22 Semana - Pediatría

Enfermedades glomerulares aisladas que cursan con hematuria macroscópica

recidivante

1. Nefropatía por IgA (Berger): la nefropatía por IgA es la enfermedad glomerular

crónica más frecuente en los niños. Se caracteriza por el predominio de IgA en los
depósitos mesangiales del glomérulo en ausencia de enfermedades sistémicas. Es
más frecuente en varones. La presentación clínica es benigna, la mayor parte se
presenta con hematuria macroscópica 1-2 días después del inicio de una infección de
vías respiratorias superiores o gastrointestinal. No produce una lesión renal significativa
en la mayoría de los niños. Los factores de mal pronóstico son la presencia de HTA
persistente, disminución de la función renal y proteinuria intensa, creciente o
prolongada. El tratamiento consiste en un control adecuado de la presión arterial y de la
proteinuria. Los IECA y ARA-II disminuyen la proteinuria y enlentecen la tasa de
progresión de la enfermedad. Si la proteinuria se torna significativa, se recomienda
añadir corticoides.
2. Síndrome de Alport: es un grupo de enfermedades genéticas producidas por
mutaciones en los genes que codifican la síntesis del colágeno de tipo IV. Todos los
pacientes presentan hematuria microscópica asintomática, el hallazgo de proteinuria es
frecuente. Se observa hipoacusia neurosensitiva bilateral y alteraciones oculares como
el lenticono anterior, que es un signo patognomónico de la enfermedad.
3. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE): constituye un ejemplo
clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración repentina de
hematuria macroscópica, edema, HTA e insuficiencia renal (Conarem 2019). Aparece
tras una infección faríngea o cutánea causada por cepas nefritógenas del
estreptococo β-hemolítico del grupo A. Durante las estaciones frías, la GNAPE
suele deberse a una faringitis, mientras que en los meses más cálidos suele deberse a
pioderma o infecciones cutáneas. Los glomérulos muestran proliferación difusa de
células mesangiales con aumento de la matriz mesangial. La GNAPE es más frecuente
en niños de 5 a 12 años (Conarem 2023). El paciente típico desarrolla un síndrome
nefrítico agudo 1-2 semanas después de la faringitis o 3-6 semanas después de un
pioderma (Conarem 2022). Los pacientes pueden desarrollar grados variables de
edema, hipertensión y oliguria, y presentan riesgo de padecer un cuadro de
encefalopatía o de insuficiencia cardiaca secundario a la hipertensión o a la

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hipervolemia (Conarem 2019). Por lo general, la fase aguda se resuelve en 6-8
semanas. Aunque la excreción de proteínas en orina y la hipertensión se suelen
normalizar en 4-6 semanas tras el inicio del cuadro, es posible que la hematuria
microscópica persista 1-2 años (Conarem 2020). El nivel sérico de C3 se reduce en
>90% de los pacientes en la fase aguda. La confirmación del diagnóstico requiere de la
existencia de pruebas claras de una infección estreptocócica previa. La biopsia renal
solo está indicada ante la presencia de IRA, síndrome nefrótico, ausencia de
antecedente de la infección estreptocócica o niveles normales de complemento. Las
complicaciones se deben a la HTA y la IRA. El tratamiento se centra en controlar los
efectos agudos de la insuficiencia renal y la hipertensión. La antibioticoterapia no
influye en la evolución natural de la GNAPE. Se produce una recuperación completa
en más del 95% de los niños. Las recidivas son muy poco frecuentes.
4. Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP): se presenta con más
frecuencia en la infancia o en los adultos jóvenes. Se clasifica en enfermedad primaria
(idiopática) y secundaria. La forma secundaria se asocia a infecciones subagudas y
crónicas (hepatitis B y C, sífilis, endocarditis bacteriana). La GNMP tipo I es la más
frecuente, se debe al atrapamiento subendotelial de inmunocomplejos, la presencia de
semilunas es un signo de mal pronóstico. La GNMP tipo II o enfermedad por depósitos
densos es mucho menos frecuente, no parece estar mediada por inmunocomplejos.
Los pacientes presentan en igual proporción síndrome nefrótico, síndrome nefrítico
agudo o hematuria microscópica persistente asintomática y proteinuria. Los niveles
séricos de C3 son bajos. Sin tratamiento, tiene mal pronóstico.
5. Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas, GNRP): se emplea
para describir la evolución clínica de varias formas de GN que comparten la presencia
anatomopatológica de semilunas en la mayoría de los glomérulos. Puede ser una
manifestación grave de casi cualquier GN. Los pacientes con vasculitis sistémicas
parecen ser especialmente propensos a desarrollar una GNRP. Los pacientes con
púrpura de Schönlein-Henoch, glomerulonefritis por ANCA y LES representan a la
mayoría de los pacientes con GNRP. La mayor parte de los niños presenta nefritis
aguda y proteinuria simultánea que se acompaña de síndrome nefrótico. El diagnóstico
se confirma mediante biopsia. La combinación de dosis altas de corticoides y
ciclofosfamida puede ser eficaz para evitar la progresión.

Enfermedades multisistémicas asociadas a hematuria

1. Glomerulonefritis asociada a LES: aunque el LES es menos frecuente en los

niños, la nefritis lúpica es más frecuente y más grave que en los adultos. La nefritis
lúpica es la causa más importante de morbilidad y mortalidad del LES. En ocasiones, la
enfermedad renal es la única manifestación clínica. La mayoría de los pacientes
infantiles con LES son adolescentes de sexo femenino. La nefritis lúpica afecta al 80%
de los pacientes pediátricos con LES. Estaría indicado practicar una biopsia renal en
todos los pacientes con LES que presenten anomalías urinarias, aunque sean

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menores, u otra evidencia clínica de enfermedad renal. El resultado de la biopsia ayuda
a determinar la clasificación, la gravedad, el pronóstico y a seleccionar el tratamiento
inmunosupresor adecuado.
2. Nefritis de Schönlein-Henoch: la púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis
de vasos sanguíneos de pequeño calibre más frecuente en la infancia. Alrededor
del 50% de los pacientes desarrolla manifestaciones renales. La nefritis que acompaña
a la púrpura aparece tras la erupción cutánea, semanas o meses después de que las
manifestaciones iniciales se hayan resuelto. La mayor parte de los pacientes (80%)
presentan afectación renal leve, principalmente hematuria microscópica aislada sin
proteinuria significativa. La gravedad de las manifestaciones sistémicas no se
correlaciona con la de la nefritis. El pronóstico es excelente y es característica la
resolución espontánea y total.
3. Síndrome hemolítico-urémico (SHU): es una de las causas más frecuentes de IRA
extrahospitalaria en niños pequeños. Es la forma más frecuente de microangiopatía
trombótica en niños. Se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal. La forma más frecuente se
debe a E. coli productor de toxina Shiga, serotipo O157:H7. La enfermedad se
transmite habitualmente por consumo de carne medio cruda, leche no pasteurizada o
sidra. Es más frecuente en niños preescolares y en edad escolar, se presenta 5-7 días
días después del inicio de una gastroenteritis. La diarrea con frecuencia es
sanguinolenta. La instauración brusca de palidez, irritabilidad, debilidad y letargo
anuncia el inicio del SHU. El diagnóstico se basa en la presencia de anemia hemolítica
microangiopática con esquistocitos, trombocitopenia y algún grado de afectación renal.
La antibioticoterapia no se recomienda porque puede provocar un aumento de la
liberación de toxina que exacerba la enfermedad.
3.1. SHU atípico: las formas genéticas del SHU (atípica o no diarreica) son la segunda
categoría principal de esta enfermedad. Las deficiencias hereditarias de la proteasa de
escisión del factor de Von Willebrand (ADAMTS 13) o de los factores H, I o B del
complemento pueden producirla.

Síndrome nefrótico

1. Generalidades: es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares

caracterizada por proteinuria intensa definida como proteinuria >3,5 g/24 h o un
cociente proteínas/creatinina >2. La tríada de hallazgos clínicos derivada de la pérdida
importante de proteínas consiste en hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl), edema e
hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl). Sin tratamiento, el síndrome nefrótico se
asocia a un riesgo de mortalidad alto, sobre todo por infecciones. La mayoría de
los niños presenta un síndrome nefrótico primario o idiopático, y la enfermedad de
cambios mínimos es la lesión glomerular asociada al síndrome nefrótico idiopático más
frecuente (Conarem 2018). El síndrome nefrótico de cambios mínimos está presente
en el 85-90% de los pacientes <6 años, sin embargo, la causa más frecuente de

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síndrome nefrótico idiopático en el grupo de más edad (adolescentes) es la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria. El síndrome nefrótico también puede ser
secundario a enfermedades sistémicas como el LES, la púrpura de Henoch-Schönlein,
el cáncer (linfoma y leucemia) y las infecciones (hepatitis, VIH y paludismo). El
trastorno subyacente en el síndrome nefrótico es el aumento de la permeabilidad de la
pared capilar glomerular, con proteinuria masiva e hipoalbuminemia. El edema es el
síntoma de presentación más frecuente. Hay varias alteraciones en el perfil lipídico,
con un aumento de colesterol, triglicéridos, LDL y VLDL. Existe un riesgo elevado de
padecer infecciones como celulitis, peritonitis bacteriana espontánea y bacteriemia,
debido a la pérdida urinaria de IgG. Produce un estado de hipercoagulabilidad,
cualquier lecho venoso puede ser la localización de una trombosis venosa profunda.
2. Síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM): es más frecuente en niños que
en niñas (2:1), aparece con mayor frecuencia entre los 2 y 6 años. Suele debutar con
edema en región periocular y extremidades inferiores. Con el paso del tiempo, el
edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema en genitales. Las
características relevantes son la ausencia de HTA y de hematuria macroscópica. Los
corticoides constituyen el pilar básico del tratamiento. La respuesta a los
corticoides se define como la consecución de la remisión en las primeras 4 semanas de
tratamiento (Conarem 2021). La remisión consiste en un cociente proteína/creatinina
<0,2 o <1+ de proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos. La
mayoría de los niños con SNCM responden al tratamiento diario con prednisona
rápidamente, en las 2-3 primeras semanas de tratamiento. La recaída se define por el
aumento en el cociente proteína/creatinina >0,2 o una lectura de 2+ y superior durante
3 días consecutivos en tira reactiva de orina. Se definen como recaídas frecuentes
cuando se producen dos o más recaídas dentro de los 6 primeros meses después del
tratamiento inicial o cuatro recaídas en un periodo de 12 meses. La corticodependencia
se define como una recaída durante el periodo de reducción de los corticoides o una
recaída dentro de las 2 primeras semanas desde la interrupción del tratamiento. La
corticorresistencia es la incapacidad de inducir una remisión dentro de las 4 semanas
de tratamiento con corticoides diarios.

