 .

II. NEOPLASIAS DE CÉLULAS T.

1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULAS

PRECURSORAS T

2. TUMORES DE CÉLULAS PERIFÉRICAS T Y CÉLULAS N-K.

2A. FORMAS PREDOMINANTEMENTE LEUCÉMICAS/DISEMINADAS

 Leucemia prolinfocítica T
Variantes:
o células pequeñas
o células cerebriformes

 Leucemia linfocítica granular T

 Leucemia agresiva NK
 TUMORES DE LINFOCITOS T Y LINFOCITOS NK
 LEUCEMIA AGRESIVA DE CÉLULAS TIPO NK
 MORFOLOGÍA
 Células de mediano a pequeño tamaño con núcleo redondo, cromatina
densa y nucléolo pequeño. Gránulos azurófilos citoplásmicos.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2 +, CD56 +, CD3 -, CD11b +/-, CD16 +/-. CD57 -.
 GENÉTICA
 No reordenamiento genes TCR. Asociación con VEB.
 HALLAZGOS CLÍNICOS:
 Afecta a niños y jóvenes. Más frecuente en orientales. Presentan fiebre,
leucemia y hepatoesplenomegalia. Muy agresivo. Debe diferenciarse de
otras proliferaciones de células NK no agresivas de curso indolente, que
no tienen la clínica descrita y son CD2 +, CD3 -, CD16 +, CD56,57 + y
VEB negativo (no se sabe si es una condición reactiva o de bajo grado de
malignidad).
 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
 Células NK.
 
 Síndrome de Sézary
 SÍNDROME DE SÉZARY
 MORFOLOGÍA
 Infiltrados de linfocitos T cerebriformes en piel, sangre y ganglios
linfáticos.. Los infiltrados iniciales ganglionares pueden ser muy sutiles y
difíciles de reconocer. Se requiere un mínimo de 1000 células de Sézary
en sangre para el diagnóstico. La afectación de m.o. es rara.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2,3,5 +; TCR$ +, CD7 +/-, mayoría CD4 + .
 GENÉTICA
 Reordenamiento de genes de TCR.
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Afecta a adultos. Eritrodermia, linfadenopatía generalizada y afectación
sanguínea. Pronóstico menos favorable que en la micosis fungoide. En
estadio final puede transformarse a linfoma de célula grande T.
 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
 Células T periféricas epidermotrópicas

 Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)

Variantes:
o Aguda
o Linfomatosa
o Crónica
o Quiescente
o Tipo Hodgkin
 LINFOMA / LEUCEMIA DE CÉLULAS T DEL ADULTO
 MORFOLOGÍA
 Infiltrado con patrón difuso de linfocitos atípicos polimorfos de tamaño
pequeño que se mezclan con linfocitos de gran tamaño, todos ellos con
núcleos pleomórficos. Pueden observarse células gigantes que parecen
CRS. En sangre periférica se observan frecuentemente células con núcleos
hiperlobados (células en flor o en hojas de trébol). La infiltración de la
médula es difusa.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2,3,5 + y CD7 -. Generalmente CD4 + y CD8 -.
 GENÉTICA
 Reordenamiento de genes de TCR.
 Genoma del HTLV-1 integrado en todos los casos.
 HALLAZGOS CLÍNICOS
  Afecta a adultos. Más común en Japón y el Caribe. Se han descrito varias
formas clínicas.

 Forma aguda con cuadro leucémico, rash cutáneo, hipercalcemia,
hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada, lesiones líticas y mal
pronóstico.

 Forma linfomatosa sin afectación sanguínea.

 Forma crónica con lesiones cutáneas, linfocitosis absoluta en sangre y sin
hipercalcemia.

 Forma quiescente sin leucemia, con lesiones cutáneas y curso indolente.

