PATOLOGÍA DEL RIÑON Y VIAS URINARIAS. ANATOMIA PATOLÓGICA.

Dr. E. MAYAYO ARTAL. ANATOMÍA PATOLÓGICA CLÍNICA.

FACULTAT DE MEDICINA I CIÈNCIES DE LA SALUT. URV.

LOS OBJETIVOS DE ESTUDIO Y APRENDIZAJE SON:

- Conocer la función y como se afecta patológicamente.
- Lesiones locales y patología general con repercusión renal.
- Importancia del patólogo en el diagnóstico de las enfermedades renales.
- Principales malformaciones de riñón y vias urinarias.
- Implicación del riñón en patología infecciosa.
- Principales tumores y su estudio.

INTRODUCCIÓN.

Antes de adentrarnos en el estudio del riñón y de sus vias de excreción, debemos de

hacer un recuerdo anatómico, histológico y fisiológico. Si tenemos presente estos
conceptos y otros que hayamos podido aprender, será mucho más fácil el estudio de su
patología.

Es muy importante sistematizar el estudio y simplificar para, por medio de esquemas

básicos, memorizar toda la patología posible. Para ello tenemos un esquema sencillo
que es agrupar la patología en tres grandes capítulos, recordemos:
A) Patología malformativa-degenerativa.
B) Patología infecciosa.
C) Patología tumoral.

Este esquema sirve tanto para riñón como para las vías urinarias. También para
cualquier otro órgano del cuerpo humano, aplicando en cada caso, las peculiaridades, su
función o funciones.

Manifestaciones clínicas de la patología renal.

El riñón es un órgano vital para el cuerpo humano por su función de filtro y

eliminación de sustancias por sus vías urinarias. Posee una serie de características
clínicas que se traducen en múltiples expresiones, a citar: cantidad de orina, su
composición, su color, su sabor (recordar el riñón como órgano endocrino). Las lesiones
producidas por los diferentes agentes o mecanismos, producirán una alteración
morfológica y como consecuencia una alteración de la normalidad, que se traduce por
diversos cuadros clínicos, entre ellos:
- Hematuria, proteinuria, calciuria, piuria...presencia en orina de sangre,
proteínas, calcio, leucocitos polinucleares etc.
- Oliguria, anuria, poliuria... se basa en la cantidad de orina eliminada en 24
horas.

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 - Síndrome nefrítico agudo... Hematuria microscópica, proteinuria leve o
moderada e hipertensión arterial, suele ser cuadro de lesión glomerular
infecciosa.
- Síndrome nefrósico... proteinuria intensa, hipoalbuminemia, grandes edemas,
hiperlipidemia y lipiduria, cuadro de glomerulopatias.
- Insuficiencia renal aguda o crónica...fallo de la función renal.
- Hipertensión arterial... uno de los principales orígenes es el riñón.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS.

Se calcula que alrededor de un 10% de los individuos tienen alguna malformación

del sistema urinario. Pueden ser hereditarias, pero con mayor frecuencia son
secundarias a un defecto adquirido cuando el desarrollo gestacional. Son las terceras en
frecuencia, después de las cardíacas y las cerebrales.
Las podemos clasificar en:
A) De número... agenesias, poligenias y ectópias. Agenesia bilateral o
Enfermedad de Potter es incompatible con la vida y se halla en el estudio
autópsico de recién nacidos, tienen una facies característica y puede ir
asociada a otras patologías.
B) De forma... hipoplasia/displasia. Disminución del tamaño de los riñones por
reducción de lobulillos renales, en el estudio histológico se puede encontrar
presencia de cartílago. Si la disminución es solamente a expensas de los
glomérulos se denomina oligomeganefronia.
La fusión de ambos riñones por uno de sus polos se denomina riñón en
herradura, siendo más frecuente la fusión por polo inferior.
C) Riñones quísticos, aparición en el riñón de quistes de forma congénita,
hereditaria o adquirida por diferente patogénia. Podemos citar la displasia renal
quística, la enfermedad poliquistica renal (infantil o adulta) y el riñón en esponja
(enf. De Cacchi-Ricci).

