Trastornos de leucocitos

LEUCOPENIA
 Recuento de leucocitos anormalmente
bajo, se suele deber a disminucion en el
numero de neutrofilos (neutropenia)
 La linfopenia es menos comun. Ademas de
las inmunodeficiencias congenitas, se
encuentra en contextos especificos, VIH
avanzado, tto con glucocorticoides o
farmacos citotoxicos, enf. Autoinmunes,
desnutricion y enf. Virales.
 LEUCOCITOSIS
 Aumento en el numero de leucocitos
sanguineos.
 Puede obedecer a estados inflamatorios
 O proliferacion neoplasica de leucocitos.
 Puede incrementarse en forma selectiva
cada una de las series y obedecer a
diversas etiologias: neutrofilica,
eosinofilica, basofila,monocitosis y
linfocitosis.
 Neoplasias mieloides
 Proceden de celulas madre hematopoyeticas que
dan lugar a las celulas del linaje mieloide(
eritroide, granulocitica, trombocitica)
 Hay tres categorias de neoplasias:
 Leucemias mieloides agudas: se acumulan
en Sangre Periferica(SP)
 Sindromes mielodisplasicos:hemopoyesis
inefectiva y citopenia periferica
 Trastornos mieloproliferativos cronicos:
produccion aumentada en SP de elementos
diferenciados ej granulocitos
 Factores etiologicos
 Traslocaciones cromosomicas y oncogenes
 Factores geneticos hereditarios:
inestabilidad genomica, S de Bloom,ataxia
telangiectasia, anemia de Fanconi
 Virus: HTLV-1, Epstein Barr Herpes V 8
 Factores medioambientales: H Pylori,
enteropatia al gluten
 Iatrogenia: Rd y Qt
 LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

 Grupo compuesto por linfocitos maduros

precursores de B o T llamados linfoblastos
 85% son de tipo B, infantil
 El % restante se manifiesta en hombres
adolescentes como linfoma timico
 En USA 2500 casos nuevos al año.
 Mayor incidencia a los 4 años.
 LLA morfologia
 Cromatina condensada, nucleos poco
notables, citoplasma agranular escaso.
 Membrana nuclear puede tener
escotadura
 Inmunofenotipo: CD19 CD 10
 En las de celulas T CD1,CD2 CD5 Y CD7+
 90% anormalidades en ploidia y
traslocaciones (12:21) t(9;22)Phi, y (4;11)
LLT
Marcacion con CD 8
 LLA CLINICA
 Comienzo tormentoso brusco
 Sintomas relacionados a la depresion
medular(anemia, sangrado, epistaxis)
 Dolor en huesos
 Espleno y hepatomegalia
 Manifestaciones en SNC
 Mal pronostico >100.000 blastos en SP,
<2 años y t(9;22)
LLC LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
 Linfocitosis > 4000/mm3
 No se puede distinguir del linfoma
linfocitico de cel pequeñas ni feno ni
genotipicamente, solo por SP.
 Sangre periferica con elementos redondos
pequeños de citoplasma escaso fragiles y
originan las celulas difuminadas.
Infiltracion ganglionar e intersticial y
paratrabecular.
 LLC
 Inmunofenotipo: Tipo B CD19 Y CD 20
 Anomalias cromosomicas : raras las
traslocaciones, se ven mas deleciones 13q12-14,
11q, trisomia 12q y del 17p
 Clinica: edad > 50 anos hombre:2:1mujer
 Hipogamma y asintomaticos hasta que
presentan cansancio facil y perdida de peso.
 Transformacion en neoplasias prolinfociticas o a
un linfoma Difuso de celulas B s. de richter
LLC DIFUSA
LLC EN GOTAS
LLC intersticial
 Neoplasias de celulas plasmaticas

