Facultad de Ciencias de la Vida y la Salud

Ctedra de Anatoma y Semiologa Radiolgica I

NDICE CEFLICO CRANEOSINOSTOSIS

ALEJANDRA PATRICIA CORK

Profesora en Produccin de Bioimgenes

NDICE CEFLICO:

Relacin del dimetro transverso mximo con el dimetro anteroposterior mximo del crneo. Se calcula por medio de la frmula:

En las razas humanas el IC va de un mnimo de 67-68 a un mximo de 97-98, proporcionando la seriacin de los valores comprendidos entre los extremos una clasificacin en 5 categoras, de las que mencionaremos las 3 principales:

Dolicocfalos (cabezas largas o estrechas) hasta 75.9 Mesocfalos (cabezas medianas) 76 a 80.9 Braquicfalos (cabezas cortas o anchas) 81 en adelante
Craneostosis o craneosinostosis Acrocefalia Oxicefalia o Turricefalia Escafocefalia Plagiocefalia

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ECOGRAFA
Su uso en casos de la forma inusual de la cabeza. Se utiliza para discriminar entre una forma normal de la cabeza fetal y una cabeza que es anormal lo suficiente como para alterar la estimacin de la edad fetal basado en el BPD. CI es la relacin entre los ejes corto y largo del crneo del feto.
Dimetro ms ancho transversal y longitudinal (dimetro fronto-occipital, DU) del crneo a nivel de la DBP. Medir desde el espacio exterior a los mrgenes del crneo del feto. CI = BPD/FOD X 100 IC = BPD / DU X 100 Normal = 78.3 1SD (74-83). Normal = 78,3 1DE (74-83). <74 = dolicocefalia. > 83 = Braquicefalia.

Los crneos de forma o tamao anormal requieren mayor o menor rotacin de la cabeza y un aumento o disminucin de la angulacin del RC respecto del crneo normal o mesocfalo. La cabeza braquioceflica disminuye de delante hacia atrs, es ancha lateralmente y poco profunda desde el vrtex a la base. Sus estructuras internas se hallan elevadas respecto de la LIOM y forman un ngulo ancho con el plano sagital medio. La cabeza doliceflica tiene una forma alargada de delante hacia atrs, estrecha lateralmente y profunda desde el vrtex a la base. Sus estructuras internas se hallan en posicin baja respecto a la LIOM y forman ngulos cerrados con el plano sagital medio. Adems de las variaciones morfolgicas de la cabeza, a menudo existen asimetras individuales en huesos de la cara

 Craneostosis: osificacin prematura de las suturas craneanas que se asocia con frecuencia a otras alteraciones esquelticas. Las suturas se cierran antes o poco despus del nacimiento. Si no se realiza una correccin quirrgica el crecimiento del crneo es deficiente, la cabeza se deforma y suelen lesionarse los ojos y el encfalo. Llamada tambin craneosinostosis. Acrocefalia: corresponde al cierre prematuro de suturas sagital y coronal. Oxicefalia o Turricefalia: malformacin congnita del crneo en la que el cierre prematuro de las suturas coronal y sagital da lugar a un crecimiento acelerado de la cabeza hacia arriba, lo que le confiere una apariencia alargada y estrecha, con el extremo superior en forma puntiaguda o cnica. ndice ceflico mayor a 75. Escafocefalia: Llamada tambin dolicocefalia. Malformacin congnita del crneo en la que el cierre prematuro de la sutura sagital da lugar a restriccin del crecimiento lateral de la cabeza, produciendo una apariencia anormalmente larga y estrecha de la misma, con un ndice ceflico de 75 o menos. Suele asociarse a retraso mental. Plagiocefalia: es resultado de la fusin unilateral prematura (el empalme lateral) de las suturas coronal o lambdoidea. Se caracteriza por la distorsin asimtrica (aplastamiento lateral) del crneo. Es comn en neonatos y puede ser el resultado de una malformacin cerebral, un ambiente intrauterino restrictivo o de una tortcolis.

ESCAFOCEFALIA

INFANTE CON TRIGONOCEFALIA

TRIGONOCEFALIA (crneo en cua): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metpica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su inters es exclusivamente esttico.

TURRICEFALIA

Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del crneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esfrico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio ptico

a) Radiografas de perfil en un paciente con sndrome de Crouzon con configuracin turriceflica del crneo. b) Corte coronal de una resonancia magntica en el mismo paciente, que muestra las graves alteraciones de la fosa posterior, con disposicin vertical de la tienda del cerebelo y descenso de las amgdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital (malformacin de Arnold Chiari tipo I)

CRNEO EN TRBOL
Provocado por el cierre prematuro de varias suturas. El crneo en trbol o sndrome de Kleeblattschdel, es una variedad de craneosinostosis en la que el crneo tiene una forma que semeja la de un trbol de tres hojas. Los sndromes de presentacin ms frecuentes son: el de Pfeiffer tipo 2 y el de la displasia tanatofrica tambin tipo 2. Se le encuentra a menudo asociada a otras malformaciones, lo que dificulta definir una etiologa. De aqu la importancia del caso de un recin nacido con craneosinostosis del tipo crneo en trbol que requiri manejo integral en su tratamiento y asesoramiento gentico.