PATOLOGÍA INFECCIOSA.

GLOMERULONEFRITIS.
Alteración de la función del glomérulo dando expresión clínico-patológica. Es una
de las patologías más importantes y frecuentes de la nefrología. Las etiquetamos de
primarias cuando solo el riñón está afectado, secundarias cuando es expresión de un
proceso generalizado, con expresión renal. Los cambios histopatológicos y las
manifestaciones clínicas suelen ser parecidas en ambas.
Las alteraciones histológicas de las diversas formas de glomerulonefritis se
caracterizan por una o más de las siguientes reacciones tisulares: Hipercelularidad,
aumento del número de células en el penacho glomerular, por proliferación celular
mesangial, infiltrados leucocitarios y formación de crecientes epiteliales.
Engrosamiento de la membrana basal. Hialinización y esclerosis.
Una de las etiologías más importante en el desarrollo de las glomerulonefritis es la
inmunitaria con depósitos de inmunocomplejos “in situ” (intrínsecos o implantados) o
bien mediada por la inmunidad celular, así como la activación de complemento.
Se desprende de lo anteriormente, que el método de diagnóstico más preciso y
básico es el estudio histopatológico. Es imprescindible la realización de una biopsia

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(que debe de ser remitida al patólogo en fresco). Al tejido recibido le debemos de
realizar el protocolo establecido, con estudio histoquímico, inmunohistoquímico
(inmunoflorescencia) y ultraestructura, siendo esta triada básica para un diagnóstico
de glomerulonefritis.
La clasificación más sencilla y establecida es:
- Glomerulonefritis Primarias.
- Glomerulonefritis Secundarias.
- Glomerulonefritis Hereditarias.
- Glomerulonefritis Inclasificables.

Muchas son las glomerulonefritis y cada una con una expresión morfológica
peculiar, aunque con dos expresiones clínicas básicas: Síndrome nefrítico y Síndrome
nefrósico. Pueden afectar a los glomérulos de forma segmentaria o general, focal o
difusa. De estas debemos citar:
PRIMARIAS: Gl. Proliferativa aguda; Gl. Rápidamente progresiva (tipos
I,II,III); Gl. Membranosa; Gl. Mínimos cambios; Gl. Focal y segmentaria; Gl.
Membranoproliferativa (tipos I,II,III); Nefropatía IgA; Gl. Proliferativa y necrosante
focal; Nefritis hereditaria (Alport). Gl. Crónica.
SECUNDARIAS: Lupus eritematoso sitémico; Amiloidosis; Diabetes
mélitus; Esclerodermia; Púrpura de Schölein-Henoch; Endocarditis bacteriana;
Crioglobulinemia; Enf. de paraproteinas; Sind. de Goodpasture, Enf. de Wegener...

NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES.

En este apartado incluimos aquellos procesos infecciosos o parainfeciosos

(tóxicos, fármacos,...) que afectan a la parte no glomerular de la nefrona, los túbulos y el
espacio entre ellos, dando lugar a enfermedades que se pueden agrupar en dos procesos:
A) Necrosis tubular aguda. Es una entidad anatomoclínica que se caracteriza
por la destrucción de las células que revisten los túbulos y que clínicamente
dan alteración de la función renal. Produce insuficiencia renal aguda con
oliguria y alteración de la función renal. Son varios los procesos que la
pueden producir, entre ellos: Lesión vascular orgánica, Nefritis
tubolointersticial grave, Infecciones masivas, Coagulación intravascular
diseminada (CID), Obstrucción urinaria, Tóxicos.
Los cambios histopatológicos más importantes es la pérdida de células tubulares, sobre
todo del proximal, con presencia de cilindros hialínos eosinófilos (proteína de Tamm-
Horsfall), edema intersticial y conglomerados de polinucleares en vasos. Se acompañan
por signos de regeneración epitelial y fibrosis intersticial, si el paciente supera el fallo
renal.
B) Nefritis tubulointersticial. Hay un amplio abanico de etiologias que pueden
afectar estos espacios y extenderse al sistema pielocaliciliar. Se distinguen
de las glomerulonefritis por no dar clínica de síndrome nefrítico o nefrósico.
Entre las entidades podemos citar las pielonefritis o nefropatias por
sustancias, pudiendolas agrupar en: Infecciones (pielonefritis), Agentes
tóxicos (fármacos), Enfermedades metabólicas (nefropatía por uratos),
Factores físicos (radiación), Neoplasias (mieloma), Reacciones inmunitarias
(rechazo), Enfermedades vasculares.

