Lupus Nephritis - ClinicalKey

21/5/23, 20:15 Lupus Nephritis - ClinicalKey
RESUMEN CLÍNICO
indefinido
Punto de atención de Elsevier (ver detalles)

Actualizado August 30, 2022. Copyright Elsevier BV. All rights reserved.
Sinopsis
Acción urgente
Evaluar y clasificar rápidamente la nefritis lúpica para aquellos con lupus conocido, ya que la demora en el
diagnóstico se asocia con resultados adversos
Puntos clave
La nefritis lúpica es una glomerulonefritis por complejos inmunes que es una manifestación común del lupus
eritematoso sistémico.
Manifestación renal de lupus eritematoso sistémico, que ocurre en 40% a 70% de los pacientes con lupus eritematoso
sistémico 1 2
La proteinuria es el sello distintivo de la nefritis lúpica y el principal biomarcador utilizado para detectar la nefritis
lúpica 3
La presentación clínica es muy variada, desde hematuria asintomática y proteinuria hasta síndrome nefrótico e
insuficiencia renal 4 5
El diagnóstico se determina mediante una combinación de evaluación clínica y pruebas de laboratorio; formalmente
verificado por biopsia renal
Administrar hidroxicloroquina a todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica (a menos que esté
contraindicado); también administrar inhibidores de la ECA para el control de la presión arterial y la proteinuria 2
El tratamiento farmacológico de los pacientes con nefritis lúpica proliferativa consiste en corticoides más agentes
inmunosupresores y se divide en fases inicial y de mantenimiento 6
Fase inicial: se puede utilizar micofenolato mofetilo o ciclofosfamida 6
Fase de mantenimiento: el micofenolato mofetilo suele ser el agente preferido 6

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6 1/29
Hay un papel emergente para los agentes de células B y los inhibidores de la calcineurina 6
Los pacientes que progresan a enfermedad renal en etapa terminal pueden ser considerados para diálisis peritoneal,
hemodiálisis o trasplante de riñón.
Las complicaciones pueden incluir infecciones, complicaciones relacionadas con la aterosclerosis, osteoporosis y
enfermedad renal en etapa terminal.
El pronóstico varía según la clase de enfermedad; la remisión temprana y completa con tratamiento es el mejor factor
pronóstico; índice de actividad-cronicidad más alto, lesiones crónicas y nefritis lúpica proliferativa difusa se asocian con
mal pronóstico
Los pacientes con nefritis lúpica tienen una tasa de supervivencia a 10 años del 88 % 2
Trampas
A pesar del tratamiento adecuado, algunos pacientes desarrollan insuficiencia renal.
Terminología
Aclaración Clínica
La nefritis lúpica es una glomerulonefritis por complejos inmunes que es una manifestación común del lupus
eritematoso sistémico.
Caracterizado por la producción de múltiples autoanticuerpos y proteinuria 7
Del 40% al 70% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan nefritis lúpica, y del 10% al 20% de estos
pacientes desarrollarán insuficiencia renal crónica 1
Clasificación
El sistema de clasificación patológica de la nefritis lúpica se utiliza para correlacionar los cambios glomerulares con el
estado clínico
Basado en cambios microscópicos de luz combinados con ensayos inmunohistoquímicos e inmunofluorescentes y

observaciones microscópicas electrónicas
Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patología Renal Clasificación de nefritis lúpica de 2018: 8
Clase I: nefritis lúpica mesangial mínima 8
Glomérulos normales por microscopía óptica pero depósitos inmunes mesangiales por inmunofluorescencia y/o
microscopía electrónica
Forma más temprana y más leve de nefritis con proteinuria nula o mínima
8
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Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial 8
Hipercelularidad mesangial o expansión de la matriz mesangial por microscopía óptica con depósitos inmunes
mesangiales
Requiere 4 o más núcleos completamente rodeados por matriz en el área mesangial, sin incluir la región hiliar
Puede observarse proteinuria y/o hematuria microscópica, pero el pronóstico es excelente sin tratamiento
Clase III: glomerulonefritis focal y segmentaria (menos del 50% de los glomérulos) 8
Glomerulonefritis por hipercelularidad endocapilar focal. Aunque menos del 50% de los glomérulos están
involucrados, la inmunofluorescencia revela un compromiso uniforme con IgG y C3. La microscopía electrónica
revela depósitos inmunes en el espacio subendotelial de la pared capilar glomerular así como en el mesangio 9 10
11
A menudo asociado con serologías de lupus activo
La hipertensión y el sedimento urinario activo (p. ej., cilindros de glóbulos rojos, cilindros de glóbulos blancos,
glóbulos rojos dismórficos) están comúnmente presentes
La mayoría de los casos con hallazgos mixtos de síndromes nefróticos y nefríticos
Estas lesiones pueden transformarse en nefritis lúpica proliferativa difusa (clase IV) o membranosa (clase V)
Clase IV: nefritis lúpica difusa 8
Forma grave más activa detectada en biopsias renales
Caracterizado por lesiones proliferativas, esclerosantes y/o necrosantes en más del 50% de los glomérulos, como se
observa en el microscopio óptico. Endocapilar con o sin afectación extracapilar o mesangial. La microscopía
electrónica revela depósitos subendoteliales. Depósito marcado de IgG y complemento (especialmente C3) con
entrada marcada de monocitos proinflamatorios y linfocitos T supresores 9 12 13
Hematuria y proteinuria están presentes en todos los pacientes con hipocomplementemia significativa y dsDNA
elevado 14
Clase V: nefritis lúpica membranosa 8
Caracterizado por engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular observado en el microscopio óptico y
depósitos subepiteliales, que involucran el 50 % o más de las asas en el 50 % o más de los glomérulos en
inmunofluorescencia o microscopía electrónica 9
La proteinuria de moderada a grave es la anomalía urinaria dominante.
500 mg o más de proteína medidos durante la recolección de orina de 24 horas
Aproximadamente dos tercios de los pacientes se vuelven nefróticos.
Puede o no tener anomalías serológicas significativas
Clase VI: nefritis lúpica esclerosante avanzada 15