 Variante tipo Hodgkin: Algunos casos de la variante quiescente tienen
una histología tipo Hodgkin en los ganglios, con células tipo CRS y cél
gigantes con núcleo lobulado, CD30 y CD15 +, y VEB -. Generalmente
progresa a linfoma/leucemia de células T del adulto rápidamente.
 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
 Célula T CD4+ en varios estadios de transformación.

 Linfoma T hepatoesplénico gamma/delta

LINFOMA HEPATOESPLÉNICO DE CÉLULAS T  

MORFOLOGÍA

Neoplasia sistémica de células T   de mediano tamaño, núcleo ligeramente

irregular y nucléolo pequeño. Infiltración marcada sinusoidal de hígado, bazo y
médula ósea, sin afectación de espacios porta hepáticos ni pulpa blanca
esplénica.

INMUNOFENOTIPO

CD3 +, TCR +, TCR  -, CD 56 +/-, CD4,8,5 -.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de TCR. Isocromosoma 7q presente en todos los casos.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Marcada predilección por varones. Presenta hepatoesplenomegalia intensa sin

linfadenopatía. La médula ósea puede estar afectada pero es difícil de reconocer.
Curso clínico agresivo.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células T periféricas   .

2B. FORMAS PREDOMINANTEMENTE GANGLIONARES

 Linfoma de células T angioinmunoblástico

 LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO DE CÉLULAS T
 MORFOLOGÍA
 Arquitectura del ganglio borrada, senos periféricos abiertos y incluso
dilatados aunque el infiltrado se extiende más allá de la cápsula.
Proliferación de vénulas de endotelio alto arborizándose de paredes
engrosadas o hialinizadas PAS+. Agregados de CDF que rodean los vasos
sanguíneos proliferantes y que pueden dar la apariencia de centros
germinales quemados. Ausencia de folículos secundarios. Infiltrado mixto
de linfocitos pequeños, inmunoblastos y células atípicas claras.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2,3,5,7 +. Generalmente mezcla de CD4 y CD8 +, con predominio de
las primeras.
 Grandes agrupaciones de células dendríticas foliculares (CD21 +)
alrededor de las vénulas que proliferan.
 GENÉTICA
 Reordenamiento clonal de genes para TCR en 75%.
 IgH en 10%.
 Genoma de VEB en muchos casos.
 Trisomía 3 y/o 5 variable.
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Raro pero clínicamente típico. Afecta a adultos. Enfermedad sistémica con
linfadenopatía no masiva, fiebre, pérdida de peso y rash cutáneo, anemia
Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal. Curso agresivo,
supervivencia media menor de 3 años. Se han descrito linfomas de células
B, VEB positivos secundarios.

 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA:
 Célula T periférica madura CD4 +.


 Linfoma de células T periféricas, no específico

Variantes:
o Linfoepitelioide
o De zona T
o Pleomórfico, de célula pequeña, mixto y de célula grande
o Inmunoblástico
 LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICAS, NO ESPECÍFICO
 MORFOLOGÍA
 Mezcla de células T de pequeño y gran tamaño, con núcleo cerebriforme.
Incluso en los que predomina una población intermedia o grande existe un
amplio espectro de tamaños celulares. Fondo inflamatorio y vénulas de
endotelio alto arborizadas.
 INMUNOFENOTIPO
 Marcadores T +, y frecuente fenotipo T aberrante. La mayoría son CD4 +
y CD8 -. CD30 + en la mayoría de los casos de célula grande.
 GENÉTICA
 Reordenamiento clonal de genes de TCR.
 No anomalías específicas.
 La trisomía 13 es frecuente en la variante de "linfoma de Lennert".
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Afecta a adultos, pero también niños. Enfermedad diseminada,
ocasionalmente con eosinofilia, prurito o síndrome hemofagocítico. Puede
afectar GL, piel, hígado, bazo y otras vísceras. Curso agresivo pero
potencialmente curable.

 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
 Células T periféricas en diversos estadios de transformación.

 Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null)

Variantes:
o Linfohistiocítico
o De célula pequeña

LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULA GRANDE (DE CÉLULAS T Y

NULA)
MORFOLOGÍA

Células grandes, anaplásicas con núcleo pleomórfico en forma de herradura,

multinucleación y células parecidas a CRS. Citoplasma abundante. Patrón
cohesivo con extensión intrasinusoidal. Frecuente afectación extranodal (partes
blandas, hueso, piel).

Hay una variante linfohistiocitaria con infiltrado prominente de histiocitos y

células plasmáticas acompañante y una variante sarcomatoide donde las células
tumorales son fusiformes y pueden adoptar patrón estoriforme.

INMUNOFENOTIPO

Fenotipo T o nulo. CD 30 +, EMA +/-. CD45 +/-, CD25+/-, CD15 -/+, CD3 -/+,
CD43 -/+, CD45RO -/+, CD68 - (KP1 puede ser +), lisozima -. Los casos
cutáneos son EMA -.

GENÉTICA

t(2;5) principalmente en niños y jóvenes, que da lugar a una proteína quimérica

p80..

Reordenamiento para los genes TCR (50-60%).

p53 + en 80% y alteraciones del c-myc en el 33%.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Tres formas:

1. Primaria sistémica: afectación nodal y extranodal. Edad de presentación

bimodal. La t(2;5) ocurre principalmente en los más jóvenes y tiene mejor
pronóstico que en los mayores.
2. Primaria cutánea: relacionado con la papulosis linfomatoide con
episodios de remisión y recidiva.
3. Secundaria: principalmente en adultos y pronóstico peor.

2C. FORMAS PREDOMINANTEMENTE EXTRANODALES

 Linfoma nasal T y tipo nasal NK

  LINFOMA NASAL Y TIPO-NASAL DE CÉLULAS T/NK
 MORFOLOGÍA
 Infiltrado linfoide difuso angiocéntrico y angiodestructivo. Espectro
morfológico variable: células pequeñas, medianas, grandes o anaplásicas.
En algunos casos hay infiltrado inflamatorio prominente.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2 +, CD56 +, CD3s - y CD3c +; CD4,5,8,16,57, TCR , TCR ,
negativos.
 GENÉTICA
 TCR no reordenados.VEB + en la mayoría de los casos.
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Mayor prevalencia en Asia, Centro y Sudamérica. Presentación extranodal
con predilección por el área nasal y paranasal. Tendencia a la
diseminación rápida a otros lugares extranodales. Pronóstico variable.
 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
 Lo más probable: célula NK activada. No puede excluirse un origen a
partir de células T postímicas CD56 +.


 Micosis fungoides
Variantes:
o Reticulosis pagetoide
o Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide
o Enfermedad cutánea laxa granulomatosa
 MICOSIS FUNGOIDES
 MORFOLOGÍA
 Infiltrados cutáneos epidermotrópicos de células de mediano a pequeño
tamaño, con núcleo cerebriforme. Minoría de células mayores con idéntica
morfología nuclear.
 INMUNOFENOTIPO
 CD2,3,5 +, CD4+ en la mayoría, TCR $ +, CD7 /-. Fenotipos T aberrantes.
 GENÉTICA
 Reordenamientos clonales para genes TCR. No anomalías específicas.
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Afecta a adultos. Curso indolente con progresión de placas a tumores. No
hay afectación de sangre periférica o es sutil y la linfadenopatía ocurre
tardíamente. Como evento terminal puede sufrir una transformación a
linfoma anaplásico de célula grande.
 Reticulosis pagetoide
  Variante de micosis fungoide en donde el infiltrado es estrictamente
epidérmico. Hay casos localizados (Enf. de Woringer-kolopp) de
pronóstico excelente y casos múltiples (Enf. de Ketron-Goodman) con
igual pronóstico que la micosis fungoide.
 Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide
 Caracterizada por la presencia de infiltrado folicular más que epidérmico,
degeneración mucinosa de los folículos pilosos y afectación principal de
cabeza y cuello. Curso indolente y pronóstico menos favorable.
 Enfermedad de la piel péndula granulomatosa.
 Tradicionalmente considerada como una variante de la micosis fungoides.
Sin embargo puede asociarse a otros tipos de linfomas como la enf. de
Hodgkin. Presenta pliegues de lento crecimiento de piel atrófica,
preferentemente en axila y rodillas y infiltrados granulomatosos de
linfocitos T CD4 +, macrófagos y células gigantes multinucleadas. La
elastofagocitosis es muy característica.
 EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA:
 Células T periféricas epidermotrópicas.


