Patología corticosuprarrenal (SSRR)en

Pediatría
Eje hipotálamo-hipofisiario-suprarrenal
 El eje hipotálamo-
hipofisario-
suprarrenal
desempeña un papel
importante en la
capacidad que posee
el organismo para
hacer frente a
situaciones de estrés.
 El hipotálamo
segrega la hormona
liberadora de la
corticotropina (CRH)
que estimula a la
adenohipófisis para la
liberación de ACTH.
La ACTH a nivel de
las glándulas suprarrenales provoca la síntesis y liberación de glucocorticoides
(cortisol), andrógenos y mineralocorticoides (aldosterona). El cortisol ejerce un feed-
back negativo en hipófisis e hipotálamo.
 La síntesis de aldosterona está regulada fundamentalmente por el sistema renina-
angiotensina.
 Estimulan su síntesis la renina, la hiponatremia, la hipopotasemia, algunas
prostaglandinas y la activación del sistema nervioso simpático. Los
mineralocorticoides son fundamentales en la homeostasis de la sal y el agua.

En esta clase nos vamos a referir solo a patologías de la corteza suprarrenal, ya que las
patologías de médula son muy poco frecuentes en pediatría.
Esteroidogénesis SSRR

El ciclo de la
esteroidogénesis
parte con el
colesterol y hay
distintas enzimas
que producen estas
tres líneas
hormonales:
aldosterona, cortisol
y testosterona.

Patología de
corteza suprarrenal
 Insuficiencia suprarrenal
 Hiperplasia suprarrenal
 Hipercortisolismo
 Otras

INSUFICIENCIA SSRR
Es una alteración de la función adrenocortical que conlleva a un fracaso en la síntesis
hormonales, que puede ser global (todas las hormonas) o parcial (sólo algunas). Esto
lleva a la incapacidad de la glándula para mantener una secreción hormonal adecuada
no solo en situación basal sino también en situaciones de estrés.
• Es menos frecuente en el niño que en el adulto.
• Existen pocos estudios de prevalencia en la edad pediátrica (1,4/10000) y es una
entidad que puede estar infradiagnosticada.

Tenemos tres tipos:

-PRIMARIA: cuando la afectación está en la glándula.
-SECUNDARIA: cuando el problema está a nivel hipofisiario, o sea, en la secreción de
ACTH.
-TERCIARIO: cuando el problema está en el hipotálamo en donde hay alteración en la
secreción de CRH.

CAUSAS DE LA INSUFICIENCIA SSRR

I) Insuficiencia primaria
1. TOTAL
1. Congénito (hipoplasia suprarrenal congénita, hiperplasia
suprarrenal congénita***)
2. Adquirida (autoinmune, como allison. Es la es la causa orgánica
más frecuente de insuficiencia suprarrenal en la infancia y
adolescencia. Se produce un adelgazamiento cortical con gran
infiltración linfocitaria, mientras la médula suprarrenal está
intacta. Generalmente está asociada a otras enfermedades
autoinmunes formando parte de los síndromes poliglandulares
autoinmunes. Otras causas adquiridas son TBC, SIDA, hemorragia
suprarrenal del RN)
3. Iatrogena (tóxicos y cirugías)
2. PARCIAL O SELECTIVA
1. Deficiencia de corticoides (hiperplasia suprarrenal congénita por
déficit de 11-hidroxilasa)
2. Deficiencia de mineralocorticoides (hipoaldosterismo primario y
secundario)
3. Deficiencia de andrógenos (déficit de 12,20-desmolasa, retraso de
adrenarquia)

II) Insuficiencia secundaria y terciaria

LEJOS LA CORTICOTERAPIA CRÓNICA

Según edad
CLINICA DE LA INSUFIECIENCA SSRR

a) Crónicos (la mayoría se desarrolla de esta forma y como los síntomas son tan
inespecíficos pueden andar años danto vuelta sin tener un diagnóstico)
• Sintomalogía insidiosa.
• Fatigabilidad progresiva
• Debilidad muscular
• Anorexia
• Nauseas, vómitos
• Mareos
• Pérdida de peso
• Hipotensión
• Hipoglicemia
• Retraso pubertad y crecimiento
• Avidez por la sal
• fiebre
• Hiperpigmentación ¿CÓMO BUSCARLO?à buscar en las mucosas, los pliegues, los
nudillos. Solo se da en las insuficiencias PRIMARIAS.

b) Agudos (crisis de sal, crisis SSRR)

• Shock hipovolémico que no responde a volumen y catecolaminas.

