.
- Vía Ras-MAP: A LAT se le une Grb-2 y recluta el factor intercambiador GTP/GDP de
Ras SOS, que cataliza el cambio de GDP a GTP. Ras-GTP activa una cascada de tres
cinasas MAP: Ras-GTP se une a Raf y forforilan a MEK-1 la cual adquiere actividad
cinasa y forforila a ERK-1,2 y provoca la síntesis y activación de factores de
transcripción como AP-1 para estimular IL-2
- Vía Rac. EL complejo Rac-GTP activa a la cinasa JNK que forforila a Jun y entra al
núcleo para acgivar la transcripción de genes como AP-1.
- Vía PKC: PKC fosforila a NK-kB, factor de transcripción nuclear que se encuentra
desactivado en el citoplasma y se activa con la fosforilación y se transloca al núcleo.
Patógenos que infectan mucosas Presentan en placas de Peyer (intestino) o
amígdalas
Patógenos que entran por sangre Bazo
Cualquier otro lugar de la periferia Ganglio linfático más cercano
Linfocito T virgen – Linfocito T efecto – Linfocito memoria
CD45 RARORO+
CD25 Bab
CD127 Aba
CD44 baa

-L: Selectina L
Tipos de selectinas y ligandos CD62 -E: Selectina E
(grupos glucídicos complejos de la -P: Selectina P
familia Lewis X o A CD34 Ligando Selectina L
GlyCAM, MadCAM, (adresinas)
PNA-d
PSGL-1 Ligando Selectina P
Tipos de integrinas (proteínas CD11a/CD18 LFA-1
heterodiméricas compuestas por CD49a/CD29 VLA-4
dos cadenas polipeptídicas unidas CD11b/CD18 MAC1
de forma no covalente) y sus ICAM-1 (CD54) Ligando LFA-1
ligandos. VCAM-1 (ambos son Ligando VLA-4
Median la adhesión de células a IgCAMs o moléculas
células y a matriz extracelular. de adhesión celular
Interaccionan intracelularmente de la familia de las
con citoesqueleto inmunoglobulinas)
Selectina L - PNAd Adhesión inicial débil de LT
Migración LT virgenes hacia los vírgenes a HEV en ganglio
ganglios linfáticos linfático

Migración LT act (efectores y
memoria)
CCR7 – CCL19/CCL21 Activación de integrinas y
quimiocinesis
LFA-1 (Integrina B2) – Parada estable en HEV en
ICAM-1 ganglio linfático
Ligando selectina E o Adhesión inicial débil de LT
P – Selectina E o P efectores y memoria a End
act por citocina en zona
periférica de infección
CXCR3 – CXCL10 Activación integrina y
(otras) quimiocinesis
CCR5 – CCL4 (otras) Activación integrina y
quimiocinesis
LFA-1/VLA-4 – ICAM- Parada estable en vénula de
1/VCAM-1 endotelio activado por
citocina en zona periférica de
infección

Sistema del C3a, C5a, C4a (anafilotoxinas) Activación del mastocito

complemento en (desgranulación)
respuesta a bacterias C3b, C4b Opsonización
C5a (anafilotoxinas) Quimiotactismo

CD25 (En este caso CD25hi) Receptor para la IL-2 (ILR-2)

(En LTreg se expresa en altas
cantidades)
Linfocito T reg FoxP3+ Factor de transcripción
fundamental para el
desarrollo y función de los
LTreg
LB CD22 Receptor inhibidor de B7 (CD-
80/CD86)

Células de Langerhans CD207 Langerina

(epidermis)
Preclamsia  aumento HLA-G Molécula de tolerancia (su
de tensión arterial que perdida provoca preeclamsia)
compromete la vida del
feto.
CD46 o MCP (proteína cofactor Cofactor para la escisión
Complemento (Si no de membrana) mediada por Factor I de C3b
están presentes hay y C4b
problemas en el CD55 O DAF (factor acelerador Bloquea la formación de la
embarazo) del consumo) C3-convertasa
CD59 Bloquea la unión del C9,
inhibiendo la formación del
MAC (complejo de ataque a
membrana)
Contexto inmunitario CD45RO+ Marcador de memoria en
células tumorales LTct de memoria
Metastasis cáncer de CXCL2 (SDF-1) – CXCR4 Expresión del ligando muy
mama y próstata elevada en nódulos linfáticos,
hígado, pulmones, huesos y
riñon
Mieloma CD20 Molécula a la que va dirigida
el rituximab (anticuerpo
contra el CD20) para tratar en
linfoma no-Hodgkin
Linfocito T PD-1 – PD-L1 Inhibidor (bloquea la
activación de LT)
-Lambrolizumab – anticuerpo
Anti-PD-1 en meloma
avanzado (regresión tumoral
y aumento supervivencia)
-Ipilimumab + nivolumab ->
Anti-CTLA-4 + Anti-PD-1
(ELIMINADORES DE FRENO)
(no cura pero se consigue
regresión tumoral)