Insuficiencia renal

1. Lesión renal aguda (LRA): deterioro brusco de la función renal que provoca un
rápido descenso del filtrado glomerular (FG), la acumulación de productos de
deshecho, como nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina, y la desregulación del
volumen extracelular y la homeostasis hidroelectrolítica. Se define como: aumento de la
creatinina sérica en ≥0,3 mg/dl del nivel basal en 48 horas; o aumento de la creatinina
sérica hasta ≥1,5 veces el nivel basal en los 7 días anteriores; o volumen de orina ≤0,5
ml/kg/hora durante 6 horas. La LRA se ha clasificado en 3 categorías que son
prerrenal, renal intrínseca y posrenal. La LRA prerrenal (Conarem 2020) se caracteriza
por una disminución del volumen de sangre arterial circulante que conduce a una

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perfusión renal inadecuada y a la disminución de la filtración glomerular. No existe
evidencia de lesión renal estructural. Las causas más frecuentes son
deshidratación, sepsis, hemorragias, hipoalbuminemia grave e insuficiencia
cardiaca. La LRA intrínseca se caracteriza por daño en el parénquima renal que
incluye hipoperfusión mantenida e isquemia. Muchos tipos de glomerulonefritis
causan LRA intrínseca. La lesión isquémica/hipóxica grave y la agresión nefrotóxica
prolongadas conducen a necrosis tubular aguda. El síndrome de lisis tumoral es una
forma específica de LRA debida a la lisis celular que se produce en pacientes con
tumores malignos linfoproliferativos, se produce por la obstrucción de los túbulos con
cristales de ácido úrico. Las causas de la LRA posrenal incluyen una serie de
trastornos caracterizados por la obstrucción del aparato urinario. En RN y lactantes, la
mayor parte de los casos se debe a alteraciones congénitas como válvulas uretrales
posteriores o a la obstrucción bilateral de la unión ureteropélvica. Cuando ambos
riñones son funcionantes, la obstrucción debe ser bilateral para llegar a causar LRA. La
presencia de hematuria, proteinuria y cilindros en orina es indicativa de LRA intrínseca.
La detección de leucocituria, cilindros leucocitarios, hematuria leve y proteinuria es
sugestiva de enfermedad tubulointersticial. En casos de obstrucción se debe practicar
un sondaje vesical. Ante la presencia de eosinófilos en orina hay que sospechar una
nefritis tubulointersticial de origen medicamentoso.
1.1. Indicaciones de diálisis en la LRA: anuria/oliguria, sobrecarga de volumen con
signos de hipertensión y/o edema pulmonar refractario a tratamiento con diuréticos,
hiperpotasemia persistente, acidosis metabólica grave que no responde a tratamiento
médico, uremia (encefalopatía, pericarditis, neuropatía), desequilibrio calcio:fósforo con
tetania hipocalcémica que no puede controlarse con otras medidas. Una indicación
adicional para realizar diálisis es la imposibilidad de proporcionar una adecuada ingesta
de nutrientes debido a la necesidad de una restricción importante del aporte de fluidos.
2. Enfermedad renal crónica (ERC): está determinada por la presencia de afectación
renal y por el grado de función renal. La enfermedad renal terminal se utiliza para
definir a los pacientes en tratamiento con diálisis o trasplante de riñón, comprende un
subgrupo de pacientes con estadio 5 de ERC. Las causas más frecuentes de ERC en
niños <5 años son las alteraciones congénitas como la hipoplasia renal, displasia renal
o uropatía obstructiva. En niños >5 años predominan las formas adquiridas o
heredadas de GN. Las pruebas complementarias muestran elevaciones de los niveles
de nitrógeno ureico en sangre y de creatinina sérica, así como hiperpotasemia, hipo o
hipernatremia, acidosis, hipocalcemia, hiperfosfatemia y elevación del ácido úrico. Se
observa anemia normocítica normocrómica. La estimación del FG mediante
marcadores endógenos (creatinina y/o cistatina C) es el método más utilizado
para evaluar la gravedad de la enfermedad renal. La enfermedad de alto recambio
óseo u osteítis fibrosa quística es la afección más común que se observa en la ERC
pediátrica avanzada. La baja estatura es una de las secuelas duraderas de la ERC en
la infancia. Los niños con ERC presentan un estado de resistencia aparente a la

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hormona de crecimiento. Es esencial la administración de las vacunas de virus vivos
(sarampión, rubéola, parotiditis y varicela) antes del trasplante renal.

Artritis idiopática juvenil (AIJ)

1. Generalidades: es la enfermedad reumática más frecuente en los niños. La

oligoartritis es el subtipo más frecuente, seguido de la poliartritis y la AIJ sistémica. Los
subtipos oligoarticular y poliarticular afectan más a las niñas. La edad máxima de inicio
de la oligoartritis está entre 2 y 4 años, la poliartritis tiene una distribución bimodal con
máximos a los 2-4 años y a los 10-14 años, la sistémica aparece con un máximo entre
1 y 5 años. Es necesario que exista artritis durante >6 semanas para diagnosticar
cualquier subtipo de AIJ. La artritis se caracteriza por un edema intraarticular o por la
presencia de 2 o más de los siguientes síntomas: limitación de la amplitud de
movimiento, sensibilidad o dolor con el movimiento y calor.
2. Subtipos: la oligoartritis se caracteriza por la afectación de ≤4 articulaciones en los
primeros 6 meses del comienzo de la enfermedad y a menudo sólo afecta a una
articulación. Afecta de forma predominante a las articulaciones grandes de
extremidades inferiores (rodilla, tobillo). La presencia de ANA confiere un incremento
del riesgo de uveítis anterior asintomática y requiere examen periódico. La poliartritis se
caracteriza por la inflamación de ≥5 articulaciones de las extremidades superiores o
inferiores. La poliartritis con FR positivo se asemeja a la presentación simétrica
característica de la artritis reumatoide adulta. La AIJ sistémica (Conarem 2019) se
caracteriza por artritis, fiebre, exantema y afectación visceral prominente que incluye
hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y serositis. La fiebre característica aparece a
diario o cada 2 días durante al menos 2 semanas, con un retorno rápido a temperaturas
normales o hipotérmicas. La fiebre suele suele presentarse por la tarde y va
acompañada de un exantema macular eritematoso suave. Las lesiones de color salmón
evanescentes típicas de la AIJ sistémica son lineales o circulares, no son pruriginosas y
duran <1 hora.
3. Diagnóstico: la AIJ es un diagnóstico clínico. Existen títulos elevados de ANA en un
40-85% de los niños con AIJ oligoarticular o poliarticular, no es habitual en la sistémica.
El anticuerpo anti-CCP y el FR positivos son marcadores de enfermedad más grave.
4. Tratamiento: los AINE solos raramente inducen a la remisión. El metotrexato es el
más antiguo y el menos tóxico de los FAME disponibles para el tratamiento. Los
corticoides sistémicos sólo se recomiendan para el tratamiento de enfermedades
sistémicas graves, como tratamientos puente y para el control de la uveítis.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

1. Generalidades: es una enfermedad autoinmunitaria crónica, caracterizada por una

inflamación multiorgánica y la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra
antígenos propios. Los niños y adolescentes con LES tienen una enfermedad más

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grave y con afectación de mayor número de órganos. El sexo femenino es el factor de
riesgo más importante. Suele diagnosticarse en la adolescencia, con una media de
edad de 11-12 años. Los síntomas que suelen presentar los niños son fiebre, astenia,
anomalías hematológicas, artralgias y artritis. La enfermedad renal en el LES suele ser
asintomática, en los adolescentes se presenta a menudo con un síndrome nefrótico o
una insuficiencia renal. La presencia de 4 de los 11 criterios de clasificación del LES de
la ACR, de forma simultánea o acumulativa en el tiempo, establece su diagnóstico. El
lupus sin ANA es sumamente raro, los ANA son muy sensibles pero no son muy
específicos, el 95-99% de los sujetos con LES presenta ANA. Los anticuerpos contra
ADN bicatenario y los anti-Smith son específicos del LES (Conarem 2019). Las
concentraciones séricas del complemento CH50, C3 y C4 disminuyen durante la
enfermedad activa y suelen mejorar con el tratamiento. Se recomienda
hidroxicloroquina como tratamiento en todos los enfermos que la toleren. Algunos
efectos tóxicos posibles de la hidroxicloroquina son los depósitos retinianos, por lo que
se recomiendan exploraciones oftalmológicas anuales. Los corticoides son la piedra
angular en el tratamiento de las manifestaciones significativas del LES. Las
causas más frecuentes de muerte en los primeros años del diagnóstico son la infección
y las complicaciones de la glomerulonefritis y la enfermedad neuropsiquiátrica. Las
causas de mortalidad más frecuente a largo plazo son las complicaciones de
arteriosclerosis y los tumores malignos.
2. Lupus inducido por fármacos: se refiere a la presencia de manifestaciones de LES
desencadenadas por la exposición a fármacos específicos. En los sujetos propensos al
LES, estos fármacos pueden actuar como desencadenantes del LES real, pero más
frecuentemente, estas sustancias provocan un síndrome seudolúpico reversible. A
diferencia del LES, el lupus inducido por fármacos afecta igualmente a mujeres y
varones. Los anticuerpos circulantes contra la histona suelen estar presentes en el
lupus inducido por fármacos, pero sólo se detectan en el 20% de los sujetos con esta
enfermedad.
2.1. Fármacos asociados al lupus inducido por fármacos: asociación definitiva con
minociclina, procainamida, hidralazina, isoniazida, penicilamina, diltiazem, interferón α,
metildopa, clorpromazina, etanercept, infliximab, adalimumab. Asociación probable con
difenilhidantoína (Conarem 2021), etosuximida, carbamazepina, sulfasalazina,
amiodarona (Conarem 2021), quinidina, rifampicina, nitrofurantoína, β-bloqueantes,
litio, captopril, interferón γ, hidroclorotiazida, gliburida, docetaxel, penicilina (Conarem
2021), tetraciclina, estatinas, oro, valproato, griseofulvina, gemfibrocilo, propiltiouracilo.
3. Lupus neonatal: no es una enfermedad autoinmune del feto, sino que se debe a la
transferencia pasiva de autoanticuerpos IgG maternos al feto. La mayoría de casos se
asocian con autoanticuerpos anti-Ro, anti-La o anti-RNP maternos. Sus
manifestaciones clínicas más características son el exantema anular o maculoso que
afecta típicamente a la cara, el tronco y el cuero cabelludo. La complicación más
temida es el bloqueo AV congénito. Las manifestaciones extracardiacas suelen ser
reversibles, mientras que el bloqueo AV de tercer grado es permanente.

