Carrera de Medicina Humana

MEDICINA IV
MODULO HEMATOLOGIA

2023-2
ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR
ANEMIA APLASICA
MIELODISPLASIA
 TEMARIO

o DEFINICIÓN
o CLÍNICA
o DIAGNÓSTICO
o TRATAMIENTO
 RESULTADOS DE APRENDIZAJE DE LA SESIÓN

Al finalizar la sesión el estudiante:

Conoce mediante casos clínicos la anemia aplásica.

Conoce el impacto de la anemia aplásica en la salud.

Conoce los criterios diagnósticos de la anemia aplásica.

Conoce la terapéutica de la anemia aplásica.

REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA
 INSUFICIENCIA MEDULAR
DEFINICION:

Condición clínica hematológica como consecuencia de daño CUANTITATIVO

( APLASIA ) ó CUALITATIVO ( DISPLASIA ) de médula ósea llevando a una falla
medular con citopenias de diverso grado (pancitopenias).
 PROCEDIM. DIAGNÓSTICODE LA INSUFIC. MEDULAR

Anemia+
PANCITOPENIA
Granulocitopenia +
Trombocitopenia
hipertrófia ganglionar y/o
HEPATOESPLENICA

Si No
Procesos proliferativos
Circulación periferica
con invasión medular
Si de células anormales.

No
Tipificación por punción
Y biopsia medualr M.OSEA Rica M.OSEA Pobre
Insuf. cualitativa Insuf. cuantitativa
DISPLASIA APLASIA
 ANEMIA APLÁSICA

DEFINICION:

FALLA MEDULAR CUANTITATIVA CON PANCITOPENIA LEVE , MODERADA ó SEVERA, SIN COMPROMISO DE OTROS
ORGANOS .

Evolucionan con Anemia , Hemorragias y/o infecciones de diversa magnitud.

NO ADENOPATIAS NI VISCEROMEGALIA.
 ANEMIA APLÁSICA: Etiopatogenia

Lesión físico-química ó inmune directa de M.OSEA

1. Radiación X ó Gamma
2. Exposición a Tóxicos derivados del Benceno (Tinner) o del Petróleo(Kerosene,
gasolina,etc),Insecticidas.
3. Quimioterapicos: Ciclofosfamida,Vincristina
4. Fármacos : Cloramfenicol, Tapazol, Metamizol, AINES
5. Naturaleza inmune (Idiopático) : 50 %
Medula ósea normal
 ANEMIA APLÁSICA : Fisiopatología

EN TODOS LOS CASOS DE APLASIA SE ENCUENTRA UNA REDUCCION DE LAS CELULAS PRECURSORAS DE MEDULA OSEA
(Precursoras formadores de colonias de granulocitos, megacariocitos , eritroides y células portadoras de Antígeno CD34.

FARMACOS- VIROSIS- TOXICOS- RADIAC.

Activan el Sistema Inmune

DESTRUCCION M. OSEA
 ANEMIA APLÁSICA : Clínica

Estan relacionadas al grado de Pancitopenia:

1.HEMORRAGIAS : MANIFESTACION MAS FRECUENTE COMO RESULTADO DE LA
TROMBOCITOPENIA, PRODUCIENDO SANGRADO ESPONTANEO CON PLAQUETAS
MENOR DE 20,000 mm3 ( SNC - HDA).

.2. INFECCIONES : RESPIRATORIAS, CELULITIS, INFECCIONES PERIRECTALES, ABSCESO .

3. HIPOXEMIA : ANGINA-TRASTORNOS SENSORIO.

 ANEMIA APLÁSICA
Petequias + necrosis por C.Albicans
 ANEMIA APLÁSICA : EXAMEN FISICO

1.PALIDEZ MARCADA
2. PURPURA : Equímosis ó Petequias
3. HEMORRAGIAS: Epistaxis, Gingivorrea, retinal,Ginecorragias, HDA- SNC (Sangrado
mayor).
4. GINGIVITIS, ESTOMATITIS, FARINGITIS, PROCTITIS.
5. BAZO-HIGADO-GANGLIOS DE TAMAÑOS NORMALES.

* LA PRESENCIA DE HEPATO-ESPLENOMEGALIA y/o ADENOPATIAS ALEJA EL

DIAGNOSTICO DE APLASIA ó DISPLASIA. *.
 ANEMIA APLÁSICA : Hallazgos de Laboratorio

1.ANEMIA : Normocítica, normocrómica, y ocasionalmente macrocitosis

moderada.
Reticulocitos menor de 0.5%

2. NEUTROPENIA ABSOLUTA
Invariable menor de 1,500 x mm3 , se acompaña por linfocitosis relativa.
3. TROMBOCITOPENIA severa : < 50,000 x mm3
 ANEMIA APLÁSICA : DIAGNOSTICO

1 HC de exposición a sustancias tóxicas,Rads,Qtx.Virus.

2. CUADRO CLINICO : Palidéz marcada ,cuadro hemorrágicos de diferente magnitud
c/ s fiebre , no estado tóxico .
No adenopatías , ni organomegalia.
3 PANCITOPENIA c/ neutropenia absoluta.
4 M. OSEA HIPOPLASICA ( 03 SERIES) .
5 BX. DE HUESO : Confirma el Diagnóstico con disminución de celularidad < 20 % y
aumento de grasa medular > 80%
6 HEMOSIDERINA : Normal.
 ANEMIA APLÁSICA:CRITERIOS DE SEVERIDAD (Camita)

SANGRE PERIFERICA:
Neutrófilos < 500 / ul
Plaquetas < 20,000 / ul
Reticulocitos < 0.5 %

MÉDULA ÓSEA-Bx.HUESO:
Celularidad < 20 %
Grasa medular > 80%
Médula ósea con aplasia severa
Medula ósea normal
 ANEMIA APLASICA: TRATAMIENTO

1.- Anemia Aplásica Severa:

Tx. Elección : T.M.O

Evitar transfusiones de Productos sanguíneos.