• Hipoglicemia
• Palidez
• Hiponatremia
• Hiperpotasemia
• Nauseas, vómitos, dolor abdominal.
• Fiebre
• Convulsiones.
 • Hiperpigmentación (SE DA SOLO EN LA PRIMARIA)

ESTUDIO DE LA INSUFICIENCIA SSRR

I) Laboratorio Basal
 Cortisol normal, ê
o Basal 8:00-9:00 hrs: 9-25 ug/dl
o V < 3 ug/dl-> diagnóstico.
o Stress < 5 ug/dl diagnóstico.
 ELP: Na bajo, K alto
 Hipoglicemia
 Hemoconcentración
 Acidosis metabólica.
 Anemia normocítica
 ACTH : normal, alta, baja (: Un valor inferior a 16 pg/ml diagnostica una
insuficiencia del eje, y niveles superiores a 100 pg/ml son característicos de una
insuficiencia primaria)
 Renina angiotensina(para evaluar la produccion de mineralocorticoides de
nuestro paciente)

II) Test hormonales de estimuclación

 Test de ACTH
 Test de CRF
 Test de hipoglicemia

III) Imágenes (TAC, RMN)

TRATAMIENTO CRISIS SSRR

Cuando sospechamos antes de hacer algo debemos tomar una muestra basal y dejarla
guardadita. Luego de esto debemos sacarlo del shock, y para esto pasamos sf y si tiene
hipoglicemia agregar glucosa. Luego damos corticoides como dice arribita.

TRATAMIENTO DE MANTENCION SSRR

Glucocorticoides

-Cortisol 9-12 ug/m2/dia

Hay que informar muy bien a los padres que cuando el niño tenga un episodio de estrés
(infección, cirugía, extracción dental), tienen que triplicar la dosis durante el tiempo
que dure el episodio, se les entrega un folleto con esta información. Luego vuelven a su
dosis habitual.

En pediatría solo se puede usar hidrocortisona, que tiene una vida media de 8 horas (se
tiene que usar 3 veces al día, a diferencia de otros corticoides que se usan una vez al
día), ya que todos los otros cierran el
cartílago de crecimiento, por lo que no los
podemos usar en niños.

Mineralocorticoides
Tenemos que apoyarlos con
mineralocorticoides, se usa:

 9α-fluorhidrocortisona 0.05-0.1 mg/día

(florinef®): se usa una vez al día en la
mañana.
 Sal oral: si son bebes sal en la mamadera
(1-2 gramos en cada mamadera) y cuando
son más grandes se le deja la sal en la
mesa y el niño se autoregula.

Hiperplasia suprarrenal
congénita (HSRC)
Es una enfermedad autosómica recesiva que produce una síntesis de cortisol alterada.

 Incidencia 1:5.000 – 1:20.000 RNV (HSRC clásica) y 1:1000 la HSRC no clásica.

 Su forma más común es causada por la mutación de la enzima CYP21A2
(95%)sobretodo en la población chilena.
 Relación fenotipo genotipo: si se les hace un estudio molecular a estos pacientes
uno puede saber más o menos que grado de hiperplasia va a tener.
 Edad de presentación congénita o tardía: pude ser desde el nacimiento o también
se puede adquirir en otras etapas de la vida.
 Ocurre por deficiencia enzimas necesarias para la síntesis de cortisol, lo que conlleva
una hiperproducción de ACTH (por el feeback que ejerce el cortisol), hiperplasia de
la glándula SSRR (por efecto de la ACTH) e hiperproducción de todos los esteroides
cuya síntesis no está bloqueada, ya que está bloqueada la vía del cortisol y pudieran
estar bloqueados los mineralocorticoides, pero no la vía de los andrógenos, y ahí está
el mayor problema.