 Enfermedades linfoproliferativas cutáneas primarias T CD30 +

Variantes:
o Papulosis linfomatoide (tipo A y B)
o LACG cutáneo primario
o Lesiones "border-line"

 Linfoma T subcutáneo tipo paniculítico

 Linfoma T intestinal (+/- enteropatía)

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS PRIMARIAS CUTÁNEAS

CD30+

Tres entidades:

 Papulosis linfomatoide.
 Linfoma cutáneo primario de células grandes T CD30 +.
 Lesiones de pronóstico incierto.

Pueden coexistir en el mismo paciente, están clonalmente relacionadas y

presentan características fenotípicas y morfológicas similares.
 PAPULOSIS LINFOMATOIDE

MORFOLOGÍA

Infiltrados dérmicos por una mezcla de linfocitos T atípicos con núcleo tipo CRS
o micosis fungoide y células inflamatorias. Tipo A:predominan las células tipo
CRS junto a numerosas células reactivas. Tipo B: predominio de células tipo
micosis fungoide y escasas células inflamatorias.

INMUNOFENOTIPO

CD4 +, CD8 -; CD30 + en las células tipo CRS.

GENÉTICA

Reordenamiento clonal de genes TCR en la mayoría de los casos tipo B y

ocasionalmente en el tipo A.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta casi exclusivamente a adultos. La mayoría curso indolente con regresión

espontánea de las lesiones. Progresión a linfoma en el 10% de los casos, de buen
pronóstico si está limitado a la piel y más agresivo si es sistémico.

LINFOMA PRIMARIO CUTÁNEO DE CÉLULA GRANDE CD30+

MORFOLOGÍA

Igual al linfoma de célula grande anaplásico. Infiltrados difusos en dermis

superficial, profunda y hipodermis. La mayoría de los casos son no
epidermotrópicos.

INMUNOFENOTIPO

Antígenos T, CD4 +. Frecuentes fenotipos T aberrantes. CD30 + (70% de las

células). CD15 -, EMA -. HECA 452 + (50%).

GENÉTICA
Reordenamiento de genes TCR. Ocasionalmente t(2;5).

HALLAZGOS CLÍNICOS

Adultos y viejos. Enfermedad limitada con tumores o nódulos solitarios o

localizados. Pronóstico favorable con remisiones espontáneas. Se desarrolla
enfermedad sistémica en el 25% de los casos.

LESIONES DE PRONÓSTICO INCIERTO

Por definición son lesiones en donde hay discrepancia entre los hallazgos clínicos
y la apariencia histológica. Como consecuencia no pueden clasificarse como
papulosis linfomatoide o linfoma cutáneo de célula grande T CD30 +. El
pronóstico parece ser favorable, pero se necesitan más estudios.

LINFOMA SUBCUTÁNEO DE CÉLULAS T TIPO PANICULITIS

MORFOLOGÍA

Extremadamente variable. Linfocitos pequeños atípicos, células grandes

transformadas con núcleo hipercromático o mezcla de diferentes tipos celulares.
Frecuentes histiocitos espumosos principalmente en las áreas de infiltración de la
grasa. Infiltrado limitado a la hipodermis respetando la dermis.