Alternativas:

a)THIMOGLOBULINA 3.5 mg/Kg/d x 5dias +

Ciclosporina 6 mg/Kg/d v.o x 6 -12 meses .

B) Andrógenos + Corticoides x 3 meses .

- Medidas Generales

Remplazo de productos sanguíneos.

Aislamiento invertido, Dieta blanda, No inyectables, Cultivos, Antibióticos profiláctico.

 ANEMIA APLASICA: Diagnóstico Diferencial

1. SINDROME MIELODISPLASICO
. Falla medular cualitativa, HPERPLASIA M.O
. Pancitopenia sin organomegalia.
.Alteraciones cromosómicas.

2. LEUCEMIAS AGUDAS
. Pancitopenias, Organomegalias, adenopatías.
. Infiltración medular con células Neoplásicas.
. Alteraciones Metabólicas : Hipercalcemia, Hiperuricemia, Acidosis metabólica,
 SINDROME MIELODISPLÁSICO

•Sinónimo: Preleucemia , Anemia refractaria

• Definición : Desórdenes clonales de la M.Osea que se caracterizan por
dismielopoiesis y citopenias en sangre periférica.
•Pueden progresar a una Leucemia Mieloide Aguda.
•Generalmente presentan Médula ósea hipercelular con fracaso de la Hemopoiesis.
 Sindrome Mielodisplásico

PATOGENESIS :
•. Displasia de M.ósea Adquirida relacionado con
radiación,benceno,plaguicidas, Virus.
•. Clon anormal coexiste con stem cell normal
•.En estadíos tempranos la clona anormal constituye solo una pequeña
fracción del total de células.
•. En estadíos avanzados puede evolucionar a leucemias agudas
•. Alteraciones cromosómicas
 SINDROME MIELODISPLASICO: Diagnóstico

1. Anemia refractaria sola, Bi citopenia y/o Pancitopenia.

2. M.ósea hiperplásica ,megaloblastoide
3. Dismielopoiesis: Neutrrófilos hipocranulares , bastones gigantes,
pseudo pelger-huet.
4. Diseritropoiesis : Hematíes binucleados, puentes intercnucleares
dimórficos.
 SINDROME MIELODISPLASICO: Diagnóstico

5. Dismegacariopoiesis: plaquetas gigantes, megacariocitos enanos.

6. Estudio citogenético en M.O : Aberraciones cromosómicas Los más caracterizados
son el Síndrome 5q- , 7q-,Tris-8 .
7. Dosaje de vit. B12 : Normal
Dosaje de acido fólico : Normal
8. Refractario a todo tratamiento de sustitución
SINDROME MIELODISPLASICO
Diseritropoyesis
SINDROME MIELODISPLASICO
Sideroblastos en anillo
 SINDROME MIELODISPLASICO: Formas
clínicopatológicas

1. ANEMIA REFRACTARIA SIMPLE

2. A. REFRACTARIA C/ Sideroblastos en anillo.
3. ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS ( < 5% Blastos en M .O).
4.- A. REFRACTARIA CON EXCESO DE Blastos en TRANSFORMACION(5-19% Blastos)
5. LEUK. .MIELOMONOCITICA CRONICA
 SINDROME MIELODISPLASICO: TRATAMIENTO

1. En Pacientes jóvenes (<40 años ) : T. M.O.

2. Quimioterapia agresiva : tiene resultados de pobre inducción ( < 6
meses).
3. Azacitidina mejora el tiempo de sobrevida
4. En A. Refractaria Simple : Estimulación con Hemopoietina,
corticoides, andrógenos, B12, acido fólico: POBRE RESPUESTA.

PRONOSTICO : Reservado-Malo
APLIQUEMOS LO APRENDIDO
 APLIQUEMOS LO APRENDIDO

¿Alguna vez han evaluado o conocido algún paciente con anemia aplásica?

¿Qué signos y síntomas presentó?

¿Cómo se realizó el diagnóstico y qué tratamiento recibió?

INTEGREMOS LO
APRENDIDO
 INTEGREMOS LO APRENDIDO

¿Cuál es el diagnóstico?
¿Cual es el manejo?
ACTIVIDAD ASINCRONICA
 ACTIVIDAD ASINCRÓNICA
Material que se ubica en aula virtual
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Williams, Manual de Hematología 8va. Edición, may 2018.

Manual of Clínic Haemoathology, fourth edition , 2018.
Guia de Diagnóstico y Tratamiento de Anemia ferropénica,Comité Nacional de Hematología.Arch Argent
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