Entonces uno puede hacer el estudio molecular en la Universidad Católica (es caro, pero
es útil).

Al saber que mutación tiene el paciente uno puede inferir que clínica va a tener.

Hay mutaciones que son como regionales (en Brasil t

ienen una, en Chile tenemos otra, los judíos tienen otra, etc).
Fisiopatología
El ciclo de la esteroidogénesis parte con el colesterol y tenemos distintas enzimas que
producen estas tres líneas hormonales y la principal falla en esta enfermedad es una
mutación en la enzima 21-hidroxilasa, que está justo entre la vía de los
mineralocorticoides y la del cortisol, entonces al estar mutada esta enzima no hay
aldosterona ni cortisol. Sin embargo, hacia arriba está todo perfecto por lo que
aumentan los precursores y se desvía todo hacia los andrógenos.

Al no haber cortisol a nivel hipofisiario aumenta la secreción de ACTH que es la que va a

causar la hiperpigmentación de estos pacientes.

Hay otras enzimas también que pueden estar mutadas:

 11-beta-hidroxilasa: estos pacientes son como el 3% y en Chile no hay ninguno, no es

algo propio de América, es más bien patología de judíos. Estos pacientes no son
hipovolémicos, son hipervolémicos, ya que esta hormona si tiene actividad
mineralocorticoide, entonces tienen insuficiencia de cortisol, hiperandrogenismo y
son hipertensos.
 3-beta-HSD: también puede estar mutada esta enzima, bien temprano en el ciclo.
No tienen corticoides, ni mineralocorticoides, ni virilización, por lo que puede
afectarse el desarrollo sexual embrionario.
 También puede afectarse la vía de 17-hidroxilasa y 17, 20 lyase.
 Puede estar afectada la StAR que es incompatible con la vida.
Tipos de HSRC

Clásicas No clásicas
1/15.000 1/1.000

Pérdida salina
Sintomática
(75%)

Virilizante simple
(sin pérdida salina)
No sintomática
(25%) (críptica)

Las no clásica son muy frecuentes, hay mucha gente que la tiene y no lo sabe, ya que
muchos son asintomáticos.

Clínica HSRC Clásica

 Crisis de pérdida de sal
 Trastornos de la diferenciación sexual

Crisis de pérdida de sal:

 Se presenta en la segunda semana de vida del RN: si son hombres nacen sanos, sus
genitales pueden ser normales, se va de alta con su mamá al segundo día de vida, y
estando en la casa el bebé comienza con vómitos, no quiere alimentarse, no
incrementa bien de peso, habitualmente la mamá consulta y le dicen que es mala
técnica de lactancia, reflujo, les dan relleno, ya que nadie piensa en esto. Re-
consultan muchas veces y en algún momento alguien lo hospitaliza y lo estudian,
entonces se encuentran con acidosis, hiperkalemia e hiponatremia. También podrían
tener un macropeney escroto pigmentado. En las niñas no pasa tan desapercibido
como en los niños, ya que ellas pueden dar síntomas en sus genitales (se virilizan) y
se estudian al nacer.
 Trastorno de la diferenciación sexual:
 RN femenino virilizada.
 RN masculino con macrogenitalismo
 Mal incremento ponderal
 Acidosis + hiperkalemia + hiponatremia
 Hipoglicemia
 Hiperpigmentación: en el RN si es morenito se puede ver tempranamente las areolas
pigmentadas, el escroto, la línea media alba.
 Deshidratación, shock, muerte: si se demora el diagnóstico.
 17 hidroxiprogesterona elevada: es un andrógeno que se eleva en esta mutación 
si está elevada tenemos el diagnóstico.
Este es un esquema para que vean cuando se presenta la crisis: a partir del día 9. El
peak es en la segunda semana de vida. Entonces no pensar en este diagnóstico cunado
llega un recién nacido en shock al segundo día de vida, pero si puede ser hasta el día 30.