Microglía, astrocitos y TLR-4 Toll like receptor, receptor de

oligodendrocitos lipopolisacárido bacteriano.
Puede activar con la unión a
su ligando el inflasoma
Queratinocitos TLRs y B2-ARs B2-ARs (Receptor B-
epidermicos Sintetizan y liberan adrenérgicos). La inhibición
catecolaminas de la señalización por B2-ARs
en queranocitos, promueve
una respuesta Th1
(proinflamatoria)
Vitíligo ↓[catecolaminas] ↑[NE] en
Enfermedades plasma y epidermis↑[B2-
consecuencia cambios en ARs]  desgranulación del
función SI por SN en la piel
modulación SN Eczema atópico Mutación puntual en gen B2-
AR -> alteración función del
receptor ¿
Psoriasis ↓ [B2-ARs]  cuando se
bloquean estos receptores =
enfermedad autoinmune
inflamatoria cutánea

Tipo de alérgeno Der p 1 Ácaro del polvo doméstico

(Dermatophagoides
pteronyssinus)
Alergia (mastocitos) FceRI Receptor para la fracción
 constante (Fc) de las
inmunoglobulinas IgE
producidas por LB ante
alérgenos

Enfermedades Tiroiditis de Hashimoto Órgano-específica

autoinmunes según la Lupus Eritematoso Sistémico No órgano-específica
localización del (LES)
autoantígeno primario
Enfermedades Tipo II (mediada por Enfermedad de Graves  Ac
autoinmunes según el anticuerpos) Anti-tiroideos (TSH, receptor
mecanismo de de la hormona estimulante
autoinmunidad de la tiroides), inducen
producción de la hormona
tiroidea
Anemia perniciosa 
autoanticuerpos bloqueantes
del factor intrínseco,
responsable de la absorción
de la vit B12, defecto en la
maduración de los eritrocitos
Síndrome del Goodpasture
 Ac frente a la membrana
basal glomerular, hemorragia
pulmonar y glomerulonefritis
Pénfigo vulgar  Ac frente a
las proteínas de las uniones
intercelulares de las células
epidérmicas, contra la
cadherina epidérmica,
inducen la liberación de una
proteasa que media la
formación de las ampollas
epidérmicas.
Fiebre reumática  Ac
frente a Ag de la pared del
estreptococo que tienen
reacción cruzada con Ag
miocárdicos
Miastenia gravis  Ac
bloqueantes del receptor de
la placa motora responsable
de la transmisión nerviosa
Se trata con plasmaféresis,
extraer el plasma de las
células de la sangre para
reducir la concentración de
Ac y extirpación del timo.
Tipo III (Mediada por Lupus eritematoso sistémico
inmunocomplejos) (LES) 
 nefritis/glomerulonefritis
(inflamación del riñón),
artritis (inflamación de las
articulaciones), vasculitis
(inflamación de los vasos
sanguíneos). Formación de
Ac anti-nucleares,
principalmente contra el
ADN, ribonucleoproteínas,
histonas y Ag nucleolares.
Respuesta de Ac contra Ag
nucleares propios que se ve
amplificada por la activación
dependiente del TLR de DCs y
LB, y producción e INF de tipo
I
Tipo IV (mediada por LT) Esclerosis múltiple 
Enfermedad del SNC que se
produce por la activación de
LTh1 específicos contra la
mielina, los cuales activan a
los macrófagos, que
desmielinizan los axones y
pueden activar LB, que
producen Ac
DMID (Diabetes mellitus
insulinodependiente (juvenil
o tipo I)) Enfermedad
metabólica por déficit o
función inadecuada de la
insulina.
-Acumulación de glucosa en
sangre, no entra en las
células, no hay “combustible”
-Estadios avanzados: lesiones
vasculares ateroscleróticas
(gangrena en extremidades) y
ceguera.
-Causas: LTCD4+ que
reaccionan frente a Ag
pancreáticos, que resulta en
la destrucción selectiva de las
células B-pancreáticas.
-Genes asociados: HLA-DR3/4
en 90% enfermos
Artritis reumatoide 
Enfermedad inflamatoria que
afecta a las articulaciones
pequeñas y grandes de las
extremidades (dedos,
muñecas, rodillas y tobillos)