Morfológicamente se asemeja a cualquier etapa tardía de glomerulonefritis crónica
90% glomérulos globalmente esclerosantes sin actividad residual
Las características específicas de la nefritis lúpica generalmente están ausentes.
Hay formas de afectación histopatológica de los riñones en pacientes con enfermedad tubulointersticial similar al lupus
con o sin enfermedad glomerular (que causa aumento de la creatinina sérica con orina normal), microangiopatía
trombótica, podocitopatía lúpica y glomeruloesclerosis colapsante 15 16 17 18
Diagnóstico
Presentación clínica
Historia
El lupus eritematoso sistémico se ha diagnosticado previamente en la mayoría de los pacientes con nefritis lúpica 4
En raras ocasiones, la nefritis es la primera presentación del lupus 19
La nefritis en sí se descubre de manera asintomática en aproximadamente la mitad de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico a través de un análisis de orina regular 5
Los pacientes rara vez informan orina espumosa y nocturia a menos que se les pregunte específicamente 20
Los síntomas sistémicos, cuando ocurren, suelen ser inespecíficos; incluyen malestar general, febrícula, falta de apetito y
pérdida de peso 21
Otros síntomas incluyen artralgias, dolores de cabeza y fotosensibilidad 21
La enfermedad es cíclica, con episodios de brotes seguidos de períodos de remisión relativa 5
Examen físico
Casi la mitad de los pacientes presentarán anomalías urinarias asintomáticas 5
La hematuria microscópica persistente es común 21
La hematuria macroscópica es menos común pero puede ocurrir; implica afectación renal grave y necesidad de
valoración 4
En algunos casos, la nefritis lúpica puede ser clínicamente asintomática, sin anomalías urinarias 22
Pueden presentarse características de lupus eritematoso sistémico activo (p. ej., úlceras bucales, alopecia, erupción facial
en mariposa) 21
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20 4/29
La hipertensión suele desarrollarse más tarde en el curso de la enfermedad, en formas avanzadas de nefritis lúpica 20
Casi todos los pacientes con nefritis lúpica eventualmente desarrollan hipertensión 20
Algunos casos pueden presentarse con hipertensión severa.
El edema periférico no es un signo típico en la presentación, pero puede presentarse una vez que se presenta la
enfermedad renal en etapa terminal.
Causas y factores de riesgo
Causas
Lupus eritematoso sistémico
La nefritis lúpica es una manifestación común del lupus eritematoso sistémico que se caracteriza por la formación de
complejos inmunitarios en los glomérulos que pueden provocar inflamación glomerular 21 23
Los complejos inmunes están formados principalmente por IgG, IgA e IgM, así como por componentes del
complemento, incluidos C1q, C4 y C3 21
El 35 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan nefritis lúpica, y hasta el 60 % desarrollan nefritis
lúpica durante los primeros 10 años de la enfermedad 2
Factores de riesgo y/o asociaciones
Edad
Inicio del lupus eritematoso sistémico en la juventud
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico de inicio antes de los 16 años desarrollan nefritis lúpica con mayor
frecuencia que aquellos con lupus eritematoso sistémico de inicio en adultos (aproximadamente 85% versus 50%) 24
Picos entre los 15 y los 45 años 25
Sexo
Las mujeres desarrollan lupus eritematoso sistémico a una tasa de 10 a 1 sobre los hombres 25
Entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico, la nefritis lúpica afecta a mujeres y hombres por igual 21
Genética
Existe predisposición genética para el lupus eritematoso sistémico y específicamente para la nefritis lúpica 26
Alta tasa de concurrencia en gemelos monocigóticos (30%-57%) 27
Mayor incidencia familiar 21

Las deficiencias genéticas en los componentes C2, C4 y C1q de los sistemas del complemento se han asociado con la
enfermedad 28
Las variantes de los siguientes genes se han asociado específicamente con la enfermedad renal en el lupus eritematoso
sistémico: 29
HLA-DR2
HLA-DR3
STAT4
ITGAM
IRF7
ADNasa I
Los pacientes negros tienen una mayor frecuencia del gen APOL1 , que se ha asociado con la progresión a la enfermedad
en etapa terminal en el lupus. De manera similar, un subtipo HLA-DR2 ( HLA-DRB181503 ) y el alelo Fcγ RIIA-R131 en
pacientes negros se ha asociado con peores resultados 30
Etnia / raza
Incidencia de nefritis lúpica en pacientes con lupus eritematoso sistémico 21
Poblaciones blancas: 30%
Poblaciones negras e hispanas: 60%
Los pacientes negros e hispanos con lupus desarrollan enfermedad renal antes y tienen peores resultados que sus
contrapartes blancos 31 32
Poblaciones asiáticas: 40% a 80%
Procedimientos de diagnóstico
Herramientas de diagnóstico primarias

Criterios establecidos por el American College of Rheumatology para el diagnóstico de nefritis lúpica 2
Proteinuria persistente como lo demuestra 1 de los siguientes resultados:
Proteinuria superior a 0,5 g/día en orina de 24 horas
Proteinuria superior a 3+ por tira reactiva
Proporción puntual de proteína en orina a creatinina de más de 0,5 g/g
Presencia de cilindros celulares urinarios que incluyen glóbulos rojos, hemoglobina, granular, tubular o mixto
El sedimento urinario activo (más de 5 glóbulos rojos por campo de gran aumento, más de 5 glóbulos blancos
por campo de alto aumento en ausencia de infección, o cilindros celulares limitados a glóbulos rojos o glóbulos
blancos) se pueden sustituir por cilindros celulares.
Histopatología de muestra de biopsia renal que demuestra glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos
compatible con nefritis lúpica
Biopsia renal
Estándar de oro para el diagnóstico de nefritis lúpica 10 33
Todos los pacientes con evidencia clínica (según los criterios del American College of Rheumatology) de nefritis
lúpica que no han sido tratados se someten a biopsia renal, a menos que esté fuertemente contraindicado; las
indicaciones incluyen proteinuria superior a 500 mg/día, sedimento urinario activo (5 o más glóbulos rojos
dismórficos por campo de alta potencia o cilindros celulares) o aumento de la creatinina sérica sin una explicación
clara 2 34
Realícelo tan pronto como los signos clínicos de nefritis sean evidentes porque el diagnóstico y la clasificación
más rápidos se asocian con mejores resultados 35
Considerar los criterios establecidos por el American College of Rheumatology para el diagnóstico de lupus
eritematoso sistémico para descartar diagnósticos diferenciales que puedan explicar la presentación clínica (porque
la nefritis lúpica es una manifestación del lupus eritematoso sistémico)
Los criterios de lupus sistémico del American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism de
2019 son los siguientes: 36 (relacionado: lupus eritematoso sistémico
(https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-ad31a459-a002-4c60-9c62-
3e7fee1f4c41#!/content/clinical_overview/67-s2.0-6eb7df84-9374-4f7d-b8e0-06152919f9e6?
crossLinkTitle=Systemic%20Lupus%20Erythematosus) )
Los criterios de ingreso comienzan con anticuerpos antinucleares positivos mayores de 1:80; si es positivo,
aplique las siguientes selecciones y agregue sus pesos. Cualquier criterio que ocurre una vez se considera
positivo siempre que no haya otra explicación; se cumple el diagnóstico si el peso total es superior a 10:
Síntoma constitucional de fiebre: 2
hematológico
Leucopenia: 3
Trombocitopenia: 4
Hemólisis autoinmune: 4
Neurosiquiátrico
Delirio: 2
Psicosis: 3
Convulsiones: 5
mucocutáneo
Alopecia no cicatricial: 2
Úlceras orales: 2
Lupus cutáneo subagudo o discoide: 4
Lupus cutáneo agudo: 6
seroso
Derrame pericárdico o pleural: 5
Pericarditis aguda: 6
musculoesquelético
Participación conjunta: 6
Renal
Proteinuria superior a 0,5 g/día: 4
Biopsia con nefritis clase II o V: 8
Biopsia con nefritis clase III o IV: 10
Anticuerpos antifosfolípidos: 2
complementos
Bajo C3 o C4: 3
Bajo C3 y C4: 4
Otros anticuerpos
dsDNA o anti-Smith: 6
Obtenga regularmente mediciones de proteinuria, pruebas inmunológicas, hemograma y análisis de orina en