INMUNOFENOTIPO

Fenotipo de célula T madura, CD4 + o más frecuente CD8 +. TCR +.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de TCR. VEB -.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Nódulos subcutáneos en extremidades, los mayores necróticos. Inicialmente

puede confundirse con paniculitis. Frecuentemente se complica con síndrome
hemofagocítico que precipita un curso clínico fulminante.
LINFOMA INTESTINAL DE CÉLULAS T (CON O SIN ENTEROPATÍA)

MORFOLOGÍA

Úlceras yeyunales, generalmente múltiples y con perforación frecuente que se

acompañan o no de masa. Espectro morfológico amplio. Lo más frecuente es una
población monomorfa de células de mediano a gran tamaño, con pleomorfismo
marcado y células multinucleadas parecidas a las del linfoma anaplásico, junto a
infiltrado inflamatorio prominente. Epiteliotropismo en el epitelio residual.
Generalmente la mucosa adyacente muestra atrofia vellositaria.

INMUNOFENOTIPO

CD3,7 +, CD8 +, CD4 -, CD103 + (MLA: HML-1, LFG1, Bly7, Ber-ACT8).

GENÉTICA

Reordenamiento clonal de genes de TCR y TCR .

HALLAZGOS CLÍNICOS:

Afecta a adultos. Curso agresivo, generalmente con perforación intestinal e

historia de enfermedad celíaca generalmente diagnosticada en el adulto; menos
frecuentemente sin esta asociación. De localización yeyunal aunque también
puede verse en colon y en estómago. Curso agresivo y muerte por las
complicaciones abdominales en pacientes ya debilitados por la malabsorción.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula T intestinal intraepitelial.

LINFOMA HEPATOESPLÉNICO DE CÉLULAS T  

MORFOLOGÍA

Neoplasia sistémica de células T   de mediano tamaño, núcleo ligeramente

irregular y nucléolo pequeño. Infiltración marcada sinusoidal de hígado, bazo y
médula ósea, sin afectación de espacios porta hepáticos ni pulpa blanca
esplénica.

INMUNOFENOTIPO
CD3 +, TCR +, TCR  -, CD 56 +/-, CD4,8,5 -.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de TCR. Isocromosoma 7q presente en todos los casos.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Marcada predilección por varones. Presenta hepatoesplenomegalia intensa sin

linfadenopatía. La médula ósea puede estar afectada pero es difícil de reconocer.
Curso clínico agresivo.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células T periféricas   .

III. LINFOMA DE HODGKIN (ENFERMEDAD DE HODGKIN)

 Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular (+/- áreas

difusas)
 Linfoma de Hodgkin clásico
o Esclerosis nodular (grado I y II)
o Linfoma de Hodgkin clásico, rico en linfocitos
o Celularidad mixta
 Linfoma maligno con características de linfoma de Hodgkin y
linfoma anaplásico de célula grande

LINFOMA DE HODGKIN (ENFERMEDAD DE HODGKIN)

La clasificación propuesta es idéntica a la descrita en la R.E.A.L. con unas

modificaciones menores:

1. Dado que en investigaciones recientes se ha establecido la naturaleza linfoide

de las células tumorales se propone sustituir el término de enfermedad de
Hodgkin por el de Linfoma de Hodgkin.

2. Los linfomas con características tanto de linfoma anaplásico de célula grande

como enfermedad de Hodgkin se incluyen dentro de la enfermedad de Hodgkin
clásica.
3. Existe un solapamiento entre la enfermedad de Hodgkin clásica rica en
linfocitos y la enfermedad de Hodgkin de predominio linfocítico, no sólo con la
rara variante difusa sino también con la más frecuente variante nodular. La
distinción entre la primera y la última de estas entidades tiene relevancia clínica y
existe un alto riesgo de confusión entre ellas. Por ello se propone indicar en la
descripción y en la lista de los histotipos la existencia de una variante nodular de
la enfermedad de Hodgkin clásica rica en linfocitos

IV. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A

INMUNODEFICIENCIA.

1. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A

INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA.

 Enfermedades linfoproliferativas atípicas.

 Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes
inmunoblástica y anaplásica de células B).

2. ASOCIADAS A POST-TRANSPLANTE

 Enfermedades linfoproliferativas polimorfas de células B.

 Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes
inmunoblástica y anaplásica de células B).
 Plasmacitoma (asociado o no a mieloma múltiple).

3. ASOCIADAS A SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

(SIDA)

 Linfoma Burkitt y tipo Burkitt.

 Linfoma difuso de célula grande B (incluye la variante anaplásica
de célula grande B).
 Linfoma inmunoblástico (con diferenciación plasmacítica).
 Linfoma primario de cavidades corporales.
V. NEOPLASIAS DE HISTIOCITOS Y CÉLULAS DENDRÍTICAS Y
ENFERMEDADES RELACIONADAS.

1. RELACIONADAS CON MACRÓFAGOS/HISTIOCITOS

 Sarcoma histiocítico (principalmente localizado)

 Histiocitosis maligna (en relación con leucemia monocítica aguda)

2. RELACIONADAS CON CÉLULAS DENDRÍTICAS

 Histiocitosis de células de Langerhans.

 Sarcoma de células de Langerhans.
 Sarcoma de células dendríticas interdigitantes.
 Sarcoma/Tumor de células dendríticas foliculares

3. OTROS PROCESOS PROLIFERATIVOS O PSEUDOTUMORALES

 Síndromes hemofagocíticos (primario y secundario)

 Enfermedad de Rosai-Dorfman (Histiocitosis sinusal con
linfadenopatía masiva)
 Reticulo-histiocitosis solitaria (Histiocitoma).
 Reticulo-histiocitosis multicéntrica.
 Xantogranuloma juvenil

VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

(elaborado sobre el borrador de Septiembre-96)

1. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

 Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO)

 Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)
 Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)
o Leucemia mieloide aguda con maduración con t(8;21)
 Leucemia promielocítica aguda (M3)
 o Tipo hipergranular
o Tipo microgranular
 Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
o Leucemia mielomonocítica aguda con aumento de
eosinófilos en médula (M4E0)
 Leucemia monocítica aguda (M5)
o Leucemia monoblástica aguda (M5a)
o Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)
 Eritroleucemia
o Mieloide/Eritroide (M6a)
o Eritroide pura (M6b)
 Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
o Leucemia megacarioblástica aguda asociada a t(1;22)
 Leucemia basofílica aguda
 Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda con mielofibrosis)
 Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativa en el síndrome
de Down.
 Leucemia mieloide aguda hipocelular
 Sarcoma mieloide

2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

 Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)

o LLA de célula precursora B
o LLA de célula "precursora" T
 Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3) (equivalente al
linfoma de Burkitt en la fase leucémica)
 Leucemia/Linfoma linfoblástico
o De célula precursora B
o De célula "precursora" T

3. LEUCEMIA AGUDA BIFENOTÍPICA

4. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

Primarios:
  Anemia refractaria
 Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas
 Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
 Anemia refractaria con exceso de blastos
 Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
 Leucemia mielomonocítica crónica
 Leucemia mielomonocítica crónica en transformación

Relacionadas con la terapia:

 Relacionadas con agentes alquilantes

 Relacionadas con epipodofilotoxina

VII. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

 Leucemia granulocítica crónica

 Síndrome mieloproliferativo atípico (leucemia mieloide Ph-/BCR-)
 Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa
 Leucemia neutrofílica crónica
 Síndrome hipereosinofílico/Leucemia eosinofílica crónica
 Policitemia vera
 Trombocitopenia esencial
 Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide
 Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable
 Mastocitosis sistémica

ABREVIATURAS:

LMA Leucemia mieloide aguda

LLA Leucemia linfoblástica aguda

SMD Síndrome mielodisplásico

SMP Síndrome mieloproliferativo

MPO Mieloperoxidasa
SNB Sudán negro B