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Pielonefritis Aguda. Es una infección supurada causada por bacterias que pueden llegar
por vía hematógena e inducida por una diseminación septicémica, o bien por vía
ascendente (más frecuente), favorecida por obstrucción urinaria, manipulaciones
instrumentales, reflujo vesicoureteral, embarazo, diabetes, inmunodepresión, edad y
sexo del paciente.
Macroscopicamente suele dar punteado blanquecino en toda la superficie renal
(microabcesos), que microscópicamente se traducen por presencia de polinucleares con
áreas de necrosis. Si se realizan cultivos, el agente etiológico más frecuente es E.coli.

Pielonefritis Crónica. La inflamación tubulointersticial y la cicatrización renal se

acompaña de lesiones histomorfológicas de los cálices y de pelvis. Macroscopicamente
se ven riñones más pequeños con cicatrices irregulares y asimétricas. Histológicamente
las lesiones afectan a túbulos e intersticio con áreas de túbulos atróficos y otras áreas
con hipertróficos, dando un aspecto de tiroidización.
Debemos incluir en este apartado otros procesos que dan afectación de las estructuras
mencionadas y sus causas son extrínsecas o por extensión a riñón de procesos
generales. Nefritis inducida por fármacos y agentes tóxicos; Nefropatia por abuso de
analgésicos; Nefropatia por AINE; Nefropatia por uratos; Nefrocalcinosis e
hipercalcemia; Mieloma múltiple.

ENFERMEDADES DE LOS VASOS SANGUINEOS.

Muchas de las enfermedades renales afectan a los vasos sanguineos. También, las
enfermedades vasculares y la hipertensión arterial.

Nefroesclerosis benigna, es cuando un riñón posee arteriolas y arterias de pequeño

calibre con lesiones de esclerosis, están se traducen por estrechamiento de la luz de los
vasos debido a un engrosamiento e hialinización de sus paredes (arteriosclerosis
hialina), se observa hipertrofia de la media, duplicación de la lámina elástica y aumento
del tejido miofibroblástico en la íntima (hiperplasia fibroelástica), todo ello se traduce
por una importante disminución de la luz vascular.

Hipertensión maligna y nefroesclerosis acelerada, que debuta como primaria o en

algunas ocasiones como secundaria a otros procesos, como puede ser de índole renal,
endocrina, vascular o neurogénica. Son pacientes jóvenes, varones y de raza negra. Las
lesiones histológicas se traducen en una necrosis fibrinoide de las arteriolas, con o sin
elementos polinucleares, dando lugar a arteriolitis necrosante. En segundo lugar se
observa arteriolitis hiperplásica o en capas de cebolla debida a proliferación de células
musculares lisas elongadas, dispuestas concéntricamente; si se necrosan los glomérulos
pueden aparecer leucocitos y trombos en los capilares glomerulares (glomerulitis
necrosante).

Estenosis de la arterial renal; Microangiopatias trombóticas( trombosis de los

capilares y arteriolas de todo el organismo) por lesión endotelial; Síndrome hemolítico-
urémico (toxinas de tipo Shiga); Infartos renales.

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OBSTRUCCION DE LA VIA URINARIA.