pacientes con lupus eritematoso sistémico conocido o sospechado porque la nefritis lúpica a menudo es asintomática
4
Mediciones de proteinuria
La proteinuria es la característica más importante de la nefritis lúpica y el principal biomarcador en el cribado

de la enfermedad 3
La recolección de proteínas en orina de 24 horas se considera el estándar de oro para medir la proteinuria 3
3 21
Cociente entre proteína y creatinina en orina puntual 3 21
Se puede usar para sustituir la medición de proteínas de 24 horas de acuerdo con las pautas del American
College of Rheumatology 2
Se mide mejor en la muestra de orina de la primera evacuación de la mañana 21
Análisis de orina con tira reactiva de orina 3
Comúnmente utilizado debido a la conveniencia pero impreciso para medir el nivel de proteinuria
El tipo preferido de orina es chorro medio, captura limpia, no refrigerada, segunda micción temprano en la
mañana, mientras el paciente aún está en ayunas 4
El análisis de orina microscópico identifica cilindros celulares, un rasgo característico de la nefritis lúpica 37
Las pautas del American College of Rheumatology también recomiendan medir los niveles séricos de creatinina
fosfatasa alcalina, sodio, potasio, calcio, fosfato y colesterol 2 38
Pruebas inmunológicas
Realizado para respaldar el diagnóstico de la nefritis lúpica y para controlar la actividad de la enfermedad tanto del
lupus eritematoso sistémico como de la nefritis lúpica 7
La medición sérica de C3/C4 y anti-ADN de doble cadena se realiza en todos los pacientes con sospecha de nefritis
38
Otros marcadores opcionales de la actividad de la nefritis lúpica incluyen anticuerpos anti-C1q y antinucleosoma
39 40
Laboratorio
Procedimientos
Diagnóstico diferencial
Más común
Glomerulonefritis crónica
Caracterizado por fibrosis glomerular y tubulointersticial irreversible y progresiva
Conduce a la reducción de la TFG y la retención de toxinas urémicas
Similar a la nefritis lúpica, se presenta con hematuria, proteinuria e hipertensión.
Las características diferenciadoras incluyen neuropatía periférica, prurito, temblores y convulsiones.
Se puede distinguir por análisis de sedimento urinario.

La detección de glóbulos rojos dismórficos sugiere glomerulonefritis como la causa de la insuficiencia renal
Púrpura de Henoch-Schönlein 46 (Relacionado: Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)

(https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-ad31a459-a002-4c60-9c62-3e7fee1f4c41#!/content/clinical_overview/67-s2.0-
0407c47b-3303-4ad4-bb25-cfc3ee16c12d?crossLinkTitle=IgA%20Vasculitis%20(Henoch-Sch%C3%B6nlein%20Purpura)) )
Vasculitis infantil que comúnmente se presenta como púrpura palpable cutánea, angina intestinal,
hematuria/proteinuria y artralgia/artritis
Comúnmente encontrado en hombres de 2 a 11 años 47
El criterio del American College of Rheumatology para el diagnóstico es 2 o más de los siguientes:
Púrpura palpable, no trombocitopénica
Edad de inicio 20 años o menos
Granulocitos de pared en biopsia
angina de intestino
Al igual que la nefritis lúpica, puede presentarse con hematuria, proteinuria y síntomas inespecíficos (p. ej., artritis)
Diferenciado en base a biopsia.
La biopsia de piel puede mostrar vasculitis leucocitoclástica y la biopsia renal puede mostrar depósito de IgA en el
mesangio.
Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos 48
Grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con inflamación de los pequeños vasos
Las manifestaciones clínicas variables de la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos se

comparten con otras vasculitis de vasos pequeños y pueden afectar múltiples sistemas, incluidos el
musculoesquelético, la piel, el sistema renal, respiratorio, nervioso y el tracto gastrointestinal 48
Puede presentarse con manifestaciones renales similares a la nefritis lúpica (p. ej., proteinuria, hematuria) y con
síntomas inespecíficos similares (p. ej., artralgia, fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso)
A diferencia de la nefritis lúpica, puede tener signos y síntomas de compromiso del tracto gastrointestinal (p. ej.,
diarrea, náuseas, dolor abdominal), compromiso del sistema nervioso (p. ej., neuropatía) o compromiso respiratorio (p.
ej., tos, disnea, hemoptisis)
Las mediciones de laboratorio (p. ej., CBC, perfil químico de rutina, prueba de sangre oculta en heces, análisis de orina,
radiografía de tórax) pueden ayudar a diagnosticar el tipo de vasculitis y la afectación de órganos asociada 48
Mida los anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, complemento y VIH, VHB y VHC para descartar vasculitis
asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Las mediciones de laboratorio que muestran anemia normocítica, trombocitosis, velocidad de sedimentación
globular elevada, aumento de la función hepática o evidencia de afectación renal son indicativas de vasculitis
asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo 48
Tratamiento
Objetivos
Inducir la remisión renal completa 21
Definido como una reducción de la proteinuria por debajo de 0,5 g/día o una
proporción de proteína en orina a creatinina por debajo de 0,5 g/g, ausencia de
hematuria glomerular o cilindros de glóbulos rojos y normalización o
estabilización de la TFG Aproximación al tratamiento de
inducción y mantenimiento de
Prevenir brotes renales 33 la nefritis lúpica proliferativa.
Los brotes de proteinuria se definen por un aumento aislado de la proteinuria; el