Presentación clínica

Este paciente esta deshidratado, tiene pliegues

pigmentados demás, tiene genitales anormales: tiene
una hipospadia, escroto pigmentado, por tanto este
RN tiene una alteración del desarrollo sexual.
 Aparentemente femenino:

Hipertrofia del clítoris

Seno urogenital

Hernia inguinal bilateral: quizás sean

los testículos que no descendieron, no
se sabe.

Importante examinar bien los genitales.

Indeterminado:

Al palpar probablemente no hay

testículos, y demás lo que se ve
es muy grande para ser un
clítoris.

 Considerar que el clítoris no debiera medir más de 1 cm de longitud y de ancho.

Aparentemente masculino:

No tiene gónadas palpables y

tiene una hipospadia con
separación de las bolsas
escrotales.
 Para evaluar la alteración en
el desarrollo de los genitales
se usa la Escala de Prader

*Se utiliza la palabra falo

cuando no se sabe si es
clítoris o es pene.

1: ligero: hipertrofia clítoris

con vulva pequeña.

2: Intermedio: clítoris muy

hipertrofiado, con seno
urogenital. (Falo con seno
urogenital, para no “inducir a
que es niña”)

3: Intenso: Falo, meato

inserción cara inferior falo,
anorquia bilateral.

4: Extremo: aspecto genitales

masculinos con ausencia
testiculos en bolsas escrotales
(Falo con hipospadia en que no
se palpan gónadas).

5: aspecto normal (genitales

masculinos normales).

HSRC clásica virilizante simple

Ahora pasamos a la clínica del segundo grupo de las clásicas, las que no tienen perdida
de sal pero sí están virilizados.
Esta virilización puede ocurrir desde los 2 años en adelante. El niño o niña nace normal,
sin embargo tiene esta mutación y va a tener un trastorno de la diferenciación sexual
que va a ser posnatal.

En la niña:

Les va a empezar a crecer más el clítoris. Necesidad de examinar adecuadamente los

genitales.

¿Por qué hay pacientes que tienen síntomas de crisis de pérdida de sal y en cambio otros
son solo virilizantes simples?

Va a depender del porcentaje de mutación que tenga (enzimática). Cuando el paciente

tenga algo así como el 99% de sus enzimas mutadas va a hacer el cuadro más grave, que
es la virilización con la perdida de sal, y cuando le queda como el 3% de función
enzimática residual va a hacer el cuadro viilizante simple.

En los niños:

Sin trastorno de la diferenciación sexual, los genitales son masculinos.

 Hiperpigmentación
 Virilización postnatal: empieza a aparecer pubarquia (vello púbico antes de los 8
años)
 Macrogenitalismo (macropene)
 Pubertad precoz periférica: niño que le sale barba, acné, vello axilar, pubico y
en otras prtes del cuerpo, es decir, se ve viriliado, pero al examinar tiene
testículos de menos de 4 cc por lo que descartamos una pubertad precoz central.
HSRC no clásica: Otras formas clínicas

Acá lo que tenemos es un hiperandrogenismo. Ocurre pasados los 2-3 años. Se presenta:

En el niño o niña: En el adolescente: hiperandrogenismo

grave
 Pubarquia precoz
 Pubertad precoz periférica  Hirsutismo
 Talla alta  Acné
 Avance de edad ósea  Talla baja
 Trastornos menstruales

En el adolescente varón es difícil hacer este diagnóstico dado que el hirsutismo y el acné
son frecuentes, en cambio en la niña sí es un problema.

Valores de 17 OH progesterona al diagnóstico

Podemos medir este andrógeno que se llama 17 OH progesterona, que va a estar
aumentado por esta desviación de la esteroidogénesis hacia la vía de los andrógenos, y
según el valor que nos dé más o menos se correlaciona con la clínica.