Se trata de cualquier proceso que pueda obstruir de forma intrínseca o extrínseca las
vías urinarias, que por lo general es de una de ellas. Es importante conocer el proceso
para su tratamiento que puede ser médico o quirúrgico. Aumentan la predisposición a
las infecciones y a la formación de cálculos y que si no se resuelve da lugar atrofia renal
definitiva, hidronefrosis. Las causas más habituales son: anomalías congénitas; cálculos
urinarios; hipertrofia benigna de próstata; embarazo; tumores; trastornos funcionales.
Una de la causa más frecuente de hidronefrosis es la urolitiasis (cálculos renales), estos
pueden ser de calcio, estruvita, ácido úrico, cistina, entre otros. Puede haber
predisposición familiar o ser producto de una infección, bacterias como Proteus o
estafilococos, que producirían junto a material necrótico y sales, un núcleo donde iniciar
su desarrollo. Es un problema importante y frecuente que puede afectar hasta un 5-10%
de la población y producir la pérdida del riñón.

TUMORES RENALES.

En riñón podemos hallar tumores benignos y malignos, epiteliales y estromales,

primarios y metastásicos, de adultos y de niños, de parénquima o de vías. Todos ellos
tienen sus peculiaridades, siendo los más importantes el carcinoma de células renales y
el tumor de Willm’s.

Tumores benignos. El más frecuente es el Adenoma papilar. Suele ser un hallazgo

casual, básicamente de la autopsia, hallándose en un 5-20%. No dan clínica y miden
menos de 25 mm. Se encuentran en cortical y son ondulaciones bien encapsuladas con
superficie de corte amarilla. Microscópicamente, su patrón más habitual es el papilar,
aunque podemos encontrar patrones tubulares, glanduliforme, trabecular o poco
diferenciado, pero en todos los casos su celularidad no posee atípias, con citoplasma
claro y núcleos redondeados.
Otros: Fibroma.Hamartoma. Angiomiolipoma. Oncocitoma.

Tumores malignos. Carcinoma de células renales (adenocarcinoma renal, tumor de

células claras, hipernefroma, tumor de Grawitz). Constituye el 3% de todos los tumores
viscerales y el 85% de todos los renales. Son de edades avanzadas, 60-70 años y más
frecuentes en varones (Tarragona 1988-1992, 126/6515 V, 60/5045 H). Como factores
predisponentes tenemos el tabaco, la obesidad, hipertensión. Son esporádicos y solo en
un 4% hay factor familiar. La clínica más importante es la triada de dolor, masa renal y
hematuria. En un 25% de los casos hallamos metástasis en el momento de su
diagnóstico, sobre todo a nivel de pulmón, huesos, ganglios. Tipos: de células claras
(80%), papilar (10%), cromófobo (5%); según el tipo de células que constituyen el
tumor o su aspecto microscópico. Se originan en las células del epitelio tubular
proximal, tienen células PAS positivas y de citoplasmas claros, lo que da un aspecto
macroscópico de color amarillo. Otros tipos: de tubos colectores, medular, tubular y
fusiforme, patrón sarcomatoso. El estudio de la pieza quirúrgica, además del tipo y
patrón, nos da la posibilidad de un estudio de pronóstico basado en el pTNM, ya que si
no presenta metástasis, la supervivencia llega a ser del 70% a los cinco años y si las hay,
baja a un 45%.

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Tumor de Wilms, es el tumor primario renal más frecuente en la niñez,
diagnosticándose entre los 2 y 5 años. Debuta como masa, bien circunscrita, aunque el
10% de los casos presenta bilateralidad o multifocalidad. Es blando, homogéneo,
grisáceo, con áreas de necrosis y quistificación. Histológicamente se observa una
combinación trifásica clásica de células del blastema, del estroma y epiteliales, en
variable proporción y diferenciación. Este es el prototipo de tumor de oncogénesis en
dos golpes por asociarse la neoplasia a malformaciones (síndromes WARG, Denys-
Drash, Beckwith-Wiedeman).
Tumor urotelial de la pelvis renal. Son el 5-10% de los tumores renales que por su
similitud con los tumores de vías bajas, se expondrán más adelante.