aumento suele oscilar entre 2 veces y más de 1 g cada 24 horas 21
Los brotes nefríticos se definen por un aumento reproducible de la creatinina

sérica de al menos un 30 % (o una disminución de la TFG de al menos un 10 %) y
un sedimento urinario activo con un aumento de la hematuria glomerular de 10
o más glóbulos rojos por campo de gran aumento, independientemente de
cambios en la proteinuria 21 Tratamiento de la nefritis
lúpica membranosa.
Definido como un aumento o recurrencia del sedimento urinario activo
(aumento de la hematuria con o sin reaparición de cilindros celulares), con o sin
un aumento concomitante de la proteinuria
Retrasar la progresión a enfermedad renal crónica y enfermedad renal terminal 2
Controlar la presión arterial, con un nivel objetivo de 130/80 mm Hg o menos 2 5
Disposición
Criterios de admisión
Ingresar por complicaciones de insuficiencia renal, incluida hipertensión no controlada, náuseas y vómitos intratables y
dificultad respiratoria por edema pulmonar (sobrecarga de volumen)
Recomendaciones para la derivación al especialista

Remitir al reumatólogo para el tratamiento de la nefritis lúpica sistémica
Remitir al nefrólogo para el diagnóstico (incluida la biopsia renal) y el tratamiento de la nefritis lúpica
Opciones de tratamiento
Instituir medidas de renoprotección para todos los pacientes, según corresponda, que incluyen:
Control de la presión arterial
Administración de agentes que bloquean la cascada de renina-angiotensina, para pacientes con proteinuria de 0,5 g/día o
más (o su equivalente por proporción de proteína a creatinina a partir de muestras de orina puntuales) 2
Los inhibidores de la ECA y los bloqueadores de los receptores de angiotensina reducen la proteinuria y retrasan la
progresión a la enfermedad renal crónica 2
Restricciones dietéticas (p. ej., limitar la sal y las proteínas)
Administración de estatinas (para pacientes con LDL superior a 100 mg/dL)
El tratamiento farmacológico de la nefritis lúpica en sí se basa en la clasificación histológica y la gravedad de la enfermedad,

y esto debe guiar la terapia inicial 6
Primero, administre hidroxicloroquina (o un antipalúdico equivalente) a todos los pacientes con lupus eritematoso
sistémico y nefritis lúpica, a menos que esté contraindicado 2 21
La hidroxicloroquina da como resultado tasas más bajas de brotes y menos daño renal, y puede reducir el riesgo de
eventos de coagulación en pacientes con lupus eritematoso sistémico
Clase I y clase II 2
Generalmente no requiere tratamiento inmunosupresor especialmente con proteinuria de bajo nivel 2 21
En pacientes con proteinuria en rango nefrótico, evaluar podocitopatía lúpica 6
Estos pacientes pueden requerir dosis bajas de prednisona en combinación con otro agente inmunosupresor
Controlar la presión arterial y la proteinuria mediante el bloqueo del sistema renina angiotensina aldosterona
mediante inhibidores de la ECA 2 49
Para la clase III/IV (nefritis lúpica proliferativa), el tratamiento consiste en corticoides más un régimen inmunosupresor y
se divide en fases inicial y de mantenimiento 6
Tratar inicialmente a todos los pacientes que tienen nefritis activa de clase III/IV, con o sin componente membranoso,
usando glucocorticoides más ciclofosfamida IV en dosis bajas o derivado del ácido micofenólico 6
Agentes inmunosupresores 2 6
Ideal para preservar la función renal y reducir el riesgo de recaídas de nefritis lúpica (pero debe combinarse con
corticosteroides)
Use ciclofosfamida IV como terapia inicial en pacientes que tienen dificultades para cumplir con un régimen oral
Se observa un riesgo significativamente menor de progresión a enfermedad renal terminal con ciclofosfamida en
comparación con los corticosteroides solos 50
El régimen basado en ácido micofenólico es la terapia preferida en los siguientes pacientes:
Con alto riesgo de infertilidad
En riesgo de exposición previa moderada a alta a ciclofosfamida
De ascendencia asiática, hispana y africana.
Reserve la terapia inicial con un régimen inmunosupresor triple, que incluye un inhibidor de la calcineurina
(tacrolimus o ciclosporina) con un régimen de dosis reducida de ácido micofenólico, para pacientes que no pueden
tolerar la dosis estándar de ácido micofenólico o un régimen basado en ciclofosfamida
Se puede agregar voclosporina al régimen basado en ácido micofenólico si la TFG estimada inicial es superior a 45
ml/min/1,73 m²
Los productos biológicos dirigidos a los linfocitos B tienen un papel emergente
Puede usar rituximab en situaciones de brotes repetidos
El ensayo clínico de belimumab en comparación con placebo en combinación con terapia primaria con
micofenolato o terapia basada en ciclofosfamida mostró mejores resultados en el grupo de tratamiento 51
Cuando no se dispone de ciclofosfamida o micofenolato mofetilo, se pueden sustituir por azatioprina o

leflunomida. Pero se cree que estos son inferiores a los antiguos agentes 2 6
Los estudios que comparan la azatioprina con la ciclofosfamida han encontrado una menor eficacia de la
azatioprina 2
Los estudios que comparan la azatioprina con el micofenolato mofetilo han encontrado resultados superiores
con el micofenolato mofetilo 50
Los inmunosupresores tienen el efecto indeseable de un mayor riesgo de herpes zoster, en comparación con los
corticosteroides solos 50
La fase de mantenimiento es para mantener la respuesta, evitar la morbilidad iatrogénica y preservar la función renal
después de una respuesta adecuada al tratamiento inicial; esta fase dura al menos 36 meses 6 52
La dosis más baja de glucocorticoide para controlar la enfermedad más cualquiera de los siguientes:
Micofenolato mofetilo (primera elección) 2
azatioprina (menos preferida ya que puede aumentar la recaída de la enfermedad como terapia de
mantenimiento, en comparación con micofenolato mofetilo); puede ser considerado para aquellas que desean
quedar embarazadas 2 6 53
La ciclosporina o el tacrolimus son opciones de tercera línea y solo se utilizan si las otras 2 no se toleran 6 21
Tratamiento para no respondedores

