craneosinostosis

Historia

Esta enfermedad se conoce desde la antigüedad, Homero, el poeta griego en su obra clásica "La Ilíada" describe un guerrero llamado Thersites "... el hombre más feo fue él quien vino de Troya ... su estrecha cabeza ..." y esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo CS (8). Otros científicos de la antigüedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno. En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del cráneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en una deformidad craneal(9). A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851 en que Virchow inicia la verdadera etapa científica con un estudio anatómico completo(10). El formuló el principio, aceptado hasta nuestros días, que cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente, el crecimiento normal está inhibido en dirección perpendicular a la línea de sutura cerrada y el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones. La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge realizó en Francia (1890) la primera craniectomía lineal resecando las suturas fusionadas (11). Por ésta misma época en los Estados Unidos (1892), Lane le explica a una madre que su hijo quedaría decididamente "imbécil y micro cefálico" y ella le preguntó " ?No podría Ud. abrir el cráneo de mi pobre hijo y permitirle un crecimiento a su cerebro?". Lane respondió con una craniectomía y aunque este niño no sobrevivió, el segundo operado mejoró evidentemente las manifestaciones de retraso mental. Así a lo largo de la historia el manejo de las CS ha variado en dependencia de los conocimientos científicos de la época. Nosotros expondremos las cuestiones fundamentales que permitan una comprensión y manejo adecuado de ésta patología ¿Que es?
Es un defecto congénito (presente en el momento de nacer) que causa el cierre prematuro anormal de una o más suturas en la cabeza del bebé. Las suturas son conexiones que separan cada uno de los huesos individuales del cráneo. Este cierre prematuro de una sutura lleva a que se presente una forma anormal de la cabeza. tipos de craneosinostosis Existen diferentes tipos de craneosinostosis, siendo la sinostosis sagital (escafocefalia) el tipo más común, que afecta la principal sutura (sagital) bien en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer en forma longitudinal y angostarse, en lugar de crecer a lo ancho. Los bebés con este tipo de craneosinostosis tienden a tener una frente ancha y es una afección más común en los niños que en las niñas.

Sin embargo. disminución de la capacidad intelectual y ceguera. La forma anormal de la cabeza está determinada dependiendo de las suturas involucradas. Causas. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia y la deformidad puede variar de leve a severa. La forma hereditaria a menudo se presenta con otros defectos que pueden causar convulsiones. corresponde al cierre de un lado de la sutura que va de un oído al otro. que se realiza mientras el niño aún es un bebé.La plagiocefalia frontal es la siguiente forma más común. Los trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon. Los genes de una persona pueden jugar un papel en la craneosinostosis. La sinostosis metópica es una forma rara de craneosinostosis que afecta la sutura cercana a la frente. en la parte superior de la cabeza. y cuyos objetivos son: y y y Aliviar cualquier presión sobre el cerebro Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro Mejorar la apariencia de la cabeza del niño Expectativas (pronóstico) . incidencia y factores de riesgo Se desconoce la causa de la craneosinostosis. y es más común en las niñas. Apert. la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en una familia sin antecedentes de la enfermedad Síntomas y y y y y Ausencia de la sensación normal de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé Desaparición temprana de la fontanela Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada Forma de cabeza irregular Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece EXAMENES Y TRATAMIENTOS y y y Una medición de la circunferencia de la cabeza del bebé Radiografías del cráneo TC de la cabeza El tratamiento principal para la craneosinostosis es la cirugía. Carpenter. Chotzen y Pfeiffer.

