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CRANEOSINOSTOSIS

Es un defecto congénito que provoca que una o más suturas de la cabeza del
bebé se cierren antes de lo normal. el crecimiento del cráneo está dado por el
aumento de volumen cerebral que se detiene a los 7 año, Las suturas
normalmente se cierran cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad, el cierre
prematuro de estas suturas del cráneo independiente del crecimiento cerebral,
tienen relación con alteraciones oseas creneofacilaes comprometiendo un
numero variable de huesos del cráneo y pueden provocar un aumento de la
presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los
huesos faciales o del cráneo. Ocasionalmente los niños tienen otros problemas
congénitos, pueden tener retraso mental, aunque por lo general, el único defecto
es el crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza, en lugar de crecer a lo
ancho. El primer investigador científico de las malformaciones craneales en la era
moderna fue Sommerring quien en 1800 describio la estructura y función de las
usturas, luego en 1830 Otto observo varias sinostosis craneales prematuras en
humanos y animales y noto que en ocasiones estas ocasionaban deformidades
del craneana con expansión compensatoria en otras partes del cráneo, el 1851
Virchow desarrollo mas ideas de Otto e introdujo el termino Craneosinostosis y el
concepto de que crecimiento del craneo se detiene en dirección perpendicular a la
sutura cerrada y hay sobreexpansion compensatoria a partir de las suturas
patente.
SUTURAS Y FONTANELAS

La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se


origina entre los huesos y en el cráneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre
en la bóveda y sincondrosis en la base.

Al nacimiento las suturas están separadas por tejido conjuntivo de tipo


mesenquimatoso y entre los seis meses y el año se produce una identación, los
bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan .

En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes y las que son
clínicamente significativas en las Craneosinostosis se disponen de la siguiente
forma:

1.- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.

2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.

3.- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.

4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda las suturas se
ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y
otras inconstantes. Entre las constantes tenemos:

1. Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos


parietales y las dos mitades del frontal.

2. Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la


concha del occipital.

3.Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o


poterolateral.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpación el estado de


la presión intracraneal. Ellas permiten hacer una valoración del crecimiento del
cráneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el
diagnóstico de las Craneosinostosis. La forma correcta de examinarlas es con el
niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre,
normalmente está deprimida y late. La anterior o bregmática debe cerrar entre los
14 y 22 meses, la posterior entre el segundo y tercer mes de la vida; la ptérica o
anterolateral alrededor de los tres meses y la astérica o posterolateral en el
segundo año.

ETIOLOGIA

Uno de los temas más polémicos debatidos desde el siglo pasado. Múltiples
mecanismos han sido propuestos para explicar el cierre temprano de las suturas
craneales y son diversas las cuales se pueden resumir en:

1.Defecto Primario de la Bóveda..


2.Alteración de la presión Intraúterina.
3.Defecto Primario de la Base del craneo
4.Alteración primaria del Mesénquima..
5.-Causas Hereditaria.

CLASIFICACION

Se han propuesto varias clasificaciones y en medida que se van describiendo


numerosos síndromes a lo largo del tiempo se van modificando, Thompson y
Hayward la clasifican en dos grandes grupos:
NO SINDROMICAS:

Escafocefalia : Es el cierre aislado de la sutura sagital. Se presenta de 1/1700 a


1/2100 de nacidos vivos en los Estados Unidos. Es predominante en el sexo
masculino en proporción 4:1 y constituye entre 40 y 60% de las craneoestenosis. a
es el alargamiento del diámetro fronto-occipital y acortamiento del biparietal.

Plagiocefalia coronal o craneoestenosis coronal unilateral : Es la segunda en


frecuencia acorde en el 40% de los casos se sitúa por arriba de la escafocefalia.
Es predominante en el lado derecho con 61% y también en el sexo femenino con
69%, en contraste con la escafocefalia. En esta malformación debe de
reconocerse la estenosis de la sutura coronal, sea izquierda o derecha, pero
también se encuentran enfermas las suturas correspondientes a nivel de la base,
es decir, principalmente la frontoesfenoidal y la esfenotemporal, a través del ala
mayor del esfenoides. En el plano frontal, en la cara se distinguirá una distopia
orbitaria del lado afectado, con la órbita jalada hacia atrás y hacia arriba. Suele
haber escoliosis nasal, con la convexidad escoliótica situada en la raíz de la nariz
y hacia el lado estenosado.

Plagiocefalia funcional o cráneo-oblicuo-ovalar: En este tipo de deformación


no hay cierre patológico de ninguna sutura. La deformación de todo el cráneo,
incluso de la base, es armónica y equilibrada. Los ángulos de la base no se
alteran como sucede en la plagiocefalia por cierre y esclerosis de la sutura
coronal. Se ha atribuido esta malformación a una presentación de nalgas durante
la mayor parte el embarazo. En efecto, en la clínica se observa una parte de la
cara retrocedida con respecto a la otra. El pabellón auricular se encuentra alejado
de la órbita en la plagiocefalia funcional, al contrario de lo que pasa en las
orgánicas donde, debido al cierre del ángulo petroesfenoidal, el pabellón auricular
se encuentra cercano a la órbita retrocedida.

Plagiocefalia lambdoidea o posterior :Es el cierre y esclerosis de una o las dos


suturas lambda. No es una craneoestenosis común y ocupa el último lugar en
frecuencia dentro de las craneoestenosis no sindromáticas,puede estar asociada a
una escafocefalia. Generalmente se distingue por el aplanamiento de la parte
posterior del cráneo, del lado de la sutura estenosada. Esta deformación es poco
notoria por estar situada en la parte posterior y por estar, la mayor parte de las
veces, cubierta por el cabello.

Trigonocefalia :Es la tercera en orden de frecuencia de las craneoestenosis no


sindromáticas.La malformación obedece al cierre y esclerosis de la sutura
metópica. En el plano axial, se observa el característico aspecto de frente en
prisma triangular, con el vértice hacia adelante. El ángulo podrá tener diversos
grados de cierre, desde uno agudo hasta uno abierto. Vista de frente, veremos
que en las órbitas, en la parte lateral y su reborde, hay retroposición con
medialización.

Oxicefalia: Es una craneoestenosis no congénita ni sindromática que se


presentará hacia el segundo o tercer año de vida a pesar de que los niños nacen
con el total de las suturas permeables. Es un padecimiento que predomina en
África del Nort, Cuando la oxicefalia es discreta, únicamente se ve una cabeza
pequeña, pero armoniosa. La oxicefalia severa da un cráneo con tendencia
esférica, pero con la frente, las regiones temporo-parietales y occipitales
desplazadas hacia adentro, ocasionando, como consecuencia del retroceso de la
frente y retrusión de borde supraorbitario, un exorbitismo moderado por el obligado
retroceso de los rebordes orbitarios que siguen al estrechamiento generalizado del
cráneo. La cara y el macizo facial son generalmente normales.