Si un paciente en terapia de inducción con micofenolato mofetilo no responde después de 6 meses, cambie a
ciclofosfamida con pulsos de glucocorticoide IV durante 3 días y luego glucocorticoide oral diario 2
Si un paciente en terapia de inducción con ciclofosfamida no responde después de 6 meses, cambie a micofenolato
mofetilo con pulsos de glucocorticoide IV durante 3 días y luego glucocorticoide oral diario 2
Belimumab, rituximab e inhibidores de la calcineurina se pueden considerar si la condición no mejora o si fallan

las terapias con ciclofosfamida y micofenolato mofetilo 2 6
Para la nefritis lúpica membranosa (clase V), el tratamiento se separa de la nefritis lúpica proliferativa 6
Para pacientes subnefróticos, ningún tratamiento específico excepto el bloqueo del sistema renina-angiotensina 21
Además del bloqueo del sistema renina-angiotensina, iniciar micofenolato mofetilo más prednisona en pacientes con
nefritis lúpica clase V pura y proteinuria en rango nefrótico 2
Los pacientes que mejoran con el micofenolato mofetilo inicial y la prednisona pueden recibir dosis de
mantenimiento de micofenolato mofetilo o azatioprina 2
Los pacientes que no responden deben usar corticosteroides más una alternativa de entre las siguientes: ciclofosfamida
IV, ciclosporina o inhibidores de la calcineurina como tacrolimus 21
En pacientes con sospecha de nefritis lúpica y microangiopatía trombótica, analice la actividad de ADAMTS13, los
anticuerpos contra ADAMTS13 y los anticuerpos antifosfolípidos 6
Estratificar el riesgo de púrpura trombocitopénica trombótica usando la puntuación PLASMIC y, si la puntuación es

alta, iniciar el intercambio de plasma y glucocorticoides mientras se esperan los resultados de la prueba 54
Si la actividad de ADAMTS es inferior al 10 % en pacientes con lupus asociado con púrpura trombocitopénica
trombótica, tratar al paciente con plasmaféresis, glucocorticoides y rituximab con o sin caplacizumab
Si la actividad de ADAMTS es normal y los anticuerpos antifosfolípidos son positivos, el tratamiento incluye
anticoagulación con o sin plasmaféresis
Si la actividad de ADAMTS es normal y los anticuerpos antifosfolípidos son negativos, evalúe las etiologías de
microangiopatía trombótica.
Si se encuentra microangiopatía trombótica primaria o secundaria medicada con complemento, tratar con
eculizumab
Diálisis y trasplante renal 33
La mayoría de los pacientes que alcanzan la enfermedad renal terminal requieren diálisis o trasplante de riñón
La hemodiálisis o la diálisis peritoneal son ambas opciones, con resultados similares a largo plazo 5
El trasplante renal preventivo tiene una mejor supervivencia del injerto y del paciente en pacientes con nefritis lúpica en
comparación con la diálisis antes del trasplante
La diálisis peritoneal previa al trasplante tiene una mejor tasa de supervivencia del aloinjerto que la hemodiálisis previa al
trasplante; sin embargo, en niños, la diálisis peritoneal pretrasplante tiene una mayor tasa de falla del injerto
La elección de la terapia de reemplazo renal depende de factores que incluyen el estado del seguro, la sociodemografía y el
estado laboral
No hay recomendaciones específicas con respecto al momento óptimo del trasplante 5
Terapia de drogas
Inhibidores del sistema renina angiotensina aldosterona
inhibidor de la ECA
enalapril
Maleato de enalapril Tableta oral; Adultos: 10 mg PO una vez al día. Rango de dosis: 5 a 20 mg/día PO en 1 o 2
tomas divididas. Por lo general, comience con una dosis baja y titule según la respuesta y la tolerancia.
Lisinopril
Lisinopril Tableta oral; Adultos: Las dosis varían dentro del rango de dosis habitual. Rango habitual: 10 a 20 mg
VO una vez al día, ajustado a respuesta y tolerancia.
Bloqueador del receptor de angiotensina
irbesartán
Irbesartán Tableta oral; Adultos: Inicialmente, 75 mg PO una vez al día. Titular a la dosis objetivo de 300 mg PO
una vez al día, según se tolere.
Valsartán
Valsartán Tableta oral; Adultos: 80 o 160 mg PO una vez al día, inicialmente. Puede aumentar la dosis si se
necesita más control. Rango de dosis habitual: 80 a 320 mg/día. Máx.: 320 mg/día.
corticosteroides 2
Clase V, nefritis lúpica membranosa pura, fase inicial
Prednisona Tableta oral; Adultos: 0,5 a 1 mg/kg/día PO después de la terapia de inducción que incluye
metilprednisolona IV. Reduzca la dosis de prednisona después de algunas semanas a la dosis efectiva más baja que
mantenga el control. Se usa junto con otras drogas.
Clase III/IV, nefritis lúpica proliferativa, fase inicial 2
Succinato sódico de metilprednisolona, solución para inyección; Adultos: las pautas sugieren metilprednisolona de
500 a 1000 mg/día por vía IV en 3 dosis, seguida de 0,5 a 1 mg/kg/día de prednisona por vía oral, que luego se reduce
después de algunas semanas hasta la dosis efectiva más baja. Se utiliza en combinación con otros agentes de
inducción, según la gravedad de la enfermedad.
inmunosupresores 2
Hidroxicloroquina
Sulfato de hidroxicloroquina, Tableta oral; Adultos: 200 a 400 mg/día (155 a 310 mg/día base) PO. Máx.: 5 mg/kg/día.
micofenolato
Micofenolato de mofetilo, Tableta oral; Adultos: 2-3 g/d VO más prednisona 0,5 mg/kg/d para la inducción de
enfermedad de clase V sin cambios proliferativos pero con proteinuria en rango nefrótico y 2-3 g/d VO más
metilprednisolona 500-1000 mg/d IV durante 3 días, luego prednisona 0.5-1 mg/kg/d (se recomienda 1 mg/kg/d si
se observan semilunas) se redujo después de algunas semanas a la dosis efectiva más baja para la inducción de
enfermedad de clase III/IV y 1-2 g/d PO para mantenimiento .
ciclofosfamida 2
Clase III/IV, nefritis lúpica proliferativa, fase inicial
Administración IV de ciclofosfamida, 6 pulsos mensuales (0,5-1 g/m²) considerados como dosis alta, o
Ciclofosfamida 500 mg IV una vez cada 2 semanas durante 6 dosis totales seguidas de azatioprina oral diaria o
micofenolato mofetilo oral como mantenimiento considerado como dosis baja.
solución de ciclofosfamida para inyección; Adultos: 500 mg IV cada 2 semanas por 6 dosis luego micofenolato
mofetilo (MMF) o azatioprina oral diario más metilprednisolona 500 a 1,000 mg/día IV por 3 días luego
prednisona 0.5 a 1 mg/kg/día (1 mg/kg/día (recomendado si se observan semilunas) disminuyó después de
algunas semanas a la dosis efectiva más baja para la inducción de enfermedad de clase III/IV. Un régimen
alternativo es el mismo excepto que la dosis de ciclofosfamida es de 500 a 1000 mg/m2 IV cada mes durante 6
meses sin MMF ni azatioprina; el régimen alternativo también se recomienda para pacientes con enfermedad
clase V sin cambios proliferativos y con proteinuria mayor a 3 g/24 horas que NO mejoran con MMF y
prednisona.
azatioprina
Azatioprina Tableta oral; Adultos: 2 mg/kg/día VO +/- dosis bajas diarias de glucocorticoides para la terapia de
mantenimiento de la enfermedad de clase III/IV y de la enfermedad de clase V sin cambios proliferativos y con
proteinuria superior a 3 g/24 horas para aquellos que responden a la terapia de inducción ; hasta 2 mg/kg/día por
vía oral para pacientes embarazadas con enfermedad de clase III, IV o V de moderada a grave para ayudar a reducir
la cantidad de esteroides o controlar la enfermedad.
Inhibidores de la calcineurina
Tacrolimus 2
Agente de segunda o tercera línea, si no se tolera el micofenolato mofetilo o la azatioprina
Tacrolimus, Cápsula oral; Adultos: 0,05 mg/kg/día VO divididos en 2 tomas titulados a un mínimo de 5-10 ng/ml
puede ser una opción de inducción en combinación con prednisona; las guías no mencionan el tacrolimus como
opción inicial.
ciclosporina 2
Agente de segunda o tercera línea, si no se tolera el micofenolato mofetilo o la azatioprina
Ciclosporina, Cápsula oral modificada; Adultos: 2,5 mg/kg/día por vía oral en 2 dosis divididas ajustadas a un
punto mínimo de 80 a 150 ng/mL (Neoral) puede ser una opción para la enfermedad refractaria; las guías no
mencionan la ciclosporina como opción inicial.
Voclosporina
Voclosporina, Cápsula oral; Adultos: 23,7 mg PO dos veces al día inicialmente; utilizado en combinación con
micofenolato mofetilo y corticosteroides. Administrar con el estómago vacío cada 12 horas, con un mínimo de 8
horas entre dosis. La dosificación continua se basa en la eGFR del paciente; ajustar en consecuencia. Si no hay
beneficio terapéutico después de 24 semanas, suspenda. No use voclosporin en pacientes que toman
ciclofosfamida.
Productos biológicos (anticuerpos monoclonales) 55
Para clase III/IV/V, nefritis lúpica proliferativa, fase inicial
Rituximab
Rituximab (Murino) Solución para inyección; Adultos: 375 mg/m2 IV qweek x 4 semanas como inducción para la
enfermedad grave de clase IV, IV y V o V en gran medida refractaria o recidivante condujo a una remisión
completa en 7 pacientes y una remisión parcial en 5 de los 20 pacientes; las guías no mencionan el rituximab
como opción inicial.
Belimumab
Belimumab Solución para inyección; Adultos: 10 mg/kg/dosis IV infundidos durante 1 hora cada 2 semanas
durante las primeras 3 dosis, luego cada 4 semanas a partir de entonces.
Para pacientes con sospecha de nefritis lúpica y microangiopatía trombótica mediada por complemento
eculizumab
Eculizumab Solución para inyección; Adultos: 900 mg en infusión IV cada 7 días durante 4 semanas, luego 1200
mg en infusión IV como dosis única 7 días después de la cuarta dosis, luego 1200 mg en infusión IV cada 14 días.
Si aún no está vacunado, vacune contra N. meningitidis al menos 2 semanas antes de iniciar el tratamiento.
Para pacientes con sospecha de nefritis lúpica asociada con púrpura trombocitopénica trombótica
caplacizumab
dosificación IV
Caplacizumab Solución para inyección; Adultos: 11 mg IV una vez al menos 15 minutos antes del intercambio
de plasma el primer día de tratamiento.
Dosificación subcutánea
Caplacizumab Solución para inyección; Adultos: 11 mg por vía subcutánea una vez al día comenzando después
de completar el intercambio de plasma en el día 1 y continuando durante 30 días después del último
intercambio de plasma diario. Puede extender el tratamiento hasta 28 días después del curso de tratamiento
inicial si hay signos de enfermedad subyacente persistente. Suspender si ocurren más de 2 recurrencias de
aTTP durante la terapia.
Atención no farmacológica y de apoyo