médico que controlará a su hijo durante su crecimiento y ayudará a coordinar la participación de los múltiples especialistas comprometidos en la atención de su hijo. El objetivo de la consulta con el equipo es ayudar al niño a corregir sus problemas físicos y facilitar su adaptación en cada etapa de su vida. su hijo será atendido a intervalos regulares durante su primer año de vida y. ortodoncista . puede ocurrir un aumento en la presión intracraneal. los huesos faciales y partes blandas. La Asociación Estadounidense del Paladar Hendido y Anomalías Craneofaciales (American Cleft Palate-Craniofacial Association) y la Fundación del Paladar Hendido coinciden en que el tratamiento para los pacientes con anomalías craneofaciales debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas. pediatra . También es el encargado de la coordinar todas las intervenciones quirúrgicas de las anomalías de la cabeza junto con los cirujanos craneofaciales (por ejemplo. De igual manera. Complicaciones La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. luego.cirujano que se especializa en el diagnóstico y tratamiento de las anomalías esqueléticas del cráneo. Equipo Craneofacial ¿Cuáles son los profesionales de la salud que se ocupan de las anomalías craneofaciales? El tratamiento de estos trastornos requiere de profesionales especializados en diversas áreas (disciplinas) médicas y quirúrgicas. Trabaja en colaboración estrecha con ortodoncistas y otros especialistas para la coordinación de un plan quirúrgico. es posible que participen muchas personas en el tratamiento de las anomalías craneofaciales de su hijo. El equipo de tratamiento de anomalías craneofaciales: Debido a que para solucionar los problemas que pueden originar estos trastornos se necesitan los conocimientos de muchas áreas diferentes. A continuación se enumeran algunos de los integrantes del equipo craneofacial: y y y y cirujano plástico/craneofacial . En la mayoría de los casos.La recuperación de la persona depende de cuántas suturas estén involucradas y si se presentan o no otros defectos. anual o semestralmente. especialmente aquellos cuya afección no esté asociada con un síndrome genético. . craneosinostosis).cirujano que se especializa en el cerebro. Los pacientes que se someten a la cirugía generalmente se recuperan. ¿Cuándo debo consultar a un equipo craneofacial para mi hijo? El mejor momento para realizar una primera evaluación es durante las primeras semanas de vida del bebé. convulsiones y retraso en el desarrollo.dentista que evalúa la posición y alineación de los dientes de su hijo y que coordina un plan de tratamiento con el cirujano y otros especialistas. neurocirujano . médula espinal y los nervios.

terapeuta del habla y del lenguaje . grupos de apoyo). lo que . otorrinolaringólogo (especialista de garganta.dentista que evalúa y cuida la dentadura de su hijo. estas suturas se cierran y se forma una pieza ósea sólida llamada cráneo.médico que evalúa la función psicosocial y el desarrollo del comportamiento de su hijo. nariz y oído) . El oftalmólogo evalúa y planifica el tratamiento de problemas oculares asociados en coordinación con otras intervenciones quirúrgicas. las cuales se encuentran entre las placas óseas en la cabeza. coordinador del equipo de enfermería . ayuda a la familia mediante derivaciones y recursos de la comunidad (por ejemplo. trabajador social .profesional que participará en la evaluación y el control de las dificultades auditivas que su hijo pudiera tener. audiólogo (especialista de la audición) .enfermero registrado que combina la experiencia en enfermería pediátrica con la especialización en el cuidado de su hijo y que actúa como vínculo entre su familia y el equipo médico especializado en el tratamiento de niños con anomalías craneofaciales.profesional que realizará una evaluación integral del habla de su hijo para determinar su capacidad de comunicación y que lo supervisará estrechamente durante las diferentes etapas de su desarrollo. oftalmólogo . El genetista también aconsejará a su familia acerca del riesgo de recurrencia de anomalías craneofaciales en futuros embarazos.médico que se especializa en las estructuras. genetista . El psiquiatra ayudará a la familia a identificar los recursos terapéuticos y coordinará las derivaciones con el departamento de servicios sociales.y y y y y y y y y odontopediatra . psiquiatra .profesional que proporciona guía y consejo para su hijo y su familia en cuanto a los aspectos emocionales y sociales que acarrea la anomalía craneofacial y que. Enciclopedia de Salud Acerca del Hospital Nuestros Valores Centrales Cuidado Caritativo Privacidad del Paciente Craneosinostosis ¿Qué es la craneosinostosis? El cráneo normal consta de varias placas óseas separadas por suturas (articulaciones fibrosas). A medida que el bebé crece y se desarrolla. que pueden ser efectos secundarios de las anomalías de su hijo. además.profesional que evalúa los antecedentes médicos y familiares y que también examina a su hijo para ayudar en el diagnóstico.médico que asistirá en la evaluación y el control de las infecciones de oído y de la pérdida auditiva. el funcionamiento y las enfermedades oculares. La craneosinostosis es un trastorno en el que las suturas se cierran demasiado pronto.