 Prolifera un clon de cel B que sintetiza y

segrega una sola Ig homogenea
 Incidencia 15% de las neoplasias leucocit.
 La Ig monoclonal en sangre se conoce
como componente M en referencia al
mieloma.
 Existen varias entidades que cursan con
gamopatias monoclonales
Mieloma multiple
Mieloma multiple
Cadenas pesadas en mieloma
 Discracias de cel plasmaticas
 Mieloma multiple: multiples masas tumorales
diseminadas en el esqueleto. Una variante es el
plasmocitoma solitario
 Macroglobulinemia de Waldestrom:
hiperviscosidad sanguinea con niveles altos de
Ig M en adultos con linfoma linfoplasmocitico
 Enf de las cadenas pesadas: sintesis y secrecion
de cadenas H libres.
 Amiloidosis primaria: secrecion de cadenas L que
son segregadas como amiloide
 Gamopatia monoclonal incierta MGUS
 Neoplasias de cel plasmaticas
morfologia
 A nivel oseo destruccion, multifocal (plasmocitomas) en
sistema esqueletico.
 Huesos del esqueleto axial
 Rx como imagen en sacabocado de 1-4 cm
 Microscopia: >30% de cel plasmaticas en medula osea
 Predominio de plasmoblastos, cel multinucleadas, cel en
Llama: celulas con citolasma rojo, cel de Mott:
citoplasma azul por inclusiones cuerpos de
Russell(citoplasmatica) o de Duchter(Nuclear)
 Proteina de bence Jones en riñon da el riñon de mieloma
Plasmocitoma extramedular
Cadenas kappa en plasmocitoma
Osteosclerosis en MM
 tricoleucemia
 2% de las leucemias
 Debe su nombre al aspecto de pelos de sus
celulas que se ven mejor con el microscopio de
contraste de fase.
 Tienen nucleos redondos,citoplasmas palidos.
 Medula osea con infiltracion intersticial.
 El aspirado es seco
 Expresa Cd 19 y 20
 Hay espleno y hepatomegalia masiva
tricoleucosis
tricoleucemia
Tricoleucemia Cd20(+)
Sangre periferica Tricoleucocitos
 Neoplasias mieloides
 Proceden de celulas progenitoras hemopoyeticas
 Leucemias mieloides agudas: acumulacion de
formas mieloides inmaduras hemopoyesis
ineficaz
 Sindromes mielodisplasicos: citopenia y
hemopoyesis ineficaz
 Trastornos mieloproliferativos cronicos:
produccion de elementos mieloides
diferenciados.
 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA LMA
 Afecta adultos 15-39 anos
 Aberraciones cromosomicas recurrentes,
traslocaciones de factores de transcripcion
 Traslocacion 15:17) fusiona gen
codificador de transcripcion con una
proteina que desactiva genes de
diferenciacion.
 Fracaso de hemopoyesis : anemia,
neutropenia y tromocitopenia
 LMA morfologia
 Blastos mieloides > 20%
 Mieloblastos tienen estructuras peroxidasa
(+) llamadas cuerpos de Auer, se acepta
su presencia para diferenciacion mieloide
 Monoblastos con fibrosis medular
 Sp: entre 10.000 a 100.000 blastos
 50-70% Anormalidades en citogenetica
 Cc:anemia,leucopenia, trombocitopenia.
Infecciones oportunisticas
Leucemia megacariocitica aguda
Leucemia pro mielocitica aguda
Medula hipocelular con blastos
Mayor aumento, blastos
 Sindromes mielodisplasicos
 Defectos en la maduracion de celulas
madre junto con hematopoyesis ineficaz y
riesgo aumentado de transformacion en
LMA.
 idiopaticos o primarios: > 50 años
desarrollo insidioso
 Relacionado al tratamiento: con farmacos
genotoxicos entre 2 y 8 años de terapia
 SMD MORFOLOGIA
 Displasia que afecta linajes no linfoideos
 En eritroide: sideroblastos anulares,
maduracion megaloblastica y anomalias
nucleares.
 Neutrofilos: disminucion de granulos,
pocas lobulaciones:cel de Pelger Huet
 Megacariocitos: nucleos separados,
 Mieloblastos aumentados
 Trastornos mieloproliferativos
cronicos
 Incluye a:
 Leucemia mieloide cronica
 Policitemia vera
 Trombocitosis esencial
 Mielofibrosis primaria
 Las celulas madre es el progenitor multipotente,
puede circular y alojarse en organos
secundarios, bazo, dando hemopoyesis.
Terminan en fase con fibrosis y citopenias
LMC fase esclerosis
LMC crisis eritroblastica
 Leucemia mieloide cronica LMC
 Incidencia 25-60 años
 Anomalia molecular, traslocacion del gen
BCR en el cr 9 y el gen ABL en el cr 22.
 90% tiene el cr Phi( 9,22) (q 34:q11)
 Medula osea 100% celular con
precursores granulociticos, histiocitos con
citoplasma verdoso azul, aumento de
fibras de reticulina
 Esplenomegalia muy marcada (>2.600 g)
 POLICITEMIA VERA
 Produccion aumentada de elementos eritroides,
granulociticos y megacariociticos
 Niveles bajos de eritropoyetina
 Morfologia: hipercelular,con tejido adiposo
residual.
 Organomegalia
 Estadio final fibrosis medular extensa
 Sintomas relacionados al hematocrito elevado
Policitemia vera
Policitemia vera
 Trombocitosis esencial
 Aumento de megacariocitos y niveles
plaquetarios > 600.000/mm3
 Se establece por exclusion con los otros
sindromes proliferativos.
 Plaquetas anormalmente grandes en SP
 Es el menos comun de los sindromes
 Curso indolente
 Supervivencia 12/15 años
Trombocitemia esencial
Trombocitemia , hiperplasia
megacariocitos
mielofibrosis
Megacariocitos displasicos
 MIELOFIBROSIS PRIMARIA
 Fibrosis medular obliterante
 Deposito extenso de colageno por fibroblastos
no neoplasicos en medula
 Morfologia: fase temprana hipercelular, con
fibrosis minima, en la progresion se hace
hipocelular e incrementa la fibrosis
 Fase tardia esclerosis
 Hematopoyesis extensa extramedular
 Higado agrandado
 Leucoeritoblastosis( enSP eritro y granulocit)
mielofibrosis
Fase osteosclerotica