Evitar la vacunación con virus vivos o atenuados durante la inmunosupresión 49
Procedimientos
Trasplante renal
explicación general
Reemplazar el riñón enfermo después de un período de diálisis, una vez que la actividad clínica y serológica de la
enfermedad haya cesado (3-6 meses) 5
Prescribir dosis bajas de prednisona para controlar los síntomas y prevenir la recurrencia de la enfermedad
postrasplante 56
Se prefiere donante vivo y trasplante preventivo 56
Indicación
Enfermedad renal terminal 56
Contraindicaciones 56
Lupus activo
Evidencia de infecciones por inmunosupresión
Insuficiencia cardiaca y pulmonar
Enfermedad hepática
Complicaciones 57
Rechazo del injerto de trasplante renal
Infecciones oportunistas por inmunosupresión
Hipertensión, en parte causada por medicamentos inmunosupresores
Hiperlipidemia, causada por inhibidores de la calcineurina
Hiperglucemia o diabetes franca, agravada por inhibidores de la calcineurina y corticoides
Trastorno linfoproliferativo postrasplante
Cánceres de piel no melanoma
comorbilidades
Síndrome antifosfolípido 5 38
Los anticuerpos antifosfolípidos y el síndrome nefrótico por nefritis lúpica juntos pueden aumentar el riesgo de
eventos tromboembólicos
Se recomienda terapia anticoagulante
Se ha propuesto la aspirina en dosis bajas para la prevención primaria de la trombosis
La hidroxicloroquina también se puede considerar en pacientes con propiedades antitrombóticas intrínsecas.
Hipertensión
Factor de riesgo independiente de insuficiencia renal progresiva y enfermedad cardiovascular 5
Las pautas exigen el bloqueo de renina-angiotensina para el control de la presión arterial; la clase de fármaco de
elección para los pacientes con nefritis lúpica que tienen proteinuria de 0,5 g/día o más o equivalente en proporción de
proteína a creatinina en la orina 2
Controle la función renal y los niveles de potasio durante varias semanas después de iniciar la terapia con un
inhibidor de la ECA o un bloqueador del receptor de angiotensina 5
Para lograr un control adecuado de la presión arterial, agregue otros antihipertensivos (p. ej., bloqueadores de los
canales de calcio, bloqueadores β) según sea necesario 5
Hiperlipidemia
Administrar terapia con estatinas a pacientes con nivel de colesterol LDL superior a 100 mg/dL 2
Poblaciones especiales
Pacientes embarazadas
El tratamiento depende de la actividad de la enfermedad de la nefritis lúpica determinada por el juicio clínico 2
Antecedentes de nefritis lúpica pero sin evidencia de actividad de la enfermedad 2
Sin tratamiento farmacológico para la nefritis lúpica
Antecedentes de nefritis lúpica y actividad leve de la enfermedad 2
Hidroxicloroquina a la misma dosis que las adultas no embarazadas 2
Nefritis lúpica activa o actividad significativa de la enfermedad extrarrenal
Prednisona en las dosis mínimas necesarias para controlar la enfermedad (evitar dexametasona y betametasona)
58
Se puede agregar azatioprina si es necesario para disminuir la dosis de prednisona o controlar la nefritis; la dosis
no debe exceder los 2 mg/kg durante el embarazo 2
La azatioprina es la categoría D del embarazo; sin embargo, el riesgo para el feto se considera bajo 2
Los inhibidores de la calcineurina también se consideran seguros durante el embarazo 6
No se prefieren las dosis altas de glucocorticoides debido al aumento del riesgo de hipertensión materna y diabetes
2
El micofenolato mofetilo, la ciclofosfamida y los inhibidores del sistema renina angiotensina aldosterona son
teratogénicos y deben evitarse en pacientes embarazadas o que planean quedarse embarazadas 2
La ciclofosfamida puede causar infertilidad; considere hablar sobre la congelación de óvulos antes de la terapia
Niños
En comparación con los adultos, los niños con nefritis lúpica tienen una enfermedad más activa en el momento del
diagnóstico y durante el seguimiento, así como una mayor incidencia de glomerulonefritis
Se necesita precaución al administrar esteroides en dosis altas debido al potencial de retraso del crecimiento.
El régimen de tratamiento preferido es ligeramente diferente al de los adultos, aunque sigue los mismos principios
generales; debe tener en cuenta los ajustes de dosis, el crecimiento, la fertilidad y los factores psicosociales 6 59
Clase II: tratar inicialmente con dosis bajas de prednisona; si es necesario, agregue un fármaco antirreumático
modificador de la enfermedad después de 3 meses de proteinuria persistente o dependencia de prednisona
Inducción clase III/IV: micofenolato mofetilo o ciclofosfamida IV combinados con corticoides
Mantenimiento clase III/IV: micofenolato mofetilo o azatioprina durante al menos 3 años
Inducción pura clase V: micofenolato mofetilo con dosis bajas de prednisona
Mantenimiento clase V puro: micofenolato mofetilo
Supervisión
Recomendaciones del American College of Rheumatology para el seguimiento de la nefritis lúpica (intervalos de 3 a 6
meses): 2
Medición de la presión arterial
Medición de proteinuria
análisis de orina
Pruebas inmunológicas (C3/C4, anti-ADN de doble cadena)