defectos de las extremidades. Además. es posible que el ojo del lado afectado presente una forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (región occipital). una heredada del padre y otra de la madre. Entre estos nombres se encuentran los siguientes: y plagiocefalia La plagiocefalia implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja. Aquí también ambos sexos se ven afectados en igual proporción. Por lo tanto. ¿Cuáles son las causas de la craneosinostosis? La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2200 nacidos vivos y afecta a los hombres un poco más a menudo que las mujeres. En algunas familias. que son portadores. según el síndrome específico presente. La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición. o suturas. y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo del 50 por ciento en cada embarazo. la craneosinostosis se hereda de una de las siguientes maneras: y y gen autosómico recesivo Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que el trastorno se manifieste. Esto no es una verdadera sinostosis. Es importante examinar minuciosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (trastorno genético hereditario) de la craneosinostosis como por ejemplos.origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Afecta a ambos sexos en igual proporción. están comprometidas. se produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto tiende a ser excesivamente prominente. La plagiocefalia deformativa (o posicional) hace referencia a la cabeza deformada (asimétrica) causada por la presión repetida sobre la misma zona de la cabeza. anomalías del oído o la oreja o malformaciones cardiovasculares. gen autosómico dominante Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que el trastorno se manifieste. lo que se denomina sinostosis coronal y da por resultado la interrupción del crecimiento de la frente y el ceño. según qué sutura. ¿Cuáles son los distintos tipos de craneosinostosis? Existen diversos tipos de craneosinostosis. los cuales reciben nombres diferentes. La sinostosis de sutura lamboidea unilateral también puede provocar plagiocefalia. Este trastorno suele ser esporádico (ocurre por azar). Este cierre prematuro de las suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los huesos faciales y del cráneo. Puede ser causada cuando la parte del cráneo (hueso occipital) que es dependiente . Los padres portadores tienen un 25 por ciento (una en cuatro) de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis.

(en una posición) se aplana debido a la presión. la cual se extiende desde la parte superior de la cabeza. Esta fusión provoca que el craneo adopte una forma larga. cuando se duerme sobre esa parte del cráneo. de oreja a oreja. por ejemplo. ¿Cuáles son los síntomas de la craneosinostosis? Los bebés con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara que suelen ser evidentes. pasando por la línea media de la frente. Algunas veces. aunque otros factores pueden causar este tipo de plagiocefalia. y estrecha. hacia la nariz. y escafocefalia La escafocefalia es el cierre prematuro de la fusión de la sutura sagital. El aspecto de la cara del niño puede ser diferente si se la compara con el otro lado. La cantidad de bebés con plagiocefalia deformativa ha aumentado durante los últimos años. desde la parte anterior a la posterior. la cual se extiende de adelante hacia atrás. El cierre prematuro de esta sutura puede provocar un borde prominente que atraviesa la frente. y los ojos se encuentran muy juntos (hipotelorismo). y trigonocefalia La trigonocefalia es la fusión de la sutura metópica (frente). la frente parece bastante puntiaguda. El tratamiento específico será determinado por el médico de su hijo basándose en la gravedad. por el medio de la parte superior de la cabeza. como un triángulo. Este aumento puede ser el resultado de la campaña Back to Sleep realizada por la Academia Americana de Pediatría (American Academy of Pediatrics) para ayudar a prevenir el síndrome de muerte súbita infantil (SIDS. por sus siglas en inglés). Otros de los síntomas pueden incluir los siguientes: y y y y y y y y y y fontanela abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza) somnolencia (o menos alerta de lo normal) venas del cuero cabelludo muy evidentes aumento de la irritabilidad y llanto fuerte y agudo mala alimentación vómitos explosivos aumento de la circunferencia de la cabeza convulsiones ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante .

Es posible también que el médico le pregunte acerca de las etapas de desarrollo de su hijo ya que la craneosinostosis puede asociarse con otros trastornos neuromusculares. tanto horizontales como verticales. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales. Durante el examen. procedimientos o terapias las expectativas para la evolución de la craneosinostosis su opinión o preferencia Generalmente. El momento ideal para realizar la intervención es antes de que el niño cumpla 1 año de edad. Durante el examen. los músculos. Sin embargo. tomografía computarizada (También llamada TC o TAC. ¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis? La craneosinostosis puede ser congénita (estar presente al nacer) o puede observarse más adelante. el tejido adiposo y los órganos. Los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis incluyen: y y radiografías de la cabeza . según la gravedad del trastorno.y retardo del desarrollo Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. durante un examen físico. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo. El objetivo del tratamiento es reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara. el médico de su hijo obtendrá los antecedentes prenatales y de nacimiento del niño y averiguará si existen antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anomalías de la cabeza o del rostro. es posible que la cirugía deba realizarse con más anticipación. Tratamiento para la craneosinostosis: El tratamiento específico para la craneosinostosis será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente: y y y y y y la edad de su hijo. El diagnóstico se realiza luego de un examen físico detallado y las pruebas de diagnóstico. incluidos los huesos. su estado general de salud y sus antecedentes médicos la gravedad de la craneosinostosis el tipo de craneosinostosis (qué suturas están comprometidas) la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos. . Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico. el tratamiento recomendado suele ser la cirugía. se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su hijo y se representa en una gráfica para identificar los valores normales y anormales.) . ya que los huesos son aún muy blandos y fáciles de manipular. Los retardos del desarrollo a menudo requieren un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar los problemas subyacentes.procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo.examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos y los huesos de la cabeza en una placa radiográfica.

el médico de su hijo le explicará los términos de la operación y le mostrará fotografías de "antes y después" de niños que se han sometido a un tipo de cirugía similar. Después de la operación. Un niño con craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que su cráneo. es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza y que su rostro y párpados presenten hinchazón. huesos faciales y su cerebro se desarrollen con normalidad. es decir. Estas anomalías son congénitas (están presentes al momento del nacimiento) y constan de diversas variaciones. pueden ser leves o graves y requerir intervención quirúrgica. la cantidad de suturas que están fusionadas y la presencia de problemas cerebrales o de otros aparatos y sistemas del cuerpo que pueden afectar al niño. ¿Qué son las anomalías craneofaciales? Las anomalías craneofaciales (su sigla en inglés es CFA) incluyen un conjunto de diversas deformidades que se presentan en el desarrollo de los huesos faciales y de la cabeza. En la jerga médica. se suele trasladar al niño a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para poder controlarlo más eficientemente. El equipo médico trabaja junto con la familia del niño y le brindará información y asesoramiento para mejorar la salud y el bienestar del paciente. Ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño. Los problemas que pudieran surgir luego de la cirugía pueden presentarse de repente o al cabo de un cierto tiempo. Consideraciones de por vida para un niño con craneosinostosis: La clave para el tratamiento de la craneosinostosis es la detección y el tratamiento precoces. El equipo del cuidado de la salud brindará información a los familiares acerca de cómo cuidar al niño en casa y sobre los problemas específicos que requieren atención médica inmediata. ¿Cuáles son las causas de las anomalías craneofaciales? La mayoría de los profesionales de la salud coinciden en que es imposible identificar un factor común responsable de estos tipos de . El médico puede recomendar la asesoría genética para evaluar a los padres del niño y así detectar cualquier trastorno hereditario que tienda a transmitirse en las familias. El grado de los problemas depende de la gravedad del trastorno. También. El niño puede experimentar cualquiera de las siguientes complicaciones o todas ellas: y y y y y y y fiebre (de más de 38º C [101° F]) vómitos dolores de cabeza irritabilidad enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las regiones de incisión disminución del estado de alerta fatiga Estas complicaciones requieren de una evaluación inmediata por parte del cirujano de su hijo. el término anomalía significa "irregularidad" o "diferente de lo normal".Antes de la cirugía.