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 Esclerodermia

1. Generalidades: abarca una variedad de trastornos que tienen en común la

presencia de fibrosis en la piel. La esclerodermia juvenil se divide en 2 categorías
principales que son la esclerodermia localizada juvenil, que se limita en gran parte a la
piel, y la esclerosis sistémica juvenil con afectación orgánica multisistémica. La
enfermedad localizada es el tipo predominante en la población pediátrica.
2. Manifestaciones clínicas: las manifestaciones cutáneas iniciales de la enfermedad
localizada suelen ser un eritema o un color azulado alrededor de una zona de
endurecimiento cerúleo. Los pacientes podrían tener artralgias, sinovitis o contracturas
en flexión. La esclerodermia sistémica tiene un principio gradual con una evolución
prolongada caracterizada por períodos de remisión y exacerbación. En la fase
temprana se presenta con un edema que se extiende en sentido proximal desde el
dorso de las manos y los dedos y afecta a la cara. A la disminución final del edema le
siguen endurecimiento y fibrosis de la piel. El fenómeno de Raynaud intenso provoca
úlceras en las puntas de los dedos con pérdida de la pulpa tisular y los dedos
adquieren un aspecto afilado (esclerodactilia). La enfermedad pulmonar es la
manifestación visceral más frecuente y consiste en una afectación arterial e
intersticial. La hipertensión pulmonar arterial es un signo de mal pronóstico que
aparece como consecuencia de la enfermedad pulmonar o independientemente como
parte de la vasculopatía. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial más frecuente
en la esclerosis sistémica pediátrica.
3. Diagnóstico y tratamiento: el diagnóstico exige la esclerosis o endurecimiento de la
parte proximal de la piel así como la presencia de 2 de 20 criterios menores. Los
pacientes pueden tener ANA y anti Scl-70. La combinación de metotrexato y corticoides
es eficaz en el tratamiento de la esclerodermia localizada. El fenómeno de Raynaud se
trata evitando la exposición al frío, y el tratamiento farmacológico más frecuente es con
antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino).

Leucemias

1. Generalidades: son las neoplasias malignas más frecuentes en la infancia. La

leucemia linfoblástica aguda representa el 77% de los casos de leucemia infantil,
la leucemia mieloide aguda el 11%. Pueden definirse como un grupo de enfermedades
neoplásicas malignas en las que anomalías genéticas en una célula hematopoyética
originan una proliferación clonal disregulada de células. La consecuencia es una
alteración de la función normal de la médula ósea y, en última instancia, una
insuficiencia medular. La leucemia aguda es 15-20 veces más frecuente en niños con
síndrome de Down (Conarem 2021) que en la población general.
2. Leucemia linfoblástica aguda (LLA): tiene una incidencia máxima a los 2-3 años y
afecta con más frecuencia a los niños que a las niñas. La enfermedad es más frecuente
en niños con ciertas anomalías cromosómicas, como síndrome de Down, síndrome de

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Bloom, ataxia-telangiectasia y anemia de Fanconi. Aproximadamente el 85% de los
casos de LLA son leucemias linfoblásticas agudas B. La leucemia de linfocitos B
maduros es poco frecuente y se denomina leucemia de Burkitt, es uno de los cánceres
con crecimiento más rápido en el ser humano. La presentación inicial de la LLA suele
ser inespecífica y relativamente breve. Síntomas como anorexia, cansancio, malestar
general, irritabilidad y febrícula intermitente suelen estar presentes. Puede haber dolor
óseo o articular, el dolor óseo suele ser intenso y puede despertar al paciente por la
noche. Al avanzar la enfermedad se hacen más evidentes los signos y síntomas de
insuficiencia de la médula ósea, con palidez, cansancio, intolerancia al ejercicio,
sangrado de la mucosa oral o epistaxis, además de fiebre. La infiltración de los órganos
puede causar adenopatías, hepatoesplenomegalia, aumento del volumen testicular o
afectación del SNC. La LLA se diagnostica mediante una evaluación de la médula ósea
en la que >25% de las células son una población homogénea de linfoblastos. La
evaluación inicial comprende también un análisis del LCR, si se detectan linfoblastos y
la cifra de leucocitos en el LCR es alta, existe claramente una infiltración meníngea o
del SNC. El factor pronóstico individual más importante en la LLA es el tratamiento, sin
una terapia efectiva, la enfermedad es mortal. La terapia inicial, denominada inducción,
está diseñada para erradicar las células leucémicas de la médula ósea. La segunda
fase del tratamiento, consolidación, se centra en el tratamiento intensivo del SNC. La
tercera fase, de intensificación, comprende fases de tratamiento agresivo y fases de
tratamiento no tóxicas. La última fase es de mantenimiento, que dura 2-3 años.
3. Leucemia mieloide aguda (LMA): en los primeros 3 años de vida es más frecuente
la LMA. El signo característico de la LMA es que >20% de las células de la médula
ósea forman una población bastante homogénea de blastos. Los signos y síntomas
están relacionados con la sustitución de la médula ósea por células malignas y por la
insuficiencia secundaria de la médula ósea. Los pacientes con LMA presentan signos y
síntomas infrecuentes en la LLA, como nódulos subcutáneos, infiltración de la encía,
signos y hallazgos de laboratorio de coagulopatía intravascular diseminada y masas
aisladas, denominadas cloromas o sarcomas granulocíticos. Puede haber cloromas en
la órbita y en el espacio epidural. La quimioterapia múltiple intensiva consigue la
remisión en el 85-90% de los pacientes.
4. Leucemia mieloide crónica (LMC): el 99% de los pacientes presenta la
translocación t(9;22) denominada cromosoma Filadelfia. Los síntomas iniciales son
inespecíficos. El diagnóstico se sospecha ante una leucocitosis con células mieloides
en todos los estadios de diferenciación, en sangre periférica y médula ósea. Se
confirma con análisis citogenéticos y moleculares que demuestran la presencia del
cromosoma Filadelfia característico. La enfermedad se caracteriza por una fase crónica
inicial con aumento del número de leucocitos con predominio de formas maduras. La
fase crónica termina 3-4 años después del inicio, cuando la LMC evoluciona a la fase
acelerada o de “crisis blástica”, con recuentos sanguíneos aumentados y un cuadro
indistinguible de una leucemia aguda. El imatinib consigue respuestas en >70% de los
pacientes.

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 Linfomas

1. Generalidades: es el cáncer más frecuente en adolescentes y supone >25% de los

casos nuevos de cáncer en personas de 15-19 años. Las dos categorías principales de
linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.
2. Linfoma de Hodgkin (LH): es un proceso maligno que afecta al sistema
linforreticular. Es el cáncer más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Pueden
estar implicados algunos microorganismos, como el VHH-6, el CMV y el VEB. La
infección por el VEB multiplica por cuatro el riesgo de sufrir LH. La célula de
Reed-Stenberg es patognomónica de la enfermedad. Se presenta con frecuencia
con adenopatía cervical o supraclavicular indolora, firme y elástica, con cierto grado de
afectación mediastínica. Los síntomas B son fiebre de origen indeterminado >38
ºC, pérdida de peso >10% del peso corporal total en 6 meses y sudoración
nocturna profusa. En todo paciente con adenopatía persistente de causa desconocida
debe realizarse una radiografía de tórax para identificar la presencia de una masa
mediastínica antes de la biopsia de ganglio linfático. La quimioterapia y radioterapia son
efectivas en el LH. La mayoría de las recidivas ocurren en los 3 años siguientes al
diagnóstico, pero pueden aparecer hasta 10 años después. Los pacientes con recidiva
>12 meses después de quimioterapia sola o combinada tienen el mejor pronóstico.
3. Linfoma no Hodgkin (LNH): es el segundo cáncer más frecuente entre los 15 y 35
años. El LNH infantil habitualmente es de alto grado y agresivo. Los tres subtipos
más prevalentes del LNH infantil y adolescente son el linfoma linfoblástico (LLB), el
linfoma de células B maduras y el linfoma anaplásico de células grandes (LACG). Los
linfomas de células B maduras comprenden dos patologías principales, el linfoma de
Burkitt (LB) y el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG). El 70% de los pacientes
con LNH presenta una enfermedad avanzada con enfermedad extraganglionar en la
médula ósea y el SNC. El LLB produce habitualmente una masa intratorácica o
mediastínica y tiene predilección por la propagación a la médula ósea, el SNC y los
testículos. El LB se manifiesta habitualmente como una leucemia difusa o por un tumor
masivo abdominal o en cabeza y cuello, y puede metastizar en médula ósea o SNC. El
LDLBG se manifiesta con frecuencia como masa abdominal o mediastínica. El LACG
se manifiesta por enfermedad sistémica con diseminación al hígado, bazo, pulmón o el
mediastino. Puede producirse un síndrome de lisis tumoral por recambio celular rápido,
que es especialmente frecuente en el LB. La modalidad terapéutica principal es la
quimioterapia sistémica múltiple y/o inmunoterapia con quimioterapia intratecal. La
radioterapia se usa solo en circunstancias especiales, como afectación del SNC en el
LLB o en presencia de síndrome mediastínico superior agudo o paraplejías.