Panel completo de química sérica
Panel de lípidos
La frecuencia del control depende de la actividad de la nefritis al comienzo del tratamiento
Para pacientes con nefritis activa, controle la presión arterial y el estado renal todos los meses; evaluar C3/C4 y
anticuerpos anti-ADN cada 2 y 3 meses, respectivamente 2
Para pacientes embarazadas con nefritis activa, controle la presión arterial y el estado renal todos los meses; evalúe los
anticuerpos C3/C4 y anti-DNA cada mes también 2
Para pacientes con nefritis lúpica previa, controle la presión arterial, el estado renal y los niveles de C3/C4 cada 3
meses, y los anticuerpos anti-ADN cada 6 meses 2
Los cambios en los anticuerpos anti-ADN se consideran clínicamente más significativos que los niveles absolutos 4
Complicaciones y pronóstico
Complicaciones
Complicaciones ateroscleróticas 60
Se han observado complicaciones aceleradas relacionadas con la aterosclerosis en pacientes con nefritis lúpica; en
particular, las mujeres con nefritis lúpica tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio
La TFG inferior a 60 ml/minuto/1,73 m² y el lupus eritematoso sistémico subyacente son factores de riesgo de
aterosclerosis 2
Se recomiendan las estatinas, dirigidas a niveles de colesterol LDL inferiores a 100 mg/dL
Enfermedad renal crónica 5 (Relacionado: Enfermedad renal crónica (https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-

s2.0-ad31a459-a002-4c60-9c62-3e7fee1f4c41#!/content/clinical_overview/67-s2.0-26a91efc-ff97-4e11-b49f-c70331e79cee?
crossLinkTitle=Chronic%20Kidney%20Disease) )
Lesión renal progresiva causada por mecanismos no inmunitarios (p. ej., hipertensión, dislipidemia, proteinuria
persistente)
Las estrategias de gestión incluyen las siguientes medidas:
Restringir la ingesta de sal y proteínas.
Reducir el uso de fármacos nefrotóxicos y agentes de contraste.
Evita la deshidratación
Prescribir eritropoyetina para mantener el nivel de hemoglobina entre 11 y 12 g/dL
Evitar o dejar de fumar (Relacionado: Trastorno por Consumo de Tabaco y Dejar de Fumar
(https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-ad31a459-a002-4c60-9c62-
3e7fee1f4c41#!/content/clinical_overview/67-s2.0-db1b63f9-9b9b-48f7-a000-d483b8974926?
crossLinkTitle=Tobacco%20Use%20Disorder%20and%20Smoking%20Cessation) )
Usar quelantes de fosfato para tratar la hiperfosfatemia
Usar vitamina D activa o cinacalcet para tratar el hiperparatiroidismo
Enfermedad renal en etapa terminal
10% a 15% de los pacientes con nefritis lúpica experimentan enfermedad renal en etapa terminal, dependiendo de la
población estudiada 21
La diálisis peritoneal, la hemodiálisis y el trasplante renal son opciones de terapia de reemplazo renal para pacientes
con enfermedad renal terminal 5
Osteoporosis (Relacionado: Osteoporosis posmenopáusica (https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-