hemangioma . hemangioma en fresa y parche de color salmón. Este cierre prematuro de las suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los huesos faciales y del cráneo. existen múltiples factores que pueden contribuir a su desarrollo. o paladar hendido.separación que se presenta en el labio. o paladar hendido . Un hemangioma también se conoce como mancha de vino de Oporto. malformación vascular . labio leporino y. La microsomía hemifacial también recibe el nombre de síndrome de Goldenhar. entre los que se incluyen los siguientes: combinación de genes Un niño puede recibir una combinación determinada de un gen o genes de uno o ambos progenitores. malformaciones arteriovenosas y gigantismo vascular.trastorno en el cual los tejidos de un lado de la cara no se desarrollan completamente y que afecta principalmente las regiones del oído (auditiva). en el paladar (techo de la boca) o en ambos. Al contrario.anomalías. craneosinostosis . síndrome facio-aurículo-vertebral (su sigla en inglés es FAV). Las malformaciones vasculares pueden comprometer varios aparatos y sistemas del cuerpo. El grado de anomalía del labio leporino puede variar enormemente. Existen varios tipos diferentes y reciben su nombre en función del tipo de vaso sanguíneo más afectado. microsomía hemifacial . o bien puede producirse un cambio en los genes en el momento de la concepción. Esta hendidura puede comprometer cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A veces. y y y y y y . los cereales fortificados para el desayuno. los granos enriquecidos y los vegetales de hoja. o paladar hendido . Las malformaciones vasculares también se denominan linfangiomas. cabeza). lo que da por resultado una anomalía craneofacial. es el tumor de piel benigno (no canceroso) más frecuente. la boca (oral) y del maxilar (inferior). ambos lados de la cara pueden verse afectados e incluso puede haber compromiso del cráneo y de la cara. Plagiocefalia significa literalmente "cabeza oblicua" (término de origen griego. Es posible también que llegue a incluir el labio. espectro óculoaurículo-vertebral (su sigla en inglés es OAV) o displasia facial lateral. y y y ¿Cuáles son los tipos más comunes de anomalías craneofaciales? A continuación se enumeran algunas de las anomalías craneofaciales más comunes: labio leporino y. deficiencia de ácido fólico El ácido fólico es una vitamina B que se encuentra en el jugo de naranja.trastorno en el que las suturas (puntos blandos) del cráneo de un bebé se cierran demasiado pronto.anomalía en la que el labio no se forma completamente. síndrome del arco braquial. Puede ser congénito (marca tenue y rojiza) o puede aparecer durante los primeros meses posteriores al nacimiento. o labio leporino .malformación (asimétrica) de la cabeza (cráneo) ocasionada por la presión constante ejercida en una misma región de ésta. El labio leporino y el paladar hendido son las anomalías craneofaciales congénitas más frecuentes detectadas al nacer. debe analizarse toda exposición prenatal. No obstante. desde leve (muesca del labio) hasta grave (gran abertura desde el labio hasta la nariz).marca de nacimiento. plagiocefalia deformacional (o posicional) . ambiental No se ha comprobado que la administración de una droga específica o la exposición a una sustancia química en particular constituya la causa directa una anomalía craneofacial. lo que provoca problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Se comprobó por medio de estudios que si una embarazada no consume una cantidad suficiente de ácido fólico o sigue una dieta que carece de esta vitamina corre un riesgo mayor de tener un bebé con ciertas anomalías congénitas como por ejemplo. en el que "plagio" significa oblicuo y "cefalia".marca de nacimiento o defecto congénito compuesto de vasos sanguíneos que pueden provocar problemas funcionales o estéticos.se presenta cuando el techo de la boca no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal.

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