3.

4 Amenorrea: primaria y SÍNDROME DE TURNER

- Única monosomía compatible con la vida
secundaria - Mujeres
- Cariotipo: 45X
AUSENCIA de periodo menstrual durante un
mínimo de 3 meses. FENOTIPO: Px al nacer es “normal”

Otras definiciones: Son niñas con:

• Ausencia de periodos menstruales después - Talla baja
de años de que ya se presentó la pubarca. - Cuello halado
• Px de 13-14 años de edad en ausencia de los - Cúbito valgo
caracteres sexuales secundarios. - Infantilismo sexual
- Linfedema congénito en extremidades
TIPOS: - Implantación baja de cabello y orejas
• Primaria à NUNCA ha tenido una - Paladar alto y arqueado
menstruación. - Múltiples nevos
• Secundaria à Px ya ha tenido periodos - Clinodactilia del 5° dedo
menstruales. - Coartación aórtica
- Alteraciones renales
Primaria Secundaria
- Alteración de órgano
- Anomalías genitales específico
- Por anorexia o - Alteración endócrina
deportiva - Tumores secretores
- Anomalías - Fármacos,
cromosómicas o enefermedades
estructurales recurrentes
- Embarazo

AMENORREA PRIMARIA

• Ausencia de menarquia a los 16 años de vida

• Px NUNCA ha tenido un periodo menstrual

Causas Enfermedades autoinmunes a las que se asocia el

- Disgenesia gonadal: Sx de Turner
- Hiperplasia suprarrenal congénita
- Alteraciones mullerianas: Sx de Rokitanski
- Himen imperforado
- Causas de amenorrea por cuestiones
metabólicas y hormonales:
§ Amenorrea por anorexia
§ Amenorrea deportiva
- Causas de amenorrea de origen central:
§ Psíquica
§ Lesiones hipotálamo hipofisiarias
§ Sx de Kallman
§ Sx de Prader- Willi (Sx HHHO)
§ Progeria
sx de turner:
- Tiroiditis de Hashimoto
- Artritis reumatoide
- Colitis ulcerosa crónica
- DM-1
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
- Causa más frecuente de ambigüedad de
genitales al nacimiento
- Grupo de patologías en la cual se engloba la
alteración en la esteroidogénesis
- La alteración es a nivel de las glándulas
suprarrenales
- Se dividen en dos grupos:
 Forma clásica Forma no clásica
- Es muy grave - Ambigüedad de
- De manifestación genitales no tan
temprana marcada
(ambigüedad de - Manifestaciones se
- genitales muy hacen más notorias
marcada) a partir
- Son los que mayor - de la adolescencia HIMEN IMPERFORADO
afectación en el eje - Manifestaciones: - Todo es normal pero la membrana del himen
RAA Pubarca temprana, es más gruesa → Sin salida de sangrado
- presentan acné - catamenial
- Cuadros severos - notorio, piel muy - Dx: Pediatras
de: Hiponatremia, grasa, aceleración - Se presenta:
rechazo al del • Amenorrea
- alimento, nausea, - crecimiento y edad • Dolor abdominal
vomito. ósea. En las niñas: • Infección
- Puede ser mortal → - Amenorrea, • Riesgo de endometriosis
descompensación alteraciones • “hematocolpos”
rápida menstruales, - Manejo: Incisión y evacuación
- hirsutismo, calvicie
temprana, CAUSAS DE AMENORREA POR CUESTIONES
infertilidad. METABÓLICAS Y HORMONALES
- No hay tantas
afectaciones en el Amenorrea por Amenorrea deportiva
eje RAA anorexia
- Primaria o - Primaria o
Variedades: secundaria secundaria
- Déficit de 21α-Hidroxilasa → 95% de los casos - En el 25% de los (habitualmente
- Déficit de 11β- Hidroxilasa casos primaria)
- Déficit de 17α- Hidroxilasa - Ante la pérdida - Causas: Baja
- Déficit de 3 β- Hidroesteroide importante de peso ponderal, menor
deshidrogenasa - Corrección: grasa corporal,
- Déficit de proteína StAR Ganancia ponderal aumento de
- 40 kg → Para que esteroides
SINDROME DE ROKITANSKI se de un periodo sexuales, aumento
- Alteración en la permeabilización de los - menstrual (Mx) de estrógenos,
conductos de Müller - Dar Tx psicológicos aumento de T°
- Alteraciones Müllerianas corporal, estrés.
- Cariotipo: 46XX - Triada de la atleta :
- Ovarios: normales Amenorrea,
- Cuestión hormonal: normal trastornos de la
- Lo que falla es que: alimentación,
• Útero rudimentario o no hay útero → NO osteopenia u
hay posibilidad de menstruación osteoporosis
• Agenesia de vagina (1/3 sup) - Ejercicio intenso →
- Malformaciones renales 50% de los casos
 - Otras causas: § Reserpinas
Aumento de GH, § Digoxina
Aumento de ACTH, • Hiperprolactinemia → Tumores
Alteración en (prolactinoma)
descargas de GnRh • Traumatismos
• Sx Sheehan
CAUSAS DE AMENORREA DE ORIGEN CENTRAl • Falla ovárica prematura (Insuficiencia
ovárica) → Climaterio y menopausia antes
Psiquica - ESTRÉS → Bloquea eje HHO de los 40 años, ↓ de estrógenos, ↑
Lesiones - Tumores gonadotropinas. → PATOLÓGICA
hipotalámo- - nfartos, hematomas,
Hipofisiarias traumatismos Protocolo de estudio en px con amenorrea
Sx de - Hipotonía, Hipogonadismo,
prader- willi - Hipomentía, Obesidad
(sx hhho) - Tx: Citrato de clomifeno
- Detención en el desarrollo
del SNC
- Atrofia del bulbo olfatorio
- Gonadotropinas disminuidas
Sx de = AMENORREA PRIMARIA
kallman - Anosmia + Amenorrea = Sx
Kallman
- Se da durante la formación
IU
- Cariotipo es indistinto
- Px que envejecen muy
rápido
- Se desarrollan muy rápido
pero no al 100%
Progeria - Mayor riesgo de: Atrofia
muscular, Osteoporosis,
Calvicie, Prematura, Cabello
grisáseo, cataratas, muerte
temprana.

AMENORREA SECUNDARIA

Causas
• **EMBARAZO
• Sx Asherman
• Tumores Ováricos
• Enfermedades crónicas: Origen tiroideo
(Hipotiroidismo, hipertiroidismo), DM
• Amenorrea psíquica, por deportes, por
anorexia
• Fármacos:
§ Anovulatorios
§ Fenotiacidas