ad31a459-a002-4c60-9c62-3e7fee1f4c41#!/content/clinical_overview/67-s2.0-1214e54d-2bd5-42b3-bfd1-18ffe4c6822f ?
crossLinkTitle=Postmenopausal%20Osteoporosis) )
La prevalencia de osteoporosis en pacientes con lupus eritematoso sistémico oscila entre el 4 % y el 24 % 37
La dosis y duración de la terapia con glucocorticoides afecta el riesgo de fractura 37
La vitamina D 1000 UI y el calcio se recomiendan universalmente independientemente de que se prescriba tratamiento

farmacológico 37 38
Los bisfosfonatos son una opción adicional con osteoporosis documentada 37
Se recomiendan pruebas de densidad mineral ósea para pacientes con lupus eritematoso sistémico tratados con
glucocorticoides
Pueden desarrollarse complicaciones de la terapia inmunosupresora (p. ej., infección, malignidad)
Pronóstico
La tasa de recaída de la nefritis lúpica oscila entre el 35 % y el 60 % 61
Los factores e indicadores asociados con un buen pronóstico incluyen:
Remisión temprana y completa con tratamiento
Proteinuria basal baja
Nivel de creatinina dentro del rango de referencia
raza blanca
Los indicadores de peor pronóstico incluyen:
Las lesiones crónicas (p. ej., glomeruloesclerosis, semilunas fibrosas, atrofia tubular, lesiones intersticiales [clase IV])
son menos sensibles al tratamiento
Un índice de actividad alto (superior a 12) y un índice de cronicidad alto se han asociado con una supervivencia renal
deficiente a 10 años 62 63
Nefritis lúpica proliferativa difusa, especialmente semilunar 21
Hipertensión no controlada
Recaída
Diagnóstico y tratamiento tardíos
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen una tasa de supervivencia a 10 años del 92 % después del
diagnóstico; aquellos que desarrollan nefritis lúpica tienen una tasa de supervivencia a 10 años reducida del 88 % 2
Los pacientes tienen una mayor mortalidad durante los primeros meses de diálisis debido a complicaciones infecciosas
derivadas del tratamiento inmunosupresor.
Detección y Prevención
Poner en pantalla
Poblaciones en riesgo
Pacientes con diagnóstico sospechado o conocido de lupus eritematoso sistémico 4
Pruebas de cribado
Se recomienda la detección periódica de análisis de orina para todos los pacientes diagnosticados formalmente con lupus,
ya que el inicio de la nefritis lúpica suele ser asintomático 2
Realizar regularmente mediciones de proteinuria, pruebas inmunológicas y CBC en pacientes con lupus eritematoso
sistémico conocido o sospechado 4
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Lupus Nephritis - ClinicalKey

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21/5/23, 20:15 Lupus Nephritis - ClinicalKey

Punto de atención de Elsevier (ver detalles)

Fase inicial: se puede utilizar micofenolato mofetilo o ciclofosfamida 6

Fase de mantenimiento: el micofenolato mofetilo suele ser el agente preferido 6

Caracterizado por la producción de múltiples autoanticuerpos y proteinuria 7

Basado en cambios microscópicos de luz combinados con ensayos inmunohistoquímicos e inmunofluorescentes y

Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patología Renal Clasificación de nefritis lúpica de 2018: 8

Clase I: nefritis lúpica mesangial mínima 8

Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial 8

A menudo asociado con serologías de lupus activo

La mayoría de los casos con hallazgos mixtos de síndromes nefróticos y nefríticos

Clase IV: nefritis lúpica difusa 8

Forma grave más activa detectada en biopsias renales

Clase V: nefritis lúpica membranosa 8

La proteinuria de moderada a grave es la anomalía urinaria dominante.

500 mg o más de proteína medidos durante la recolección de orina de 24 horas

Aproximadamente dos tercios de los pacientes se vuelven nefróticos.

Puede o no tener anomalías serológicas significativas

Clase VI: nefritis lúpica esclerosante avanzada 15

Morfológicamente se asemeja a cualquier etapa tardía de glomerulonefritis crónica

90% glomérulos globalmente esclerosantes sin actividad residual

Las características específicas de la nefritis lúpica generalmente están ausentes.

En raras ocasiones, la nefritis es la primera presentación del lupus 19

Otros síntomas incluyen artralgias, dolores de cabeza y fotosensibilidad 21

La enfermedad es cíclica, con episodios de brotes seguidos de períodos de remisión relativa 5

La hematuria microscópica persistente es común 21

Algunos casos pueden presentarse con hipertensión severa.

Causas y factores de riesgo

Factores de riesgo y/o asociaciones

Picos entre los 15 y los 45 años 25

Alta tasa de concurrencia en gemelos monocigóticos (30%-57%) 27

Mayor incidencia familiar 21

Poblaciones blancas: 30%

Poblaciones negras e hispanas: 60%

Poblaciones asiáticas: 40% a 80%

Herramientas de diagnóstico primarias

Proteinuria persistente como lo demuestra 1 de los siguientes resultados:

Proteinuria superior a 0,5 g/día en orina de 24 horas

Proteinuria superior a 3+ por tira reactiva

Proporción puntual de proteína en orina a creatinina de más de 0,5 g/g

Estándar de oro para el diagnóstico de nefritis lúpica 10 33

Síntoma constitucional de fiebre: 2

Lupus cutáneo subagudo o discoide: 4

Lupus cutáneo agudo: 6

Derrame pericárdico o pleural: 5

Proteinuria superior a 0,5 g/día: 4

Biopsia con nefritis clase II o V: 8

Biopsia con nefritis clase III o IV: 10

Obtenga regularmente mediciones de proteinuria, pruebas inmunológicas, hemograma y análisis de orina en

La proteinuria es la característica más importante de la nefritis lúpica y el principal biomarcador en el cribado

Cociente entre proteína y creatinina en orina puntual 3 21

Se mide mejor en la muestra de orina de la primera evacuación de la mañana 21

Análisis de orina con tira reactiva de orina 3

Caracterizado por fibrosis glomerular y tubulointersticial irreversible y progresiva

Conduce a la reducción de la TFG y la retención de toxinas urémicas

Similar a la nefritis lúpica, se presenta con hematuria, proteinuria e hipertensión.

Las características diferenciadoras incluyen neuropatía periférica, prurito, temblores y convulsiones.

Se puede distinguir por análisis de sedimento urinario.

Púrpura de Henoch-Schönlein 46 (Relacionado: Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)

Comúnmente encontrado en hombres de 2 a 11 años 47

Púrpura palpable, no trombocitopénica

Edad de inicio 20 años o menos

Granulocitos de pared en biopsia

Diferenciado en base a biopsia.