Trastornos hemorrágicos en la infancia

1. Hemofilias: la hemofilia A es la deficiencia de factor VIII y la hemofilia B es la

deficiencia de factor IX. Son las deficiencias congénitas de factores de la coagulación

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más frecuentes y más graves. Los genes de ambos factores se encuentran en el
cromosoma X. Los síntomas hemorrágicos pueden manifestarse desde el nacimiento o
incluso en el feto. La característica distintiva de la hemorragia hemofílica son las
hemartrosis, que se deben a traumatismos menores y muchas de ellas son
espontáneas. Las primeras hemorragias articulares suelen afectar a los tobillos. Las
hemorragias potencialmente mortales se deben a sangrado en estructuras vitales
(SNC, vías respiratorias altas) o a exanguinación (traumatismos externos, hemorragias
gastrointestinales o del músculo psoas-ilíaco). La reducción de las concentraciones de
los factores VIII o IX llevará al hallazgo de laboratorio de prolongación del TTP. Los
resultados de las demás pruebas del mecanismo de la hemostasia (recuento
plaquetario, tiempo de hemorragia, TP y TT) son normales. El análisis específico de
factor VIII o factor IX confirmará el diagnóstico. La hemofilia grave se caracteriza por
una actividad <1% del factor de coagulación implicado, las hemorragias suelen ser
espontáneas. En la hemofilia moderada hay niveles del factor del 1-5%, las
hemorragias se producen a causa de traumatismos leves. En la hemofilia leve, las
concentraciones son >5%, a menudo se necesitan traumatismos importantes para que
las hemorragias ocurran y los pacientes pueden no ser diagnosticados hasta que tienen
más edad. En la hemofilia leve por factor VIII, el factor que produce el paciente puede
liberarse administrando desmopresina. Cuando se produce una hemorragia leve o
moderada, se debe incrementar la concentración del factor VIII o IX hasta niveles del
35-50%, en las hemorragias graves o potencialmente mortales se debe alcanzar
niveles de actividad del 100%. Los pacientes hemofílicos no deben tomar AAS ni otros
AINEs que alteren la función de las plaquetas. Las complicaciones a largo plazo de la
hemofilia son la artropatía crónica, el desarrollo de un inhibidor del factor VIII o del
factor IX, y el riesgo de enfermedades infecciosas transmitidas por las transfusiones.
2. Coagulación intravascular diseminada (CID): es una condición en la que se
consumen factores de la coagulación, plaquetas y proteínas anticoagulantes. Cualquier
enfermedad sistémica grave, potencialmente mortal, asociada con hipoxia, acidosis,
necrosis tisular, shock o lesión endotelial puede desencadenar CID. La activación
excesiva de la coagulación consume tanto anticoagulantes fisiológicos como
procoagulantes, con las consiguientes deficiencias de los factores V y VIII, protrombina,
fibrinógeno y plaquetas. La CID se asocia a enfermedades sistémicas graves que
generalmente cursan con shock. Las hemorragias aparecen primero en los lugares
de las punciones venosas o incisiones quirúrgicas. En la piel pueden observarse
petequias y equimosis, muchos órganos sufren necrosis. Existe prolongación de TP,
TTP y TT. El recuento plaquetario puede ser muy bajo. La extensión de sangre
periférica puede contener esquistocitos. Debido a la activación del mecanismo
fibrinolítico, en la sangre aparecen productos de degradación del fibrinógeno (dímeros
D). El tratamiento consiste en tratar el desencadenante que la produjo y restablecer la
hemostasia normal. El uso de heparina se limita a pacientes con trombosis vascular
asociada a CID o a los que precisan profilaxis.

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3. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) (Conarem 2019): es la causa más
frecuente de una trombocitopenia de presentación aguda en un niño por lo
demás normal. Entre 1 y 4 semanas después de la exposición a una infección viral se
desarrolla un autoanticuerpo dirigido contra la superficie plaquetaria, que da lugar a
trombocitopenia aguda. La presentación clásica es la aparición brusca de petequias
generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano. A menudo se
encuentran hemorragias gingivales y de mucosas. Las hemorragias graves son raras.
En la mayoría de casos el trastorno remite de manera espontánea en 6 meses. Es
frecuente la trombocitopenia intensa con plaquetas de tamaño normal o aumentado. La
concentración de hemoglobina y el recuento y la fórmula leucocitaria deben ser
normales. Para pacientes con síntomas mínimos, leves o moderados no se precisa otro
tratamiento más que educación y asesoramiento. En pacientes con hemorragia
mucocutánea se debería emplear una dosis única de inmunoglobulinas IV o un ciclo
corto de corticosteroides. La esplenectomía debe reservarse para niños mayores con
PTI >1 año de duración (PTI crónica) cuyos síntomas no se controlan con el tratamiento
y en casos de una hemorragia potencialmente mortal. La transfusión de plaquetas
suele estar contraindicada, salvo en presencia de hemorragia potencialmente mortal.
4. Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): es una combinación de fiebre,
anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alteración de la función renal y
manifestaciones del SNC, clínicamente similar al síndrome urémico hemolítico. La
mayoría de los casos de PTT se deben a una deficiencia mediada por autoanticuerpos
de ADAMTS 13. El tratamiento consiste en la plasmaféresis.
5. Púrpura de Schonlein-Henoch (PHS) (Conarem 2018): es la vasculitis más
frecuente en la infancia. Se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica y el depósito
de IgA en los vasos pequeños de la piel, las articulaciones, el tubo digestivo y el riñón.
El 90% de los casos de PHS se produce en niños, entre los 3 y los 10 años de edad.
Se sospecha que hay un desencadenante infeccioso. La característica distintiva de la
PHS es su exantema, la púrpura palpable empieza con máculas rosadas o habones y
evoluciona a petequias, púrpura palpable o equimosis extensa. Suelen ser simétricas y
aparecen en zonas en declive en las extremidades inferiores, zonas de extensión de
las extremidades superiores o en puntos de presión en las nalgas. La artritis y las
artralgias son frecuentes. Las manifestaciones digestivas aparecen en >80% de los
niños y son dolor abdominal, vómitos, diarrea, íleo paralítico y melena. La afectación
renal se produce en >30% de los casos y se manifiesta con hematuria microscópica,
proteinuria, hipertensión, nefritis evidente, síndrome nefrótico e insuficiencia renal
aguda o crónica. El diagnóstico de la PHS es clínico. Las pruebas de laboratorio no son
diagnósticas, los resultados incluyen la leucocitosis, la anemia y las elevaciones de la
VSG y de la PCR. El recuento de plaquetas es normal (Conarem 2023). Los valores
séricos de IgA suelen estar elevados. El tratamiento de la PHS leve y autolimitada es
de apoyo. Los corticoides reducen las molestias abdominales y articulares, pero no
alteran el pronóstico. Las inmunoglobulinas IV y el intercambio del plasma se emplean

12
en las enfermedades graves. El pronóstico es excelente, la mayoría de los niños
experimenta una evolución autolimitada que dura una media de 4 semanas.

Tumores sólidos

1. Tumores cerebrales en la infancia: los tumores del SNC representan el segundo

tipo de cáncer más frecuente en la infancia y adolescencia. La incidencia es máxima en
lactantes y menores de 5 años. En niños de 0-14 años, los tumores más frecuentes son
el astrocitoma pilocítico (AP) y el meduloblastoma/tumor neuroectodérmico primitivo.
En los adolescentes, los más frecuentes son los tumores hipofisarios/craneofaríngeos y
el AP. Durante el primer año de vida y luego de los 10 años predominan los tumores
supratentoriales, en niños de 1-10 años predominan los tumores infratentoriales. Los
signos y síntomas están relacionados con la hipertensión intracraneal o disfunción
cerebral focal. La tríada de cefalea, náuseas y vómitos así como papiledema se asocia
a tumores de la línea media o infratentoriales. Los dolores de cabeza asociados con los
tumores cerebrales son a menudo de nueva aparición, persistentes, asociados a
hallazgos neurológicos y a emesis, se producen al despertar o al despertar al paciente
del sueño. Los tumores supratentoriales se asocian con más frecuencia a déficits
lateralizados. La RMN con y sin gadolinio es la prueba de imagen más apropiada.
1.1. Astrocitomas: los astrocitomas de bajo grado son el grupo predominante en la
infancia, se caracterizan por una evolución clínica lenta. El AP es el astrocitoma más
frecuente en los niños, la localización típica es el cerebelo y la vía óptica. El enfoque
clínico comprende cirugía con radioterapia y quimioterapia. La resección quirúrgica
completa consigue una supervivencia global del 80-100%.
1.2. Tumores ependimarios: el ependimoma es el más frecuente, predomina en la
infancia y alrededor del 70% se localiza en la fosa posterior. La cirugía es la modalidad
terapéutica principal, pero no suele ser curativa. La terapia multimodal con radioterapia
y cirugía logra una supervivencia a largo plazo aproximadamente del 40%.
1.3. Tumores del plexo coroideo: son los tumores más frecuentes del SNC en <1
año. Los niños presentan signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Los lactantes
pueden presentar macrocefalia y déficits neurológicos focales. La mayoría de estos
tumores son supratentoriales en los ventrículos laterales. El papiloma del plexo
coroideo es el más frecuente.
1.4. Tumores embrionarios: son el grupo más frecuente de tumores malignos del SNC
en la infancia. Es un tumor cerebeloso que predomina en el sexo masculino, con una
media de edad de 5-7 años. Los pacientes presentan signos y síntomas de
hipertensión intracraneal y de disfunción cerebelosa. El tratamiento es multimodal, con
la cirugía como punto de partida. El meduloblastoma es sensible tanto a la
quimioterapia como a la radioterapia.
1.5. Craneofaringioma: es un tumor frecuente de la infancia, en donde predomina la
variante adamantinomatosa. Los niños con craneofaringioma con frecuencia presentan
anomalías endocrinas como fallo de crecimiento y retraso de la maduración sexual, y/o