Inmunosupresores Ciclosporina/Tacrolimus
Corticoides
Metrotexato
Micofenolato
Cirugía Extirpación del bazo
Complicaciones del GVHD (Enfermedad del injerto
transplante de médula contra el huésped)
ósea
Inmunopotenciadores MPL (derivado no tóxico del
LPS)
MDP
Oligonucleótidos (CpG)
Resiquimod
Inmunodeficiencias Defectos en la fagocitosis
primarias inespecíficas
-Las citocinas reclutan
leucocitos cuyos productos
causan lesión tisular y
también activan células
sinoviales residentes para
que produzcan enzimas
proteolíticas, como las
colagenasa, que median la
destrucción del cartílago, los
ligamentos y los tendones de
las articulaciones.
Inhibe la proliferación de
Linfocitos y la producción de
citocinas como IL-2
Antagonista del ácido fólico,
bloquea la síntesis de purinas
al inhibir numerosas enzimas
regulatorias
Bloquea la síntesis de novo
de los nucleótidos de purina
mediante la inhibición de la
enzima inosina monofosfato
deshidrogenasa.
Derivado del hongo
Penicillium stoloniferum y
especies relacionadas
Púrpura trombocitopénica
idiopática
Reacción de células T
maduras injertadas en el
inóculo de médula ósea
contra antígenos del
huésped.
-GVHD aguda y crónica.
Activar TLR-4
Activar TLR-2
Activar TLR-9
Agonista TLR-7, TLR-8
Actividad microbicida 
Enfermedad granulomatosa
crónica: Mutaciones en
componentes del sistema
NADPH oxidasa para generar
radical superóxido (radical
bactericida). Formación de
granulomas.
Adhesión leucocitaria 
 Deficiencia de adhesión
leucocitaria (LAD-1):
Mutaciones en gen de
integrina LFA-1
(CD11a/CD18). Neutrofilia,
alta tasa de infecciones, baja
quimiotaxis y fagocitosis.
NK y otros leucocitos 
Síndrome de Chediak-
Higaski: Déficit del gen CHS1
que se encarga de la
polimerización de
microtúbulos. Liberación no
adecuada de mediadores
debido al bloqueo del tráfico
lisosomal. Función alterada
de NK. Gránulos
citoplasmáticos gigantes,
función plaquetaria anormal,
albinismo óculo-cutáneo y
mayor tasa de tumores.
Defectos del complemento Defecto en proteínas
reguladoras del
complemento 
Hemoglobinuria paroxística
nocturna: Déficit del gen que
codifica la protectina (CD59).
El sistema del complemento
se activa con una cierta
predilección por los
eritrocitos, causando su lisis
Defecto en proteínas
reguladoras del
complemento 
Angioedema hereditario o
Edema de Quincke: Déficit
del inhibidor de C1. Se da la
liberación de bradiquinina,
vasodilatador, formando
edemas (liberaciones de
líquido instersticial, de los
vasos)
Inmunodeficiencias Defectos en LB Agammaglobulinemia ligada
primarias específicas al cromosoma X: No se da la
generación de células B
maduras dentro de la médula
ósea (de Pro-B a Pre-B). No
hay inmunoglobulinas en
suero.
Síndrome Hiper-IgM ligado
al cromosoma X: Falta de
 interacción entre LT y LB, la
célula B resulta una célula
afuncional. No se da el
cambio de isotipo de IgG a
IgA. Solo se produce IgM.
Inmunodeficiencia común
variable 
Hipogammaglobulinemia,
defectos de la respuesta de
Ac frente a vacunas y
aumento de las infecciones.
Aumento enfermedades
autoinmunes (anemia
perniciosa y hemolítica). En
tejidos linfoides hay linfocitos
T maduros y no células
plasmáticas. Se diagnostica
por exclusión de otras
inmunodeficiencias
Deficiencia de IgA 
Deficiencia de IgA en
circulación. No hay clones
que lo produzcan, cuando se
usan se mueren. Se tienen
que administrar por infusión
cada cierto tiempo. Infección
de las mucosas.
Defectos en LT Síndrome de Di George 
Defecto prenatal en la
formación del tipo (muy
reducido o prácticamente
ausente). Reducción de LT
maduros, infecciones
recurrentes o crónicas si se
sobrevive. Infecciones por
bacterias del género
Mycobacterium, virus y
hongos.
Combinadas Inmunodeficiencia
combinada grave ligada al
cromosoma X (SCID) o
Deficiencia de Adenosina
Deaminasa (ADA) 
Síndrome del niño burbuja.
Disfunción intensa en células
T y B, que puede acabar con
la muerte de dichas personas
que la padecen antes de los
dos años por infección
masiva. La más grave de las
inmunodeficiencias
 primarias. Terapia de
reconstrucción inmunológica
por medio de un transplante
de médula ósea o de sangre
del cordón umbilical.
Deficiencia de la cadena
gamma de receptores de
citocinas (común en distintos
receptores)
Deficiencia de la cadena alfa
del receptor IL-7 
Maduración de LB y LT (IL-7
es secretado por células
estromales de la médula
ósea)
Déficiencia de cadenas CD3
Citotoxicidad celular FcgammaRIII Receptor de la fracción Fc
dependiente de Ac libre de IgG en NK