Si a un RN le sale >100: este paciente puede hacer crisis de pérdida de sal por lo que no
se le da el alta.

Si sale baja (<2): va a ser un niño normal

Si sale intermedia: puede ser del grupo de las no-clásicas, y para eso se hace un Test de
estimulación con ACTH y según los valores (de 17 OHP) que se obtengan me oriento a si
es sano o es clásica o no-clásica.

Test de ACTH

 Si salen valores menores de 10, se puede decir que ese paciente es Portador,
pero asintomático.
 Valores más altos: No clásica
 Valores sobre 100: clásica

El RN con trastorno de la diferenciación sexual (TDS)

Es una urgencia endocrinológica, no es vital, pero es urgente en un sentido

“psicosocial”.
Cuando se tiene un recién nacido en el que a la simple inspección no podemos
determinar qué sexo tiene tenemos que:

 Dejar hospitalizado al RN
 Prohibir visitas
 Dar información solo a los padres, cuidar privacidad.

Antiguamente se usaban estos términos:

 Genitales ambiguos
NO se usan actualmente
 Intersexo
 Pseudo o hermafroditismo

El término correcto a utilizar es TDS: trastorno de la diferenciación sexual.

La nomenclatura es según cariograma: (que es un examen que es posible tener en 7 días)

Si es niñita: 46, XX TDS. Si es varón decimos 46, XY TDS

Estudio del RN con TDS

Ecografía: muy útil, dirá si es que tiene útero, ovarios.

Buscar las gónadas: palparlas, si no se encuentran hacer la ecografía o TAC.

Cariograma: nos va a dar el sexo cromosómico, que no necesariamente va a ser el sexo

biológico.

Laboratorio: ELP (importante ya que podría ser de estos pacientes que tienen crisis de
perdida de sal, no vamos a esperar que hagan shock hipovolémico para actuar), 17 OH
Progesterona (según esto podemos orientarnos a si es clásica, con pérdida de sal,etc)
EVALUACIÓN MULTIDISCIPLINARIA

–Endocrinólogo infantil
–Genetista
–Urólogo infantil
–Psicología: es importante el tema de la contención a los padres y también
preocuparse de la parte legal (hay presión de todos lados; escuelas,
isapres, sistema en general para que le asignemos el sexo al niño)
–Asistente social

Asignación de Sexo
• Multidisciplinario
• Endocrinólogo y genetista
• Participación de los padres
• Evaluar riesgo de tumor en gónadas
• Fertilidad
• Genitales externos e internos
• Posibilidades terapéuticas
• Pronóstico y evolución en la pubertad
• Abogado: esto es algo nuevo, antiguamente la decisión de sexo la tomaban entre
los padres y el cirujano. Ahora hay demandas de los pacientes a sus cirujanos por
haberlos castrados, con el argumente de que en la actualidad se sientan
disconformes con la decisión que tomaron en ese momento.

Entonces cuando nace una guagua inmediatamente lo agarra este equipo

multidisciplinario, y en conjunto toman la decisión de asignación de sexo, quedando
todo escrito en actas. Luego lo que se hace es que se frena la pubertad para ganar algo
de tiempo y cuando cumpla la mayoría de edad se converse nuevamente y si quiere
cambiar físicamente puede optar a ello.

Síndrome de Cushing en Pediatría

“CONJUNTO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS RESULTANTES DE LA ELEVACIÓN PERSISTENTE,
INAPROPIADA Y MANTENIDA DE GLUCOCORTICOIDES EN SANGRE”.

Epidemiología

– Incidencia 2 A 5 casos x 1.000.000 hbt/año.

– Solo 10% se presentan en pediatría.
– EN LA ADOLESCENCIA PREDOMINIO MUJERES, EN NIÑOS PEQUEÑOS SIN DIFERENCIA
DE SEXO.
– LA ENFERMEDAD DE CUSHING es la más frecuente del hipercortisolismo endógeno
infantil en mayores de 7 AÑOS. Esto indica que la causa está en la hipófisis.
 – En niños menores predomina la CAUSA SUPRARENAL (SSRR)
Tenemos nuestro eje normal: CRH-
Fisiopatología ACTH-Cortisol

El problema está cuanto tenemos

un tumor en la hipófisis, va a haber
mayor producción de ACTH, esta va
a hipertrofiar las glándulas y estas
van a producir más cortisol.