VIAS URINARIAS.

Debemos de diferenciar los tres grupos de patologías. Malformativa-Infecciosa-

Tumoral.

Malformaciones de uréteres y vejiga urinaria. Megaureter congénito, Duplicidad

parcial o total de uréter, Obstrucción de la unión ureteropélvica, Divertículos. En vejiga
podemos encontrar Divertículos por fallo de la pared muscular, Extrofia con salida a
exterior de pared abdominal, Fístulas, persistencia del uraco.

Inflamaciones. Cistitis aguda o crónica, es la representación más frecuente y habitual,

adoptando una forma de inflamación inespecífica, es importante realizar cultivo para
etiquetar el agente causal siendo el más frecuente E.coli, aunque nos podemos encontrar
con un amplio abanico de posibilidades etiológicas, a resaltar la esquistosomiasis en
muchos países de Oriente Medio. Bacterias, virus, hongos y parásitos son posibles en
las cistitis. Por la expresión macroscópica podemos hablar de cistitis hemorrágica,
erosiva o supurada. Por la microscópica de aguda, crónica, folicular, eosinófila o bien
como formas especiales de cistitis intersticial, malacoplaquia o cistitis glandular y
quística.

Tumores de vejiga. Incluiremos en este apartado tanto los tumores uroteliales

benignos como malignos, ya que en las clasificaciones suelen darse agrupados. Son
tumores frecuentes y junto a los de pulmón y a los de recto/colon, de los más
frecuentes. Su clínica principal es hematuria, macro o microscópica, y a pesar de
manifestarse tempranamente, su diagnóstico no se realiza con prontitud. Una de las
herramientas de diagnóstico a tener en cuenta es la citología, que de manera incruenta,
rápida y barata, da altos beneficios, tanto para patología tumoral como para la
infecciosa. Otros métodos empleados son la cistoscopia y la biopsia randomizada o
dirigida.
Debemos diferenciar: Papiloma, cuando hay crecimiento exofítico, a expensas del
estroma, no tiene más de 7 capas celulares en su revestimiento y estas no muestran
atípias. Una variante es el papiloma invertido, cuando el creciminento es endofítico,
hacia lámina propia, siendo esta forma más habitual en Carcinoma urotelial de bajo
grado y Carcinoma urotelial de alto grado, que se corresponderían a los grados I-II y
grado III (OMS), toda pelvis renal, uréteres o uretra.

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Carcinoma urotelial. Es la expresión más habitual de los tumores de vejiga (95%),
siendo muchas veces multifocales. Recientemente se han clasificado (ISUP) como
Carcinoma urotelial de bajo grado y Carcinoma urotelial de alto grado,
correspondiéndose a grado I- II y grado III (OMS), todo ello basado en las
características morfológicas de atipia, hipercromatismo, variaciones de tamaño y forma,
mitosis, agrupamientos celulares, necrosis, etc. Otro aspecto es la estadificación, basada
en el pTNM que es la afectación en profundidad y la extensión del tumor. Hay factores
epidemiológicos como el tabaquismo, la exposición industrial a las arilaminas, la
infección crónica (sobre todo Schistosoma haematobium), el consumo prolongado de
analgésicos y la exposición intensa y prolongada a la ciclofosfamida favorecen la
aparición de estos tumores, así como alteraciones genéticas en el 9. La supervivencia es
alta para los de bajo grado, con un 98% a los 10 años que baja en los de alto grado hasta
un 40%.
Otros tipos de carcinoma observados en esta localización son adenocarcinomas,
carcinoma escamoso, tipo anillo de sello, linfomas, feocromocitomas, habiéndose
descrito algunos de tipo mesenquimal, tanto benignos como malignos, siendo el más
representativo el rabdomiosarcoma.