Laura Guadalupe Rangel García.

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CRANEOSINOSTOSIS
Craneosinostosis
• Se define como el cierre prematuro de una o más suturas
del cráneo, que se manifiesta por una forma anormal de
la cabeza. Es una condición infrecuente, pero requiere
ser reconocida y derivada oportunamente a Neurocirugía
para prevenir complicaciones.
• El cráneo presenta un crecimiento pasivo y secundario al
crecimiento encefálico, con una curva de crecimiento
rápido de 85% en los primeros 3 años. Las suturas no
tienen un crecimiento activo y sólo mantienen los huesos
unidos pero a la vez separados durante este proceso.
Sólo existe crecimiento real a la manera de cartílago de
crecimiento en las sincondrosis de la base del cráneo.
 Etiología
• Es genética aunque su presentación más habitual es
esporádica de tipo mutacional sin antecedentes familiares en
la historia. Actualmente están identificados en el hombre
cuatro factores de crecimiento fibroblástico con sus
respectivos receptores relacionados a esta patología, los
genes correspondientes están en los cromosomas 8p, 10q,
4p y 5p. Curiosamente mutaciones del mismo receptor, por
ejemplo el número dos, que es el más frecuentemente
estudiado, resulta en distintos fenotipos (Crouzon, Appert o
Pfeiffer)
Fisiopatología
• La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos
que no están soldados entre si, sino unidos por unas zonas mas
blandas que se denominan suturas (sinfibrosis). Es en estas
zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de
manera que se permita el proceso de aumento progresivo y
homogéneo de la cabeza. • Las suturas mas importantes son la
sagital, la coronal, la lambdoidea y la metópica. • Si todas las
suturas importantes se cierran precozmente, se produce una
situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y
desarrollarse de manera adecuada.
 Clasificación escafocefalia
• Se clasifican fenotípicamente según la
forma que adquiere la cabeza al
deformarse.
• El cierre de la sutura sagital, provoca una
cabeza que es larga en su eje
anteroposterior, pero angosta en su eje
lateral. Además puede presentar una
prominencia en la frente o el occipucio. La
fontanela anterior puede estar abierta o
cerrada. Esta deformación se de nomina
escafocefalia
 Braquicefalia
• Ambas suturas coronales lleva a un cráneo corto
(anteroposterior) y ancho (lateral), con la fontanela anterior
abierta o cerrada. Esta forma se denomina braquicefalia A su
vez, el cierre de solo una de las suturas coronales, causa
aplanamiento de la frente del mismo lado, con elevación del
hueso esfenoides y el techo de la órbita.
Trigonocefalia
• El cierre de la sutura metópica,
provoca una frente en quilla, con
una forma triangular de la
cabeza. Esta malformación se
denomina trigonocefalia. Debe
diferenciarse del reborde o cresta
metópica, proceso fisiológico que
no se asocia a malformación del
cráneo.
 DIAGNÓSTICO
• Esta patología es congénita, está siempre presente al
nacimiento y debe ser diagnosticada clínicamente en este
período, siendo el estudio ulterior radiológico simple o con
tomografía axial sólo confirmatorio.

• Se debe preguntar por factores de riesgo, tales como

embarazos múltiples, oligohidroamnios y diabetes gestacional.
• Además, en cada control sano, el médico debe examinar
la forma de la cabeza, vista por ambos lados, desde atrás
y desde superior, buscando asimetrías, aplanamiento de
alguna región o deformidad facial. En la vista apical del
cráneo, en un paciente con plagiocefalia postural, puede
verse aplanamiento del lado afectado, con el pabellón
auricular y el pómulo ipsilateral adelantados
• El cierre precoz de la fontanela anterior es un signo poco
sensible de craneosinostosis, siendo más relevante la
asimetría del cráneo. El cierre de una única sutura no
afecta la circunferencia craneana precozmente, por lo que
una circunferencia de cráneo normal no descarta el
diagnóstico.
Manejo Quirúrgico
• Las técnicas quirúrgicas se pueden dividir en dos grandes
grupos:
• Las técnicas osteoclásticas (suturectomía): se refiere a la
resección de la sutura sinostótica, puede realizarse en forma
convencional o asistida por endoscopia. La suturectomía
asociada al uso de dispositivos de distracción ósea y cascos
que apoyan la remodelación del cráneo y permite que el
cerebro en desarrollo y en expansión cambie la forma del
cráneo. Estas técnicas se basan en la capacidad de
autocorrección del cráneo y el encéfalo, y eliminan el impulso
(sinostosis) adverso a la dirección de crecimiento del cráneo.
• Las técnicas de remodelación (por ej. avance frontoorbitario),
por otro lado, intentan obtener la forma deseada del cráneo
mediante una reconstrucción completa. Necesitan
habitualmente de varias intervenciones quirúrgicas, según el
tipo de paciente y requieren un equipo de cirugía cranefacial
con experiencia.
 Severidad
• En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con

repercusión facial se requieren abordajes combinados con

cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos.

• Algunas deformidades van a precisar requerir varias

intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas.
• AVANCE FRONTO ORBITARIO
 Complicaciones
• La mayoría de los niños van a requerir transfusión

sanguínea.

• • Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de

las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas

de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas.
Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o
defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos.
Todas estas complicaciones son poco frecuentes.
Bibliografía
• https://www.slideshare.net/luisisaaccamposruiz/craneosin
ostosis-6619193

• https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0
370-41062020000600953

• https://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-
41062002000500011&script=sci_arttext

• https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1
139-76322012