También podría pasar que haya un

tumor ectópico de ACTH, en
pediatría no se ven pero podría ser
carcinomas pulmonares o
neuroblastomas, tumores
toracoabdominales secretores de
ACTH.

También hay Tumores secretores

de CRH y Tumores en la glándula
Clasificación de Hipercortisolismo
suprarrenal misma.

En términos generales se dividen

en ACTH dependiente o
independiente. Lo más frecuente
es dependiente, y dentro de
estas la causa más frecuente es
el tumor hipofisiario: adenomas
productores de ACTH.

De lo exógeno lo más frecuente

es la iatrogenia, pacientes en los
que se abusa de los corticoides.
 La enfermedad es más habitual en el
adolescente, aprox 14 años.
Incidencia y Edad en Sd de Cushing Pediátrico
La hiperplasia nodular, que es una
enfermedad de la suprarrenal en donde le
salen como nódulos que producen cortisol
se ve en el niño mayor, aprox 13 años.

El Sd de secreción de ACTH ectópico se ve

a los 10 años

Los tumores de la corteza suprarrenal

aprox 4 años

El Sd de McCune-Albright se ve en los
lactantes, rarísimo si. Se ve en niñas copn
manchas color café en el cuerpo y hacen
pubertad precoz periférica, sin desarrollo
mamario, hipertiroidismo.

Cuando el Cushing parte de más

chiquitito no hay muchas
diferencias en el sexo, pero si
se presenta en el adolescente
hay mayor predominancia en las
mujeres.

Clínica
Obesidad 62%
Retardo crecimiento 82%
Cara de luna 65-70%
Talla baja 42%
Irregularidad menstrual 73%
Hirsutismo 39%
Acné 46%
HTA 46%
Fatiga 41%
Estrías 40%
Hematomas 22%
Cefalea 31%
Acantosis 26%
Debilidad muscular 13%
Pubertad precoz 34%
Retardo puberal 7%
Síntomas psicológicos 28%
Trastornos del sueño 11%

Crecimiento
Esta es una enfermedad que afecta
principalmente el crecimiento. Tenemos un
niño que va creciendo bien y que de repente
comienza a disminuir su velocidad de
crecimiento y comienza a aumentar el peso.
Hoy en día como hay un aumento en la
cantidad de pacientes con sobrepeso y
obesidad cuesta hacer la sospecha de
obesidad hormonal por lo que es muy
importante fijarnos en el crecimiento. Un
paciente alto y obeso es más raro que tenga
una alteración hormonal, los gorditos bajitos
son los que deben levantar la sospecha del
Cushing.

Otras causas de talla baja que debemos

descartar son Hipotiroidismo y déficit en la
hormona de crecimiento.

Estudio SD de Cushing

1ºconfirmar DIAGNÓSTICO:

Para diferenciar de los pseudocushing: embarazo, depresión, OH, obesidad, DM mal

controlada, stress, anorexia, ejercicio intenso, amenorrea hipotalámica, exceso CBG

– Cortisol libre urinario 24 hrs.

– Determinación ritmo circadiano. Tomando el cortisol en distintos horarios.

– Test supresión corto con baja dosis de dexametasona.

– Cortisol salival nocturno.

– Baja dosis de dexa combinado con CRH.

2º identificar ORIGEN:
 – ACTH

– Test altas dosis de dexametasona

– Test CRH

– RNM hipofisiaria

– TAC, PET

– Cateterización de senos petrosos inferiores.

Cortisol Libre urinario de 24 horas -> confirmación del Diagnóstico

– Examen de primera línea para diagnóstico.

