GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

GN NO PROLIFERATIVAS GN PROLIFERATIVAS
- Lesión en PODOCITO - Lesión inflamatoria en MEMBRANA BASAL
- Asociadas a Sdr. NEFRÓTICO (proteinuria en rango nefró:co >3,5) - Asociadas a Sdr. NEFRÍTICO (hematuria + oliguria)
GN de cambios GN membranosa GN Segmentaria y focal / GN mesangial IgA o Glomerulonefri:s aguda Glomerulonefri:s Glomerulonefri:s rápidamente
mínimos / esclerosante focal enfermedad de Berger pos:nfecciosa mesangiocapilar o progresiva
lipoide membranoprolifera:va
En niños Más frecuente varones GN PRIMARIA MÁS Más prevalente la GN Afectación >50% de los glomérulos
Adultos: 40-60 años Más frecuente raza negra FRECUENTE postestreptocócica aguda.
Más frecuente varones Edad: 20-30 años Hombre = mujer hipocomplementemia
Más frecuente varones Edad: 2-6 años Sdr. nefrí:co agudo +/- edemas +/-
y raza asiá:ca Más frecuente en varones HTA
Complemento Complemento normal Complemento normal Complemento normal hipocomplementemia hipocomplementemia
normal Dx histológico
Infección estreptocócica con En la de Spo II: MO: proliferación de semilunas (lesión
GN con mayor asociación latencia de: lipodistrofia facial + más agresiva) à FACTOR
Ac an:-PLA2R (+) en 75% a SIDA AsintomáSco o 10 días si faringoamigdali:s anemia hemolíSca + PRONOSTICO.
Sdr. nefró:co HEMATURIA 2-3 semanas si infección anomalías reSnianas IF: según Spo
puro + SINFARINGÍTICA (tras 2- cutánea
proteinuria Sdr. nefróSco florido + 3 días de proceso Faringoamigdali:s: ASLO Sdr. NEFRÓTICO + GNRP :po 1I: Ac an:-MGB
SELECTIVA tromboembolismos de la vena infeccioso-ejercicio) (+) 90% deterioro leve de la - 50% idiopáSca
renal Dx histológico función renal - 45% Sdr. Goodpasture2
MO: esclerosis e HTA frecuente Cutánea: an:-DNAasa B HTA frecuente - Tras infección o exposición a
Hialinosis 73% Posibles infecciones sustancias irritantes
Dx histológico IF: depósitos mesangiales Dx histológico No se realiza Bx de inicio, - IR de instauración súbita.
No se realiza Bx MO: engrosamiento MB, Spikes de IgM y C3 MO: proliferación aunque es Dx Dx histológico - Depósitos lineales IgG y C3
de inicio, aunque o púas de peine ME: fusión podocitaria mesangial MO: “raíl del tren”
es Dx IF: depósitos granulares de IgG IF: depósitos ME: depósitos densos IF: depósitos GNRP :po II: inmunocomplejos
/ C3 mesangiales IgA subepiteliales à humps o granulares de C3 - IR rápida pero no súbita.
ME: depósitos subepiteliales ME: no suele hacerse jorobas. - Depósitos granulares IgM y
Buena respuesta 1º esperar 3 meses 1º esteroides 1º sintomáSco (HTA) CorScoides +/- C3
a cor:coides 2º pauta PonScelli (esteroides- 2º ciclosporina A 2º IS (corScoides 6 m) 1º sintomáSco + AB ciclofosfamida
alquilantes durante 6 meses) ECULIZAMAB GNRP :po III: pauciinmune, ANCA
Mal pronósSco (25% Factor pronósSco más El pronósSco depende del - Edad > 50años
trasplante) importante: % de nº de jorobas (a > nº, peor) 80-100% necesidad de - Complemento normal
Buen pronosSco PronosSco variable Peor variante: colapsante fibrosis trasplante - Capilari:s glomerular
Mejor variante: TIP tubulointers:cial - Sin depósitos.

1
Si se desarrolla post-trasplante hay que descartar Sdr. de Alport.
2
Compromiso pulmonar y renal.