Imagen previa a la intervencin descompresiva sea

SNDROME DE PFEIFFER

Prominencias laterales y central del crneo dando aspecto de trbol. Crneo en torre turricefalia. Frente amplia, aplanamiento medio facial, proptosis ocular implantacin baja de pabellones auriculares, cuello corto.

ACRANIA

Excencefalia. 18 semanas. Se observa tejido cerebral flotando libremente en ausencia de calota. Asociado un defecto lumbosacro.

25 semanas. Corte frontal. Es clara la ausencia de calota con tejido cerebral expuesto.

ANENCEFALIA

La bveda craneal est ausente

FETO ANENCFALO

FETO Y NEONATO

RM

Suturas habituales en todos los lactantes: 1. Lambdoidea 2. Coronal 3. Occipitomastoidea 4. Escamosa 5. Innominada Una leve rotacin puede hacer que algunas aparezcan como lneas dobles o bajas, al verse de los 2 lados sin superposicin.

Sutura metpica: divide al frontal en 2 mitades. Huesos wormianos: resultan ser habituales; se identifica un hueso wormiano en la sutura sagital y otro en la lambdoidea.

Sutura parietal accesoria incompleta situada inmediatamente por encima de la sutura lambdoidea

 Suturas mendosales incompletas extendindose horizontalmente (flecha negra) NOTA: tambin se ve la sutura inmominada (presente en todos los lactantes en ambos lados (flecha blanca).

Es importante que las 2 RX de crneo se evalen en conjunto. Se complementan entre s. En la RX frontal (a, b) la lnea radiolucente podra interpretarse como una sutura parietal accesoria. La proyeccin lateral (c) demuestra que la lnea es mucho ms extensa y que se contina hasta afectar el hueso temporal. Es una fractura.

SINOSTOSIS PRECOZ Paciente con enfermedad de Crouzon; hipoplasia facial y gran crneo. Aos ms tarde, se ven los hallazgos clsicos de cierre de todas las suturas.

Sinostosis coronal bilateral.

A: Imagen lateral mostrando el tpico crneo braquioceflico, fosa anterior plana, techos orbitarios muy arqueados, y la apariencia caracterstica de las suturas coronales (flecha). Son finas, ntidamente demarcadas, y muestran esclerosis en sus bordes. Los 2/3 inferiores de la sutura ya se han fusionado.

B: Imagen frontal mostrando un ensanchamiento biparietal, moderado hipertelorismo, y elevacin de los rebordes orbitarios y alas esfenoidales llevando a la tpica apariencia de arlequn. C: TC en 3D de otro paciente que muestra la sutura coronal fusionada (flechas). Obsrvese la braquicefalia e hipoplasia del crneo anterior y cara. D: Cierre parcial (flechas) de la sutura coronal en otro paciente.

SINOSTOSIS METPICA: hallazgos tridimensionales

A: Proyeccin frontal que muestra la fusin de la sutura metpica (flechas). Obsrvese tambin el hipotelorismo y la imagen de preocupado. B: Vista oblicua que muestra las tpicas prominencias e irregularidades (flechas) a lo largo de la sutura metpica fusionada. C: Vista desde arriba que revela la tpica trigonocefalia en quilla de los huesos frontales (flechas).

Neonato con aumento de la presin intracraneal suturas ensanchadas. Nio de ms edad con ensanchamiento de la sutura coronal e impresiones digitiformes.

Calcificaciones fisiolgicas: A. Glndula pineal B. Pineal y plexos coroideos de ventrculos laterales

RX CRNEO PERFIL NEONATO

CALCIFICACIONES EN LOS VENTRCULOS

Infeccin congnita por citomaglovirus y microcefalia

TOXOPLASMOSIS

Borrosas calcificaciones sobre las convexidades y calcificaciones centrales en ganglios basales. Moderada hidrocefalia y numerosas calcificaciones cerebrales difusas.

PLATIBASIA
Es, literalmente, un aplanamiento de la base del crneo que se traduce por un ngulo basal mayor de 140. El ngulo basal est formado por la interseccin de dos lneas que unen el tubrculo de la silla turca con el nasin y el basin (borde anterior del agujero occipital). La platibasia no tiene trascendencia clnica en s misma, aunque suele asociarse a otras anomalas como la impresin basilar.

Medicin del ngulo basal

PROGNATISMO

Crneo sin prognatismo

Crneo con prognatismo

En el mtodo de Rivet para el estudio del prognatismo, que se usa especialmente en antropologa, se traza un tringulo con sus vrtices en el nasin, en el punto alveolar y en el basin. Las variaciones del ngulo nasioalveolobasilar dan la medida del prognatismo.