13
cambios visuales como disminución de la agudeza o anomalías del campo visual. La
cirugía es el tratamiento principal y la resección macroscópica total es curativa.
2. Neuroblastoma: son cánceres embrionarios del sistema nervioso simpático
periférico. Es el tumor sólido extracraneal más común en los niños. El 90% se
diagnostican en <6 años. La mitad de los neuroblastomas se localizan en las glándulas
suprarrenales, las metástasis se producen mediante invasión local o a distancia, por vía
hematógena o linfática. Los sitios más frecuentes de metástasis son ganglios linfáticos
regionales o a distancia, huesos largos y cráneo, médula ósea, hígado y piel. Los
marcadores tumorales como los metabolitos de catecolaminas están elevados en orina
en 95% de los casos y ayudan a confirmar el diagnóstico.
3. Neoplasias renales:
3.1. Tumor de Wilms (nefroblastoma): es el tumor renal maligno primario más
frecuente en la infancia. Es el segundo tumor abdominal maligno más frecuente en la
infancia, después del neuroblastoma. Las metástasis se localizan con más frecuencia
en el pulmón, ganglios linfáticos regionales y el hígado. Puede afectar a uno o los dos
riñones. El 75% de los niños afectados son menores de 5 años, con una incidencia
máxima a la edad de 2-3 años. La presentación clínica más frecuente es el
descubrimiento casual por los padres de una masa abdominal asintomática o por un
médico durante una exploración física ordinaria. Se observa hipertensión en el 25% de
los pacientes en el momento de la presentación. Otros hallazgos frecuentes son dolor
abdominal, hematuria macroscópica y fiebre. Una masa abdominal en un niño debe
considerarse maligna hasta que se determine su naturaleza verdadera. El
tratamiento consiste en cirugía y quimioterapia, con o sin radioterapia. La cirugía
consiste en nefrectomía radical con disección meticulosa para evitar la rotura de la
cápsula del tumor. La mayoría de las recidivas son tempranas, en los 2 años siguientes
al diagnóstico.
3.2. Otros tumores renales: el nefroma mesoblástico es el tumor renal sólido más
frecuente en el periodo neonatal y el tumor renal benigno más frecuente en la infancia.
El tratamiento de elección es la nefrectomía radical.
4. Neoplasias óseas:
4.1. Tumores óseos malignos: el osteosarcoma es el tumor óseo maligno
primario más frecuente en niños y adolescentes, seguido por el sarcoma de Ewing.
En niños <10 años es más frecuente el sarcoma de Ewing que el osteosarcoma. El
periodo de riesgo máximo de presentar un osteosarcoma es durante el estirón de la
adolescencia. El dolor, la cojera y la tumefacción son los síntomas iniciales más
frecuentes del osteosarcoma. Debe sospecharse un tumor óseo en un paciente que
tiene dolor óseo profundo que le despierta por la noche y tiene una masa palpable con
signos radiográficos de una lesión. La imagen típica del osteosarcoma en las
radiografías es el patrón en sol naciente. Para lograr la curación es importante la
resección quirúrgica completa del tumor. Uno de los factores pronósticos más
importantes en el osteosarcoma es la respuesta histológica a la quimioterapia. Los
síntomas del sarcoma de Ewing son parecidos a los del osteosarcoma. Los síntomas

14
de presentación habituales son dolor, tumefacción, limitación de la movilidad y dolor a
la palpación sobre el hueso o las partes blandas afectadas. El sarcoma de Ewing se
asocia a manifestaciones sistémicas como fiebre y pérdida de peso. Debe
sospecharse sarcoma de Ewing en un paciente con dolor y tumefacción, con o
sin síntomas sistémicos y con una imagen de lesión ósea lítica con reacción
perióstica en capas de cebolla. La quimioterapia produce una disminución de
volumen de la masa y un alivio del dolor considerable y rápido. Los pacientes con
metástasis al momento del diagnóstico tienen mal pronóstico.
4.2. Tumores óseos benignos: el osteocondroma es uno de los tumores óseos
benignos más frecuentes en niños. La mayoría se produce en la infancia, en la
metáfisis de un hueso largo, sobre todo el fémur distal, húmero y tibia proximal. El
condroblastoma es un tumor poco frecuente localizado en epífisis de huesos largos. El
osteoma osteoide es un tumor óseo benigno pequeño que se encuentra en la tibia y el
fémur proximales y en los elementos posteriores de la columna vertebral. Se presenta
con dolor incesante, gradualmente creciente que suele ser peor por la noche y que se
alivia con AINEs. El osteoblastoma presenta una predilección por las vértebras.

Bibliografía:
● Kliegman, R. M. (2020). Nelson. Tratado de Pediatría (21st ed.). Elsevier.

15
 Tests varios

22 Semana - Pediatría

1 En la nefropatía por IgA o enfermedad de Berger, el cuadro de hematuria

macroscópica habitualmente aparece (pág 2720, ed 21):
a) 1-2 días después del inicio de un cuadro respiratorio viral (Es frecuente que la
presencia de hematuria macroscópica ocurra 1-2 días después del inicio de una
infección vírica de las vías respiratorias superiores y, por lo general, la resolución
ocurre en 5 días)
b) Aparece con una latencia de 7-21 días del cuadro respiratorio viral
c) 1-2 días después del inicio de un cuadro de faringitis estreptocócica
d) Aparece con una latencia de 7-21 días de un cuadro de faringitis estreptocócica
(Este periodo de tiempo relativamente corto contrasta con el periodo de latencia de
7-21 días que existe entre el inicio de una faringitis estreptocócica o impétigo cutáneo y
el desarrollo de la glomerulonefritis aguda postinfecciosa. En estos casos, la hematuria
macroscópica puede prolongarse durante 4-6 semanas)
e) Normalmente es aislada, sin antecedentes de cuadros virales o bacterianos

2 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la Glomerulonefritis

postestreptocócica es correcta? (pág 2723, ed 21. Conarem 2023):
a) Es común en niños de 2 a 5 años (La glomerulonefritis postestreptocócica es más
frecuente en niños de 5-12 años y rara antes de los 3 años)
b) La fase aguda generalmente se resuelve en 2 a 4 semanas (Por lo general, la fase
aguda se resuelve en 6-8 semanas. Aunque la excreción de proteínas en orina y la
hipertensión se suelen normalizar en 4-6 semanas tras el inicio del cuadro, es posible
que la hematuria microscópica persista 1-2 años)
c) La hematuria microscópica puede persistir hasta 1-2 meses después de la
presentación inicial
d) El nivel sérico de C3 generalmente aumenta en la fase aguda de la enfermedad (El
nivel sérico de C3 se reduce significativamente en >90% de los pacientes en la fase
aguda)

3 Acude a la consulta Paula, de 5 años de edad, por hematuria macroscópica, cefalea,

astenia progresiva. En los últimos días ha notado edema facial. Hace 3 semanas asistió
a un campamento y luego presentó lesiones tipo pústulas en miembros inferiores, que
pasaron con "remedios naturales". Su sospecha diagnóstica inicial es (pág 2723, ed 21.
Conarem 2022):
a) Glomerulonefritis rápidamente progresiva (Rápidamente progresiva se emplea para
describir la evolución clínica de varias formas de GN que comparten, como alteración
común, la presencia anatomopatológica de semilunas en la mayoría de los glomérulos.

16
La mayor parte de los niños presenta nefritis aguda, hematuria, algún grado de
insuficiencia renal e hipertensión, y habitualmente proteinuria simultánea que a menudo
se acompaña de síndrome nefrótico. Pág 2727)
b) Nefropatía IgA (La nefropatía por IgA es la enfermedad glomerular crónica más
frecuente en los niños. Se caracteriza por el predominio de inmunoglobulina A en los
depósitos mesangiales del glomérulo en ausencia de enfermedades sistémicas. La
hematuria macroscópica se suele observar 1-2 días después del inicio de una infección
de las vías respiratorias superiores o de una infección gastrointestinal, frente al periodo
de latencia prolongado observado en las glomerulonefritis agudas postinfecciosas, y se
puede asociar a dolor en la fosa lumbar. Pág 2721)
c) Glomerulonefritis por púrpura de Schonlein Henoch (La tétrada clásica de la nefritis
de la PHS incluye una púrpura palpable, artritis o artralgia, dolor abdominal y evidencia
de enfermedad renal. Alrededor del 50% de los pacientes desarrolla manifestaciones
renales, que pueden variar desde una GNRP con hematuria microscópica asintomática
hasta una GN progresiva grave. Pág 2731)
d) Glomerulonefritis post infecciosa (Durante las estaciones frías, la GN
postestreptocócica suele deberse a una faringitis estreptocócica, mientras que en los
meses más cálidos suele ser secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por
estreptococos. El paciente típico desarrolla un síndrome nefrítico agudo 1-2 semanas
después de presentar una faringitis estreptocócica o 3-6 semanas después de un
pioderma estreptocócico. La gravedad de la afectación renal varía desde cuadros de
hematuria microscópica asintomática con función renal normal hasta cuadros de
hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda. Según la gravedad de la
afectación renal, los pacientes pueden desarrollar grados variables de edema,
hipertensión y oliguria)

4 José es un niño de 6 años que estuvo internado con el diagnóstico de Síndrome

Nefrítico, hace 8 meses. Acude a la consulta de control, se encuentra sin edemas, sin
hipertensión y con buen estado general, sin embargo, a la madre le preocupa lo
siguiente: en el resultado de su orina simple actual se observa presencia de hematíes.
Usted le dará la siguiente respuesta (pág 2723, ed 21. Conarem 2020):
a) Debe consultar inmediatamente con un nefrólogo infantil porque la hematuria debió
desaparecer una vez iniciado el tratamiento
b) La fase aguda se resuelve en 6 a 8 semanas, debe estar con una recaída
c) La hematuria microscópica puede persistir por 1 a 2 años (Glomerulonefritis
postestreptocócica aguda: por lo general, la fase aguda se resuelve en 6-8 semanas.
Aunque la excreción de proteínas en orina y la hipertensión se suelen normalizar en 4-6
semanas tras el inicio del cuadro, es posible que la hematuria microscópica persista 1-2
años)
d) Debe iniciar inmediatamente tratamiento con Furosemida y seguimiento con un
nefrólogo infantil

17
5 La presencia de hematuria, hipertensión arterial, edema, hepatoesplenomegalia o
insuficiencia cardiaca orientan hacia una (pág 2718 y 2723, ed 21. Conarem 2019):
a) Cardiopatía congénita
b) Malformación renal
c) Glomerulonefritis aguda (La glomerulonefritis aguda postestreptocócica constituye
un ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración
repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal)
d) Miocarditis aguda

6 Cuál de las siguientes opciones puede ser una complicación de la glomerulonefritis

postinfecciosa (pág 2723 y 2724, ed 21. Conarem 2019):
a) Insuficiencia cardiaca por hipervolemia (Los pacientes presentan riesgo de
padecer un cuadro de encefalopatía o de insuficiencia cardiaca secundario a la
hipertensión o a la hipervolemia. Las complicaciones agudas se deben a la hipertensión
y a la insuficiencia renal aguda. El 60% de los pacientes presenta hipertensión, que se
acompaña de encefalopatía hipertensiva en el 10% de los pacientes. Aunque las
secuelas neurológicas a menudo son reversibles con un tratamiento adecuado, una
hipertensión grave prolongada puede conducir a hemorragia intracraneal. Otras
posibles complicaciones son insuficiencia cardiaca, hiperpotasemia, hiperfosfatemia,
hipocalcemia, acidosis, crisis comiciales y uremia. La insuficiencia renal aguda puede
requerir tratamiento con diálisis)
b) Insuficiencia cardiaca por hipovolemia
c) Insuficiencia suprarrenal crónica
d) Insuficiencia hepática severa

7 La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por presentar (pág 2732, ed 21):

a) Hemorragia pulmonar y nefritis intersticial
b) Hemorragia pulmonar y glomerulonefritis (La enfermedad de Goodpasture es una
enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de hemorragia pulmonar,
glomerulonefritis rápidamente progresiva y niveles elevados de anticuerpos
anti-membrana basal glomerular)
c) Hemorragia hepática y glomerulonefritis
d) Trombosis arterial y glomerulonefritis
e) Trombosis venosa y glomerulonefritis

8 En los hallazgos laboratoriales de un paciente con sospecha de síndrome urémico

hemolítico, esperaríamos encontrar lo siguiente (pág 2734, ed 21):
a) Anemia hemolítica, trombocitopenia, Coombs negativo, leucocitosis (El
diagnóstico se basa en la presencia de anemia hemolítica microangiopática con
esquistocitos, trombocitopenia y algún grado de afectación renal. La trombocitopenia es
un hallazgo constante en la fase aguda, con una cifra de plaquetas de 20.000-
100.000/mm3 habitualmente. Los tiempos de tromboplastina y protrombina parcial

18
suelen ser normales. La prueba de Coombs es negativa, excepto en el SHU inducido
por neumococo, en el que suele ser positiva. La leucocitosis está presente y es notable.
El análisis de orina muestra típicamente hematuria microscópica y escasa proteinuria.
La insuficiencia renal puede variar de una elevación moderada de la urea y la creatinina
séricas a una insuficiencia renal aguda anúrica)
b) Anemia hemolítica, trombocitopenia, Coombs positivo, leucocitosis
c) Anemia hemolítica, trombocitosis, Coombs negativo, leucocitosis
d) Anemia hemolítica, trombocitosis, Coombs positivo, leucocitosis
e) Anemia hemolítica, trombocitopenia, Coombs positivo, leucopenia

9 La respuesta al tratamiento con corticoides en un síndrome nefrótico a cambios

mínimos se define como remisión de la clínica y mejoría de la función renal en (pág
2758, ed 21. Conarem 2021):
a) 2 semanas (La corticodependencia se define como una recaída durante el periodo
de reducción de los corticoides o una recaída dentro de las 2 primeras semanas desde
la interrupción del tratamiento)
b) 4 semanas (La respuesta al tratamiento con corticoides se define como la
consecución de remisión en las 4 primeras semanas de tratamiento. La remisión
consiste en un cociente proteína/creatinina <0,2 o <1+ de proteínas en la tira reactiva
de orina durante 3 días consecutivos. La mayoría de los niños con enfermedad de
cambios mínimos responden al tratamiento diario con prednisona rápidamente, en las
2-3 primeras semanas de tratamiento)
c) 8 semanas
d) 12 semanas

10 La causa más frecuente del síndrome nefrótico es (pág 2723, 2725 y 2752, ed 21.
Conarem 2018):
a) Glomerulonefritis post infecciosa (La glomerulonefritis aguda postestreptocócica
-GNAPE- constituye un ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por
la instauración repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e
insuficiencia renal. Es una de las causas glomerulares más frecuentes de hematuria
macroscópica en niños y la principal causa de morbilidad en las infecciones por
estreptococo β-hemolítico del grupo A)
b) Enfermedad de cambios mínimos (La mayoría de los niños con síndrome nefrótico
presenta un síndrome nefrótico primario o idiopático. Las lesiones glomerulares
asociadas a síndrome nefrótico idiopático son la enfermedad de cambios mínimos -la
más frecuente-, la glomerulosclerosis segmentaria y focal, la glomerulonefritis
membranoproliferativa, la nefropatía membranosa y la glomerulopatía. Cambios
mínimos: 85% de todos los casos de síndrome nefrótico en niños)
c) Nefropatía membranosa (La nefropatía membranosa es una causa poco frecuente
de síndrome nefrótico en los niños, aunque es una de las más habituales en los
adultos)

19
d) Proliferación mesangial difusa (GNAPE: los glomérulos se encuentran aumentados
de tamaño y relativamente exangües, y muestran una proliferación difusa de células
mesangiales con aumento de la matriz mesangial)

11 La definición de corticorresistencia en el contexto del tratamiento del síndrome

nefrótico en niños es (pág 2758, ed 21):
a) Cociente proteína/creatinina <0,2 en la primera orina de la mañana durante 3 días
consecutivos (La remisión consiste en un cociente proteína/creatinina <0,2 o <1+ de
proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos)
b) Cociente proteína/creatinina >0,2 en la primera orina de la mañana durante 3 días
consecutivos (La recaída se define por el aumento en el cociente proteína/creatinina en
la primera orina de la mañana >0,2 o una lectura de 2+ y superior durante 3 días
consecutivos en la prueba de Albustix)
c) Es la incapacidad de inducir una remisión dentro de las 4 semanas de
tratamiento con corticoides diarios
d) Dos o más recaídas dentro de los 6 primeros meses después del tratamiento inicial
(Definición de recaídas frecuentes. También cuatro recaídas en un periodo de 12
meses)
e) Recaída durante el periodo de reducción de los corticoides (Definición de
corticodependencia. También una recaída dentro de las 2 primeras semanas desde la
interrupción del tratamiento)

12 El síndrome nefrótico presenta una tríada clásica compuesta por (pág 2752, ed 21):
a) Hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia (El síndrome nefrótico es la
manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por una proteinuria
intensa en rango nefrótico, definida como una proteinuria >3,5 g/24 h o un cociente
proteína/creatinina >2. La tríada de hallazgos clínicos asociados con el síndrome
nefrótico y derivada de la pérdida importante de proteínas consiste en hipoalbuminemia
≤2,5 g/dl, edema e hiperlipidemia con colesterol >200 mg/dl)
b) Hipoalbuminemia, hipertensión y edema
c) Hipertensión, hiperlipidemia y edema
d) Hipoalbuminemia, hiperlipidemia y hematuria
e) Hematuria macroscópica, edema e hipertensión (El síndrome nefrítico agudo está
caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica, edema,
hipertensión e insuficiencia renal. Pág 2723)

13 La insuficiencia prerrenal se caracteriza por todo lo siguiente excepto (pág 2770, ed

21. Conarem 2020):
a) Disminución del volumen de sangre arterial circulante y perfusión renal inadecuada
(La LRA prerrenal, también denominada uremia prerrenal, se caracteriza por una
disminución del volumen de sangre arterial circulante, lo que conduce a una perfusión
renal inadecuada y a la disminución del filtrado glomerular. No existe evidencia de

20
lesión renal estructural. Las causas más frecuentes de LRA prerrenal son la
deshidratación, la sepsis, las hemorragias, la hipoalbuminemia grave y la insuficiencia
cardiaca)
b) Disminución de la filtración glomerular
c) Ausencia de lesión renal
d) Hipoperfusión mantenida e isquemia (En el grupo de la LRA renal intrínseca se
engloba una serie de trastornos caracterizados por presentar daño en el parénquima
renal, que incluye hipoperfusión mantenida e isquemia)

14 Claudia de 14 años, presenta dolor y edema en codo y rodilla izquierdos desde hace
8 semanas, con picos febriles de hasta 39°C con rápido retorno a temperaturas
normales acompañados de exantema cada 48 hs desde hace 2 semanas. La principal
sospecha diagnóstica es (pág 1259, ed 21. Tabla 180-2. Conarem 2019):
a) Lupus eritematoso sistémico (Los síntomas que suelen presentar los niños son
fiebre, astenia, anomalías hematológicas, artralgias y artritis. La artritis suele
presentarse en el 1er año siguiente al diagnóstico, puede ser dolorosa, presentar
tumefacción indolora, a menudo con rigidez por la mañana y es normalmente una
poliartritis simétrica que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas. Pág 1275)
b) Artritis reumatoidea juvenil (AIJ sistémica, definición: artritis en ≥1 articulación
con, o precedida de, fiebre durante al menos 2 semanas, que se ha demostrado que es
diaria durante al menos 3 días y que está acompañada por ≥1 de los siguientes
síntomas: 1*Exantema eritematoso evanescente; 2*Aumento de tamaño generalizado
de ganglios linfáticos; 3*Hepatomegalia o esplenomegalia, o ambos; 4*Serositis)
c) Dermatomiositis juvenil (Los niños con DMJ presentan exantema -heliotrópico en
párpados, pápulas de Gottron-, debilidad progresiva -simétrica y proximal- o ambos. En
el momento del diagnóstico se describen fiebre, disfagia o disfonía, artritis, debilidad
muscular y astenia. Pág 1281)
d) Artritis séptica de codo y rodilla izquierdos

15 En un paciente con diagnóstico de artritis idiopática juvenil, la presencia de

anticuerpos antinucleares (ANA) es un indicador de (pág 1265, ed 21):
a) Mayor riesgo de hepatopatía
b) Mayor riesgo de uveítis crónica (Los ANA detectables se asocian a un mayor
riesgo de uveítis crónica en la AIJ)
c) Mayor riesgo de cardiopatía
d) Mayor riesgo de nefropatía
e) Enfermedad más grave (Aproximadamente el 5-15% de los pacientes con AIJ
poliarticular tiene FR. El anticuerpo contra el péptido citrulinado cíclico, como el FR, es
un marcador de enfermedad más grave)

21
16 Cuando un paciente con sospecha de Artritis idiopática juvenil (AIJ) presenta
antecedente de dolor e inflamación de 3 articulaciones y que, luego de 6 meses, se
afectan 5 articulaciones en total, el subtipo de AIJ es (pág 1259, ed 21. Tabla 180-2):
a) Enfermedad poliarticular FR positiva (Artritis que afecta a ≥5 articulaciones durante
los primeros 6 meses de enfermedad; son positivas ≥2 pruebas de FR con al menos 3
meses de separación durante los primeros 6 meses de enfermedad. La poliartritis con
factor reumatoide positivo se asemeja a la presentación simétrica característica de la
artritis reumatoide adulta)
b) Enfermedad oligoarticular persistente
c) Enfermedad oligoarticular extendida (Oligoartritis: artritis que afecta a 1-4
articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Se reconocen dos
subcategorías: 1. Oligoartritis persistente: que afecta a ≤4 articulaciones durante el
curso de la enfermedad 2. Oligoartritis extensa: que afecta a >4 articulaciones después
de los primeros 6 meses de enfermedad)
d) Artritis psoriásica (Artritis y psoriasis, o artritis y al menos 2 de los siguientes casos:
dactilitis; punteado ungueal y onicólisis; psoriasis en un familiar de 1er grado)
e) Poliartritis FR negativo (Artritis que afecta a ≥5 articulaciones durante los primeros 6
meses de enfermedad; la prueba del FR es negativa)

17 El lupus eritematoso sistémico puede ser inducido en los niños por los siguientes
fármacos (pág 1277, ed 21. Tabla 183-5. Conarem 2021):
a) Vancomicina, adenosina, topiramato
b) Baclofeno, imipenem, gluconato de calcio
c) Noradrenalina, aminofilina, clindamicina
d) Difenilhidantoina, penicilina, amiodarona (Asociación definitiva: minociclina,
procainamida, hidralazina, isoniazida, penicilamina, diltiazem, interferón α, metildopa,
clorpromazina, etanercept, infliximab, adalimumab. Asociación probable:
difenilhidantoína, etosuximida, carbamazepina, sulfasalazina, amiodarona, quinidina,
rifampicina, nitrofurantoína, β-bloqueantes, litio, captopril, interferón γ, hidroclorotiazida,
gliburida, docetaxel, penicilina, tetraciclina, estatinas, oro, valproato, griseofulvina,
gemfibrocilo, propiltiouracilo)

18 ¿Cuál de los siguientes anticuerpos asociados al lupus eritematoso sistémico es

específico para el diagnóstico? (pág 1275 y 1277, ed 21. Conarem 2019):
a) Anti ADN (Los anticuerpos frente al ADN bicatenario son específicos del LES, y en
muchos sujetos las concentraciones de anti-ADN bicatenario se correlacionan con la
actividad de la enfermedad, particularmente en aquellos con una nefritis significativa)
b) Anti Ro (La gran mayoría de los casos de lupus nenonatal se asocian con
autoanticuerpos anti-Ro maternos, anticuerpos anti-La, o anti-RNP
-antirribonucleoproteína-. A pesar de la clara asociación con los autoanticuerpos
maternos, su sola presencia no es suficiente, ya que solo el 2% de los nacidos de
madres con anticuerpos anti-Ro y anti-La desarrollan lupus neonatal)

22
c) Anti La
d) Anti Smith (Los anticuerpos contra el ADN bicatenario y los anti-Smith son
específicos del LES, ∼98%, pero no tan sensibles, 40-65%. Los anticuerpos anti-Smith,
aunque se encuentran específicamente en los pacientes con LES, no suelen
correlacionarse con la enfermedad activa)

19 Indique cuál de las siguientes es una causa de mortalidad frecuente en los primeros
años del diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (pág 1278 y 1279, ed 21):
a) Aterosclerosis (A largo plazo, las causas de mortalidad más frecuentes son las
complicaciones de arteriosclerosis y los tumores malignos)
b) Tumores malignos (El aumento del número de tumores malignos puede deberse a la
alteración del mecanismo regulador inmunitario, así como a la exposición a fármacos
con capacidad cancerígena)
c) Glomerulonefritis lúpica (En los primeros años del diagnóstico, las causas más
frecuentes de muerte en los pacientes con LES son la infección y las complicaciones
de la glomerulonefritis y la enfermedad neuropsiquiátrica)
d) Aplastamiento vertebral
e) Enfermedad tromboembólica

20 De las siguientes, es la complicación más temida que se puede dar en el lupus

neonatal (pág 1279, ed 21):
a) Citopenia (Las citopenias en el LEN pueden mejorar con el tiempo, pero los casos
graves a veces requieren IGIV)
b) Bloqueo auriculoventricular (La complicación más temida del LEN es el bloqueo
AV congénito. Las anomalías del sistema de conducción varían de la prolongación del
intervalo PR al bloqueo AV completo, con la aparición de una miocardiopatía progresiva
en los casos más graves. Las manifestaciones extracardiacas del LEN suelen ser
reversibles, mientras que el bloqueo de tercer grado AV congénito es permanente)
c) Asplenia funcional
d) Cataratas congénita
e) Necrosis avascular de la cabeza femoral

21 Con respecto al lupus neonatal, podemos afirmar todo lo siguiente, excepto (pág
1279, ed 21):
a) Es una enfermedad autoinmune del feto, con expresión de anticuerpos anti-Ro
y anti-La por parte del mismo (El lupus neonatal NO es una enfermedad autoinmune
del feto, sino que es el resultado de una autoinmunidad adquirida de forma pasiva,
cuando los autoanticuerpos de inmunoglobulina G materna cruzan la placenta y entran
en la circulación fetal)
b) El lupus neonatal parece ser independiente de la salud materna (Ya que muchas
madres son asintomáticas y solo se identifica que tienen anticuerpos anti-Ro/anti-La
tras el diagnóstico de LEN)

23
c) Sus manifestaciones clínicas más características son el exantema anular o maculoso
que afecta típicamente a la cara (Especialmente la zona periorbitaria, también el tronco
y el cuero cabelludo)
d) El exantema puede estar presente en el nacimiento, pero suele aparecer en las
primeras 6 a 8 semanas de vida tras exponerse a la luz UV (Típicamente dura 3-4
meses. Los lactantes también pueden tener citopenias y hepatitis, estas se dan en el
25% de los casos)
e) La complicación más temida es el bloqueo AV congénito (Las anomalías del sistema
de conducción varían de la prolongación del intervalo PR al bloqueo AV completo, con
la aparición de una miocardiopatía progresiva en los casos más graves. Las
manifestaciones extracardiacas del LEN suelen ser reversibles, mientras que el
bloqueo de tercer grado AV congénito es permanente)

22 Indique cuál de las siguientes entidades es un factor predisponente de leucemia

infantil (pág 2649, ed 21. Tabla 522-1. Conarem 2021):
a) Enteropatía autoinmune
b) Neumonía recurrente
c) Síndrome de Down (La enfermedad es más frecuente en niños con ciertas
anomalías cromosómicas como el síndrome de Down, síndrome de Bloom, ataxia
telangiectasia y anemia de Fanconi)
d) Síndrome de Pierre Robin

23 Indique la opción incorrecta acerca de las leucemias en edad pediátrica (pág 2649,
ed 21):
a) Constituyen las neoplasias malignas más frecuentes de la infancia (Las leucemias
son las neoplasias malignas más frecuentes en la infancia y suponen el 31% de todos
los cánceres en niños menores de 15 años)
b) La leucemia linfoblástica aguda es el tipo más frecuente de leucemia en edad infantil
(La leucemia linfoblástica aguda -LLA- representa el 77% de los casos de leucemia
infantil, la leucemia mieloide aguda -LMA- el 11%, la leucemia mieloide crónica -LMC-
el 2-3% y la leucemia mielomonocítica juvenil -LMMJ- un 1-2%)
c) Son un grupo de enfermedades en las que las anomalías genéticas en una célula
hematopoyética originan una proliferación clonal disregulada (La progenie de estas
células tiene una ventaja de crecimiento sobre los elementos celulares normales debido
a su tasa de proliferación elevada y a una tasa baja de apoptosis espontánea)
d) Los factores ambientales no se han visto implicados como predisponentes
para la leucemia (Factores que predisponen a leucemia infantil. Factores
medioambientales: radiación ionizante; drogas; agentes alquilantes; epipodofilotoxina;
exposición a benceno. Cuadro 552-1)
e) Ciertas enfermedades genéticas como el síndrome de Down y la neurofibromatosis
tipo 1 predisponen a padecerla (Factores que predisponen a leucemia infantil.
Enfermedades genéticas: Síndrome de Down; Anemia de Fanconi; Síndrome de

24
Bloom; Anemia de Blackfan-Diamond; Síndrome de; Shwachman-Diamond; Síndrome
de Kostmann; Neurofibromatosis tipo 1; Ataxia-telangiectasia; Inmunodeficiencia
combinada grave; Hemoglobinuria paroxística nocturna Síndrome de Li-Fraumeni.
Cuadro 552-1)

24 En aproximadamente el 99% de los pacientes con diagnóstico de leucemia mieloide

crónica poseen (pág 2656, ed 21):
a) Alteración en el gen IGH-MYC (Leucemia de linfocitos B maduros -Burkitt-)
b) Cromosoma delta
c) Cromosoma Filadelfia (La leucemia mieloide crónica es un trastorno clonal del
tejido hematopoyético que supone el 2-3% de todos los casos de leucemia infantil.
Aproximadamente, el 99% de los pacientes presenta una translocación específica,
t(9;22)(q34;q11), denominada cromosoma Filadelfia, que da lugar a una proteína de
fusión BCR-ABL)
d) Anomalía cromosómica 11q23 (Leucemia linfoblástica aguda del lactante)
e) Translocación (8;14) (Leucemia de linfocitos B maduros -Burkitt-)

25 Marque la respuesta correcta con respecto a los Linfocitos T en los niños (Tema
excluido del temario 2023. Pág 1102, ed 21. Conarem 2020):
a) Constituye normalmente el 70 % de los linfocitos circulantes (Linfocitos T CD3+
suelen constituir el 70% de los linfocitos periféricos)
b) Constituye normalmente el 40 % de los linfocitos circulantes
c) A los nueves meses el límite inferior de la normalidad es 10000 linfocitos por mm3
d) A los tres meses el límite inferior de la normalidad es de 4500 linfocitos por mm3

26 Cuál de los siguientes trastornos no cursa con disminución de plaquetas (pág 1320,
ed 21. Conarem 2023):
a) Púrpura trombocitopénica idiopática (Es frecuente una trombocitopenia intensa con
plaquetas de tamaño normal o aumentado, reflejo del aumento de recambio de
plaquetas. En la PTI aguda, la concentración de hemoglobina y el recuento y la fórmula
leucocitaria deben ser normales)
b) Púrpura de Schonlein-Henoch (Los resultados frecuentes pero inespecíficos
incluyen la leucocitosis, la trombocitosis, la anemia y las elevaciones de la VSG y de la
PCR. El recuento de plaquetas es normal)
c) Coagulación intravascular diseminada (Algunos factores de la coagulación y las
plaquetas se consumen en el proceso mantenido de coagulación intravascular, lo que
se traduce en una prolongación de TP, TTP y TT. El recuento plaquetario puede ser
muy bajo. Pág 2608)
d) Síndrome de Kasabach-Merrit (La asociación de un hemangioma gigante con una
coagulación intravascular localizada que produce trombocitopenia e hipofibrinogenemia
recibe el nombre de síndrome de Kasabach-Merritt. Pág 2615)

25
27 Una niña de 5 años presenta lesiones petequiales y purpúricas en miembros
inferiores (distribución en pantalón). Refiere dolor abdominal. El hemograma informa:
Hb 13 gr/dl, leucocitos 8500/mm3, plaquetas 385000/mm3, tiempo de protrombina y
tiempo parcial de tromboplastina normal. La causa (pág 1319, ed 21. Conarem 2018):
a) Púrpura de Schonlein Henoch (La característica distintiva es su exantema: la
púrpura palpable empieza con máculas rosadas o habones y evoluciona a petequias,
púrpura palpable o equimosis extensa. Suelen ser simétricas y aparecen en zonas en
declive, zonas de extensión de las extremidades superiores o en puntos de presión
-nalgas-. La afectación osteomuscular, que abarca la artritis y las artralgias. Las
manifestaciones digestivas son dolor abdominal, vómitos, diarrea, íleo paralítico y
melena. La afectación renal se manifiesta con hematuria microscópica, proteinuria,
hipertensión, nefritis evidente, Sx nefrótico e IRA o IRC)
b) Mononucleosis infecciosa
c) Enfermedad de Kawasaki (Además de la fiebre, los cinco criterios clínicos principales
son: 1 inyección conjuntival bilateral sin exudado y con respeto límbico; 2 eritema de
mucosas faríngea y oral con lengua en fresa y labios rojos y agrietados; 3 edema y
eritema de manos y pies; 4 exantema polimorfo, 5 adenopatía cervical no supurativa,
unilateral, >1,5 cm)
d) Púrpura trombocitopénica idiopática (La presentación clásica es la aparición brusca
de petequias generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano. Los
padres suelen afirmar que el niño estaba bien el día anterior y que ahora está cubierto
de hematomas y manchas violáceas. A menudo se encuentran hemorragias gingivales
y de mucosas, sobre todo cuando la trombocitopenia es intensa. Existen antecedentes
de una infección viral ocurrida 1-4 semanas antes del comienzo de la trombocitopenia.
La exploración física es normal salvo por las petequias y la púrpura. Pág 2612)

28 Bruno de 4 años es traído a consulta por la madre por lesiones en piel

generalizadas “tipo moretones” de las cuales se percataron el día anterior. Niega
cuadro similar anterior y como dato de valor refiere un cuadro de resfrío 15 días antes.
Trae un hemograma solicitado por su pediatra con Hb 12 mg/fl, glóbulos blancos
10.000 cel/mm neutrófilos 50%, linfocitos 45%, eosinófilos 5% y plaquetas 30.000 por
mm3. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica? (pág 2612, ed 21. Conarem 2019):
a) Púrpura trombocitopenia idiopática (La presentación clásica es la aparición
brusca de petequias generalizadas y púrpura en un niño de 1-4 años previamente
sano, que estaba bien el día anterior. A menudo se encuentran hemorragias gingivales
y de mucosas. Antecedentes de infección viral 1-4 semanas antes de la
trombocitopenia)
b) Púrpura de Schonlein Henoch (Es la vasculitis más frecuente en la infancia y se
caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica y el depósito de IgA en los vasos
pequeños. La característica distintiva es el exantema: púrpura palpable, simétrica, que
aparece en extremidades inferiores y nalgas. También puede existir afectación articular,
digestiva, renal. Pág 1319)

26
c) Leucemia aguda (Las leucemias son las neoplasias malignas más frecuentes en la
infancia. La LLA representa el 77% de los casos de leucemia infantil. La presentación
inicial suele ser inespecífica y relativamente breve. Pág 2649)
d) Linfoma de Hodgkin (El LH es un proceso maligno que afecta al sistema
linforreticular, es el cáncer más frecuente en adolescentes de 15-19 años. Presentan
generalmente adenopatía cervical o supraclavicular indolora, firme y elástica, y
afectación mediastínica. Pueden presentar hepatoesplenomegalia. Pág 2657)

29 Indique la opción falsa sobre el tratamiento de la púrpura trombocitopénica

idiopática (pág 2613, ed 21):
a) Los pacientes con síntomas mínimos como hematomas o petequias, no necesitan
tratamiento (Para pacientes con síntomas mínimos, leves y moderados no se precisa
otro tratamiento más que la educación y el asesoramiento de la familia y el paciente. Se
recomienda observación en niños que tienen solo síntomas leves, como hematomas o
petequias)
b) En niños con hemorragia mucocutánea se recomienda tratamiento con IGIV o
corticoesteroides (Se debería emplear una dosis única de IGIV [inmunoglobulinas
intravenosas] 0,8-1 g/kg o un ciclo corto de corticoesteroides como tratamiento de
primera línea)
c) Se utilizan corticosteroides como tratamiento en la PTI crónica (Parece que las dosis
de prednisona de 1-4 mg/kg/24 h inducen un aumento más rápido de las plaquetas que
en los pacientes con PTI no tratados)
d) La esplenectomía es de elección en todo los pacientes con PTI crónica, ya que
es curativa (La esplenectomía debe reservarse para 2 circunstancias: 1- los niños
mayores ≥4 años con PTI grave de más de 1 año de duración -crónica- cuyos síntomas
no pueden controlarse fácilmente con el tratamiento; 2- los casos en que una
hemorragia potencialmente mortal -intracraneal- complica una PTI aguda y no es
posible corregir con rapidez el recuento plaquetario con transfusiones de plaquetas,
IGIV y corticoesteroides)

30 El astrocitoma más frecuente en la edad pediátrica se denomina (pág 2668, ed 25):

a) Astrocitoma difuso
b) Astrocitoma anaplásico
c) Glioblastoma
d) Oligodendroglioma
e) Astrocitoma pilocítico (Es el astrocitoma más frecuente en los niños, supone
aproximadamente el 20% de todos los tumores cerebrales. Es un tumor de grado I
según la clasificación de la OMS. Aunque puede localizarse en cualquier región del
SNC, la localización típica es el cerebelo y la vía óptica)

27