– Sensibilidad y especificidad ≈100% VN NIÑOS:

– Repetirlo 3 veces. <90ug/24 hrs RIA
– Es Ambulatorio
<50ug/24hrs DHPLC/ICMA
– Falsos (+): drogas (carbamazepina, fibratos), stress, embarazo, depresión, oh,
obesidad, ejercicio crónico, dm, anorexia, poliuria.

– Falsos (-):insuficiencia renal, sc leve.

Test corto de supresión dexametasona (test de nugent)

*En la noche a las 23hrs al paciente se le administran 0,3mg/m2 VO (máximo 1mg)

*En la mañana a las 8hrs se mida el cortisol plasmático y se considera un valor normal
sobre 1.8 ug/dl

Falsos positivos:

• Obesidad

• Aumento de la proteína transportadora de glucocorticoides

• Disminución absorción de dexa

• Enfermedades agudas y crónicas

VENTAJAS LIMITACIONES
 CLU 24 HRS

• VALORACIÓN INTEGRADA • EXIGE RECOLECCIÓN

DE LA SECRECIÓN. Porque
son 24 hrs de muestra.
• INDEPENDIENTE DE
CAMBIOS EN CBG.
COMPLETA DE ORINA.
• AUMENTA A > DIUERESIS.
• REQUIERE REPETICIÓN.

• NO SE ALTERA POR SEXO NI • ELEVACIÓN MODERADA EN

EDAD PSEUDOCUSHING..

• DISMINUYE EN INSUF.
RENAL

TEST CORTO DE

SUPRESIÓN CON • SENCILLO • ASEGURAR TOMA Y

DEXA ABSORCIÓN DE DEXA.
• NO REQUIERE
RECOLECCIÓN DE ORINA • EFECTO DE FÁRMACOS QUE
ALTERAN METABOLISMO DE
• ALTA SENSIBILIDAD DEXA.

• Depresión

• Drogas inductoras de enzimas microsomales hepáticas: rifampicina, fenitoina, cbz

CLU 24 hrs vs Test de Supresión de dexa

El CLU 24 hrs va a estar indicado en casos de EPI, Embarazo y Cushing cíclico

Test corto de supresión con dexa se va a indicar en pacientes con insuficiencia renal.

De las drogas que interfieren en los test para SD de Cushing esta por ejemplo el
fenobarbital, la carbamazepina y la rifampicita entre otros.

Determinación del ritmo circadiano de cortisol

• Hipercortisolismo patológico se caracteriza por pérdida del ritmo circadiano

normal de la secreción de cortisol.

• Realizar cortisol sérico 23 hr y 8 hr.

• Se considera respuesta normal una reducción del 50% o más en el valor vespertino
con respecto al matutino.

• La ausencia de esta variación es indicativa de síndrome de cushing.

• No válido < 3 años porque el ciclo todavía no esta maduro.

Cortisol salival nocturno

• Se toma a las 23 hrs.

• Refleja cortisol plasmático libre.

• Sensibilidad similar cortisoluria.

• Estable a temperatura ambiente por una semana.

• No invasivo.

• Valor normal: < 0.13 ug/dl

• Sensibilidad 100%, especificidad 95.2%

• Fp: ingesta licor, tabaco, stress

*Hay otros test pero la doctora se los salta*

Imágenes

Las imágenes son muy útiles y debemos apoyarnos en ellas.

La RNM es muy útil en el sd de Cushing ya que ayuda a buscar adenomas hipofisiaros.

RNM Hipofisiaria

 RNM diagnóstica 60% adenoma hipofisiario (fp:

lesiones no secretantes en 10% de la población)

 Requiere medio contraste.

 Lesión >6 mm sugerente.

 No olvidar que un 10% de la población tiene lesiones

normales (<5mm).

TAC
• Mejor para evaluar SSRR que RNM.

• Permite observar tumores SSRR grandes, normales o pequeñas, uni o bilateral.

• Tac: cuello, tórax, abdomen, pelvis si se sospecha tu productor de ACTH

ectópico.

• PET.
Estudio SD de Cushing

Finalmente a modo de resumen tenemos este cuadro: